CAP.IX.

FENOMENE NEEPILEPTICE

PAROXISTICE

Sub denumirea de fenomene paroxistice neepileptice se descriu manifestri neurologice, vegetative sau psihice cu apariie brusc, tranzitorie, de scurt durat i cu tendin la repetiie care nu sunt de natur epileptic. Ele impun obligativitatea unui diagnostic diferenial cu epilepsia deoarece, eventualitatea unor greeli poate avea implicaii neplcute terapeutice, psihologice, sociale i de prognostic. Crizele anoxice se datoreaz unei tulburri a oxigenrii creierului produs de bradicardie sub 40 bti pe minut, tahicardie peste 150 bti pe minut, asistolie mai mare de 4 secunde, presiune sistolic mai puin de 50 mmHg sau pO 2 venoas mai mic de 20 mmHg. Hipoxia cortical duce la pierderea contienei i atonusului postural. Cnd este sever se produce eliberarea centrilor tonigeni din trunchiul cerebral de sub controlul inhibitor cortico-reticular, ceea ce duce la rigiditate de decorticare i la opistotonus. Crizele anoxice se datoreaz mai multor mecanisme ce pot fi prezente la acelai bolnav i chiar la acelai atac. Sincopa se caracterizeaz prin pierderea tranzitorie a contienei i tonusului muscular, legat de o insuficien pasager a irigaiei cerebrale. Mecanismul cel mai important care antreneaz scderea debitului sanguin este mecanismul cardioinhibitor, mediat prin nervul vag sau printr-un mecanism vasodepresor (sincopa vaso-vagal). Rareori este vorba despre evenimente primar cardiace (sincopa cardiac). Cauzele declanatoare (emoii, stress, fric, ortostatismul prelungit, atmosfera nchis, dureri minore, vederea de snge) sunt eseniale pentru diagnostic. De asemenea, diagnosticul este nlesnit de existena cazurilor asemntoare n familie. La unii
101

indivizi crizele sunt provocate ntotdeauna de acelai stimul. Exist un prodrom constnd din senzaie de ru, de cap gol, vertij nerotator, vedere nceot, palpitaii, jen epigastric sau toracic. n timpul atacului pacientul este palid, ochii pot fi deviai vertical, pulsul devine slab. Cderea este lent, ceea ce permite uneori copilului s se lungeasc pe pat. Alteori cderea poate fi brusc, diferenierea de epilepsie fiind dificil. Atacurile se produc n general n ortostatism. Durata este scurt (1-2 minute sau mai puin). Lipsesc fenomenele postcritice ntlnite n epilepsie (somnul postcritic). Dac hipoxia se prelungete poate s urmeze un adevrat atac epileptic. Sincopele pot s apar la copiii cu febr mare, putnd fi confundate cu convulsiile febrile. n acest caz este indicat dup unii autori a se aplica reflexul oculo-cardiac care reproduce criza sincopal. Sincopa poate precipita o criz la un copil epileptic. Prognosticul este n general bun. Sincopele nu se trateaz, dar dac crizele sunt frecvente se recomand preparate de beladon. Dintre tipurile de sincope (reflexe sau vagale, cardiace i prin hipoperfuzie cerebral) cel mai des de luat n consideraie este sincopa vagal Tabelul Caracteristici care difereniaz sincopa de epilepsie:Spasmul hohotului de plns apare la copilul mic pn spre vrsta de 3-5 ani (5% dintre cazuri apar ntre 6-18 luni) i dispare dup 5-6 ani. De cele mai multe ori are caracter familial. Apare n general cu constituie nevropat: instabilitate, emotivitate, irascibilitate. Reprezint o form particular de sincop reactiv la mnie, durere, frustrare, fric, traumatisme uoare care produc plns i sunt ntreinute de anxietatea exagerat a mediului familial. Copilul ncepe s plng n hohote timp de cteva secunde, se produc cteva secuse din ce n ce n ce mai scurte care antreneaz inspiraii din ce n ce mai superficiale, pentru a se ajunge la fixarea toracelui n apnee. Se produce cianoz, pierderea contienei sau chiar uneori hipertonie cu opistotonus sau chiar micri Caracteristici care difereniaz sincopa de epilepsie (dup Baldy
Moulinier, 1998) Poziia Paloare + transpiraii Debut Lovire n timpul crizei Pierderi de urin Pierderea contienei Sincopa vagal ortostatic + progresiv rar rar secunde Criza epileptic Indiferent - sau + / _ Brutal Frecvent Obinuit Minute

102

(durat) Revenirea Confuzie postcritic Factori precipitani

rapid rar ntotdeauna (stres, emoie, prize de snge, lipsa aportului alimentar, aglomeraie, ortostatism prelungit)

Lent Frecvent rar

clonice. Spasmul hohotului de plns poate imita epilepsia, cu att mai mult, cu ct faza iniial de plns poate lipsi (dar d s plng). Dup cteva secunde copilul i reia respiraia, culoarea i contiena. Exist o variant n care cianoza este nlocuit de paloare. EEG poate contribui la elucidarea diagnosticului, avnd un aspect normal sau putnd eventual reflecta perturbrile cerebrale datorate hipoxiei (predominena undelor lente). Spasmul hohotului de plns s-ar explica printr-un mecanism de hipertonie vagal. El se reproduce cu o frecven variabil la fiecare copil. Tratamentul medicamentos nu este necesar n general. n cazurile n care accesele sunt frecvente i se acompaniaz de clonii se recomand administrarea de clorur de beladon sau sulfat de atropin. Unii autori recomand recent Piracetam n doz de 40mg/kg/zi. Deoarece atacurile sunt declanate n general de conflicte ntre prini i copii din care n final copiii trag foloase, se indic sfaturi familiale i linitirea prinilor c atacul nu este periculos. Prognosticul este excelent, cu tot aspectul clinic nspimnttor pentru anturaj. Mai trziu pot s apar sincope, tulburri de comportament, crize de mnie cu caracter conversiv. Incidena unei adevrate epilepsii nu este mai mare dect cea din populaia general. Sincopele reflexe autoinduse sunt rare, dar dificil de diagnosticat. Deoarece se produc la copii cu retard mintal sunt confundate cu absenele sau crizele akinetice. Copiii i opresc respiraia prin manevra Valsalva. n cteva secunde devin palizi, au o privire pierdut, iar pierderea tonusului muscular poate fi generalizat sau limitat la musculatura nucal (se produce cderea capului). Crizele psihogene (pseudoepileptice, isterice, tulburare conversiv) pot mima orice tip de simptome neurologice (pareze/paralizii, come, micri involuntare, crize epileptice de diferite tipuri: tonico-clonice, tonice i mai rar pe cele pariale). Aceste manifestri nu ntrunesc toate criteriilor manifestrilor
103

neurologice pe care le mimeaz i sunt exteriorizarea prerilor bolnavului despre boala respectiv. Ele au ntotdeauna un caracter deminstrativ i urmresc un beneficiu secundar. Reprezint una dintre cele mai frecvente greeli de diagnostic, fiind confundate cu alte manifestri neurologice, n special cu epilepsia. Apar mai frecvent la adolesceni, dar se pot ntlni i la vrste mai mici (chiar de la 4 ani). Ele pot apare la epileptici reali care nva s i imite crizele n context conflictual pentru a obine anumite avantaje. Anterior acest asociere purta numele de histeroepilepsie, termen astzi disprut din nomenclatura oficial. n cazurile de epilepsie rezistent la tratament trebuie suspectat acest asociere. EEG i nregistrrile video-EEG i testul provocrii pseudocrizelor prin sugestie ajut la stabilirea diagnosticului. O form particular de pseudocrize o constituie sindromul de hiperventilaie (rar, n special la fetele adolescente, const n hiperventilaie efectuat printr-un efort mare survenit dup situaii conflictuale. Dac pacientul este pus s sufle ntr-o pung de plastc se oprete atacul, aceast manevr avnd att valoare terapeutic, ct i diagnostic). Tratamentul implic folosirea anxioliticelor, evidenierea conflictelor determinante n cadrul edinelor de psihoterapie, care trebuie s vizeze n plus gsirea unor alte modaliti dect cele somatice de rezolvare a conflictelor. Atacurile de panic sunt crize de anxietate nsoite de senzaia unei ntmplri catastrofice i asociate cu fenomene vegetative. Crizele fictive (sindromul Mnchausen) const n inducerea sau inventarea de ctre prini a unei patologii grave a copilului care antreneaz spitalizri multiple. Diagnosticul va fi evocat cu mult pruden atunci cnd toate explorrile clinice i paraclinice sunt negative. Aceste simptome false sunt prezentate de mamele cu profil psihopatologic particular (hiperprotectoare, cu cunotine paramedicale) sau n scop utilitar. Tabelul: Diagnosticul diferenial crizele epileptice
Debut Contiena

ntre

pseudocrize

Pseudocrize De obicei dup un episod psihotraumatizant, n mod progresiv Rar modificat

Crize epileptice De obicei fr cauz, brutal Pierdut

104

Micri tonico-clonice Cianoz Mucarea limbii Rezistena la deschiderea ochilor i la micri pasive Pierderea reflexelor Prevenirea traumatismului Somnolen sau confuzie postcritic Modificri EEG

Neregulate Rar Rar Da Nu Da (cade lent, nu se lovete) Nu Nu

Stereotipe Obinuit Frecvent Nu Da Nu (cade poate lovi) Da Frecvent

brutal,

se

Cataplexia este pierderea brusc a tonusului muscular parial sau total, cu pstrarea contienei, precipitat de emoii, mai frecvent de rs. Ea poate crea confuzii n special cu formele de epilepsie mioclonic sau crizele atone. Se produce rar singur, de obicei se asociaz n timp cu narcolepsia, paraliziile de somn i halucinaiile hipnagogice n cadrul sindromului Gellineau (tetrada apare la 10% dintre pacieni). Narcolepsia const n atacuri de somn irezistibil cu aspect normal care survin de multe ori pe zi n timpul unei activiti monotone. Aceste accese dureaz de la cteva minute la o or i pot avea o frecven de 10-15/zi. ntre accese vigilena este fie normal, fie alterat, cu o somnolen de fond. Debuteaz de cele mai multe ori la adolescen, este mai frecvent la biei. EEG de somn (polisomnografie) poate ajuta la diagnostic. Se constat creterea duratei i frecvenei perioadelor de somn REM i diminuarea latenei de apariie. Narcolepsia i cataplexia se pot trata cu amfetamine, clorimipramin, modafinil (stimulent cerebral). Etiopatogenia este insuficient cunoscut. Studiile recente arat implicarea substanei retuculate pontine. Sa presupus i o origine genetic legat de antigenul de histocompartibilitate HLA-R2. Evoluia este variabil, putnd persista atacuri i n viaa adult, uneori cu evoluie agravat. TULBURRILE PAROXISTICE DE SOMN Cele mai frecvente tulburri de somn la copil sunt: pavorul nocturn, automatismul ambulator nocturn i comarul. Pavorul nocturn (PN) se caracterizeaz prin episoade recurente de trezire brusc dar incomplet, care se produc n prima treime a somnului, la trecerea de la stadiul 3 la stadiul 4 al somnului lent, non REM. PN debuteaz mai frecvent ntre 18 luni i 5 ani i dispare n general spontan spre 12 ani.
105

Aspectul clinic const n ridicarea brusc a copilului n ezut cu ipt, plns, agitaie. Ochii sunt deschii, fici sau ngrozii. Copilul se zbate i vorbete neinteligibil sau pronun fraze legate de evenimente trite n cursul zilei. Dei pare treaz, nu-i recunoate prinii, dei acetia fac efortul de a-l liniti. Pentru unii autori, PN comport o singur viziune terifiant care nu se desfoar n spaiu i timp, aa cum se ntmpl n vis sau n comar.( Mazet P., Braconnier A., cf. Arthuis 1990). n tot acest timp copilul este congestionat sau mai rar palid, transpir intens, este tahicardic, pupilele sunt dilatate, dispneea este pronunat, tonusul muscular este crescut, toate fenomene datorate unei activri importante a sistemului vegetativ. Episodul dureaz 1-10 min., dup care copilul se linitete brusc, readoarme, iar dimineaa la trezire nu are memoria evenimentului. PN se poate produce n fiecare noapte, de obicei la aceeai or, rar de mai multe ori pe noapte, o perioad de timp sau sporadic. O serie de factori favorizeaz apariia PN: evenimentele traumatizante din timpul zilei (din familie sau din colectivitate) cauzatoare de emoii puternice, privarea de somn, oboseala, verminoza intestinal, vegetaiile adenoide. n antecedentele heredocolaterale se gsesc frecvent cazuri asemntoare. Apare de obicei la copiii instabili, anxioi. nregistrrile poligrafice de somn arat c PN se produce n perioada somnului lent profund i este acompaniat de unele paroxisme de unde lente pe traseul EEG, care contrar prerilor mai vechi, nu sunt azi considerate a fi de natur epileptic. PN este de multe ori familial, modul de transmitere este ns necunoscut. Diagnosticul diferenial se face cu: - comarul - care apare dimineaa n somnul REM i implic trezirea complet cu memorarea visului. - automatismul ambulator nocturn(AAN) - este destul de dificil, deoarece de multe ori PN i AAN se produc mpreun, iar istoricul familial este pozitiv pentru ambele tulburri, n AAN ns frica este rar, iar sistemul vegetativ mai puin implicat. - epilepsia temporal sau frontal, a cror crize se produc mai ales la trecerea de la somn la veghe. Eventualele antecedente de epilepsie, incontinena urinar, aspectul stereotip al crizelor sau alternana cu crize tonico-clonice generalizate, alturi de modificrile EEG faciliteaz diagnosticul.

106

- tulburri de panic nevrotice, care implic tot o trezire brusc dintr-un somn non REM, dar trezirea este n acest caz complet i astfel de episoade se produc i n cursul zilei. - hipoglicemia i hipocalcemia pot da ocazional simptome cu aspect de PN. Tratamentul nu este n general necesar. n caz de episoade frecvente care cauzeaz somnolen compensatorie n timpul zilei urmtoare, se pot administra benzodiazepine, hipnotice sau imipramin seara la culcare (reduc somnul non-REM). Automatismul ambulator nocturn (AAN) sau somnambulismul se produce la aproximativ 15% dintre copiii ntre 5 i 12 ani (Aicardi 1994). Frecvena maxim se situeaz ntre 4 i 8 ani, de obicei dispare spre 15 ani, dar uneori poate persista i n viaa adult. Este mai frecvent la biei. n 80% din cazuri exist un istoric familial pozitiv. Se sugerez o transmitere genetic, dar modul de transmitere nu este cunoscut. AAN se caracterizeaz prin episoade repetate de trezire incomplet n care modificarea de contien este de tip crepuscular, de ridicare i plecare din pat i executarea unor activiti motorii complexe (de exemplu urinatul ntr-un loc neadecvat, fcut baie mbrcat, ieit din cas n pijama pe u sau pe fereastr), dup care readoarme. AAN se produce n prima treime a nopii, n somnul lent profund, n momentul n care ar trebui s survin o faz de somn REM sau n perioada care precede cu 15 minute apariia lui. n timpul episodului faa este inexpresiv, iar responsivitatea la ncercrile anturajului de a-l trezi este redus, de unde i amnezia episodului. Activitatea vegetativ poate fi intens ca i n PN, cu care n mai mult de jumtate din cazuri se asociaz. Febra, oboseala, evenimentele traumatizante din timpul zilei, unele medicamente ca antipsihoticele, antidepresivele cresc frecvena AAN. Diagnosticul diferenial se face cu epilepsia, n care micrile sunt mai stereotipe i mai puin complexe. nregistrrile EEG arat trasee nespecifice pentru epilepsie. Uneori, pentru a diferenia AAN de epilepsie sunt necesare nregistrri EEG timp de 24 ore. Tratamentul este necesar numai atunci cnd AAN este frecvent i deranjeaz activitatea zilei ce urmeaz sau cnd exist riscul defenestrrii. n acest caz se indic aneptin (Survector 50-100 mg la culcare timp de 1-2 luni urmat de oprire
107

progresiv), un hipnotic care regleaz somnul (Nitrazepam, Clbazam) sau carbamazepin. Comarul se caracterizeaz printr-o trezire complet, repetat dintr-un vis urt de obicei cu coninut terifiant, focalizat n special pe o agresiune fizic asupra subiectului. Comarul se termin de obicei cu o rapid trezire nsoit de fric i anxietate, ceea ce determin o greutate n a readormi. Fenomenele vegetative de activare a sistemului autonom au o intensitate moderat, fa de PN. Deoarece trezirea este complet, este posibil rememorarea detaliat a visului. Comarul se produce spre diminea, n somnul REM, n care apar dealtfel i visele. Frecvena maxim este ntre 5-6 ani. Un procent de 1050% din copii au avut cel puin o dat un comar. Este mai frecvent la fete dect la biei. Factorii declanatori sunt ca i la celelalte tulburri de somn experienele neplcute sau terifiante din timpul zilei. Tratamentul nu este n general necesar. n caz de repetare frecvent se poate administra un anxiolitic de tip diazepam sau nitrazepam i linitirea pacientului. Automatismele verbale nocturne (vorbitul n somn, somnilocvia) sunt caracterizate prin emiterea de sunete izolate, propoziii sau fraze mai mult sau mai puin inteligibile. Ele apar la toate vrstele i nu trebuie s constituie un prilej de ngrijorare. Bruxismul (scrnitul dinilor) poate aprea la toate vrstele i de obicei nu are o semnificaie patologic. Mioclonusul benign de somn cost n micri ritmice, brute ale membrelor (trunchiul i faa rmn neafectate) care apar la adormire i dispar imediat la trezire. Distonia paroxistic nocturn se caracterizeaz prin crize cu micri coreo-atetozice, distonice i balistice care se produc n fiecare noapte la adormire. Fenimenele sunt asemntoare cu crizele de lob frontal de care se difereniaz cu dificultate i care sunt responsive la tratamentul cu carbamazepin.

108

Sindromul apneei de somn (sindromul Pickwick) este un sindrom de hipoventilaie cu episoade de apnee observat la copiii obezi. Se datoreaz probabil parial limitrii micrilor diafragmului din cauza excesului ponderal care duce la hipooxigenare cerebral. Episoadele de microsomn (de aipire de scurt durat) apar la copiii cu insomnie i pot fi greit interpretate drept absene, de care se deosebesc prin aspectul EEG (nu exist descrcri de complexe vrf-und 3 cicli/secund). FENOMENELEPAROSTICE MOTORII Ticurile sunt micri anormale, motorii sau vocale intempestive, brute i rapide, recurente, neritmice, stereotipe. Ele reproduc o schi de gest fr a-l realiza complet. Exist ticuri tranzitorii care se produc de mai multe ori pezi, n fiecare zi, dar care nu depesc 12 luni. Exist ticuri cronice, a cror durat este mai mare de 1 an i care nu au perioade fr ticuri mai lungi de 3 luni consecutiv. Debutul ticurilor este nainte de 18 ani, cu perioad maxim ntre 5-7 ani. Emoia, zgomotul, efortul le exacerbeaz. Pot fi controlate voluntar pentru scurt timp, dar curnd apare o dorin imperioas de a relua ticul. Ticurile variz n aspectul clinic. De obicei ncepe cu blefarotic, putnd evolua spre ticuri complexe. Evolueaz n pusee cu remisiuni variabile. Uneori se adaug tulburri de comportament cu tendine obsesionale, conduite impulsive, coprolalie, acte automutilatorii, stereotipii complexe. Asocierea ticurilor multiple i a ticurilor vocale, nu neaprat n acelai timp, care creaz o marcat tulburare a relaiilor sociale caracterizeaz boala ticurilor (sindromul Gilles de la Tourette). Ticurile sunt frecvent familiale. Etiopatogenia este insuficient cunoscut. Se pare c este legat de o hipersensibilitate a receptorilor dopaminergici postsinaptici. Evoluia este variabil, unele ticuri trecnd spontan, altele devenind cronice. Tratamentul se face cu Haloperidol, Pimozide (Orap), Flunarizin (Sibelium), Clnidin, Tiapridal, Clonazepam, Clomipramin (Anafranil), Tioridazin. Micri rituale de balansare a capului i trunchiului pot fi ntlnite la copiii normali, dar mai ales la cei cu ntrziere mental, la adormire, nsoit de un zumzet caracteristic, dnd
109

aspectul unui adevrat ceremonial. Apare n special la copilul ntre 2-4 ani; ritualul poate fi ntrerupt strignd pe nume copilul. Tratamentul nu este necesar, micrile cednd spontan Vertijul paroxistic benign este caracterizat prin atacuri de vertij scurte cu durat de 1 pn la cteva minute care survin brusc fr un factor precipitant. Vrsta de apariie este ntre 2-4 ani sau 7-8 ani. Copilul apare speriat, palid, cu contiena pstrat. Se clatin sau cade n timpul atacului. Adesea se lungete pe podea refuznd s se mite sau fuge spre mam cu o privire nspimntat strignd: se nvrte!. Dac copilul are civa ani, poate s-i exprime clar senzaia subiectiv de rotire sau de micare a obiectelor nconjurtoare. Nu exist simptome cohleare (acufene sau surditate). Se poate asocia cu nistagmus sau vrsturi. Examenul neurologic, probele vestibulare, audiograma sunt normale. Episoadele se repet timp de 1-2 ani dup care se opresc spontan, fr simptome reziduale. ntre episoade copilul este normal. Unii copiii au n antecedentele familiale migren sau ei nii devin migrenoi mai trziu. n general nu exist tratament specific; se poate recomanda Torecan, Emetiral, antialergice, vasodilatatoare sau Carbamazepin. Torticolis paroxistic benign se caracterizeaz prin atacuri recurente de nclinare a capului pe umr, uneori acompaniat de nclinarea lateral a trunchiului pe acceai parte. Dureaz ore sau chiar zile i nu pare s jeneze copilul. Uneori se asociaz micri anormale anormale, vomismente, iar la copilul mai mare, o tendin la dezechilibru i ataxie. Examenele vestibulare i audiograma sunt normale. Atacurile se reproduc cnd pe o parte, cnd pe alta, periodic, separate de cte 6-12 luni de normalitate, apoi dispar progresiv n timp. Se pot asocia cu vertijul paroxistic benign. S-a sugerat i n aceste cazuri o relaie cu migrena. Patogenia este necunoscut. Vrsta de apariie este prima lun de via sau anul 2-3 la copii anterior normali. Asocierea torticolisului paroxistic benign cu hernie hiatal sau cu refluxul esofagian constituie sindromul Sandifer. Coreoatetoza paroxistic kinesigenic se caracterizeaz prin atacuri uni-sau bilaterale de micri distonice sau coreice care sunt precipitate de micri brute (de exemplu de ridicarea brusc de pe scaun). Atacurile dureaz 1-3 minute i
110

se pot produce de pn la de 100 de ori pe zi. Uneori micrile au caracter balistic i pot provoca cderea. Contiena este pstrat. Tulburarea motorie este uneori precedat de parestezie. Examenul neurologic i datele paraclinice sunt normale. Nu exist deteriorare progresiv. Cu toate c majoritatea autorilor o consider fenomen neepileptic, unii autori o apropie totui de epilepsie, aducnd ca argument aciunea favorabil a medicamentelor antiepileptice (hidantoin, carbamazepin, fenobarbital). Apare la copii ntre 6-16 ani. Se descriu cazuri familiale cu transmitere autosomal dominant. Hiperrecplexia este o boal transmis genetic (autosomal dominant) caracterizat prin reacii exagerate la zgomote brute sau stimulare neateptat (surpriz) care constau n accese de hipertonie care antreneaz uneori cderi. Atacul trebuie difereniat de crizele epileptice reflexe la zgomote (prin lipsa modofocrilor EEG) care apar la copiii purttori de leziuni cerebrale. Atacurile de nfiorare (shuddering attacks) au aspect de frison ca la un copil dezbrcat n frig. Apar de la 4-6 luni, dar mai frecvent la copilul mai mare. Durata lor este scurt, se pot repeta de peste 100 de ori pe zi. Dispar odat cu creterea, se pare c sunt legate de o lips de maturare cerebral. Masturbaia la copilul mic nu este de loc neobinuit, n special la fetie. Se produce o abducie puternic cu ncruciarea picioarelor favorizat de decubitul dorsal. Privirea devine fix, se asociaz congestie, transpiraie i uneori urmeaz somn. Copilul protesteaz dac este ntrerupt din aceast deprindere devenit obsedant. Sunt benigne i nu necesit tratament. Hemiplegia alternant a sugarului este un sindrom rar a crei patogenie nu este nc suficient cunoscut i mult timp a fost considerat o variant de migren, dei ea astzi este considerat o boal aparte. Debutul bolii se situeaz ntotdeauna n primele 6 luni de via, printr-un atac hemiplegic la un copil cu dezvoltare anterioar normal sau ntrziat. Iniial apar micri oculare anormale, atitudine brusc tonic sau distonic a unui hemicorp; urmeaz o hemiplegie flesc cu durat de minute, ore sau zile. Atacul poate rmne localizat la un hemicorp sau poate trece i pe partea cealalt, realiznd pentru un timp scurt o
111

tetraplegie. n acest moment se asociaz fenomene neurovegetative (tahicardie, hipersudoraie, tulburri respiratorii sau de deglutiie). Crizele sunt ntrerupte de somn. Frecvena crizelor este mai mare la debut (mai multe accese pe sptmn ) i diminu ulterior, cnd ns apare deficitul neurologic i psihic permanent. Tratamentul utilizeaz blocani ai canalelor de calciu (Flunarizin) care se recomand a fi utilizat ct mai precoce; el spaiaz recurenele dar nu rezolv afeciunea. Spasmus nutans apare ntre 4-12 luni i este caracterizat prin oscilaii ale capului n sens antero-posterior sau lateral (micri asemntoare metronomului), asociat sau nu cu nistagmus conjugat sau disconjugat biocular sau uniocular. Se vindec spontan spre vrsta de 3 ani. Cauza este necunoscut, dei s-a ncercat a se incrimina nfeciile virale, hipovitaminoze, tulburri n maturizarea aparatului vestibular. CRIZE DE ORIGINE METABOLIC Tetania este de obicei o manifestare a hipocalcemiei sau a hipomagneziemiei. La copil tetania poate apare ca o consecin a scderii nivelului seric al calciului ionic alturi de valori normale ale calciului total (alcaloz ca rezultat al hiperventilaiei sau n caz de vrsturi repetate n stenoz piloric). Deficiena de vitamin D este astzi o cauz rar de tetanie, mai frecvent aprnd postoperator n operaiile de tiroid. Tabloul nainte de vrsta de 3 luni. Se caracterizeaz prin spasm carpo-pedal, bot de tiuc, mn de mamo, laringospasm, contiena fiind pstrat. n general este uor de difereniat de epilepsie. Situaia se complic n cazul n care crizele epileptice se produc la un copil cu hipocalcemie. Semnul Chwostek poate fi prezent n caz de tetanie latent, dar nu este caracteristic, putnd fi gsit i la copiii normali. Tratamentul const n administrarea srurilor de calciu cu vitamin D2 i ocazional sruri de magneziu. Hipoglicemia se caracterizeaz prin paloare, dureri epigastrice, senzaie de foame, transpiraii abundente, semne care dispar rapid dup administrarea de glucoz sau prin mncare. Hipoglicemia evideniat paraclinic este caracteristic. Enurezisul nocturn const n pierderi involuntare sau intenionale repetate de urin diurne sau nocturne n pat sau n lenjerie, care apar pn la vrsta de 5 ani, vrst la care controlul
112

sfincterian ar trebui s fie achziionat, n absena unei afeciuni organice care s explice aceast tulburare. TULBURRI MOTORII DE ORIGINE TOXIC produse de unele medicamente (fenotiazine, butirofenone, metoclopramid) pot induce atacuri motorii, n special faciale, recurente, cu durat de 1-5 minute, care pot fi adesea confundate cu crizele epileptice. Ele dispar odat cu ntreruperea medicaiei. MIGRENA- cefalee pulsatil recurent, atunci cnd este precedat de tulburri de vedere, parestezii sau este acompaniat de hemiplegie sau oftalmoplegie (a se vedea capitolul: Cefaleea).

113