Tumoră renală epitelială și stromală

mixtă
Definiție Cod ICD-O
- constituită din tumora epitelială și - 8959/0 Tumoră renală epitelială și
stromală mixtă (MEST) și nefromul stromală mixtă
chistic al adultului; - 8959/0 Nefrom chistic al adultului
- ambele componente tumorale sunt
organizate sub formă de chisturi epiteliale
tapetate de epiteliu benign (de obicei de Localizare
tip celulă renală) și sub forma unei
proliferări de celule fusiforme cu aspecte - tumori unilaterale, de obicei localizate la
benigne. nivel medular renal.
Aspecte macroscopice
- tumori bine delimitate, de obicei neîncapsulate;
- nefromul chistic este în întregime o formațiune chistică, pe când MEST este constituită din chisturi și arii
solide sau doar din componentă solidă;
- pe suprafața de sectiune, ariile solide au culoare albă și consistență fermă.
Tumoră epitelială și stromală mixtă. Piesă de nefrectomie ce prezintă o tumoră epitelială și stromală mixtă sub forma unei
arii cu aspect fibros, de culoare alb-cenușie, cu chisturi dispersate, localizată la nivelul medularei renale și a pelvisului
renal.
 Aspecte microscopice
- nefromul chistic al adultului este în întregime o formațiune chistică, pe când MEST conține într-o măsură
variabilă și o componentă solidă; ambele formațiuni tumorale prezintă chisturi și glande de dimensiuni
variabile separate de stromă;
- rareori sunt identificate mitoze dispersate, iar atipia celulara și necroza lipsesc.
Nefromul chistic:
- chisturile sunt tapetate, de obicei, de un epiteliu scuamos, cuboidal sau de tip hobnail; pot fi prezente celule
cu citoplasmă clară;
- septurile stromale au grosimi diferite, mai frecvent subțiri, constituite din țesut fibros, cu hipo- și
hipercelularitate (asemănător stromei ovariene); calcificări ale stromei frecvente; pot fi identificate aspecte
de luteinizare stromală și noduli stromali hialinizați cu contur ascuțit (aspecte similare corpus albicans
ovarian);
 Aspecte microscopice (continuare)
MEST:
- componenta glandulară este dispusă fie dispersat, fie organizată compact, sub formă de clustere;
- chisturile sunt tapetate, de obicei, de un epiteliu scuamos, cuboidal sau de tip hobnail, precum și de celule
uroteliale, ciliate sau celule cu citoplasmă clară sau eozinofilă; de asemenea, au fost identificate celule
caliciforme (celule goblet) secretoare de mucus și aspecte de diferențiere endometroidă.
- pot fi observate chisturi mici cu conținut eozinofilic (asemănător foliculilor tiroidieni), tubi ramificați
complex, arhitectură de tip phyllodes și structuri papilare;
- septurile stromale sunt constituite din țesut fibros, cu hipo- și hipercelularitate; frecvent se constată țesut
muscular neted și adipos în componența stromei;
- pot apărea modificări mixoide și edematoase.
Tumoră epitelială și stromală mixtă. Formațiune chistică (stânga) tapetată de un strat de celule epiteliale,
în continuitate cu stroma (centru) constituită din celule fusiforme, aspecte asemănătoare stromei ovariene.
Tumoră epitelială și stromală mixtă. Arie solidă cu aspecte asemănătoare stromei de tip ovarian, cu
numeroși tubi tapetați de un epiteliu scuamos, aspecte asemănătoare foliculilor tiroidieni.
Tumoră epitelială și stromală mixtă. Celulele fusiforme de la nivelul structurilor glandulare creează un
aspect asemănător unei tumori de tip phyllodes.
Imunohistochimie

- componenta stromală: (+) Actină , Desmină, CD10, ER și PR (-) Catepsina K

- celulele stromale luteinizate exprimă Inhibină și Calretinină
- componenta epitelială: (+) PAX2/8

Diagnostic diferențial
- Sarcom sinovial renal
- Tumoră papilară cu celulă clară
- Carcinom renal tubulochistic
Criterii de diagnostic

Nefromul chistic:
- Tumoră chistică multiloculară constiuită din chisturi tapetate de epiteliu scuamos, cuboidal, sau
hobnail-shaped, separate de septuri fine cu celule benigne cu aspect fusiform;
- IHC: PR și/sau ER și Inhibină.

MEST:
- Tumoră constituită dintr-o componentă solidă și una chistică, cu elemente epiteliale variate
dispersate într-o stromă cu celule fusiforme cu aspect heterogen;
- IHC: PR și/sau ER, dar NU pentru Catepsină K.