STENOZA HIPERTROFICĂ DE PILOR

Dr. Tuluc Elena

Introducere
Stenoza hipertrofică de pilor (SHP) este cea mai frecventă cauză chirurgicală de
vărsătură la copil, în primele luni de viaţă. Afecţiunea a fost pentru prima dată descrisă de
către Harald Hirschsprung (1), în 1888, iar în 1907 Pierre Frèdet propune piloromiotomia
extramucoasă, îmbunătăţită tehnic în 1912 de către Borgwardt şi Ramstedt (2).
Incidenţa afecţiunii este în creştere şi variază cu zona geografică şi originea etnică,
între 1 şi 3/1000 nou-născuţi, fiind de 4 ori mai frecventă la băieţi. Există şi o predispoziţie
genetică, rudele unui pacient cu SHP având risc de 15 ori mai mare de a dezvolta boala decât
cei fără afecţiune în familie (3).

Fiziopatologie
SHP este caracterizată prin hipertrofia, dar fără hiperplazie a musculaturii pilorice,
care duce la alungirea şi îngustarea canalului piloric, acţionând ca un obstacol mecanic. Deşi
diagnosticul precoce, evoluţia pe plan ştiinţific a terapiei cu fluide şi electroliţi, a anesteziei şi
chirurgiei pediatrice au redus mortalitatea aproape de zero, etiologia afecţiunii rămâne
necunoscută. Se pare că redundanţa congenitală a mucoasei pilorice ar fi implicată, aceasta
fiind iritată de pasajul laptelui coagulat, ceea ce duce la edem, spasm reflex al musculaturii
pilorice, obstrucţie si hipertrofie musculară (4). Alte teorii implică un nivel crescut al gastrinei
serice, expunerea la eritromicină prenatal sau în primele săptămâni de viaţă (5), anomalii ale
plexurilor mienterice, niveluri scăzute ale neuropeptidelor inhibitorii, precum VIP şi
neuropeptidul Y, sau ale enzimei nitric oxid sintetaza (6), anomalii ale matricei proteice
extracelulare sau ale sistemului de peacemaker intestinal (celulele interstiţiale ale lui Cajal).
Din punct de vedere anatomopatologic, oliva pilorică este de dimensiuni variabile,
netedă, dură, albicioasă, cu o zonă longitudinală avasculară, iar pe secţiune musculatura are
grosime mai mare de 1-2 mm (normal). Canalul piloric este filiform şi alungit, cu terminare
treptată spre stomac şi abruptă spre duoden (fund de sac mucos), ceea ce predispune la
incidente intraoperatorii, precum perforarea mucoasei.

1
 Prezentare clinică
Există mai multe forme clinice de prezentare, precum forma precoce, cu vărsături de la
naştere, în 10% din cazuri, forma prematurului, în alte 10%, care poate fi hemoragica, datorită
hipovitaminozei K, sindromul freno-piloric Roviralta; doar 4% din cazuri se manifestă după
vârsta de 3 luni (7). Cea mai frecventă formă de prezentare este la vârsta de 2-6 săptămâni, şi
se manifestă cu vărsături postprandiale tardive (20-30 minute), cu lapte coagulat, uneori (17-
18%) cu striuri sanguinolente datorită gastritei sau esofagitei de însoţire, dar întotdeauna
nonbilioase. Vărsăturile au caracter exploziv, fiind emise în jet după fiecare supt, şi de obicei
liniştesc sugarul, care este imediat înfometat. Datorită aportului hidric şi caloric inadecvat,
sugarul devine rapid deshidratat, distrofic, oliguric, constipat, uneori icteric (2%), cu
dezechilibre hidroelectrolitice (alcaloză metabolică, hipocloremie, hipopotasemie,
hemoconcentraţie, acidurie paradoxală). La examenul clinic (8) se pot observa undele
peristaltice gastrice (spontane sau provocate prin percuţie), se poate percepe clapotajul gastric
(semnul Küssmaul), iar oliva pilorică se poate palpa în 80% din cazuri prin manevra Benson.
În 6-20% din cazuri afecţiunea se poate asocia cu alte anomalii precum atrezie
esofagiană, hernie hiatală, malrotaţii, boala Hirschsprung, malformaţii anorectale, despicături
labiale sau palatine, anomalii urologice (9).
Diagnosticul diferenţial trebuie făcut în primul rând cu spasmul piloric, în care
vărsăturile sunt neregulate de la naştere, în cantitate mică, iar radiologic trecerea bariului este
total oprită la nivel piloric, pentru ca apoi să apăra brusc evacuarea completă. Vărsăturile din
SHP trebuiesc diferenţiate de cele prin supraalimentaţie, din hernia hiatală, refluxul
gastroesofagian, stenoza duodenală, traumatisme craniene obstetricale, enterite virale,
sindromul adrenogenital Debrè-Fibiger.

Diagnostic
Diagnosticul în SHP poate fi pus, în până la 90% din cazuri, doar pe baza istoricului şi
a examenului clinic, dar pentru că ne aflăm în era diagnosticului imagistic, aproape 100% din
copii au şi confirmarea ecografică sau radiologică înainte de intervenţia chirurgicală.
Ultrasonografic se observă îngroşarea musculaturii pilorice peste 3 mm, cu o lungime de peste
15 mm, canalul piloric apărând îngustat iar mucoasa îngroşată şi în exces. Ecografia are o
senzitivitate de 97% şi o specificitate de 100% (10), de aceea rezultatele fals pozitive sunt
rare, pe când rezultatele fals negative pot ajunge la 19% (11), în funcţie de experienţa
ecografistului. Dacă ecografia este incertă sau nu se poate efectua, tranzitul baritat esogastric
poate pune diagnosticul de SHP prin vizualizarea canalului piloric îngustat („string sign”), cu

2
opacifiere tardivă, proeminarea pilorului în antru („shoulder sign”), evacuare întârziată a
stomacului (normal 3 ore). Examenul radiologic poate detecta concomitent şi un reflux
gastroesofagian sau malrotaţii intestinale.

Tratament
Tratamentul nonoperator, constând în administrare de spasmolitice (atropină sau
scopolamină) şi nutriţie parenterală, urmată de reluarea treptată şi în cantităţi reduse a
alimentaţiei enterale, rareori dă rezultate satisfăcătoare şi de aceea a căzut în dizgraţie.
În prezent tratamentul chirurgical este universal acceptat şi constă în piloromiotomie
extramucoasă Frédet- Ramstedt-Weber.
În funcţie de momentul prezentării la medic pacientul poate fi mai mult sau mai puţin
deshidratat şi cu dezechilibre hidroelectrolitice, şi va necesita corecţia acestora prin
administrare de soluţii saline 0.45% şi dextroză 5%, cu o rată de 150-175 mL/kg/24 ore. După
reluarea diurezei, dacă este necesar se vor adăuga 10-15 mEq KCl la fiecare 500 mL soluţie
intravenoasă pentru corecţia hipopotasemiei. În caz de deshidratări mai severe (>5%) se vor
administra soluţii saline izotone pentru a permite rinichiului să excrete bicarbonat şi astfel să
restabilească homeostazia acido-bazică (12). Intervenţia chirurgicală pentru SHP nu este o
urgenţă şi nu trebuie efectuată niciodată înainte de revenirea la normal a nivelurilor
electroliţilor serici.
Preoperator se poate trece o sondă naso-gastrică pentru decomprimarea şi golirea
stomacului, eventual pentru spălaturi saline ce vor îndepărta resturile de lapte sau bariu. Unii
chirurgi pediatri contraindică aspirarea naso-gastrică pentru a nu accentua pierderile
electrolitice, preferând golirea stomacului pe cale fiziologică, prin întreruperea alimentaţiei
enetrale 8-12 ore preoperator. Administrarea preoperatorie de antibiotice este controversată,
părând a nu fi de folos decât în cazul alegerii abordului ombilical (13).
Intervenţia chirurgicală unanim acceptată, piloromiotomia extramucoasă, se va efectua
sub anestezie generală, de obicei prin abord clasic, cu incizie transversală de 3-4 cm în
cadranul abdominal drept superior, la jumătatea distanţei dintre ombilic şi rebordul costal.
Oliva pilorică este reperată şi adusă la nivelul plăgii operatorii prin tracţiune blândă pe
epiploon şi stomac, şi apoi este fixată cu ajutorul unei comprese de către indexul şi policele
stângi ale operatorului. Incizia se va efectua pe marginea anterosuperioară a pilorului, în zona
avasculară, începând de la 2 mm proximal de vena pilorică şi prelungind 5-10 mm spre antru.
La capătul duodenal incizia se poate bifurca în „Y” pentru a reduce riscul injuriei mucoasei.
Cu ajutorul unei pense hemostatice introduse longitudinal pe incizie se vor desface cu grijă

3
straturile musculare longitudinale şi circulare, până când se observă protruzia mucoasei
pilorice în plagă. Atenţie deosebită trebuie acordată capătului distal al inciziei, unde mucoasa
duodenală se repliază şi poate fi uşor perforată. În caz de perforare a mucoasei, aceasta se
observă prin exteriorizarea de bule gazoase sau conţinut enteric, şi va necesita sutură,
eventual plombaj cu epiploon, antibioterapie postoperatorie şi drenaj naso-gastric. Rareori
este necesară închiderea piloromiotomiei şi efectuarea alteia, rotând pilorul la 45-90 grade
(14). Se verifică hemostaza şi se închid planurile în mod anatomic.
Incizia supraombilicală (Tan-Bianchi) a devenit în ultimul timp populară datorită
rezultatelor cosmetice superioare, dar nu oferă şi alte avantaje deoarece abordul este dificil,
predispune la depolisări ale mucoasei gastrice sau duodenale prin tracţiune şi este
consumatoare de timp. Problemele se pot rezolva, spun unii autori, prin prelungirea în sus a
inciziei la nivelul tecii musculare (15).
Abordul laparoscopic are rezultate cosmetice bune, dar nu oferă avantaje semnificative
în ceea ce priveşte durata intervenţiei, toleranţa alimentară postoperatorie, durata spitalizării
sau complicaţiile postoperatorii (16).
Postoperator decompresia gastrică nu mai e necesară dacă intervenţia chirurgicală s-a
desfăşurat fără incidente, se continuă administrarea de fluide parenteral şi antialgice, iar
alimentaţia enterală se poate începe treptat după 4-6 ore, în diverse scheme, reluându-se
complet în 2-3 zile. Vărsăturile ce pot apare postoperator sunt de obicei datorate distensiei şi
atoniei gastrice, dar dacă persistă mai mult de 48 de ore poate ridica suspiciunea unei
afecţiuni asociate, a unei piloromiotomii incomplete sau a perforării mucoasei duodenale,
eventualitate în care trebuie reintervenit de urgenţă. Alte complicaţii postoperatorii includ
hemoragia, infecţia sau dehiscenta plăgii operatorii, cu o incidenţă de 1% (17). Mortalitatea
asociată intervenţiei chirurgicale este în jur de 0,4% şi este de cele mai multe ori în legătură şi
cu alte anomalii congenitale concomitente, iar morbiditatea este sub 10%.

Bibliografie
1. Hirschsprung H: Falle von angeborener pylorus stenose. Jb Kinderheilk 27:61, 1888.
2. Borgwardt G, Ramstedt C : An appreciation. Z Kinderchir 41: 195 – 200, 1986.
3. Finsen VR. Infantile pyloric stenosis – unusual familial incidence. Arch Dis Childh;
54:720-1, 1979.
4. Rowe et al. Essentials of Pediatric Surgery. Mosby, pp 481-485, 1995.

4
5. Cooper WO, Griffin MR, Arbogast P, et al: Very early exposure to erytromycin and
infantile hipertrophic pyloric stenosis. Arch Pediatr Adolesc Med 156:647-650, 2002.
6. Kobayashi H, O’Brian DS, Puri P. Immunohistochemical characterization of neural
cell adhesion molecule (NCAM), nitric oxide synthase, and neurofilament protein
expression in pyloric stenosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 20:319-25, 1995.
7. Zhang AL, Cass DT, Dubois RS, et al: Infantile hypertrophic pyloric stenosis: A
clinical review from a general hospital. J Pediatr Child Health, 29:372-378, 1993.
8. Aprodu G, Goţia DG, Savu B, Chirurgie Pediatrică. Ed „Gr. T. Popa”, Iaşi, pp 96-97,
2001.
9. Puri P. Newborn Surgery, Second Edition. Arnold, 40:389-398, 2003.
10. Godbole P, Sprigg A, Dickson JA, et al: Ultrasound compared with clinical
examination in infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Dis Child 75:335-337,
1996.
11. Gribner R, Pistor G, Abou-Touk B, et al. Significance of ultrasound for the diagnosis
of hypertrophic pyloric stenosis. Pediatr Surg Int , 1:130-4, 1986.
12. Spicer RD. Infantile hypertrophic pyloric stenosis: a review. Br J Surg; 69:128-35,
1982.
13. Leinwand MJ, Shaul DB, Anderson CD: The umbilical fold approach to
pyloromyotomy: Is it a safe alternative to the right upper-quadrant aproach? J Am Coll
Surg 189:362-367, 1999.
14. James A. O’Neill, Jr., Jay L. Grosfeld, Eric W. Fonkalsrud, Arnold G. Coran, Anthony
A. Caldamone: Principles of Pediatric Surgery, Second Edition. Mosby, 45:467-470,
2003.
15. De Caluwe D, Reding R, de Ville de Goyet J, Otte JB. Intraabdominal pyloromyotomy
through the umbilical route: a technical improvement. J Pediatr Surg; 33:1806-7,
1998.
16. Harmon CM, Barnhart DC, Georgeson KE, et al: Comparison of the incidence of
complications in open and laparoscopic pyloromyotomy: A concurrent single
institution series, presentation (abstract) at 34th Annual meeting American Pediatric
Surgical Assn, Ft. Lauderdale, Fl, 2003.
17. Gibbs MK, vanHeerden JA, Lynn HB; Congenital hypertrophic pyloric stenosis:
Surgical experience. Mayo Clin Proc 50:312-316, 1975.

5
 MALROTAŢIILE
Dr. Tuluc Elena

Malrotaţia este un termen ce defineşte procesul anormal de reîntoarcere a intestinului fetal

de la nivelul herniei fiziologice la nivelul cavităţii abdominale, timp în care se produce
rotaţia sistematică şi fixarea intestinului la peretele abdominal posterior. În 1923 Dott (1)
este primul care corelează anomaliile embriologice descoperite cu simptomatologia
pacienţilor săi şi aspectele chirurgicale, dar abia în 1932 William Ladd (2) descrie
tratamentul chirurgical, ale cărui principii sunt valabile şi astăzi.

Embriologie
La 4 săptămâni vârstă gestaţională intestinul primitiv apare ca un tub liniar, de la
stomac la rect, iar intestinul mijlociu este conectat la sacul amniotic prin ductul
omfalomezenteric anterior şi vascularizat de artera mezenterică superioară ce îl leagă de
peretele posterior. Deoarece în această perioadă rata de creştere a intestinului primitiv
depăşeşte rata de creştere a embrionului, intestinul herniază din cavitatea peritoneală în
cordonul ombilical, unde se dezvoltă până la vârsta de 10 săptămâni când începe să se
întoarcă în abdomen. Odată cu întoarcerea în abdomen, intestinul suferă un proces de
rotaţie în jurul axei sale, artera mezenterică superioară.
Cele două componente ale intestinului, segmentul cranial sau duodenojejunal şi
segmentul caudal sau cecocolic se rotesc separat dar în paralel. Astfel ansa duodenală,
situată iniţial deasupra arterei, suferă un proces de rotaţie inversă acelor de ceasornic 90
grade la dreapta axei, apoi alte 90 grade pe sub arteră, iar după săptămâna 10 încă 90
grade prin faţa coloanei vertebrale şi urcă la stânga coloanei, unde se fixează. Deci după o
rotaţie de 270 grade inversă acelor de ceasornic, joncţiunea duodenojejunală se situează la
stânga coloanei vertebrale şi a arterei mezenterice superioare, unde se fixează prin
ligamentul lui Treitz.
Segmentul cecocolic, situat iniţial sub arteră, suferă tot un proces de rotaţie 270 grade
inversă acelor de ceasornic, trecând la stânga arterei, apoi pe deasupra şi în final la dreapta
arterei, formând aspectul de potcoavă al colonului. În final colonul descendent se va situa

6
la stânga arterei, colonul transvers deasupra şi colonul ascendent la dreapta, cu porţiunea
cecocolică în fosa iliacă dreaptă.
Procesul de fixare a intestinului începe după săptămâna 12 şi continuă până după
naştere, constând în fixarea joncţiunii duodenojejunale prin ligamentul Treitz, a cecului la
nivelul fosei iliace drepte şi acolarea mezenterului în manieră oblică, largă, la nivelul
peretelui posterior. Două benzi peritoneale (benzile Ladd) vor fixa colonul ascendent şi
descendent la nivelul gutierelor paracolice. Dacă procesul de rotaţie este anormal sau
incomplet în ceea ce priveşte segmentul caudal al intestinului, aceste benzi peritoneale vor
încrucişa duodenul în drumul lor spre cec şi vor constitui cauză de obstrucţie duodenală
prin compresie.
Procesul normal de rotaţie şi fixare al celor două segmente intestinale este un moment
critic pentru formarea unei baze largi a mezenterului, orice anomalie sau întrerupere a
procesului rotaţional ducând la formarea unui pedicul îngust al arterei mezenterice
superioare şi predispunând pacientul la obstrucţii intestinale, volvulus şi necroze de anse.

Incidenţă şi anomalii asociate

Adevărata incidenţă a malrotaţiilor este necunoscută deoarece există forme minore, cu
simptomatologie ştearsa, şi de aceea sunt nediagnosticate, dar incidenţa malrotaţiilor cu
manifestare clinică patentă pare a fi de 1 la 6000 nou-născuţi (3), cu o uşoară
preponderenţă masculină în primul an de viaţă. Incidenţa cazurilor de nonrotaţie completă
depistate la autopsie este raportată a fi de 0,5% (4), iar incidenţa cazurilor asimptomatice
depistate radiologic pare a fi de 0,2% (5). Aproximativ 55% din malrotaţii se manifestă
clinic în prima săptămâna de viaţă şi 80% în prima lună. Cazuri sporadice pot apare la
orice vârstă.
Nonrotaţia sau rotaţia incompletă este întotdeauna o componentă a omfalocelului,
gastroschizisului şi herniei diafragmatice congenitale. Anomalii congenitale asociate apar
cu o frecvenţă de 30-62%, în principal anomalii ale tractului gastro-intestinal, dar şi
anomalii cardiace, ale tractului genito-urinar, ale arborelui biliar extrahepatic, iar
anomaliile cranio-faciale asociate şi ale membrelor sugerează o legătură genetică comună
(6) şi o asociere familială. Aproape 50% din pacienţii cu atrezie duodenală şi o treime din
cei cu atrezie jejunoileală asociază malrotaţie (7), sugerând cauza atreziei ca fiind
volvulusul intestinal intrauterin, cu întreruperea aportului vascular mezenteric.

7
 Forme clinice

Nonrotaţia şi rotaţia incompletă, cu volvulus acut

Nonrotaţia este cea mai frecventă formă de anomalie rotaţională întâlnită şi constă în
eşecul ambelor segmente ale intestinului primitiv de a se rota şi acola la peretele
abdominal posterior, astfel încât joncţiunea duodenojejunală se situează la dreapta
coloanei vertebrale iar colonul la stânga, cecul fiind aproape de linia mediană. Colonul şi
duodenul pot fi chiar alipite pe linia mediană prin nişte benzi peritoneale ce vor îngusta
foarte mult baza mezenterului, unde se situează artera mezenterică superioară. Toate
ansele intestinale sunt astfel libere în cavitatea peritoneală, cu o bază îngustă, condiţie ce
predispune pacientul la volvulus intestinal. În caz de rotaţie incompletă segmentele
intestinale suferă rotaţii de doar 90 sau 180 grade, fiind de asemenea predispuse la
volvulus. Nonrotaţia segmentului cecocolic se asociază cu benzi peritoneale (benzile
Ladd) ce trec prin faţa duodenului, putând cauza compresie extrinsecă. În rare cazuri se
poate produce o rotaţie inversă (8), în care intestinul suferă un proces de rotaţie în sensul
acelor de ceasornic, în jurul arterei mezenterice superioare, astfel încât duodenul se
situează anterior de arteră şi colonul posterior, putând fi comprimat de aceasta.
Volvulusul acut este o mare urgenţă chirurgicală şi trebuie diagnosticat şi tratat rapid,
înainte de producerea leziunilor ireversibile de necroză intestinală şi chiar deces.
Manifestarea clinică este reprezentată de distensie abdominală însoţită de vărsături
bilioase, stare de agitaţie, eliminare de sânge în scaun sau hematemeză, simptomatologie
apărută brusc la un nou-născut în primele săptămâni (30%) sau luni de viaţă (50-75%).
Aproximativ 90% din manifestările clinice apar în primul an de viaţă (9). Orice distensie
abdominală însoţită de vărsături bilioase la un copil sub vârsta de un an trebuie să ridice
suspiciunea de volvulus intestinal, până la proba contrarie. Dacă diagnosticul şi intervenţia
chirurgicală întârzie, pacientul devine rapid deshidratat, letargic, semnele de ischemie
intestinală progresează, cu eritem al peretelui intestinal, peritonită, şoc septic,
hipotensiune, insuficienţă respiratorie, acidoză sistemică, trombocitopenie. Este important
de reţinut că la debutul simptomatologiei examenul clinic, investigaţiile de laborator şi
radiografia abdominală pot fi normale, tratamentul chirurgical netrebuind a fi întârziat în
aşteptarea investigaţiilor paraclinice!
Hernia internă
Herniile interne (paraduodenale) sunt rare, fiind cauzate de absenţa fixării
mezocolonului drept sau stâng la peretele posterior, rezultând nişte spaţii virtuale ce vor

8
putea fi ocupate de intestinul subţire (10). Hernia mezocolică dreaptă se asociază cu
nonrotaţia segmentului duodenojejunal, intestinul subţire situându-se la dreapta. În
momentul în care segmentul cecocolic se roteşte şi se fixează la peretele posterior, va
acoperi intestinul subţire astfel încât mezocolonul cu vasele colice vor constitui peretele
anterior al sacului herniar. Hernia mezocolică stângă se formează prin invaginarea
intestinului subţire pe sub vena mezenterică inferioară şi în spatele mezocolonului
descendent, astfel încât vasele mezenterice inferioare sunt parte integrantă a sacului de
hernie, tratamentul fiind dificil. Manifestările clinice includ vărsături cu caracter cronic,
care se pot acutiza în momentul ocluziei complete, dureri abdominale colicative,
falimentul creşterii, saţietate precoce, eliminare de sânge prin scaun.
Obstrucţia duodenală
Afecţiunea se datorează unei obstrucţii la nivelul porţiunii a doua a duodenului şi care
poate avea caracter acut, cel mai frecvent, sau cronic. Obstacolul se datorează bridelor
peritoneale anormale (Ladd), cu cecul plasat preduodenal şi se asociază uneori cu volvulus
al anselor intestinale. În cazul obstrucţiei duodenale acute simptomatologia este dominată
de vărsături şi deshidratare, iar diagnosticul este confirmat radiologic prin vizualizarea
imaginii aerice „în balanţă”, în contrast cu restul abdomenului opac. Stenoza duodenală
cronică se poate manifesta la orice vârstă cu sindrom subocluziv, iar dacă se asociază cu
volvulus intermitent se manifestă cu pusee de diaree şi malabsorbţie. Trebuie suspectată
de fiecare dată şi o obstrucţie intrinsecă, de obicei prin diafragm, şi verificată
permeabilitatea lumenului intestinal, deoarece anomaliile se pot asocia.
Malrotaţii cu volvulus intermitent
Deşi malrotaţiile cuprind un grup de afecţiuni cu manifestare în principal în perioada
neonatală, simptomatologia poate debuta la orice vârstă, poate avea un caracter cronic, cel
mai frecvent, sau acut în 10-15% din cazuri, cu volvulus şi necroză de ansă. Manifestările
clinice constau în dureri abdominale colicative, vărsături intermitente, de obicei bilioase,
scădere ponderală sau falimentul creşterii, sindrom de malabsorbţie şi diaree. Simptomele
sunt datorate volvulusului intermitent, ocluzie intermitentă parţială a sistemului venos şi
limfatic mezenteric, insuficienţă arterială cronică, ischemie a mucoasei intestinale (cauză
de durere, diaree şi melenă).
Forme asimptomatice
Malrotaţia poate fi o descoperire întâmplătoare în timpul unei intervenţii chirurgicale
pentru o altă afecţiune, sau poate fi vizualizată pe un tranzit baritat sau o irigografie
efectuate pentru simptomatologie digestivă nespecifică sau constipaţie. În aceste ultime

9
circumstanţe este dificil de stabilit dacă descoperirea este cu adevărat incidentală sau
simptomatologia era de fapt cauzată de malrotaţie. Intervenţia chirurgicală este indicată
deoarece simptomatologia de obicei se remite postoperator, iar pacienţii cu malrotaţie sunt
supuşi, la orice vârstă, riscului de volvulus acut cu necroză de ansă, sindrom de intestin
scurt sau chiar deces. Problema intervenţiei chirurgicale de fixare a intestinului se pune la
pacienţii asimptomatici, la care descoperirea este cu adevărat întâmplătoare, existând
controverse în această privinţă.

Diagnostic paraclinic
Prima investigaţie imagistică la un copil cu semne de ocluzie intestinală este
radiografia abdominală simplă, imaginea radiologică tipică pentru volvulus intestinal fiind
de distensie gastrică şi a primei porţiuni a duodenului (semnul „balanţei”) şi abdomen
opac în rest, sau doar cu câteva bule aerice (11). Aceste semne radiologice împreună cu
simptomatologia clinică de volvulus acut intestinal vor indica necesitatea intervenţiei
chirurgicale cât mai rapide. Doar dacă diagnosticul este incert şi starea pacientului
permite, se poate recurge şi la alte investigaţii, precum tranzitul intestinal cu substanţă de
contrast. Semnele patognomonice sunt de ocluzie intestinală înaltă, la nivelul porţiunii a
doua sau a treia a duodenului, şi imaginea de spirală sau de„cioc de pasăre”, ce va face
diagnosticul diferenţial faţă de atrezia duodenală. La pacienţii cu malrotaţie fără volvulus
diagnosticul radiologic este pus pe vizualizarea joncţiunii duodeno-jejunale la dreapta
coloanei vertebrale, inferior de bulbul duodenal şi într-o poziţie anterioară. Irigografia
poate fi uneori de ajutor, vizualizând poziţia înaltă a cecului şi plasarea lui la stânga, iar
intestinul subţire situat la dreapta coloanei vertebrale.
Uneori ecografia efectuată la copiii investigaţi pentru vărsături poate ridica
suspiciunea de malrotaţie prin vizualizarea poziţiei anormale a venei mezenterice
superioare, anterior sau la stânga arterei mezenterice superioare (12). Ecografia Doppler
color este deosebit de utilă în aceste cazuri.
Tratament
Corecţia chirurgicală a malrotaţiei trebuie privită ca o mare urgenţă chirurgicală,
pacienţii ce se prezintă cu simptomatologie de volvulus acut necesitând nu mai mult de 2-
3 ore de terapie intensivă de resuscitare preoperatorie, efectuată în paralel cu investigaţiile
imagistice. Se va începe imediat reechilibrarea hidroelectrolitică, se va plasa o sondă
nazo-gastrică de dimensiuni adecvate şi se vor administra antibiotice cu spectru larg. Se

10
va verifica grupul sanguin şi Rh-ul în vederea unei eventuale necesităţi de transfuzie
sanguină sau masă eritrocitară.
Dacă intraoperator intestinul apare compromis, rata supravieţuirii este de 50%, şi asta
cu preţul hiperalimentaţiei parenterale continue şi pe termen lung (13). Recent,
transplantul intestinal cu sau fără transplant hepatic a devenit o alternativă posibilă, dar de
evitat pe cât posibil datorită complexităţii şi complicaţiilor ce pot apare (14).
La pacienţii cu malrotaţie dar fără semne de volvulus acut, sau la cei asimptomatici
intervenţia chirurgicală nu mai este aşa o mare urgenţă şi poate fi efectuată electiv. Unii
autori recomandă abordul laparoscopic pentru evaluarea şi corectarea chirurgicală a
lăţimii bazei mezenterului la aceşti pacienţi (15).
Clasic, abordul chirurgical este prin incizie transversală în cadranul abdominal drept
superior, cu eviscerarea tuturor anselor intestinale. În caz de volvulus recent lichidul
peritoneal în cantitate mare poate avea aspect de limfă datorită obstrucţiei vaselor
limfatice, pe când aspectul hemoragic sau purulent semnifică ischemia sau necroza
anselor intestinale. Colonul nu este imediat vizibil, dar este găsit înconjurând baza
mezenterului, duodenul dilatat intră pe sub colonul răsucit, iar intestinul subţire este
edemaţiat, uneori de aspect necrotic. Întotdeauna volvularea are loc în sensul acelor de
ceasornic, de aceea intestinul trebuie rotat o dată sau de mai multe ori în sens invers acelor
de ceasornic, până când colonul transvers şi cecul pot fi vizualizate cu uşurinţă. Intestinul
subţire este adus în afară şi este acoperit cu comprese cu ser fiziologic încălzit pentru
câteva minute, apoi se evaluează aspectul anselor şi viabilitatea lor. Principiul de bază în
volvulusul acut intestinal este devolvularea rapidă şi prezervarea a cât mai mult intestin
posibil. Dacă intestinul are clar un aspect necrotic, atunci se vor rezeca porţiunile
compromise şi se vor crea una sau mai multe anastomoze, întotdeauna în ţesut sănătos,
sau capetele intestinale vor fi aduse la peretele abdominal sub formă de stomii. Dacă
porţiuni întinse de intestin sau colon apar necrotice, atunci se vor reintegra în cavitatea
peritoneală, se va închide peretele abdominal şi după 24-36 ore se va efectua o reevaluare
chirurgicală, luându-se decizia definitivă. În situaţia tragică în care tot intestinul este
compromis, se va închide abdomenul fără rezecţie şi se va efectua doar tratament paliativ,
asta după o discuţie prealabilă şi acordul părinţilor.
După efectuarea devolvulării, pentru prevenirea recurenţelor, se va efectua diviziunea
benzilor peritoneale Ladd şi lărgirea bazei mezenterului. Spaţiul dintre duoden, pe partea
dreaptă şi colonul ascendent, pe stânga, se numeşte istmul duodenocolic şi conţine vasele
mezenterice. Pe deasupra trec benzile peritoneale ce fixează colonul de peretele posterior

11
abdominal şi care uneori sunt cauză de obstrucţie duodenală prin compresie. Aceste benzi
peritoneale trebuiesc incizate pe marginea medială a duodenului, descoperind astfel baza
mezenterului, după care va începe disecţia foiţei anterioare a mezenterului până când
artera devine vizibilă. Aceasta permite duodenului să fie plasat la dreapta şi a colonului şi
cecului la stânga, în cadranul superior, lărgind astfel baza mezenterului şi prevenind
ulterioarele volvulări. Fixarea duodenului şi cecului în aceste poziţii nu şi-a dovedit
eficienţa, cu sau fără pexie rata recurenţei fiind de 5-8% (16). O manevră obligatorie este
verificarea permeabilităţii lumenului duodenal, deoarece stenoza sau atrezia duodenală pot
fi anomalii asociate. Apendicectomia este considerată standard deoarece malpoziţia
cecului poate pune probleme de diagnostic şi tratament în caz de ulterioară apendicită
acută, şi poate fi efectuată prin tehnica invaginării, evitând astfel timpul septic.
Hernia mezocolică dreaptă este corectată prin secţionarea aderenţelor colonului la
peretele posterior, după care intestinul gros va fi plasat la stânga, eliminând spaţiul
retrocolic. Baza mezenterului va fi lărgită prin aceeaşi tehnică descrisă. Hernia internă
stângă pune mai multe probleme de tratament: vena mezenterică inferioară trebuie
mobilizată şi plasată la dreapta sacului herniar, intestinul herniat trebuie redus iar gâtul
sacului închis pentru eliminarea spaţiului virtual.
Rezultatele actuale după corecţia chirurgicală a malrotaţilor sunt foarte bune, mai ales
în absenţa rezecţiilor intestinale întinse. Rata mortalităţii după intervenţiile chirurgicale
este de 3-9%, mai mare în caz de necroză intestinală, sindrom de intestin scurt,
prematuritate, prezenţa anomaliilor asociate (17).
Diagnosticul precoce şi intervenţia chirurgicală de mare urgenţă sunt factori
importanţi în minimizarea morbidităţii şi mortalităţii acestor afecţiuni.

Bibliografie
1. Dott NM: Anomalies of intestinal rotation: Their embryology and surgical aspects,
with the report of five cases. Br J Surg 11:251-286, 1923.
2. Ladd WE: Congenital obstruction of the duodenum in children. N Engl J Med
206:277-283, 1932.
3. Byrne WJ: Disorders of the intestine and pancreas. In Taeusch WH, Ballard RA,
Avery ME, (eds): Disease of the Newborn. Philadelphia, WB Saunders, pp 685-693,
1991.

12
4. Skandalakis JE, Gray SW, Ricketts R, et al: The small intestines. In Skandalakis JE,
Gray SW, (eds): Embryology for Surgeons, 2nd ed. Baltimore, Williams & Wilkins,
pp 184, 1994.
5. Kantor JL: Anomalies of the colon: Their roentgen diagnosis and clincal significance:
Resume of 10 years study. Radiology, 23:651-662, 1934.
6. Stalker HJ, Chitayat D: Familial intestinal malrotation with midgut volvulus and facial
anomalies: A disorder involving a gene controlling the normal gut rotation? Am J Med
Genet 44:46-47, 1992.
7. Smith IE: Malrotation of the intestine. In: Welch KJ, Randolph JG, Ravich MR, et al.
(eds): Pediatric Surgery, 4th ed. Chicago, Year Book Medical Publishers, pp 882-895,
1986.
8. Wang C, Welch CE: Anomalies of intestinal rotation in adolescents and adults.
Surgery 54:839-855, 1963.
9. Gross RE: Malrotation of the intestine and colon. In Gross RE (ed): The Surgery of
Infancy and Childhood. Philadelphia, WB Saunders, p192, 1953.
10. Willwerth BM, Zollinger RM, Izant RJ: Congenital mesocolic (paraduodenal) hernia:
Embryologic basis of repair. Am J Surg 128:358-361, 1974.
11. Kirks DR, Caron KH: Gastrointestinal tract. In Kirks DR (ed): Practical Pediatric
Imaging, 2nd ed. Philadelphia, JB Lippincott, p 710, 1991.
12. Zerin JM, DiPietro MA. Superior mesenteric vascular anatomy at US in patients with
surgically proved malrotation of the midgut. Radiology 183:693-694, 1992.
13. Seashore JH, Toloukian RJ: Midgut volvulus. Arch Pediatr Adolesc Med 148:43-46,
1994.
14. Reyes J, Buenos J, Kokoshis S, et al: Current status of intestinal transplantation in
children. J Pediatr Surg 33:243-254, 1998.
15. Gross E, Chen MK, Lobe TE: Laparoscopic evaluation and treatment of intestinal
malrotation in infants. Surg Endosc 10:936-937, 1996.
16. Stauffer UG, Hermann P. Comparison of late results in patients with corrected
intestinal malrotation with and without fixation of the mesentery. J Pediatr Surg 15:9,
1980.
17. Warner BW: Malrotation. In Oldham KT, Colambani PM, Foglia RP (eds): Surgery of
Infants and Children: Scientific Principles and Practice. Philadelphia, Lippincott-
Raven, pp1229-1240, 1997.

13
14