Rahitismul si Dezvoltarea Osoasa la copil

Formarea osului-aport adecvat de Calciu Proteine Calorii Pentru ca dupa sinteza masei de colagen sa urmeze o muneralizare adecvata

 Ischemia placentara-reduce transportul activ al calciului Mame cu hipocalcemie-hiperparatiroidism tranzitor post natal al nou nascutului Nou nascutul prematur are un continut mineral osos diferit, ca rezultat a scurtarii perioadei de acumulare de P si Ca

In ultimul trimestru de sarcina creste depunerea de calciu-310 mg/zi

Necesarul de Ca zilnic -sugar 200mg -copil 1-5 ani 800mg -adolescent 1000mg
Cresterea normala si mineralizarea osoasa a sugarului alimentat cu lapte uman sunt totdeauna asigurate, in pofida diferentelor substantiale privind aportul nutritional al mamei in Ca

Fosforul (P)
Important constituent al mineralizarii osului Laptele uman asigura un aport de 14mg/dl Formulele adaptate 28-38 de mg/dl, dar absortia la aceste produse este redusa

Vitamina D si dezvoltarea masei osoase

Rol crucial in metabolismul cartilajului si osului aflat in perioada de crestere Creste reabsortia Ca si P la nivelul intestinului Stimularea reasorbtiei tubulare renale Intervine in diferentierea osteoclastelor tinere si activarea osteclastelor mature Intervine in diferentierea condrocitelor care regleaza productia tipului II de colagen

Rahitismul carential comun

boala metabolica generala - tulburare de mineralizare a osului aparuta
in perioada de crestere in conditiile carentei de vit D

Sursa de vit D Vit D2 ergosterolul plante si alimente de origine vegetela Vit D3 colecalciferolul Sintetizata la nivelul dermului prin iradierea cu ultraviolete a precursorului 7-dehidrocolesterol, furnizat de alimentele de origine animala

Metabolismul Vitaminei D
Absortia la nivel intestinal in prezenta acizilor biliari (vitamina liposolubila) Transport la nivel hepatic de alfa 2 globulina Hidroxilare la nivel hepatic-25 hidroxicolecalciferol Hidroxilare la nivel renal rezultand 1,25 (OH)D3 -1,25 dihidroxi colecalciferol Medicatia anticonvulsivanta si corticoterapia cresc catabolismul hepatic al 25-(OH)-vitaminei D Nevoia zilnica de vit D 400 U.I.-800 U.I. (medie 500 U.I.)

Etiologie-aport exogen si endogen de vit D deficitar

Factori favorizanti Varsta - incidenta maxima 3-6 luni Prematuritatea Regimul de insorire Sindroamele de malabsortie Insuficienta renala cronica si acidozele renale tubulare distale Corticoterapia indelungata Tratament indelungat cu fenobarbital si fenitoin Atrezia biliara extrahepatica

Vitamina D-organe tinta

Intestin creste absortia intestinala a Ca, creste permeabilitatea celulelor lumenului intestinal pentru Ca Rinichi creste reabsortia tubulara a fosforului, creste reabsortia tubulara a aminoacizilor Os creste mineralizarea osului stimuleaza mineralizarea tesutului osteoid si depunerea de calciu si fosfor sub forma cristalelor de hidroxiapatita -favorizeaza mineralizarea osului in crestere, crescand oferta de calciu in apropierea cartilajelor de crestere si a osului nou format

Fiziopatologia rahitismului
Scaderea absortiei de Ca la nivelui intestinului si tendinta la hipocalcemie Calcemia homeostazie reglata prin mecanism de feed-back determina masuri de corectare PTH(depinde de nivelul seric al Ca)-actiune antagonista Vit D la nivelul osului, unde scoate Ca din os, depolimerizeaza substanta fundamentala, stimuleaza activitatile osteoclastelor si ale osteoblastelor

Osul rahitic sufera alterari

Insuficienta mineralizare a matricei cartilaginoase Formarea exuberanta a tesutului osteoid care ramane nemineralizat in absenta Vit D Lipsa de duritate a oaselor fac ca acestea sa se indoaie sub greutatea corpului Osul isi pierde rigiditatea, extremitatile distale se latesc si pot aparea fracturi

Manifestarile clinice
Craniotabes rahitic-se instaleaza dupa varsta de 2-3 luni Bose frontale, frunte olimpiana, plagiocefalie Toracele rahitic-matanii costale, baza evazata Membrele superioare - bratari rahitice Membrele inferioare (la copilul care se ridica si merge) gambe cu curburi in O (genu varus) sau X (genu valgus) Rezistenta redusa la infectii, posibila asociere cu anemia carentiala

Plamanul rahitic
=ansamblul modificarilor anatomice si functionale legate de rahitism care agraveaza dispneea afectiunilor respiratorii

Alterarea dinamicii respiratorii

-factor osos: ramolirea extrema a arcurilor costale si dezvoltarea enorma a mataniilor costale -factor muscular: hipotonia musculara rahitica

Bronhomalacia rahitica si scaderea rezistentei la infectii

Modificari paraclinice
Calcemia(9-11mg/dl)-scazuta sau normala ca urmare a interventiei PTH Fosfatemia (4,5-6,5 mg/dl)-scade sub 3 mg/dl ca urmare a actiunii PTH Fosfataza alcalinica serica(5-15 U Bodanski sau 200U.I./dl)-valori crescute Determinare PTH (4-8 mg/dl)-valori crescute Valorile serice ale metabolitului activ al vit D(17,5ng/ml)-sunt scazute sub 12ng/ml Hiperfosfaturie ,hiperaminoacidurie si absenta eliminarii Ca in urina

Modificari radiologice osoase

La limita diafizoepifizara-aspectul franjurat al cartilajului Deformarea cartilajelor de crestere -latite deformare in cupa Franjurarea liniei metafizoepifizare Intarzieri in osificarea nucleilor Diafiza oaselor lungi si coastele sunt slab mineralizate; adesa se pot vedea fracturi

Profilaxia rahitismului
Antenatala-administrarea orala de Ca si vit D in ultimele luni de sarcina si evitarea nasterilor premature Postnatala 1-asigurarea expunerii la soare a copilului 2-promovarea alimentatiei naturale 3-administrarea medicamentoasa a Vit D

Scheme de tratament profilactic

I- administrarea zilnica de doze orale (egale cu nevoia zilnica), fractionate Se incepe de la 7 zile si se administreaza pana la 18 luni 400-800U.I./zi ,1-2 pic/zi (500U.I./picatura/tableta) II-administrarea periodica a unei doze depozit (stoss) per os sau im Metoda este rezervata populatiei marginale sau familiilor necooperante. Prima doza de 200 000U.I.se administreaza in maternitate, restul dozelor la 6-8 saptamani totalizand 1200 000 U.I. in primul an de viata Adaosul de Ca se impune la prematuri sau la copii care primesc sub 400 ml lapte/zi-50mg/Kg/zi(1 fiola de gluconat de Ca 10%)

Tratamentul curativ
Sugarul cu semne clinice, radiologice si biologice de rahitism florid Schema I- trei doze i.m. de 100 000U.I. Vit D2 sau Vit D3
administrate la interval de 3 zile; dupa 30 de zile se recomanda o noua administrare de 200 000 U.I.D3 i.m., apoi se reia administrarea profilactica orala Schema II- administrarea a 2 000-4 000U.I. oral zilnic timp de 6-8 saptamani(4-8 pic./zi) apoi inclus in schema de profilaxie

SchemaIII- administrarea unei doze de 600 000 U.I.Vit D3 apoi dupa 30 de zile se reia profilaxia Doza totala de Vit D care asigura vindecare rahitismului florid este de 1 600 000-1 800 000 U.I./an Dozelor adecvate de vit D se asociaza un supliment de Ca (0,5-1g/zi)

Prognosticul rahitismului carential

Excelent dupa administrarea dozei curative de Vit D Vindecarea sigura dar lenta 3-6 luni Semnele osoase dispar dupa luni sau chiar 1-2 ani de la inceputul tratamentului

Hipervitaminoza D
Complicatie iatrogena a tratamentului cu vit D Simptomele apar dupa 1-3 luni si constau: 1 Anorexie severa si rebela 2 Varsaturi 3 Hipotonie 4 Constipatie 5 Paloare 6 Poliurie si polidipsie Hipercalcemie, hipercalciurie, proteinurie si retentie azotata Calcificari renale metastatice si osteoscleroza tratament: oprirea administrarii vit D si a Ca, perfuzii diuretice, chelatori de Ca si cortizon ( scad absortia intestinala a Ca)