Sindromul de demielinizare

osmotic
 Pacient in varsta de 80 de ani se prezint cu durere epigastric uoar pn la
moderat, fara iradiere, asociat cu vrsturi debutate in urma cu 5 zile . n ultima zi a fost
somnoros i confuz. Nu se observ prezenta hematemezei, constipaiei, febrei, cefaleei,
convulsiilor sau slbiciune a membrelor. El a luat medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
pentru osteoartrita genunchiului in decursul ultimului an. Este nefumtor fr istoric de
consum de alcool sau droguri.
El este ametit, dar are pastrata starea de constienta si vorbirea. El nu prezinta orientare
in timp si spatiu. Pupilele reacioneaz in mod normal la lumin. Temperatura pacientului este
de 37 . Are un puls regulat de 88 de batai / minut. Tensiunea arterial este de 100/70 mm
Hg, tegumentele sunt deshidratate i absena transpiraiei.
Prezinta paloare, dar nu icter sau cianoza. Abdomenul su este moale, cu sensibilitate uoar
epigastric la palpare . Nu exist dovezi clinice care s sugereze organomegalie sau ascite.
Sunetele intestinului sunt audibile. Examinarea pacientului arat sunete normale ale inimii.
Plmnii lui sunt clari la auscultare, cu o rat normal de respiraie i efort. El poate misca
toate extremitile cu rspuns bilateral al reflexelor osteotendinoase. Semnele de iritaie
meningeal sunt absente.
Analiza de laborator demonstreaz un numr normal de celule sanguine , rata de
sedimentare normal a eritrocitelor i nivele normale de amilaz i lipaz din ser. Testele
funciei hepatice, ECG, radiografia toracic i ultrasunetele abdominale sunt, de asemenea
normale. Nivelul su de azot din uree este normal, dar nivelul su de sodiu este de 99 mEq / L
(interval de referin, 135-150 mEq / L), nivelul su de potasiu este de 3 mEq / L (interval de
referin, 3,5-5 mEq / L), nivelul clorului este de 62 mEq / L (interval de referin, 96-106
mEq / L).
El este diagnosticat ca avnd gastrit acut indus de AINS i delir cauzat de
hiponatremie sever, care este atribuit vomei persistente. El este tratat cu inhibitori
intravenoi ai pompei de protoni, antiemetice i fluide intravenoase cu suplimente de potasiu.
Hiponatremia este corectat cu soluie salin hipertonic 3%. Dup 24 de ore, durerea i
vrsturile sale dispar i arat o ameliorare general remarcabil. Testarea repetat a nivelului
seric al electroliilor arat un nivel de sodiu de 129 mEq / L i un nivel de potasiu de 3,5 mEq
/ L.
Acest pacient a avut corecia rapid a hiponatremiei sale, urmat de dezvoltarea
simptomelor neurologice, inclusiv disfagia. Aceasta a fost urmat de tetraplegie spastic, care
a evoluat in timp de 2 zile. Impresia iniial a fost cea a unui accident vascular cerebral
probabil; sindromul de demielinizare osmotica a fost de asemenea luat n considerare n
diagnosticul diferenial. Un RMN al creierului cu contrast a relevat rezultate concordante cu
diagnosticul de sindromul de demielinizare osmotica.

Acesta este o tulburare neurologic cauzat de demielinizarea brusc, sever, neinflamatoare a

trunchiului cerebral, mai precis n zona puntii. Acesta este n mod obinuit recunoscut ca o
complicaie a coreciei rapide a hiponatremiei.

Fenomenul de adaptare osmotic

Hiponatremia determin un eflux de substante organice osmotic active (creatin,

betain, glutamat, mioinositol i taurin) din celulele nervoase cerebrale se reduce
osmolalitatea intracelular i gradientul osmotic care ar favoriza ptrunderea apei n celule.
Reducerea osmolalitii IC este complet n 48 h. Rspunsul celular la hipoNa+ constituie un
factor protector parial al apariiei simptomelor.
Dac corecia hipoNa+ se face rapid, se creaz o hipertonie relativ a mediului EC pentru c
refacerea nivelului de osmolii IC este lent:
deshidratare celulei nervoase, pierdere degenerativ de oligodendrocite sdr. de
demielinizare osmotic.
ruperea integritii barierei hemato-encefalice ptrundere de celule imune
mielinoliz pontin (localizare frecvent)
paraparez, disfagie, dizartrie, diplopie, pierderea strii de contien
sau extrapontin (localizare mai rar)
ataxie, mutism, parkinsonism, distonie

Ali factori de risc pot contribui, inclusiv alte anomalii electrolitice cum ar fi hipopotasemia
(aa cum s-a observat la acest pacient). Dup corectarea hiponatremiei, apare o scurt
perioad de mbuntire a confuziei iniiale, urmat de o deteriorare treptat a strii generale
a pacientului. Condiia conduce la un spectru larg de dizabiliti pe termen lung i deces n
cele mai multe cazuri.

Diagnosticul necesit n mod obinuit RMN, deoarece alte modaliti de diagnosticare

nu sunt la fel de sensibile. Analiza lichidului cefalorahidian poate fi normal sau poate
demonstra o presiune mare i coninut ridicat de proteine. Scanarea CT a creierului poate fi,
de asemenea, normal. Electroencefalograma poate fi anormala, dar nu este la fel de sensibila
ca RMN-ul. Un RMN al creierului cu contrast este modalitatea imagistic de alegere. Un
RMN normal, cu toate acestea, nu ar trebui s exclud diagnosticareaModificrile RMN pot fi
ntrziate i pot fi indicate repetarea imaginilor. Histopatologia specimenelor de autopsie a
artat o degenerare a mielinei n zona bazei puntii.

Tratamentul este de susinere i implic o reabilitare prelungit, inclusiv fizioterapie, terapie

de vorbire i de nghiire i prevenirea complicaiilor. Recuperarea complet este rareori
realizat. Muli pacieni, n funcie de amploarea leziunilor neurologice, sufer complicaii
asociate cu dizabiliti neurologice cronice, inclusiv pneumonia de aspiraie i urosepsis. Alte
complicaii includ ulcere de stres, tromboz venoas profund i embolie pulmonar. n acest
caz, pacientul avea o dizabilitate semnificativ i era complet dependent de ngrijitorii si
pentru asisten medical.

Se recomand ca nainte de administrarea oricrui fluid s se efectueze o evaluare a

amplitudinii i a ratei coreciei . O formul util n acest sens, care ghideaz nlocuirea
sodiului, este formula Adrogue-Madias: Schimbare n Na (mEq / L) = (Na n infuzat - Na ser)
/ (ap corp total + 1). Apa total a corpului este estimat n funcie de greutatea corporal i
este exprimat n litri; Este de aproximativ 0,5 greutate feminin n kilograme i 0,6
greutate masculin n kilograme. Modificarea nivelului seric al sodiului nu trebuie s
depeasc 10 mEq / L n primele 24 de ore, iar nlocuirea timp de 48 de ore nu trebuie s
depeasc 18 mEq / L. n cazurile de suspiciune de hiponatremie cronic, rata de corecie nu
trebuie s depeasc 0,5-1 mEq / L / or. Scopul iniial al ngrijirii la pacienii cu
hiponatremie sever trebuie s fie o cretere nu mai mare de 120 mEq / L dect s ncerce
imediat s se corecteze pn la normal. O cretere a acestei mrimi ar trebui s fie adecvat
pentru a atenua simptomele severe, evitnd n acelai timp dezvoltarea sindromului de
demielinizare pontina.

n acest caz, pacientul a avut corecie rapid i agresiv cu soluie salin hipertonic. Dei
acest lucru poate fi justificat, o cretere controlat i limitat a sodiului seric, cu monitorizarea
frecvent a nivelului de sodiu seric (la fiecare 2 ore) ar fi impiedicat aparitia complicatiilor.
 n concluzie, sindromul de demielinizare osmotic este o complicaie care rezult din
corectarea rapid a hiponatremiei i apare ca o consecin a unei modificri rapide a
osmolalitii serice.

Bibliografie

1. Textbook of Medical Physiology, Arthur C. Guyton - ed.9

2. Textbook of Medical Physiology, Walter Boron - ed.1
5. Review of Medical Physiology - W.F. Ganong