Sistemul Kell

Sistemul Kell are importanta clinica deoarece aloanticorpul anti-Kell detine locul 3 in privinta
implicarii in reactiile hemolitice posttransfuzionale si in boala hemolitica a nou-nascutului,
dupa sistemul ABO si Rh.

Antigenele Kell

Sunt exprimate pe eritrocit din a 10-a saptamana de viata intrauterina. Frecventa antigenului
Kell in populatia caucaziana este de 9%, in populatia de culoare din SUA de 1,5% iar in cea
din Japonia de aproximativ 0,02%.

4 alte seturi de alele sunt in stransa relatie cu sistemul Kell iar dintre acestea numai 2 au
importanta transfuzionala, Kpa si Kpb, Jsa si Jsb. Kpa este un antigen mai frecvent ntlnit n
populatia caucaziana si Jsa la populaia de culoare (fig.1). Nu toate genotipurile posibile
teoretic sunt ntlnite, de ex. Kpa i Jsa precum i K i Kpa nu au fost identificate pe acelai
cromozom.

Fenotipul K0 ( Kell null) se caracterizeaz prin absena tuturor antigenelor Kell de pe

eritrocit.

Numarul situsurilor antigenice Kell pe eritrocit este de 4000-6100 la homozigotul KK si de

2500-3500 la heterozigotul Kk.

Tabel 1 Lista principalelor antigene ale sistemului Kell

Denumire Simbol Frecventa antigen(%)

Kell K 9,1
Cellano k 99,8
Penney Kpa 2
Rautenberg Kpb 99,9
Sutter Jsa 1
Matthews Jsb 99,9

Atunci cand antigenele Kell sunt deprimate se foloseste termenul de fenotip Kmod . n schimb
este prezent n cantitate crescut antigenul Kx. Dpdv genetic acest fenotip apare fie prin
transmiterea a 2 gene recesive fie prin prezena genei Kpa n poziie cis, efectul fiind acela de
slbire a celorlalte antigene situate pe cellalt cromozom.

Funcia antigenelor Kell nu se cunoate dar acestea prezint similariti structurale cu familia
endopeptidazelor neutre (Zn) i cu antigenul CALLA de pe leucocite.
Antigenul Kx

Proteinele sistemului Kell interacioneaz cu proteina Kx codat de locusul XK de pe braul

scurt al cromozomului X. Antigenul Kx nu apare pe eritrocitele care exprim fenotipul Kell
normal, fiind n cantitate crescut pe eritrocitele care nu au antigenele Kell.

Fenotipul McLeod

Eritrocitele crora le lipsete antigenul Kx prezint pe lng absena ag. Kell, scderea
permeabilitii pentru ap, modificri morfologice (acantocitoz) i scderea duratei de via.
Pe lng acestea mai sunt descrise anomalii la nivelul sistemului neuromuscular cu creterea
creatinfosfokinazei.

Aceti pacieni sunt susceptibili s produc anticorpi antiantigene Kell inclusiv anti-Kx,
fcnd n acest caz imposibil transfuzia cu snge cu fenotip K0 deoarece aceste eritrocite au
antigenul Kx.

Anticorpii sistemului Kell

Sunt de tip imun, aparin clasei IgG, sunt activi la 37C. Sunt depistai cel mai bine prin testul
Coombs indirect.

Transfuzia unui individ care prezinta anticorpi anti-K cu eritrocite K+ duce la accidente
hemolitice posttransfuzionale imediate sau ntrziate. De asemenea prezenta acestui Ac la
mama poate duce la boala hemolitic a nou-nscutului.

Deoarece 90% dintre donatori sunt Kell negativi, selectarea unei unitati de sange compatibila
este facila.

Ceilali anticorpi (anti-Kpa, anti-Kpb, anti-Jsa, antiJsb) sunt mai puin frecveni, dar prezenta
lor poate duce la reactii hemolitice posttransfuzionale.

SISTEMUL DUFFY

Antigenele Fya i Fyb sunt codate de o pereche de alele codominante situate pe locusul FY de
pe cromozomul 1. Cele 2 antigene definesc 4 fenotipuri (tabel 2).

Tabel 2 Fenotipurile sistemului Duffy

Ag Fya Ag Fyb Fenotip Frecventa Frecventa
caucazieni populatia de
culoare
+ 0 Fy(a+b-) 17 9
+ + Fy(a+b+) 49 1
0 + Fy(a-b+) 34 22
0 0 Fy(a-b-) rar 68

Antigenele Duffy sunt glicoproteine exprimate i pe alte esuturi, creier, rinichi, splin, inim
i plmni. Glicoproteina este receptorul pentru parazitul Plasmodium vivax iar indivizii cu
fenotip Fy(a-b-) nu fac malarie. In Africa prezenta acestui fenotip n procent de 100% n
anumite zone explic rezistena acestor indivizi la P vivax.

Anticorpii sistemului Duffy

Anti-Fya este frecvent i poate duce la reacii hemolitice severe i la BHNN.

Anti-Fyb este rar i slab reactiv. Nu a fost raportata BHNN datorata acestui anticorp.

Ambii anticorpi sunt de tip IgG i sunt cel mai bine depistai prin testul Coombs indirect.
Deoarece proteazele distrug antigenele Duffy, anticorpii nu pot fi depistai prin testele
enzimatice.

Anti-Fy3 a fost descris pentru prima dat n serul unui pacient cu fenotip Fy(a-b-). Antigenul
Fy3 nu este distrus de enzime spre deosedire de celelalte antigene, deci acest anticorp va fi
mai depistat n testele enzimatice.

SISTEMUL KIDD

Antigenele Jka i Jkb sunt codate de o gen de pe cromozomul 18 i sunt situate pe

transportorul de uree de la nivelul membranei. Cele 4 fenotipuri identificate n sistemul Kidd
sunt reprezentate n tabelul 3.

Tabel 3 Fenotipurile Kidd

Ag Jka Ag Jkb Fenotip Frecventa la albi Frecventa la

negri
+ 0 Jk(a+b-) 28% 57%
+ + Jk(a+b+) 49% 34%
0 + Jk(a-b+) 23% 9%
0 0 Jk(a-b-) F rar F rar

Anticorpii sistemului Kidd

Anticorpii sunt de tip imun i sunt identificai prin testul Coombs indirect (testul
antiglobulin).

De cele mai multe ori dau reactii slab pozitive si reactioneaza preferential cu eritrocitele
homozigote. Cei mai potriviti reactivi pentru identificarea lor sunt cei care contin componenta
anticomplement.

Anticorpii duc la reactii hemolitice si la BHNN de intensitate medie. In schimb pot duce la
reactii hemolitice tardive severe.