DEFtNtTtE

Bolile cardiovascutare congenitale

(BCVC) reprezintd anomatiiin
cardiace gi/-sau vasculare' prezente anatomia sau func{ia structuritor
la nagtere(chiar daci sunt descoperite
unor tglburiri ale de7volt41i maitaziu), datorate
embrionare
tNctDENTA . o

-O,Bo/o din totalul nou_rtdscufilor

vii
-se considerd ci dnomaliile embrionare sau
opririle in evolufie ale aparatului
de naturd cardiovascular sunt

' exogend: virusuri aparute

in primete 3 lunide sarcind (rubeota
materni, coxsackie, herpes
etc')' droguriteratogene (citostatice,
amfetamine, unete antibiotice),
radialiiionizante,
alcoolism matern, fumat.

micd propo(ie (sub 10%) interv

in ractorii senetici, prin ateragiicromozomiare.
^";-l:""r}[
Osimpli mutafie genicd poate determina
' formele famitiale de defect septal atriatcu prerungirea conducerii atrio-ventri"r,rTu,
o prolaps de valvd mitrall,
o defect septal ventricular,
o bloc cardiac congenital, ,

o situs inversus,
. hipertensiune pulmonard r

FIZIOPATOLOGIA
1. Cianoza-datoraia excesutuide
hemoglobind redusd (4_Sgo/o).Cianoza
periferici reflectd
extraclia excesivd a oxigenului
din sangele arterial normalsaturat,
cel mai adesea drept, ca
rezultat alvasoconstric{iei periferice,
iar cianoza centrali este rezultatul
desaturdrii
vveq sangelui
arterialprin "conraminare" cu s6nge --!Nrvr
venos, ;;;;;";*J
2. Hipeftensi u nea p u I m on a rd

Bcvc cu gunt stanga-dreapta, simpla

supozifie privind prezenfa HTppe baza examenurui crinic,
electrocardiogramei (EcG) gi radiografieitoracice,
ca gicertificarea nivetului HTp prin
examen Doppler'nu sunt suficiente. Eco 9i
sunt necesare determinarea invaziva presiuniiin
a artera pulmonari, catculul rezisten{elor
pulmonare gi maiales studierea
reactivlt4ii circulalieipulmonare (modificarea
HTp gia
rezistenlelor dupd administrarea
de oxigen, oxid nitric sau diverse produse
farmacologice).
lmportanti este gi obiectivarea modificiritor
morfologice ale circula{iei pulmonare prin
pulmonarS' ce aratd hipertrofia biopsie
mediei arteriolare p6nd la ftbrozdgi
necrozd a perefilor.
 3. I nsuficienla cardiacd
.
la nou-ndscut gi sugar pot fi prezente: dificultdfide
alimentare, deprimare respiratorie,
tahipnee' tahicardie (160-180/minut), mai ates
raturi purmonare, cardiomegatie gi
radiografia toracici' hepatomegatie,
edem putmonar pe
paloare sau cianozd foarte
discretd, transpira{ie excesivd,
reducerea debitului urinar.
4. sincop'? gi moartea subitd, produsd
prin HTp severi, broc totarAV
5. manifestdrifiziop.atotogice
Affe .
to _
-urcgrruru (dubbing) semnifici un exces de
{esut conjr.inctiv la nivetutfatangelor distale
ale degetelor de la maini gi picioare,
datoriti numirului sporit de capilare giflgxului
crescut prin anevrisme arteriovenoase 6
sanguin
microscopice;
-gquattilg ("pozifia de patinatol':- ghemuit
"pe vine" ), atitudine tuatd deoarece
reduce returul
venos, cregte rezistenfa vascurard perifericS
gi diminud gunturdreapta _
st6nga;
-glze hipoxicg (anxietate, hiperpnee gi
accentuare brusci a cianozei, care
apar datoriti reducerii
abrupte a fluxului sanguin pulmonar);
-policitemie (reacfie adaptativd pentru
cregterea transportoriror de oxigen
d" p" eritrocite, reaclie
ce poate genera complicafiitrombotice
gi hemoragice);
-ances cereOrat; &
-embolie paradoxaE (embolii
arteriale ta un pacient cu trombiin teritoriulvenos,
realizate numai
datorit5defectetorcardiacecepermitcomunicaredreapta-stAnga);

CLASIFTCAREA . ;

Toate calsificdrire. au ra bazd existenfa

gunturui arteriovenos gi sensur
rui.
a A. NECIANOGENE FARA SUruT
a l. Malformafii ale inimii stingi
a

a 1. Coarcta{ie aorticd.
a 2' obstruc{ie congenitatd cu tulburarea
lntoarcerii venoase ln atriut st6ng: a)
atrezia
venelor pulmonare; b) stenoza venelor
pulmonare; c) stenoza mitrali;
d) cor triatriatum.
a 3. Regurgitare mitrald (diverse anomalii
3 4. Fibroelastozd endocardicd cu dilatare primard.
a 5' stenozd aofticd: a) subvatvurard; b)
varvutard; c) supravarvurari.
o 6. Regurgitare aofticd valvulard (bicuspidia
aortic6).
a ll. Malformafii ale inimii drepte
a 1. Anomalie Ebstein necianoge4d.

a 2' stenozd pulmanard: a) subinfundibulard;

b) infundibulard; c) valvulard; d) supravalvulard
(stenoza arterei pulmonare gi
a ramurilor sale).
3. Regurgitare valvulard pulmonard
congenitald.
 4. Dilatare idiopaticd
a trinchiului pulmonar.
rB.
o r.gunraniveratriar ro
t 1. Defect septal atriattip:a)
osiium primum;
b) ostiur
' 2'
letect septatatriatcu stenozd c) sinus venosus.
o
.3. Drenaj venos
mitratd(sindrom
qulmonar aberant par,tiat.
,J"}|]Iil'
' ll. $unt la nivet
ventricular " ,ie _
'J",Tfi1::#::x:!:;:::{,i,i:,:!,;ffi::,*admisie;b)sep,u,uimuscu,ar;c)
. Z. Defect septal ventricular
o 3' Defect septarventricurar cu regurgitare aorticd.
o gunt st,nga-dreapta * ur*i,n r"rirri, ,t6ng in atriut drept.
o 1.'r'Rupturd de anevrism ra nivetur ridicinii aortei
. 2. Fistuld afterio_venoasdal sinusutui Valsalva.
coronariand.
' 3' origine anormard a arterei
coronare st,ngidin
o lV, gunt la nivet aorto_pulmonar artera purmonard.

o 1. Fereastrd aofto-pulmonard.
o 2. Canal afterialpersistent.
gunturi mulfiple
V.
Canat atriaventricular
o Q. CIANOGENE
comun.DSV + Dg41pg4
o l. Flux putmonar
crescut
:
' ;

o 1. Transpozi{ie comptetd
a vaselormari.

. : ::;:;:,I:::,:.:::;e,re de ,ip raussig.Bins

o 4. Drenaj venos pulmanar

aberant total
. 5. Ventricut unic fdrd
stenozd pulmonard.
c 6. Atriu comun. ""v"q'a'
* l. Tetralogie Fattot, cu
atrezie pulmonard.
. B. Atrezie de ticuspidd,
cu defect septatventricular
o g' cord st6ng hipoptazic(atrezie le stenozd purmonard.
aorticd, atrezie ,rrr,!,1rr.u'"'u
. ll. Flux putmonar normal
. 1. Atrezie de tricuspidd. sau diminuat
o 2. Anomatie Ebstein, cu
gunt atnialdreapta-sthnga.
o 3. Atrezie pulmonard,
cu sept ventricular intact.
c 4'Stenozd sau atrezie pulmonard,
cu defect septat ventricurar
(tetrarogia Fattot).
r>3-
 a 5, Stenozd pulr4onard,
cu gunt atriat dreapta-stVnga.
a 6' Transpoziriq comptdtd'a
vaserormari, cu stenozd
a
purmonard.

BCVC FARA SUNT

COARCTATIA AORTICA

' 2' Tip istmic (de asemenea

postductald), caracterizat
printr-o strangurare
ca nal arterial permeabil gi gunt de 3-6 cm, cu
dreapta-stAnga.
' 3' Tip infantit(preductalS),
situat intre originea arterei
subcravicurare stdngi gi
inse(ia
este'deschis eiirisd aorta
descendentd, ceea ce expricd
::f#rilT:.care cianoza.

' Primele doud tipuri ajung

la varsta adultd, dezvoltand
consecin{ete fiziopatologice circula{ie.otrterr}.
ale cA sunt: a) hipertensiune
po(iunea superioard arteriar5 gi hipgrpulsatiritate
a corpului (cap, membre in
superioare), cu apari[ia
arterele ce pomesc de circurafieicoraterale intre
deasupra stenozei (din subclaviculari
gihipopulsatilitate in po$unea gi axilari); b) hipotensiune
arteriali
inferioard (abdomen, membre
insuficienfd cardiac, stf,ngd;
inferioare); c) hipertrofie gi
d) HTp, cdnd canatutarteriareste
.s. vels permeabir
Ht;,rileaoil
Tabloul clinic
- cefalee, vertij, epistaxis
. (semn de HTA)
paloare giclaudicafie
intermitenti in membrere
,ffili;irlrestezii' inferioare (semn al

ventriculard stanga), disec{ia

de aorrd, hemoragiite cerebrare
;1rffi,H'linsuficienf6 etc.
a) pulsa{ii arteriate periscapulare
gi intercostale;
b) sufru mezo-teresistoric
in spafiu, intercostar, parasternar
st6ng;
c) suflu sistolo-diastolic
locatizat interscaputovertebrat
gi intercostat posterior
stenozei' circulafiei colaterale gi taterar, datorat
excesive gi, eventuat, anomatiiror
valvulare aortice;
in poffunea superioard (parot,o",
;;,r;;;;;," in po(iunea inrerioard (remurard,
;ffiH.,rlu
e) cregtere a TA in hemicorpul
superior giscddere in cel
inferior;
f) circulafie colaterali (periscapular,
intercostal ll-Xl);
 g) tulburdri de dezvotta?e
sqmaticd (meriibre inferioare
hipoprazice). Boara este
adesea
prin examen radiorogic
::l::t"ffili"]""**ritiint6mptdtor, (de pirdd, evidenlierea
Examinirile paraclinice
o radiografia toracicd pune
in eviden{5 eioziunire
costare, hipertrofia ventricurard
4. dilatarea p1e- stangd,
$i poststenotici a aortei;
Evotufia gi prognosticul
CA rrrrr"nrui +
' Evolu{ie gi progn sunt
severe' Decesut are roc
inaintea varstei de 40
intervine chirurgical' prin de ani, dacd nu se
complicafii: hernoragio
cerebratS, disec{ie gi
insuficienfd ventriculard rupturd ale aortei,
st6ngd, grefi septici.
o Tratam este chirurgical;
ta copii, varsta optimd
a indica{ieioperatorii este
la adul(i se va interveni intre 3 gi6 ani, iar
inaintea instaldrii leziuniror
aortice ateromatoase (deceniur2-3
via{d). Recidiva este posibird de
in s-10% din cazuri.
Angioplastia cu balon poate
fi urmati de rezuttate satisficdtoare,
duratd tranzitorii (ra copii), sau de

Definifie
comunicare intre inima
stangd gi cea dreapti,
sau intre circulafia sistemici
guntulfiind orientat de gi cea pulmonari,
la st6nga'spre dreapta,
dato'iti regimutui presibnar
dreaptd gi in circulafia pulmonard. mai redus in inima
o consecinfele sunt: absenfa
cianozei o tungi perioadi
de.timp, cregterea debituluiLD,
gialarterei pulmonare'
cu dilatarea acestgia,
HTp, hipervascurarizafia purmonard
4D
inversarea'tardivd a guntului gi
' (neobligatoriJ, cu cianozi
consecutivd (sindrom
Eisenmenger).
DEFEQTUL SEPTAL ATRIAL
o "sinus venosus type
o ostium secundum
o ostium primum
Tabloul clinic
 ' La examenulfiziq elementul
caracteristic este suflutsistolic
de ejecfie, de intensitate de
regulS l116' cu maximum de
intensitate in spaliul lll-lv intercostalstang,
produs de
cregterea fluxului sanguin ce
traverseazi orificiur purmonar (stenozd
putmonard rerativi).
' DSA tip ostium primum, cu interesarea
valvetor atrioventricurare - se poate
percepe un
sufru holosistoric de regurgitare
in focaru.r mitrat sau tricuspidian.
' - odati cu instalarea HTP se modifici gisimptomele obiective:
apar cianozagihipocratismur
digital' suflul tricuspidian gi pulmonar
se reduc in intensitaff,
purmonari a
zgomotului ll se sup'rapune celei "";;;enta
aortice.; poate apare gi un suflu
diastolic de regurgitare
pulmonard.

' La acegti pacienfi, in prezen{a fibrila{iei

atriate, oln r" poate confunda cu
stenoza mitral.
asociati cu hipertensiune pulmonarS,
datoritd uruituriidiastolice (tricuspidiene)
gi a suflului
de regurgitare pulmonari (Graham_Steel).
o ECG poate sd indice deviafie axialii dreapti, aspecte
rsr sau rsR in vl, HVD,
alungire a intervalului PR (in DSA tip
ostim primum), aritmii (fibritafie atriati, flutter)
' EC)'ZD gi Dopplepermit eviden{ierea directd
a defectului, aprecierea importan{eiguntului
gi mdsurarea neinvazivd a presiuniror
in artera putmonari
&
' cateterismul cardiac ai angiocardiografiapermit
localizarea DSA (in funcfie de nivelul la
care sonda trece din AD in AS), ca gi
mdrimea sa, prin oximetria seriatd in sangele
din AD
gi prin injecatrea substan{ei
de contrast in AS .
oPitrunderea directd a sondei de cateterism
din AD intr-o veni pulmonard aberantd
pledeazd pentru un defect de tip
sinus venos.
Tratamentul
suturd sau plastie

' varsta optimi a indicaliei operatorii este intr6 3 gi 6 ani, in cazurile cu gunt
stinga-dreapta
important' adici atunci cand debitul circulafiei
pulmonare depdgegte o dati sau
de doui ori pe cel
sistemic.
in absenla HTP, indicafia operatorie, cu rezultate
foarte bune, se menline gi la adul{i. Nu se indici
interven{ia chirurgicald in cazurile cu defecte
mici, gunt stanga-dreapta fdri consecinle
hemodinamice, sau cand existd afectare
vasculard pulmonari in absenla unui gunt st6nga-
dreapta important.

Defectulseptal ventricular (DSV) se definegte

ca o Bcvc caracterizatd prin comunicarea intre vs
giVD, prin defecte ale septului interventrieutar.
Din punct de vedere morfopatologic, se cunosc,
in func{ie de localizare, urmdtoarele tipuri:
a) membranos (3/4 din cazuri);

6
 b) muscular, denumit gi.bqala Roger
(15_ZOo/o);
c) dispus in zona superioari a qrestei
supraventricurare;
d) dispus in zona inferioard a crestei
supraventriculare. Uneori DSV se
asociazi cu alte
ma lformafii cardiovascu lare.

Repercusiunile fiziopatotogice ale DSV

depind de
o nlErimea defectului,
J impedanfa"(rezisten{a) arteriald putmonard o
+
o
in maimicd mdsuri, de tocalizarea sa.
se socotegte a fi vorba de un defect semnificativ
hemodinam,rb c6nd el este mai mare
jumdtate din suprafafa orificiului decat
aortic, adicd peste 1,s12 cmz (1 cm2tm2suprafafd
corporali).
$untul stanga-dreapta este mic atuncicand aria DSV
este sub 0,5 cm}lml,caz ln care vD nu
este solicitat.
Daci suprafafa orificiului mdsoard intre 0,5 gi
1 cm2tm2 (defect mediu),presiunea in VD cregte
(dar nu egaleazi pe cea din vs) gi
debitul circula(iei pulmonare depigegte
de 2-3 ori pe cel
sistemic, cu.HTp moderatd.
Dimensiuni mai mari de 1 cm2lm2 ale DSV
reduc trecerea liberi a sangeluidin vs inffD,
datoriti
egalizirii presiunilor intre cei doi ventriculi,
iar cind presiunea pulmonard este exagerat
de mare
(15% din cazuri), guntulse inverseazd
(sindrom Eisenmenger, cu cianozi).gi
apar complicalii
(insuficien!5 cardiaci stdngi, grobard gi
edem purmonar acut)..
Tabloul clinic

' depinde de mirimea DSV gi, implicit, de

importanfa guntului stanga-oreapta gi a HTp.
La
copii' foarte multe din cazuri sunt asimp
tomatice,din punct de vedere func(ional; in
evolulie
pot apirea dispneea gi retardarea
somatici, drept semne ale cregterii presiuniiin
circulalia
pulmonari gi ale seiderii debitului sistemic.
o Examenul fizic: cardinal este suflul holosistotic
rugos ll-lll/6, localizat in spa{iul lV
intercostal stang, parasternal, cu iradiere
"in spile de roati,,; mai pot exista: dedublarea
zgomotului ll la pulmonarS, uruitura mezotetediastolicd
apicali printr-o stenozd mitrald
relativi' indusd de cregterea fluxuluisanguin
in AS, cu suflu diastolic de insuficienli
' pulmonarS funcfionala (Graham-steel)
sau de insuficien{i aorticd (gradut [/6).
Exploririle paraclinice

' examenul radiologic toracic, cu urmdtoarele

semne posibile: cord globulos cu ugoard
mSrire a diametrului transversal, iar in DSV
largi, cardiomegalie, l5rgirea AS, dilatarea
arterelor pulmonare gi a ramuritor lor (hiluripulmonare
largite) gi hipervasculariza{ie
pulmonari; --

' ECG: normali, sau semne de HVS sau biventriculard

gi biatriald, eventuat BRD incomplet;
 c cateterismul carcliac angiocardiograrra
ai indici: localizarea (trecerea cateterului prin
defect)' hiperoxigenarda sAngeluivD,
trecerea substanfei de contrast
din vs in VD,
valorile presiunii in VD giin artera pulmonard.
Eco-2D gi Doppterconstituie metode
neinvazive de mare valoare, putand precizasediulgi
mirimea DSV gidatete presionare induse
de acesta;
Evolgtia gi prognosticut

' depind de mirimea comunicirii'

Majoritatea osv micigi r#edii se ?nchid
in primiitreiani
sau pot evolue zeci de anifird simptome.
in schimb DSV largi se manifestd
din primele
luni de viafd, prin insuficienficardiaci. .6
o Tratamentul este chirurgical (suturi
sau plastie), in cazurite cu gunt important
(debitul
circulafiei pulmonare/debitul circulafiei
sistemice = 1,5-2),in absen{a unei
HTp severe
(peste 70 mmHg), inainte de vdrsta
de 7 ani.
' DSV mici' cu raport al debitului pulmonar/debit
sistemic < 1,s gi cu valori normale ale
presiunilor arteriale pulmonare,
nu au indica{ie operatorie, ci doar de
urmirire medicald gi
de profilaxie a endocarditei infectioase.

o Persistenfa canalului arterial (PcA) determind

o comunicare anormata intre.ort*a
emergenfa arterei subc]avicurare st6ngi) gi
lrru
artera purmonard
o Acest canal este deschis gifunc{ionalin
timpulvie(ii intrauterine, intrucat plamanii nu
sunt
elpansionafi, sangele trecnd din artera pulrnonara
in aorta supraistmici.
o datd cu primele respira{ii (in primele 5-7 minuie
de via{6), se produc constric{ia gi obliterarea
sa
atribuita unor mecanisme molecutare
induse de cregterea pao2l incat, dupi
2-3 luni, el se
transformi intr-un ligament fibros.
, Consecinfele fiziopatologice
o ale PCA depind de ldrgimea canalului.
[n general, principata consecin{d este guntulstanga-
dreapta, cu cregterea debitului in circuta{ia
pulmonari (ce poate a.junge p6n5 la
" 3t4 din
debitur cardiac), HTp cu HVD, iar tardiv,
cu o posibiri inversare a gunturui
Tabloulclinic
o cand guntul este important apar dispneea,
ca semn de rc, paloarea, sincopele (DC
scdzut)
gi subdezvoltarea somaticd.
o Elementul obiectiv sugestiv este suflut
sistotodiastolic (continuu, de ,,tunel,,, de
"locomotivi", de "maginirie"), cu intdrire
telesistolicd gi protodiastolica, tocalizat in
spa(iul ll
intercostalstang, parasternal, cu iradiere
interscapulovertebrali stangd, in spa{iul ll
intercostal drept sau supraclavicuiar.
 '.{:ffitllrin#Hffi
ffi:H',';ffi istolice cu puls amplu gi
paraclinic
ce (rA oivergenta) "','":#::rjI"il:a'[vd,in'fdrrea
o scidere a

. examenul radiolr
AS ei a, vs ei',;ffj:ffi,]]lHlfffiT::
'ute' ::::,,,
E(z(7 esle normal,
arterei pu,monare
si a, aortei, a,
HVS+gyp sau indicd HVS,
.
varoarea presiuniror
::,,::::::::::::,ffffi. in circurafia purmonard,
decereazd o
substanfe de contrast
sau a
utitd. ":?#,;,t:i:;:,:::::.;::;r;:;i::;;;::r;:J:"r:I:
Diagnosticul
-se bazeazi pe
exis sufluluitipic (la un copil),
mare gipe pursur;fin asociat cu o tensiune
arteriard cu o diferen{iard
Evolufia $i prognosticut
o sunt in general bune'
mai ales cdnd guntuteste
(Er, tromboze giemborii, mic. gunturmare gi
compricaliil&posibire
insuficienfd cardiacd
rratamentur de erec{ie pcA )
agraveazd prognosticur.
ar este chirurgicar(inainte]11#i^'I11,,
risatura canarurui.
Administrarea de indometacin,
inchiderea acestuia'
ln rest' se indicd profilaxia
sau r"if,:H:;ffHff;:::;"*.
grefei infec{ioase
ele au apirut. giterapia comprica{iiror,
c6nd

" o Acestea sunt inndscute' ce determine

amestecul sangerui
condi{iire ,nr,"no"lii
gunt dreapta-stdnga' venos cu cerarteriar,
sau cand existd o in
arteriar. care unicd pentru s6ngere
venos gi
a Ele au urmdtoarele
caractere:
a

i, r.':rff :,tffi TTffJ ff :,:"n"r'',, cu in te ns itate m a re de o bicei (m a ra d ii

a 2. Hipocratism digital.
a 3' Tulburiri funcfionale,
reprezentate de crizere
a hipoxice.
ca frecvenfd, sunt
terrarogia Farot, trirogia
ffiT::anomarii, Farot gicomprexur
TETRALOGIA FALLOT
a se definegte prin asocierea
urmdtoarel
a 1. DSV rarg, situat principate:
posterior, sub varva ffi::eremente

!)
 . 2.sP, in special infr4rdibulari, mai rar valvulari sau supravalvulari.
o 3. Dextropozifie a aortei ("aorta cfllare" pe septul interventricular, sau emergentd
din VD).
o 4.HVD -v\\iL^e\- JP r
rabtoutctinic U \fn i
o cianozS, ll v.
. dispnee (la supt, la joacd),

' crize hipoxice cu durati de 5-10 minute (dispnee paroxistic6 tahipneici),

. convulsii, crize sincopale,
o pozilia "pe vine" (squatting), ce comprimd venele abdominale cu impingerea sAngelui spre
cord,
hipocratism digital gi subdezvoltare somatici. Ascultatoric, se percepe suflul sistolic pulmonar.
Asocierea la TF a DSA constituie pentalogia Fallot.
Exploririle paraclinice
o ECO-2D eviden[iazi dextropozifia aortei, DSV gi Sp.
. La examenul radiologic toracic se constati mirirea VD (cord "in sabot"), lipsa arcului
mijlociu stang gi hipovascularizalia pulmonari. ECG confirmi HVD, @
. angiacardiografia precizeazd existenla, gradul gitipul SP, ca gi existenla guntului sau a
altor defecte asociate.
Evolu{ia gi prognosticul
e sunt severe, cu deces Tn copilSrie gi adolescen!5, Complica[iile cele mai importante sunt
tromboemboliile sistemice gi pulmonare (cu embolii paradoxale), El etc.
Tratamentul
. de eleclie este cel chirurgical. El poate fi paleativ, cdnd consti in crearea unui gunt arterial

" sistemic-arterd pulmonard, ori radical: valvotomie pulmonari sau rezectie infundibularl,
inchiderea DSV gi formarea unui conduct intre VD gi artera pulmonard,in cazde atrezie
pulmonarS.
o Tratamenul medical la copilul de orice vArsti consti in oxigenoterapie, prevenirea gi
terapia trombozelor gi emboliilor, prevenirea grefei infeclioase, tratamentul crizelor hipoxice
cu blocanli de calciu gi propranolol. Pentru menlinerea PCA se poate folosi prostaciclina
E1.

COMPLEXUL EISENMENGER
o Este o BCVC compusd din: DSV inalt + dextropozitia aortei + q4gr5 pulmonari
-*
. Fatd de TF, in complexul Eisenmenger (CE) Iipsegte SP, dar apar leziuni ale arterelor gi
capilarelor pulmonare, ce induc HTP cu gunt dreapta-stdnga.

|^t
 ' semnele clinice cphstau in cianozi tardivS (la pubertate),
la efort gi apoiin repaus,
dispnee, palpitalii, sincope.
. Diagnosticul de certitudine este paraclinic.
. Nu are rezolvare chirurgicali.
BOALA EBSTEIN
Constd in deplasarea valvei tricuspide (W)
spre v6rfulVD, datoritd atagirii anormale a valvulelor.
Boala este frecventd dacd existd o expunere
materni in primultrimestru la carbonat de litiu.
Glinic
o insuficienla cardiacd poate apirea la nou-niscut; la copilul
mic ai adult pot exista
fatigabilitate, dispnee gi cianoz5, precum gi semne de insuficien(i
cardiacd dreaptd,
corelate cu anomaliile asociate; tulburirile de ritm paroxistice
sunt frecvente (peste % din
pacienti fac tahicardie paroxisticd atriald).

' Suflul sistolic de regurgitare tricuspidiani este deseori intens gi

asociat cu freamdt
(palpator).
o Pe ECG pacienlii BRD sau sindrom WPW tip B. Frecvent
apar unde p gigante, interval pR
prelungit.
&
o Radiografia toracicd evidenliazi un AD larg, un VD mic Ap cu pulsa{ii
Ai reduse.
' ECO evidenliazi caracterele morfologice menlionate, importantd
fiind demonstrarea
anomaliei relatiei pozi{ionale intre tricuspidi gi mitrati, definirea po(iunii
atrializatea VD gi
identificarea deplasSriivalvulei septale. Examenul Doppler cuantifici
regurgitarea.
. Explorarea invazivd este rareori necesard, gi anume in cazurile in care existi
malformalii multiple asociate. Angiocardiografia obiectiveaz d atrializarea unei portiuni a
VD.
'
' Tratamentul consti in reconstrucfia chirurgicald a tricuspidei, anuloplastie
posterioarS, plicatura peretelui liber alVD gi reducerea dimensiunilor
AD.

' Reprezintd conectarea anormali a uneia, mai multora, sau a tuturor

venelor pulmonare,
direct sau printr-o vend sistemicd,la
fu
r Conectarea anormalS a una, doud sau treivene se numeqte drenaj venos pulmonar
aberant pa(iat (DVpAp),
conectarea tuturor venelor pulmonare reprezintd drenajul venos pulmonar aberant
total (DVpAT).
Evident, DVPAT realizeazd amestecul complet al singelui venos pulmonar gi
sistemic la nivelul
AD, fiind definit drept o boali cianogen5.
DVPAP-In ordinea frecventei, venele pulmonare drepte se varsi in VCS, AD,
vena cavd inferioard
(VCl), iar venele pulmonare stAngi in trunchiul venos brahiocefalic st6ng.
- DVpAp se asociazi
foade frecvent cu DSA, manifestirile clinice, ECG, radiografia pulmonari fiind identice.

!t
 confirmarea diagnostic&este
Eco gi, maiales, angiografia
indicati ra pacien(ii cu serectivi. corecfia cnirurgicata
debit pirrrorrrroebit sistemi" este
(op/a.;;;;.; ]rlr,
cazurile cu infecliirespiratoriirecurente, pe
"^ra,onresatie
|jffit]:l::t'"t'?n sau cu ate defecte cardiace
ce
DVPAT-Este o afec{iune
mai rard decdt precedenta,
dar mai gravd, asociati
alte malformafii cardiace
majore' Asocierea DsA
in 1r3din cazuri cu
este obtigatorie, cet maides
secundum"' Venele pulmonare fiind de tip ,,ostium
se adund intr-un
4 tipuri (in ordinea frecvenlei): ""ror", a"mun anormar, a ciruisituare definegte
supraeardiac, cardiac, infracardiac
Prezenla sau absenla (subdiafragmatic) gi mixt.
obstruc{iei conductului comun
anormar determini tabrouri
(cianozd' depresie respiratorie, clinice diferite,
insuficienld cardiacS) fiind
;::::'grav cer cu obstrucfia returului

Tratamentut- este chirurgical

(anastomo zareaconfruenturui
purmonar ra AS, cu rigatura
anormat, inchiderea DSA),
cazurlecu DvpAT fiind grevate
;i::r,r, de o morraritate mai

Este o anomalie rara' dar

serioasa, in care un vas unic
reprezinti ejecfia ambilor r"ntritrti
nagtere arterelor sistemice, gi oa
coronare gi pulmonare. Existd patru
tipuri morforogice:
Tipul I : trunchiulAp este separat
doar partiai de aorti;
pulmonare principale
emers din partea posterioard
lr?-,];Jr#:,*1.- a aorrei, separat, dar

Tipul lll: cele doud pulmonare

principale emerg separat
de pe pd(ire raterale are aortei;
existd o singurd pulmonard, mai rar,
circulafia celuitalt plim6n fiind
asiguratd de cotaterare sistemice.
Tipul lv: trunchiAP separat pa(ial
de aortd, dar cu subdezvortare
(coarctafie, hipoprazie severd a arcurui aortic
tuburard, atrezie de arc sau
intrerupere compretd de arc).
Clinic

'apar cianozd ugoard gi semne

ate unuigunt dreapta-stanga
important. Dacd valva
trunchiului (care morfologic
este unicd, tricuspidi cer
mai des, dar gi quadricuspidd
din cazuri) este incompetentS, in 1/3
se adaugd un suflu diastolic
PARACLINIC
la bazainimii.

o Pe EcG se constatd HVS

cel mai adesea , iar radiografia toracicdaratd cer maifrecvent
cardiomegalie' dilatare biventriculard,
dilatarea AS, Ap absenti sau
vasculard pulmonard Eco precizeazdetementete micd, dar cu incdrcare
' definitorii, detaliazdmorl,ologia
truncale gi precizeazd mortobgia valvei
defectelor asociate . cateterismul
cardiac ai
angiocardiografia confirmd
datele funclionale gipermit
incadrarea morforogicd a
Tratamentut borii.

It
l-c-4=

' este chi'urgical gi indlcat inainte

de vdrsta de 3 luni, pentru a evita
dezvoltarea bolii
vasculare pulmonare' se practicl
excizia pulmonarelor gi aducerea
ror intr-un conduct
valvulat, sau homogrefi aorticd gi
conectarea la VD.

lt