Patologia glandelor anexe ale

tubului digestiv
Întrebări
• Un pacient de 42 de ani a primit transfuzii sangvine in urma cu 7 ani.
Prezinta acum abdomen marit si fluid balotabil. Nivelul total de proteine
este de 5g/dL (6-8.5 g/dL), cel de albumina e de 2.5 g/dL (3.5-5 g/dL),
TGO este de 150 U/L (≤42 U/L) iar TGP este de 170 U/L (≤48 U/L).
Acesta dezvolta hematemeza incontrolabila si moare. Este prezentat ficatul
la autopsie.
• 1. Sugerati cauze posibile pentru aceasta afectiune.
• 2. Ce a determinat acumularea de lichid?
• 3. Ce indica examenele paraclinice?
• 4. Ce a determinat decesul acestuia?
1. Multi noduli au peste 3 mm in diametru. Aceasta corespunde unui pattern
de ciroza macronodulara ce sugereaza infectia cronica cu virusurile B sau C.
2. Fluidul reprezinta ascita cauzata de sinteza hepatica diminuata de albumina
(si a presiunii intravasculare oncotice reduse) si cuplata cu hipertensiunea
portala.
3. Transaminazele elevate indica distrugerea continua de catre celulele T
citotoxice a hepatocitelor infectate viral.
4. Hipertensiunea portala a dus la formareade varice esofagiene; acestea se
pot rupe si cauza exsangvinare.
• Un consumator de droguri intravenoase de 48 de ani
cunoscut cu hepatita cronica cu virus B evolueaza cu icter
agravat si stare de rau la 1 luna dupa ce a impartit acele cu
alt consumator. Nivelul seric de TGO este de 220 U/L
(≤42 U/L) iar nivelul de TGP este 244 U/L (≤48 U/L).
Biopsia hepatica este prezentata in imagine.
1. Descrieti modificarile.
2. Ce infectie aditionala a determinat cel mai probabil
evolutia agravanta a statusului de sanatate?
3. Care sunt posibilitatile evolutive in cazul infectiei cu
virusul hepatitic B?
1. Este prezenta ciroza, cu inflamatie cronica, fibroza in punti, regenerare
hepatocitara si o cantitate mica de steatoza.
2. Pacientul a prezentat cel mai probabil si suprainfectie cu virusul hepatic D
(virusul hepatic delta).
3. Aproximativ 80-90% din cei afectati prezinta recuperare completa; 5-10%
vor deveni purtatori. Doar 4% din cazurile de hepatita B sunt infectii
persistente; 10-30% din aceste cazuri devin hepatite cronice si 20-50% din
cazurile de hepatita cronica evolueaza spre ciroza. Suprainfectia cu virusul
hepatitic D duce la hepatita cronica in 80% din cazuri. Pacientii cu hepatita
cronica si ciroza au risc de 10% pentru dezvoltarea unui carcinom
hepatocelular.
• Pacient, 50 de ani, cu un istoric de abuz de alcool prezinta asterixis si
abdomen marit. Nivelul sangvin de amoniac este crescut si prezinta
oligurie cu niveluri crescute de uree si creatinina. CT-ul abdominal este
prezentat in imagine.
1. Descrieti modificarile.
2. De ce este crescut nivelul seric de amoniac?
3. De ce este afectata functia renala?
1. Ficatul are aspect nodular, corespunzator cirozei si este prezent un fluid
peritoneal in cantitate mare (ascita).
2. Suntul portosistemic si functia hepatica redusa afecteaza clearance-ul de
amoniu din ciclul ureei precum si clearanceul de mercaptani produsi de flora
intestinala. Nivelurile crescute ale acestor compusi determina aparitia
edemului cerebral cu encefalopatie hepatica. Asterixisul este una din
manifestari.
3. Sindromul hepatorenal rezulta din vasodilatatie sistemica, tonus simpatic
renal crescut cu vasoconstrictia arteriolei aferente si cresterea productiei de
renina.
• Pacienta de 46 de ani cu un istoric de o saptamana de steatoree si durere
colicativa in hipocondrul drept prezinta un nivel al bilirubinei totale de 5.5
mg/dL (≤1.3 mg/dL), majoritatea fiind directa. Este prezentata ecografia
abdominala.
1. Diagnosticul?
2. Patogeneza?
3. Explicati simptomatologia.
1. Obiectele deschise, ecodense, rotunde, din vezicula biliara ecotransparenta,
plina cu bila reprezinta litiaza biliara.
2. Colelitiaza apare cel mai frecvent la indivizii obezi, de peste 40 de ani, de
sex feminin. Colelitiaza precipita ca urmare a unui dezechilibru al
colesterolului, sarurilor biliare si bilirubinei din bila.
3. Durerea este determinata de inflamarea veziculei biliare (colecistita) si de
catre trecerea litiazei in ductul biliar comun (coledocolitiaza). Obstructia
mecanica a ductului blocheaza excretia biliara, ceea ce duce la steatoree si
icter (hiperbilirubinemie).
• Pacient de 51 de ani cu hiperlipidemie prezinta un istoric de 2 ani de durere
intermitenta in hipocondrul drept. Dimensiunea ficatului este normala, insa
este prezenta o sensibilitate la nivel de-a lungul marginii. Nivelul total de
bilirubina este de 7 mg/dL (≤1.3 mg/dL), majoritar directa (conjugata).
Postoperator, este prezentata leziunea cauzala.
1. Diagnosticul?
2. Explicati patogeneza.
3. Explicati modificarile paraclinice.
1. Vezicula biliara deschisa prezinta doua formatiuni biliare litiazice compuse
(mixte). Durerea se datoreaza colelitiazei si obstructiei mecanice a ductului
(coledocolitiaza) cu inflamatie asociata (colecistita).
2. Hiperlipidemia favorizeaza formarea de pietre de colesterol.
3. Hiperbilirubinemia directa coincide cu coledocolitiaza ce determina
obstructia tractului biliar. Bolile hepatice primare au tendinta de a produce
hiperbilirubinemie mixta, directa si indirecta. O fractiune indirecta cu nivel
crescut sugereaza hemoliza acuta.
• Pacient de 54 de ani cu discomfort la nivelul hipocondrului drpet, greata si
scadere ponderala cu evolutie de 8 luni, prezinta CT-ul abdominal din
imagine.
1. Diagnosticul?
2. Ce examen paraclinic v-ati astepta sa aiba o valoare elevata?
1. Acest pacient are un carcinom hepatocelular. Este prezenta o masa unica,
mare la nivelul lobului hepatic drept; natura solitara sugereaza ca este o
formatiune hepatica primara, pe cand dimensiunea mare si aspectul heterogen
(diferente de atenuare sau intensitate) sugereaza ca este malign.
2. Tumorile maligne hepatice primare sunt asociate frecvent cu un nivel
crescut de α-fetoproteina.
• Pacienta de 61 de ani cu un istoric de 10 ani de stare de rau si incter
intermitent prezinta sensibilitate la nivelul hipocondrului drept si
splenomegalie. Nivelul seric de TGO este 310 U/L (≤42 U/L), cel de TGP
este 344 U/L (≤48 U/L), nivelul total de proteine este de 5g/dL (6-8.5
g/dL), cel de albumina este de 3g/dL (3.5-5g/dL) si timpul de protrombina
este de 18 sec (10-12.5 sec). Aspectul ficatului ar fi ca cel din imagine.
1. Diagnosticul?
2. Ce afectiune subiacenta ar fi putut duce la aceasta?
3. Cunoasteti alti factori de risc pentru aceasta afectiune?
4. Explicati modificarile paraclinice.
1. Aceasta masa hepatica de mari dimensiuni cu margini neregulate si suprafata de
sectiune cu tenta verzuie este un carcinom hepatocelular.
2. Datorita nivelurilor crescute de transaminaze, aceasta are cel mai probabil hepatita
cronica (hepatita virala cu virus B sau C).
3. Carcinoamele hepatocelulare pot sa apara la pacientii cu hepatita virala, ciroza
alcoolica, la cel ce au ingerat aflatoxine date de Aspergillus flavus, si la cei cu
hemocromatoza ereditara.
4. Nivelurile ridicate de transaminaze corespund necrozei hepatocitare date de hepatita
cronica activa. Functia hepatocitara redusa duce la scaderea productiei de albumina si a
factorilor de coagulare dependenti de vitamina K (II, V, VII, IX) prelungind astfel timpul
de protrombina.
• Pacienta de 62 de ani cu o scadere ponderala de 4 kg in ultimele 2 luni
prezinta de asemenea icter agravant, scaune palide si urina inchisa la
culoare. La examenul fizic se descopera o masa ferma la nivelul
hipocondrului drept; radiologic nu se observa alte leziuni. Aspectul
microscopic al biopsiei masei este prezentat in imagine.
1. Diagnosticul?
2. Unde ar mai putea lua nastere aceasta leziune? Ce
ar putea indica o vezicula biliara marita brusc,
palpabila?
3. Ce ati putea suspecta daca imagistica ar fi aratat o
leziune cu alta localizare?
• Inferior este prezent un pattern normal de cordoane de hepatocite, cu un
neoplasm glandular deasupra; aspectul corespunde unui colangiocarcinom.
Deoarece deriva din epiteliul ductal, acesta nu sintetizeaza bila.
• Colangiocarcinoamele potde asemenea sa ia nastere in ductele biliare
extrahepatice. Daca apare o asemenea leziune distal de canalul cistic,
vezicula biliara va fi palpabil marita, aspect macroscopic corelat cu semnul
Courvoisier.
• Ficatul este un sius frecvent pentru metastaze, majoritatea fiind
adenocarcinoame metastatice. Metastazele hepatice sunt mult mai
frecvente decat colangiocarcinomul primar.
• O femeie de 90 ani prezintă dureri abdominale
constante de 3 luni și i se găsește o formațiune
tumorală la nivelul cozii pancreasului. În imagine
este prezentat aspectul histologic al leziunii. Ea
dezvoltă trombembolism pulmonar, necesitând
plasarea unui filtru de venă cavă inferioară.
• 1. Descrieți aspectul microscopic.
• 2. Ce mutații genetice pot fi prezente în aceste
celule?
• 3. Ce sindrom paraneoplazic ar putea avea?
• 1. Se observă glande cu formă neregulată, dispuse într-o stromă
fibroasă, aspecte specifice adenocarcinomului pancreatic cu
reacție desmoplazică asociată.
• 2. Mutații ale genelor K-RAS, p16, SMAD4, p53.
• 3. Sindrom Trousseau (tromboflebită migratorie) – poate
determina tromboze arteriale sau venoase, cauzate de
procoagulanții produși de celulele tumorale. TEP ar fi putut fi
cauzat de tromboza venoasă profundă de la nivelul membrelor
inferioare.
• Un bărbat de 22 ani, cu istoric de 3 zile de durere abdominală, prezintă
rigiditate musculară. Lipaza serică este 338 U/L (VN 7-60), nivelul calciului
7,1 mg/dL (VN 8,5-10,3). Dacă ar fi explorat chirurgical abdomenul,
pancreasul său ar arăta ca in imagine. De reținut că tatăl și sora lui au avut
episoade similare.
• 1. Care este diagnosticul?
• 2. Care este cauza genetică?
• 3. Explicați hipocalcemia.
• 1. Pancreatită acută – pancreasul este edematos și
hemoragic.
• 2. O mutație punctiformă a genei PRSS1, ce codează
tripsinogenul cationic – determină pierderea capacității
tripsinei de a se inactiva prin proteoliză. Aceasta este o
cauză autozomal dominantă de pancreatită cronică.
• 3. Hipocalcemia rezultă prin steatonecroză, cu formarea de
săruri de calciu.