C0 – Public

ANOMALIA EBSTEIN (AE)

AUTOR: Știrbu Marina

GRUPA: M1825
Wilhelm Ebstein

 A fost un doctor de origine germană

 A descris AE în 1866 în referatul să u ”Un
caz rar de insuficiență de valvă tricuspidă
cauzată de o malformație congenitală”
unde a studiat un pacient de 19 ani care
prezenta cianoză , dispnee, palpitații,
distensie jugulară venoasă și
cardiomegalie
 La autopsie a fost pusă în evidență cuspa
anterioară a valvei tricuspide lă rgită și
fenestrată , iar cuspele posterioară și
septală – hipoplastice, subțiate și
aderente la VD
 De asemenea s-a evidențiat o porțiune
atrializată subțiată și dilatată a VD, atriul
drept lă rgit și un foramen ovale patent

2
 Anomalia Ebstein
Definiție
Anomalia Ebștein – malformație
cardiacă congenitală necianogenă ,
caracterizată prin inserția mai
apropiată de vâ rful ventriculului
drept al valvei tricuspide,
împă rțind astfel ventriculul drept
într-o porțiune atrializată și
cavitatea ventriculară propriu zisă ,
mai mică decâ t în mod normal.
Epidemiologie
 1 nou-nă scut din 10 000 suferă de AE
 Prevalența AE este de 0,3-0,5%
 Reprezintă < 1% din toate malformațiile
cardiace congenitale
Factori de risc
 Utilizarea de BENZODIAZEPINE
(Diazepam, Clonazepan) și preparate de
litiu în primul trimestru de sarcină
 Anomalia se întâ lnește mai des la gemeni
 Anomalia se întâ lnește mai des la pacienți
cu istoric familial de malformații cardiace
congenitale
3
Anomalia Ebstein

4
Anomalia Ebstein

5
Clasificare

A. Volumul ventricolului drept ADEVĂ RAT este adecvat

B. Ventricolul drept are un component atrializat mare, dar cuspa

anterioară a valvei tricuspide se mișcă fă ră obstacole

C. Cuspa anterioară este sever restricționată în mișcare și poate cauza

o obstrucție semnificativă a ventricolului drept

D. Atrializare completă a ventricolului drept

6
 Fiziopatologie

În cordul să nă tos, valva tricuspidă are 3 cuspe:

anterioară , posterioară și septală .
Anomalia Ebștein este o malformație a valvei
tricuspide și a ventriculului drept caracterizată
prin :

 dilatarea porțiunii „atrializate” a

ventriculului drept, cu diferite grade de
hipertrofie și subțierea peretelui;

 aderarea cuspelor septale și posterioare la

miocardul subiacent;
deplasarea în jos (apicală ) a inelului funcțional
(septal > posterior > anterior); fenestrarea
cuspei anterioare;
dilatarea joncțiunii atrioventriculare drepte.

7 7
 Fiziopatologie
În AE, ventriculul drept este împă rțit în 2
regiuni: partea direct implicată de
malformație, care este integrată funcțional în
atriul drept, și partea care nu este implicată
de anomalie, care constă din porțiunile
trabeculare și de evacuare, adica ventriculul
drept funcțional. Porțiunea „atrializată” a
ventriculului drept poate deveni
disproporționat dilatată și poate reprezenta
mai mult de jumă tate din volumul
ventriculului drept în cazuri extreme.
2/3 din inimile cu AE prezintă ventriculi
drepti dilatați. În unele cazuri, dilatația
ventriculară dreaptă este atâ t de marcată ,
încâ t septul ventricular se ”umflă” spre
stâ nga, comprimâ nd camera ventriculară
stâ ngă . În astfel de cazuri, vederea pe ax
scurt demonstrează un ventricul drept
circular și un ventricul stâ ng în semilună . 8
 Tablou clinic
 Nou-nă scuții cu AE pot prezenta cianoză severă , insuficiență
cardiacă congestivă cauzată de regurgitarea valvei
tricuspide, cardiomegalie marcată , sufluri holosistolice lungi.

 Copiii simptomatici cu AE pot avea insuficiență cardiacă

progresivă pe partea dreaptă , dar majoritatea vor ajunge la
adolescență și la vâ rsta adultă .

 Copiii cu vâ rsta peste 10 ani și adulții prezintă adesea

aritmii.

 Adulții prezintă , de asemenea, cianoză progresivă , scă dere a

toleranței la efort, oboseală sau insuficiență cardiacă pe
partea dreaptă .

 În prezența unei comunică ri interatriale, riscul de

embolizare paradoxală , abces cerebral și moarte subită
crește. Toleranța la efort este dependentă de mă rimea inimii
și de saturația de oxigen. 9
 Tablou clinic
 Cianoză
 Policitemie
 Turgescența venelor jugulare
 Auscultativ : suflu holosistolic parasternal pe stâ nga (regurgitare tricuspidă )
 Ritm de galop asociat cu mai multe clicuri la marginea sternală inferioară stâ ngă
 Suflu diastolic parasternal pe stâ nga

10
Anomalia Ebstein

În dreapta –
cord să nă tos.

În stâ nga-
anomalia
Ebstein.

11
 Anomalia Ebstein

 Malformație Ebștein severă .

 Se observă deplasarea în jos a cuspei

posterioare (asemă nă toare unui raft), cu
atașare la peretele liber subiacent prin
numeroase cioturi musculare (să geți),
porțiune atrializată marcat dilatată a
ventriculului drept (ARV), porțiune
funcțională mică a ventriculului drept
(RV), înclinarea spre stâ nga a septului
ventricular și dilatarea marcată a atriului
drept (AR).

LA indică atriul stâ ng; LV, ventriculul stâ ng.

12
 Ecocardiografia
Ecocardiografia, testul de diagnostic de elecție pentru anomalia Ebștein,
permite evaluarea precisă a cuspelor valvei tricuspide și a dimensiunii și funcției camerelor
cardiace. Caracteristica principală a AE este deplasarea apicală a cuspei septale a valvei
tricuspidiene de la inserția cuspei anterioare a valvei mitrale cu cel puțin
8 mm/m2 suprafață corporală .

 Exemplu de ecocardiogramă
(vedere în 4 camere, apexul
inferior) a unui pacient cu AE
severă .
 Se atestă cuspa septală deplasată
grav (să geată ).
 Cuspa anterioară este aproape
imobilă .
 Ventriculul drept funcțional (RV)
este mic.
 ARV indică ventricul drept atrializat;
LA, atriul stâ ng; VS, ventriculul
stâ ng; și RA, atriul drept.

13
Ecocardiografia

14
 ECG

 Bloc de ramură drept

 Unde P normale sau înalte și largi
 Interval P-R normal sau prelungit
 Pacienții pot avea episoade de tahicardie
supraventriculară

15
Radiografia toracică

Silueta cardiacă poate varia de la

aproape normală la configurația tipică
AE, constâ nd dintr-o inimă în formă de
glob, cu o talie îngustă .
Vascularizarea câ mpurilor pulmonare
este fie normală , fie scă zută . Un index
cardiotoracic > 0,65 are un prognostic
nefavorabil.

16
 Tratament

 Orice pacient cu AE trebuie evaluat în mod

regulat de că tre un cardiolog care are
experiență în bolile cardiace congenitale.
Profilaxia endocarditei este recomandată în ciuda
riscului scă zut al acesteia.
 Sportivii cu forma AE uşoară , cu
dimensiunea aproape normală a inimii şi
fă ră aritmii pot practica toate sporturile.
Sportivii cu AE severă sunt excluși din sport.
 Pacienții cu AE și insuficiență cardiacă , care nu sunt
candidați pentru intervenție chirurgicală , sunt tratați cu
terapie standard pentru insuficiență cardiacă , inclusiv
diuretice și digoxină . Eficacitatea inhibitorilor enzimei de
conversie a angiotensinei la pacienții cu AE care au
insuficiență cardiacă dreaptă este neargumentată .
Managementul medical al aritmiilor trebuie să fie
individualizat și combinat cu intervenția chirurgicală . 17
 Tratament

 Nou-nă scuții cu hipoxie severă care depind de

prostaglandină pentru asigurarea fluxului sangvin
pulmonar pot fi tratați :
1. Cu un șunt aortopulmonar
2. Prin plastia valvei tricuspide
3. Septotomie atrială și crearea unui șunt aortopulmonar
prin folosirea procedurii Fontan.
 Pacienții care au suportat plastia valvei
tricuspide, iar în timp progresează gradul
de regurgitare tricuspidiană , pot beneficia
de corecția Glenn pentru a reduce sarcina
de volum pe ventricolul drept.
 Acești pacienți au risc înalt de aritmii
supraventriculare, ceea ce impune un monitoring
strict al acestora. Uneori, tratamentul chirurgical
poate să nu fie necesar pâ nă la adolescență sau
vâ rsta adultă tâ nă ră . 18
Tratament

19
Tratament

20
Anomalia Ebstein

21
MULȚUMESC PENTRU ATENȚIE!

22