Am examinat pacientul L.P, in varsta de 65 ani, din mediul rural, pensionar internat in clinica la data de 30.05.2012, prin policlinica.

Motivele internarii: - dureri cu caracter mecanic la nivelul articulatiei scapulohumerale bilateral cu limitarea mobilitatii la acest nivel; -dureri cu caracter mecanic la nivelul articulatiilor coxo-femurale si genunchilor mai accentuat dreapta. APP: - Hipertensiune arteriala primara grad 3 din anul 1995. Bolnavul prezinta conditii de viata si munca corespunzatoare: pensionar,nefumator, consuma alcool zilnic.

Boala a debutat insidios in urma cu aproximativ 10 ani prin deformarea ososa(largirea boselor frontale si a maxilarului, curbarea tibiei), adaugandu-se in urma cu aproximativ 8 luni simptomatologie algica articulara:dureri cu caracter mecanic la nivelul coloanei vertebrale lombare, articulatiilor scapulo-humerale cu limitarea mobilitatii, articulatiilor coxo-femurale si genunchilor mai accentuate pe dreapta, precum si sensibilitate la nivelul musculaturii centurilor, determinand pacientul sa se prezinte la sectia de medicina interna unde a fost etichetat cu polimialgie reumatica instituindu-se tratament cu glucocorticoizi Prednison- 20 mg/zi, pana in martie 2012 cand s-a diminuat doza la 15 mg/zi pana in prezent, cu ameliorarea partiala a simptomatologiei.

Stare generala mediu influentata; Facies leonid, cu venectazii la nivelul pometilor; Sistem muscular hipoton, hipokinetic,dicreta contractura Dupuytren bilateral, contractura musculaturii paravertebrale toraco-lombare; Discrete dureri la percutia apofizelor spinoase ale coloanei vertebrale lombare, rectitudinea lordozei lombare fiziologice, articulatii scapulo-humerale sensibile la palparea periacromiala cu limitarea mobilitatii, flexum de cot stang,noduli Heberden si Bouchard prezenti bilateral, test Patrick (+) pe dreapta, genunchi drept dureros la palpare, ambii genunchi cu cracmente la mobilizare, articulatie tibio-tarsiana dreapta sensibila la palpare; Echilibrat cardio-respirator.

Datele clinice si examenul fizic ne-au orientat catre o afectiune a structurii osoase si afectare articulara.

HLG N VSH:47/76 mm Fibrinogen: 340 mg% GOT:15 U/l GPT:10 Ul Glicemie:89 mg/dl Uree:28 mg/dl Creatinina:0,59 mg/dl Ex sumar urina N

CRP=24 mg/l Acid uric:6,1 mg/dl FA:412 U/L Trigliceride: 215 mg/dl

Dintre explorari ar mai fi fost utila dozarea hidroxiprolinuriei.

Rx bazin:
stang; Ingustarea spatiului articular coxo-femural.

-zone de osteocondensare la nivelul 1/3 proximale femur

-

Rx genunchi:
osteoliza la nivelul portiunii proxmale tibie si peroneu drepte.

-imagini de osteocondensare alternand cu imagini de

Rx articulatii scapulo-humerale:
Imagini de osteocondensari ce alterneaza cu imagini osteolitice la nivelul humerusului drept si scapulei bilateral.

Rx calota craniana:
ingrosarea corticalei osoase; imagini de osteocondensare alternand cu imagini de osteoliza la nivelul oaselor parietale si temporale; dehiscenta la nivelul articulatiilor oaselor craniene.

Rx masiv facial:

-imagini de osteocondensare la nivelul masivului facial.

Rx tibie:zone de osteocondensare si demineralizarela nivelul epifizei proximale drepte - regiunea externa; Rx coloana vertebrala lombara: -zone de osteocondensare si demineralizare difuz delimitate la nivel L4, L5.Osteofite anterioare L3, L4, L5.

DXA coloana vertebrala lombara:T score= 0,45 Consult ORL:hipoacuzie ureche stanga. Consult oftalmologie:AO - Angioscleroza hipertensiva.

Aceste date ne orienteaza spre diagnosticul de boala Paget a osului. Desi diagnosticul este sustinut de triada: Sindrom clinic sugestiv Cresterea semnificativa a fosfatazei alcaline Explorarile radiologice, pot intra in discutie urmatoarele elemente de diagnostic diferential: -polimialgia reumatica: rx normala, transaminaze, asocierea cu arterita temporala; -metastaze osoase hipercondensante cu punct de plecare de la anumite cancere viscerale(tiroida, prostata):tumora primara, markerii tumorali, biopsia osoasa.

-mielom multiplu :rx zone litice bine delimitate(aspect de craniu mancat de molii), anomalii in metabolismul imunoglobulinelor, biopsie osoasa. -osteopetroza: debut precoce in cursul vietii, aspect radiologic al vertebrei osteopetrozice. -displazia fibroasa: frecvent afectare monostotica, aspect radiologic, biopsie osoasa.

La un asemenea caz pot aparea urmatoarele complicatii:

scheletale: fracturi pe os patologic; neurologice: surditate, amauroza, stenoza spinala; vasculare:furt vascular carotidian, sangerare excesiva posttraumatica; cardiace: insuficienta cardiaca, HTA; neoplazice:sarcom osteogenic, fibrosarcoame metabolice: hipercalcemie, hiperuricemie, nefrocalcinoza, guta.

Este un caz de boala Paget osoasa, cu evolutie fara simptomatologie algica de mai multi ani, complicata cu hiperuricemie secundara si boala artrozica. Sub tratament evolutia este buna cu ameliorarea simptomatologiei.

Farmacologic: -simptomatic:AINS, glucocorticoizi in doze mari; -patogenic:

bisfosfonati:pamindronat 30-90mg iv/sapt, 4 luni alendronat 10-40 mg/zi per os risendronat 35 mg/zi etidronat 5-20 mg/kg/zi per os 3-6 luni calcitonina 50-100 UI/zi timp de 2 sapt apoi de pentru 12 luni terapia combinata calcitonina-bisfosfonati

3 ori/sap

Ortopedic:osteotomie, reducerea fracturilor, artroplastii, decompresie chirurgicala spinala.