Malformatiile cranio-

maxilofaciale
Curs 11
 = defecte ale structurilor cranio-cervico-faciale produse de factori genetici sau
de mediu care actioneaza in perioada embrionara sau postnatal, sau reflexia
modificarilor prezente la nastere sau in adolescenta

simple
complexe

dupa Scoala Americana

dupa Kernahan si Starch
dupa Valerian Popescu, acesta tine cont de criteriul morfologic+evolutia
ulterioara+principii de tratament
despicaturi partiale
anterioare unilaterale complete
incomplete
bilaterale complete
incomplete
posterioare incomplete care intereseza lueta / val palatin
complete care intereseza lueta / val palatin / palat dur

despicaturi asociate combinatii despicaturi anterioare incomplete

despicaturi posterioare incomplete

despicaturi totale unilaterale: intereseaza structurile palatului primar pe o

parte si structurile palatului secundar pe linia
mediana
bilaterale: intereseaza structurile palatului primar bilateral
simetric, structurile palatului secundar pe linia
mediana
 Formele clinice ale despicaturilor labio-
maxilopalatine:

1. D. anterioara unilaterala incompleta

2. D. anterioara unilaterala completa
3. D. anterioara bilaterala completa
4. D. posterioara incompleta

5. D. posterioara completa
6. D. totala unilaterala
7. D. totala bilaterala
8. D. asociata (anterioara incompleta si
posterioara incompleta)
factori de mediu
Ag. Chimici rol important medicamentele Thalidomida, aminopterina si alti
antagonisti ai ac. folic (Dilantinul)
ATB
antimicotice (citostatice)
Ag. Fizici radiatiile ionizante
efectul lor depinde de absorbtia de tesutul iradiat
densitatea relativa de ionizare
radiosensibilitatea celulelor

sursele de contaminare radiatii naturale: contaminarea

radioactiva din atmosfera cu
elemente radioactive din sol si apa
radiatii artificiale: iradiere
profesonala biologice, iradiere
accidentala si iradiere medicala
terapeutica sau diagnostica
radioelemente prin inglobarea izotopilor radioactivi in
substante biologice
 Fact. nutritionali
deficientele in principii aliment. de baza si deficientele minerale nu par
sa joace un rol in geneza malformatiilor la om, vitaminele sunt implicate

Vitamina A
deficit malformatii oculo-auriculo-faciale
malformatii urogenitale
creste riscul aparitiei despicaturilor palatine
hipervitaminoza A intarzierea orizontalizarii proceselor palatine
tulburari conc. sangvine a hormonului tiroidian
interfereaza cu metab. hidratiilor de C
exces vitamina A are efect direct asupra fetusului

Vitamina B1 deficit malformatii scheletice specifice

B2 deficit scurtarea membrelor
sindactilii
despicaturi palatine
brahigenii
Vitamina E deficit hidrocefalie/anencefalie
despicaturi palatine
sindactilie
Fact. Infectiosi
infectiile virale ale mamei gravide
mama rubeola (sapt12)-malformatii-bolta ogivala +despicaura de palat
secundar
virusul incluziilor citomegalice
v. herpetic
v. urlian
v. gripal
femelele soarece cu toxoplasmoza-pui cu anomalii somatice
chiar si dupa vaccinare pot aparea anomalii cromozomiale

Caracteristicile materne
variatii anatomice/fiziologice la nivelul uterului-determina malf. ale pal. sec
alterarea aportului sangvin
modificarea presiunii uterine
cantitatea de fluid uterin
alterari metabolice
hormoni+produsii de degradare metabolici traverseaza placenta si infl.
dezv. palatului primar si sec., a valului si a luetei
DZ-malformatii
scaderea tiroxinei –despicaturi faciale
Fact. Genetici

gena are expresivitate variabila,

modul de transmitere este recesiv

sunt responsabile mai multe gene si

factori de mediu=determinare
multifactoriala

exista predispozitie genetica parintii

copiilor cu buza superiora retrudata,
etaj mijlociu micsorat, hipertelorism

exista malformatii distribuite la 2-3

generatii
Despicaturi unilaterale totale-

Regiunea nazala
domul nazal prabusit , cu columela scurta si deviat de partea sanatoasa
aripa nazala situata pe partea afectata este etalata, orizontalizata, pin
alungirea anormala a cartilajului alar
pragul narinar este intrerupt prin despicatura. Defectul se intinde pana la
podeaua nazala
septul nazal este atasat de partea sanatoasa si sufera o deformatie
anterioara, deviind fata de linia mediana catre partea sanatoasa cu ingustarea
ant. a fosei nazale neafectate
oasele nazale si procesul frontal al maxilarului sufera o distorsiune
 Reg. buzei superioare

exista doua bonturi unul lateral mai bine dezvoltat fertil

unul median mai slab dezvoltat
buza superioara este intrerupta la nivelul tuturor structurilor (rosul buzei, M.
orbicular, mucoase, tegument)
frenul buzei este atasat de partea mediana
musculatura orbicularului prezinta o directie anormala,de-a lungul marginilor
despicaturii frenul buzei sup. este deplasat de partea sanatoasa
 Reg. alveolara

tractiunea laterala a segmentului alveolar, cu rotatia zonei premaxilare catre

ant. si alteral aceasta deplasare este favorizata si de intreruperea limbii in
despicatura si de prez. septului nazal atasat de segm. premaxilar
in potiunea post. alveolara expansiunea laterala este foarte redusa
despicatura trece prin vecinatatea IL care prezinta frecvent anomalii/ IC
rotat spre despicatura
 Reg. palatului secundar

defectul intereseaza palatul dur si moale pe linia mediana. Vomerul este

atasat pe parteaa neafectata
anterior valul palatin si lueta sunt divizate pe linia mediana
cavitatea nazala si bucala nu sunt separate, fiind posibila comunicarea
buco-nazala cu fosa nazala de partea afectata

Reg. faringiana

mucoasa congestionata, vegetatiile

adenoide marite
Reg. nazala

domul nazal prabusit

columela scurta, pe linia mediana, uneori dispare
aripile nazale-etalate, orizontalizate datorita modificarilor cartilajului alar
orificile nazale largi
exista 3 bonturi unul median-premaxila
2 laterale-buzele simetrice, bine dezvoltate
Premaxila formata port. anterioara prolabium=restul de buza
port. din palatul primar (osul incisiv restant)=o
portiune de os alveolar

rosul buzelor slab reprezentat

sant vestibutal de adancime redusa
 Reg. alveolara laterala

datorita fortelor exercitate de musculatura procesul alveolar este presat

spre interior, realizand o ingustare a maxilarului
capetele proximale sunt rotate spre interior realizand o ingustare a
maxilarului
palatul secundar despicatura pe linie mediana, intereseaza palatul
dur+valul palatin+lueta
vomer liber la mijlocul despicaturii
Incomplete gradul1 dehiscenta rosului buzelor+buzei+pragului narinar
gradul2 dehiscenta rosului buzelor+buzei +procesului alveolar
Complete buza+prag narinar+proces alveolar+ portiunea anterioara +palat

Gradul1 sub forma unor echivalente minore, nu exista dehiscenta la

nivelul rosului buzelor
exista sant=defect la nivel muscular

in despicaturile incomplete/complete avem 2 bonturi lateral fertil

median deviat
exista o scurtare a columelei, devierea spre partea sanatoasa
+/- deficienta la nivelul orificiului narinar care este mai mare si orizontalizat
 Desp. partiala ant.
incompleta

Desen Final plastie buza

 intereseaza structurile palatului secundar (palat dur si palatul moale de la
gaura incisiva catre post.)
segm. alveolare sunt relativ normale
prez. tulb. functionale: fonetice, deglutitie-refluarea lichidelor pe nas
fibrele musc. oriz. ale valului palatin sunt fixate de marginea posterioara a
palatului dur astfel incat terapia presupune reorientarea fibrelor musculare din
directie oblica in directie orizontala
despicaturile complete intereseaza lueta+val palatin+palatul secundar(
pana la gaura incisiva)cu aparitia comunicarii cavitatii nazale cu cavitatea orala
vomer pe linie mediana
in cele unilaterale vomerul este de partea neafectata
scaderea in greutate determinata de
absenta continuitatii M. orbiculari
prezenta comunicarii cav. bucale cu cav. nazala
absenta continuitatii M. orbicular-impiedica suptul la san/utilizarea
biberonului
prezenta comunicari/dehiscentei-refluarea alimentelor in fosele nazale-
alimentatia dificila
diferenta de greutate: 1-1,5 kg dintre un copil cu /fara despicatura
adeziunea labiala +confectionarea placii palatine-poate impiedica
refluarea alimentelor
tulburarile de fonatie determinate de
intreruperea anvelopei functionale anterioare –M. orbiculari
anvelopei posterioare – M.valului palatin
incompetenta velo-faringiana lipsa inchiderii luetei de peretele posterior
al faringelui
lipsa mobilitatii valului palatin in articularea cuvintelor
modificarea procesului alveolar-pozitia dintiilor frontali-disfunctionalitate
in pronuntia dentalelor, labialelor
deperditia aerului prin fosele nazala =rinolalia aperta

tulb. respiratorii
modificari calitative date de aerul inspirat nu este purificat complet si nu
e incalzit-hipertrofia amigdalelor palatine si aparitia vegetatiilor
adenoide (fav. pt. vorbire)
tulb. de auz
date de existenta orientarii patologice a musc. din jurul orificiului
trompei lui Eustachio, acre nu se deschide in mod fiziologic –apar
tulburari de auz de la nastere
tulburari de auz –M. tensor a valului palatin dezinserat de pe carligul
apofizei pterigoide
fracturat carligul apofizei
pterigoide

modif. fizionomice
probleme de integrare sociala
sent. de frustrare
 chirurgical, ortodont, logoped, pediatru,ORL,genetician, psihoterapeut,
stomatolog, tehnician dentar

Etape de tratament
precoce
tardiv

Etape precoce de tratament

tratament ortodontic prechirurgical
intre 1-4 sapt.
cand deplasarile segm. alv. sunt foarte mari
cu placile palatine active ( cu arc de expansiune)sau placi
pasive (Hotz)-favorizeaza alimentatia si contribuie la alinierea
celor doua segment
unii autori realizeaza adeziunea labiala si apoi refacerea finala
(in ideea realinierii procesului alveolar)
favorizeaza suptul
realizeza presiune pe bontul medial deplasat spre anterior
tratamentul chirurgical propriu-zis
plastia buzei
cheilorafia sau cheiloplastia
8-10-12 sapt.
regula lui 10 (10 sapt., 10 Hb, 10 pounds, 10.000
leucocite)
restaurarea m. orbic. permite incadrarea proc. alv. intr-
o matrice functionala si se elimina tractiunea
orbicularului pe frag. premaxilar
tehnica Millard modificata rezolva si aripioara nazala
plastia palatului
la 12-18-24 luni (mai multe ipoteze)
unii autori practica plastia intr-o singura etapa
realizeaza separarea cavitatii bucale de cea nazala cu
refacerea morfo-functionala a palatului moale cu
asigurarea fonatiei si a deglutitiei
alti autori reliazeaza in 2 etape:
prima etapa –refacerea palatului moale+buza
a doua etapa –refacerea palatului dur (la 3-5
ani dupa prima interventie)
buza 8 sapt.-3 luni iar palatul 18 luni se rezolva
tratamentul precoce ortodontic
asigura alinierea dintiilor, corectarea ocluziei incrucisate si a
ocluziei inverse frontale
se intervine in caz de tulb. de ocluzie grave, IC rotati spre
despicatura sau retrudati+roatati( despicaturile unilaterale), IL
absenti (rotati in despicatura)
se utilizeza aparate mobile placi palatinale cu surub ortodontic
fixe cu arc lingual fixat la nivelul molarilor
cu atasamente la nivelul I+ arc
vestibular pt. alinierea dintiilor frontali
se utilizeza in dentatia temporara sau mixta
tratamentul foniatric
incepe la 5 ani, frecvent la 6-11ani
scop rezolvarea rinolaliei aperta, emisie de aer pe nas
det. de val palatin scurt nu intra in contact cu
peretele post. al faringelui
tulb. de mobilitate la nivelul valului palatin
fistule oro-nazale
rezolvarea tulb. de pronuntie a labialelor, dentalelor
det. de lipsa de aliniere a d. frontali +cicatrici labio-
alveolare stranse
rezolvarea erorilor de articulare,S in fistule oro-nazale
incompetenta velo-faringiana
malocluzie frontala
plastia defectului alveolar
osteoplastia defectului la nivelul procesului alveolar-realizarea
continuitatii acestuia si simetrizarea lui cu
os autogen, homogen (creasta iliaca, tibie,tuberozitate,
mastoida)
materiale aloplastice (ceramohidroxiapatita)
substante osteoinductoare (BMP)
culturi de celule osoase
cuprinse intre doua lambouri nazal si bucal
realizat inainte de eruptia C, pt.a crea suport osos C+ aparat
de sustinere
Etapele tardive de tratament
tratament ortodontic tardiv
la 11-14ani
scop alinierea dento-alveolara
evitarea angrenajului invers anterior/ocluziei
incrucisate posterior
in malocluziile clasa III Angle-tratamentul vizeaza
inhibarea dezvoltarii excesive a md., trat.chirurgical
ulterior este dificil
este limitat datorita intervent .chirurgicale anterioare cu
producerea de cicatrici retractile/cicatrici
fibroase in zona palatului
nu exista sutura medio-palatina ci numai
cicatrici fibroase
expansiunea laterala dento-alveolara e
limitata dat. cicatricilor periodontale
posteoperatorii