Diagnosticul diferențial

al tuberculozei ganglionilor
limfatici intratoracici
 Anatomia ganglionilor limfatici
intratoracali
• Depistarea schimbărilor patologice GLI este foarte complicată,
și se lămurește prin acea, că ei sunt așezați adînc în cutia
toracică, anterior sunt acoperiți cu inima, vace sangvine mari și
a organelor mediastinului
• O mare importanță are cunoașterea semiologiei GLIT
• Sunt diferite scheme a clasificării ganglionilor limfatici
intratoracali
• Conform schemei autorului Suchenicov, GLI se împart în
dependență de atitudenea lor față de trahee și bronșii și se
împart în:
 Paratraheali
 Trahiobronhiali
 Bifurcați
 Bronhopulmonari din dreapta și stînga
 Anatomia ganglionilor limfatici
intratoracali
• Esipov împarte GL bronhopulmonari în ganglioni de
gradul I și II în dependență de răspîndirea lor pe
bronșiile de gradui I sau II
• Ăngeli a schimbat schema Suchenicov și ăn schema
sa a folosit nu numai răspîndirea lor conform
arborelui traheobronhial, ci și legătura lor cu
ramificarea vaselor sangvine mari
• Deacea el a separat GL traheobronhiali grupa
ganglionilor limfatici a aortei și a ductului botalob
• Conform schemei Ăngel, Gl bronhopulmonari
anteriori se numesc anteriori hilari, iar posteriori
bronhopulmonari – interlobari, deoarece ei joc rolul
aparițiilor pleuriziilor interlobare
 Anatomia ganglionilor limfatici
intratoracali
• O arhitectură foarte complicată a căilor limfatice,
colectorilor limfei a mediastinului și a hililor
pulmonari, este schema Jdanov
• Ea este construită după mișcarea limfei
• Conform schemei Jdanov GL cutiei toracice se
împart în parietali și viscerali
• În acelaș timp GL parietali se împart în posteriori,
care sunt așezați în spațiile intercostale, și în partea
laterală și anterioară a coloanei vertebrale
• Cervicali, sunt așezați după artera internă cervicală;
iar diafragmali sunt formați din două grupe –
prepericardiali și lateropericardiali
 Anatomia ganglionilor limfatici
intratoracali
• În clinica practică a ftiziatriei se folosește
schema Suchenicov cu adăugările
schemelor Esipov și Ăngel
• Această schemă prevede împărțirea GL în:
 Paratraheali
 Traheobronșici
 Bronhopulmonari
 Bifurcați
 Adaosul lui Ăngeli: grupa GL arcului aortei și
a arteriei pulmonare se atîrnă către grupa
paratraheală după Suchenicov
Tuberculoza ganglionilor
limfatici intratoracici
Tuberculoza ganglionilor limfatici
intratoracici

• este o formă TB primară

extrapulmonară cu inflamaţie
specifică a ganglionilor limfatici
intratoracici, care se întâlneşte
preponderent la copii şi
adolescenţi
• Frecvenţa – 70%
 Patogeneza
• Printre formele clinice primare a tuberculozei la copii
primul loc îl ocupă tuberculoza ganglionilor limfatici
intratoracali (TGLI) – lezionarea specifică a
ganglionilor limfatici a mediastinului și a hililor
pulmonari

• Pînă nu demult importanța principală în patogeneza

tuberculozei primare se accentua importanța
focarului primar focarului pulmonar; bronhoadenita
se considera component secundar, care se dezvolta
în rezultztul formării focarului primar
 Patogeneza
• Exzistă părerea contraversă, care afirmă, că
ganglionii limfatici sunt locul lezionării primare,
plămînii se includ în proces secundar la trecerea
directă a schimbărilor inflamatorii din ganglionii
limfatici, sau erupția în bronșii sau vase

• În prezent o răspîndire largă are concepția

lezionarea primară a ganglionilor limfatici
intratoracali: după infectarea organizmului
micobacteriile de tuberculoză un tim orecare circulă
în sînge, și aici se exprimă caracterul limfotrop a
microbului, și se așază în diferite sectoare a
sistemului limfatic, unde pot să dezvolte schimbări
active specifice
 Particularităţile patogeniei
• Infecţia pătrunde aerogen în căile respiratorii, se implementează
la nivelul inelului limfatic Pirogov (amigdale, faringe), apoi este
reţinută în g/l intratoracici prin căile limfatice descendente
• La captarea infecţiei de către nodulii limfatici contribuie celulele
dendritice foliculare
• Procesul tuberculos începe cu o hiperplazie nespecifică a
ganglionilor lezaţi, care este completată de o cazeificare parţială
sau totală a ganglionului
• În procesul inflamator este implicat ţesutul adiacent, peretele
bronhiei şi a vaselor sangvine învecinate, favorizând apariţia
diferitor complicaţii
• Se dezvoltă la copiii din focare TB, cu imunitate scăzută, care
suferă de amigdalite, faringite, etc.
 Formele clinico-radiologice
• Forma infiltrativă – se caracterizează morfologic prin
cazeificarea parţială a ganglionilor limfatici,
predomină inflamaţia de tip exudativ cu implicarea
ţesutului adiacent. În tabloul clinic sindromul de
intoxicaţie predomină asupra celui bronho-pulmonar

• Forma pseudotumorală – se caracterizează

morfologic prin cazeificarea totală a ganglionului
limfatic. În tabloul clinic predomină sindromul
bronhopulmonar cu compresia bronhului (tusea
bitonală convulsivă), dispnee expiratorie
 Formele clinico-radiologice
• Adenopatia traheobronşică de volum mic – prezintă
o variantă a formei pseudotumorale şi se întâlneşte
şi la adulţii tineri
• Manifestările clinice sunt moderate sau chiar lipsesc
• Această formă trebuie să fie suspectată la copiii şi
adolescenţii din focarele TB cu sindrom de
intoxicaţie, cu viraj tuberculinic, salt tuberculinic sau
probe tuberculinice hiperergice
 Tabloul clinic
• Ca regulă debutul bolii este lent
• La copil apare oboseala, inapetență, este foarte excitat, se ridică
temperatura, ca regulă subfebrilă
• Foarte rar la copii de vîrstă precoce, bronhoadenita poate să se începă acut,
cu ridicarea temperaturii pînă la cifre febrile, și cu schimbări generale foarte
expresive
• Reacțiile paraspecifice la copii cu tuberculoza primară în prezent se întîlnesc
rar, și totuș căte odată se poate de observat blefarite, cheratoconiunctivite,
eritem nodulară
• La un număr nu mare de copii se observă tusea, care uneori se aseamănă cu
«tusea măgărească», mai rar are caracter «bitonal»
• Ca regulă tusea bitonală se întîlnește la un grad foarte înalt de mărire a GLI
• În afară de tusea bitonală la copii de vîrstă fragedă poate să fie stridorul
expirator – expirare zgomotoasă la inspirare normală
• Tusea de tip pertussis se întîlnește la copii de vîrstă mai mare. Foarte se
aseamănă cu începutul tusei măgărești, numai că nu are strigăt de cucoș
• Apariția acestor simptoame, ca tusea bitonală, stridor expirator, depinde nu
numai de apăsarea GL măriți asupra bronșilor, ci și de mărirea peretelui
bronșiilor și nervilor implicați în procesul inflamator
 Tabloul clinic
• La studierea scrupuloasă a anamnezei foarte des
vedem că copilul a fost în contact cu bolnavi de
tuberculoză

• Virajul tuberculinic

• La unii bolnavi reacțiile tuberculinice pot fi hipergice

• Ganglionii limfatici periferici ca regulă se palpează în

4-5 grupe, au o consistență moale elastică, nu aderă
la țesuturile adiciente, sunt mobili, nedureroși
 Examenul obiectiv
• Simptomul Filatov se determină la inspecţia generală –
cearcăne sub ochi, gene lungi, sprâncene stufoase, ochi
strălucitori
• Simptomul Vidergoffer - la inspecţia cutiei toracice, pe
partea anterioară a acesteia se observă o dilatare a
reţelei venoase periferice în spaţiile intercostale I-II, uni-
sau bilateral Cauza apariţiei simptomului o constituie
compresia venei azigos.
• Simptomul Frank - în treimea superioară a spaţiului
inter-scapular poate avea loc dilatarea capilarelor
superficiale
• Simptomul D’Espine - auscultativ – determinarea
bronhofoniei mai jos de Th1
 Examenul obiectiv
• Percutor în normă se constată submatitatea pe
procesele spinale ale vertebrelor C7-Th1 la copiii sub 2
ani, până la Th2 la copiii sub 10 ani şi Th3 – peste 10 ani
• Simptomul Korani - submatitatea determinată mai jos
de aceste limite este prezentă la mărirea ganglionilor
limfatici de bifurcaţie
• Simptomul de la Kamp - submatitatea în spaţiul inter-
scapular la nivelul Th2 – Th4 este prezentă la mărirea
ganglionilor limfatici bronhopulmonari
• Simptomul „cupa lui Filosof” pozitiv– submatitate în
regiunea manumbrului sternal şi spaţiile intercostale I,II
anterior - la mărirea ganglionilor limfatici paratraheali
• Aceste semne clinice sunt valabile pentru complexitate
mare a afecţiunii în lipsa posibilităţii examinării
radiologice
Tabloul radiologic
 Modificări sugestive pentru
tuberculoză
• Adenopatia este semnul cel mai frecvent întâlnit ca
rezultat al infecției primare
• În mod normal ganglionii hilari nu se văd pe radiografiile
standard având un diametru de 0,3 – 0,6 cm
• Pentru susținerea diagnosticului de adenopatie hilară
este necesară examinarea a două incidențe: radiografia
toracică de față și de profil
• Frecvent, nu apar leziuni parenchimatoase, ci doar o
limfadenopatie mediastinală unilaterală izolată
• Ganglionii paratraheali și hilari drepți sunt cel mai
frecvent interesați de infecția tuberculoasă, cu toate că
orice altă combinație, inclusiv adenopatia hilară
bilaterală sau limfadenopatia mediastinală izolată, a fost
semnalată
Tabloul radiologic normal
 Forma infiltrativă
• sindromul
hilului lărgit,
fără
structură,
neomogen,
de intensitate
medie cu un
contur difuz
Forma infiltrativă
Forma infiltrativă
 Forma pseudotumorală

• hil lărgit,
intensiv,
omogen,
conturul net şi
policiclic
Forma pseudotumorală
Forma pseudotumorală
Adenopatie traheobronşică de volum mic

• G/l cu d până la 1
cm/grup sunt ascunşi în
umbra mediastinului, a
cordului şi sunt
invizibili pe clişeul
radiologic standard
• Pentru depistarea lor
este necesară
radiografia în profil a
cutiei toracice,
tomografia
mediastinului, CT
 Adenopatie hilară bilaterală
(radiografie de față și profil stâng)
CT toracic: Adenopatie hilară dreaptă
• Aspectul CT al ganglionilor în
cazul TB este descris ca o
opacitate cvasi rotundă, care
are la periferie o zonă mai
densă, iar central densitate
diminuată (necroză centrală)
• Pot fi evidențiate, de asemenea,
modificările bronșice și
parenchimatoase consecutive
compresiei sau erodării
peretelui bronșic de către
adenopatie
• Stenozele și alte modificări
morfopatologice ale căilor
aeriene apar ca îngustări
neregulate și îngroșări
circumferențiare ale pereților
căilor aeriene
CT Toracelui
CT Toracelui
Rezultatul
Rezultatul
 Complicaţiile
• compresia ganglio – bronşică cu stenoză
exprimată clinic prin tuse iritativă, tiraj,
cornaj, dispnea poate contribui la atelectazie
• intimitatea contactului ganglio-bronşic şi
propagarea infecţiei la peretele bronşic poate
realiza o perforaţie (fistulă ganglio –
bronşică)
• cavernă ganglionară
• diseminări bronhogene
• diseminări limfo-hematogene
• pleurezii sero-fibrinoase
Atelectazie
 Diagnosticul diferențial al TB
ganglionilor limfatici intratoracici

• sarcoidoza, st. I
• limfogranulomatoza
• limfosarcomul
• limfoleucemiile
• adenopatiile nespecifice
Anatomia si conţinutul mediastinului
• Mediastinul este regiunea topografică situată la mijlocul
cavităţii toracice, între cei doi plămâni
• Limitele sale convenţionale sunt bine precizate:
 inferior - faţa superioară a diafragmului
 anterior - faţa posterioară a plastronului sterno-costal
 posterior - vertebrele dorsale si
 lateral - pleurele mediastinale dreaptă si stângă
 superior este deschis către defileul cervico-toracic printr-
un plan virtual care reuneste marginea superioară a
manubriului sternal cu limita superioară a primei vertebre
toracale (apertura toracică superioară)
 Mediastinul
• Mediastin superior: trahee,esofag superior,
timus, canal toracic, venele mari, arcul aortic,
nervii vag, frenic și recurent stang
• Mediastin inferior:
 mediastin anterior - tesut fibroareolar, ganglioni
limfatici
 mediastin mijlociu - inima, aorta, venele mari,
artera pulmonara, nervii frenici
 mediastin posterior - esofag, canal toracic, aorta
descendenta, lantul simpatic, nervii vag și
intercostali
 Lojile mediastinale
• Din punct de vedere topografic,
mediastinul se împarte în mai multe loje:
 Lojile mediastinale
• Lojile mediastinale anterioare – sunt situate anterior
de marginea anterioară a traheei, împărţită în trei
subdiviziuni:
 Anteriosuperioară unde se găseşte guşa toraciă
 Anteromijlocie unde se regăsesc tumorile timice,
teratoamele şi anevrismele aortei ascendente şi ale
sinusului Valsalva
 Anteroinferioară unde este sediul chistelor pericardice,
tumori solide precum lipomul şi fibromul
• Loja mediastinală mijlocie situată între cele două
planuri ce trec prin marginea anterioară şi cea
posterioară a traheei. Este sediul adenopatiilor
• Loja mediastinală posterioară – situată posterior de
trahee, conţine tumorile neurogene, anevrismele aortei
descendente toracice, guşa plonjantă posterioară,
tumorile esofagiene şi o serie de tumori rare
(meningocelul etc.)
 Mediastinul
• După declaraţiile lui Bellocq, mediastinul este în
acelasi timp:
• o zonă de staţionare pentru ganglionii limfatici
• organul central al circulaţiei deoarece cuprinde
cordul si vasele mari
• zonă de oprire pentru căile aeriene si zonă de trecere
pentru esofag, canalul toracic, nervii frenici, vagi si
lanţul simpatic
• Această diversitate de organe care se aglomerează
într-o zonă atât de restrânsă explică complexitatea
sindromului mediastinal si importanţa topografică si
patologică a acestei regiuni
 Substrat morfologic - Vasculare

Afecțiune Elemente de diferențiere

- Variante anormale ale Radioscopie pulmonară

arterei sau venei pulmonare Echocardiografie doppler
principale
- Vase pulmonare ectatice
- Șunturi stînga dreapta
(DSV,DSA)
- Hipoplazia pulmonară cu
anevrismul arterei
pulmonare principale
 Substrat morfologic - ganglionare
(adenopatiile hilare)
Boli infecțioase: bacteriene, virale, Ex. bacteriologic
bacterii atipice, micotice şi parazitare Remiterea rapidă sub tratament etiologic

Tumoarele: bronhopulmonare Bronhoscopie, ex. histopatologic, ex.

primitive, metastatice, boala Hodjkin, hematologic
leucemii
Sarcoidoza Afectarea concomitentă cutanată, oculară,
osteoarticulară, neurologică. Angiotenzin
convertaza, biopsii diverse.
Fibroza interstițială difuză (FID) prin Clinic: dispnee progresivă şi febră.
tracțiunea hilurilor și dilatare de arteră Sindrom funcțional respirator restrictiv.
pulmonară (HTP) Biopsia pulmonară și lavajul bronho-
alveolar (LBA) au aspect caracteristic
Hemosideroza pulmonară idiopatică Hemoptizii repetate, anemie feriprivă
(același mecanism ca la FID) cronică și fibroză interstițială difuză. În
spută și în lichidul de LBA se evidențiază
siderofage
 Substrat morfologic - Infecţii
bronho-pulmonnare
Pneumonii cu Ex. bacteriologic
localizare hilară și Remiterea rapidă
parahilară sub tratament
etiologic
Substrat morfologic - Opacităţi proectate în hil
prin suprapunerea unor structuri
anatomice de vecinătate

Tumori mediastinale Bronhoscopie,

Hipertrofie de timus Echocardiografie
Anevrism de aorta doppler,
ascendentă Rgr. toracică de
Deformări vertebrale profil, CT toracic
 Adenopatiile mediastinale
tumorale
• Limfogranulomatoza malignă Hodgkin
• Limfosarcomul mediastinal
• Reticulosarcomul mediastinal seamănă cu limfosarcomul
mediastinal
• Limfomul mediastinal recidivant malign Brill-
Symmers evidenţiază adenopatii uni sau bilaterale, cu
individualizarea ganglionilor
• Adenopatii din limfoleucoze dau: adenopatii unilaterale;
bilateral izolate; lărgirea difuză a mediastinului
• Adenopatiilei mediastinale maligne metastatice
implică în mod obligatoriu prezenţa in antecedente a unui cancer
primar: cancerului bronşic, esofagian, mamar şi gastric
Adenopatii mediastinale inflamatorii
• Tuberculoză ganglionilor limfatici intratoracici
• Sarcoidoza pulmonară (boala Besnier – Boeck –
Schaumann)
• Adenopatii mediastinale inflamatorii acute
• Adenopatiile sindromului Loffgren debutează cu
erupţie cutanată urmată de artralgii şi adenopatii
• Adenopatia din tuberculoza secundară
• Alte adenopatii mediastinale: din cursul infecţiilor
pulmonare acute sau cronice; din pneumoconioze, din
bolile dismetabolice - fibroza chistică de pancreas, etc;
adenopatia hiperplazică – Castelman de origine
necunoscută
Adenopatii mediastinale inflamatorii
 Sarcoidoza
(boala Besnier-Boeck-Schaumann)
• Sarcoidoza este o boala granulomatoasa sistemica de
etiologie necunoscuta, cu localizare multiviscerala, ce
afecteaza in principal adultii tineri și care se
caracterizeaza în principal prin limfadenopatie hilara,
infiltrat pulmonar, leziuni cutanate și oculare
• Contactul cu bolnavii TB lipseşte
• Sarcoidoza este determinată de neconcordanţa dintre
starea generală bună şi modificările ganglionilor limfatici
intratoracici, creşterea calciului în sânge,
hipergamaglobulinemie, euzinofilie, monocitoza, probele
tuberculinice negative, reacţia Kveim pozitivă
• La biopsie se evidenţiează modificări histopatologice
specifice – noduli sarcoidotici cu celule Langhans,
dar spre deosebire de tuberculoză nu sunt prezente
necroza cazeoasă şi micobacteriile
 Simptomatologie
• Simptomele sarcoidozei pot varia foarte mult de la un pacient la altul, in
funcție de organele atinse de procesul patologic
• Majoritatea pacientilor acuza tuse uscata, astenie si dispnee, insa tabloul
clinic poate include si urmatoarele:
 Dureri toracice, dureri osoase, dureri abdominale
 Febra, maleza, scadere ponderala
 Noduli eritematoși, dureroși, prezenți la nivel cutanat
 Pneumotorax, atelectazii pulmonare
 Sindroame respiratorii restrictive ca urmare a revarsatelor pleurale
(pleureziilor)
 Adenopatii dureroase la nivel cervical, axilar, inghinal
 Congestie nazală sau disfonie
 Tulburări ale sistemului nervos central, pierderea auzului, meningita,
convulsii, cefalee

• In cazul anumitor pacienti simptomele pot debuta brusc, și sunt înca de la

inceput severe, in timp ce în cazul altora chiar daca leziunile viscerale sunt
prezente, ele nu determină simptome clinice (nodulii apar doar la examene
radiologice de rutina, sau efectuate pentru alte motive)
 Afectarea pulmonara din
sarcoidoza a fost stadializata
• Stadiul 0: aspect normal al parenchimului

• Stadiul 1: limfadenopatie hilara bilaterala insotita de

adenopatie paratraheala

• Stadiul 2: adenopatie hilara bilaterala cu infiltrate

pulmonare

• Stadiul 3: infiltrate pulmonare fara adenopatie hilara

• Stadiul 4: fibroza avansata cu retractia hilului, bule,

chisturi si emfizem
 Sarcoidoza
(boala Besnier-Boeck-Schaumann)
• Sarcoidoza se manifestă în primul
stadiu prin adenopatie hilară,
unilaterală, apoi bilaterală, omogenă
sau cu calcificări sub formă de pete sau
de coajă de ou, cu retrocedare de cele
mai multe ori spontană, uneori cu o
evoluţie spre stadiul al II-lea,
mediasinopulmonar
Sarcoidoza
Sarcoidoza - limfadenopatie hilară simetrică (săgeţi),
limfadenopatie paratraheală inferioară dreaptă şi
subaortică (săgeţi subţiri) la un bărbat de 35 ani
 Sarcoidoza varianta atipică.
Afectarea unilaterală a ganglionilor limfatici pe dreapta.
 Sarcoidoza varianta atipică.
Afectarea unilaterală a ganglionilor limfatici pe dreapta.
 Examenul fizic
• Sistemului respirator:
 apare matitate la percutie
 murmur vezicular diminuat, ca urmare a interpunerii de
lichid pleural sau ca urmare a aparitiei calcificarilor sau
ingroșarilor pleurale
• Sistemului limfatic:
 existenta limfadenopatiei periferice
 aproximativ 70% dintre copiii cu sarcoidoza au ganglioni
palpabili
 acestia sunt fermi, nedurerosi, discreti (nu cresc foarte
mult) și nu sunt aderenti nici la planurile profunde, nici la
cele supraiacente (superioare, cum ar fi de exemplu,
pielea, in cazurile ganglionilor superficiali)
 Investigatii paraclinice
 Radiografia toracică - adenopatie hilara bilaterala, dar cu
parenchim pulmonar normal
 Tomografia computerizata cu rezolutie inalta a toracelui poate fi
foarte utila in delimitarea leziunilor hilare de cele posibil
parenchimatoase
 La CT pot sa apara noduli bine definiti, ce au contact cu pleura,
septurile interlobulare si structurile centrilobulare, avand o distributie
peribronhovasculara (in jurul structurilor aeriene si vasculare din
parenchim)
 Biopsia este una din investigatiile esentiale pentru stabilirea
diagnosticului - recoltarea de tesut din cel mai accesibil organ care
prezinta noduli suspicionati ca fiind granulomatosi
 La copii se prefera ca biopsia sa fie recoltata din ganglioni periferici,
din leziuni cutanate superficiale, si uneori chiar din conjunctiva
•
 Investigatii paraclinice
• Revărsatul pleural din sarcoidoză poate fi uni-
sau bilateral, are celularitate scăzută şi
procentaj crescut de limfocite
• Prin conţinutul proteic poate fi încadrat ca
exudat, dar valorile lactat dehidrogenazei (LDH)
sunt de multe ori la limita superioară a
normalului
• Disociaţia dintre conţinutul proteic şi valorile
LDH poate reprezenta o caracteristică a
revărsatului pleural din sarcoidoză, dar biopsia
pleurală este cea care stabileşte diagnosticul
 Diagnosticul de sarcoidoză
se bazează pe 3 elemente:
1. prezenţa unui tablou clinico-imagistic
înalt sugestiv
2. demonstrarea existenţei granulomului
necazeos la biopsie din oricare din
organele afectate abordabile
3. excluderea unei alte condiţii care ar
putea produce o patologie similară,
incluzând infecţiile, bolile autoimune
și bolile inhalatorii
 Limfoamele
• Limfomul mediastinal primar este o entitate rară,
determinarea mediastinală, cu localizare cel mai frecvent
în mediastinul anterior dar și în cel mijlociu, apare de
cele mai multe ori în cadrul bolii diseminate
• Între 50-70% dintre pacienţii cu boală Hodgkin au și
determinări mediastinale, în timp ce numai 15-25%
dintre cei cu limfoame non-hodgkiniene au și această
localizare
• Cele trei tipuri celulare mai frecvente pentru limfoamele
mediastinale sunt scleroza nodulară în boala Hodgkin,
si forma limfoblastică și cu celule B mari pentru
limfoamele non-hodgkiniene
• Imaginea radiologică sugestivă pentru limfom este cea
de opacitate mediastinală centrală voluminoasă, cu
adenopatii cu caracter tumoral, bilaterale, policiclice,
asimetrice, cu tendinţă la invazie masivă a mediastinului
și parenchimului pulmonar
 Limfogranulomatoza maligna
(boala Hodgkin)
• este un limfom malign, boala fiind caracterizată prin
prezența unor celule maligne specifice (celule Reed-
Sternberg) și prin adenopatii superficiale și profunde,
splenomegalie, febra si prurit
• Apare de obicei între 20 și 40 de ani, în special la barbați
• Etiologia este necunoscută
• In funcție de evoluție boala are 4 stadii
• Pe masura ce progreseaza, numarul limfocitelor scade
iar cel al celulelor Reed-Sternberg crește
• Invazia vasculara indica raspândirea dezordonata a
celulelor Reed-Sternberg
• Durata medie de viata este de 3 - 4 ani
• Exista si cazuri vindecate, care infirma conceptia clasica
potrivit careia boala este inevitabil fatala
 Simptome
• Debutul este insidios, primele semne constând într-o
adenopatie superficială, de obicei laterocervicală, axilară
sau inghinală; mai rar se semnaleaza o adenopatie
mediastinală sau retroperitoneală
• Debutul bolii este aproape unicentric, progresând mult
timp din aproape în aproape, ordonat, în interiorul
tesutului limfatic
• Febra și pruritul sunt frecvent semne de debut
• În perioada de stare, tabloul clinic este dominat de
adenopatie si splenomegalie, dar boala Hodgkin nu
cruta nici un tesut sau organ, putând aparea manifestari
cutanate (prurit, leziuni de grataj, infiltrații cutanate,
pigmentație bruna a tegumentelor), osoase, nervoase
(tulburari medulare cu paraplegii), pleuropulmonare
(pleurezii, diseminari tumorale pulmonare), digestive etc.
 Simptome
• Adenopatia este de obicei superficiala, initial cervicala,
mai târziu cu ganglioni duri, nedurerosi, inegali ca
marime
• Adenopatia mediastinala este frecventa și se
manifestă clinic prin semne de compresiune
mediastinala
• Splenomegalia este moderata, nedureroasa,
consistenta
• Febra - semn aproape constant, de obicei neregulata,
alteori de tip ondulant - completeaza tabloul clinic
• Examenele de laborator arata anemie microcitara
hipocroma sau hemolitica, leucocitoza cu neutrofilie,
eozinofilie, monocitoza si limfopenie. V.S.H. si
fibrinogenul sunt frecvent crescute, iar albuminele
scazute
 Evoluția
• Evoluția este caracterizată prin alternarea puseurilor
evolutive cu perioade de remisiune
• Remisiunile pot fi spontane, dar mai ales terapeutice
și dureaza în medie câteva luni
• Cu timpul remisiunile devin mai scurte și incomplete
• În cursul bolii apar mai frecvent urmatoarele
complicații: infecții severe (bacteriene, virale,
tuberculoase), insuficientă hepatică
• Anergia la tuberculina și susceptibilitatea crescută la
infecții sugerează ca boala Hodgkin se însoțeste de
deficite imune
Limfogranulomatoza malignă
Hodgkin
• se caracterizează prin
adenopatii tumorale
mediastinale bilaterale cu
lărgirea unilaterală a
mediastinului
• Se mai caracterizează prin
contur convex, cu unul sau mai
mulți ganglioni măriţi la nivel
hilar
• Mai pot fi adenopatii cu contur
policiclic; opacitate în coloană;
adenopatii cu opacităţi
pulmonare spre parenchimul
pulmonar
 Limfogranulomatoza Hodgkin
• In mediastin, se constata o adenopatie de obicei bilaterala, care largeste
opacitatea mediastinului printr-o opacitate care variaza de la 3-4 cm
(eventualitate rara prin interesarea unui singur ganglion), pana la
dimensiuni gigante avand un contur net sau mai sters, policiclic. In caz de
adenopatie bilaterala mediastinul este total deformat.
• Prin ruperea capsulei ganglionare, se produc infiltratii ale tesuturilor moi din
jur, astfel imaginea hilara si opacitatea ganglionara capata un contur sters
• Parenchimul pulmonar poate fi infiltrat imbracand diferite aspecte: opacitati
micronodulare cu aspect de carcinomatoza miliara; nodulare cu contur
difuz, cu aspect de bronhopneumonie tuberculoasa si opacitati rotunde
macronodulare sau intinse, neregulate si nesistematizate intr-un singur
plaman
• Infiltrarea unei bronhii mari poate realiza obstructii totale cu atelectazie
• Infiltrarea pleurei si a pericardului produce un revarsat localizat sau difuz
• Boala poate produce osteoliza costala si sternala, uneori si a oaselor la
distanta procese care tradeaza malignitatea bolii
• Masele ganglionare abdominale se evidentiaza cu ajutorul CT si IRM
• Adenopatia este frecvent radiosensibila
Limfogranulomatoza malignă
Hodgkin
Limfogranulomatoza malignă
Hodgkin
Limfogranulomatoza malignă
Hodgkin
 Limfogranulomatoza Hodgkin
• se manifestă aproape în toate cazurile cu adenopatie hilară, mai ales
la persoanele tinere
• Diagnosticul diferenţial dintre TB g/l intratoracici şi
limfogranulomatoză este dificil
• Atât clinic, cât şi radiologic sunt prezente simptome asemănătoare,
cum ar fi: slăbiciune generală, pierdere ponderală, transpiraţii
nocturne, subfebrilitate, dar periodic t°C hectice pot fi întâlnite în
ambele maladii
• În limfogranulomatoză are loc afectarea bilaterală hilară a ganglionilor
limfatici şi îndeosebi în 90-95% cazuri se produce afectarea
ganglionilor limfatici periferici (cervicali, supraclaviculari)
• În TB are loc de obicei afectarea unei singure grupe de g/l
intratoracici
• În limfogranulomatoză frecvent se afectează g/l ai mediastinului
anterior şi posterior, pe când în TB acest lucru se întâmplă foarte rar
• Radiologic în limfogranulomatoză, adenopatie hilară, la început
unilaterală, apoi bilaterală, cu aspect tumoral, policiclică, omogenă la
început; poate să prezinte calcificări după radioterapie sau terapie,
spre deosebire de tuberculoză lipseşte distrucţia, formarea fistulelor
 Limfogranulomatoza Hodgkin
• După radio- sau terapie, ganglionii în
limfogranulomatoză retrocedează, recidivele survenind
după un timp mai scurt sau mai lung
• În limfogranulomatoză, pe lângă anemie, se întâlneşte
frecvent leucocitoza până la 20 000 cu neutrofilie şi
limfopenie în progresie, nu rar şi euzinofilie
• În TB leucocitoza este mai puţin exprimată, se
determină limfocitoză relativă
• Probele tuberculinice în limfogranulomatoză sunt
negative
• În favoarea limfogranulomatozei vorbeşte tabloul
microscopic cu polimorfism celular: neutrofile, limfocite,
celule plasmatice, celule reticuloendoteliale, euzinofile,
celule Şternberg
• Pe când în tuberculoză avem granulom tuberculos cu
necroză cazeoasă în centru
 Sarcoame mediastinale
• Definitie. Sunt formele corespunzatoare transformarii maligne a
tesutului limfoid sau a tesutului de sustinere ganglionar
• Pe imaginea radiologica de fata, mediastinul apare deformat, largit,
cu contur policiclic, de obicei in jumatatea superioara
• De profil, se evidentiaza interesarea anterioara si mijlocie iar dupa
un timp si cea posterioara
• Organele invecinate sunt infiltrate, cu stenoze traheobronsice
(decelabile in regim dur si pe tomografii in plan bronsic), infiltrarea
esofagului si a oaselor cu osteoliza, in special a sternului
• Masele ganglionare cresc intr-un ritm foarte alert
• Caracteristice limfosarcomului sunt opacitatea "in coloana" a
mediastinului, opacitate larga, pe toata intinderea lui, cu conturul in
linie dreapta
• Limfosarcomul este radiosensibil dar recidivele sunt precoce
• Diagnosticul diferential se face, in primul rand, cu Maladia Hodgkin,
limfomul gigantofolicular si cu adenopatia tuberculoasa (dar si cu
celelalte afectiuni medistinale care dau largirea bilaterala a acestuia)
 Limfosarcomul
• Afectează în general persoanele tinere
• Mai frecvent are loc afectarea ganglionilor limfatici a mediastinului şi
retroperitoneali din cei periferici: cervicali, inghinali şi axilari
• Pentru limfosarcomul mediastinului este caracteristică afectarea
bilaterală, dimensiunile mari, conturul policiclic bine delimitat la
debutul maladiei, creştere rapidă, comprimarea organelor
mediastinului şi trecerea în ţesutul pulmonar
• Spre deosebire de TB ganglionilor limfatici intratoracici, pentru
limfosarcom sunt caracteristice: probele tuberculinice negative,
creşterea rapidă a tumorii, alterarea stării generale în progresie,
intensificarea asteniei, pierderea ponderală, temperatura normală,
analiza generală a sângelui fără particularităţi, uneori o limfopenie
uşoară, radiosensibilitate marcată
• La simptomele generale se asociază rapid sindromul de compresie a
venei cave superioare
• Adesea diagnosticul este precizat de toracotomia exploratoare şi
biopsie
 Limfosarcomul mediastinal dă lărgirea mediastinului
bilateral cu contur poliarcuat sau contur liniar; opacitate cu
aspect de butoi a mediastinului.
Limfosarcomul
 Limfomul gigantofolicular
Brill-Symmers
• Este o afectiune rară caracterizată prin hipertrofia și
hiperplazia ganglionilor mediastinali precum și a celor
abdominali și periferici
• Inițial, are aspect benign ca dupa 3-4 ani sa sufere o
transformare sarcomatoasă prognosticul devenind
infaust
• Aspectul radiologic este necaracteristic: adenopatie uni
sau bilaterala, asimetrica, predominent hilara, uneori si
paratraheala, rotunda ovalara sau policiclica bine
conturata, omogena, rar prezentand calcificari in coaja
de ou sau in pete
• Pot aparea modificari infiltrative pulmonare și revarsate
pleurale
• Forma benigna este radiosensibila, iar diagnosticul este
anatomopatologic
Limfomul gigantofolicular
Brill-Symmers
Limfomul gigantofolicular
Brill-Symmers
Limfomul gigantofolicular
Brill-Symmers
 Limfomul gigantofolicular
Brill-Symmers
• Afectarea unului ganglion limfatic bronhopulmonar,
contururile clare, fundal pulmonar intact, absența unor
modificări în bronhiile, la tomografie, bronchografie și
bronhoscopie, lipsa acuzelor, testul tuberculinic negativ,
analiza sângelui fără schimbări este un motiv pentru a
exclude TB ganglionilor limfatici intratoracici, chiar în
cazul în care un astfel tablou este depistat la copil sau
tiner
• În cazul Limfomului gigantofolicular Brill-Symmers
ganglionul limfatic mărit, de obicei, nu se pietrifică
• Limfomul gigantofolicular Brill-Symmers conform
clasificării OMS, este un Limfosarcom nodular
 Cancerul mediastinal
• Spre deosebire de tuberculoza g/l intratoracici cancerul apare mai
des la barbatii peste 40 de ani
• Pacienții remarcă deteriorarea stării generale în ultimele luni,
dispnee
• Cancerul mediastinal este localizat de obicei unilateral și în proces
sunt implicați același grupe de ganglioni limfatici ca și în
bronhadenita tuberculoasă
• În astfel de cazuri, în afară de vârstă și sex, este necesar să se ia în
considerare următorii factori:
1. prezența dispnee, hemoptizie, uneori, sindrom de compresie
2. conglomerat masiv de ganglioni limfatici afectați, contururile sale
noduroase și radiante
3. îngustarea lumenului bronhiilor vizualizată pe tomografii
4. în timpul bronhoscopiei se depistează hiperimie, edem și sângerări a
mucoasei, rigiditatea peretelui a traheei și bronhiilor în locul
suprapunerii ganglionilor limfatici, stenoza de compresiune din cauza
compresiunii din exterior
5. Verificarea histologică a diagnosticului este obligatorie
Cancerul mediastinal
Cancerul mediastinal
Cancerul mediastinal
 Leucemia
• este însoţită de afectarea bilaterală a ganglionilor
limfatici a mediastinului superior, cu aspect tumoral,
opacităţile sunt policiclice, omogene, bine conturate şi
însoţite pe câmpurile pulmonare de opacităţi reticulare
sau reticulonodulare
• Rolul decisiv în diagnosticul diferenţial îi aparţine
hemogramei
• În leucemie se evidenţiază mărirea limfocitelor până la
200 000 şi mai mult în 1ml
• Alături de limfocitele normale se întâlnesc şi forme tinere
şi patologice
• Se utilizează şi puncţia sternală
• În formele grave de TB pulmonară, analiza sângelui se
apropie de cea a leucemiei, însă lipsa formelor imature a
limfocitelor confirmă prezenţă tuberculozei
 Adenopatia mediastinala
in leucoze
• Modificarile mediastinale in leucoze se
intalnesc rar
• Cand apar, se constata largirea
mediastinului si prezența de ganglioni
hipertrofiați in hiluri
• Frecvent se observa o singura opacitate
mare, rotunda sau ovalara
 Adenopatia nespecifică
• Infecţiile pulmonare de orice natură sunt însoţite şi de o
adenopatie satelită, cel mai adesea hilară, adenopatie ce
nu prezintă decât rareori elemente specifice, cum ar fi
calcificările nodulare sau în coaja de ou; de cele mai
multe ori are însă acelaşi aspect radiologic
• La copiii cu adenopatii nespecifice în anamneză avem
înbolnăviri frecvente IRVA, afecţiuni ORL
• În statul clinic al copilului determinăm modificări de
reactivitate care decurg din tipul sindromului alergic sau
diateză
• În perioada acută, paralel cu adenopatia hilară se
evidenţiază intensificarea difuză a desenului pulmonar în
segmentele inferioare
• Supravegherea dinamică ne vorbeşte despre involuţia
procesului într-un timp foarte scurt
 Adenopatia nespecifică
• În cazul adenovirozei la examenul radiologic
pulmonar se constată prezenţa unei adenopatii
hilare, uni- dar mai adesea bilaterală, omogenă,
cu un contur net, de dimensiuni variate, uneori
cu aspect tumoral
• Dinamica radiologică a adenovirozei este lentă,
imaginea persistând uneori 2-3 luni
• Probele de laborator vin în ajutorul
diagnosticului
 Hiperplazia timusului, timomul
• se întâlneşte în perioada vârstei fragede
• În marea majoritate a cazurilor afectarea timusului decurge
asimptomatic, însă când se dezvoltă un proces tumoral apar
manifestări clinice ca: sindromul de comprimare a organelor
mediastinului, sindromul activităţii hormonale
• Rentghenologic timomul se prezintă ca dilatarea uni- sau bilaterală
a mediastinului
• El este frecvent situat asimetric
• Localizarea de preferinţă – mediastinul anterior (porţiunea
superioară şi medie)
• Prezenţa timomului este determinată de localizarea tipică,
simptomul rentgheno-funcţional (în timpul deglutiţiei, tusei are loc
deplasarea timusului)
• Hiperplazia timusului se poate manifesta uneori prin dispnee,
stridor
• În analiza generală a sângelui – e prezentă limfocitoza
• În scopul diagnosticului diferenţial se efectuează iradierea cu razele
rentghen la care timusul este foarte sensibil
 Timoamele
• Timoamele sunt cele mai frecvente neoplazii ale mediastinului anterior,
reprezentând 20% dintre neoplaziile cu această localizare la adulţi
• Sunt de regulă tumori solide, cu invazivitate în special locală, diseminarea
limfatică si hematogenă fiind rară
• Se clasifică în funcţie de diferenţele citologice, clasificare utilă în stabilirea
regimurilor terapeutice și aprecierea duratei de supravieţuire
• Numai o treime dintre pacienţi sunt simptomatici, cel mai frecvent reprezintă
o descoperire radiologică întâmplătoare.
• Simptomele (dureri toracice, tuse, dispnee), sunt date de invazia si de
compresia tumorală
• Rar bolnavii prezintă myasthenia gravis, hipogamaglobulinemie, aplazie
medulară selectivă numai pentru linia rosie, precum si alte tulburări
autoimune (lupus eritematos, polimiozită, miocardite)
• Imaginea radiologică este de opacitate multilobulată, bine delimitată, situată
în mediastinul anterosuperior
• Rezecţia chirurgicală este terapia standard atât pentru forma invazivă cât si
pentru cea neinvazivă si este asociată cu un prognostic bun
• Chimio- si radioterapia se folosesc numai în cazul invaziei locale,
metastazării sau tumorilor inoperabile
Timomul
Timomul
 Chisturile mediastinale
• Chisturile mediastinale reprezintă 12-20% dintre tumorile
mediastinale si sunt situate în mediastinul mijlociu
• Sunt aproape întotdeauna congenitale
• În funcţie de structura epiteliului care le căptuseste există mai multe
variante: chisturi bronhogene, chisturi enterice, chisturi
neuroenterice si pericardice
• De cele mai multe ori asimptomatice, devin simptomatice numai
când exercită compresiune asupra organelor din jur
• Datele de morfologie, localizarea si imaginile caracteristice sunt de
ajutor în ceea ce priveste diagnosticul corect
• Nu au decât soluţie terapeutică chirurgicală
• Există controverse asupra rezecţiei chisturilor asimptomatice, în
condiţiile în care intervenţiile chirurgicale nu sunt lipsite de riscuri iar
chisturile pot deveni simptomatice doar atunci când cresc în
dimensiuni
Chist dermoid
 Tumorile neurogene
• Derivă din ţesutul crestei neurale, incluzând celule din sistemul nervos
periferic, autonom si paraganglionar
• Se clasifică în funcţie de celula de origine și reprezintă 12-21% din totalul
tumorilor mediastinale, 95% dintre ele în mediastinul posterior
• Între 75-80% sunt tumori benigne si aproape jumătate sunt asimptomatice;
ocazional pot produce compresii și simptome neurologice
• Se descriu tumori ale tecilor nervoase (neuriloame, schwanoame,
neurofibroame) și tumori ale ganglionilor autonomi (mergând de la
ganglioneuriloamele beningne până la neuroblastoamele maligne extrem de
agresive)
• Leziunile nervilor periferici afectează de regulă adulţii asimptomatici, sunt
sferice la examenul morfologic si se tratează prin excizie
• Multiplicitatea leziunilor sugerează diagnosticul de neurofibromatoză
• Neoplasmele ganglionilor simpatici afectează cel mai ades copiii si adulţii
tineri si au un prognostic variabil în funcţie de tipul histologic
• Factorii negativi de prognostic pentru neuroblastoame si
ganglioneuroblastoame includ: vârsta avansată în momentul diagnosticului,
tumori voluminoase, slab diferenţiate la examenul histologic, cu extensie
locală si la distanţă, sau cu sediul primar extratoracic
Tumoare neurogenă spațiului
paravertebral
Neurinomul și Schwanomul
• Sunt situate intratoracic avand
ca punct de plecare nervii
intercostali si radacinile
nervoase emergente din
gaurile de conjugare
• Radiologic, aceste tumori
produc o opacitate de obicei
unica, rotunda, omogena, cu
contururi bine delimitate
localizata in santul
costovertebral
• Poate avea si o portiunea
intrarahidiana luand in acest
caz forma de clepsidra
• Tumoarea osteolizeaza si
largeste gaura de conjugare si
coastele
 Metastazele ganglionare
• Ganglionii mediastinali, impreuna cu ficatul, sunt filtrele cele mai
importante din organism pentru celulele canceroase
• Metastazele pot sa provina de la un cancer bronsic, esofagian sau
de la distanta, cancer de san, tiroida, prostata, testicul si tub digestiv
• Corioepiteliomul si seminomul prind un singur ganglion sau numai
un grup restrans.
• Radiologic - adenopatia hilara apare ca o opacitate rotunda, ovalara
sau policiclica de obicei unilaterala (daca este bilaterala este
asimetrica) omogena, cu contur net sau dimpotriva sters
• Tumorile pulmonare periferice realizeaza impreuna cu adenopatia
imaginea de haltera, semn radiologic pretios dar tardiv
• Coexistenta adenopatiei cu metastaze in campul pulmonar
usureaza diagnosticul
• Extensia rapida, neregularitatea contururilor si aparitia de noi
adenopatii vecine, pledeaza pentru malignitate
Adenopatii mediastinale
in cancer renal
 Gusa mediastinală
• Printre pacienţii supusi tiroidectomiei, incidenţa
gusei mediastinale este între 1-15%
• Este de regulă o gusă eutiroidiană si se
depistează incidental în cursul unui examen fizic
• Radiologic se prezintă ca o opacitate
încapsulată, lobulată, heterogenă
• Atunci când gusa conţine ţesut tiroidian
funcţional, scintigrama cu iod radioactiv este
manevra diagnostică de elecţie
• Soluţia terapeutică este rezecţia chirurgicală
Gușa mediastinală
Mulțumesc pentru atenție!