Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Semiologia Sistemului Hematopoietic
Semiologia Sistemului Hematopoietic
DOINA GEORGESCU
SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE n mare parte determinate de hipoxemie cu afectarea SNC i a organelor de sim : cefalee, ameeli, insomnii iritabilitate, scderea randamentului intelectual i a capacitii de munc fosfene, acufene (tinitus) modificri ale senzoriului com n anemii severe
relativ bun (n formele megaloblastice de anemii, anemii duse pe picioare pn n stadiu avansat) influenat n: - leucemii acute, -anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice)
EXAMENUL CLINIC
Examenul clinic general stare general - n general influenat - frecvent pacieni imobilizai la pat - com (leucemii acute, anemii severe) stare de nutriie - bun n anemii (feriprive, megaloblastice) - precar (denutriie caexie) n leucemiile acute i cronice, limfoame,
tulburri dispeptice (gastrit anemii feriprive, megaloblastice) ulcer LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale)
Examenul local
examenul ganglionilor superficiali (inspecie, palpare)
examenul splinei
Examenul splinei
organ limfopoetic localizat n etajul supramezocolic, subdiafragmatic, n hipocondrul stng mrirea de volum splenomegalie Acuze subiective: distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumoral) durere n hipocondrul i flancul stg, cu iradiere n umrul stng exacerbat de micrile respiratorii fenomene de compresiune (frecvent gastrice) manifestri dispeptice, senzaia de plenitudine, epigastrice, balonri; tulburri de tranzit prin compresiunea colonului - constipaie, sindrom subocluziv)
Examenul splinei
Examenul obiectiv - inspecia - percuia - palparea - ascultaia
Examenul splinei
Inspecia
n splenomegalie important apare mrirea de volum a abdomenului (bombare asimetric a hipocondr i flancului stng); n splenomegaliile gigante se observ o cretere de volum a ntregului abdomen (hepatosplenomegalie) sindrom mieloproproliferativ cr:LMC i osteomieloscleroz la persoanele denutrite se poate observa marginea anterioar a splinei cu incizura (crena lienala)
Examenul splinei
Percuia
util pentru recunoaterea unei splenomegalii incipiente, inaccesibil palprii la percuie submatitate/matitate cu form ovalar, se proiecteaz ntre c IXXI (6 cm) (ntre LAA i LAP)
Examenul splinei
tehnica: pacientul aezat n decubit lateral drept, cu membrele inferioare flectate i mna stng pe cap, se efectueaz percuia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii se obine limita superioar acolo unde sonoritataea matitate i limita inferioar acolo unde matitateasonoritate pentru marginea anterioar se percut dinspre spaiul Traube nainte lateral spre stnga acolo unde timpanismmatitate marginea posterioar nu poate fi delimitat percutoric, malitatea splenic continundu-se cu cea a mat masei musculare lombare i renale
Examenul splinei
Palparea
mai multe metode: pacientul n decubit dorsal ca pentru palparea abdomenului, examinatorul n dreapta sa; mna dreapt se aeaz pe hipocondrul stng cu degetele ndreptate spre rebordul costal executnd o presiune n direcia axilei in timp ce pacientul inspir, iar mna stng ridic uor regiunea lombar
Examenul splinei
pacientul n decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreapt sau stng a pacientului, inspir profund (poziia favorizeaz palparea unei spline uor mrit n volum)
palpare din partea dreapt glisare palpare din stnga cu mna stng prin acroare la persoanele cu perete abd gros (masa muscular, obezitate) se efectueaz palparea bimanual: pacientul n decubit dorsal cu mna stng poziionat sub regiunea lombar
Examenul splinei
semne palpatorice splenice: normal splina nu se palpeaz se poate palpa n: visceroptoz procese patologice care coboar diafragmul stng (pleurezie, emfizem pulmonar) splenomegalie (trebuie difereniate de formaiuni de vecintate n special RS care prezint contact lombar, splenomegalia crete n jos i oblic spre linia median, uneori intersectnd-o)
Examenul splinei
Ascultaia frecatura peritoneal n aria splenic infarct splenic, perisplenit suflu sistolic n aria arterei splenice
SINDROMUL ANEMIC
Tulburri ale hematopoiezei caracterizate prin: modificri cantitative i calitative eritrocitare scdere corespunztoare a capacitii de transport a oxigenului (insuficien respiratorie)
Anamneza
vrsta NN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu tulburri neurologice severe prematur variate grade de anemie sugarii alimentai artificial sau care nu sunt diversificai la timp n copilrie anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatii la pubertate sferocitoza ereditar adult - majoritatea anemiilor sunt secundare btrni anemii Biermer i anemii secundare proceselor neoplazice
Anamneza
sexul la femei: - anemii Biermer, feriprive la pubertate cloroza tinerelor fete odat cu apariia ciclului menstrual dac nu sunt corectate pierderile de fier sarcina i alptarea accentueaz deficitul de fier anemii feriprive patologia ginecologic (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin)
Anamneza
AHC ereditare: sferocitiza ereditar Hbpatii (siclemia, talasemia) enzinopatii (deficit G-6-P dehidrogenaz)
Anamneza
App patologia acompaniat de anemii este foarte cuprinztoare: patologia infecioas acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip) cronice (TBC, supuraiile, infeciile cronice de focar blocarea fierului n macrofage) boli parazitare malaria, parazii digestivi bolile de colagen anemii prin blocarea fierului bolile digestive gastrite (anemii feriprive, Biermer) boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC) polipoze, diverticuloze intestinale CC, hemorozi CH anemii complexe (pierderi, hemoliz, hipersplenism )
Anamneza
bolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular, consecutiv tratamentului citostatic bolile cardio-vasculare -protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic -tratament anticoagulant sngerri - feripriv bolile renale -GN, PN, SN -IRA i IRC prin mecanisme diverse boli endocrine -tiroida hiperetiroidism, mixedem -boala Addison -insuficien hipofizar intoxicaii plumb, benzen, muctur de arpe, pianjen medicamentaie fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)
Anamneza
CVM factori toxici industriali (plumb, solveni organici) carene alimentare (categoriile defavorizate, secte religioase, vegetarieni)
Simptome
Neurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie) cefalee, ameeli, astenie, scderea capacitii de concentrare, irascibilitate, somnolen, scderea acuitii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendina la lipotimie parestezii i scderea forei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular (mieloza funicular anemie Biermer)
Simptome
cardio-vasculare dispnee, palpitaii, dureri pericardiale, agravarea unei ICC digestive Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter) disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile feriprive) pica (parorexie) anemii feriprive sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) anemii feriprive, megaloblastice
Examen clinic
facies mongoloid la copiii cu sferocitoz, edematos bouffi- n anemia Biermer paloarea tulburri trofice ale tegumentelor, fanerelor semne din partea diverselor aparate i sisteme splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice
Explorri paraclinice
hemograma
nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE: VEM, HEM, CHEM frotiul periferic (MGG: nr R, evidenierea modificrilor de culoare, form i coninut a hematiilor):
Explorri paraclinice
modificri de culoare hipocromie (hematii palide cu lrgirea zonei centrale anulocite inel, n formele feriprive severe) hipercromie (megaloblastice, culoare crmiziu nchis) normocromia (anemii infl recente, hemolitice, aplastice)
Explorri paraclinice
modificri de volum (msurarea diametrului eritrocitar) normocite (anemii hemolitice, aplastice, Hb-uria paroxistic) macrocite (megaloblastice, deficit vitamina B12, acid folic) microcite (sferocitoza ereditar, anemii feriprive posthem cronice, talasemii) anizocite (eritrocitele au dimensiuni inegale, dar aceeai form anemii feriprive, hemolitice, Hbpatii)
Explorri paraclinice
modificri de form sferocitoza forma globular a hematiilor (micro- i macrosfere n Biermer) ovalocitoza (eliptocitoza) ovalocitoza ereditar echinocitoza (echinos arici) cu numeroase prelungiri fine n anemiile din IR acantocitoza (achantos spin) prelungiri sub form de pinten boli hepatice i dup splenectomie schizocitoza (schizein a rupe) fragmentare eritrocitar (hemoliz mecanic microangiopatii) drepanocitoza (drepanos secer) siclemie hematii n int cu un punct colorat n centrul palid (talasemii, boli hepatice) poikilocitoza (poikilo trcat) celule cu forme diferite (anemii feriprive, siclemie, talasemii)
Explorri paraclinice
modificri ale interiorului eritrocitelor granulaii bazofile saturnism corpusculi Jolly (resturi de N picnotici) n anemia Biermer, dup spleniectomie corpusculii Heinz hemoglobin degradat n anemiile hemolitice prin G-6-Pdehidrogenaz inele Cabot semnificaie similar cu a reticulocitelor (eritrocite formate n mod precipitat, accelerat)
Explorri paraclinice
nr R 5-15
indicator al regenerrii medulare reticulocitoza apare dup: 1.hemoragii acute, 2.hemoliz acut (forme regenerative) 3.dup tratament cu fier, vitamina B12, acid folic (criz reticulocitar) rest hipo- sau aregenerative
Explorri paraclinice
medulograma
examen citologic al MO obinute prin puncie aspiraie sau biopsie de creast iliac studiul tuturor seriilor medulare
Explorri paraclinice
anemii hemolitice RG (scade) Ac anti E (test Coombs) bilirubina (Bi crete) haptoglobina scade
Explorri paraclinice
anemii feriprive sideremia scade transferina, capacitatea total de fixare a fierului (TIBC crete) Etapele pierderii fierului: 1.depozit 2.transport 3.Hb 4.tisular
Explorri paraclinice
anemie Biermer determinarea aciditii gastrice (anaciditate H-refract)-gastrit cronic prez Ac anticel parietal, Ac anti Fi testul Schilling (deficit de absorbie al vitaminei B12 marcate rad)
Explorri paraclinice
Alte explorri echografie, CT gastroscopie, colonoscopie radiografie toracic, consulturi interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic, ginecologic la femei)
SINDROAME HEMORAGIPARE
Stri patologice rezultate din incapacitatea meninerii hemostazei, avnd drept consecine sngerri la nivelul tegumentelor, mucoaselor i esuturilor.
SINDROAME HEMORAGIPARE
Hemostaza 5 faze succesive: -vase mici 1.vasoconstricia care scade brea vascular i scade debitul sangvin 2.faza trombocitar cu aderarea, eliberarea granulelor i agregarea trombocitelor formarea cheagului alb provizoriu
SINDROAME HEMORAGIPARE
-vase mari 3.formarea cheagului de fibrin faza plasmatic (f. VII-IX) sau umoral a coagulrii (generarea protrombinei f. II) formarea trombinei i transformarea fibrinogenului (f. I) n fibrin 4.retracia cheagului 5.liza cheagului repermeabilizare vascular (fragm. f. Hagernan, tPA)
Anamneza
Vrsta
sngerare prel a plgii ombilicale la nou nscui hemofilie(?) n prima i a doua copilrie pn la pubertate -boala Verlhof trombocitopenia esenial, -purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala ROssler n copilrie hemofiliile hematoame diverse (hemartroza deformri articulare) adult hemoragii de natur secundar (hepatopatii, IR, insuficien medular) vrstnici purpura senil (fragilizarea capilarelor)
Anamneza
Sex i Apf
hemofiliile A, B apar exclusiv la brbai boala Verlhof la femei CIVD la femei (nateri laborioase, avorturi, manevre obstetricale)
Anamneza
AHC
transmitere ereditar: vasculopatii (boala R-O), trombastenia Glanzmann, coagulopatii: boala von Willebrand, hemofiliile A, B (anomalie localizat pe cromozomul X)
Anamneza
CVm
colectiviti - infecie strepto purpura HSchonlein Carena alimentar de vitamina C scorbut infantil: gingivit hemoragic i purpur peteial
Anamneza
App
infeciile de diferite etiologii (vascularit, trombocitopenie, CIVD) reacii alergice (alimentare, medicamente) purpur prin mecanism vascular (urticarie hemoragic) intoxicaiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoz) sau exogene (venin de arpe, insecte, ciuperci, substane chimice) manifestri hemoragice boli hepatice (HC i CH) diefecte ale fact coagulrii dependeni de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), fibrinoloza crete hemoragie icterul mecanic malabsorbia vitaminei K (sindrom maldig malabsobia) fenomene hemoragipare splenomegalii hipersplenism Tu maligne CIVD, invazie medular cu pancitopenie tratamente antiagregante, plachetare anticoagulante
Anamneza
Simptome- necaracteristice
astenie, cefalee, ameeli consecina anemiei secundare stare general alterat (septicemii CIVD) dureri articulare purpura H-Sch, hemofilii dureri abdominale, sc sanguinolente purpura abdominal prurit purpurele vasculare prin mecanism imunologic
Investigaii paraclinice
a) Explorarea hemostazei primare depinde de:
factorii vasculari integritatea morfofuncional a Tr
Investigaii paraclinice
b) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice faza plasmatic a coagulrii)
explorarea coagulrii globale (scade n hipercoagularea, cresc n hipocoagularea)
testul Lee-White (6-12 minute) testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2 minute) TTH (3-5 minute)
3. explorarea sistemului extrinsec - testul Quick (timpul de protrombin este de 15sec);INR - explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatic
Investigaii paraclinice
Explorarea fibrinolizei
n mod normal cheagul odat format nu se modific timp de 24 de ore n cazurile de fibrinoliz acut liza cheagului ncepe dup 20-30 de minute, ca dup alte 30 de minute cheagul s dispar complet testul de liz a cheagului euglobulime (37 ore), valoare care scade n fibrinolizele subacute i cronice
Investigaii paraclinice
d) Alte teste
numratoarea trombocitelor (150-350 000 /mm3) Trombocitopenii <80000mm3: eseniale i dobndite (splenomegalie, aplazie med, imunologice, Ac Anti Tr) trombocitoz > 450 000/cm3 dozarea fibrinogenului (2-4 g/l) produii de degradare ai fibrinogenului -apar n bolile tromboembolice(D-dimerii), infarcte, anemii hemolitice microangiopatice cantiti mari CIVD
vasculopatie
N N
crete crete
+ +
N sau scade +
trombocitopat N ie
coagulopatie crete crete
N crete
N N sau liz ch
Fibrinoliza
SINDROMUL ADENOMEGALIC
Nodulii Limfoizi organe limfoide periferice conectate circulaiei prin vase limfatice aferente i eferente; limfocite T, B cu rol n procesele imunologice, aprarea antininfecios i antitumoral Patalogia acestor sisteme este: ndeosebi cea de reacie la diferite agresiuni, proliferativ sau associate altor boli hematopoietice i/sau de sistem.
2.Boli imunologice colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren reacie la medicamente: boala serului, fenitoin, hidralazin, algocalmin 3.Boli maligne hematologice: limfoleucoze acute i cronice, histiocitoz tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal, plamni, sn, prostat, rinichi 4.Tezamismoze - depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher 5.Alte
sarcoidoza, amiloidoza
Anamneza
vrst
leucoze acute - frecven maxim n copilrie adolesceni: mononucleoza infecioas adult tnr: LMC, boala Hodkin vrstnici: MM, limfoleucoze cronice
sex
barbai: predispui bolilor limfoproliferative
AHC
cromozomul Ph1 n LMC (cr 22)
App
infecii virale (EBV) tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB (cloranfenicol) - agranulocitoz
Anamneza
CVm
profesiuni de risc : servicii radiologice, manevrarea i producerea unor substane toxice: insectofungicale, detergeni, benzen, mine de Uraniu aglomerrile din colectivitate EBV limfom Burkitt
Simptome
dureri
osoase: MM i bolile nsoite de intensitatea hematopoiezei med cu localizri la nivelul oaselor scurte i late (calota cranian, bazin, coloan) dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de compresiunea filetelor nervoase de ctre adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM) abdominale hip stng splenomegalie
Examen obiectiv
facies
infiltraie simetric a glandelor salivare i lacrimale limfoleucoz cronic gt proconsular (adenopatii laterocervicale) - limfoame
Examen obiectiv
tegumente i mucoase
paloare anemie roeaa difuz asociat cu leziuni nodulare moi, de culoare violacee (limfodermie circumscris) n limfoleucoze cronice manifestri hemoragipare trombocitopenie asociat leziuni de grataj (limfom Hodkin) temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein) i febra de tip septic n LA i agranulocitoze
Sistemul limfoganglionar
adenopatia -semnul principal
n limfoame unice sau generalizate, de mrimi diferite, consisten semidur, mobile, nedureroase
Aparatul respirator
pleurezii exudative (boala Hodkin) dispnee prin adenopatii mediastinale (limfoame Hodkin i nonHodkin) pneumopatii recurente
Explorri complementare
hemograma cu formul puncie stemal, biopsie ganglionar imunofenotipizare, cariotipare (citogenetic) cromozomul Ph1 explorri citochimice (FAL leucocitar scade n LMC) Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie Bence-Jones n MM) radiografia oaselor late osteoliz circumscris n MM echografia abdominal, CT (adenopatii)
Sindromul splenomegalic
Bolile caracterizate prin creterea n volum a splinei
Cauze
Boli infecioase
MN, septicemia (EI), TBC, malaria, AIDS, hepatit viral, abces splenic
Boli imunitare
PR (sindrom Felty), LES, anemia hemolitic autoI i boala serului
Cauze
Tulburri ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive)
CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluziv, tromboz VS (obstrucie), anevrism al arterei splenice, ICC
Cauze
Boli asociate anomaliilor eritrocitare
sferocitoz, sickle cell, ovalocitoz, talasemia
Alte cauze
splenomegalia idiopatic sarcoidoza, berilioza, etc
Simptome
efect de mas hipersplenism
Examen obiectiv
evaluarea pacientului cu splenomegalie
splenomegalia nsoit de durere acut a hip stng hematom subcapsular ruptur splin, infarct splenic boal acut febril asociat cu splenomegalia EI, sindroame de tip mononucl inf, TBC, histoplasmoz febr, adenopatie periferic rash, altralgii cu splenomegalie sarcoidoza, limfom Hodkin, boala de colagen, siclemie boala acut cu splenomegalie, simptome de anemie i/sau semne de sngerare anemie hemolitic auto I, sindrom mieloproliferativ, LA splenomegalie cu semne de boal cronic numeroase afeciuni -trebuie exclus boala hepatic cu HTP -PR cu adenopatie leucopenie, sindrom Felty -adenopatii LLC, limfoame
Explorri paraclinice
hemoleucograma, puncie stemal, examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic) explorri diverse (probe hepatice, auto I) echografii, CT, scintigrafie (TC 99) splenoportolografie izotopic
Hipersplenismul
Reprezint orice situaie n care se produce o cretere a funciilor splinei avnd drept consecin distrugerea elementelor figurate ale sg distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, trombocitoz, leucopenie). Distrugerea tuturor elementelor circulante pancitopenie periferic. Criteriile de diagnostic: splenomegalie distrucia splenic a uneia sau mai multor linii celulare ale sngelui periferic mduv osoas normal sau hiperplazic evidenierea creterii turnover celular al liniilor afectate (ex: reticulocitoz, forme plachetare i leucocitare, circulante imature) Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dac leziunea subjacent nu poate fi corectat.
SCHIZOCITE-FRAGMENTARE ERITROCITAR,CIVD
SFEROCITOZ
LAL.ASPECT MEDULAR
LLC-LIMFOCITE MATURE
LMC-ASPECT PERIFERIC
LIMFOM HODGKIN-ADENOPATIE
MM-ASPECT MACRO I RX
MM-ASPECT MEDULAR