Manifestări paroxistice

nonepileptice la copil
RALUCA IOANA TELEANU

S E C Ț I A N E U RO L O GI E P E D I A T RI C Ă
S P . C L I N I C D E C O P I I “ D R . V .GO M O I U ” B U C U RE Ș T I
 Definiții

Grup de boli/sindroame/fenomene care mimează / seamănă cu crizele

epileptice
± alterarea conștienței
unele survin în somn altele nu
Cheia dg.:
◦ Istoric detaliat
◦ Observație atentă
◦ ± teste de laborator
!!! Nici un detaliu nu e lipsit de importanță.
 Întrebări
✓ La ce vârstă au debutat?
✓ Exista mai multe tipuri de manifestări sau e doar unul?
✓ Ce se întâmplă înainte de a apărea?
✓ Care e secvența exactă a evenimentelor?
✓ Care e postura copilului, tonusul, pattern-ul respirator,
culoarea înainte, în timpul și după manifestare?
✓ Ce credeți că ameliorează/agravează manif.?
✓ Poate fi distrasă atenția copilului în timpul manifestării?
✓ Ce face copilul după manifestare?
✓ Puteți estima durata manif., frecvența cu care apare,
periodicitatea ei?
✓ Mai are cineva în familie o manifestare asemănătoare?
✓ O puteți mima/reproduce sau înregistra video?
Aspecte practice
Nu există un substitut pentru observația
clinică directă
Video EEG
Înregistrări video EEG de lungă durată
Polisomnografia
Înregistrări video la domiciliu realizate de
către părinți
Reproducerea manifestărilor pe o păpușă
◦ Cum face copilul?
MANIFESTĂRI PAROXISTICE
NEEPILEPTICE DE VEGHE
Spasm al hohotului de plâns
 Apnee expiratorie prelungită la plâns emoțional
 cianotic/palid, fără zgomot, cu gura deschisă
 Debut 6-12 luni
 are frecvent caracter familial.
 apare în general pe fond emoțional de
instabilitate, emotivitate, irascibilitate.
 reprezintă o formă particulară de sincopă
reactivă la mânie, durere, frustrare, frică,
traumatisme uşoare care produc plâns şi sunt
întreţinute de anxietatea exagerată a mediului
familial
 !!!F severe  opistotonus, descărcări mioclonice
SPASMUL HOHOTULUI DE PLÂNS
Clinic:
✓ debut cu plâns sau “dă să plângă”
✓ fixarea toracelui în apnee
✓cianoză / paloare
✓pierderea conştienţei
✓uneori hipertonie cu opistotonus sau chiar
mişcări clonice secundar hipoxiei
✓durata secunde
 Forme clinice:
◦ F cianotică (lent)
◦ F palidă (rapid)

 Dg:
◦ Anamneza
◦ Înregistrare video a episodului
◦ EEG util în formele convulsivante
Spasm al hohotului de plâns

Studii (2010) Anemia agravează SHP → trat cu Fe

Tratament: eficacitate demonstrată
◦ Trat cu Fe
◦ Educarea familiei
Tratament posibil eficient:
◦ Levetiracetam
◦ Piracetam
◦ Acetazolamida
Sincopa

Pierdere bruscă a tonusului

muscular, urmată de cădere,
pierdere a conștienței, cu
revenire promptă, spontană
completă
Gr. “synkope” =engl. “cut-
off”
 Cauze : hipoperfuzie/hipoxie cerebrală
Emoții, stress, frică, ortostatism prelungit, atmosferă
închisă, dureri minore, vederea de sânge, febră mare

Clasif după mecanisme ducere (Di Mario F.-2010):

◦ S. neurocardiogenică (SHP, vaso-vagale): se produce prin
mecanism cardio-inhibitor, mediat prin nervul vag sau prin
mecanism vasodepresor
◦ S. ortostatică
◦ S. primar cardiogenice:
◦ S. secundar cardiogenice
◦ S. datorată infuf cerebrovasculare
◦ S. datorată malf cerebrale (Chiari, siringobulbia)
 SINCOPA
Clinic:
- prodrom: senzatie de rău, de cap gol, vertij nerotator,
vedere încețoșată, palpitații, jenă epigastrica sau toracică
- atacurile se produc în general în ortostatism
- căderea este lentă (are timp să se așeze)
- în atac pacientul este palid, ochii pot fi deviați vertical,
pulsul devine slab
- lipsesc fenomenele postcritice întâlnite în epilepsie
(somnul postcritic).
- durata este scurtă (1-2 minute sau mai puțin)
- exista cazuri asemănătoare în familie (frecvent)
- daca hipoxia se prelungește poate să urmeze o criză
epileptică
Sincopa Măsurarea TA în clino- și ortostatism
EKG anormală în anumite cazuri
Ecocardiografia: modif uneori
Holter EKG/TA poate fi util
!! Tilt –test ?? copil
EEG normal

!!!Sincopa convulsivă  hipoxia acută

prelungită: manif tonice, spasme,
mioclonus

!!!puține studii pediatrice

 CARACTERISTICI CARE DIFERENTIAZA SINCOPA DE EPILEPSIE
(dupa Baldy – Moulinier, 1998)

Sincopa vagala Criza epileptica

Pozitia Ortostatica Indiferent
Paloare transpiratii + - sau + / _
Debut Progresiv Brutal
Lovire în timpul crizei Rar Frecvent
Pierderi de urina Rar Obisnuit
Pierderea constientei Secunde Minute
(durata)
Revenirea Rapida Lenta
Confuzie postcritica Rar Frecvent
Factori precipitanti Intotdeauna (stres, emotie, prize de rar
sange, lipsa aportului alimentar,
aglomeratie, ortostatism prelungit)
TRATAMENT
Sincopele in general nu se tratează.
MASURI UTILE:
•Educație, consiliere și reasigurare
•Evitarea factorilor precipitanti sau declanșatori
•Creșteți aportul de apă și sare
•2–3L de apă zilnic (adolescenți și adulți)
•Cel puțin 5-10 g de sare pe zi
•Manevre izometrice de contrapresiune
• Incrucisarea picioarelor
• Încordarea feselor
• Squatting
•Dormit cu capul ridicat usor
•Consiliere psihologica
 TICURI
Definiție: mișcări anormale, motorii sau vocale
intempestive, bruste și rapide, recurente, neritmice,
stereotipe
Clasificare:
- ticuri tranzitorii (zilnic, în fiecare zi, nu > 12 luni)
- ticuri cronice (>de 1 an; nu au perioade fără ticuri >
3 luni consecutiv)
- boala Gilles de la Tourette (ticuri motorii cronice +
tic vocal + tulburari de comportament cu tendinte
obsesionale, conduite impulsive, coprolalie, acte
automutilatorii, stereotipii complexe)
 Clinic:
- debutul: înainte de 18 ani, cu perioada
maximă între 5-7 ani
- emoția, zgomotul, efortul exacerbeaza
ticurile
- ticurile pot fi controlate voluntar pentru
scurt timp, dar apare o dorinta
imperioasa de a relua ticul
- ticurile variza în aspectul clinic
- sunt frecvent familiale
Evolutia este în pusee cu remisiuni variabile

Tratamentul: se face cu Haloperidol, Pimozide (Orap),

Flunarizin (Sibelium), Clonidina, Tiapridal, Clonazepam,
Clomipramina (Anafranil), Tioridazin.
 VERTIJUL PAROXISTIC BENIGN
Clinic:
- atacuri de vertij cu durată de 1 pâna la
câteva minute
- apare brusc fara un factor precipitant
- vârsta de apariție este între 2-4 ani sau 7-
8 ani
- copilul apare speriat, palid, cu constiența
păstrată
- se clatină sau cade în timpul atacului
- se lungește pe podea refuzând sa se miste
sau fuge spre mama cu privirea înspaimântata
strigând: ”se învârte!”
 VERTIJUL PAROXISTIC BENIGN
- copilul de câțiva ani poate să-și exprime
clar senzația subiectivă de rotire sau de
mișcare a obiectelor înconjurătoare
- nu există simptome cohleare (acufene sau
surditate)
- se poate asocia cu nistagmus sau vărsături
VERTIJUL PAROXISTIC BENIGN
- examenul neurologic, probele vestibulare,
audiograma sunt normale.
- episoadele se repetă timp de 1-2 ani după care se
opresc spontan, unii pot prezenta migrenă mai
târziu
- unii copiii au în antecedentele familiale migrena
VERTIJUL PAROXISTIC BENIGN
nu exista tratament specific;
◦ se pot recomanda: Emetiral, antialergice,
vasodilatatoare sau Carbamazepina
 TORTICOLIS PAROXISTIC BENIGN

se caracterizeaza prin:
- atacuri recurente de înclinare a capului pe
umăr, uneori acompaniata de înclinare
laterala a trunchiului pe aceeași parte.
-Durata de ore sau chiar zile
-± mișcari anormale oculare, vărsături iar la
copilul mai mare o tendința la dezechilibru și
ataxie
Torticolisul paroxistic benign
-Aparitia atacurilor când pe o parte, când
pe alta la intervale variabile uneori dupa
6-10 luni de normalitate
-evolutie favorabila dispărând progresiv in
timp
- Examenele vestibulare, audiograma, EEG
normale
 ATACURI DE ÎNFIORARE
Clinic:
✓aspect de frison ca la un copil dezbrăcat în frig
✓apar de la 4-6 luni, dar mai frecvent la copilul
mai mare
✓au durata scurta
✓se pot repeta de peste 100 de ori/ zi
dispar odata cu cresterea,
✓se pare ca sunt legate de o lipsa de maturare
cerebrala
✓nu necesita tratament
CRIZELE DE AUTOGRATIFIERE/ IPSAȚIE/
MASTURBARE
- apar la orice vârstă, inclusiv la copilul mic
- frecvență crescută la fetițe
Clinic:
- abductie puternica cu încrucisarea
membrelor inferioare favorizata de decubitul
dorsal
- privirea devine fixă
- se asociaza congestie, transpiratie
- uneori urmeaza somn
- copilul protesteaza daca este întrerupt
- sunt benigne
- nu necesită tratament
CRIZE PSIHOGENE/
DE ISTERIE
 Crize psihogene

Termeni: pseudocrize, crize de isterie, reacție de conversie

Mai frecvente decât se estimează
Frecvența maximă la adolescență, fete
Dificil de diferențiat de adevăratele crize epileptice
EEG normal
Tratament:
◦ Psihoterapie
◦ Terapie de grup
◦ Placebo
◦ ± Antidepresive ușoare

Andrea del Sarto 1508

 SINDROMUL MUNCHAUSEN
Tulburare de factiție
✓Denumit după baronul Munchausen- care exagera toate poveștile legate
de viața lui
✓Maladie psihică, o formă de mitomanie (patomimie), asociată cu dificultăți
emoționale severe, care se exprimă prin dependența pacientului de
spitalizare cu scopul de a obține atenția și asistența personalului medical
✓Patognomonică este mimarea repetată a unor boli organice, de obicei
acute și dramatice, cu care pacientul umblă de la un spital la altul in cautare
de tratament
✓Pacientul inventează o boală/simptome
✓Pacientul descrie simptome ca în cărțile de medicină dar cu un istoric
medical neconsistent
✓Merge la mulți medici
SINDROMUL MUNCHAUSEN by proxy (prin
transfer)

✓inducerea sau inventarea de către părinţi /tutore a unei

patologii grave a copilului care antrenează spitalizări multiple
✓Simptomele dispar odată cu plecarea parintelui din spital
✓explorările clinice şi paraclinice sunt negative
✓mamele au profil psihopatologic particular (hiperprotectoare,
cu cunoştinţe paramedicale)
MANIFESTĂRI PAROXISTICE
NEEPILEPTICE HIPNICE
 PAVORUL NOCTURN (PN)
Aspectul clinic:
- ridicarea brusca a copilului în sezut cu tipat, plâns, agitatie
- ochii sunt deschisi, ficsi sau îngroziti
- copilul se zbate, vorbeste neinteligibil sau pronunta fraze legate de
evenimente traite în cursul zilei
- nu poate fi trezit/ linistit de catre parinti
- copilul este congestionat / palid, transpirat, tahicardic, pupilele sunt
dilatate, prezinta dispnee, tonus muscular crescut, (activarea sistemului
vegetativ)
- durata episodului: 1-10 min., apoicopilul se linisteste brusc, readoarme
- amnezia episodului la trezire
PAVOR NOCTURN
Factori favorizanti:
- evenimentele traumatizante din timpul zilei, emotii
puternice, privarea de somn, oboseala, verminoza
intestinala, vegetatiile adenoide
- copiii instabili, anxiosi
 PAVOR NOCTURN
Diagnosticul diferenţial:
- cosmarul
- automatismul ambulator nocturn(AAN)
- epilepsia temporala sau frontala
- tulburari de panica nevrotice
- hipoglicemia si hipocalcemia
Tratamentul nu este în general necesar.
În caz de episoade frecvente, se pot administra
◦ Melatonină
◦ Benzodiazepine,
◦ hipnotice sau imipramina seara la culcare (reduc somnul
non-REM).
 AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURN
- 15% dintre copiii între 5 - 12 ani
- frecventa maxima: 4 - 8 ani, dispare spre 15 ani /persista în viata
adulta
- mai frecvent la baieti
- 80% din cazuri au istoric familial pozitiv (transmitere genetica?)
 AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURN
Clinic:
- episoade repetate de trezire incompleta (constienta de tip
crepuscular)
- AAN se produce în prima treime a noptii, în somnul lent
profund
- se ridica/ pleaca din pat / activitati motorii complexe (de
exemplu urinatul într-un loc neadecvat, facut baie îmbracat, iesit
din casa în pijama pe usa sau pe fereastra)
- activitatea vegetativa poate fi intensa ca si în PN
- responsivitatea la încercarile anturajului de a-l trezi este
redusa
- readoarme + amnezia episodului
 AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURN
Factori agravanti: febra, oboseala, evenimentele traumatizante din timpul zilei, unele
medicamente ca antipsihoticele, antidepresive
Diagnosticul diferenţial: cu epilepsia, în care miscarile sunt mai stereotipe si mai putin
complexe.
EEG: trasee nespecifice pentru epilepsie; sunt necesare înregistrari EEG de 24 ore.
AUTOMATISMUL AMBULATOR NOCTURN
Tratamentul: necesar când AAN este frecvent si deranjeaza activitatea zilnica / risc
de defenestrare se face cu un hipnotic care regleaza somnul (Nitrazepam,
Clobazam) sau carbamazepin.
 COSMARUL
Clinic:
- frecventa maxima este între 5-6 ani
- mai frecvent la fete decât la baieti
- 10-50% din copii au avut cel putin o data un cosmar
- se produce spre dimineata, în somnul REM, în care apar visele
- trezire completa, repetata dintr-un vis urât cu continut terifiant
- trezire însotita de frica si anxietate
- greutate în a readormi
- fenomene vegetative cu intensitate moderata, fata de PN
- exista memoria episodului
 COSMARUL
Factorii declanşatori: experiente neplacute sau terifiante din timpul zilei

Tratamentul nu este în general necesar. În caz de repetare frecventa se poate

administra un anxiolitic de tip diazepam sau nitrazepam si linistirea pacientului.
 ILAE
HT TPS://WWW.EPILEPSYDIAGNOSIS.ORG/EPILEPSY -
IMITATORS.HTML