Boala Ebstein

Student: Izbasa-Frent Maria

Anatomie și embriologie
MG anul I, semestrul II
 Boala Ebstein este o malformaţie cardiacă congenitală în care cuspele septală și
posterioară ale valvei tricuspide sunt deplasate spre vârful ventriculului drept al
inimii. Se produce ”atrializarea” ventriculului drept şi apariţia unui grad variabil de
malformaţie şi deplasare a cuspei anterioare. Rareori în Boala Ebstein , valva este
atât de deformată încât nu permite sângelui să curgă cu ușurință în direcția
normală, din atriul drept în ventriculul drept. Frecvent, în Boala Ebstein aceste
anomalii îi permit sângelui să se scurgă înapoi în atriul drept atunci când ventriculul
drept contractă. Ca rezultat, atriul drept se lărgeşte. Dacă regurgitarea tricuspidiană
este severă, poate apărea insuficiența cardiacă congestivă.

Dacă există o refluare excesivă a sângelui în atriul drept, presiunea din atriul drept
devine foarte mare. În mod normal, în timpul vieţii intrauterine, la nivelul cordului
fetal există o comunicare (orificiu) între atriul drept și atriul stâng, cunoscut sub
numele de foramen ovale. Foramen ovale se închide de obicei după naștere. În
Boala Ebstein, presiunea ridicată în atriul drept păstrează foramenul ovale deschis.
Această conexiune permite ca sângele neoxigenat din atriul drept să se amestece cu
sângele oxigenat din atriul stâng, apoi sa curgă în ventriculul stâng, ocolind
plămânii și prin artera aortă să ajungă la nivelul organelor şi ţesuturilor. Acest lucru
va duce la scăderea nivelului de oxigen din sânge. Din acest motiv, copiii cu Boala
Ebstein pot fi cianotici şi au niveluri scăzute ale Oxigenului în sânge.
Boala Ebstein poate fi asociată cu alte leziuni cardiace, cum ar fi aritmii, stenoza sau
atrezia valvei pulmonare, foramen ovale persistent , defect septal atrial sau defect
septal interventricular. În plus, mulți pacienți cu boală Ebstein au o cale de
conducere electrică accesorie în inimă, care poate conduce la episoade de frecvență
cardiacă anormal de rapidă numită tahicardie supraventriculară (cunoscută sub
numele de Sindrom Wolff-Parkinson-White).

Cauzele şi factorii de risc implicaţi în Boala Ebstein

Defectele congenitale ale inimii, precum Boala Ebstein, se produc în primele 8

săptămâni ale sarcinii. Nu sunt cunoscuţi cu exactitate factorii de risc ce ar putea
provoca defectul. Factorii genetici și de mediu sunt considerați că joacă un rol
important. Persoanele cu antecedente familiale ale defectelor cardiace pot avea
mai multe șanse de a avea Boala Ebstein. Expunerea pe timpul sarcinii la anumite
substanţe, cum ar fi litiul, este asociată cu apariţia Bolii Ebstein şi a Sindromului
Wolf-Parkinson-White la copil.
Semnele şi simptomele Bolii Ebstein

În Boala Ebstein inelul valvei tricuspide se află în poziția normală. Cuspele valvei
sunt într-o anumită măsură, atașate la pereții și septul ventriculului drept. O
ulterioară „atrializare” a unei porțiuni a ventriculului drept morfologic (care se
învecinează cu atriul drept) este văzută. Se produce astfel creşterea în dimensiuni a
atriului drept și micşorarea ventriculului drept anatomic. Mulți pacienți cu forme
mai blânde de Boală Ebstein nu au simptome și, ca urmare, nu pot fi detectate
decât mai târziu în viață. Semnele şi simptomele Bolii Ebstein pot varia de la forme
uşoare la forme severe în funcţie de gradul malformaţiei şi a deplasării cuspelor
valvei tricuspide. Aceste persoane sunt adesea diagnosticate datorită prezenței
unui suflu cardiac anormal, a unor zgomote anormale sau suplimentare ale inimii.
Semnele şi simptomele includ:
•Dispnee, mai ales la efort;
•Oboseală;
•Palpitații cardiace, aritmii;
•Cianoză;
• Asimetrie precordială- dată de mărirea de volum a cordului drept;
•Prezenţa zgomotelor cardiace 3 şi 4;
•Dedublarea zgomotelor cardiace 1 şi 2;
•Suflu holosistolic dat regurgitarea tricuspidiană;
•Hipertrofie atrială dreaptă;
•Tulburări de conducere ventriculară dreaptă;
•Sindrom Wolf-Parkinson-White.
În formele severe ale Bolii Ebstein, încă de la naştere, nou-născuţii necesită îngrijiri
în secţia de terapie intensivă din cauza cianozei şi a insuficienţei cardiace.

Diagnosticul Bolii Ebstein

Radiografia toracică– este utilă deoarece aduce informaţii asupra dimensiunilor

generale ale cordului.
Ecocardiograma– este utilizată pentru diagnosticul definitiv de Boală Ebstein și
pentru a identifica orice defecte cardiace asociate. Prin intermediul acestei
investigaţii se determină gradul de deplasare al cuspelor valvei, severitatea
regurgitării tricuspidiene (insuficienței) sau a stenozei tricuspidiene, dimensiunea
camerelor inimii și dacă foramenul ovale este deschis sau există un defect septal
atrial sau interventricular.
Electrocardiograma (ECG)– înregistrează activitatea electrică a inimii şi poate
evidenţia semne de hipertrofie atrială dreaptă, blocul atrioventricular de gradul
întâi, blocul de ram drept, fibrilaţia atrială, flutter atrial, sindrom Wolf-Parkinson-
White.
Monitorizare Holter ECG– este o versiune portabilă a unui ECG. Este utilă în special
în diagnosticarea tulburărilor de ritm care apar la momente imprevizibile.
Înregistrează activitatea electrică a inimii pe parcursul a 24 de ore.
Test de toleranţă la efort- prin intermediul acestuia sunt monitorizate tensiunea
arterială, frecvenţa cardiacă, ritmul cardiac şi frecvenţa respiratorie în timp ce
pacientul se află pe bicicleta ergometrică sau pe banda de alergat. Cu ajutorul
acestei investigaţii se determină nivelul sigur de activitate fizică la care pacientul
poate face faţă.
IRM cardiac- un IRM cardiac utilizează câmpuri magnetice și unde radio pentru a
crea imagini detaliate ale inimii. Se determină astfel severitatea Bolii Ebstein, o
vedere detaliată a valvei tricuspide și se evaluează dimensiunea și funcția
ventriculul drept.
Pulsoximetria– utilă pentru măsurarea nivelului de Oxigen din sânge.
Cateterismul cardiac– este rar utilizat în Boala Ebstein, fiind o metodă invazivă de
diagnostic care confirmă rezultatele celorlalte investigaţii.

Opţiunile de tratament chirurgical în Boala Ebstein sunt:

•Reconstrucţia de valvă tricuspidă. În această procedură, chirurgii reduc

dimensiunea deschiderii valvei și permit cuspelor acesteia să se unească pentru a
funcționa corespunzător. O bandă poate fi plasată în jurul valvei pentru a stabiliza
repararea. Această procedură este de obicei făcută atunci când există suficient
țesut pentru a permite repararea.
•Plastia de valvă tricuspidă– Dacă valva nu poate fi reparată, se poate înlocui valva
prin îndepărtarea valvei deformate și inserarea fie de țesut biologic (bioprotetic),
fie a unei valve mecanice. valvele mecanice, în general, nu sunt utilizate frecvent în
înlocuirea valvei tricuspide. Dacă se utilizează o valvă mecanică, este necesară
medicaţie anticoagulantă pentru tot restul vieţii.
•Închiderea defectului septal atrial. Dacă există un defect septal atrial, în timpul
operaţiei de reconstrucţie sau plastie a valvei tricuspide, acesta poate fi închis.
•Procedura Maze– poate fi realizată în timpul operaţiei de reconstrucţie a valvei
tricuspide. În situaţia prezenţei aritmii prin intermediul acestei proceduri, sunt
realizate mici incizii în atrii pentru a crea un model sau un labirint de țesut
cicatricial. Ţesutul cicatricial nu conduce energia electrică, astfel interferează cu
impulsurile electrice ectopice care provoacă anumite tipuri de aritmii. Crioterapia
sau energia prin radiofrecvență pot fi, de asemenea, folosite pentru a crea cicatrici.
•Ablaţia prin radiofrecvenţă– este o procedură invazivă ce utilizează cateterismul
cardiac. În aritmii, procedura este utilizată pentru a face ablaţia prin radiofrecvenţă
a unor porţiuni de ţesut cardiac în scopul blocării impulsurilor electrice ectopice.
•Transplantul cardiac– în formele severe ale Bolii Ebstein transplantul cardiac poate
fi singura soluţie de tratament.
Tratamentul medicamentos în Boala Ebstein

Boala Ebstein este caracterizată printr-o tahicardie prin reintrare în nodulul atrio-
ventricular asociat cu sindrom de preexcitație. Procainamida este medicamentul de
elecţie administrat în acceastă afecţiune. Beta-blocantele, Blocantele canalelor de
calciu și Digoxina sunt contraindicate, deoarece pot determina propagarea
impulsului electric pe calea accesorie. În sindromul Wolf-Parkinson-White opţiunile
de tratament sunt reprezentate de Procainamidă, Flecainidă, Propafenonă,
Dofetilidă și Ibutilidă, deoarece aceste medicamente încetinesc conducerea prin
calea accesorie care determină tahicardie și trebuie administrate înainte de a lua în
considerare cardioversia electrică. Amiodarona intravenoasă poate, de asemenea,
să oprească fibrilația atrială și/ sau să încetinească răspunsul ventricular.
În Boala Ebstein pot fi administrate şi antidiuretice pentru prevenirea retenţiei de
apă, anticoagulante pentru a preveni formarea cheagurilor în cazul coexistenţei
altor malformaţii cardiace. Prostaglandina E1 poate fi administrată intravenos
pentru a preveni închiderea ductului arterial ce face legătura între artera aortă şi
artera pulmonară, crescând fluxul de sânge care ajunge la plămâni.

Prognosticul în Boala Ebstein

Prognosticul în Boala Ebstein variază în funcţie de severitatea bolii şi de momentul

iniţierii tratamentului. Este necesară monitorizarea funcţiei cardiace toată viaţa,
deoarece Boala Ebstein poate avansa odată cu înaintare în vârstă.
BIBLIOGRAFIE
1. https://newsmed.ro/boala-ebstein-simptome-si-tratament
2. https://ro.scribd.com/presentation/Boala-Ebstein
3. https://www.cardiocenter.ro/malformatii-congenitale/boala-
ebstein/
4. Carte:Silvia FILIMON, Elena SAMOHVALOV, Luminița SUVEICĂ
BOLILE PERICARDULUI