Sunteți pe pagina 1din 23

ANEMIA PRIN DEFICIT DE FIER

INTRODUCERE
Definiie
Anemia este definit ca o reducere a nivelului hemoglobinei sub valorile de referin raportate
la grupe de vrst :
- 11g /dl pentru copii ntre 6 luni i 4 ani;
-11,5g/dl pentru copii ntre 5-11 ani;
-12g /dl pentru copii ntre 12-13 ani.
Anemia microcitar hipocrom prin carena de fier cea mai comun form de anemie- este
consecina scderii produciei de hemoglobin i poate aprea la toate grupele de vrst, ns
cei mai expui sunt copiii sub 2 ani i adolescentele.
ETIOLOGIE
Etiologii frecvente
-Insuficiena rezervelor de fier la natere (greutate mic la natere, gemelaritate, carena
marial la mama n timpul sarcinii).
-Aport dietetic deficitar i malabsorbie ( introducerea laptelui de vac nainte de vrsta de 12
luni, alimentaie exclusiv la sn dup varsta de 6 luni fr suplimentare de fier, alimentaie
incorect cu exces de finoase i/sau cu cantiti reduse de alimente bogate n fier i proteine,
aport excesiv de lapte de vac, malabsorbia din boala celiac).
-Nevoi crescute de fier, generate de perioadele de cretere intense i hemoragii mici repetate
(creterea intens din primul an- mai ales la sugarii cu greutate mic la natere, adolescena,
sngerrile gastrointestinale din intolerana la proteinele laptelui de vac).
Alte etiologii :
-hemoragii perinatale, epistaxis repetat, meno-metroragii, boal inflamatorie intestinal,
diverticuloza Meckel, hemosideroz pulmonar, hematurie, hemoglobinurie, sindrom
Goodpasteure, rezecie chirurgical a intestinului, expunerea la poluare cu plumb.
IMPORTANA MEDICO-SOCIAL
-Prevalena ridicat a anemiei ( 43% la copiii n vrst de 12 luni, 2010) rmne o problem
de sntate public n Romnia i este influenat de :
-nivelul socio-economic al familiei;
-gradul de educaie al mamei;
-prevalena i durata alimentaiei la sn.
1

-Anemia feripriv instalat n primii ani de via are consecine negative asupra dezvoltrii
copilului :
-ntrziere n dezvoltarea psihomotorie a sugarului;
-performane sczute la abilitaile lingvistice, motorii i de coordonare, precum i un
coeficient de inteligen mai redus cu 5-10 puncte la copilul precolar i colar;
-influeneaz negativ statusul emoional al copilului (interaciunea social, gradul de
circumspecie), favoriznd comportamentul ezitant.

CRITERII DE DIAGNOSTIC
Manifestri clinice
-Anemia prin deficit de fier evolueaz adesea insidious i asimptomatic.
-Paloarea cutaneo-mucoas este semnul cel mai important al deficitului de fier.
-Alte semene i simptome n anemia uoar i medie : anorexie, iritabilitate i tulburri de
comportament, astenie.
-Semnele altor deficite nutriionale : malnutriie, obezitate.
-n formele severe de anemie pot aprea : tahicardie, cardiomegalie, suflu sistolic,
coilonichie, glosit, stomatit, pagofagie.
EXPLORRI DIAGNOSTICE
Explorri minimale
-Hematologice : hemograma complet, care include hemoglobina-Hb, hematocrit-Ht, numr
de eritrocite, indici eritrocitari (VEM-volum eritrocitar mediu, CHEM-concentraia medie a
hemoglobinei, RDW-distribuia dimensiunilor eritrocitelor), procentul de reticulocite.
-Biochimice : feritina seric i sideremie.
Explorri opionale
-capacitatea total de legare a fierului (transferina seric);
-saturaia transferinei;
-protoporfirina liber eritrocitar;
-receptorul transferinei solubile;
-numr de trombocite;
-testul pentru sngerri oculte n scaun.
Explorri inutile
Examenul mduvei osoase ca indicator al rezervei sczute de fier.
CRITERII DE DIAGNOSTIC
-nivelul Hb < 2 deviaii standard de la valoarea medie specific vrstei sau Hb < de valoarea
de referin pentru grupa de vrst;
2

-VEM i CHEM reduse fa de valorile specifice vrstei, poichilocitoz, anizocitoz;


-RDW ridicat;
-numar de reticulocite normal sau moderat crescut;
-nivel redus al feritinei serice (poate avea valori normale n cazul unei infecii sau inflamaii
asociate);
-nivel redus al fierului seric (sideremie);
-protoporfirina liber eritrocitar crescut (de asemenea, crescut n intoxicaiile cu plumb i
n inflamaiile acute);
-receptorul transferinei solubile (este crescut, de asemenea, n sindroamele talasemice, dar nu
i n anemia dat de inflamaiile cronice);
-trombocitoza;
-testul pentru sngerri oculte n scaun adesea pozitiv, relevnd pierderi de snge
gastrointestinale.
FORME DE BOAL
n funcie de nivelul hemoglobinei corespunzator vrstei, anemia poate fi :
-uoar (Hb > 9 g/dl);
-moderat (Hb ntre 7-9 g/dl);
-sever (Hb mai mic sau egal cu 7g/dl).
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
-talasemie;
-anemia din infecii recente;
-anemia din bolile cronice inflamatorii;
-anemia sideroblastic.
PROFILAXIE
Educarea familiei pentru alimentaia corect a copilului :
-promovarea alptrii la sn n primele 5-6 luni de via;
-utilizarea de formule fortificate cu fier pn la vrsta de 12 luni a sugarilor care nu sunt
alimentai la sn;
-introducerea laptelui de vac numai dup vrsta de 12 luni i limitarea consumului la
500 ml /zi;
-favorizarea consumului de alimente solide bogate n fier : carne, ficat, ou, spanac, soia,
cereale mbogaite cu fier.
Suplimentarea profilactic cu fier :
-suplimentarea cu fier (1 mg/kgc /zi) ncepnd cu luna a treia de via a sugarilor nscui
prematur sau cu greutate mic la natere, pentru a compensa rezerva sczut de fier a
acestora n cursul perioadei de cretere intens;

-suplimentarea cu fier (1mg/kgc/zi) a sugarilor normoponderali alimentai exclusiv la


sn peste vrsta de 6 luni sau care nu primesc suficiente alimente solide bogate n fier;
-pentru populaii cu prevalena anemiei la copiii n vrst de 12 luni de peste 40%,
profilaxia trebuie continuat pn la vrsta de 24 luni.
Screening-ul hemoglobinei la diferite vrste : 12 luni, 2 ani.
CONDUITA TERAPEUTIC
Dieta
Educarea familiei pentru aplicarea dietei corespunztoare vrstei i pentru favorizarea
alimentelor bogate n fier.
TRATAMENT MEDICAMENTOS
Tratament de prim linie - administrarea oral de fier n doz de 3-6mg/kgc/zi, fier elemental
sub form de :
-complex de hidroxid de fier (III)-polimaltoz, n una sau mai multe prize, indiferent de
orarul alimentaiei;
-preparate de sruri feroase n dou-trei prize, pe stomacul gol sau mpreun cu sucuri
de fructe sau vitamina C, pentru favorizarea absorbiei;
-administrarea de fier se continu nc 2 luni dup normalizarea nivelului hemoglobinei.
Tratament de linia a doua - administrarea parenteral intravenos ( n perfuzie lent) de
preparate de fier numai n caz de necomplian la terapia oral cu fier, malabsorbie sau atunci
cnd pierderile de snge depesc capacitatea de absorbie a fierului dietetic :
-complexe de hidroxid de fier (III)-sucroz;
-doz maxim de 3mg/kgc/zi fier elemental;
-frecvena administrrii de 1-3 ori/sptmn pn la atingerea dozei totale de Fe calculate;
-doza total de Fe (mg)=greutatea (kg) x (Hb int Hb actual) (g/l) x 0,24+ depozitul de Fe:
-pentru pacieni sub 35 kg, Hb int este 130g/l i depozitul de fier 15mg/kg.
-pentru pacieni peste 35 kg, Hb int este 150g/l i depozitul de fier 500mg/kg.
-reaciile adverse sunt rare : grea, febr, tremor, hipotensiune, reacii anafilactice usoare.
Transfuzie de mas eritrocitar n doz de 10ml/kg, doar n forme de anemie sever cu
afectare cardio-vascular.
Tratarea afeciunilor care genereaz pierderi de snge.
EVOLUIE, COMPLICAII
Anemia prin caren marial este de regula uor de corectat prin tratament medicamentos cu
preparate orale de fier i respectarea recomandrilor dietetice. Rspunsul la tratament se
caracterizeaz :
-clinic-creterea apetitului, scderea iritabilitii, ameliorarea strii generale nc din primele
48h;

-biologic-reticulocitoz maxim n 5-10 zile, creterea Hb ntr-un ritm de cel puin 1g/dl la
fiecare 2-3 sptmni;
-ineficiena suplimentrii orale cu fier poate fi cauzat de :
-compliana sczut la tratament ( cel mai adesea);
-netratarea cauzelor de sngerare;
-durata insuficient a terapiei;
-diagnostic incorect (talasemia i anemia din inflamaiile
cornice nu rspund la suplimentarea cu fier).

Bibliografie:
,,Protocoale de diagnostic i tratament in Pediatrie
Coordonator : Prof. Dr. Mircea Nanulescu
Dr. Florentina Moldovanu (Bucuresti)
(2013 / pg.178-182)

PURPURA TROMBOCITOPENIC IMUNOLOGIC


INTRODUCERE
Purpura trombocitopenic imunologic (PTI) este o trombopenie periferic (numar de
trombocite < 150.000/mm cub), datorat auto-anticorpilor antitrombocitari. Se manifest ca
sindrom hemoragic caracterizat prin sngerari la nivelul tegumentelor i mucoaselor.
Caracteristici :
-debut brutal;
-inciden crescut n sezonul rece;
-istoric recent de infecie viral (purpur post-infecioas) sau vaccinare;
-evoluie posibil autolimitat cu recuperare spontan.
PTI reprezint 90% din cazurile de purpur trombocitopenic la copii.
CRITERII DE DIAGNOSTIC
Semne i simptome
-manifestri hemoragice cutanate cu debut spontan sau posttraumatic : peteii sau echimoze;
-sngerri la nivelul mucoaselor : epistaxis, gingivoragii, bule hemoragice pe mucoasa jugal,
hematemez, melen, metroragie, hematurie.
Tabloul clinic variaz n funcie de severitatea trombopeniei.
Criterii de gravitate
-bule hemoragice pe mucoasa jugal;
-hematurie;
-hemoragie retinian.
Diagnosticul de PTI este un diagnostic de excludere; se elimin urmatoarele entiti:
-pseudo-trombopenie (coagul n vaccutainer-ul de recoltare cu consum de trombocite);
-anomaliile congenitale (anemia Fanconi, sdr.trombocitopenie-absent radius);
-strile septice;
-trombopenia post-medicamentoas;
-trombopatiile (anomaliile funciei trombocitare) : sdr. macrotrombocitopenice (sindroamele
May-Hegglin, Hermansky-Pudlak, boala Bernard-Soulier), sdr. microtrombocitopenice (sdr.
Wiscott-Aldrich);
-coagulopatia de consum : coagulare intravascular diseminat;
-afeciuni microangiopatice : sdr. Kasabach-Merritt, sdr. hemolitic-uremic, purpura
trombotic trombocitopenic);

-afeciunile vasculare congenitale (teleangiectazia ereditar) i dobndite ( purpura HenochSchonlein) se manifest cu sdr. hemoragipar de cauz vascular n absena anomaliilor
trombocitare cantitative ( trombopenii) sau calitative (trombopatii);
-defictul sever de factori de maturaie (vitamina B12, acid folic) evolueaz cu pancitopenie;
-neoplazii : leucemie, limfom, neuroblastom;
-splenomegalia din hipertensiunea portal sau piletromboza;
-bolile autoimmune : LES, asociere cu anemia hemolitic autoimun (sdr. Evans).
INVESTIGAII
Investigaii minimale
-numr trombocite, frotiu snge periferic (confirm trombopenia i exclude modificrile
specific anemiilor hemolitice microangiopatice);
-testul garoului, TC,TS,TQ,TH,APTT ( TS prelungit, Testul Garoului Pozitiv, Timpi
coagulare cu valori n limite normale);
-teste serologice de identificare viral : infecia HIV, hepatita viral, mononucleoza
infectioas, infecia CMV, varicela;
-examen fund de ochi se justific n caz de cefalee ( risc hemoragie cerebral).
Investigaii pentru excluderea altor cauze de trombocitopenie :
-medulograma : mduva osoas bogat n megacariocite cu deviere la stnga a
megacariogramei;
-anticorpi antinucleari abseni;
-test Coombs pozitiv n sdr. Evans;
-TH investigheaz funcia trombocitar; este dificil de standardizat i trebuie interpretat cu
pruden.
Explorri inutile:
-testarea anticorpi antiplachetari (exist PTI fr anticorpi antiplachetari decelabili sau boli
altele dect PTI cu anticorpi prezeni).
Forme de boal (evolutive)
-PTI acut : normalizarea numrului de trombocite n primele 6 luni de la debut;
-PTI cronic : durata trombopenie peste 6 luni;
-PTI recurent : normalizarea tranzitorie a numrului de trombocite n primele 6 luni, dar cu
recidiv ulterioar a trombopeniei ( ultimile dou forme totalizeaz 15% din cazuri).
Forme de boal n funcie de severitate
-form uoar (asimptomatic) : trombocite > 50.000/mm cub;
-form medie : trombocite 20.000-50.000/ mm cub;
-form sever : trombocite < 20.000 /mm cub.

Algoritm diagnostic n purpura trombocitopenic


Clinic : sindrom purpuric
I
I
Evaluare : nr. trombocite, TS, TH,APTT
I
I
_____________________________________________
I
I
Nr. trombocite normal
Nr. trombocite redus
I
I
_________________________
Purpur trombocitopenic
I
I
TS normal, prelungit
TS prelungit
TH normal, APTT normal
TH prelungit, APTT normal
I
I
Purpur vascular
Purpur trombocitopenic

CONDUITA TERAPEUTIC
Evoluia autolimitat a bolii n peste 85% din cazuri face uneori dificil aprecierea
oportunitii iniierii terapiei.
Msuri generale :
-evitarea expunerii la soare i/sau traumatisme ( risc hemoragie cerebral);
-evitarea administrrii de medicamente cu potenial hemoragic (aspirina, AINS);
-evitarea injeciilor intramusculare ( risc hematom muscular);
-evitarea vaccinrilor timp de 2 ani.
n PTI acut cu sau fr manifestri hemoragice, dar cu trombopenie <20.000 /mm cub :
-tratament initial standard : Prednison 2mg/kgc/zi per os, 1-2 sptmani, apoi sevraj cu 5 mg/
sptmn;
-alternative terapeutice, n caz de ineficiena terapiei iniiale : Metilprednison 30mg/kgc/zi i.v,
2 zile consecutive sau imunoglobulina i.v, 1g/kgc/zi i.v, 2 zile consecutive sau 400mg/kgc/zi
i.v, 5 zile consecutive (dezavantaje : efect tranzitor i pre crescut sau asocierea
Metilprednisolon i imunoglobuline i.v (vezi posologia de mai sus).
8

-masa trombocitar se recomand doar n caz de risc hemoragic cerebral (hemoragii retiniene
la examenul FO + cefalee).
n PTI acut cu trombocite >20.000 /mm cub i manifestri hemoragice minore (purpura
peteial) : temporizarea terapiei cu monitorizare zilnic a numarului de trombocite.
n PTI cronic :
-PTI cronic fr manifestri hemoragice sau manifestri hemoragice minore : abinere de la
terapie i monitorizare periodic (sptmnal) a numrului de trombocite;
-PTI cronic refractar la corticoterapie sau efecte adverse ale corticoterapiei -se recomand
splenectomie (in 25% dintre cazurile splenectomizate trombopenia nu se remite);
-n caz de PTI refractar la terapie i cu hemoragii severe : evaluare din partea medicului
specialist hematolog pentru alternative terapautice : imunoglobulina anti-Rh ( doar la
pacientii Rh pozitiv); terapie imunosupresoare (Ciclosporina, Azatioprine, Vinblastine,
Vincristine, Ciclofosfamide, 6-mercaptopurina); terapia androgenic (Danazol); Interferon;
Plasmafereza.
Vitamina C are eficien terapeutic discutabil.
EVOLUIE
PTI acut- vindecare n 90% dintre cazuri, n 5-6 sptmni sau cronicizare n 10% dintre
cazuri.
COMPLICAII
-complicaiile bolii : hemoragie intracranian (risc <1% n primele 2 sptmni de boal);
-complicaiile terapiei : hipercorticism, risc de sepsis la pacienii splenectomizai ( la acetia
se indic, prealabil splenectomiei, vaccinare anti-meningococ, anti-pneumococ, antiHaemophilus Influenzae).
Purura trombocitopenic neonatal
Exista doua forme de boal :
A.Purpura trombocitopenic secundar PTI materne : apare la nou-nscuii mamelor
diagnosticate antepartum cu PTI.
Evoluia este autolimitat(4-10 sptmni).
Patogenie : anticorpii materni antiplachetari sunt transferai pasiv transplacentar i distrug
trombocitele fetale, apoi sunt eliminate.
Clinic : hematoame, purpur, sngerri cordon ombilical, hemoragie digestive, hemoragie
intracranian.
Numar de trombocite la nou-nscut i mam < 20.000/mm cub.

Tratament :
-ntreruperea alptrii (anticorpi din laptele matern strbat mucoasa intestinal a nounscutului i pot cauza trombocitopenie);
-HHC 2 x 10 mg/kgc/zi i.v- 3 zile, apoi Prednison per os 1-2mg/kgc/zi;
-Imunoglobuline i.v 1g/kgc/zi -2 zile consecutive;
-n caz de hemoragie cerebral : exsangvino-transfuzie sau concentrat plachetar standard n
doza de 10-15 ml/kgc pentru mentinerea nr. de trombocite la valori de 75.000-100.000/ mm
cub.
B.Purpura trombocitopenic alloimun
Incidena : un caz la 2000-3000 de nateri.
Patogenie : mama dezvolt n timpul sarcinii, n urma sensibilizarii de ctre trombocitele
fetale, anticorpi antiplachetari, acetia strbat placenta i induc trombopenie la ft.
Boala poate debuta intrauterin (feii sufer hemoragii intracraniene ,, in utero cu hidrocefalie
secundar) i apare chiar la prima sarcin. Manifestarile hemoragice sunt decelate la natere
sau debuteaz cateva ore mai trziu.
Clinic : cefalhematom, peteii, echimoze, hemoragii digestive, hematurie, hemoragii
intracraniene post-travaliu.
Deces n 10% dintre cazuri.
Investigaii :
-la nou-nscut : trombocite<20.000/mm cub;
-la mama : numrul normal de trombocite i prezena alloanticorpi n ser (serul matern
reacioneaz cu trombocitele nou-nscutului).
Evoluie : sdr. hemoragic remite spontan n 1-2 sptmni.
Complicaii : vezi tabloul clinic.
Tratament:
-trombocite >30.000/mm cub, iar nou-nscutul nu prezint manifestari hemoragice, se
recomand expectative;
-trombopenie sever acompaniat de sdr. hemoragipar : HHC 2 x 10 mg/kgc/zi i.v +
imunoglobuline i.v 1g/kgc/zi-2 zile consecutive + transfuzie trombocite materne splate
(pentru ndeprtarea alloanticorpilor materni) i iradiate;
-dac se suspecteaz antenatal alloimunizarea, mama va primi n zilele ce preced naterea,
imunoglobuline i.v sau se administreaz transfuzie de trombocite intracordonal.

Bibliografie :
,,Protocoale de diagnostic i tratament n Pediatrie
Coordonator : Prof. Dr. Mircea Nanulescu
Dr. Sorin Ioan Iurian (Sibiu)
(2013 / pg. 183-188)
10

HEMOFILIA
INTRODUCERE
Hemofiliile A i B sunt afeciuni hemoragice caracterizate prin deficitul factorilor de
coagulare VIII (hemofilia A) i,respectiv, IX (hemofilia B). Hemofilia A reprezint 85%
din totalul hemofiliilor. Cele dou tipuri au multe similitudini.
n plasm, factorul VIII (F.VIII) se gsete legat covalent de factorul von Willebrand (FvW),
care l protejeaz de proteoliz. Se explic astfel simptomatologia asemntoare dintre
hemophilia A i un anumit subtip de boal von Willebrand. Mai mult, 1% dintre hemofilici
sunt heterozigoi pentru tara de bol von Willebrand ( cele dou afeciuni pot coexista).
Transmitere : recesiv X-linkat (mamele transmit tara fetelor, iar baieilor boala). Exist i
posibilitatea ,,mutaiilor de novo (istoric familial negativ).
CRITERII DE DIAGNOSTIC
Semne i simptome
Debut : n primul an de via, niciodat la natere sau dup secionarea cordonului ombilical.
Episoadele sunt declanate spontan sau dup traumatisme, extracie dentar, injecii
intramusculare etc. Ancheta familial relev cazuri de hemofilie n familie.
Se manifest prin :
-sngerri externe : sngerare post-extracie dentar, gingivoragie, epistaxis, hematurie,
hemoragie digestiv ;
-sngerri interne (frecvente i grave) : intracavitare, intraviscerale sau subcutanate.
Boala se carcaterizeaz prin :
-hemartroze : articulaiile frecvent interesate sunt genunchii, gleznele i coatele; recidivele
survin de obicei la aceeai articulaie;
-hematoame : cele superficiale, n general, au evoluie spre resorbie, fr complicaii
(excepie fac hematomul orbitei, al planeului bucal sau gtului); cele profunde
(intracerebrale, intramusculare) sunt grevate de complicaii severe n lipsa terapiei.
Examenul clinic :
-n caz de hemartoz : lichid intraarticular sub tensiune, semene celsiene ( tumefiere, caldur
i impotent functional cu limitarea mobilitii active i pasive); oc rotulian prezent;
-hipertrofia sinovialei, cracmentele articulare, atrofia musculaturii nvecinate;
-hematoamele superficiale determin coloraie violacee a tegumentelor; cele profunde nu
modific culoarea tegumentar i determin leziuni de compresiune.

11

INVESTIGAII
Bilan hemostaz :
-hemoleucograma : numrul normal de trombocite;
-fibrinogen TS (timp sangerare) i TQ (timp Quick) cu valori normale;
-TC ( timp coagulare), APTT (timp tromboplastina partial activate), TH (timp Howell) cu
valori prelungite;
-dozare individual a nivelului de activitate ( procentual) pentru F.VIII i, respectiv, F.IX.
Pentru investigarea prezenei inhibitorilor factorilor de coagulare : evaluare indice Rosner.
Se testeaz APTT din plasma pacientului ( p), din plasma martor (m) i APTT din amestecul
1:1 plasma martor + plasma pacient (m + p).
Formul calcul indicele Rosner (IR) = 100 X [(p+m)-m] /p
Interpretare :
-IR<12% : absena anticoagulantilor circulani;
-IR=12-15% : rezultat echivoc;
-IR>15% : prezena anticoagulantilor circulani.
ATENIE!
-TH investigheaz ,,calea intrinsec a coagulrii; de aceea evaluarea TH fr APTT se va
interpreta cu pruden;
-TS prelungit ridic suspiciunea de BvW (daca manifestrile clinice pledeaz pentru
hemofilie).
IMAGISTIC
-examen radiologic pentru leziuni osoase;
-ultrasonografie articular;
-RMN articulaii : identific i quantific gradul hipertrofiei sinoviei (pentru diagnosticul
incipient al artropatiei hemofilice).
FORME DE BOAL
n funcie de nivelul seric al factorului de coagulare, se disting trei forme :
-sever (<1% activitate factor coagulare); reprezint aproape jumatate dintre cazuri;
-moderat (1-5% activitate);
-uoar (>5% activitate).
Diagnosticul prenatal : analiza AND a celulelor embrionare (diagnostic preimplantaie n
cazul fertilizrii in vitro) sau fetale, prelevate prin amniocentez sau puncia vilozitilor
coriale.

12

TRATAMENT
Pentru orice situaie de urgen n care este implicat un pacient cu hemoragie
necontrolabil, se recomand colaborarea cu central specializat n tratarea pacienilor
hemofilici.
Msuri generale :
-se evit expunerea la soare i /sau traumatisme (risc de hemoragie cerebral sau abdominal);
-se evit administrarea de medicamente cu risc hemoragic (acid acetil salicilic etc);
-se interzic injeciile intramusculare (risc hematom muscular); injeciile subcutanate se pot
efectua doar n caz de vaccinri, folosind ace fine i comprese locale cel puin 5 minute;
-kinetoterapie sub indrumarea unui cadru medical specializat;
-consiliere pentru orientare profesional, sfat genetic, suport psihologic;
-evaluare periodic stomatologic pentru prevenirea cariilor dentare.
Alte msuri : purtarea de aprtori pentru coate i genunchi la vrste mici; purtarea de
ghetue nalte pentru protejarea gleznelor; folosirea de jucrii din cauciuc sau plastic moale.
Adjuvante medicamentose :
-desmopresina (n hemofilia A, formele uoar i medie) : necesit precauie n utilizare (risc
de edem cerebral i convulsii) i evaluare periodic a ionogramei sangvine;
-EACA (acid E-amino-caproic) : rol antifibrinolitic;
-antialgice (Paracetamol 40mg/kgc/zi-4 prize); analgeticele nu se administreaz i.m.
Baza tratamentului antihemofilic este terapia de substituie cu factorul deficient : factor
VIII (hemofilia A) i factor IX ( hemofilia B).
Se prefer factorul recombinant genetic (risc nul de transmitere al infeciilor); n plus, unele
preparate sunt procesate n vederea limitrii transmiterii bolilor prionice.Nu se recomand
snge proaspt, plasm proaspt i crioprecipitat.
Hemofilia ascociat cu bvW necesit terapie de substituie cu preparate de F.VIII + FvW.
IMPORTANT!
Necesarul de factor de coagulare deficitar se calculeaz dupa formula :
Necesar U factor = [(nivel % ideal-nivel % actual) x G(kg)] / 2
Nivelul % ideal de factor difer n funcie de localizarea i gravitatea sngerrii.
Exemplu de calcul : pacient cu hemofilie sever (nivel actual fct.VIII<1%), greutate 20 kg, se
prezint n camera de gard pentru hematom muscular (nivel ideal=50%).
Necesar factor coagulare / zi = [(50%-1%)x20(kg)] / 2 = (49x20) / 2 = 500 uniti fct.
Tratamentul episodului hemoragic acut
Episoadele hemoragice amenintoare de via la pacientul cu hemofilie sever sunt:
-obstrucia cilor respiratorii (sngerare lingual, traumatism gt, extracie dentar );
-traumatisme majore ce impun intervenia chirurgical (hemoragie gastrointestinal sau
retroperitoneal, hemoragie muscular sever);
-suspiciune de hemoragie SNC/sngerare SNC confirmat imagistic.
13

Terapie pentru cazurile de mai sus (doar n centre specializate):


-doza bolus pentru nivel de 100%, apoi perfuzie continu pentru meninerea nivelului de 80100%; ulterior, nivelul se menine >50% pn la vindecare; apoi se reduce doza la 30%
pentru 7-14 zile; n timpul recuperrii (kinetoterapie), se recomand nivel de 30-50%;
-sngerrile SNC impun prevenia recurentelor precoce : profilaxie timp de 2-3 luni.
n caz de intervenii chirurgicale, se impune terapie de substituie:
-anterior interveniei, iniial 50U/kgc, apoi perfuzie continu 4U/kgc/or; n zilele ce urmeaz
se menine concentraia de factor la nivelul de 50%,pn la vindecarea plgii;
-n caz de extracie dentar i/sau anestezie general cu intubaie traheala (risc hematom cu
fuzare i obstrucia cilor aeriene) se indic, cu 30 de minute anterior interveniei, terapie
pentru nivel de 100%; postextracie dentar: se recurge la sutura gingival cu protez
hemostatic; dac persist sngerrile, se asigur un nivel al factorului>50% pn la
vindecare.
Episoadele hemoragice non-amenintoare de via:
A.Hematoame musculare:
-bolus i.v pentru nivel ideal 50-100% (doza unic zilnic sau la 48 de ore) pn la
ameliorare, apoi la 48 de ore pn la rezoluia hematomului; n timpul
recuperrii (kinetoterapiei), pentru prevenirea recurentelor se menine nivelul de 30-50%;
-hematom cu compresie neuro-vascular (la antebra sau gamb): vezi posologia pentru
,,episoadele amenintatoare de viata+ consult chirurgical (fasciotomie).
B.Hemartroze:
-repaus la pat cu imobilizare n aparat gipsat + bolus i.v pentru nivel ideal 40-80%, se
administreaz factor pentru nivel 40% pn la rezoluia hemartrozei; apoi recuperare motorie;
-n caz de ineficien terapeutic : evaluare ortopedic i imagistic (Rx, echografie, RMN
articulaie); vezi subcapitolul ,,Evaluarea copilului cu hemofilie fr rspuns favorabil la
terapia de substituie.
C.Sngerri la nivelul mucoaselor:
-epistaxis, gingivoragii, hemoragii gastrointestinale: bolus i.v pentru nivel ideal 50100% (depinde de severitate); la sngerrile post-extracie dentar se administreaz 3-5 zile,
ca adjuvante, antifibrinolitice (EACA 75-100 mg/kgc/doza per os sau i.v la 6 ore sau acid
tranexamic; 10 mg/kgc/doza i.v sau 25 mg/kgc/doza per os); dac hemoragia persist, se
repeat doza la 48 de ore (1 sptmn); pentru epistaxis recidivant se justific consult
ORL (cauterizare pat vascular sau tamponament nazal);
-hematurie: repaus fizic i hidratare (risc colic renal); persistent hematuriei necesit doz
unic zilnic i.v pentru nivel 30-50%, 5zile. Sunt interzise antifibrinoliticele dac persist
hematuria i se asigur un nivel de 100% pn la rezolvare + Prednison 1mg/kgc/zi, 10-14
zile.

14

n caz de ineficien terapiei de substituie, se consider dup caz:


-necompliana pacientului, terapie incorect;
-diagnostic incorrect (alt tip de hemofilie, boala von Willebrand);
-prezena inhibitorilor (anticoagulani circulani): evaluare indice Rosner.
Tratamentul pacienilor hemofilici cu inhibitori ai factorilor coagulrii: apanajul
centrelor specializate de hematologie pediatric.
Se recomand inducerea toleranei imune (specialist hematolog) i terapia sngerrii:
-plasmafereza;
-creterea dozei de substituie pentru factorii VIII / IX de 5-10 ori;
-factor VII a recombinant: doza iniial 4,5 kUI/kgc (microg/kgc/doza) cu repetare la nevoie;
n sngerri grave se recomand tripl terapie-270 microg/kgc;
-preparate liofilizate cu un coninut de factor VII, IX i X: posologie 50-100U/kgc/doza; nu se
depete 100 U/kgc/doza sau 200 U/Kgc/zi (2-4 sptmni).
Tratamentul profilactic: n hemartroze recurente (1-3 episoade acute pentru aceeai
articulaie) cu risc de artropatie hemofilic sau sinovit diagnosticat imagistic (RMN).
Se recomand 2-3 administrari x 20 U/kgc/saptamana.
EVOLUIE I COMPLICAII
Evoluia este caracterizat prin episoade hemoragice separate de perioade de via normal.
Complicaii datorate bolii de fond:
-hematoame la baza limbii, faringe sau laringe,care induc obstrucia cilor aeriene;
-compresiunile hematoamelor asupra nervilor i vaselor determin necroza, gangrena i
paralizii;
-suprainfectarea hematoamelor (abcedare i fistulizare);
-hemoragie intraabdominal (oc hemoragic);
-hemoragie intracraniana (subarahnoidiana i intracerebral) cu risc de convulsii;
-hematurie cu prezena colicilor renale;
-artropatia hemofilic (sechele articulare).
Complicaiile datorate terapiei: apariia inhibitorilor factorului de coagulare (se suspecteaz
n cazul creterii incidenei episoadelor hemoragice ); se confirm prin valori anormale ale
indicelui Rosner.
Riscul de deces (aprox.50%) se datoreaz:
-hemoragiei cerebrale;
-septicemiei secundare abcedrii hematomului;
-hemoragiei cataclismice.

Bibliografie:
,,Protocoale de diagnostic i tratament n Pediatrie
Coordonator: Prof.Dr.Mircea Nanulescu
Dr.Sorin Ioan Iurian (Sibiu)
15
(2013/pg.189-195)

ALIMENTAIA NATURAL A SUGARULUI


DEFINIIE
Alimentaia natural nseamn hrnirea sugarului in exclusivitate cu lapte de mama.Aceasta
include alptarea dar si administrarea laptelui matern prin diverse alte
metode(linguria,gavaj,cnia).
IMPORTANA MEDICO-SOCIAL
Alimentaia natural asigur sugarului sntate si dezvoltare psiho-motorie si emotional in
parametrii optimi.Deprecierea strii de sntate a copiilor nealptai este principalul motiv al
ntoarcerii n prezent la alimentaia natural.
Beneficiile alptrii pentru copil:
-laptele de mama este usor de digerat si utilizat eficient pentru creterea si dezvoltarea
armonioasa;
-protejeaza mpotriva infeciilor respiratorii,otice si digestive;
-scade riscul de anemie i rahitism la sugar i pe cel de obezitate si diabet la vrsta de copil
mare;
-protejeaz mpotriva alergiilor;
-scade riscul de moarte subit.
Alptarea are avantaje si pentru mam:
-scade incidena anemiei post-partum prin reducerea sngerrilor;
-conduce la mrirea intervalului ntre sarcini;
-reduce riscul de cancer ovarian si de sn.
Prin alptare se realizeaz o legatur afectiva stabil,durabil copilului cu mama.
Alptarea este cel mai economic mod prin care familia poate asigura necesitile nutritive n
primele luni e via.
LAPTELE DE MAM ALIMENTUL IDEAL PENTRU SUGAR
-Este secretat la temperatur optim pentru alimentaia copilului.
-Este gata preparat la orice ora din zi i din noapte.
-Se afl ,,la purttor,se poate administra n orice situaie i loc; este ieftin; de el dispune in
mod natural orice femeie care a nscut.
-Compoziia laptelui variaz pe durata unui supt n acord cu nevoile copilului.
-Concentraia lipidelor crete pe parcursul unui supt.
-Are o mare valoare nutriional prin:coninutul ridicat de aminoacizi eseniali si de acizi grasi
nesaturai, aportul optim lactoser/cazein,coninutul de factori de cretere,continutul de
hormoni si factori antibacterieni,raportul adecvat de calciu/fosfor ce asigur o mare
biodisponibilitate calciului.
16

Alptarea optim presupune:


-iniierea alptrii n prima or de la nastere;
-alptarea la cererea copilului,de 8-12 ori/zi,inclusiv noaptea;
-durata eficient a unui supt este de 10-20 minute la fiecare sn;
-alptarea exclusiv pn la 4-6 luni de via;
-meninerea alimentaiei la sn pn la vrsta de 12 luni i chiar dup aceast vrst;
Oferirea suzetei sau biberonului cu apa sau ceai la sugarul alptat poate duce la
nrcare.
ALIMENTAIE INSUFICIENT
Semne sigure:
-cresterea in G mai puin de 100-200 g/spt. n primul trimestru de via;
-miciuni rare,urin concentrat i n cantitate mic.
Semne posibile:
-sugar nesatisfcut la sfritul suptului(plnge frecvent,refuz snul,mese lungi si dese);
-sugar cu scaune rare si consistent crescut,verzui, n cantitate redus;
-la nceputul suptului nu apare lapte la stoarcerea snului.
Cauze:
-modificri n starea general a sugarului;
-probleme legate de tehnica alptrii: utilizarea biberonului,lapte insuficient,dificulti de
coordonare a suptului;
-dificulti aprute pe parcursul alptrii.
Modaliti de stimulare a secreiei lactate:
-alimentaie echilibrat i consumul a cel puin doi litri de lichide pe zi de ctre mam;
-alptare frecvent de 8-12 ori /zi,la cerere;
-utilizarea de stimulente ale secreiei lactate(ceaiuri galactofore);
-aplicarea de comprese calde i umede pe sn cu 5 minute naintea alptrii;
-masarea usoara a snilor nainte i n timpul suptului;
-stimularea blnd a mamelonului i areolei;
-relaxarea mamei.
PROBLEME PE PARCURSUL ALPTRII
Angorjarea snilor
Semne si simptome:
-snii sunt dureroi,plini,grei,fierbini,au pielea ntins, iar laptele nu curge;
-posibil stare febril.

17

Prevenire:
-nceperea alptrii imediat dup nastere;
-poziionarea corect a sugarului la sn;
-alptare la cerere.
Conduita:
-supt ct mai des sau golirea snului prin mulgere manual sau cu pompa;
-aplicarea de comprese calde si masaj usor al snului nainte de supt;
-comprese reci pe sni dup supt;
-corectarea interpretrilor greite ale mamei privind suficiena si calitatea laptelui.
Fisuri i ragade mamelonare
Cauze:
-prinderea incorecta a snului de ctre copil;
-traumatisme,iritaii.
Conduita:
-aplicarea de cldur umed pe sni naintea alptrii;
-poziionarea corect la sn i iniierea suptului la snul cel mai puin afectat;
-stoarcerea ctorva picturi de lapte nainte de supt;
-ntreruperea cu blandee a suptului;
-expunerea mamelonului la cldur dup alaptare.
Este greit aplicarea pe mamelon a cremelor sau substanelor care usuc
pielea(spun/alcool).
Canale galactofore obstruate
Semne i simptome:
-eritem localizat i/sau indurie sensibil, fr febr.
Cauze:
-alptri rare,supt ineficient,drenaje incomplete,sutien strmt;
-traumatisme ale snului.
Conduita:
-alptare frecvent, la cerere;
-aplicarea de comprese calde pe sn;
-snul afectat este oferit primul;
-poziie corect la sn;
-masaj uor in zona afectat.
Mastita
Cauze:
-ragade mamelonare;
-canale galactofore obstruate;
-alptri rare i scurte,supt ineficient.
18

Conduita:
-identificarea cauzei i corectarea acesteia;
-alptare frecvent, la cerere;
-corectarea interpretrilor greite ale mamei privind suficiena i calitatea laptelui;
-n caz de fisuri sau ragade infectate care nu se amelioreaz dup 24 de ore, se initiaz
antibioticoterapie, repaus total i analgezice.
ALPTAREA SUGARULUI BOLNAV
Este imperios necesar continuarea alptrii i la copilul bolnav!
Mama va ramane cu copilul n spital daca acesta se interneaz.
Copilul va fi alaptat ct mai des.
n situaia n care copilul nu poate fi alptat: -mama va goli snul prin mulgere la interval
de 3 ore pentru meninerea secreiei lactate;
-laptele poate fi administrat copilului prin gavaj
sau cu o cani.
Contraindicaiile alptrii
Este interzis alptatul n urmtoarele situaii:
-SIDA;
-tuberculoz activ;
-hepatita cu virus B i infecie cu CMV;
-infecii cu herpes simplex cu erupie la nivelul snului;
-boli materne acute nsoite de febr.
La mamele care iau tratamente: antimetabolice,substane radioactive,antibiotice precum
Cloramfenicol,Tetraciclina,Metronidazol.
La mamele care consum droguri precum cocaina sau heroina.
Alptarea este restricionat la copilul cu boli metabolice, n funcie de toleran.

Bibliografie:
,,Protocoale de diagnostic i tratament in Pediatrie
Coordonator:Prof.Dr.Mircea Nanulescu
Dr.Florentina Moldovanu,Dr.Michaela Nanu(BUC.)
(2013/pg.198-202)

19

ALIMENTAIA ARTIFICIAL SUGARULUI


DEFINIIE
Alimentaia artificial reprezint alimentaia sugarului n primle luni de via cu un alt tip de
lapte dect cel uman.
RECOMANDRI
-laptele matern este inaccesibil(deces matern,mama sufer de boli grave);
-administrarea la mama a unor medicamente care se excret n lapte i produc fenomene
toxice la sugar(diazepine,anticoagulante,radioizotopi);
-boli ale copilului ce contraindic alimentaia natural (galactozemie congenital,
fenilcetonurie, intolerant ereditar la lactoz).
n cazul n care se demonstreaz hipogalactie matern real , se poate recurge la alimentaie
mixt(administrarea de formul de lapte dupa masa la sn, pn la completarea necesitilor
fiziologice).
Att n alimentaia artificial ct i n cea mixt se recomand formulele de lapte.n condiii
excepionale se folosete laptele praf convenional sau laptele de vac.
I.Formule de lapte
Se prepar din lapte de vac ce sufer diferite transformri pentru a se apropia calitativ de
compozitia laptelui matern(uman).
Se prepar instant,nu necesit alte adaosuri.
Tipuri de lapte formul:
A)Preparate adaptate.Se deosebesc de laptele de vac prin:
-raport cazein /proteine lactoser modificat(60/40);
-structura aminoacizilor modificat prin adaos de taurin si cistein;
-glucide reprezentate exclusiv de lactoz;
-lipide nlocuite de grsimi vegetale bogate n acizi grai nesaturai;
-raport Ca/P optim;
-suplimentare cu vitamine,minerale i oligoelemente.
B)Preparate parial adaptate: in afara de lactoz conin i alte
polizaharide(dextrinmaltoz,amidon,zaharoz).
n functie de vrst i starea de sntate se folosesc formule de start, formule de continuare si
formule speciale (dietetice).
1)Formulele de start-sunt indicate pentru sugarii normoponderali de 0-4 luni.Exista formule
speciale pentru prematuri.
20

2)Formule de continuare-sunt recomandate sugarilor peste 4 luni i 6000 g pn la vrsta de 1


an.
3)Formule speciale (dietetice):
-cu coninut redus de lactoz sau complet delactozate, destinate sugarilor cu intoleran la
lactoz;
-produse hipoalergenice n care sursa de proteine este modificat(hidrolizat proteic,peptide cu
lanuri scurte,cazein hidrolizat enzimatic) sau nlocuit(proteine din soia).
II.Laptele praf convenional
Are compoziia identic cu laptele de vac i se administreaz n concentraie de 8% la nounascut, 10% la sugarul de 1-4 luni i integral(12-14%) dup vrsta de 4 luni.
III.Laptele de vac
Nu se recomand dect n situaii excepionale sub vrsta de 1 an deoarece:
-este de 3 ori mai bogat n proteine dect laptele uman ( 34g/l fa de 9-10g/l), ceea ce
determin suprasolicitare hepatic pentru metabolizare.Proteinele rmase nedigerate
favorizeaz dezvoltarea florei de putrefacie, ceea ce explic frecvena crescut a bolii
diareice la sugarul alimentat cu lapte de vac;
-n lastoser predomin beta-lactoglobulina , puternic antigenic , incriminat n apariia
alergiei la laptele de vac cu diverse manifestri(cutanate,respiratorii,digestive) i chiar
sindromul morii subite la sugar;
-conine cazein n cantitate mare,cu coninut crescut de acizi aminai aromatic si ramificai,
incomplet metabolizai de sugar;
-imunoglobulinele sunt n cantitate mic i sunt distruse prin fierbere sau prin aciunea
enzimelor proteolitice.
-are coninut mai mic de glucide (48 g/l fa de 70 g/l n laptele uman), n special galactoz,
de aceea suplimentarea cu zahr 5% este obligatorie;
-lipidele sunt n cantitate asemntoare ( 37 g/l in LV fa de 35 g/l n laptele uman),dar
predomin acizii grai saturai , iritani pentru mucoasa digestiv i chelatori de calciu, ceea
ce explic incidena mai mare a rahitismului;
-are un coninut de 3 ori mai mare de sruri minerale (7 g/l fa de 2 g/l n laptele uman), ceea
ce explic osmolaritatea crescut, ce suprasolicit rinichii.Raportul Ca/P este inadecvat.
n cazuri de necesitate(situaie socio-economic precar, model tradiional de alimentaie), n
care nu se asigur lapte-formul i se utilizeaz lapte de vac proaspat , acesta trebuie s
provin de la o vac sntoas i nainte de administrare s fie bine fiert( 20 min)pentru
distrugerea germenilor.
Pn la vrsta de 4 luni se va administra diluat n proporie de 2/3 cu mucilagiu de orez
5%.De la vrsta de 4 luni i greutatea peste 6000 g se poate folosi nediluat.
21

Tehnica alimentaiei artificiale


Poziia sugarului n timpul alimentaiei va fi oblic pe braul mamei, nu n poziie culcat,
pentru a evita prelingerea laptelui din faringe n urechea medie, favoriznd apariia otitei.
Orificiul tetinei va fi mic, pentru ca laptele s se scurg picatur cu picatur.Prin poziia
biberonului se va asigura ca tetina s fie mereu plin cu lapte, pentru a nu permite trecerea
aerului odat cu laptele.
Laptele se va administra la 37 grade Celsius si se va asigura igiena riguroasa a vaselor
utilizate pentru prepararea si administrarea lui.
Dup alimentaie, sugarul va fi inut cteva minute n poziie vertical pentru a favoriza
eructaia.
Laptele neconsumat nu se pstreaz mai mult de 30 minute dup care se arunc.
Numarul de mese n alimentaia artificial se va adapta vrstei ,greutii i preferinelor
sugarului, asigurandu-se un necesar caloric de 120 kcal/kg/zi n primele 2 luni i de 110
kcal/kg/zi ntre 2-6 luni.
Spaierea meselor la 3-4 ore este necesar pentru digestia laptelui,cu o pauza de noapte de 8
ore.
Durata unei mese va fi de maximum 20 de minute.
Cantitatea maxim de lapte nu va depsi,in general,un litru pe zi pn la vrsta de 1 an.
INCIDENTE N ALIMENTAIA ARTIFICIAL
-anorexia(datorat concentraiei uniforme de lipide);
-subalimentaia sau supraalimentaia prin nerespectarea concentraiei recomandate de
productor;
-colici abdominale(prin prezena beta-lactoglobulinei);
-constipaia(prin digestia defectuoas a cazeinei);
-diaree acut infectioas(prin nerespectarea regulilor de igien);
-conflicte afective mam-copil.

,,Protocoale de diagnostic i tratament n Pediatrie


Dr.Ioana Ardeleanu (Bucureti)
(2013/pg.203-206)

22