Semiologia aparatului locomotor dr.

Dorin Drago
Prescurtri
AAN = anticorpi antinucleari; Ac = anticorp; ACh = acetil-colin; ADNdc = dublu catenar ADN; AgHBs = antigenul de suprafa al VHB; ARC = articulaia radiocarpian; ATP = adenozintrifosfat; BTC = boli de esut conjunctiv; CK = creatinkinaz; CP = creatinfosfat; CPC = cord pulmonar cronic; DM = dermatomiozit; DMO = densitatea masei osoase; DMP = distrofie muscular progresiv; ECG = electrocardiogram; EHP = examen histopatologic; EMG = electromiogram; GN = glomerulonefrit; GrW = granulomatoza Wegener; HSDI = hiperostoza scheletic difuz idiopatic; HTA / HTAP = hipertensiune arterial sistemic / pulmonar; IF = interfalangian; IFD = interfalangian distal; IFP = interfalangian proximal; Ig = imunoglobulin/e; IVD / IVS = insuficien ventricular dreapt / stng; LES = lupus eritematos sistemic; m.a. = mai ales; MCF = metacarpofalangian; ME = microscopie electronic; MG = miastenia grav; MIF = microscopie cu imunofluorescen; MO = microscopie optic; MS = musculo-scheletic; NMC / NMP = neuron motor central / periferic; OMA / OMC = osteomielita acut / cronic; PAR = poliartrit reumatoid; PM = polimiozit; RMN = rezonan magnetic nuclear; RPAA = reumatism poliarticular acut; SNC / SNV = sistemul nervos central / vegetativ; TC = tomografie computerizat; VHB / VHC = virusul hepatitic B / C; VSH = viteza de sedimentare a hematiilor; Articulaia temporo-mandibular .............................7 Umrul.....................................................................7 Cotul........................................................................7 ncheietura minii....................................................7 Sindromul de tunel carpian..................................7 Mna .......................................................................7 Coloana vertebral ..................................................7 Coast cervical ..................................................7 Sciatica ................................................................7 oldul ......................................................................8 Genunchiul ..............................................................8 Bursita prepatelar ..............................................8 Chistul Baker .......................................................8 Piciorul ....................................................................8 Halux valgus (abductovalgus) (mont)..................8 Atac acut de gut ................................................8 Imagistica aparatului locomotor..................................8 Artrite clasificare ......................................................8 Artrite infecioase........................................................8 Boli autoimune cu manifestri dominant articulare ....8 Artrita (poliartrita) reumatoid (PAR)...................8 Spondilartropatii seronegative (SASN) ...................9 Artrita reactiv (ArRe)..........................................9 Artrita psoriatic ..................................................9 Spondilit enteropatic ........................................9 Spondilita anchilozant ..................................... 10 Artrite induse de cristale ........................................... 11 Guta cu UMS ..................................................... 11 Artropatii de suprasolicitare ...................................... 12 Artroza (osteoartrit = OA) ................................ 12 Articulaia Charcot (artropatia neuropatic) ...... 12 Boli autoimune cu manifestri dominant sistemice ...... 13 Lupusul eritematos sistemic (LES).................... 13 Scleroza sistemic (SclS).................................. 14 Vasculite ................................................................... 16 Granulomatoza Wegener (GrW) ....................... 17 Sindromul Churg-Strauss .................................. 17 Poliarterita (panarterita) nodoas ...................... 17 Poliangeita microscopic................................... 17 Arterita cu celule gigante, polimialgia reumatic ................................................................................ 17 Arterita Takayasu .............................................. 17 Purpura Henoch-Schnlein ............................... 18 Vasculita cutanat ............................................. 18 Crioglobulinemia................................................ 18 Sindromul Behet .............................................. 18 Sindromul Cogan............................................... 18 Boala Kawasaki................................................. 18 Vasculita indus de medicamente .................... 18 Boala serului i reacii de tip boala serului ........ 18 Vasculit asociat cu boli primare subiacente .. 18 Semiologia oaselor....................................................... 18 Durerea osoas ........................................................ 18 Deformrile osoase .................................................. 19 Formaiunea osoas ................................................. 19 Fractura spontan .................................................... 19 Osteoporoza (OP) ............................................. 19 Rahitismul..........................................................20 Boala Paget a osului (osteita deformant) ........20 Osteopatia fibrochistic Recklinghausen ..........20 Boala sclerelor albastre.....................................20

Cuprins
Prescurtri...................................................................... 1 Cuprins........................................................................... 1 Semiologia muchilor striai ........................................... 2 Scderea forei musculare (slbiciune)...................... 2 Clasificarea miopatiilor........................................ 2 Miastenia grav (MG) ......................................... 2 Paralizia periodic familial ................................ 2 Botulism .............................................................. 2 Intoxicaia acut cu organo-fosforice .................. 3 Mioglobinuria paroxistic idiopatic .................... 3 Dermatomiozita/polimiozita................................. 3 Durerea muscular (mialgia)...................................... 3 Durere muscular spontan ................................... 3 Trichineloza......................................................... 3 Boala insulelor Bornholm .................................... 3 Torticolis acut ...................................................... 3 Durere muscular la compresie.............................. 3 Crampa muscular ................................................. 3 Modificrile tonusului muscular .................................. 4 Hipotonia muscular ............................................... 4 Hipertonia muscular .............................................. 4 Tetanos ............................................................... 4 Modificrile de volum ale muchilor ........................... 5 Formaiuni musculare................................................. 5 Miozita osificant ................................................ 5 Fibrozita/fibromiozita/fibromialgia............................... 5 Semiologia articulaiilor .................................................. 5 Simptome ................................................................... 5 Durerea articular ...................................................... 5 Deformare .................................................................. 6 Creterea mobilitii ................................................... 6 Scderea mobilitii .................................................... 6 Cracmente articulare .................................................. 6 Examene de laborator ................................................ 6 Generale ................................................................. 6 Speciale examinarea lichidului articular ................. 6 Examinarea articulaiilor individuale........................... 7

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO

Semiologia muchilor striai

Scderea forei musculare (slbiciune)
Scderea forei i deci a puterii (lucrului mecanic efectuat n unitatea de timp) musculare cu scderea capacitii de realizare a unui act motor. Poate fi de cauz: ! muscular termenul de slbiciune se folosete cnd este afectat fibra muscular, inclusiv placa neuromuscular; trebuie deosebit de: impotena funcional provocat de durere sau de afeciuni osteoarticulare (fracturi, luxaii, anchiloze etc.), cnd fora muscular nu este afectat; parez/paralizie = pierderea parial/complet a forei musculare de cauz neurologic (afectarea NMC sau NMP). Astenia ( paralizie/parez) presupune instalarea rapid a oboselii musculare la repetarea aceluiai act motor, fora contraciilor scade rapid; oboseal: solicitarea excesiv a unui muchi normal. ! general: scderea forei tuturor grupelor musculare n afeciuni sistemice (infecii grave, neoplasme, boal Addison hiperkalemie etc.) fr a exista o patologie muscular. ! psihic: astenie psihic n tulburri depresive, anxioase, suprasolicitare. Trebuie stabilit ce micri/sarcini nu poate exercita/efectua din cauza slbiciunii # slbiciunea vizeaz musculatura: ! proximal (mai frecvent miopatie): membrelor inferioare: i este dificil s mearg i s-i ncrucieze genunchi (s pun picior peste picior); membrelor superioare: i este dificil s se pieptene, s ridice obiecte (de exemplu, n polimialgia reumatic); ! distal (mai frecvent neuropatie): a membrului superior: i este dificil s rsuceasc o cheie n broasc sau s se ncheie la nasturi.

segmentul presinaptic: sindrom Eaton-Lambert (sindrom miasteniform paraneoplazic, n cancerul pulmonar) anticorpi IgG care blocheaz canalele de calciu voltaj dependente din terminaiile nervoase motorii # scade eliberarea acetilcolinei n fanta sinaptic # slbiciune muscular (defect presinaptic postsinaptic n MG; predomin la brbai la femei n MG); segmentul postsinaptic: miastenia grav (MG).

Miastenia grav (MG)

! Pacieni (cel mai adesea femei adulte) se plng de slbiciune muscular specific (la anumite grupe musculare) i nu de oboseal generalizat; ! Iniial: tulburri motorii oculare (muchii extrinseci): ptoz sau strabism cu diplopie; slbiciunea muchilor orofaringieni (# dificultate la mestecarea alimentelor tari, la nghiire sau la vorbire); slbiciunea membrelor. ! Ulterior (tipic, dup debutul ocular), sunt afectai muchii din teritoriul facialului, glosofaringianului i celelalte grupe musculare n sens descendent. ! n mod caracteristic: severitatea slbiciunii fluctueaz n timpul zilei, de obicei fiind cel mai puin sever dimineaa i agravndu-se pe msur ce ziua nainteaz, m.a. dup utilizarea prelungit muchilor afectai # EMG cu aspect caracteristic: descrete rspunsul muscular la stimulare electric repetat; fenomenele se instaleaz progresiv n cursul zilei, ntr-un interval de timp care scade progresiv pe msur ce boala se agraveaz (iniial se instaleaz abia seara, apoi din ce n ce mai devreme n cursul zilei); fora muscular revine dup administrarea de anticolinesterazice (mpiedic degradarea ACh); evoluia bolii poate s fie fluctuant; dup 15-20 de ani slbiciune permanent i atrofie. ! autoanticorpi (seropozitivitate): se pot detecta la 90% dintre paciente; anticorpi anti-RACh RACh = receptorul pentru acetilcolin # scade numrul RACh # scade transmiterea impulsului de la neuron la fibra muscular; anticorpi anti-MuSK MuSK (musclespecific receptor tyrosine kinase) = o protein de pe suprafaa membranei musculare esenial n dezvoltarea jonciunii neuromusculare. ! la pacientele seronegative, diagnosticul se pune pe: aspectul clinic; reacia la inhibitorii de colinesteraz; modificrile EMG. ! anomalii timice apar la majoritatea (75%) pacientelor (hiperplazie la 85%; timom la 15% din cazuri) # faciliteaz producerea autoanticorpilor.

Clasificarea miopatiilor
! miopatii inflamatoare: miopatii inflamatoare idiopatice: grupa polimiozit/dermatomiozit (6 tipuri); alte miopatii inflamatoare: $ miopatii infecioase: virale (gripal .a.), bacteriene, parazitare (toxoplasma, Trichinella); $ altele n cadrul unor vasculite: polimialgia reumatic (nu este o miopatie, dar principalul simptom este muscular): mialgii (mai important dect astenia) la nivelul centurilor, vrstnic, sindrom inflamator intens, rspuns prompt la doze mici de corticosteroizi. ! miopatii medicamentoase/ toxice (creterea enzimelor musculare; uneori, i slbiciune muscular; poate s existe sau nu o component inflamatoare): alcool, corticosteroizi, statine .a.; ! miopatii neinflamatoare: miopatii endocrine: hipotiroidism (creteri ale enzimelor musculare), hipertiroidism, sindrom Cushing, boal Addison; dezechilibre electrolitice: hipokalemie, hipercalcemie, hipocalcemie, hipomagnezemie; deficite vitaminice; distrofii musculare progresive: slbiciune progresiv prin degenerarea muchilor; miopatii mitocondriale; miopatii metabolice prin defect genetic; ! boli neuromusculare nu sunt miopatii, dar principalele simptome sunt musculare, fiind afectat unitatea motorie: NMP (alturi de NMC): scleroza lateral amiotrofic (SLA) = boal de neuron motor;

Paralizia periodic familial

Atacuri (ore-zile) la intervale de zile-ani de paralizie flasc a musculaturii striate (cu dispariia reflexelor osteotendinoase i a rspunsului muchilor la stimulare electric). Cel mai frecvent, este asociat cu hipokalemie. Agravare/ declanare la ingestia de glucide.

Botulism
Toxiinfecie alimentar determinat de toxina botulinic (conserve de carne alterat mediu anaerob), care blocheaz eliberarea acetilcolinei din terminaiile nervoase. Iniial, manifestri digestive (grea, vrsturi, diaree), cefalee, adinamie, oboseal marcat, slbiciune i ameeal. Fenomenele paralitice din perioada de stare afecteaz mai nti nervii cranieni: vedere tulbure [(paralizia musculaturii oculare extrinseci (strabism) i intrinseci (tulburri de acomodare)], gur uscat i dificultate la nghiit (disfagie) i la vorbit (disfonie). Diareea este nlocuit de constipaie (care poate deveni sever) cu distensia abdomenului (paralizia musculaturii intestinale).

SEMIOLOGIA MUCHILOR STRIAI Slbiciunea muchilor gtului (i cade capul pe piept) i ai braelor. Afectarea muchilor respiratori (respiraie dificil, pericol vital) i a celor din partea inferioar a corpului. Pacientul se menine contient i afebril.

Intoxicaia acut cu organo-fosforice

Inactivarea colinesterazei # acetilcolina (ACh) se acumuleaz n sistemul nervos # suprastimularea receptorilor muscarinici i nicotinici # activarea SNC i a SNV (hipersalivaie, hipersudoraie, hipersecreie bronic, bronhoconstricie, detres respiratorie, insuficien respiratorie # moarte) i a receptorilor nicotinici din muchiul scheletic (fasciculaii, crampe, paralizie).

Mioglobinuria paroxistic idiopatic

Atacuri de rabdomioliz dup un efort intens, cu mialgii i miastenie.

Anomalii imunologice: diveri autoanticorpi specifici. Diagnosticul este suspicionat pe baza disfunciei musculare cu slbiciune simetric a musculaturii centurilor, extremitilor, gtului i este confirmat prin creterea enzimelor de origine muscular, de anomaliile EMG i de biopsia muscular. Criterii de diagnostic: ! 4 criterii musculare: 1 criteriul clinic: (1) slbiciune simetric a musculaturii centurilor, flexorilor anteriori ai gtului, progresiv n sptmni-luni, cu/fr disfagie sau afectarea muchilor respiratori; 3 criterii paraclinice: (2) histopatologic; (3) bioumoral (creterea enzimelor musculare); (4) electric (EMG); ! 1 criteriu cutanat: manifestri dermatologice.

Durerea muscular (mialgia)

! La membrul inferior la mers # ischemie periferic (durere a musculaturii ischemiate). ! Asociat cu slbiciune # suspiciune de afeciune muscular primar.

Dermatomiozita/polimiozita
Manifestrile generale: febr, inapeten, pierdere ponderal, sindrom Raynaud. 20% dintre pacieni pot prezenta o neoplazie care precede miozita. Scderea forei muchilor scheletici se instaleaz lent (sptmni-luni-ani). Iniial, apar tumefacii musculare. Tardiv: atrofie, contracturi, calcinoz. Sunt afectate simetric segmentele proximale ale membrelor, m.a. inferioare. Muchii oculari nu sunt afectai. Simptomele depind de teritoriul afectat: membrele inferioare # pacientul nu poate (p.n.p.) s flecteze coapsa pe abdomen, s urce sau s coboare scrile; centura scapular # p.n.p. s ridice braele, s se pieptene, s ia un obiect sus situat; mm. flexorii anteriori ai gtului # p.n.p. s ridice capul de pe pern; mm. paravertebrali # p.n.p. s menin ortostatismul. Manifestrile viscerale semnific boal sever: tubul digestiv: mm. faringieni posteriori i esofagieni superiori (# disfagie pentru solide i lichide, care sunt regurgitate pe nas (semn de gravitate i de prognostic sever); tulburarea deglutiiei # pneumonii de aspiraie; rareori disfonie, disartrie); mm. intercostali, diafragma, interstiiul pulmonar # disfuncie ventilatorie restrictiv; scderea capacitii de difuziune; miocardul # miozit la EHP; rareori manifestri clinice de miocardit # tulburri de ritm i de conducere, insuficiena cardiac. Artralgii, artrite acute sau cronice neerozive. Cnd sunt prezente manifestri cutanate, boala se numete dermatomiozit. Erupie eritematoas pe fa, scalp, ceaf. Eritemul se dispune periorbitar (de culoare rou-violaceu-liliachiu, cu edem al pleoapelor), pe gt n V, pe umeri n al. Erupii eritemato-maculo-scuamoase: pete de culoare rou-violet, scuamoase, pe faa dorsal a articulaiilor MCF i IFP (semnul Gottron), dermatit exfoliativ pe palme i degete. Patul unghial hiperemic (dilatarea anselor capilare), telangiectazii periunghiale. Calcificri n esuturile moi n mase compacte sau liniare (situate n tegument, subcutanat, n fascii), afectnd uneori mobilitatea unor articulaii. n DM asociat cu alte boli de colagen sau cu sindrom Raynaud, apar anomalii ale capilarelor. Manifestri paraclinice: enzime musculare crescute (CK, LDH, AST, ALT, aldolaza). Este crescut izoenzima muscular (CK-MM). Crete excreia urinar de creatinin, mioglobinemie, mioglobinurie; electromiogram: aspect de miopatie inflamatoare; biopsia muscular: degenerarea i necroza miofibrilelor, infiltrat mononuclear, atrofie de fibre, fibroz interstiial, fibre musculare n regenerare; indicatori inflamatori serici crescui: VSH, fibrinogen, 2-globulinele, proteina C reactiv.

Durere muscular spontan

! stri inflamatoare sistemice: mialgii generalizate; ! infecii: virale (boli acute febrile) curbatur: $ de obicei fr afectare muscular; $ n unele situaii (diverse viroze, ntre care gripa) se consider c exist o miozit difuz; bacteriene: streptococ, stafilococ, gonococ, lues secundar i teriar; flegmoane musculare: tumefacie, durere, uneori supuraie; ! suprasolicitare (dup eforturi intense pentru care individul respectiv nu are antrenament) febra muscular.

Trichineloza
Ingestie de carne de porc infestat cu Trichinella spiralis insuficient preparat termic. Boal febril. n primele 48 ore predomin gastroenterita. Apoi apare edem al feei, dureri i tumefacii musculare. Pielea care acoper leziunile musculare este adesea edemaiat. Alteori apar paralizii flasce (de cauz muscular sau neurologic). Eozinofilie, atingnd maximul n a 3-a sptmn. Biopsia din marele pectoral dup a 3-a sptmn.

Boala insulelor Bornholm

Pleurodinia epidemic. Afeciune febril cu dureri parietale (musculare) toracice de mare intensitate virus Coxsackie B.

Torticolis acut
Contractur dureroas a sternocleidomastoidianului. Cauz banal (nevralgie occipital, spondiloz) sau potenial sever (hernie de disc cervical).

Durere muscular la compresie

Durere la compresia musculaturii gambiere fr modificri obiective musculare: ! polineuropatie (alcoolic, diabetic); ! afeciuni venoase (senzaie de picioare grele, accentuat la stat n picioare nemicat, cnd picioarele atrn n jos i la cldur): tromboflebit profund; sindrom posttrombotic cu insuficien venoas cronic; varice.

Crampa muscular
Contractur muscular involuntar, dureroas. Apare n hipocalcemie: tetanie prin hipoparatiroidie, pierdere de calciu, alcaloz prin vrsturi (stenoz piloric). n tetanie: contractura dureroas a degetelor de la mini (mna de

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO Contracia tetanic contracia prelungit a fibrelor musculare scheletice supuse unei excitaii repetate. Miocardul nu poate fi tetanizat datorit proprietilor sale electrice intrinseci. Miotonie muchiul se relaxeaz cu lentoare. Se cere pacientului s desfac brusc pumnul o face cu greutate i incomplet. Percuia direct a muchiului, n loc s produc o contracie de scurt durat (idiomuscular), provoac o contracie prelungit. Reacia miotonic apare n: ! miotonia congenital (boala Thomsen: redoare muscular = miotonie, hipertrofie muscular, fr slbiciune); ! distrofia miotonic (boala Steinert miotonie, slbiciune, amiotrofii). Mioedem = exagerarea contraciei idiomusculare, cu tumefiere muscular mai persistent. Poate s apar n caexie.

mamo) (uneori i de la picioare: spasmul carpo-pedal). Contractura degetelor de la mn poate fi declanat prin hiperpnee (alcaloz) sau prin compresie cu maneta tensiometrului (semnul Trousseau). Sugestive pentru hiperexcitabilitatea neuromuscular cauzat de hipocalcemie sunt: ! semnul Chvostek (stimulare mecanic direct fibrelor motorii ale nervului facial): tresrire (secus) sau contractur a muchiului facial produs de percutarea uoar a nervului facial ntr-un punct specific de pe fa, localizat 0,5-1 cm sub procesul zigomatic al osului temporal, 2 cm anterior de lobul urechii, pe aceeai linie vertical cu unghiul mandibulei. Un al doilea punct de percuie este localizat pe linia care unete proeminena zigomatic i colul gurii, o treime distan de procesul zigomatic. Semnul este pozitiv la 25% dintre normali i este negativ la 30% dintre hipocalcemici. ! semnul Trousseau: Se umfl maneta tensiometrului deasupra TAS (tensiunii arteriale sistolice) timp de cteva minute. O reacie pozitiv const n: contracii musculare incluznd flexia pumnului i a articulaiilor MCF, hiperextensia degetelor i flexia policelui n palm (mna de mamo). Poate s mai prezinte parestezii ale degetelor, fasciculaii musculare sau tresriri ale degetelor i senzaie de cramp sau nepenire muscular. Poate fi sensibilizat solicitndu-se pacientului s respire des (40 respiraii pe minut) i adnc imediat dup dezumflarea manetei tensiometrului (testul Trousseau-von Bonsdorff). Aceste semn este pozitiv la 94% dintre cei care au hipocalcemie i la doar 9% dintre normali. Crampe musculare nocturne n musculatura gambei frecvente la pacienii cu tulburri electrolitice (vrsturi, tratament cu diuretice), insuficien venoas cronic.

Tetanos
Este provocat de o neurotoxin (tetanospasmina, care inhib eliberarea de GABA i de glicin, neurotransmitori care inhib contracia muscular) produs de bacil anaerobe gram pozitive Clostridium tetani. Infectarea se produce dintr-o ran contaminat (realizat cu un obiect murdar m.a. de pmnt sau contaminare direct a unei plgi cu praf sau cu pmnt), adesea o plag adnc, prin tiere sau mpungere. ! Contractur tonic a musculaturii scheletice, predominant la ceaf, trunchi, muchii spatelui, ai abdomenului i ai membrelor, extremitile fiind ns puin afectate: contractura musculaturii faciale # modificri de facies: risus sardonicus, ncreirea frunii, pleoapele pe jumtate nchise i colurile gurii trase ntr-un rnjet, trismus, dificultate la nghiit; uneori i muc limba; dup cum predomin contractura muscular # modificri de decubit: pacientul poate fi n opistotonus (face podul predomin la extensorii trunchiului i la muchii spatelui), emprostotonus (predomin la flexorii trunchiului poziia ftului n uter), ortotonus (scndur egal pe extensori i pe flexori). ! Pe acest fond de contractur tonic, (din cauza excitabilitii neuromotorii crescute) la cea mai mic excitaie (atingere, curent de aer, zgomot, lumin brusc) se produc crize paroxistice de contractur, extrem de dureroase: spasme glotice i ale musculaturii respiratorii (muchii accesori ai respiraiei, dar i diafragma), pacientul se sufoc, se cianozeaz (hipoxie) sau i poate obstrua cile aeriene cu secreiile nazofaringiene care ptrund n laringe. Uneori crizele sunt att de puternice nct pot provoca rupturi musculare, deplasri sau fracturi osoase. ! Contractur muscular permanent i crizele paroxistice de contractur muscular # catabolism excesiv # hipertermie (creterea temperaturii corpului cu 2-4C), acidoz lactic (prin aport insuficient de oxigen), transpiraii profuze cu dezechilibre hidroelectrolitice agravate i de dificultatea de hidratare a pacienilor (deshidratare), pacientul neputnd nghii alimente solide sau lichide din cauza contracturii musculare faringiene. ! Constipaie i retenie de urin. ! Hiperactivitate simpatic: tahicardie, oscilaii ale TA, vasoconstricie cutanat.

Modificrile tonusului muscular

Reflexul idiomuscular = contracia reflex a muchiului la excitarea lui mecanic (percuie, ciupire. Tonus = starea de contracie permanent caracteristic muchiului normal. Se evalueaz prin efectuarea micrilor pasive n diverse segmente ale extremitilor.

Hipotonia muscular
! sindrom de NMP; ! sindrom piramidal (sindrom de NMC) n stadiul acut; ! leziuni ale rdcinilor posterioare i cordoanelor posterioare (tabes); ! sindrom cerebelos; ! paralizie periodic familial.

Hipertonia muscular
! contractur antalgic (a muchilor spinali n lumbago acut sau n lombosciatic, a musculaturii abdominale n peritonit, redoare de ceaf n sindromul meningeal); ! leziuni neurologice. spasticitatea sau contractura piramidal n sindromul piramidal (de NMC): la ncercarea de flectare/extindere a membrului, exist nti o rezisten mare, apoi, o dat depit aceast rezisten, micare se realizeaz uor (ca la nchiderea unui briceag). rigiditatea sau contractura extrapiramidal (contractura este depit treptat senzaie de roat dinat sau eav de plumb) n boala Parkinson. Trismusul contractur invincibil a muchilor masticatori. Hipertonia maseterului. Semn precoce n tetanos, dar i n flegmonul amigdalian, i n erupia molarului de minte.

SEMIOLOGIA ARTICULAIILOR

Modificrile de volum ale muchilor

! atrofie muscular (amiotrofie) tergerea reliefurilor musculare normale, adesea nlocuite cu depresiuni, proeminnd prin contrast reliefurile osoase. Cauze: inactivitatea (imobilizare n aparat gipsat sau n urma unei leziuni osteoarticulare: anchiloze). miogene (protopatice) de cauz primitiv muscular miopatii primitive: distrofii musculare progresive (DMP). Iniial s-au descris mai multe subtipuri, diferite genetic i prin localizare predominant a amiotrofiilor: pelvifemural (Duchenne, Becker), pelviscapular, pelviscapulofacial (DMP congenital), cap-gt-distal (DMP miotonic), facioscapulohumeral, oculofaringian, distal. pseudohipertrofic pelvifemural DMP Duchenne. Necroze musculare (crete CK) # atrofie # slbiciune. Pacientul ajunge imobilizat n crucior. Deces prin complicaii respiratorii. Cardiomiopatie. Retard mental. neurogene (deuteropatice) consecutive leziunii NMP: $ poliomielita anterioar acut se instaleaz acut i persist parial sub form de sechele; afectare asimetric a musculaturii; $ poliomielita anterioar cronic i scleroza lateral amiotrofic atrofii predominant la musculatura minilor (tergerea eminenelor tenar i hipotenar); fibrilaii musculare. ! hipertrofia muscular este rar: miotonia congenital Thomsen, iniial n DMP Duchenne; ! pseudohipertrofia muscular: esut conjunctiv i grsime nlocuind fibrele musculare distruse.

afeciune care ajunge n atenia reumatologului, dei nu este o afeciune reumatologic. Apar tulburri de somn. Somnul este neodihnitor. Durerea, redoare i oboseala se accentueaz dup trezire (simptome prezente i n depresie). Anomalii ale mediatorilor chimici din SNC. Asocierea cu alte maladii cunoscute pentru componenta lor psihosomatic: rectocolit ulcerohemoragic, colon iritabil, migren, HTA. Durere difuz musculoscheletic. Puncte dureroase la palpare: marginea superioar a trapezului, supraspinos, epicondilul lateral al cotului, a doua articulaie condrocostal, faa medial a genunchiului, ligamentele intervertebrale ale coloanei cervicale i lombare inferioare. Prin comparaie, trebuie demonstrat c aceste puncte sunt evident mai dureroase dect alte zone martor. Palparea lor poate s declaneze durere pe o zon mult mai larg i chiar la distan. Probabil pragul la durere al acestor pacieni este sczut. Uneori i artralgii, dar examenul fizic al articulaiilor este normal. Redoare difuz musculoscheletic la reluarea activitii dup un repaus prelungit i care se atenueaz pe msur ce activitatea continu. Oboseal/astenie perpetu, variabil, fr cauz, inclusiv la trezirea din somn. Examene paraclinice normale. Diagnosticul se pune prin excludere: se bazeaz pe simptome i pe absena modificrilor obiective la examenul fizic (durerea nu reprezint o modificare obiectiv, ci subiectiv) sau paraclinice.

Semiologia articulaiilor
Simptome
Cele mai frecvente simptome/semne ale unei afeciuni MS sunt: durerea, slbiciunea, deformarea, limitarea micrii, cracmentele articulare.

Formaiuni musculare
Trebuie deosebite de rupturile musculare, herniile musculare transaponevrotice, dezinseria tendoanelor, cazuri n care tumefierea apare doar la contracia muscular. Hematomul muscular apare dup un traumatism la pacienii cu sindrom hemoragipar sau tratament cu anticoagulante poate s apar dup un traumatism minim sau dup injecii i.m. prin puncie se poate confirma diagnosticul se extrage snge lacat. Tumorile musculare sunt rare. De obicei sunt benigne (fibromiom, rabdomiom, angiom). Miosarcomul este o tumor rar, cu malignitate foarte mare.

Durerea articular
Caracteristici spaiale: ! numrul de articulaii afectate: monoartrit (artrit infecioas); oligoartrit (artrita reactiv = ARe); poliartrit (poliartrita reumatoid = PAR); ! simetrie (PAR)/asimetrie (ARe); ! resimit articular/periarticular; ! iradiaz distal: sindroame de compresie nervoas (sindrom de tunel/compartiment); ! durere referit: de exemplu, o afeciune a oldului poate genera durere resimit n genunchi (m.a. la copii). Caracteristici temporale: ! durata artralgiilor: dac dateaz de mai mult timp: continu, recidive, puseuri de activitate i perioade de remisiune complet dac dateaz de mai muli ani # exclude un proces infecios acut sau malign. infecia cronic (fungic, tuberculoz) poate s mocneasc ani de zile nainte de apariia durerii; intensitatea durerii poate fi deseori evaluat prin intervalul de timp de la apariia durerii pn cnd pacientul a solicitat consultaia; ! persist la nivelul unei articulaii sau trece de la o articulaie la alta: poliartrit migratorie (este afectat o articulaie # se amelioreaz # este afectat o alt articulaie): RAA, leucemie, artrit gonococic, sarcoidoz, PAR juvenil; ! orarul: momentul zilei cnd ncep/se intensific durerea; n artropatiile:

Miozita osificant
! Miozita osificant localizat. Dup traumatisme (eventual repetate) tumefacia i indurarea muchiului traumatizat, probabil prin formarea unui hematom, care dup aproximativ o lun se calcific. Apare ca o formaiune dur, de consisten osoas. La contracia muchilor respectivi pot s apar dureri mari. ! Miozita osificant generalizat progresiv. Iniial dureri musculare n diverse zone (mai frecvent ceaf, umeri, laterotoracic). Apoi apar zone de induraie (osificare), vizibile i radiologic, ducnd n final la o infirmitate grav (omul de piatr).

Fibrozita/fibromiozita/fibromialgia
Denumiri incorecte, atribuite unei tulburri psihosomatice manifestate prin durere cronic musculoscheletic, redoare, fatigabilitate. Ceva mai corect este denumirea de fibromialgie, subliniind c nu este vorba de un proces inflamator. Este cea mai frecvent

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO

Scderea parial a mobilitii

inflamatorii (artrite) adesea este accentuat dimineaa i dup perioadele de repaus articular se amelioreaz dac articulaia este folosit (PAR, SA); se poate accentua dac articulaia este suprasolicitat sau chiar numai la solicitri moderate (la fel ca i artroza); cnd durerea este sever, poate trezi pacientul din somn PAR (i tendinita) pot produce trezirea precoce, m.a. cnd pacientul st pe membrul afectat; $ instalarea brusc a durerii ntr-o articulaie MTF (m.a. noaptea) # atac acut de gut; degenerative (artroze) se accentueaz n cursul zilei, pe msur ce articulaia este folosit; se amelioreaz n repaus # tendina de a nu folosi articulaia (adesea n gonartroz) # nu mai face micare # cretere ponderal # agravarea artrozei: dac repausul nu amelioreaz durerea # posibil s fie o afeciune MS grav; tendinita se accentueaz n primele ore ale dimineii i se amelioreaz ulterior ctre prnz. Antecedente: istoric recent de faringit/amigdalit (durere de gt), urmat dup 10-14 zile de dureri articulare # suspiciune de RAA; tbc, sifilis, hemofilie (hemartroz), colici renale (litiaz uric asociat gutei), infecii cutanate streptococice, stafilococice Alte semne/simptome: ! locale: modificri obiective articulare (semne de inflamaie: tumefacie, cldur local, roea, pe lng durere spontan sau numai la palpare i impoten funcional) sau periarticulare; ! generale/sistemice # boal de sistem: generale: febr, frison, astenie, inapeten; afectare multiorganic: cardiace, pulmonare, digestive, renale.

! reversibil acut = impoten funcional (imposibilitatea mobilizrii active sau pasive a articulaiei): traumatisme, inflamaii, inclusiv de cauz infecioas cronic = redoare: limitarea micrii adesea prin procese inflamatoare, reversibile, intra- i periarticulare. Simptom frecvent al afeciunilor MS. Poate s varieze n funcie de momentul zilei. n artrite (PAR, SA etc.): ameliorare pe msur ce articulaia este folosit; accentuare dup o perioad de repaus articular, m.a. dimineaa (n PAR poate dura mai multe ore: cel puin o or, pentru a fi criteriu de diagnostic). n artroze: ameliorarea cu micarea este mai puin evident sau chiar absent; n coxartroz, nu mai poate s pun picior peste picior. ! ireversibil = semianchiloz: Limitarea micrii adesea prin procese fibrozante, ireversibile, intra- i periarticulare, cicatrice deformante ale capsulei articulare: n formele avansate de PAR cnd modificrile nu mai sunt de tip inflamator, ci distructiv i cicatricial, ireversibile; n SA: anchiloza coloanei vertebrale progresnd ascendent;
Abolirea mobilitii

! reversibil = blocaj articular: fixarea temporar a articulaiei ntr-o anumit poziie i care nu se poate reduce activ sau pasiv; poate fi antalgic, prin contractur muscular, iritare mecanic din cauza unui corp liber intraarticular (fragment de cartilaj, de exemplu de menisc rupt), funcional prin inflamaia sinovialei (mai rar se ajunge pn a blocaj de regul rmne la nivel de redoare); ! ireversibil = anchiloz: proces anatomic sau terapeutic ireversibil; dup o artrit tbc, SA

Cracmente articulare
n artroze: frecarea suprafeelor rugoase ale cartilajelor articulare. Nu trebuie confundate cu pocniturile fiziologice (alunecarea ligamentelor/tendoanelor peste suprafeele osoase). Alte cauze: luxaie de umr, deplasarea tendonului bicepsului din anul bicipital, leziuni ale meniscului (genunchi), disfuncia articulaiei temporomandibulare.

Deformare
Poate fi congenital sau dobndit. ! Mrirea de volum a articulaiei revrsat lichidian, durere, tergerea conturului articulaiei, bombarea fundurilor de sac sinoviale, cu/fr semne de inflamaie (roea, cldur). La palpare fluctuen, durere. La genunchi: ocul rotulian, semnul valului. Diagnostic diferenial: inflamaia esuturilor periarticulare, depunere de grsime periarticular (lipartroz prezent n artroze, m.a. n gonartroz), deformarea articulaiei prin traumatisme repetate se poate diferenia prin ecografie: distinge lichidul de alte structuri moi. Puncie articular. ! Deformri ale membrului: poziii vicioase prin modificri osoase, articulare, periarticulare: genunchi (var, valg), old (var, valg), picior (plat, scobit, echin), halux valgus, coloan (scolioz, cifoz, lordoz) ! Deformri articulare: noduli Heberden, Bouchard, tofi gutoi, articulaie neuropatic (Charcot).

Examene de laborator
Generale
Artropatie: ! inflamatoare: sindrom inflamator (VSH, fibrinogen, 2globuline, proteina C reactiv) neinfecioas/sistemic: $ lupus eritematos sistemic: complement, celule lupice, complexe imune circulante, anticorpi specifici; $ poliartrit reumatoid: factor reumatoid; $ reumatism poliarticular acut: ASLO; infecioas/local: leucocitoz, formul leucocitar (neutrofilie) > LES (leucopenie) ! degenerativ: nemodificate

Creterea mobilitii
Poate fi congenital (anomalii de esut conjunctiv: sindrom Ehlers-Danlos) sau dobndit (rupturi de ligamente, hipotonie muscular n neuropatii.

Speciale examinarea lichidului articular

! Puncia articular. ! Aspectul normal. ! Vscozitatea crete cu concentraia acidului hialuronic sau cu numrul de leucocite. ! Aspect macroscopic: transparent, vscos, necoagulabil, celule < 10/L artropatii degenerative; tulbure # proces inflamator (celule multe sau fibrin mult);

Scderea mobilitii
Cercetarea mobilitii trebuie efectuat cu atenie n caz de traumatism, hemofilie. Identificarea articulaiilor afectate se face n funcie de micrile pe care i este greu s le efectueze: pieptnat, nclat, nchiderea nasturilor.

SEMIOLOGIA ARTICULAIILOR hemoragic (conine un numr mare de hematii): traumatism (minim: hemofilie), tumori sinoviale; franc hemoragic, poate coagula spontan sau culoare ctre roiatic; opalescent, coaguleaz ntotdeauna, vscozitate redus (PAR); albicios (conine o cantitate mare de cristale: apatit etc.) # gut sau pseudogut; altele. ! Testul cheagului de mucin (acid acetic # cheag # friabil la agitare dac acidul hialuronic este puin). ! Bioumoral: scderea glucozei (cu cel puin 40 mg/dL sub cea seric) n artrite septice i n poliartrit reumatoid; complement sczut n LES, PAR. ! Identificare de cristale: urat de Na, pirofosfat de Ca .a. ! Examen bacteriologic. ! Celularitate: <200/L normal 200-2.000/L neinflamator 2.000-20.000(75.000)/L inflamator >20.000/L septic (artrite infecioase) $ ~30 000/L artrit infecioas specific (tbc): lichid tulbure sau chiar purulent, predomin imfocitele $ >100.000/L artrit infecioas nespecific: lichid galben-verzui, tulbure (purulent), predomin neutrofilele; prin cultur se identific germenul,

Cotul
Inflamaia bursei olecraniene (poziie sprijinit pe coate) # bursit olecranian. Cotul tenismanului = epicondilit lateral.

ncheietura minii
Sindromul de tunel carpian
Compresia n. median ntre tendoanele flexorilor la trecerea pe sub ligamentul carpian [cauze: sarcin, utilizarea repetitiv a degetelor (micri de flexie: dactilograf, operator de computer), PAR, hipotiroidism, acromegalie] # ! durere, parestezii (amoreal, furnictur, neptur) n teritoriul n. median (faa palmar a police, index, medius, jumtatea radial inelar) spontane sau provocate prin: flexia degetelor; lovirea sau apsarea direct pe n. median (prin intermediul ligamentului transvers al carpului); extensia n. median: cotul i pumnul n extensie; compresia n. median: pacientul ine ambele mini n flexie palmar complet timp de 1-2 minute. ! atrofia muchilor eminenei tenare (inervai de n. median) # abducia, opoziia, flexia policelui pot fi deficitare.

Mna
Tenosinovite ale muchilor degetelor.

Examinarea articulaiilor individuale

Examinarea de rutin trebuie s includ: inspecie, palpare, amplitudinea micrilor active sau pasive, fora muscular, funcia integrat. Principii generale: ! asimetria: noduli, atrofie, mase tumorale, deformri. ! semne de inflamaie: tumefacie, cldur local (se folosete dosul minii pentru a compara o parte cu cealalt), roea, sensibilitate la palpare. ! palparea: zone de sensibilitate sau discontinuitate ale osului. Cracmente articulare suprafaa cartilajelor articulare este rugoas. ! amplitudinea micrilor articulare (articulaiile inflamate pot fi dureroase # trebuie micate cu blndee). Funcia muscular, izolat (muchi individuali) i integrat (lanuri musculare) i mersul in de examenul neurologic. Evaluarea forei musculaturii gtului, a membrelor superioare i a membrelor inferioare.

Coloana vertebral
Deformri: scolioz (cel mai bine se evalueaz cnd pacientul se apleac n fa), lordoz, cifoz arcuat sau angular (gibozitate). Cel mai frecvent simptom este durerea. Durerea de la nivelul coloanei ! toracale iradiaz n jurul trunchiului, de-a lungul traiectoriei nervilor intercostali; ! lombare superioare iradiaz n regiunea anterioar a coapselor i genunchilor; ! lombare inferioare iradiaz n coccix, olduri i fese i n jos pe faa posterioar a membrelor inferioare pn la clcie i picioare. Durerea este intensificat de micare i de schimbarea poziiei. Durere provocat de hernia de disc lombar (HDL) este intensificat de manevrele care cresc presiunea intraabdominal (strnut, tuit, scremut). Pacientul trebuie ntrebat dac are i amoreal sau furnicturi n membrele inferioare (legate de leziuni ale rdcinilor nervoase). Examenul coloanei cervicale i toracolombare.

Articulaia temporo-mandibular
Durere uni- sau bilateral. Durere este mai intens dimineaa i dup ce mestec/mnnc. Poate sesiza c i trosnesc flcile. Examinatorul apas uor cu indexurile anterior de tragus i i solicit pacientului s deschid i s nchid gura uor. Examinatorul va observa netezimea i amplitudinea micrii, ca i eventuala durere.

Coast cervical
Prevalen 0,5%. Compresia plexului brahial sau a arterei subclavii # ischemia membrului superior cu rceal, paloare, modificri trofice. Uneori suflu pe artera subclavie din cauza compresiei. Scderea pulsului radial cnd: 1. se mic braul pe ntreaga amplitudine a micrilor (m.a. abducie i rotaie extern n articulaia umrului); 2. pacientul ntoarce capul spre partea afectat i l d pe spate sau inspir profund. Se repet auscultaia i manevrele de palpare pe partea opus coastele cervicale sunt doar rareori bilaterale.

Umrul
Durerea de umr poate fi de cauz local sau poate fi iradiat din torace (boal coronarian, tumori pulmonare) sau din abdomen (colecistopatie). Afectarea muchilor rotatori ai umrului.

Sciatica
Durere prin compresia nervului ischiadic (sciatic). Durere/arsur n fese iradiind pe faa posterioar a coapsei i posterolateral a gambei. Agravat de strnut, rs, scremut. Teste de elongaie a sciaticului (apare durere):

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO

! pacientul st ntins pe spate, iar examinatorul i ine genunchiul n extensie i i flecteaz membrul inferior pe bazin (flexia coapsei pe bazin cu genunchiul extins); ! suplimentar, se poate cere pacientului s extind (flecteze dorsal) piciorul extinde sciaticul i mai mult; ! pacientul st n ezut i pune brbia n piept; examinatorul fixeaz coapsa pe planul patului cu o mn, iar cu cealalt face extensia gambei.

Artrite infecioase
Cauze: cel mai adesea: Staphylococcus aureus (copii), Neisseria gonorrhoeae (tineri); mai rar: micobacterii, spirochete, fungi i virusuri. Artrita bacterian acut manifestri tipice de inflamaie acut. Artrita bacterian negonococic manifestrile uzuale de infecie local i, eventual, sistemic. Artrita gonococic poate avea mecanism imun (poliartrit migratoare n cadrul reaciei imune sistemice la gonococii circulani) sau septic (monoartrit Artrita micobacterian tumefacie septic). monoarticular lent progresiv (luni sau ani) la olduri, genunchi, glezne.

oldul
Durerea de old poate fi localizat inghinal sau poate iradia pe faa medial a coapsei. Redoarea poate fi accentuat dup imobilizare. Un simptom precoce: durere cnd se ncal: aceasta necesit rotaia extern a coapsei, care este prima micare afectat n coxartroz. Bursite la nivelul proeminenelor osoase.

Genunchiul
Umflarea genunchiului: creterea cantitii de lichid sinovial (gonartrit sau gonartroz reactivat) sau hemoragie intraarticular (hemartroz). Traumatizarea genunchiului poate determina hemartroz i limitarea micrii. Blocarea genunchiului poate fi provocat de mici fragmente de cartilaj articular desprinse i interpuse ntre capetele articulare ale femurului i ale tibiei, blocnd/mpiedicnd extensia complet a genunchiului. Testarea existenei unui revrsat lichidian articular: ! evidenierea ocului rotulian prin balotare; ! semnul valului. Genunchiul are numeroase burse care se pot inflama.

Boli autoimune cu manifestri dominant articulare

Artrita (poliartrita) reumatoid (PAR)
Clinic

Este o poliartrit cronic. M.a. n perioadele de activitate, apar simptome generale de boal inflamatoare cronic.
Manifestri articulare

Bursita prepatelar
Apare dup poziie prelungit i repetat n genunchi.

Chistul Baker
Este produs de tumefierea bursei poplitee. Dac se rupe, lichidul poate fuza printre planurile musculare ale gambei, dnd un aspect clinic care poate fi confundat cu tromboflebita profund.

sinovit proliferativ; durerea agravat de micare, dar i n repaus; redoarea dup perioadele de inactivitate: matinal cu durata > 1 or tumefacie; deformare caracteristice ale minii: devierea radial n articulaia pumnului cu deviaie ulnar a degetelor; subluxaia palmar a falangei proximale (deformarea n Z); hiperextensia n IFP cu flexia compensatorie n IFD (deformarea n gt de lebd); deformarea n flexie a IFP, cu extensia IFD (deformarea n butonier); Afecteaz m.a. articulaiile mici ale minii (IFP i MCF; rareori sau deloc IFD), simetric anumite; poate afecta i articulaiile mari ale membrelor. Rareori afecteaz, coloana, i atunci m.a. segmentul cervical.
Manifestrile extraarticulare

Piciorul
Micrile n articulaiile MTF sunt testate individual. Se palpeaz capul fiecrui metatarsian i baza fiecrei falange proximale, ca i anurile dintre ele. Se caut eventuala sensibilitate sau tumefacie din cauza unui revrsat lichidian.

Halux valgus (abductovalgus) (mont)

Poate fi att de sever nct s duc la suprapunerea degetului 2 peste haluce); din cauza presiunii pantofilor pot s apar leziuni hiperkeratotice sau se pot chiar ulcera i suprainfecta (m.a. la diabetic).

Atac acut de gut

Durere sever, tumefacie, roea, cldur a primei articulaii MTF (podagr).

Imagistica aparatului locomotor

radiologie; TC; RMN; scintigrafie; artroscopie i biopsie sinovial;

Artrite clasificare
! acute: neinfecioase: RPAA; infecioase nespecifice: (gonococice, negonococice); ! subacute: infecioase specifice (tuberculoase); ! cronice boli de sistem (mecanism imunologic): artrita reumatoid; spondilita anchilizoant; artrita reactiv; spondilartropatii nespecifice.

PAR este o boal sistemic cu o varietate de manifestri extraarticulare, care apar, de regul, la pacienii cu titruri nalte de factor reumatoid. ! nodulii reumatoizi: apar de obicei n structurile periarticulare, pe suprafeele de extensie, pe alte zone supuse la presiuni mecanice; dar pot avea i alte localizri, inclusiv n pleur i n meninge. ! muchii scheletici: atrofia i slbiciunea muchilor scheletici este obinuit, mai evident la muchii aflai n proximitatea/care acioneaz asupra articulaiei inflamate. ! vasculita reumatoid: Poate afecta aproape orice sistem de organe (inim, plmni, intestin, ficat, splin, pancreas, rinichi, noduli limfatici, testicule). Este observat la pacienii cu PAR severa i titruri nalte de FR circulant. n forma ei cea mai agresiv, poate provoca: polineuropatie i mononevrit multipl; ulceraii cutanate, necroz dermic, gangren digital; infarcte viscerale, inclusiv miocardic. ! manifestrile pleuropulmonare: leziuni pleurale (pleurit); n lichidul pleural: glucoza este foarte sczut; complementul este sczut fa de nivelul plasmatic. fibroz interstiial; pneumonit; noduli pleuropulmonari; arterit; ! pot fi afectate i cile aeriene superioare; ! manifestri cardiace: pericardita este de obicei asimptomatic; glucoza sczut n lichidul pericardic; ! manifestri neurologice: de obicei, PAR nu afecteaz direct sistemul nervos central vasculita poate provoca neuropatie periferic; subluxaii ale coloanei

SEMIOLOGIA ARTICULAIILOR vertebrale atlanto-axoidiene sau mediocervicale # manifestri neurologice; sinovita proliferativ sau deformrile articulare pot comprima nervii membrelor [median, ulnar, radial (ramura interosoas) sau tibial anterior] # neuropatii. ! manifestri oculare: unii pacieni dezvolt sindrom Sjgren cu keratoconjunctivit sicca. ! sindromul Felty = PAR + splenomegalie + neutropenie. ! osteoporoz. ! Semne de laborator: Nici un test nu este specific pentru diagnosticarea PAR. Totui, factorii reumatoizi (FR), care sunt autoanticorpi fa de poriunea Fc a IgG. Anticorpii anti-peptida citrulinat ciclic (anti-CCP) au specificitate mai mare i aceea i sensibilitate pentru PAR ca i FR. ! Hemoleucograma: anemie normocrom normocitar. ! Sindromul inflamator: cresc VSH, proteina C reactiv (i ali reactani de faz acut), reflectnd activitatea bolii. ! Lichidul sinovial: tulbure, vscozitate redus, leucocite >2000/L (<50.000/L) cu predominan de PMN, proteine crescute, glucoz uor sczut sau normal, complement mult diminuat. ! Modificri radiologice: osteopenia juxtaarticular, distrugerea cartilajului, eroziuni osoase. Evoluia clinic i prognosticul.
Diagnosticul PAR Criteriile Colegiului American de Reumatologie

! modificri nonentesopatice pot afecta ochiul, valva aortic, parenchimul pulmonar, pielea Manifestri mixte, de suprapunere ntre diferitele tipuri de SASN: ! un pacient cu artrit psoriatic poate s dezvolte uveit sau sacroileit; ! un pacient cu boal inflamatoare colonic poate s dezvolt spondilit anchilozat sau ulcere orale; ! tendin la agregare familial.

Artrita reactiv (ArRe)

Artrit nepurulent acut complicnd o infecie altundeva n corp. Artrit acut survenind la 1-4 sptmni dup o infecie intestinal (diaree: Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter) sau urogenital (uretrit: Chlamydia trachomatis), predominant la indivizii care au + HLA-B27. Sindrom Reiter = artrit + uretrit conjunctivit. Spondilartropatie nedifereniat = trsturi clinice de ArRe, fr dovada unei infecii antecedente i fr semnele clasice de sindrom Reiter.
Manifestri clinice

Indicaii de clasificare: 4 dintre cele 7 criterii sunt necesare pentru a diagnostica un pacient ca avnd PAR; pacienii cu cel puin dou criterii de diagnostic nu sunt exclui; criteriile 1-4 trebuie s fie prezente pentru cel puin 6 sptmni; criteriile 5-7 trebuie s fie observate de medic. Criterii: 1. Redoare matinal: redoare n i n jurul articulaiilor cu durat de cel puin o or pn la ameliorarea maxim 2. Afectarea a cel puin trei regiuni articulare: cel puin trei regiuni articulare observate de un medic simultan, au tumefiere de pri moi sau exsudat articular, nu doar excrescene osoase. Cele 14 regiuni articulare posibile sunt: IFP, MCF, pumn, cot, genunchi, glezn i MTF pe dreapta sau pe stnga. 3. Afectarea articulaiilor minii: artrit la articulaiile pumnului, MCF sau IFP. 4. Artrit simetric: afectarea simultan a acelorai regiuni articulare pe cele dou pri ale corpului. 5. Noduli reumatoizi: noduli subcutanai la nivelul proeminenelor osoase, al suprafeelor de extensie sau al regiunilor juxtaarticulare observai de medic. 6. Factorul reumatoid plasmatic. Demonstrarea unor titruri anormale de factor reumatoid plasmatic prin orice metod care d rezultate pozitive la mai puin de 5% din persoanele normale. 7. Modificri radiologice: modificrile tipice de PAR la radiografiile posteroanterioare de mn sau de pumn, care trebuie s includ eroziuni sau decalcificri osoase neechivoce localizate la nivelul articulaiilor afectate sau cel mai marcate adiacent acestora.

Variaz de la monoartrit izolat trectoare pn la boal sever multisistemic. Nu rareori, infecia antecedent nu poate fi dovedit. Istoric recent de partener sexual nou. Pot s apar simptomele uzuale de inflamaie sistemic. Simptomele musculoscheletice se instaleaz de obicei acut. Artrit asimetric i aditiv; prinderea de noi articulaii survine ntr-un interval de cteva zile pn la 1-2 sptmni. Articulaiile membrelor inferioare, m.a. genunchiul, glezna i subtalar, metatarsofalangian i interfalangian a halucelui, sunt localizrile cele mai frecvente, dar pot fi afectate i articulaiile pumnului i ale degetelor de la mini. Artrita este de obicei foarte dureroas i destul de frecvent se produc exsudate articulare n tensiune, m.a. la genunchi. Leziunile urogenitale pot surveni pe ntreaga durat a bolii: uretrit, prostatit (la brbai), cervicita, salpingita (la femei). Simptomele oculare sunt frecvente, mergnd de la conjunctivit trectoare, asimptomatic, pn la uveit anterioar agresiv. Leziunile cutaneomucoase sunt frecvente: ulcere orale, keratoderma blenorrhagica, balanit circinat, modificri unghiale. Manifestrile mai puin frecvente sau rare ale ArRe seamn cu cel din SA. Unele simptome articulare pot persista. Recidivele sindromului acut sunt frecvente.
Semne de laborator i radiologice

Spondilartropatii seronegative (SASN)

Caracteristici: ! afectarea articulaiilor sacroiliace ! artropatie inflamatoare (artrit) periferic ! absena factorului reumatoid ! modificrile patologice vizeaz entesa ligamentului pe os) (mai mult dect sinoviala)

VSH este de obicei crescut n timpul fazei acute a bolii. O anemie uoar poate fi prezent i reactani de faz acut tind s fie crescui. Lichidul sinovial este nespecific inflamator, avnd un numr crescut de leucocite cu predominan a neutrofilelor. 50-75% pacienilor sunt B27 pozitivi. Este neobinuit ca infecia declanatoare s persiste nc la locul infeciei mucoase primare n momentul debutului bolii reactive. Poate fi prezent dovada serologic a infeciei recente, de exemplu o cretere marcat a anticorpilor fa de germenii cauzali. Modificrile radiologice: n formele persistente, de lung durat, eroziuni marginale i reducerea spaiului articular. Tardiv, pot s apar sacroileit i spondilit.

Artrita psoriatic
Form de artrit aprur la pacienii cu psoriazis. De obicei, artrit asimetric afectnd doar 2 sau 3 articulaii simultan. Poate fi mutilant. Uneori, osteoliza articulaiilor falangiene i metacarpiene # telescoparea degetelor.

(inseria

Spondilit enteropatic
Apare n contextul bolilor inflamatoare intestinale.

10

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO

Evoluia bolii

Spondilita anchilozant
Manifestri clinice

! Manifestri musculo-scheletice: simptomele bolii sunt de obicei remarcat pentru prima dat n adolescen trzie sau vrst adult timpurie. La 5% din pacienii, simptomele ncep dup 40 de ani. Simptomul iniial este de obicei durere surd, instalat insidios, resimit profund n regiunile lombar joas sau gluteal, nsoit de redoare de spate joas matinal cu durat de pn la cteva ore, care se amelioreaz la activitate i revine dup perioadele de inactivitate. Adesea, durerea se exacerbeaz noaptea fornd pacientul s se ridice i s se mite prin camer. La unii pacieni sensibilitatea osoas poate nsoi durerea sau redoarea de spate, n timp ce la alii poate fi acuza predominant. Localizri obinuite sunt: jonciunile costosternale, procese spinoase, crestele iliace, marile trohantere, tuberozitile ischiadice, tuberculii tibiali i clciele. Uneori, durerea de piept osoas este simptomul pentru care pacientul se prezint la medic. Artrita de olduri i de umeri (articulaiile de la rdcina membrelor) survine la 25-35% din pacienii, n multe cazuri timpuriu n evoluia bolii. ! Manifestri extraarticulare: Oculare: irit (uveit anterioar acut); poate antedata spondilita. Atacurile unilaterale # durere, fotofobie, lcrimare. Recidiveaz, adesea la ochiul opus. Sechele frecvente: cataracta i glaucomul secundar. Cardiace: insuficiena aortic; uneori insuficien cardiac congestiv; tulburri de conducere: bloc atrioventricular pn la gradul 3. Digestive: inflamaie colonic sau ileal; de obicei asimptomatic; uneori boal inflamatoare colonic.
Examenul clinic

Este extrem de variabil, mergnd de la individul cu redoare uoar i sacroileit radiologic echivoc pn la pacientul cu o coloan total fuzionat i artrit de old sever bilateral, eventual nsoit de artrit periferic sever i manifestri extraarticulare. Durerea tinde s fie persistent timpuriu in evoluia bolii, pentru ca ulterior s devin intermitent, cu exacerbri alternnd cu perioade linitite. ntr-un caz tipic sever netratat, n care spondilita progreseaz pn la formare de sindesmofite, postura pacientului sufer modificri caracteristice: lordoza lombar se terge simultan atrofiindu-se fesele; cifoza toracic este accentuat; n cazul n care coloana cervical este afectat, capul poate s fie nclinat n fa; afectarea oldului cu anchiloz poate s duc la contracturi n flexie, compensate prin flexia genunchilor. Progresia bolii poate fi urmrit prin: msurarea nlimii pacientului; msurarea expansiunii pieptului; testul Schober; msurarea distanei occiput-perete (cu pacientul stnd n picioare cu clciele i spatele lipite de perete). Unii indivizi, dei au semne fizice de boal avansat (sugernd SA de lung durat), afirm c nu au avut niciodat simptome semnificative.
Complicaii:

Inflamaie (# durere # spasm muscular) anchiloz # pierderea mobilitii dorsale, cu limitarea flexiei i extensiei anterioare i laterale a coloanei lombare i a expansiunii pieptului. Articulaiile sacroiliace dureroase la apsare sau ntindere/deformare. Articulaiile dureroase spontan i la palpare. Spasmul muchilor paravertebrali. Teste: ! Testul Schober: pacientul st n poziie de drepi cu clciele lipite; se traseaz dou repere unul la 5 cm sub, iar altul la 10 cm deasupra jonciunii lombosacrate (identificate prin linia orizontal care unete cele dou spine iliace posterosuperioare); pacientul se apleac n fa ct poate de mult; se msoar intervalul prin care se mrete distana dintre cele dou puncte la flexia anterioar a trunchiului; mobilitate normal: aceast distan crete cu cel puin 5 cm; mobilitate redus: aceast distan crete cu mai puin de 4 cm (la individul cu spondilit netratat aceast distan crete cu 0-7 cm); ! Testul Pratt: se traseaz dou repere pe linia axilar medie situate la o distan de 20 cm unul de cellalt; se msoar intervalul prin care se mrete distana dintre cele dou puncte la flexia lateral a trunchiului; la individul normal aceast distan crete cu 5-12 cm; la individul cu spondilit netratat aceast distan crete cu 0-7 cm; peste 5 cm mobilitatea este considerat normal; sub 4 cm mobilitatea este considerat redus; ! Evaluarea expansiunii toracelui: se msoar circumferina toracelui n spaiul 4 intercostal la brbai sau imediat sub sni la femeie; diferena dintre circumferina n inspir maxim/forat i cea n expir maxim/forat trebuie s fie de cel puin 5 cm; Dac oldurile sau umerii sunt afectai, micarea acestor articulaii este, de obicei, limitat sau dureroas.

! Cea mai grav complicaie a afectrii coloanei este fractura, care se poate produce chiar n urma unor traumatisme minore asupra coloanei rigide, osteoporotice. Coloana cervical este cel mai frecvent afectat. Aceste fracturi sunt adesea deplasate i provoac leziuni ale mduvei spinale. ! Sindromul de coad de cal i fibroza pulmonar de lobi superiori lent progresiv sunt complicaii rare ale SA de lung durat. ! Prevalena insuficienei aortice i a tulburrilor de conducere cardiace (ntre care, cea mai frecvent este blocul atrioventricular de gradul 3) crete cu durata bolii. ! Formele subclinice de leziuni pulmonare i disfuncia cardiac pot fi relativ frecvente. ! A fost relatat o prevalen crescut a prostatitei la brbaii cu SA. ! Doar rareori, pacienii cu SA dezvolt amiloidoz. n ciuda persistenei bolii, cei mai muli pacieni pot s-i desfoare meseria n continuare.
Semne paraclinice

Nici un test de laborator nu are valoare diagnostic. ! Modificare caracteristic: alela HLA-B27 este prezent la aproximativ 90% din pacienii cu SA; ! Modificri nespecifice de boal inflamatoare cronic: cnd boala este activ: VSH i proteina C reactiv crescute; uneori, anemie uoar normocrom, normocitar. Pacienii cu boal sever pot avea fosfataz alcalin crescut. IgA crescut este frecvent. Factorul reumatoid i anticorpi antinucleari n general lipsesc, n afara de cazul c sunt consecina unei boli coexistente. Lichidul sinovial din articulaiile periferice inflamate nu are caracteristici distincte fa de cel din alte boli articulare inflamatoare. n cazurile n care mobilitatea peretelui toracic este redus, se produce frecvent scderea capacitii vitale i creterea capacitii reziduale funcionale, dar msurtorile de flux aerian sunt normale i funcia ventilatorie este de obicei bine meninut.
Modificri imagistice

La articulaiile sacroiliace: tergerea marginilor corticale ale osului subcondral # eroziuni #

SEMIOLOGIA ARTICULAIILOR "pseudolrgirea" spaiului articular # scleroz # osificare # anchiloz (cu obliterarea articulaiilor). Anomaliile coloanei vertebrale apar dup cele sacroiliace: rectitudinea coloanei lombare; form ptrat corpurilor vertebrale din cauza erodrii prin osteit a colurilor anterioare; osificarea progresiv a straturilor superficiale ale inelului fibros # sindesmofite marginale = puni osoase unind, anterior i lateral, corpurile vertebrale adiacente (coloan de bambus). TC i RMN pot detecta anomalii ntr-un stadiu mai timpuriu dect radiologia. Reducerea densitii osoase poate fi detectat prin DEXA la colul femural i la coloana vertebral lombar.
Diagnostic

11

Diagnosticul de SA timpurie (nainte ca deformrile coloanei s devin ireversibile) poate fi dificil de stabilit. Criteriile New York modificate (1984): ! 3 criterii clinice: istoric de durere de spate inflamatoare (v. mai jos); reducerea mobilitii coloanei lombare att n plan sagital ct i frontal; limitarea expansiunii toracelui, fa de valorile standard pentru vrst i sex; ! 1 criteriu radiologic: sacroileit cert. Semnele radiologice de sacroileit plus oricare dintre cele trei criterii clinice sunt suficiente pentru diagnosticul de SA cert. La aceste criterii s-ar putea aduga n viitor sacroileita demonstrat prin RMN, pentru a le crete sensibilitatea. Prezena HLA-B27 nu este nici necesar nici suficient pentru diagnostic, dar poate fi util la pacienii cu semne clinice sugestive care nu au nc modificri radiologice de sacroileit. Pe lng aceasta, absena lui B27 la un caz tipic de SA crete semnificativ probabilitatea coexistenei unei boli inflamatoare intestinale. SA trebuie difereniat de numeroase alte cauze de durere de spate joas, dintre care unele sunt mult mai frecvente dect SA. Durerea de spate inflamatoare din SA se distinge de obicei prin urmtoarele cinci trsturi: vrsta debutului sub 40 ani; debut insidios; durat >3 luni nainte de solicitarea de ngrijiri medicale; redoare matinal; ameliorare la efort/activitate. Mai recent s-au propus urmtoarele 4 criterii de durere de spate inflamatoare la aduli sub 50 de ani: redoare matinal >30 min; ameliorare la efort/activitate, dar nu i la repaus; trezirea din cauza durerii de spate doar n a doua jumtate a nopii; durere alternant n cele dou fese. Cele mai frecvente cauze de durere de spate altele dect SA sunt m.a. mecanice sau degenerative (mai degrab dect cele inflamatoare) i nu prezint aceste trsturi. Calcificarea i osificarea marcat a ligamentelor paraspinoase survine n hiperostoza scheletic difuz idiopatic (HSDI).

Artrite induse de cristale

Microcristalele de urat monosodic (UMS), pirofosfat de calciu dihidrat (PPCD), hidroxiapatit de calciu (HA) i oxalat de calciu (OxCa) pot induce inflamaie articular i/sau periarticular acut sau cronic. Bolile corespunztoare nu pot fi deosebite ntre ele pe baza trsturilor clinice, ci numai prin microscopie cu polarizare.

Guta cu UMS
Guta cu UMS este o boal metabolic cel mai adesea afectnd brbaii de vrst medie sau vrstnici. n mod n mod tipic se asociaz cu o cretere a cantitii de acid uric din organism, hiperuricemie, artrit acut i cronic episodic i depunere de cristale de UMS sub form de tofi n esutul conjunctiv i n rinichi.

Artrita acut i cronic. Artrita acut este cea mai frecvent manifestare clinic timpurie a gutei cu UMS. De obicei, doar o articulaie este afectat iniial, dar exist i forme acute poliarticulare, m.a. la brbaii hipertensivi care fac abuz de etanol, ca i la femeile trecute de menopauz. Articulaia metatarsofalangian a primului deget este adesea afectat, dar frecvent sunt afectate i articulaiile tarsiene, gleznele i genunchii. La pacienii vrstnici, articulaiile degetelor pot fi inflamate. Nodulii Heberden sau Bouchard inflamai pot fi prima manifestare a artritei gutoase. Primul episod de artrit gutoas acut adesea ncepe noaptea dramatic cu durere i tumefacie articular intense. Articulaiile devin rapid calde, roii i dureroase i aspectul clinic mimeaz, adesea, o celulit. Primele atacuri tind s cedeze spontan n interval de 3-10 zile i cei mai muli pacieni nu au simptome reziduale pn la episodul urmtor. ! Factori declanatori ai artritei gutoase acute: excesele alimentare (alimente hiperuricemiante, etanol); distrugerile tisulare extensive (traumatisme, intervenii chirurgicale, infarct miocardic, accident vascular cerebral); ntreruperea tratamentului antiinflamator (ACTH = hormon adrenocorticotrop, glucocorticoizi); tratament hipouricemiant. Dup multe atacuri acute mono- sau oligoarticulare, o proporie de pacieni gutoi pot prezenta o sinovit cronic asimetric, care poate fi confundat cu artrita reumatoid. ! Forme clinice Cea mai frecvent: episoade de artrit gutoas acut, n timp asociate cu dezvoltarea unei artrite gutoase cronice. mai rar, artrita gutoas cronic este unica manifestare; nc i mai rar, boala se manifest ca depozite tofacee inflamate sau neinflamate periarticulare n absena sinovitei cronice. ! Femeile reprezint doar ~10% (5-17%) din totalul pacienilor cu gut. Majoritatea femeilor cu artrit gutoas: sunt trecute de menopauz i vrstnice; au hipertensiune arterial determinnd insuficien renal uoar i primesc, de obicei, diuretice; au boal articular degenerativ subiacent. Diagnosticul de laborator. Chiar dac aspectul clinic sugereaz puternic gut, diagnosticul ar trebui confirmat prin puncia aspirativ a exsudatului din articulaiile inflamate acut sau cronic sau din depozitele tofacee. ! Trsturi clinice similare au: artrita septic acut; cteva dintre celelalte artropatii provocate de cristale; reumatismul palindromic; artrita psoriatic. n timpul atacurilor acute de gut, cristalele de UMS (aciculare, puternic birefringente) sunt n mare parte intracelulare. Numrul de celule din lichidul sinovial este crescut pn la 2.000-60.000/L. Lichidul este tulbure din cauza leucocitelor, iar atunci cnd conine o cantitate foarte mare de cristale poate fi gros pstos sau cretos. Infecia bacterian poate coexista cu cristalele de urat n lichidul sinovial. Dac exist vreo suspiciune de artrit septic, trebuie realizate culturi din lichidul articular. Cristalele de UMS pot fi demonstrate adesea la nivelul primei articulaii metatarsofalangiene (MTF) i la nivelul genunchilor chiar i n afara atacului acut de gut. Artrocenteza (puncia articular) acestor articulaii este o tehnic util pentru a stabili diagnosticul de gut ntre atacuri. Nivelurile serice de acid uric pot fi normale sau sczute la momentul crizei

12

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO deviere ulnar sau radial a falangei terminale. Un proces similar la articulaiile IFP conduce la noduli Bouchard. Adesea, aceti noduli se dezvolta gradat, cu disconfort redus sau absent. Totui, ei pot s apar acut cu durere, roea i tumefiere, uneori declanate de traumatisme minore. Chisturi dorsale gelatinoase pline cu acid hialuronic se pot dezvolta la inseria tendonului muchiului extensor al degetelor la baza falangei distale. OA de old. Defecte congenitale sau de dezvoltare pot duce la OA de old (coxartroz). La ~20% din pacieni afectarea este bilateral. Durerea de la coxartroz este n general referit n zona inghinal, dar poate fi referit n fes sau n regiunea proximal a coapsei, Mai rar, coxartroza se prezint ca durere de genunchi. Durerea apare la mers i m.a. la urcare i la coborre. Poate fi provocat micnd coapsa n toate direciile. Iniial, poate fi dureroas doar rotaia intern, nu i flexia. Fibroza capsular i/sau osteofitele limiteaz mobilitatea articulaiei: nti rotaia intern, urmat de extensie, adducie i flexie. OA de genunchi. Gonartroza poate afecta compartimentul femurotibial medial sau lateral i/sau compartimentul patelofemural. Palparea poate evidenia hipertrofie osoas (osteofite) i sensibilitate. Adesea musculatura periarticular este atrofiat. Revrsatele, dac sunt prezente, sunt n general mici. De obicei, micarea articulaiei provoac cracmente articulare. OA n poate afectat predominant compartimentul medial (# deformare n varus = bow-leg) sau lateral (# deformare n valgus = knock-knee). OA articulaiilor coloanei vertebrale. Boal degenerativ a coloanei vertebrale poate afecta articulaiile interapofizare, discurile intervertebrale, ligamentele paraspinoase. n terminologie anglo-saxon, spondiloz se refer la boala discal degenerativ. Diagnosticul de OA de coloan vertebral (OA vertebral sau OA spinal) ar trebui rezervat pacienilor cu afectare a articulaiilor interapofizare i nu doar cu modificri degenerative ale discurilor. Simptomele de OA vertebral includ durere localizat i redoare. Compresia rdcinilor nervoase: ! cauze: un osteofit blocnd un foramen neural prolapsul unui disc degenerat; subluxaia unei articulaii interapofizare; ! consecine: durerea radicular (radiculalgie); slbiciunea motorie; diminuarea ROT parestezii, anestezie n dermatomul respectiv OA cervical (m.a. C5, C6): osteofite posterioare # compresie arterial direct sau vasoconstricie prin iritarea fibrelor nervoase care nconjur arterele vertebrale # cefalee occipital, ameeal, vertij, tulburri vizuale (diplopie, scotoame), nistagmus radiculalgie de plex brahial; foarte rar compresie medular. OA lombar (m.a. L5-S1): slbiciunea musculaturii gambei: nu poate merge pe clcie (L5) sau pe vrfuri (S1). Diminuarea ROT rotulian(L3-L4), ahilian (S1). Nu poate produce compresie medular (mduva spinrii se termin la nivelul L1/L2) dar poate comprima rdcinile nervoase # sindrom de coad de cal: tulburri sfincteriene i de sensibilitate la nivelul perineului

acute, ntruct scderea acidului uric prin terapia hipouricemiant sau prin alte medicamente limiteaz valoarea determinrilor de acid uric seric pentru diagnosticul gutei. n ciuda acestor limitri, acidul uric seric este aproape ntotdeauna crescut la un moment dat n evoluia bolii i poate fi folosit pentru a urmri evoluia terapiei hipouricemiante. ! Colectarea urinei pe 24 de ore pentru msurarea acidului uric este util pentru a: evalua riscul de litiaz urinar uric; elucida dac este vorba de producie excesiv sau de excreie deficitar de acid uric; decide ce regim hipouricemiant trebuie folosit. Analiza urinei, ureea, creatinina, numrul de leucocite i lipidele trebuie monitorizate din cauza posibilelor sechele patologice ale gutei i ale altor boli asociate, care necesit tratament. Trsturi radiologice caracteristice pentru guta cronic tofacee: chisturi, eroziuni, calcificri n prile moi.

Artropatii de suprasolicitare
Artroza (osteoartrit = OA)
Cea mai frecvent boal articular la oameni, este o artropatie inflamator-degenerativ, consecin a solicitrii mecanice excesive i/sau prelungite, care produce disfuncia articulaiei diartrodiale (mobil, cptuit de sinovial). Conteaz: nivelul de solicitare (fore de presiune asupra cartilajului) # obezitate, traumatisme, boal profesional/ocupaional; amplitudinea i frecvena micrilor n articulaie (fore de forfecare/ abraziune asupra cartilajului) # afectarea genunchiului mai frecvent dect a articulaiei gleznei; utilizarea repetitiv; durata solicitrii # prevalena crete cu vrsta. Durerea este profund, agravat de utilizarea articulaiei i ameliorat de repaus; poate deveni persistent pe msur ce boala avanseaz. Durerea nocturn, interfernd cu somnul, apare m.a. n forme avansate de coxartroz. Rigiditatea articulaiei dup o perioad lung de inactivitate dureaz, de obicei, <20 min. Nu determin manifestri sistemice. n formele avansate de OA, apare sinovit. Examenul fizic al articulaiei: sensibilitate local; tumefierea osului sau a esutului moale; revrsatul sinovial, dac este prezent, de obicei nu este mare; cracmente osoase (senzaia de os frecndu-se de alt os, provocat de micarea articulaiei); uneori, uoar cldur local la nivelul articulaiei; atrofia muchilor periarticulari se poate datora nefolosirii sau inhibiiei reflexe a contraciei musculare. n stadiile avansate: deformare important a articulaiei; hipertrofie osoas; subluxaie; pierderea mobilitii articulare. Se difereniaz de poliartrita reumatoid, n care: leziunile sunt simetrice i poliarticulare, cu afectarea ncheieturii minii i a articulaiilor MCF (n general, neafectate n OA); redoare matinal prelungit; manifestri sistemice. Radiologic: ngustarea spaiului articular pe msur ce cartilajul articular este distrus; scleroza osului subcondral (osul apare mai dens, mai alb); chisturi subcondrale; osteofitoz; modificarea conturului articulaiei din cauza remodelrii osoase i a subluxaie. Analiz lichidului sinovial: leucocitoz uoar (<2.000 leucocite pe microlitru), cu predominana mononuclearelor; excluderea altor stri patologice: artropatie prin depunere de pirofosfat de calciu dihidrat, gut, artrit septic. OA articulaiilor interfalangiene. Nodulii Heberden, proliferri osoase (osteofite) ale articulaiilor IFD, sunt cea mai frecvent form de OA idiopatic. Pot determina

Articulaia Charcot (artropatia neuropatic)

n bolile degenerative neurologice: sifilis teriar afecteaz m.a. membrele inferioare (genunchiul, glezna); siringomielia afecteaz m.a. membrele superioare (dar i pe cele inferioare). Frapeaz absena durerii fa de modificrile articulare severe: osteofite, deformri, limitarea micrilor sau, dimpotriv, laxitate articular (mobilitatea

BOLI AUTOIMUNE CU MANIFESTRI DOMINANT SISTEMICE anormal); revrsat sinovial cu uoar leucocitoz. Rx: scleroz osoas, osteofite, fragmente osoase.

13

Boli autoimune cu manifestri dominant sistemice

Lupusul eritematos sistemic (LES)
Prototipul bolii autoimune producie de autoanticorpi, care pot avea drept inta aproape orice teritoriu.
Criterii de diagnostic pentru LES: MaDiFUAS ReNeHIA:

Malar erupie: eritem fix, plat sau n relief, pe umerii obrajilor. Discoid erupie: Pete eritematoase circulare n relief cu descuamare cheratozic aderent i obturare folicular; pot s apar i leziuni cicatriciale atrofice. Fotosensibilitate: expunerea la lumin ultraviolet determin erupia. Ulcere orale i nazofaringiene observate de medic. Artrit: artrit neeroziv a dou sau mai multe articulaii periferice, cu durere, tumefacie, sau revrsat lichidian. Serozit: pleurit sau pericardit documentat prin ECG sau frectur sau dovedirea revrsatului lichidian. Renal afectare: proteinurie >0,5 g/d sau 3+ sau cilindrii celulari. Neurologic afectare: crize convulsive sau psihoz fr alte cauze. Hematologic afectare: anemie hemolitic sau leucopenie (<4000/L) sau limfopenie (<1500/L) sau trombocitopenie (<100,000/L) n condiiile n care pacientul nu a luat medicamente care le-ar putea provoca. Imunologic afectare: Anticorpi anti-ADNdc, anti-Sm, i/sau anti-fosfolipid. Antinucleari anticorpi: un titru anormal de AAN determinat prin imunofluorescen sau printr-un test echivalent la orice moment din timp n condiiile n care pacientul nu a luat medicamente cunoscute c pot induce apariia AAN. Dac cel puin 4 dintre aceste criterii, bine documentate, sunt prezente oricnd n istoricul unui pacient, diagnosticul este probabil s fie LES, cu o specificitate de ~95% i o sensibilitate de ~75%.
Manifestri musculoscheletice n LES

sau se pot vindeca fr urme]; eritemato-scuamoase psoriaziforme; leziunile sunt rspndite pe tot corpul (brae, trunchi, fa) (dermatit recidivant extensiv) i sunt excesiv fotosensibile. Anticorpi anti-Ro (SS-A); Frecvent se asociaz cu artrit i oboseal, dar rareori cu afectare renal sau a SNC; ! Lupus eritematos discoid (LED): leziunile sunt aproximativ circulare, avnd o margine hiperpigmentat eritematoas, uor reliefat, scuamoas, cu obliterare folicular (cheratoz folicular) [i telangiectazii]; pot fi desfigurante/mutilante (m.a. cele de pe fa i de pe scalp), deoarece prezint atrofie central cicatricial cu depigmentare i pierderea/distrugerea definitiv a anexelor pielii; dispuse pe fa, scalp, urechi i pe zonele expuse de pe brae, piept i spate; ! Alopecia: de obicei, parcelar; mult mai rar, difuz; prul crete napoi lent cnd boala devine inactiv, dar n timpul exacerbrilor alopecia reapare; alopecia este definitiv n leziunile de lupus discoid. ! mucoase: frecvent, ulceraii superficiale mici, (uor) dureroase, n gur (ca nite afte) i nas;
Manifestri renale n LES

! aproape toi pacienii prezint mialgii i artralgii; ! tumefacie (peri)articular dureroas, nedeforomant i neeroziv, la mini (IFP i MCF), pumn i genunchi; ! necroz ischemic a osului (mai frecvent n corticoterapie) # durere monoarticular (genunchi, umr, old) persistent; ! miopatia poate s fie: inflamatoare (n perioadele de activitate ale bolii) sau medicamentoas (hipokalemie, cortizon, hidroxiclorochin); de obicei apar mialgii; mai rar miozit, cu oboseal muscular i enzime musculare (creatinkinaz etc.) crescute;
Manifestri cutaneo-mucoase n LES

! Terminologie: Leziuni glomerulare focale sau difuze = afecteaz minoritatea (<50%), respectiv majoritatea (50%) glomerulilor. Leziuni glomerulare segmentare sau globale = afecteaz doar poriuni din glomerul, respectiv (aproape) tot glomerulul. Leziuni proliferative = crete numrul celulelor din glomerul (infiltrare cu leucocite sau proliferarea celulelor glomerulare rezidente). Proliferarea celulelor glomerulare rezidente intracapilar/ endocapilar (crete numrul celulelor endoteliale sau mezangiale) i extracapilar (crete numrul celulelor din spaiul Bowman). ! nefrita lupic: este de obicei cea mai sever manifestare a LES, dar la majoritatea pacienilor, este asimptomatic; clasele histologice: I = mezangial; II = mezangial proliferativ; III = proliferativ focal; IV = proliferativ difuz; V = membranoas; VI = sclerozant; severe sunt formele proliferative: hematurie, proteinurie (pn la sindrom nefrotic), hipertensiune; uremie.
Manifestrile neuropsihice n LES

! Lupus eritematos sistemic (LES) erupie sistemic: eritematoas, fix, uor reliefat sau plat, uneori scuamoas, m.a. pe regiunile expuse la soare: obraji i dosul nasului (eritemul n fluture), dar i brbie i urechi, decolteu, spate superior, suprafeele de extensie ale braelor. Este fotosensibil, dar poate s apar i fr expunere. Se agraveaz odat cu reactivarea bolii sistemice. n general, se vindec fr urme. ! Lupusul eritematos cutanat subacut (LECS): dou tipuri de leziuni: inelare/circulare, plate (centrul nu este atrofic leziunile discoide), cu margini eritematoase [se pot hipopigmenta, pot lsa cicatrice

! cea mai frecvent: disfuncia cognitiv: tulburri de memorie i de judecata; uneori, stare confuzionale acute; ! relativ frecvente: dureri de cap, convulsii, mielopatie; ! mai puin frecvente: leziuni demielinizante; meningit aseptic; mononeuropatie sau polineuropatie a nervilor cranieni sau periferici; polineuropatie demielinizant acut (Guillain-Barr); boal cerebrovascular; hemoragie subarahnoidian; disfuncie vegetativ; disfuncie hipotalamic cu secreie neadecvat de vasopresin; ! psihoz (trebuie difereniat de psihoza indus de glucocorticoizi), depresie, anxietate, tulburri afective; ! anomalii EEG; ! lichidul cefalorahidian (LCR): proteinorahie celule mononucleare; imunoglobuline oligoclonale; ! tehnic imagistic cea mai sensibil: RMN cu substan de contrast:

14
Manifestri hematologice n LES

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO

infarct miocardic acut, moarte subit coronarian la

! anemia: de obicei, anemie normocrom normocitar (de boal cronic); apare la majoritatea pacienilor cnd boala este activ; hemolitic; ! leucopenia prin limfopenie (nu prin granulocitopenie) # rareori predispune la infecii; ! trombocitopenia: uneori sever # hemoragii, purpur; ! tulburri de coagulare: anticoagulantul lupic (AL) este un tip de Ac antifosfolipidic; prelungirea APTT care nu poate fi corectat prin adugarea de plasm normal; Ac anti-cardiolipin (Ac-aCL) sunt detectai prin ELISA; Ac-aCL i AL se manifest clinic prin: trombocitopenie; tromboze repetate arteriale i venoase; avorturi repetate; leziuni valvulare cardiace; hemoragii, atunci cnd AL se asociaz cu hipoprotrombinemie i trombocitopenie; mai rar, apar Ac fa de ali factori ai coagulrii (FVIII, FIX), care pot provoca hemoragii;
Manifestri pleuro-pulmonare n LES

persoane tinere;
Manifestri gastrointestinale n LES

! nespecifice: anorexie, grea, vrsturi, durere, diaree; ! peritonit autoimun: ascit, durere; ! vasculit intestinal -> ischemie; perforaie; sngerare; stare septic;); ! pseudoocluzie intestinal: tulburri de motilitate similare cu cele din sclerodermie; durere; anse de intestin subire dilatate, uneori edematoase; ! creterea transaminazelor este frecvent cnd boala se acutizeaz, fr a fi asociate cu leziuni hepatice semnificative # revin la normal cnd boala este tratat; ! pancreatita acut: poate fi determinat de vasculit sau de tratament; hiperamilazemia poate fi determinat i de inflamaia glandelor salivare sau de macroamilazemie;
Manifestri oculare n LES

! pleurita ( revrsat pleural) este cea mai frecvent manifestare pulmonar a LES; ! pneumonit lupic (manifestare de LES activ): febr, dispnee, tuse; radiologic (infiltrate trectoare i/sau zone de atelectazie), este dificil de difereniat de infeciile pulmonare (pneumonii); ! pneumoniile infecioase (bacteriene, fungice) apar m.a. sub corticoterapie i sunt cea mai frecvent cauz de infiltrate pulmonare la pacienii cu SLE; ! manifestri severe, potenial fatale: pneumonit difuz interstiial fibrozant; sindromul de detres respiratorie al adultului; hemoragie intraalveolar masiv; ! hipertensiune pulmonar: rar; evoluie grav;
Manifestri/ocluzii vasculare n LES

! benigne (nu amenin vederea): sindromul sicca (sindrom Sjgren manifestat prin xeroftalmie); conjunctivit (i episclerit) nespecific; ! severe: vasculit retiniana; nevrit optic; ! complicaii ale corticoterapiei: cataract; glaucom;
Afectarea sistemului limfatic n LES

! splenomegalie; ! poliadenopatie moderat;

Scleroza sistemic (SclS)

Boal sistemic cronic de etiologie necunoscut. caracterizat prin ngroarea pielii (sclerodermie) i leziuni caracteristice n multiple organe interne, m.a. n plmni, tractul gastrointestinal, inim i rinichi. Inflamaie (n stadiul timpuriu rareori evident clinic) # fibroz (se consider c este consecina autoimunitii i a leziunilor vasculare) # alterri funcionale i structurale extinse n multiple paturi vasculare # disfuncie progresiv a organelor. Dou elemente morfopatologice eseniale: vasculopatie obliterant a arterelor mici i a arteriolelor; fibroz n piele i n organele interne. Fenomenul Raynaud: vasoconstricie episodic la degetele de la mini i de la picioare, apare practic la oricare pacient cu SclS. la unii, episoade pot afecta i vrful nasului i/iar lobi urechilor. atacurile sunt declanate de: expunerea la frig; scderea temperaturii (n climate mai reci, crete frecvena i severitatea episoadelor n timpul lunilor de iarn); stres emoional; vibraii. Crizele tipice: paloare (vasoconstricie) # cianoz (ischemie) de durat variabil # eritem (reperfuzie) spontan sau la renclzirea degetului. La unii pacieni apar doar paloare sau cianoz.
Clasificarea SclS

! patogenez: Ac-aFL sunt asociai cu hipercoagulabilitate i evenimente trombotice acute; boala cronic este asociat cu ateroscleroz accelerat; ! tromboze i ocluzii venoase i arteriale (cerebrale i periferice) apar m.a. la pacienii cu Ac-aFL; pot fi induse de leziunile vasculitice. ! accidentele ischemice cerebrale: ocluzie focal (vasculitic sau nu); embolizare din plac de aterom carotidian sau din vegetaii fibrinoase de endocardit Libman-Sacks; ! ateroscleroza: la pacienii cu LES, infarctele miocardice sunt m.a. manifestri ale aterosclerozei accelerate (nu ale vasculitei); factori de risc pentru ateroscleroz: generali: vrsta mai avansat; hipertensiune; dislipidemie; lipoproteine de nalt densitate disfuncionale proinflamatoare; niveluri nalte de homocistein. speciali (legai de boal): inflamaie sistemic activ persistent # leziuni oxidative afectnd cronic structurile lipidice i, n general, esuturile; doze nalte cumulative sau zilnice de glucocorticoizi;
Manifestri cardiace n LES

! cea mai frecvent este pericardita: de obicei benign; uneori tamponad; rareori pericardit constrictiv; ! miocardit # aritmii; moarte subit; insuficien cardiac; ! insuficiene valvulare (m.a. mitral sau aortic) asociate cu endocardita Libman-Sacks (care poate determina i embolii) sau nu (posibil legate de Ac-aFL; ! afectarea coronarian prin vasculit lupic sau prin ateroscleroz accelerat (favorizat de corticoterapie) #

! scleroza sistemic (SclS) dou subgrupuri principale: SclS cu afectare cutanat limitat (SclS-cl): n general, pacieni au fenomen Raynaud (mergnd pn la ischemie critic) de lung durat nainte s apar alte manifestri ale SclS. Induraia cutanat progreseaz lent i este limitat la extremiti (poriunile distale ale membrelor i degete sclerodactilie) i la fa, trunchiul nefiind afectat. Calcinoza cutanat este frecvent i important (-> asociere cu CREST). De obicei, afectarea visceral progreseaz insidios -> criz renal sclerodermic este foarte rar, iar fibroza pulmonar apare doar uneori i este moderat. n schimb hipertensiunea arterial pulmonar (HTAP) (prin afectare microvascular) este frecvent i poate aprea ca fenomen izolat. Prognosticul pe termen lung a SclS-cl este mai bun dect n SclS-cd, dar poate fi ntunecat de

BOLI AUTOIMUNE CU MANIFESTRI DOMINANT SISTEMICE apariia, tardiv n evoluia bolii, a HTAP, a hipotiroidismului i a cirozei biliare primare. Autoanticorpi anticentromer. SclS cu afectare cutanat difuz (SclS-cd): Se prezint cu induraie cutanat rapid progresiv, ncepnd la degete i evolund ascendent de la distal spre proximal la membre, fa i trunchi. Fenomenul Raynaud se instaleaz simultan cu afectarea cutanat. Calcinoza cutanat apar doar uneori i este uoar. Risc crescut de fibroz pulmonar timpurie i sever (care poate uneori determina (HTAP)) i de afectare renal acut (criz renal sclerodermic) timpurie. Autoanticorpi antitopoizomeraz I (Scl-70). Alte forme de SclS: Sindrom CREST: calcinoz cutanat, fenomen Raynaud, dismotilitate esofagian, sclerodactilie i telangiectazii. Mai frecvent asociat cu SclS-cl, dar poate s apar i n SclS-cd. SclS sine sclerodermie: fenomen Raynaud i alte trsturi tipice de SclS n absena ngrorii cutanate. ! sclerodermie localizat: grup de afeciuni cutanate fibrozante localizate care apar m.a. la copii; rareori afecteaz organele interne. morphea: macule-pete de piele ngroat, circulare, solitare sau multiple (morphea gutat); (mai rar) induraie extins (morphea difuz / generalizat); degetele nu sunt afectate. sclerodermia liniar: dungi de piele ngroat, mai frecvent la unul sau la ambele membre inferioare, dar i la cele superioare i la fa (coup de sabre (= lovitur de sabie), atrofie hemifacial). Poate afecta (fibroz, atrofie, contracturi) muchii, oasele, articulaiile. ! alte forme de sclerodermie: sindroame de suprapunere: boala mixt de esut conjunctiv; SclS/polimiozit; boal de esut conjunctiv nedifereniat; stri patologice asociate cu induraie de tip sclerodermic; stri patologice de tip sclerodermie induse chimic (clorura de vinil); sclerodermia ca sindrom paraneoplazic;
Afectarea cutanat n SclS

15

Telangiectazii maculare (att pe tegumente, ct i pe mucoase) de 2-20 mm n diametru apar frecvent, m.a. n SclS-cl. Sunt proeminente pe fa (inclusiv buze, ca i n cavitatea bucal) i pe mini (de asemenea, n tubul digestiv i n bronhii, unde pot determina hemoragii). Distrugerea pielii atrofiate duce la ulceraii care se vindec ncet, situate cel mai adesea acolo unde pielea este ntins i/sau presat: pe suprafeele de extensie ale articulaiilor interfalangiene proximale, dar i pe faa volar a vrfurilor degetelor i n dreptul proeminenele osoase (coate, maleole). Ulcerele cronice sunt dureroase i se pot infecta secundar, determinnd osteomielit. Vindecarea ulceraiilor ischemice de la vrfurile degetelor las n urm cicatrice deprimate (adncituri) caracteristice. Pierderea (ischemic) de esut moale la vrfurile degetelor se poate asocia cu resorbia falangelor terminale (acro-osteoliz). Calcinoz: n piele i n esuturile moi (faa palmar a degetelor, palme, suprafeele de extensie ale antebraelor, periarticular, m.a. bursele olecranian i prepatelar) apar depuneri calcare, de dimensiuni variabile, vizibile radiologic. Nedureroase. Pot fistuliza la suprafa # durere i inflamaie local, odat cu eliminarea unui material alb cretos, pstos. Calcificri paraspinale # complicaii neurologice.
Afectarea feei n SclS

Aspect de cap de oarece: piele fixat, strns, uscat, ntins, neted (fr pliuri), lucioas; pleoape, obraji, gur, frunte imobile # facies inexpresiv. Buze subiate, riduri radiale n jurul gurii; incisivii centrali proemineaz. Buze strnse # mpiedic deschiderea gurii (microstomie) # alimentaia i igiena dificile. Nas subiat, ascuit, ca un cioc. Firele de pr se rresc.
Afectarea pulmonar n SclS

ngroarea cutanat (simetric i bilateral) distinge SclS de alte BTC. Iniial (sptmni-luni) edem # treptat, ngroarea cutanat care avanseaz (la membre) centripet/ ascendent (distal # proximal). Pielea devine ferm, rugoas, indurat, infiltrat, ceroas, rigid, neted (fr pliuri) i aderent la planurile profunde. Pe membre, trunchi i fa, tegumentele se pot hiperpigmenta. La pacienii cu piele de culoare nchis, poate s apar (m.a. pe scalp, spate superior i piept) depigmentare de tip vitiligo, care nu afecteaz zonele perifoliculare # aspect de sare-i-piper (puncte negre presrate peste o zon alb). Dispar anexele pielii: foliculi piloi, glande sudoripare i sebacee # pierderea prului, diminuarea secreiei de transpiraie i de sebum # piele uscat. Tardiv (n SclS de lung durat), pielea afectat se subiaz i se atrofiaz. Cel mai frecvent sunt afectate degetele minii: tegumentele ader la faa dorsal a falangelor; scade mobilitatea n articulaiile interfalangiene, contracturi n semiflexie # atrofie muscular prin neutilizare. piele ngroat + tendoane fibrozate # contracturi la minii, coate, genunchi. Limitarea extensiei gtului. n SclS-cd, modificrile de la degete se generalizeaz rapid i afecteaz faa, antebraele, braele, trunchiul. Progresia manifestrilor cutanate se asociaz cu creterea incidenei afectrii viscerale.

! apare la majoritatea pacienilor; simptome lent progresive; este principala cauz de moarte n SclS; ! dou tipuri principale de afectare pulmonar: boala pulmonar interstiial (BPI) prin fibroza interstiial difuz # sindrom restrictiv + scderea difuziunii gazelor + hipoxemie la efort; hipertensiunea arterial pulmonar (HTAP) leziuni proliferativ-obliterante ale arteriolelor/arterelor mici; ! dispnee i oboseal la efort progresive, tuse uscat cronic; raluri uscate fine (trosnituri) la bazele pulmonare;
Afectarea gastrointestinal n SclS

! la majoritatea pacienilor; ! poate aprea ca fenomen izolat; ! asimptomatic sau pierdere inexplicabil n greutate i/sau simptome digestive; ! dismotilitate (n general, hipomotilitate) a ntregului tub digestiv (esofag, stomac, intestin subire i gros); ! atrofia i fibroza musculaturii netede + vasculopatie obliterant a vaselor mici, fr afectarea mucoasei; ! xerostomie (gur uscat), microstomie, boal periodontal; ! esofag: boal de reflux gastroesofagian (BRGE) pirozis, regurgitare, disfagie, esofagit # stricturi, ulceraii, sngerri, metaplazie Barrett a esofagului, rareori adenocarcinom; infecii oportuniste cu Candida, virus herpetic i citomegalovirus; BRGE # rgueal, tuse cronic, pneumonita de aspiraie agravnd BPI. fenomenul Raynaud, n absena unei BTC, se poate asocia cu dismotilitate esofagian # reflux i/sau dilatare i atonia esofagului inferior. ! stomac i duoden: scade peristaltica # dilatare, atonie, saietate precoce (# reducerea aportului alimentar); senzaie de plin, durere, distensie n epigastru;

16

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO coronarografia este normal; lezarea muchiului cardiac; tulburri de ritm i de conducere.
Afectarea sistemului locomotor n SclS

grea, vrsturi; poate agrava simptomele de reflux; ntrzierea golirii gastrice la radiografia baritat sau la scintigrafie; obstrucia evacurii gastrice; ulcer. ! intestin subire: tergerea pliurilor mucoasei, hipomotilitate # stagnarea bariului (persist mult timp); dilatarea anselor # meteorism/balonare, durere abdominal; ncetinirea tranzitului # constipaie; staz enteral # proliferare bacterian # malabsorbie de grsimi (i vitamine liposolubile: D .a.), proteine, vitamin B12 # diaree cronic, scdere ponderal/malnutriie (uneori sever), anemie; poate sugera obstrucie intestinal sau ileus paralitic (pseudoobstrucie intestinal): episoade recurente de durere abdominal acut, grea i vrsturi; radiologic: nivele hidroaerice. ! colon: dilatare, atonie # constipaie cronic i impactare fecal # obstrucie intestinal mecanic; diverticule cu gur larg # perforaie i sngerare; un segment de intestin aton poate aciona drept pivot pentru telescoparea unei anse intestinale; uneori, pneumatoz intestinal (gaz intramural care disociaz structurile pereilor): aspect de chisturi sau dungi/linii radiotransparente n peretele intestinul subire;se pot rupe, perfornd n cavitatea peritoneal # pneumoperitoneu benign; ! laxitatea sfincterului anal # incontinen fecal, rareori prolaps anal; ! Ciroza biliar primar poate coexista cu SclS. n stomac (m.a. n antru) i n intestin, apar uneori ectazii vasculare, care fac parte din vasculopatia difuz de vase mici din SclS. Aceste capilare submucoase dilatate apar la endoscopia gastric precum nite dungi largi, dnd un aspect de pepene rou (stomac lubeni). Pacienii care au acest aspect pot avea episoade recidivante de sngerare gastrointestinal ocult # anemie inexplicabil.
Afectarea renal n SclS

! tendoane: sindromul de tunel carpian apare frecvent i poate fi manifestare de debut a SclS; rareori tenosinovite # se poate ausculta frectur ori palpa freamt la mobilizarea muchilor. ! articulaii: durerea i redoarea articular generalizat, fr semne de artrit, explicate prin fibrozarea sinovialei i afectarea tegumentar (m.a. la mini); mobilitatea articulaiilor se reduce progresiv, m.a. la pacienii cu SclS-cd; cel mai frecvent afectate sunt minile, unde apar contracturi la articulaiile interfalangiene proximale i la articulaiile pumnului, uneori nsoite de frecturi tendinoase; adesea este diminuat i micarea la coate, umeri i genunchi; inflamaia articular adevrat (artrita) este rar; ! oase: resorbii osoase cel mai adesea la falangele terminale # pierderea epifizelor distale (acro-osteoliz); ! afectarea muscular este rar;
Afectarea sistemului nervos n SclS

de obicei, SNC neafectat; neuropatie trigeminal senzorial (% fibroz sau vasculopatie): durere, parestezii instalate progresiv; neuropatie senzitivo-motorie de nerv median n cadrul sindromului de tunel carpian;
Afectarea funciei de reproducere n SclS

! proporie crescut de evoluii fetale nefavorabile; ! n timpul sarcinii se poate: agrava afectarea cardiorespiratorie; declana criza renal sclerodermic; ! disfuncia erectil.
Alte manifestri ale SclS

! sindrom sicca: uscciunea ochilor i a gurii prin fibrozarea glandelor salivare (i nu prin infiltrare limfocitar focal, precum n sindromul Sjgren primar); ! hipotiroidismul (% fibroza tiroidelor) este frecvent;

! manifestri frecvente: hipertensiune; proteinurie cronic neprogresiv; ! manifestri ngrijortoare: HTA malign; insuficien renal cronic; ! criza renal sclerodermic, cea mai temut complicaie a SclS, este consecina vasculopatiei obliterante a arterelor corticale renale; pacienii se prezint cu instalarea brusc a hipertensiunii maligne; se pot plnge de durere de cap sever, vedere nceoat i durere n piept i au: creteri frapante ale tensiunii arteriale; proteinurie i hematurie microscopic; trombocitopenie; hemoliz microangiopatic cu hematii fragmentate; insuficien renal oliguric rapid progresiv.
Afectarea cardiac n SclS

Vasculite
Vasculit = inflamaia i lezarea vaselor de snge. lumenul vasului este de obicei compromis # ischemia esuturilor irigate de vasul afectat; vasele de orice tip, dimensiune i localizare pot fi afectate # grup un larg i eterogen de sindroame. Vasculita i consecinele ei pot fi: manifestarea primar sau unic a unei bolii; componenta secundar a unei alte boli primare. Vasculita poate afecta: un singur organ, cum ar fi pielea; mai multe sisteme de organe. Se presupune c cel mai multe sindroame vasculitice sunt mediate cel puin parial de mecanisme imunopatogene care se produc ca reacie la anumii stimuli antigenici.
Mecanismele leziunii vasculare:

! afectarea cardiac secundar: IVS % HTA % afectarea renal, n particular criza renal sclerodermic; IVD, CPC % HTAP % afectarea pulmonar; ! afectarea primar a tunicilor cardiace afectarea miocardic: fibroz miocardic (#tulburri de ritm i de conducere, anomalii ale funciei ventriculului stng, insuficiena cardiac); disfuncie diastolic determinat de hipertrofia secundar hipertensiunii i/sau fibroza miocardic; miocardit asociat cu polimiozita inflamatoare; afectare pericardic, cu sau fr revrsat lichidian, uneori simptomatic, rareori tamponad; endocardul nu este afectat; ! afectarea coronarelor: vasospasm coronarian episodic (de tip Raynaud) # angin pectoral dei

! formarea i/sau depunerea de complexe imune patogenice: purpura Henoch-Schnlein; vasculita asociat cu bolile autoimune de esut conjunctiv; boala serului i sindroamele vasculitice cutanate; crioglobulinemia asociat cu hepatita C; poliarterita nodoas asociat cu hepatit B; ! producerea de anticorpi anticitoplasma neutrofilelor (ANCA): GrW; sindromul Churg-Strauss; poliangeita microscopic; ! reacii patogenice ale limfocitelor T i formarea de granuloame: arterita cu celule gigante; arterita Takayasu; GrW; sindromul Churg-Strauss. ANCA sunt anticorpi fa de anumite proteine din granulele citoplasmatice ale neutrofilelor i monocitelor, cu rol probabil n patogeneza vasculitelor. Apar m.a. n:

BOLI AUTOIMUNE CU MANIFESTRI DOMINANT SISTEMICE GrW; poliangeita microscopic; GN necrozant i cu semiluni. Exist dou categorii principale de ANCA pe baza diferitelor inte pentru anticorpi: ! ANCA citoplasmatic (ANCA-c) tipar difuz de coloraie citoplasmatic granular la MIF, inta fiind proteinaza-3 din granulele azurofilice ale neutrofilelor; apar la >90% din pacienii cu granulomatoz Wegener tipic activ; ! ANCA perinuclear (ANCA-p) tipar mai localizat de coloraie perinuclear sau nuclear, principala int fiind mieloperoxidaza; apar n diverse procente la pacienii cu: poliangeit microscopic; sindrom Churg-Strauss; GN cu semiluni; sindrom Goodpasture; granulomatoz Wegener.

17

erupie, purpur, noduli, infarcte, livedo reticularis, fenomen Raynaud; cardiac: insuficien cardiac congestiv, infarct miocardic, pericardit; genitourinar: durere testicular, ovarian, epididimar; nervos central: accident vascular cerebral, alterarea strii mentale, convulsii. Leucemia cu celule proase se pare c este asociat cu PAN.

Poliangeita microscopic
Vasculit necrozant similar histologic cu PAN, cu depozite imune puine sau absente (pauci-imun # formarea de complexe imune nu are un rol n patogenez), cu predilecie pentru vasele mici (capilare, venule, arteriole # trsturi clinice similare cu GrW), n care GN este foarte frecvent (poate fi rapid progresiv # insuficien renal; leziunea renal este identic cu cea din GrW) i adesea apare i capilarit pulmonar. Ca i n granulomatoz Wegener, puternic asociere cu ANCA (predominant amtimieloperoxidaz) # rol posibil n patogenez. Absena inflamaiei granulomatoase o difereniaz de GrW. Afectare pulmonar (hemoragie alveolar, hemoptizie), nervoas (mononevrit multipl), gastrointestinal, cutanat. Semne de inflamaie sistemic. Nu sunt afectate cile aeriene superioare i nu apar noduli pulmonari. Vrsta medie la debut: ~57 ani.

Granulomatoza Wegener (GrW)

Vasculit granulomatoas necrozant (a arterelor i a venelor mici) a cilor respiratorii superioare (m.a. sinusurile i rinofaringele, dar i urechea, laringele, gura) i inferioare (tuse, hemoptizie, dispnee, disconfort toracic; infiltrate nodulare cavitare multiple pulmonare bilaterale; obstrucie bronic prin granuloame obstructive sau prin leziuni cicatriciale fibroase # atelectazie) i a rinichilor (n general domin tabloul clinic; proteinurie, hematurie i cilindrii hematici, uneori cu evoluie uoar, dar de obicei GN rapid progresiv cu semiluni # insuficien renal rapid progresiv). Afectare ocular, cutanat, cardiac, nervoas. Tromboza venoas profund # embolii pulmonare. Manifestri generale nespecifice de boal inflamatoare sistemic: stare general alterat, astenie, artralgii, anorexie, scdere n greutate; febr (mai adesea prin infecie, de obicei n cile respiratorii superioare). Paraclinic: VSH mult crescut, anemie uoar (de boal cronic), leucocitoz, uoar hipergamaglobulinemie (m.a. din clasa IgA), uoar cretere a factorului reumatoid, trombocitoz (reactant de faz acut). ANCA antiproteinaza-3 indicnd activitatea bolii.

Arterita cu celule gigante, polimialgia reumatic

Inflamaie (infiltrat mononuclear cu celule gigante n toate tunicile peretelui) a arterelor medii i mari, care afecteaz, n mod caracteristic, una sau mai multe ramuri ale arterei carotide (arterit cranian), m.a. artera temporal (arterit temporal). Este ns o boal sistemic afectnd artere cu diverse localizri, m.a. aort i ramurile ei principale. Apare aproape exclusiv dup 50 ani i este mai frecvent la femei. Caracteristic: febr + anemie + VSH crescut + dureri de cap la un pacient trecut de 50 ani. Manifestri generale nespecifice: stare general alterat, oboseal, anorexie, scdere n greutate, transpiraii, artralgii. Manifestri determinate de ischemie: claudicaia (durere la folosirea) maxilarului i a limbii; complicaie de temut: neuropatia optic ischemic # simptome vizuale severe, chiar orbire subit; majoritatea pacienilor au acuze referitoare la cap sau la ochi nainte de pierderea vederii; uneori: claudicaia membrelor, accidente vasculare cerebrale, infarcte miocardice, infarcte viscerale; risc crescut de anevrism aortic (complicaie tardiv, care poate determina disecie i moarte). Cnd artera temporal este predominant afectat # dureroas, ngroat sau nodular; la nceput, este pulsatil, ulterior ns se poate obstrua; se biopsiaz pentru diagnostic. Domin durerea de cap + durere de scalp. Diagnosticul este susinut de ameliorarea marcat a simptomelor la tratament cortizonic. Este strns asociat cu polimialgia reumatic, care este caracterizat de redoare i durere n muchii gtului, umeri, partea de jos a spatelui, olduri i coapse (+ VSH crescut + rspuns terapeutic prompt la doze mici de prednison), i care poate s apar i izolat sau ca manifestare iniial a arteritei cu celule gigante.

Sindromul Churg-Strauss
Numit i angeita i granulomatoza alergic, are elemente definitorii circumscrise ideii de alergie: eozinofilie; obligatoriu astm; adesea, rinit i sinuzit alergic. Manifestrile pulmonare domin tabloul clinic, alturi de manifestri generale, nervoase, ORL, cardiace, cutanate, renale.

Poliarterita (panarterita) nodoas

Vasculit multisistemic necrozant a arterelor musculare de dimensiuni mici i medii n care. Afecteaz n mod caracteristic arterele renale i viscerale, fr a afecta arterele pulmonare (dar vasele bronice pot fi, rareori, afectate. Nu apar granuloame (spre deosebire de GrW), nici eozinofilie semnificativ sau diatez alergic (spre deosebire de sindromul Churg-Strauss). Neutrofilele infiltreaz toate straturile peretelui vasului i regiunile perivasculare (se evideniaz la biopsia din organe afectate) # dilataii anevrismale zone de stenoz sau obliterare (se evideniaz angiografic). La ~10-30% din pacieni, apare AgHBs. modificri sistemice: leucocitoz cu neutrofilie; anemie de boal cronic; VSH crescut; hipergamaglobulinemie. Afectarea diferitelor organe este consecina ischemiei: rinichi: leziuni de arterit, nu de GN # insuficien renal, hipertensiune; musculoscheletic: artrit, artralgii, mialgii; nervos periferic: neuropatie periferic, mononevrit multipl; digestiv: dureri abdominale, grea i vrsturi, hemoragie digestiv; infarct intestinal (uneori cu perforaie), hepatic, pancreatic; colecistit; piele:

Arterita Takayasu
Boal inflamatoare i stenozant a arterelor medii i mari (mecanism probabil imun) cu puternic predilecie pentru arcul aortic (sindromul de arc aortic) i ramurile acestuia (mai la originea din arcul aortic). Boal sistemic rar, cu simptome generale i vasculare. Apare m.a. la femei tinere, m.a. asiatice. Panarterit cu infiltrate inflamatoare mononucleare i uneori cu celule gigante. ngustarea/ocluzia lumenului (sufluri arteriale) cu sau fr

18

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO snge # activarea complementului # cascad inflamatoare # sindromul clinic al crioglobulinemiei. n snge apar: crioprecipitate circulante; factor reumatoid; complement sczut; semne de infecie cu VHC: anticorpii anti-VHC i ARN de VHC.

tromboz # ischemierea diverselor teritorii/ organe: a. subclavie: claudicaia braului, fenomen Raynaud; a. carotid comun: tulburri de vedere, sincop, atacuri ischemice tranzitorii, accidente vasculare cerebrale; aorta abdominal, trunchiul celiac i a. mezenteric superioar: vrsturi durere abdominal, grea, vrsturi a. renal: hipertensiune, insuficien renal arcul sau rdcina aortei: insuficien aortic, insuficien cardiac congestiv a. vertebral: tulburri de vedere, ameeal; a. iliac: claudicaia membrului inferior; a. pulmonar: durere n piept atipic, dispnee; aa. coronare: durere n piept, infarct miocardic. Pulsurile sunt n mod obinuit absente la vasele afectate, m.a. la artera subclavie (mai este numit i boala fr puls). Poate s apar hipertensiune, care poate contribui la leziunile renale, cardiace i cerebrale.

Sindromul Behet
Ulcere orale i genitale, irit i leziuni cutanate. Venulit leucocitoclazic; pot fi afectate vasele de orice dimensiune i din orice organ. Adesea, tromboflebite recidivante.

Sindromul Cogan
Cheratit interstiial + simptome vestibuloauditive + o vasculit sistemic (m.a. aorta). Poate afecta valva aortic.

Boala Kawasaki
Denumit i sindromul adenopatic cutaneomucos. Boal acut, febril, multisistemic a copilului. Manifestri: adenit cervical nesupurativ + edem + exantem morbiliform sau scarlatiniform (eritem la buze i palme, descuamare la vrfurile degetelor) + enantem (conjunctive, cavitate bucal). Leziuni vasculitice ale arterelor coronare # anevrisme. Posibil infarct miocardic # deces.

Purpura Henoch-Schnlein
Denumit i purpur anafilactoid, este un sindrom vasculitic sistemic (care afecteaz vasele mici) caracterizat prin manifestri cutanate (purpur palpabil, m.a. pe fese i pe membrele inferioare; biopsie: vasculit leucocitoclazic cu depunere de IgA i de C3), articulare (artralgii), digestive (durere, grea, vrsturi, diaree sau constipaie, adesea, scaune cu snge i mucus) i renale (GN, de obicei uoar cu proteinurie, hematurie microscopic, cilindri hematici; GN progresiv). Apare de obicei la copii, dar i la aduli. Apare prin depunere de complexe imune (m.a. cu IgA). Antigene declanatoare: infecii ale tractului respirator superior; medicamente, vaccinri, alimente; mucturi de insecte. IgA crescute n snge. Complementul seric este normal;

Vasculita indus de medicamente

De obicei, purpur palpabil generalizat sau limitat la zonele declive (n general, membrele inferioare). Uneori apar i febr, stare general alterat, poliartralgii i chiar vasculit sistemic.

Boala serului i reacii de tip boala serului

Episoade de febr, urticarie, poliartralgii i adenopatie 7-10 zile dup o expunere primar sau 2-4 zile dup o expunere secundar la o protein heterolog (boala serului clasic) sau la un medicament neproteinic cum ar fi penicilina sau sulfamidele (reacie de tip boala serului). Majoritatea manifestrilor nu se datoreaz vasculitei; la unii pacieni ns apare venulit cutanat tipic, iar aceasta poate progresa rareori pn la o vasculit sistemic.

Vasculita cutanat
Este vasculita cea mai frecvent ntlnit n practica clinic. Inflamaie a vaselor de snge din derm, avnd etiologie foarte eterogen, necunoscut la 30% din cazuri (vasculit cutanat idiopatic). n rest, apare n cadrul unei vasculite sistemice primare sau ca vasculit secundar legat de un factor declanator exogen (medicament, infecie etc.) sau edogen (o boal subiacent). Numit i vasculit de hipersensibilitate i angeit leucocitoclazic cutanat. Tipic, sunt afectate vasele mici, m.a. venulele postcapilare. Este caracterizat de leucocitoclaz (distrugerea neutrofilelor, lsnd n urm un detritus nuclear). (acut) infiltrat neutrofilic (polimorfonuclear) n peretele vaselor i perivascular cu leucocitoclaz # (subacut, cronic) infiltrat mononuclear. Adesea, eritrocitele extravazeaz din vasele afectate # purpur palpabil (leziunea tipic), m.a. n teritoriile declive. Pot s apar aproape orice tip de leziuni cutanate (macule, papule, vezicule, bule, noduli subcutanai, ulcere i urticarie recidivant sau cronic). Hiperpigmentare n zonele cu leziuni recidivante sau cronice. Diagnosticul se pune prin demonstrarea vasculitei la biopsie.

Vasculit asociat cu boli primare subiacente

Anumite infecii (rickettsiene, fungice, bacteriene, virale) pot declana direct un proces vasculitic: Anumite boli maligne (m.a. neoplasme limfoide i reticuloendoteliale) pot fi asociat cu vasculit. Vasculita apare drept manifestare secundar ntr-o serie de boli de esut conjunctiv. Vasculit secundar apare i n unel afeciuni digestive cu patogenez imun (colita ulceroas, ciroz biliar primar) sau nu, ca i n diverse alte boli.

Semiologia oaselor
Durerea osoas
Profund, sfredelitoare, surd sau intens. ! nelegat de micare (dac nu este provocat de o fractur): n repaus cu accentuare nocturn # pacientul nu poate dormi: infecii acute: OMA; permanent cu accentuare progresiv sau n accese foarte intense i de scurt durat (tumorile osoase maligne); ! legat de micare: fracturi durerea ascuit, precedat de un traumatism; uneori cea din infeciile cronice: OMC, TBC.
Cauze infecioase:

Crioglobulinemia
Crioglobulinele sunt imunoglobuline monoclonale sau policlonale care precipit la frig. Vasculit sistemic: purpur palpabil; artralgii; GN (cel mai adesea membranoproliferativ; rareori rapid progresiv amenintoare de via); neuropatie. Poate s apar n asociere cu diverse afeciuni subiacente: mielom multiplu, boli limfoproliferative, boli de esut conjunctiv, infecie i afeciuni hepatice sau apare ca un rspuns imun aberant la infecia cu VHC, care duce la formarea de complexe imune constnd din: antigene ale VHC + IgG policlonale specifice pentru VHC + factor reumatoid IgM monoclonal. Depunerea acestor complexe imune n pereii vaselor de

! nespecifice (OMA, OMC); osteomielita acut (OMA). Infecie de obicei stafilococic n metafiza oaselor lungi. Contaminare prin contiguitate sau prin metastazare de la distan n cadrul unei septicemii. La ora actual mai frecvent la copii mici. Simptome generale: febr, frisoane, alterarea strii generale. Semne locale de inflamaie: durere

SEMIOLOGIA OASELOR (sensibilitate intens la atingere; se intensific pe msur ce infecia persist), edem inflamator (mpstare dur), roea, temperatur local crescut, impoten funcional: nu mic membrul respectiv din cauza durerii; micarea amplific durerea). Agravare nocturn, din cauza congestiei. osteomielita cronic (OMC). Durere intens, accentuat de efort, dar m.a. de congestia local nocturn, atingnd intensitate pseudonevralgic. Modificri locale: cicatrice aderente la planul osos, fistul, amiotrofie localizat, deformarea osului. ! specifice (TBC, sifilis secundar sau teriar; TBC osoas. Durere care apare la efort (# pacientul i menajeaz membrul respectiv) sau la percuia osului. Evoluie insidioas. Semne de impregnare tbc: astenie, inapeten, subfebrilitate. Abces rece, subierea tegumentului, fistulizare. sifilisul osos teriar i secundar # osteoperiostit a oaselor situate superficial. Dureri atroce (osteocope), m.a. noaptea.
Cauze neoplazice:

19

se redizolv dac nclzirea se continu pn la temperatura de fierbere). Hipercalcemia, hiperuricemia, depozite de amiloid (protein mielomatoas degenerat), infiltrarea cu plasmocite a rinichiului # insuficien renal.
Cauzate de osteopatii generalizate

Osteoporoza, osteomalacia, osteopatia fibrochistic, boala Paget. Dureri imprecis localizate, pseudoreumatice, capricioase, uneori cu meteorotropism accentuat, alteori avnd caracter nevralgic, scitoare prin persisten.

Deformrile osoase
Osteoporoz, osteomalacie, rahitism, boal Paget, sifilis ! sifilisul teriar: osteoperiostit i osteomielit gomoas = osteoperiostit afectnd oasele lungi i late, cu evoluie spre necroz i ulcerare # formaiuni coninnd material de necroz de consistena unei gume (gome), care se deschid la suprafaa pielii # ulceraii. ! sifilisul congenital tardiv: La copii mamelor cu sifilis (m.a. recent, activ, n primul an de la infecie) infectare intrauterin, transplacentar. Manifestri echivalente sifilisului teriar: osteoperiostit plastic (tibia n iatagan) i osteomielita gomoas (nas n a, nas n lorniet).

! neoplazii primare osoase: tumori osoase maligne. Dureri moderate sau mari, permanente sau cu intensificare de scurt durat. Cnd tumora comprim trunchiurile nervoase, durerea devine nevralgic. tumori osoase benigne. Indolore sau cu durere localizat, de tip reumatic. ! neoplazii secundare osoase: metastaze de la carcinom de sn, prostat, tiroid, stomac, colon, ovar, suprarenale. Uneori tumora primar este ignorat: m.a. n cancerul de tiroid sau de prostat. Persoan >50 ani cu dureri n coloana toracal inferioar sau lombar superioar, bazin, de mare intensitate. Nu rspund la antalgicele obinuite. Uneori caracter de lombosciatic atipic, mpiedicnd micrile, mersul. Diagnostic: radiologie i m.a. scintigrafie. n cancerul de prostat: crete fosfataza acid prostatic i m.a. antigenul prostatic specific (PSA; normal < 6); ! neoplazii hematologice: mielom multiplu, leucemii acute. leucemii acute. Modificri radiologice nsoite sau nu de dureri. Rareori fracturi patologice. mielom multiplu. Proliferare a plasmocitelor (# hiperuricemie) la nivelul mduvei hematogene (# puncia medular evideniaz >30% plasmocite medulare; afecteaz producia de hematii i trombocite # anemie, trombocitopenie) # afecteaz oasele care conin mduv hematogen: m.a. oasele late. Expansiunea acesteia determin leziuni litice (# hipercalcemie) i dureroase, mergnd pn la apariia unor formaiuni tumorale mielomatoase care fragilizeaz structura osoas # dureri (uneori de mare intensitate) m.a. la nivelul capului, dar i n oasele trunchiului, coaste, clavicul, scapul, vertebre, bazin, centur scapular i pelvian, dar i oase lungi # se pot fractura la solicitri minime (micri brute, respiraie profund, tuse, strnut). Radiografie: leziuni litice caracteristice pe craniu (aspect ciuruit), bazin etc. Plasmocitele secret imunoglobuline monoclonale (IgG, IgA, IgD, rareori IgE, uneori doar lanuri uoare) # proteinemie crescut; la electroforez: vrf de Ig monoclonale; viscozitate sanguin crescut; VSH foarte crescut. Proteinurie Bence-Jones (lanuri uoare de Ig dimerizate prin legturi disulfidice # mas molecular suficient de mic # apar n urin; au o termosolubilitate neobinuit: precipit n urina nclzit la 50-60C # nor albicios care

Formaiunea osoas
! Cauze traumatice: calus dup fractur, calus vicios: decalare, angulare, torsiunea celor dou fragmente osoase, compresii nervoase, vasculare. ! Cauze infecioase: OMA: semne de inflamaie: tumefacie foarte dureroas, eritem, cldur local; uneori adenopatie loco-regional; OMC; ! Cauze tumorale: tumori benigne osoase, chisturi osoase: bine delimitate, nedureroase, ader la os, nu ader la planurile superficiale, nu ulcereaz, cnd sunt foarte voluminoase # tegumentul ntins apare subiat i circulaie venoas evident tumori maligne osoase: formaiune infiltrativ, aderent la planul profund, dar i la prile moi; consisten variabil, uneori ulcerat; crepitaie pergamentoas (precum la strivirea unei coji de ou); circulaia local este crescut (turn-over tisular mult accelerat fa de un os normal), cu temperatur local crescut i reea venoas evident; sarcoamele metastazeaz m.a. pe cale sanguin # de obicei nu exist adenopatie; tumori osoase multiple: mielom multiplu (la nivelul calotei) aderente la planul profund, mobile fa de tegument, dure sau pseudofluctuente (# pot fi confundate cu chisturi sebacee).

Fractura spontan
Semne ca i la fractura posttraumatic: durere vie, n punct fix, echimoz tardiv, scurtarea regiunii, impoten funcional, mobilitate anormal, ntreruperea continuitii osului, crepitaie osoas. Fractur spontan pe os patologic: tumori osoase primare sau metastatice, mielom multiplu; osteoporoz, osteomalacie senil; osteopatie fibrochistic Recklinghausen; boala sclerelor albastre (osteopsatiroza Lobstein).

Osteoporoza (OP)
Reducerea masei / densitii + deteriorarea arhitecturii osului # fracturi. Scorul T exprim (n deviaii standard = DS) scderea densitii osoase sub media adultului tnr: normal = > 1 DS osteopenie = 1-2,5 DS; osteoporoz = >2,5 DS (risc crescut de fracturi de fragilitate). OP de tip 1 (de menopauz): ncetarea funciei gonadice (femei dup menopauz) # scad estrogenii # crete sensibilitatea osteoclatilor la PTH # crete

20

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO corticale) pe partea convex a oaselor lungi curbate, m.a. la femur i la tibie. remodelarea urmeaz liniile de solicitare produse de traciunea muscular sau de gravitaie # curbarea lateral a femurului, curbarea anterioar a tibiei, cea mai mare parte a osului dens se depoziteaz pe partea concav a osului curbat; mrirea i ngroarea craniului, m.a. a tbliei externe, cu zone neregulate, parcelare de densitate crescut. ! faza sclerotic: cretere uniform a densitii osul, adesea fr striaii, mai frecvent la oasele feei, ocazional i la vertebre (vertebr de filde). Muli pacieni sunt asimptomatici, boala fiind descoperit la o examinare radiologic a pelvisului sau a coloanei pentru o alt problem sau prin descoperirea unei fosfataze alcaline crescute. Acuzele iniiale la ali pacienii: umflarea sau deformarea unui os lung; tulburare de mers din cauza lungimii inegale a membrelor inferioare. creterea numrului de la plrie; dureri de fa, cap, spate, picioare. Simptome frecvente: dureri de spate i de membre inferioare. oldul este afectat prin leziuni asemntoare celor din coxartroz. Pierderea auzului. Complicaii neurologice prin fenomene compresive (trunchi cerebral, mduva spinrii # paraplegie) sau prin fracturi patologice ale vertebrelor # leziuni ale mduvei spinrii. Complicaii cardiovasculare. Fluxul de snge poate fi mult crescut la extremitile afectate de BP. Vasele de snge prolifereaz n osul pagetic, dar studiile anatomice i funcionale nu au confirmat prezena fistulelor arteriovenoase. Dei fluxul de snge este crescut n os, cldur local crescut observat clinic la nivelul extremitilor pagetice este explicat de vasodilataia cutanat. Cnd boala este extins, afectnd o treime sau mai mult din schelet, fluxul de snge crescut crete debitul cardiac i poate duce, rareori, chiar la insuficien cardiac cu debit crescut. Cu toate acestea, boala de inima la indivizii cu BP este cel mai adesea cauzat de bolile uzuale ale acestei grupe de vrst. Fracturile patologice pot surveni n orice stadiu al bolii, dar sunt mai frecvente n faza distructiv a bolii. Sarcomul este complicaia temut. Excreia urinar de calciu crete cnd predomin faza resorbtiv # litiaze urinar. Hiperuricemia i guta sunt frecvente la brbaii cu BP i poate sa apar periartrit calcificat. Excreia urinar crescut de peptide mici coninnd hidroxiprolin reflect resorbia osoas crescut. TC i RMN sunt utile m.a. cnd este suspectat o transformare neoplazic. Scintigrafiile osoase cu tehneiu 99m bisfosfonat utile pentru: documentarea extinderii bolii naintea unei intervenii terapeutice; confirmarea diagnosticului cnd radiologia este neconcludent.

activitatea osteoclatilor # pierdere accelerat de os trabecular/ spongios (se poate corecta prin administrare de estrogeni); predispune la fracturi i tasri vertebrale. OP de tip 2 (de vrst): scade calcitonina (care inhib resorbia osoas realizat de osteoclati) + scade enzima sau activitatea / reactivitatea la PTH a enzimei care realizeaz (n rinichi, stimulat de PTH) conversia vit.D din forma inactiv [25(HO)vit.D] n forma activ [1,25(HO)2vit.D] # crete progresiv PTH # crete resorbia osoas i scade activitatea osteoblatilor # pierderea de os cortical i trabecular se face proporional; fracturi de col femural. OP primar: fr o cauz definit forma cea mai frecvent de OP, OP de involuie; OP juvenil i idiopatic a adulilor tineri. OP secundar: boli endocrine: hipercorticism, hipotiroidism, hipogonadism, diabet zaharat tip I, acromegalie etc.; boli hematologice: mielom multiplu, leucemii, anemii cronice etc.; boli digestive: ciroz biliar primitiv, malabsorbie de vitamina D; boli autoimune: PAR, SA etc. anomalii genetice de esut conjunctiv: osteogeneza imperfect, sindrom Ehlers-Danlos etc.; medicamente administrate cronic: glucocorticoizi, hormoni tiroidieni, heparin, anticonvulsivante, metotrexat; mod de via defectuos: fumat, alcoolism, imobilizare, hrnire deficitar (aport redus de calciu, diet vegetarian, scorbut, malnutriie cu scdere ponderal).
Simptome

! dureri osoase, m.a. la nivelul coloanei; ! cedarea marginilor # deformri vertebrale prin fracturi sau tasri: lombar, toracal inferior # dac se produce la mai multe vertebre # cifoscolioz, cifoz arcuat; alte oase (dect coloana vertebral) nu sunt deformate; ! fracturi spontane (dup traumatisme minore, insesizabile): col femural (la aplecare, la purtat de greuti minime, uneori doar cea a propriului corp), antebra distal.
Diagnostic

! Radiografia osoas pozitiv doar dup ce se pierde 3050% din osul mineral (dup civa ani de la debut): subierea corticalei; scade numrul de travee; scade densitatea osului; se accentueaz desenul osos n travee; se accentueaz conturul osos (vertebra desenat); vertebre cuneiforme. cedarea platoului vertebral # nucleul pulpos herniaz n corpul vertebrei # noduli Schmorl. ! msurarea densitii masei osoase (DMO): absorbiometrie cu raze X de energie dual (de dou energii) (DEXA), absorbiometrie cu raze X de o singur energie (SEXA); TC cantitativ; ecografie.

Rahitismul
Deformri osoase caracteristice: torace n caren, an submamar (Harrison), mtnii costale (ngroarea articulaiilor condrocostale), genunchi valg bilateral, genunchi varus.

Osteopatia fibrochistic Recklinghausen

hiperpartiroidism primar sau secundar # creterea activiti osteoclastice # osteopatie rarefiant + degenerare fibroas + chisturi + noduli fibroi pe oasele afectate # fracturi spontane. Cresc fosfataza alcalin, fosfatemia, calcemia # calciurie # poliurie # polidipsie.

Boala Paget a osului (osteita deformant)

! faza litic: osteoclatii resorb excesiv osul; ! faza mixt: nlocuire haotic prin os trabecular dens (simultan cu resorbia, care continu), cu lamele n numr crescut, de dimensiuni exagerate, dispuse la ntmplare, neregulat, dezorganizat (aspect mozaicat). Oasele pelviene (aspect neomogen, ngroarea marginii) sunt cel mai adesea afectate, urmate de femur, craniu, tibie, coloana lombosacrat, coloana dorsal, clavicule i coaste. Radiologic: corticala osoas lrgit neregulat dup un tipar grosolan, striat i cu densitate crescut; linii perpendiculare de radiotransparen (microfracturi

Boala sclerelor albastre

Anomalie congenital de esut conjunctiv (numit i osteopsatiroza Lobstein), care duce la fracturi spontane, sclere albastre, osteoscleroz cu surditate.