Prezentare de caz

Dr. Iulia Ursuleac

Institutul Clinic
Fundeni
 NM, F, 30 ani( 2006)

• 1997: nastere pe cale naturala,fara sangerare materna

• Copil cu purpura si bosa frontala
• Trombocitopenie tranzitorie 20000/mmc
 1997-2006

• Purpura
• Epistaxis recidivant
• Menometroragii ( disfunctionale?)
• Echimoze la traume minime
• Februarie 2006 : Clinica Hematologie Fundeni
• Tr = 44000/mmc
• MPV= 13,1 fl
• AAN/anti ADNds-
• AATR+/-
• SAFL-
• Markeri virali -
 Frotiu aspirat medular coloratie MGG, x40
( Dr. Didona Vasilache/ Laborator Citomorfologie Clinica
Hematologie Fundeni)
 Tratament si evolutie
(februarie-octombrie 2006)
Dexametazona 40 mg/zi, 4/30 , 5 cy

Tr valoarea maxima 80000/mmc

Splenectomie propusa in octombrie 2006

 August 2008

• Vitiligo, hipotiroidie autoimuna

• Tr= 48000/mmc
• Epistaxis, purpura
• AATR+
 OCTOMBRIE 2008 SPLENECTOMIE ROBOTICA
Clinica Chirurgie Fundeni, Prof. Dr. Catalin Vasilescu
 EXAMEN HISTOPATOLOGIC SPLINA
Dr. Camelia Dobrea, Laborator Hematopatologie,
Clinica Hematologie Fundeni

Splina cu zona Coloratie

marginala extinsa, HE imunohistochimica
ob 10x CD20, ob 10x
 Coloratii imunohistochimice pentru lanturi usoare,
ob. 20x
Dr. Camelia Dobrea, Laborator Hematopatologie,
Clinica Hematologie Fundeni

K+ frecvente celule
λ+ celule izolate
 Postplenectomie

Ziua 30
Ziua 3 Ziua 7
Tr=10000
Tr= 180000 Tr= 300000
Purpura,epistaxis
 PTI REFRACTAR

– Corticoterapie intermitenta
– Tr~ 50000/mmc
– Sindrom hemoragipar discret
 Aprilie 2009

• 600 mg/saptamana , 4 aplicatii

• Tr- 150000/mmc
 Decembrie 2009- recadere

• Tr= 30000/mmc
• Menometroragii
• Teste functionale plachetare normale
• Corticoterapie intermitenta
• Corectia hipotiroidiei
↓
Tr~ 40000-80000/mmc
(2009-2010)
Noiembrie 2010-iulie 2011( compassionate use)

Revolade 25mg/zi

Saptamina 1 140000-200000/mmc Septembrie 2011

Tr= 250000/mmc Toleranta clinica Tr~30000/mmc
Cefalee usoara excelenta Fara hemoragii
 Obiectivele tratamentului

• Cresterea Tr > 50000/mmc

• Disparitia sindromului hemoragipar

• Mentinerea valorilor Tr > 50000

 2020
• Asimptomatica
• Fara sindrom hemoragipar
• Fara tratament de peste 8 ani
• Purpura minimala pe gambe, asociata de regula cu infectii
respiratorii intercurente
• Monitorizare nr trombocite ~ 70000/mmc( 30000- 150000/mmc)
• Asocierea cu alte patologii : tratamentul acestora poate corecta
trombocitopenia
 Concluzii

• PTI REFRACTAR – problema de management

• Agentii trombopoietici – beneficii
• Toleranta clinica excelenta
• Eficienta clara pe durata tratamentului
• Problema costului
• Fibroza medulara
• Efecte pe termen lung ?