Scleroza sistemica

Definitie
• Afectiune multisistemica progresiva care se caracterizeaza prin
modificari fibrotice, inflamatorii vasculare la nivelul pielii
(sclerodermie) si al organelor interne (in special trat digestiv, plamani,
cord si rinichi)

• Etiopatogenia acestei afectiuni (ca si a tuturor colagenozelor)este

necunoscuta
• Fibroza accentuata a pielii si a altor sisteme si organe s-ar datora
productiei excesive de colagen normal, consecutiva dereglarii sintezei
sau degradarii tesutului conjunctiv
Manifestari clinice
• Debut insidios, cu febra, alterarea starii generale(astenie, reducerea
apetitului), manifestarile cutanate percedand de regula afectarea
viscerala

• Poliartralgii + fenomene Raynaud (paloare, cianoza si/sau durere la

nivelul extremitatilor ca raspuns la frig sau stres) – 90% din cazuri
Manifestarile cutanate
• Tegumentele sunt initial hiperemiate la nivelul tumefactiilor articulatiilor
degetelor si mainii
• Ulterior pielea devine dura, ingrosata, uscata
• Modificarile cutanate se extind apoi la brate, fata (care capata aspect de
facies “bizantin”, imobil), torace, abdomen, spate
• Extensia degetelor sufera o limitare progresiva
• Ulceratii ale varfurilor degetelor
• Telangiectazii
• Leuco-melanodermie (hiperpigmentari alternand cu depigmentari)
• Calcinoza (calcificari subcutanate)
Manifestari viscerale
• DIGESTIVE – disfagie (90% din cazuri) consecinta a tulburarilor de motilitate
si ulterior a fibrozei esofagiene; malabsorbtie, consecutiva hipomotilitatii
(prin fibroza), maldigestiei (prin atrofie) si proliferarii bacteriene;
diverticuloza (duodenala,jejunala, colonica)
• PULMONARE – alveolita fibrozanta cu afectare baculara consecutiva (HTAP);
scaderea compliantei pulmonare si a difuziunii alveolocapilare a gazelor
• CARDIACE – pericardita, tahiaritmii, blocurii av si de ram, cardiomiopatie
dilatativa inflamatorie urmata de IC, CPC urmata de decompensare
• RENALE – criza sclerodermica renala (IRA asociata cu HTA maligna – prin
obliterarea arteriolelor renale) cu prognostic f grav; nefropatie glomerulara
cronica
Alterarile biologice
• VSH accelerata
• Anemie moderata prin mecanisme multiple – deficit de fier (consecutiv
sangerarilor digestive), deficit de vitamina B12 si acid folic (malabsorbtie),
deficit regenerativ (anemie inflamatorie), hemoliza (anemie hemolitica
microangiopatica)
• Hipergamaglobulinemie 0 pe seama IgG la peste 50% din cazuri
• Factor reumatoid prezent 25%
• Ac antinucleari prezenti 40-90% dar nu si Ac anti ADN nativi (spre
deosebire de LES)
• Proteinurie +cilindrurie (prin coafectare renala)
Afectarile histopatologice
• Subtierea epidermului
• Scleroza dermica, cu disparitia vaselor si cresterea fibrelor de colagen,
fragmentarea fibrelor elastice
• Anomalii vasculare obliterati-proliferative
• Infiltrat inflamator urmat de fibroza viscerala
Diagnosticul formei clinice
• SINDROMUL CREST – se caracterizeaza prin asocierea:
-calcinoza subcutanata
-fenomene Raynaud
-afectare esofagiana
-sclerodactilie
-telangiectazie
Diagnosticul diferential
• Cu alte cauze de sd Raynaud si afectare vasculara periferice – boala Raynaud, sindrom de scalen
• Traumatisme vibratorii
• Degeraturi
• Expunere la clorura de vinil
• Crioglobulinemie
• Sindrom de hipervascozitate
• Aglutinine la rece
• PR
• LES
• Polimiozita/dermatomiozita
• Disfagie
• Mixedem
• Amiloidoza
• malabsorbtie
Boala mixta (SHARP) a tesutului conjunctiv
• Sd de overlap care combina elemente caracteristice pt SSP, LES,
dermatomiozita si alte boli autoimune
• Specifica este prezenta de Ac fata de un Ag nuclear sensibil la
ribonucleaza (Ac anti RNP)
Tratament
• Tratamentul general = evitarea expunerii la frig, in special a mainilor si
picioarelor, prin folosirea de imbracaminte,incaltaminte si manusi
calduroase in sezonul rece
• Interzicerea fumatului si a medicatiei betablocante (care precipita si
agraveaza fenomenele Raynaud)
• Utilizarea de creme emoliente pentru inmuierea pielii indurate
• Terapie ocupationala pentru a mentine functionalitatea mainilor
Tratament
• Tratamentul vasodilatator – are ca scop ameliorarea fluxului sanguin periferic, in special la
nivelul microcirculatiei cutanate
• AINS – pot ameliora sinovita, dar nu influenteaza evolutia afectiunii, nici modificari cutanate
• TERAPIA IMUNOSUPRESOARE SELECTIVA – ciclosporina – efecte asupra modificarilor
cutanate, dar efectele secundare limiteaza folosirea acesteia
• Terapia cu globuline antitimocite sau adm locala de colagen tip 1 este in stadiul de cerceare
• IMUNOSUPRESIA NONSELECTIVA – utilizarea de ciclofosfamida sau metotrexat – pare a
avea beneficii mai ales asupra fibrozei pulmonare din cadrul sclerozei sistemice
• Terapia cu celule stem nu are eficienta clinica dovedica
• Terapia antifibrotica – D-penicilamina, colchicina, interferonul (inhiba productia dermica de
colagen, eliminand fibroblastele producatoare)
Tratamentul complicatiilor
• Tulburarile de motilitate esofagiana – beneficiaza de metoclopramid
• Stricturile esofagiene – necesita dilatatie endoscopica, iar in caz de reflux
gastroesofagian – proceduri de reconstructie chirurgicala
• Stenozele – impun tratament chirurgical
• Insuficienta cardiaca – implica probleme deosebite, refractara la cardiotonice
• Aritmiile – se trateaza fara particularitati deosebite
• Fibroza pulmonara – este ireversibila
• HTA – influentata de inhibitorii ECA
• BCR avansata beneficiaza de metodele de supleere renala
• Leziunile cutanate – antibiotice topice – eritromicina, clindamicina