Sindromul de QT lung

( LQTS)
Introducere
• Definitie: este o anomalie genetica de repolarizare a ventriculului
Caracterizat printr-un interval QTc alungit (pentru AV si varsta)
peste 0,44 sec.
- QTc poate fi prelungit fiziologic la femei (pana 0,46 sec)
-se masoara cel mai fidel in derivatiile precordiale drepte
-Dificil de masurat la pacientii cu FiA
• Se masoara de la inceputul undei Q si pana la sfarsitul undei T
• Formula Bazett QTc = QT/

• Complicatiile QTLS: tahiaritmii maligne (cea mai frecventa fiind

torsada de varfuri), sincopa, stop cardiac sau MCS
Epidemiologie
• Prevalenta este dificil de estima– indivizi purtatori asimptomatici si cu
QTc normal

• Prevalenta SUA 1 la 2000 persoane

mondial 1 la 5000 persoane
Epidemiologie
• Incidenta mai mare la persoanele de sex feminin
• Mortalitate mai crescuta persoanele tinere de sex masculine
• Risc mai mare de evenimente cardiace la femeile in perioada post-
partum (comparative cu cele insarcinate)
• De asemenea, femeile aflate la menopauza au risc mai mare de
evenimente cardiace (in comparative cu cele fertile)
• Risc mare de mortalitate la baieti comparativ cu fetitele pana la varsta
de 10 ani; dupa aceea, raportul se inverseaza

• MCS apare mai frecvent in la adolescenti si adultii tineri

EMBRIOLOGIE- FORMAREA
SISTEMULUI CONDUCTOR AL INIMII
• Stimulatorul cardiac (pacemaker-ul inimii)- se afla in partea caudala a
tubului cardiac stang (se form. Z 22-28 de VIU)
• Mai tarziu, sinusul venos isi asuma rolul de pacemaker
• Ulterior, sinusul se incorporeaza in AD; astfel stimulatorul cordului se
afla la niv. VCS ➢ Nodulu sino atrial
• Nodulul AV si fasciculu His deriva din 2 surse:
-Cel. Miocardice din peretele stang al sinusului venos
-cel. Miocardice dij canalul atrio-ventricular

• SV este complet incorporat in AD- pozitia finala- la baza SIA