Sunteți pe pagina 1din 13

DEFtNtTtE

Bolile cardiovascutare congenitale

cardiace gi/-sau

unor tglburiri

(BCVC) reprezintd anomatiiin anatomia sau

vasculare' prezente la

ale de7volt41i embrionare

func{ia

nagtere(chiar daci sunt descoperite maitaziu),

tNctDENTA .

-O,Bo/o din totalul nou_rtdscufilor vii

o

structuritor

datorate

-se

considerd ci dnomaliile embrionare sau opririle in evolufie ale aparatului cardiovascular

de naturd

sunt

' exogend: virusuri aparute in primete 3 lunide sarcind

etc')'

(rubeota

materni,

coxsackie,

droguriteratogene (citostatice, amfetamine, unete antibiotice), radialiiionizante,

herpes

alcoolism matern, fumat.

micd propo(ie (sub 10%) interv in ractorii senetici, prin ateragiicromozomiare.

^";-l:""r}[

O simpli

mutafie genicd poate determina

'

o

o

o

formele famitiale de

defect septal atriatcu prerungirea conducerii atrio-ventri"r,rTu,

prolaps de valvd mitrall,

defect septal ventricular,

bloc cardiac congenital, ,

o situs inversus,

. hipertensiune pulmonard

r

FIZIOPATOLOGIA

1. Cianoza-datoraia excesutuide hemoglobind

redusd (4_Sgo/o).Cianoza periferici reflectd

normalsaturat, cel mai adesea drept, ca

rezultatul

--!Nrvr

vveq

desaturdrii sangelui

extraclia excesivd a oxigenului din sangele arterial

rezultat alvasoconstric{iei periferice, iar cianoza centrali este

arterialprin "conraminare" cu s6nge venos, ;;;;;";*J

2. Hipeftensi u nea p u Im on a rd

Bcvc cu gunt

stanga-dreapta, simpla supozifie privind prezenfa HTp pe baza examenurui

electrocardiogramei (EcG) gi

crinic,

radiografieitoracice, ca gicertificarea nivetului HTp prin Eco 9i

presiuniiin artera pulmonari, catculul rezisten{elor

circulalieipulmonare (modificarea HTp gia

diverse produse farmacologice).

circula{iei pulmonare

prin

biopsie

examen Doppler'nu sunt suficiente.

sunt necesare determinarea invaziva a

pulmonare gi maiales studierea reactivlt4ii

rezistenlelor dupd administrarea de oxigen, oxid nitric sau

lmportanti este gi obiectivarea modificiritor morfologice ale

pulmonarS' ce aratd hipertrofia mediei arteriolare p6nd la ftbrozdgi necrozd a perefilor.

3. Insuficienla cardiacd .

la

nou-ndscut gi sugar pot fi prezente: dificultdfide alimentare,

deprimare respiratorie, mai ates

edem putmonar

pe

tahipnee'

radiografia toracici'

reducerea debitului urinar.

tahicardie (160-180/minut), raturi purmonare, cardiomegatie gi

hepatomegatie, paloare sau cianozd foarte discretd, transpira{ie excesivd,

4. sincop'? gi moartea subitd, produsd

prin

HTp

severi, broc totarAV

.

to _

5. Affe manifestdrifiziop.atotogice

-urcgrruru

(dubbing) semnifici un exces de

{esut conjr.inctiv la nivetutfatangelor distale

sporit de capilare giflgxului sanguin

ale degetelor de la maini gi picioare, datoriti numirului crescut prin anevrisme arteriovenoase microscopice; 6

-gquattilg ("pozifia de patinatol':-

venos, cregte rezistenfa vascurard

ghemuit "pe vine" ), atitudine tuatd deoarece reduce returul

perifericS gi diminud gunturdreapta _ st6nga; gi accentuare brusci a cianozei, care apar datoriti reducerii

transportoriror de oxigen d" p" eritrocite, reaclie

&

-glze hipoxicg (anxietate, hiperpnee

abrupte a fluxului sanguin pulmonar); -policitemie (reacfie adaptativd pentru cregterea

ce poate genera

complicafiitrombotice gi hemoragice);

-ances cereOrat;

-embolie paradoxaE (embolii arteriale ta un pacient cu trombiin

datorit5defectetorcardiacecepermitcomunicaredreapta-stAnga);

teritoriulvenos, realizate numai

CLASIFTCAREA

.

;

Toate calsificdrire. au ra bazd existenfa gunturui arteriovenos gi sensur rui.

a

a A. NECIANOGENE FARA SUruT

a l. Malformafii ale inimii stingi

a

1. Coarcta{ie aorticd.

a 2' obstruc{ie congenitatd cu

a

tulburarea lntoarcerii venoase ln atriut st6ng: a) atrezia

venelor pulmonare; b) stenoza venelor

3. Regurgitare mitrald (diverse anomalii

pulmonare; c) stenoza mitrali; d) cor triatriatum.

3 4. Fibroelastozd endocardicd cu dilatare primard.

a 5' stenozd aofticd: a) subvatvurard; b) varvutard; c) supravarvurari.

o

6. Regurgitare aofticd valvulard (bicuspidia aortic6).

a ll. Malformafii ale inimii drepte

a 1. Anomalie Ebstein necianoge4d.

a 2' stenozd pulmanard: a) subinfundibulard; b)

(stenoza arterei pulmonare gi a ramurilor sale).

infundibulard; c) valvulard; d) supravalvulard

3. Regurgitare valvulard pulmonard congenitald.

4. Dilatare idiopaticd a trinchiului pulmonar.

rB.

o r.gunraniveratriar ro

t 1. Defect septal

'

atriattip:a)

osiium primum; b) ostiur

2' letect septatatriatcu stenozd

mitratd(sindrom ,J"}|]Iil'

"

,ie

c) sinus venosus.

o .3. Drenaj venos qulmonar

'

aberant par,tiat.

ll. $unt la nivet ventricular

'J",Tfi1::#::x:!:;:::{,i,i:,:!,;ffi::,*admisie;b)sep,u,uimuscu,ar;c)

_

.

Z.

Defect septal ventricular cu regurgitare aorticd.

septarventricurar * ur*i,n r"rirri,

o 3' Defect

o

o

.

o

'

o

'r'

gunt st,nga-dreapta

,t6ng in atriut drept.

ra nivetur ridicinii aortei

Valsalva.

1. Rupturd de anevrism al sinusutui

2. Fistuld afterio_venoasd coronariand.

3' origine

lV, gunt la nivet

anormard a arterei coronare st,ngidin

aorto_pulmonar

artera purmonard.

1. Fereastrd aofto-pulmonard.

o 2. Canal afterialpersistent.

o

o

o

V. gunturi mulfiple

Canat atriaventricular comun.DSV + Dg41pg4

Q. CIANOGENE

:

'

l. Flux putmonar crescut

1. Transpozi{ie comptetd a vaselor mari.

;

. : ::;:;:,I:::,:.:::;e,re de ,ip raussig.Bins

o

.

c

4. Drenaj venos pulmanar aberant total

5. Ventricut unic

fdrd stenozd pulmonard.

""v"q'a'

6. Atriu comun.

*

.

l. Tetralogie Fattot, cu atrezie pulmonard.

B. Atrezie de ticuspidd,

cu

defect septatventricular le

aorticd,

o g' cord st6ng hipoptazic(atrezie

.

atrezie ,rrr,!,1rr.u'"'u

ll. Flux putmonar normal sau diminuat

stenozd purmonard.

.

o

o

c

1. Atrezie de tricuspidd.

2. Anomatie Ebstein, cu

gunt atnialdreapta-sthnga.

3. Atrezie pulmonard, cu

sept

ventricular

intact.

4'Stenozd sau atrezie pulmonard, cu defect septat ventricurar (tetrarogia Fattot).

r>3-

a 5, Stenozd pulr4onard, cu gunt atriat

dreapta-stVnga.

a 6' Transpoziriq comptdtd'a vaseror mari, cu stenozd purmonard.
a

COARCTATIA AORTICA

BCVC FARA SUNT

' 2' Tip istmic (de asemenea postductald),

ca nal arterial

caracterizat printr-o strangurare

permeabil gi gunt dreapta-stAnga.

de 3-6 cm, cu

' 3' Tip infantit(preductalS), situat intre originea arterei subcravicurare

stdngi

gi inse(ia

::f#rilT:.care este'deschis eiirisd aorta descendentd, ceea ce expricd cianoza.

' Primele doud tipuri ajung la

varsta adultd, dezvoltand circula{ie.otrterr}.

consecin{ete fiziopatologice ale cA sunt:

a) hipertensiune arteriar5 gi hipgrpulsatiritate in

superioare), cu apari[ia circurafieicoraterale

po(iunea superioard a corpului (cap, membre

insuficienfd

Tabloul clinic

(din

arterele ce pomesc de deasupra stenozei

gihipopulsatilitate in po$unea inferioard (abdomen, membre

subclaviculari

intre

gi axilari); b) hipotensiune arteriali

inferioare); c) hipertrofie

Ht;,rileaoil permeabir

gi

cardiac, stf,ngd; d) HTp, cdnd canatutarteriareste

.s. vels

. - cefalee, vertij, epistaxis (semn de HTA)

,ffili;irlrestezii' paloare giclaudicafie intermitenti in membrere inferioare (semn al

;1rffi,H'linsuficienf6 ventriculard stanga), disec{ia de aorrd, hemoragiite cerebrare etc.

a) pulsa{ii arteriate periscapulare gi intercostale;

b) sufru mezo-teresistoric in spafiu, intercostar,

parasternar st6ng;

c) suflu

stenozei'

sistolo-diastolic locatizat interscaputovertebrat gi

intercostat posterior gi taterar,

valvulare

aortice;

circulafiei colaterale excesive gi, eventuat, anomatiiror

datorat

;ffiH.,rlu in poffunea superioard (parot,o", ;;,r;;;;;," in po(iunea inrerioard (remurard,

e) cregtere a TA in hemicorpul superior giscddere

in cel inferior;

f) circulafie colaterali (periscapular, intercostal ll-Xl);

g) tulburdri de dezvotta?e sqmaticd (meriibre inferioare hipoprazice). Boara este adesea

::l::t"ffili"]""**ritiint6mptdtor, prin examen radiorogic (de pirdd, evidenlierea

Examinirile paraclinice

o radiografia toracicd pune in eviden{5

4. dilatarea p1e- $i poststenotici a

aortei;

eioziunire costare, hipertrofia ventricurard stangd,

+

Evotufia gi prognosticul CA rrrrr"nrui

'

Evolu{ie gi progn sunt severe'

ventriculard

Decesut are roc inaintea varstei de 40 de ani,

hernoragio cerebratS, disec{ie gi rupturd

septici.

intervine chirurgical' prin complicafii:

insuficienfd

dacd nu se

ale aortei,

st6ngd, grefi

o

Tratam este chirurgical; ta copii, varsta

optimd a indica{ieioperatorii este intre 3 gi6 ani, iar

leziuniror aortice ateromatoase (deceniur2-3

cazuri.

de

la adul(i se va interveni inaintea instaldrii

via{d). Recidiva

este posibird in s-10% din

duratd Angioplastia cu balon poate fi urmati de rezuttate satisficdtoare, tranzitorii (ra copii), sau de

Definifie

'

comunicare intre inima

guntulfiind

dreaptd gi

orientat de la

stangd gi cea dreapti, sau intre circulafia sistemici

gi

cea pulmonari,

in inima

st6nga'spre dreapta, dato'iti regimutui presibnar mai redus

in circulafia pulmonard.

o consecinfele sunt: absenfa cianozei o

Eisenmenger).

tungi

perioadi de.timp,

HTp,

gialarterei pulmonare' cu dilatarea acestgia,

inversarea'tardivd a guntului (neobligatoriJ, cu cianozi consecutivd (sindrom

cregterea debituluiLD, 4D

purmonard gi

hipervascurarizafia

DEFEQTUL SEPTAL ATRIAL

o "sinus venosus type

o

o

ostium secundum

ostium primum

Tabloul clinic

' La examenulfiziq

elementul caracteristic este suflutsistolic de ejecfie, de

regulS l116' cu maximum de cregterea fluxului sanguin ce

intensitate de

intensitate in spaliul lll-lv intercostalstang, produs de

traverseazi orificiur purmonar (stenozd putmonard rerativi).

valvetor atrioventricurare - se poate percepe un

sau tricuspidian.

obiective: apar cianozagihipocratismur

"";;;enta purmonari a

diastolic de regurgitare

' DSA tip ostium primum, cu interesarea

sufru holosistoric de regurgitare in focaru.r mitrat

' - odati cu instalarea HTP se modifici gisimptomele

digital' suflul tricuspidian gi pulmonar se reduc in intensitaff,

zgomotului ll se sup'rapune celei aortice.; poate apare gi un suflu

pulmonard.

'

La acegti pacienfi, in prezen{a

fibrila{iei atriate, oln r" poate confunda cu stenoza mitral.

datoritd uruituriidiastolice (tricuspidiene) gi a suflului

asociati cu hipertensiune pulmonarS,

de regurgitare pulmonari (Graham_Steel).

o

ECG poate sd indice deviafie axialii dreapti,

aspecte rsr sau rsR in vl, HVD,

alungire a intervalului PR (in DSA tip ostim primum),

aritmii (fibritafie atriati, flutter)

aprecierea importan{eiguntului

&

' EC)'ZD gi Dopplepermit eviden{ierea directd a defectului,

gi mdsurarea neinvazivd a presiuniror in artera putmonari

' cateterismul cardiac ai angiocardiografiapermit localizarea DSA (in funcfie de nivelul la

care sonda trece din AD in AS), ca gi

mdrimea sa, prin oximetria seriatd in sangele din AD

gi prin injecatrea substan{ei de contrast in AS .

o Pitrunderea directd a sondei de cateterism din AD intr-o veni pulmonard aberantd

pledeazd pentru un defect de tip sinus venos.

Tratamentul

suturd sau plastie

' varsta optimi a indicaliei operatorii este intr6 3 gi 6 ani, in cazurile cu gunt

stinga-dreapta

important' adici atunci cand debitul circulafiei pulmonare depdgegte o dati sau de doui ori pe cel

sistemic.

in absenla HTP, indicafia operatorie, cu rezultate foarte bune, se menline gi la

adul{i. Nu se indici

interven{ia chirurgicald in cazurile cu defecte mici, gunt stanga-dreapta fdri consecinle

hemodinamice,

sau cand existd afectare vasculard pulmonari in absenla unui gunt st6nga-

dreapta important.

Defectulseptal ventricular (DSV) se

definegte ca o Bcvc caracterizatd prin comunicarea intre vs

giVD, prin defecte ale septului interventrieutar.

Din punct de vedere

morfopatologic, se cunosc, in func{ie de localizare, urmdtoarele tipuri:

a) membranos (3/4 din cazuri);

6

b) muscular, denumit gi.bqala Roger (15_ZOo/o);

c) dispus in zona superioari a qrestei supraventricurare;

d) dispus in zona inferioard

ma lformafii cardiovascu lare.

a crestei supraventriculare. Uneori DSV se asociazi cu alte

Repercusiunile fiziopatotogice ale DSV depind de

o

J

o

nlErimea defectului,

impedanfa"(rezisten{a)

arteriald

putmonard o

in maimicd mdsuri, de tocalizarea sa.

+

se socotegte a fi vorba de un defect semnificativ hemodinam,rb c6nd

este solicitat.

el este mai

jumdtate din suprafafa orificiului aortic, adicd peste 1,s12 cmz (1 cm2tm2suprafafd

corporali).

$untul stanga-dreapta este mic atuncicand aria DSV este sub 0,5 cm}lml,caz ln care vD nu

mare decat

Daci suprafafa

orificiului mdsoard intre 0,5 gi 1 cm2tm2 (defect mediu),presiunea in VD

cregte

(dar nu egaleazi pe cea

din vs) gi debitul circula(iei pulmonare depigegte de 2-3 ori pe cel

sistemic, cu.HTp moderatd.

Dimensiuni mai mari de 1 cm2lm2 ale DSV

reduc trecerea liberi a sangeluidin vs inffD, datoriti

cind presiunea pulmonard este exagerat de mare

Eisenmenger, cu cianozi).gi apar complicalii

egalizirii presiunilor intre cei doi ventriculi, iar

(15% din cazuri), guntulse inverseazd (sindrom

(insuficien!5 cardiaci stdngi, grobard gi edem purmonar acut)

Tabloul clinic

' depinde de mirimea DSV gi,

implicit, de importanfa guntului stanga-oreapta gi a HTp. La

copii' foarte multe din cazuri sunt

asimp tomatice,din punct de vedere func(ional; in evolulie

somatici, drept semne ale cregterii presiuniiin circulalia

pot apirea dispneea gi retardarea

pulmonari gi ale seiderii debitului sistemic.

o Examenul fizic: cardinal este suflul holosistotic rugos ll-lll/6, localizat in

spa{iul lV

intercostal stang, parasternal, cu iradiere "in spile de roati,,; mai pot exista: dedublarea

zgomotului ll la pulmonarS, uruitura mezotetediastolicd apicali printr-o stenozd mitrald

relativi'

indusd de cregterea fluxuluisanguin in AS, cu suflu diastolic de insuficienli

pulmonarS

funcfionala (Graham-steel) sau de insuficien{i aorticd (gradut [/6).

'

Exploririle paraclinice

' examenul radiologic toracic, cu urmdtoarele semne posibile: cord globulos cu

ugoard

mSrire a diametrului transversal, iar in DSV largi, cardiomegalie, l5rgirea AS, dilatarea

arterelor

pulmonare gi a ramuritor lor (hiluripulmonare largite) gi hipervasculariza{ie

pulmonari; --

' ECG: normali, sau semne de HVS sau biventriculard gi biatriald, eventuat BRD incomplet;

c cateterismul carcliac ai

angiocardiograrra indici: localizarea (trecerea cateterului prin

trecerea substanfei de contrast din vs in VD,

defect)' hiperoxigenarda sAngeluivD,

valorile presiunii in VD giin artera pulmonard.

Eco-2D gi Doppterconstituie metode neinvazive

de mare valoare, putand precizasediulgi

mirimea DSV gidatete presionare induse de acesta;

Evolgtia gi prognosticut

' depind de mirimea comunicirii' Majoritatea

sau pot evolue zeci de anifird simptome. in

luni de viafd, prin insuficienfi

cardiaci.

o Tratamentul este chirurgical (suturi

circulafiei pulmonare/debitul circulafiei

(peste 70 mmHg), inainte de vdrsta de 7 ani.

osv micigi r#edii se ?nchid in primiitreiani

schimb DSV largi se manifestd din primele

.6

sau plastie), in cazurite cu gunt important (debitul

sistemice = 1,5-2),in absen{a unei HTp severe

' DSV mici' cu raport al debitului

pulmonar/debit sistemic < 1,s gi cu valori normale ale

presiunilor arteriale pulmonare, nu au

de profilaxie a endocarditei infectioase.

indica{ie operatorie, ci doar de urmirire medicald gi

o Persistenfa canalului arterial (PcA) determind o

comunicare anormata intre.ort*a lrru

emergenfa arterei subc]avicurare st6ngi) gi artera purmonard

o Acest canal este deschis gifunc{ionalin timpulvie(ii intrauterine, intrucat

elpansionafi, sangele trec€nd din artera pulrnonara in aorta supraistmici.

plamanii nu sunt

o datd cu primele

atribuita unor mecanisme

respira{ii (in primele 5-7 minuie de via{6), se produc constric{ia gi obliterarea sa

molecutare induse de cregterea pao2l incat, dupi 2-3 luni, el se

transformi intr-un ligament fibros.

, Consecinfele fiziopatologice

o ale PCA depind de ldrgimea canalului. [n general, principata consecin{d

dreapta, cu cregterea debitului in circuta{ia pulmonari (ce poate a.junge
"

debitur cardiac), HTp cu HVD, iar tardiv, cu o posibiri inversare a gunturui

este guntulstanga-

p6n5 la 3t4 din

Tabloulclinic

o cand guntul este important

gi subdezvoltarea somaticd.

apar dispneea, ca semn de rc, paloarea, sincopele (DC scdzut)

o Elementul obiectiv sugestiv este suflut sistotodiastolic (continuu, de ,,tunel,,, de

"locomotivi", de "maginirie"), cu

intercostalstang, parasternal, cu

intdrire telesistolicd gi protodiastolica, tocalizat in spa(iul ll

iradiere interscapulovertebrali stangd, in spa{iul ll

intercostal drept sau supraclavicuiar.

'.{:ffitllrin#Hffi

paraclinic

ffi:H',';ffi

ce (rA oivergenta)

istolice

"','":#::rjI"il:a'[vd,in'fdrrea

cu puls

amplu gi o scidere

a

.

examenul radiolr

AS ei a, vs

HVS+gyp

ei',;ffj:ffi,]]lHlfffiT::

arterei pu,monare si

a, aortei, a,

'ute' E(z(7 esle

::::,,,

normal, sau indicd HVS,

.

::,,::::::::::::,ffffi.

varoarea presiuniror in circurafia purmonard, decereazd o

substanfe de contrast sau a ":?#,;,t:i:;:,:::::.;::;r;:;i::;;;::r;:J:"r:I:

utitd.

Diagnosticul

-se bazeazi

mare gipe

pursur;fin sufluluitipic (la un copil), asociat cu o tensiune arteriard cu o diferen{iard

pe

exis

Evolufia $i prognosticut

o sunt in general bune' mai ales

cdnd guntuteste mic. gunturmare gi compricaliil&posibire

cardiacd

) agraveazd prognosticur.

r"if,:H:;ffHff;:::;"*.

(Er, tromboze giemborii, insuficienfd

rratamentur de erec{ie ar pcA este chirurgicar(inainte]11#i^'I11,,

risatura

canarurui. Administrarea de indometacin,

inchiderea

sau

acestuia' ln rest' se indicd profilaxia grefei infec{ioase giterapia comprica{iiror, c6nd

ele au apirut.

" o Acestea sunt

inndscute' ce determine amestecul

condi{iire ,nr,"no"lii

arteriar.

gunt

sangerui

dreapta-stdnga' sau cand existd o care unicd pentru s6ngere venos gi in

venos cu cerarteriar,

a

Ele au urmdtoarele caractere:

a

a

a

a

i, r.':rff :,tffi

TTffJ ff

2. Hipocratism digital.

:,:"n"r'',,

cu in te ns itate m a re de o bicei (m a ra d ii

3' Tulburiri funcfionale, reprezentate de crizere hipoxice.

ffiT::anomarii, ca frecvenfd, sunt terrarogia Farot, trirogia Farot gicomprexur

TETRALOGIA FALLOT

a se definegte prin asocierea urmdtoarel

a 1. DSV rarg, situat posterior, sub varva ffi::eremente

!)

principate:

.

o

2.sP, in special infr4rdibulari, mai rar valvulari sau supravalvulari.

3. Dextropozifie a aortei ("aorta

cfllare" pe

septul interventricular, sau emergentd din VD).

JP

r

\fn i

ll v.

o 4.HVD

rabtoutctinic

-v\\iL^e\-

U

o

cianozS,

. dispnee (la supt, la joacd),

' crize hipoxice cu durati de 5-10 minute (dispnee paroxistic6 tahipneici),

. convulsii, crize sincopale,

o pozilia "pe vine" (squatting), ce comprimd venele abdominale cu impingerea sAngelui spre

cord,

hipocratism digital gi subdezvoltare somatici. Ascultatoric, se percepe suflul sistolic pulmonar. Asocierea la TF a DSA constituie pentalogia Fallot.

Exploririle paraclinice

o

.

.

ECO-2D eviden[iazi dextropozifia aortei, DSV gi Sp.

La examenul radiologic toracic se constati mirirea VD (cord "in sabot"), lipsa arcului mijlociu stang gi hipovascularizalia pulmonari. ECG confirmi HVD,

angiacardiografia precizeazd existenla, gradul gitipul SP, ca gi existenla guntului sau a

altor defecte asociate.

@

Evolu{ia gi prognosticul

e sunt severe, cu deces Tn copilSrie gi adolescen!5, Complica[iile cele mai importante sunt

tromboemboliile sistemice gi pulmonare (cu embolii paradoxale), El etc. Tratamentul

"

.

o

de eleclie este cel chirurgical. El poate fi paleativ, cdnd consti in crearea unui gunt arterial

sistemic-arterd pulmonard, ori radical: valvotomie pulmonari sau rezectie infundibularl,

inchiderea DSV gi formarea unui conduct intre VD gi artera pulmonard,in cazde atrezie

pulmonarS.

Tratamenul medical la copilul de orice vArsti consti in oxigenoterapie, prevenirea gi terapia trombozelor gi emboliilor, prevenirea grefei infeclioase, tratamentul crizelor hipoxice

cu blocanli de calciu gi propranolol. Pentru menlinerea PCA se poate folosi prostaciclina

E1.

COMPLEXUL EISENMENGER

o Este o BCVC compusd din: DSV inalt + dextropozitia aortei + q4gr5 pulmonari

-*

. Fatd de TF, in complexul Eisenmenger (CE) Iipsegte SP, dar apar leziuni ale arterelor gi

capilarelor pulmonare, ce induc HTP cu gunt dreapta-stdnga.

|^t

'

.

.

semnele clinice cphstau

dispnee, palpitalii, sincope.

in cianozi tardivS (la pubertate), la efort gi apoiin repaus,

Diagnosticul de certitudine este paraclinic.

Nu are rezolvare chirurgicali.

BOALA EBSTEIN

Constd in deplasarea valvei tricuspide (W) spre v6rfulVD, datoritd atagirii anormale a valvulelor.

Boala este frecventd dacd existd o expunere materni in primultrimestru la carbonat de litiu.

Glinic

o

insuficienla cardiacd poate apirea la nou-niscut; la copilul mic ai adult pot exista

fatigabilitate, dispnee gi cianoz5, precum gi semne de insuficien(i cardiacd dreaptd,

corelate cu anomaliile asociate; tulburirile de ritm paroxistice sunt frecvente (peste % din

'

o

o

pacienti fac tahicardie paroxisticd atriald).

Suflul sistolic de regurgitare tricuspidiani este deseori intens gi asociat cu freamdt (palpator).

Pe ECG

pacienlii BRD sau sindrom WPW tip B. Frecvent apar unde p gigante, interval pR

&

prelungit.

Radiografia toracicd evidenliazi un AD larg, un VD mic Ai Ap cu pulsa{ii reduse.

' ECO evidenliazi caracterele morfologice menlionate, importantd fiind demonstrarea anomaliei relatiei pozi{ionale intre tricuspidi gi mitrati, definirea po(iunii atrializatea VD gi

identificarea deplasSriivalvulei septale. Examenul Doppler cuantifici regurgitarea.

. Explorarea invazivd este rareori necesard,

gi anume in cazurile in care existi

malformalii multiple asociate. Angiocardiografia obiectiveaz d atrializarea unei portiuni a

'

'

VD.

Tratamentul consti in reconstrucfia chirurgicald a tricuspidei, anuloplastie

posterioarS, plicatura peretelui liber alVD gi reducerea dimensiunilor AD.

' Reprezintd conectarea anormali a uneia, mai multora, sau a tuturor venelor pulmonare,

direct sau printr-o vend sistemicd,la fu

r Conectarea anormalS a una, doud sau treivene se numeqte drenaj venos pulmonar

aberant pa(iat (DVpAp),

conectarea tuturor venelor pulmonare reprezintd drenajul venos pulmonar aberant total (DVpAT).

Evident, DVPAT realizeazd amestecul complet al singelui venos pulmonar gi sistemic la nivelul

AD, fiind definit drept o boali cianogen5.

DVPAP-In ordinea frecventei, venele pulmonare drepte se varsi in VCS, AD, vena cavd inferioard

(VCl), iar venele pulmonare stAngi - in trunchiul venos brahiocefalic st6ng. DVpAp se asociazi

foade frecvent cu DSA, manifestirile clinice, ECG, radiografia pulmonari fiind identice.

!t

confirmarea diagnostic&este Eco gi,

maiales,

angiografia

indicati ra pacien(ii cu debit pirrrorrrroebit sistemi" (op/a.;;;;.;

|jffit]:l::t'"t'?n

cazurile cu infecliirespiratoriirecurente,

serectivi. corecfia cnirurgicata este

]rlr,

"^ra,onresatie pe

cardiace ce

sau cu ate defecte

DVPAT-Este o afec{iune mai rard decdt

precedenta, dar mai gravd, asociati in 1r3din cazuri

alte malformafii cardiace majore' Asocierea

DsA este obtigatorie, cet maides fiind de tip ,,ostium

""ror", a"mun anormar, a ciruisituare definegte

infracardiac (subdiafragmatic) gi

mixt.

determini

tabrouri

clinice

cu

secundum"' Venele pulmonare se adund intr-un

4 tipuri

Prezenla

(in ordinea frecvenlei): supraeardiac, cardiac,

sau absenla obstruc{iei conductului comun anormar

diferite,

;::::'grav (cianozd' depresie respiratorie, insuficienld cardiacS) fiind cer cu obstrucfia returului

Tratamentut- este chirurgical (anastomo zareaconfruenturui

purmonar

ra AS, cu rigatura

;i::r,r, anormat, inchiderea DSA), cazurlecu DvpAT fiind grevate de o morraritate mai

Este o anomalie rara' dar serioasa, in care un vas

nagtere

arterelor sistemice, coronare gi pulmonare.

unic reprezinti ejecfia ambilor r"ntritrti gi

Existd patru tipuri morforogice:

Tipul I : trunchiulAp este separat doar partiai de aorti;

oa

lr?-,];Jr#:,*1.- pulmonare principale emers din partea posterioard a aorr