Proiect-Boala endocrina

◦Liceul cu Program Sportiv.

◦Clasa XI-B

Arion George
 Acromegalia si gigantsmul
◦ Acromegalia este o boală cauzată de o secreție anormală a hormonului de creștere (GH) de către hipofiză.
Rezultatul este cresșterea în dimensiuni a extremitătșilor la adult, la copii hipersecretșia de GH ducând la gigantism,
cu cresșterea în lungime a oaselor. În 98% din cazuri, această hipersecretșie este asociată unui adenom hipofizar.
◦ Pe lângă modificările osoase sși de tșesut conjuctiv, hipersecretșia de GH duce sși la o perturbare a metabolismului
lipidic sși glucidic. GH determină o cresștere a nivelului seric de IGF-1, care este principala cauză a manifestărilor
acromegaliei.
 Manifestari
◦ Manifestările acromegaliei sunt reprezentate de cresșterea dimensiunilor craniului, membrelor, limbii sși modificarea
fizionomiei, cu bose frontale, piramidă nazală masivă, proeminentșa anterioară a maxilarelor (prognatism),
hipertrofia oaselor zigomatice. Schimbările apar treptat, boala având un debut insidios, fiind nedepistată în primele
stadii. De obicei primele semne observate de pacientși sunt nepotrivirea inelelor pe degete sau cresșterea numărului
la pantofi. Pe lângă aceste manifestări, în cazul existentșei unui adenom hipofizar, apar sși fenomene compresive,
exprimate prin cefalee sau tulburări de vedere.
◦ Multe dintre manifestările acromegaliei sunt reversibile sau se diminuează sub tratament adecvat, instalarea
promptă a acestuia fiind esentșială în prevenirea complicatșiilor. Principalul scop al tratamentului este normalizarea
nivelului de GH sși IGF-1 sși constă în terapie medicamentoasă, tratament chirurgical sau radioterapie
 Complicati
◦ Ca sși complicatșii ale hipersecretșiei de GH pot apărea diabetul zaharat, hipertensiunea arterială sau alte afectșiuni
cardiovasculare, sindromul de apnee în somn, precum sși cancerul de colon sau artrita degenerativă. Toate aceste
complicatșii reprezintă factori de prognostic prost sși necesită tratament sși investigatșii imediat ce au fost descoperite,
ele reducând sperantșa de viatșă cu aproximativ 10-15 ani. În majoritatea cazurilor, decesul acestor pacientși survine
ca urmare a complicatșiilor cardiovasculare sau a neoplasmelor. O alta complicatșie o reprezintă tulburările de câmp
vizual. Este necesar tratamentul chirurgical dacă apar fenomene compresive date de adenoamele hipofizare
asupra structurilor vecine.
Excesul de GH favorizează dezvoltarea insulinorezistentei sși aparitșia diabetului zaharat sși duce la modificări ale
metabolismului glucidic sși lipidic. Hipercalciuria dată de dezechilibrele hormonale duce la aparitșia urolitiazei. Există de
asemenea un risc crescut de dezvoltare a calculilor biliari.
 Cauze
◦ Hormonul de cresștere (GH) este produs de către glanda hipofiză, împreună cu altși hormoni ce au rol important în
functșionarea normală a organismului. Controlul secretșiei hormonale hipofizare este realizat de către hipotalamus.
Semnalul pentru eliberarea de GH de către hipofiză este dat prin GHRH produs de hipotalamus. În acromegalie
acest control hormonal nu se realizează corespunzător, iar excesul de GH duce la sinteza crescută în ficat a IGF-1
sși astfel la aparitșia manifestărilor acromegaliei: cresșterea tșesutului osos, a tșesutului conjuctiv sși anomalii în
metabolizarea glucidelor sși lipidelor. Cea mai comună cauză a a acromegaliei sși gigantismului este prezentșa
unui adenom benign hipofizar secretant de GH, caz în care acesta este sursa hipersomatotropismului. Odată cu
cresșterea tumorii apare compresia asupra structurilor adiacente, apărând noi manifestări, pe lângă cele obisșnuite.
◦ Cauze rare pentru gigantism sunt sindromul McCune Albright (caracterizat prin cresșterea excesivă a tșesutului
osos, disfunctșii endocrine sși pete cafe au lait), complexul Carney (anomalie genetică ce cauzează aparitșia de tumori
benigne ale tșesutului conjunctiv, tumori endocrine benigne sau maligne sși pigmentarea punctată a pielii), sindromul
MEN 1 (anomalie genetică, manifestată prin aparitșia de multiple tumori endocrine) sși neurofibromatoza (mosștenită
genetic, cauzează aparitșia de tumori ale tșesutului nervos).
 Semne si simptome.
◦ Primele semne ale acromegaliei sunt creșterea extremităților, pacientul observând în special îngrosșarea mâinilor sși a
picioarelor (cresșterea numărului la pantofi, nepotrivirea inelelor pe degete). Maxilarele, nasul sși fruntea devin mai
proeminente, buzele se îngroasșă, trăsăturile faciale devin aspre, trăsături caracteristice sși gigantismului. Limba cresște sși
ea în dimensiuni, iar din cauza cresșterii maxilarului, dintșii sunt separatșii de spatșii mai mari. Pe piele pot apărea
excrescentșe, iar îngrosșarea structurilor moi de la nivelul gâtului sși sinusurilor face ca vocea să fie mai adâncă sși
răgusșită sși cauzează obstructșia căilor aeriene superioare cu aparitșia sforăitului.
Pe lângă acestea, se produce sși organomegalia, ficatul, rinichii, splina, cordul căpătând dimensiuni crescute. În cazul
copiilor cu gigantism, pricipala manifestare este creșterea în înălțime, cu cresșterea în lungime a membrelor sși
hiperstaturalitate, la care se pot adăuga transpiratșie excesivă, slăbiciune musculară, surditate, întârzierea pubertătșii sau
neregularitatea perioadelor menstruale la fete. 
◦ În cazul unui adenom hipofizar de mari dimensiuni, pot apărea sși manifestări cauzate de fenomenele compresive,
precum cefaleea sși tulburările de vedere sau poate avea loc invazia hipofizei, cu întreruperea tșesutului glandular sși
anomalii în secretșia celorlaltși hormoni pituitari, până la insuficientșă hipofizară. Aceste anomalii se pot exprima prin
tulburări ale ciclului menstrual, galactoree la femei sau disfunctșii erectile la bărbat, dezvoltarea tardivă a organelor
reproductive
 Diagnostc

◦ Diagnosticul sși tratamentul precoce al acromegaliei sși gigantismului sunt importante sși pot preveni aparitșia
complicatșiilor. Dar, pentru că schimbările în acromegalie se produc treptat, diagnosticarea este de obicei tardivă,
schimbarea fizionomiei nefiind percepută nici de pacient, nici de membrii familiei sau de medicul de familie. În
gigantism, schimbările se produc brusc, însă pot fi puse pe seama unor pusee de cresștere normale, în special dacă
sși ceilaltși membrii ai familiei sunt înaltși.
◦ În privintșa metodelor diagnostice, determinarea unui nivelul seric crescut de GH nu este utilă, dată fiind variatșia
fiziologică a acestuia, dar nivelul crescut de IGF-1 (de la 3 până la 10 ori normalul) ajută în diagnostic, cu
mentșiunea că IGF-1 poate cresște sși în sarcină, pubertate, la bătrânetșe sau în malnutrite.
 Tratament
◦ Instituirea rapidă a tratamentului este importantă atât în cazul acromegaliei, pentru prevenirea aparitșiei complicatșiilor, cât sși în
cazul gigantismului, cresșterea excesivă putând fi oprită sau încetinită. Odată ce a atins hiperstaturalitatea însă, copilul nu va
mai reveni la înăltșime normală.
◦ Tratamentul chirurgical reprezintă prima linie de tratament sși duce rapid la ameliorarea simptomelor pacientșilor cu scăderea
nivelului de GH sși disparitșia compresiei asupra structurilor învecinate, însă uneori este necesar sși tratamentul medicamentos
sau radioterapia pentru preventșia recurentșelor sau dacă tumora nu a putut fi rezecată în totalitate.
◦ Tratamentul medicamentos reduce secretșia de GH sau blochează actșiunea sa, în functșie de substantșa folosită. Se folosesc:
◦ analogi de somatostatina (octreotid, lanreotid) - duc la scăderea nivelului de GH; administrarea de octreotid se face prin
injectare subcutanată (preparate cu durată scurtă de actșiune) sau intramusculară (preparate cu durată lungă de actșiune); 
◦ agonisști dopaminergici (cabergolina, bromocriptina) – au administrare orală sși pot scădea nivelul de GH sși IGF-1 sau pot în
unele cazuri să ducă la micsșorarea dimensiunilor adenomului; 
◦ antagonisști ai hormonului de cresștere – blochează efectul acestuia asupra tșesuturilor; tratamentul ar putea fi eficient la
persoanele care nu au obtșinut răspuns la primele două tipuri de medicamente, cu mentșiunea că nu normalizează nivelul seric
al GH sși nu scade dimensiunile tumorii.
Imagini
Dictonar
◦ IGF 1-Testul pentru factorul de crestere de tip insulinic 1 (IGF-1) reprezinta o masurare indirecta a valorii medii a
hormonului de crestere (GH) produs de organism.
◦ Insidios-Boala fara maniefestari vizibile.
◦ Apnee-Inseamna lipsa respiratiei in somn.
◦ Urolitiazei-Urolitiază reprezintă o stare patologică, care se caracterizeaza prin prezenţa de calculi (calculi, pietre) în
diferite compartimente ale sistemului uropoietic (rinichii, uretere, vezica urinară, uretra), clinic manifestată prin
dureri colicative (ex. colica renală), dereglările micţiunii, hematurie, eliminare de săruri (mai rar a calculilor sau a
fragmentelor lor).
 Bibliografe
◦ Surse:romedic.ro
◦ Reginamaria.ro
◦ Fiisanatos.md
◦ Dexonline.ro