NANISMUL HIPOFIZAR

Paltin Bianca Andreea

Clasa a XI-a H
 DESPRE HIPOFIZĂ
• Glanda hipofiză sau glanda pituitară este o glandă endocrină
cu structură complexă și cu funcții multiple. Este situata la
baza creierului într-o lojă osteofibroasă (șaua turcească) și
este subîmpărțită, în adenohipofiză (lobul anterior și lobul
mijlociu) și neurohipofiză (lobul posterior).
• La nivelul adenohipofizei, mai exact la nivelul lobului anterior,
este localizat sediul sintezei hormonilor acestei glande.
Printre hormonii secretați la acest nivel, se numară și
hormonul de creștere, somatotrop (STH/ GH).
• Hormonul somatotrop este hormon nonglandulotrop și este
esențial în procesul de creștere, iar la adult, are un rol
important în activitățile metabolice. STH stimulează creșterea
și dezvoltarea țesuturilor, organelor și întregului organism.
Secreția de STH este simulată în timpul somnului, iar cea
mai scăzută secreție este în timpul zilei.
 GENERALITĂȚI
• Nanismul hipofizar se definește ca o creștere anormal de
lentă care se exprimă clinic printr-o statură mică, o
hipostatură, datorată deficitului hormonului de creștere
(Growth Hormone-GH). Nanismul hipofizar se poate prezenta
ca o afecțiune de sine stătătoare sau se poate însoți de alte
tulburări hormonale . La copil, hipostatura nu este doar un
handicap estetic ci aduce după sine o serie de neajunsuri ce
acompaniază nanismul hipofizar, datorate deficienței
hormonului de creștere.
• Boala numită nanism hipofizar este cauzată în majoritatea
cazurilor de lipsa hormonului de creştere, ca urmare a
unei afecţiuni a glandei hipofize, congenitală sau dobândită.
Se estimează că un sfert din cazurile de nanism au la bază
producţia insuficientă de hormon de creştere.
• Bărbaţii par să fie mai des afectaţi de această tulburare de
creştere în comparaţie cu femeile. 
 CAUZE
• Nanismul hipofizar se datorează deficienței hormonului de creștere care este secretat, în mod normal,
la nivelul glandei hipofize aflată sub control hipotalamic. Aceste două structuri, hipofiza și
hipotalamusul, sunt localizate la în interiorul cutiei craniene, controlează secreția hormonală a
organismului și pot fi perturbate de o serie de factori precum:
• -factori genetici
• -defecte congenitale (aplazia/ hipoplazia hipofizei, displazii de linie mediană)
• -tumori cerebrale (cea mai frecventă la copii și tineri fiind craniofaringiomul)
• -infecții localizate la nivelul sistemului nervos central (TBC, sifilis)
• -traumatisme cranio-cerebrale
• Însă pentru cei mai mulți dintre copii, cauza apariției deficienței hormonului este necunoscută.
 SEMNE ȘI SIMPTOME
• Manifestările clinice ale deficitului de hormon de creștere sunt:
• -deficit statural (≤ 2,5-3 DS față de copii de aceeași rasă, sex și vârstă), cu proporționalitate între membre;
• -schelet gracil, cu risc de osteoporoză;
• -hipotrofie musculară;
• -țesut adipos subcutanat bine reprezentat;
• -extremități de mici dimensiuni (acromicrie);
• -organe interne de dimensiuni reduse;
• -facies imatur, "de copil", cu privirea vioaie;
• -etajul mijlociu și inferior al feței este slab dezvoltat (nas mic, arcada dentară hipodezvoltată (micrognație),
retrognație);
• -tendința la ridare timpurie;
• -dezvoltare psihică normală;
• -dezvoltare pubertară întarziată;
• -disproporționalitatea între membre, semnele de hipotiroidism și retardul psiho-motor pot apărea în cazul
coexistenței unei insuficiențe tirotrope;
• -hipotensiunea arterială și hipoglicemia apar în cazul coexistenței unei insuficiențe corticotrope centrale;
 DIAGNOSTIC
• Diagnosticul de nanism hipofizar se stabilește pe baza:
• -analizelor biochimice care evidențiază hipercolesterolemie și hipoglicemie;
• -profilului hormonal care evidențiază o valoare a hormonului de creștere < 10 ng/ml în cadrul testului la
insulină;
• -absenței bioritmului circadian al hormonului de creștere (prin evaluarea profilului de GH/24 h);
• -nivelului scăzut de IGF-1 (hormon produs de ficat) (exceptând valorile crescute ale acestuia din cadrul
deficitului periferic de IGF-1);
• -radiografiei de pumn care pune in evidență un retard de vârstă osoasă;
• -testelor genetice;
• -RMN-ului hipofizar care poate decela existența unor tumori hipofizare sau a unor anomalii de
dezvoltare pituitară;
• -osteodensitometriei care evidențiază un capital osos maxim subnormal;
 TRATAMENT
• În cazul în care este pus diagnosticul cert de nanism hipofizar, tratamentul va viza substituirea
hormonului de creștere cu hormon de creștere recombinat biosintetic care se poate administra în
diferite scheme de tratament fie zilnic, fie intermitent. Se pot folosi și substanțe ce cresc producția
proprie de GH de tipul Clonidinei, Levo-Dopa, Argininei, Dopaminei, dar rezultatele terapeutice rămân
modeste. Substanțele anabolizante (steroizi de sinteză cu structură asemănătoare testosteronului) pot
reprezenta o altă modalitate de tratament, însă pe termen scurt și cu efecte adverse greu acceptabile
mai ales la fete ( hirsutism= creștere anormală de păr, precipitarea pubertății).
• Tratamentul nanismului de tip hipofizar se referă în primul rând la substituția hormonală, care se poate
face în funcție de cauza subiacentă fie cu GH, fie cu IGF-1, în doze adaptate fiecărui copil în parte.
• În cazul în care sunt prezente și alte deficite hormonale, este începută substituția și pentru acestea
într-o anumită ordine (unele deficite se substituie înainte de a administra GH/IGF-1, altele ulterior).
Ceea ce este important, este ca tratamentul să se înceapă cât mai rapid, deoarece talia finală a
copilului depinde de acest lucru.
 CURIOZITĂȚI
• La maturitate, la ambele sexe, se menţin caracterele scheletice juvenile. Nanicii hipofizari au tulburări
de termoreglare, sudoraţie minimă, deoarece funcţionarea glandelor sudoripare este controlată de axa
STH-IGF. Toleranţa la efort este scăzută, fac uşor hipoglicemii.
• Dezvoltarea psihicointelectuală este normală, dar din cauza taliei mici ei devin complexaţi şi au unele
tulburări de comportament. Trăsăturile de caracter pot fi marcate de negativism, melancolie, izolare,
inhibiţie.
• Începerea tratamentului la o vârstă cât mai fragedă este cu atât mai eficientă; astfel, dacă tratamentul
este instituitnla 2-3 ani, copilul va avea o înălțime aproape de înălțimea normală; dacă copilul afectat
nu se tratează, el va avea cu 40 cm mai puțin decât ănălțimea normală.
MULȚUMESC PENTRU
ATENȚIA ACORDATĂ!!!