Anemiile hemolitice Hemoliza reprezinta procesul de distrugere a globulelor rosii, fiind un mecanism fiziologic (inlaturarea din circulatie a eritrocitelor

imbatranite). Hemoliza fiziologica se desfasoara in macrofagele splenice, existand insa si un oarecare grad de hemoliza intramedulara ( ~10% din precursorii eritroizi sunt distrusi intramedular), ea putand creste in diferite situatii, ca de exemplu in anemia megaloblastica. e regula, un eritrocit traieste 1!0 de zile, apoi este recunoscut ca "senescent#, isi epuizeaza sistemele enzimatice ce ii mentin functia, apar modificari de membrana si antigene de senescenta ce fac ca eritrocitele imbatranite sa fie captate de sistemul reticulo$endotelial (%&') si sa fie distruse in macrofagele splenice, eliberand Hemoglobina (Hb). Hb e apoi descompusa in ( elemente) $ $ $ Globina, degradata ulterior la aminoacizi ce sunt reutilizati in sinteza proteica* Ioni de Fe, folositi pentru eritropoieza* Nucleul protoporfirinic, protoporfirina fiind degradata la bilirubina indirecta (B.I) si +,, eliminat pe cale respiratorie. -.. e preluata si transformata in bilirubina directa (B.D), a/ungand in sange si apoi la ni0elul sarurilor biliare si intrand in circuitul hepato$entero$ hepatic finalizat cu eliminarea de stercobilinogen fecal si urobilinogen urinar.

eci, intr$o hemoliza extravasculara, ce reproduce circuitul intrasplenic, 0om a0ea ca indicatori) 1. sideremiei* !. B.I, B.D, dar cu -.. 111-. * (. bilirubinei totale (-.2)* 3. urobilinogenului urinar, cu urini inchise la culoare* 4. stercobilinogenului fecal, cu scaune inchise la culoare* 5. LDH, insa nespecific* aca insa hematiile nu se mai distrug reproducand circuitul fiziologic, ci hemoliza are loc intra0ascular, Hb apare libera in circulatie, de unde este preluata de Haptoglobina, cu care se complexeaza si e transportata la ficat* Haptoglobina are insa si alte roluri, iar capacitatile ei de a lega Hb sunt foarte limitate, de aceea nivelul ei va fi scazut, ca marker al hemolizei . .n continuare exista ! posibilitati) ori Hb este filtrata renal, a/ungand in urina si producand hemoglobinurie ( culoarea neagra a urinii), ori formeaza metHb, prin degradarea 6e din forma ferica la forma feroasa ( si ulterior formarea hemului si a globinei, cu preluarea de catre Hemopexina a hem si transportul la ficat* Hemopexina poate fi si ea depasita, hemul liber legandu$se de albumina, ca methemalbumina, care e transportata si ea la ficat). 7etHb este responsabila de culoarea maronie a plasmei din hemolizele intra0asculare. 8a ni0elul tubului contort , 6e este reabsorbit, dar nu mai e redat circulatiei ci se depoziteaza ca hemosiderina, iar apoi, prin descuamarea celulelor tubulare, apare in urina ca hemosiderinurie (coloratia Albastru de 9rusia), cel mai fin si mai precis indicator al hemolizelor intra0asculare cronice. eci, in hemoliza intra0asculare, 0om a0ea ca indicatori) 1. haptoglobinei* !. hemopexinei* (. albuminei* 3. + ! aparitia metHb* 4. Hemosiderinuria (daca hemoliza e cronica)* 2eoretic, madu0a osoasa (7,H) are capacitatea de a compensa hemoliza fiziologica, pentru a mentine constantele eritrocitare, prin cresterea eritropoiezei de 4$10x, putandu$se chiar a/unge la in0ersarea raportului serie rosie$ serie granulocitara. +and capacitatea 7,H de compensare e depasita, apare asa numita "anemie cu hemoliza ca element de baza#, cu ni0elul de reticulocite (Rt) crescut ca indicator.

+lasificarea anemiilor dupa cauza producerii) a) Anemii de cauza corpusculara 1) membranopatii) sferocitoza, eliptocitoza ereditara* !) enzimopatii) deficitul de :59 H, deficitul de 9;* () Hemoglobinopatii calitati0e (drepanocitoza) si cantitati0e* b) Anemii de cauza extracorpusculara$ ma/oritatea sunt dobandite* 7a/oritatea anemiilor corpusculare sunt congenitale, cu 1 exceptie) Hemoglobinuria paroxistica nocturna (H"#). Aceasta este o boala a celulei stem, ce asociaza anemie cu hemoliza intravasculara ( ce e0olueaza cu episoade acute simptomatice, pe fundal de hemoliza cronica, slaba ca intensitate), leucopenie cu tendinta la infectii si trombocitopenie cu tendinta la tromboze. in cauza caracterului anemiei hemolitice, ca manifestare clinica apare constant hemosiderinuria, iar in puseu hemoglobinuria. +lasificarea anemiilor din punct de 0edere $iziopatologic) a) Anemii imune) fie autoimune, fie alloimune, fie medicamentoase b) Anemii prin mecanism traumatic: anemiile microangiopatice ( din +. , eclampsie, H2A maligna) si anemiile din hemolizele pe proteze 0al0ulare, placi de aterom, ortostatice c) Anemii prin mecanism infectios) malarie, sepsis cu :ram < sau cu stafilococ, etc= +lasificare dupa locul de des$asurare a hemolizei) a) Anemii hemolitice extravasculare ( ma/oritatea)$ "AH.e0# b) Anemii hemolitice intravasculare $"AH.i0# $ Anemiile post$transfuzionale prin incompatibilitate de grup* $ Hemoliza din deficitul de :59 H sau din H9>* $ ?nele anemii hemolitice autoimune ( AHA.), de ex Hburia paroxistica la frig (H96)* $ Anemiile hemolitice microangiopatice, ce se manifesta cu hemoliza i0 cronica* +lasificarea anemiilor dupa caracterul hemolizei) a) Acut ( in incompatibilitatea de grup, deficitul de :59 H, criza de sechestrare splenica din sferocitoza ereditara ( cu H.e0) b) ronic ( sferocitoza, talasemii, anemiile imune) A.H. congenitale, generalitati) Apar fie de la nastere ( ca ictere neonatale), fie din prima copilarie, existand insa si forme ce se diagnosticheaza la adult ( ex) talasemia minora) .n afara A.H pp$zise, mai pot prezenta inca ( tipuri de decompensari anemice) criza de sechestrare splenica ( caracteristica sferocitozei ereditare, precipitata de un factor infectios), criza megaloblastica ( din cauza deficitului marcat de acid folic) sau criza aplastica ( potential re0ersibila, precipitata de o .A+&%, cu anemie se0era si pancitopenie, datorate unei par0o0iroze cu efect mielotoxic, cu 7,H cu aspect de aplazie medulara) 9ot asocia si defecte osoase datorita expansiunii 7,H in ca0itatile medulare, daca anemia e se0era) dismorfii osoase, facies mongoloid, modificari ale diploei, asa numitul "aspect pudrat# al oaselor cutiei craniene, "craniu in perie# 9ot asocia ulcere gambiere, datorita hipoperfuziei in zonele de micro0ascularizatie distale, foarte bine exprimate in drepanocitoza sau sferocitoza, tulburari de crestere si dezvoltare, iar in talasemia ma/ora, o supraincarcare cu 6e cu aparitia hemosiderozei, ce duce in timp la insuficiente de organ. 6ormarea calculilor de bilirubinat de calciu , mici, radio$opaci, ce pot migra pe caile biliare, asociindu$se frec0ent cu complicatii precum colecistita acuta@ colecistopancreatita Atat cele ( tipuri de crize, cat si calculii si ulcere de gamba, desi au fost descrise caracteristic pentru AH congenitala, pot sa existe si in AH imune, cronice, fiind apana/ul hemolizelor cronice de lunga durata. in punct de 0edere al tratamentului, e important de aditionat acid folic! vitamina "# pentru orice A.H* uneori, splenectomia poate fi utila ( in sferocitoze, talasemia ma/ora,

AHA.), iar atunci cand anemia e se0era, simptomatica sau prost tolerata de pacient are indicatie transfuzia de masa eritrocitara$ iagnosticul anemiilor hemolitice) 9entru diagnostic e important de facut frotiu de sange periferic (6%9), existand o serie de anomalii ce pot orienta diagnosticul* reticulocitoza e un indicator foarte bun, &t multe dand pe frotiu policromatofilie si falsa macrocitoza$ 9entru a orienta diagnosticul spre un anumit tip de hemoliza, trebuie efectuate teste speciale. 'lementele care orienteaza diagnosticul sunt) $ >i0elul 6e seric crescut ( exceptie) AH.i0 cronica$ se pierde urinar)* $ 'xista in tablou toate elementele de icter hemolitic* $ &eticulocitoza pe 6%9* %6'&,+.2,AA '&' .2A&A 'ste cea mai frec0enta AH ereditara in >ordul 'uropei, in %ud cele mai frec0ente fiind talasemiile. Are transmitere %!D, existand insa si cazuri de neomutatii descrise. 2abloul clasic este al unei %H.ev cronice, cu cele % tipuri de crize descrise, insa exista si forme cu debut de la nastere, ca icter neonatal intens, sau chiar la 0arsta adulta@ batranete, in forme usoare sau printr$o complicatie. &plenomegalia este un semn constant si caracteristic. 9atogenic, afectiunea este o membranopatie, traducand practic mai multe defecte posibile la ni0elul proteinelor citosBeletului ( spectrina, ankirina, proteina banzii % )* ca rezultat al acestor defecte apare o destabilizare a citosBeletului, cu o pierdere a lipidelor din bistratul lipidic, in asa fel incat eritrocitul pierde din suprafata membranara, de0enind sferic, mai putin deformabil, e captat mai usor in sinusoidele splenice si e distrus. iagnosticul de laborator) $ '&") microsferocite, cu diametrul maxim 4 microni, ce par mai incarcate cu Hb, sunt sferice si reprezinta pe frotiu > 50% din populatia eritrocitara ( C Atentie, apar si in AHA., dar in procent !0$(0%C) $ (estul de $ragilitate osmotica) curba este de0iata incepand la c% mult scazute si prelungindu$se, atingand ni0elul total la c% mai mari decat normal ( 0,4$0,5), ceea ce traduce o fragilitate osmotica mult mai mare ca a eritrocitelor normale $ (estul autohemolizei) se incubeaza 3Dh cu ser, aparand hemoliza totala dar mai precoce si necorectata de adaosul de glucoza $ (estul )oombs direct) pentru a diferentia de o AHA., testul este negativ. 2ratamentul) aca anemia e se0era$ splenectomie impreuna cu colecistectomie ( nu se practica separat din cauza riscului ulterior de litiaza intra$hepatica), in functie de necesarul transfuzional al formelor ce necesita substitutie. %e recomanda suplimentarea de acid folic! Fier pentru toate formele. #B) Hemoliza acuta poate fi precipitata pe fundalul uneia cronice, ce infectii, stress, sarcina, droguri.

'6.+.2?8

' :8?+,A,$5$6,%6A2$ 'H. &,:'>AAA

9atogenie) enzimopatie ce traduce o boala genetica, cu transmitere sex&linkata in care doar barbatii fac boala, femeile fiind purtatoarele ( cele homozigote fac si ele afectiunea). +a si hemofilia, boala ofera protectie contra malariei. .n functie de ni0elul enzimatic, deficitul poate fi usor ( de la asimptomatic la forme cu hemoliza extrem de usoara, cronica) sau cu di0erse grade de se0eritate, mergand pana la nivel nedetectat al enzimei, cand exista un fundal de anemie cronica pe care apar pusee hemolitice i0, se0ere, ce pot fi precipitate de infectii, febra, medicamente oxidante ( antibiotice sulfonate, antiaritmice, aspirina, paracetamol, etc=) sau de anumiti compusi alimentari ( fa0ismul). iagnosticul specific) dozarea ni0elului seric de :59 H

2ratamentul) se recomanda administrarea cronica de suplimente 0itaminice tip acid folic! "# si evitarea totala a medicatiei oxidante potential hemolitice. aca pacientul 0ine cu hemoliza acuta si anemie, se transfuzeaza in urgenta masa eritrocitara , alaturi de hidratare, tratamentul infectiei sau al factorului precipitant. Stoparea crizei se face cu Hemisuccinat iv !"# Solumedrol, pacientul putand necesita sau nu dializa, in functie de se0eritatea crizei si de statusul renal. H'7,:8,-.>,9A2..8' 7entiuni) $.n perioada fetala exista un tip particular de Hb,E!F! , denumita Hb 6, existanta pana in momentul trecerii in conditii de oxigenare, cand incepe sinteza de Hb A (E!G!), la adult aceasta fiind ma/oritara, ~ H5$HD%, in rest existand urme de Hb6 (0,4$1%) si de Hb A! E!I! (1$(%). $8anturile E sunt codificate pe gene de pe cromozomul 15, cele non$E de gene de pe cromozomul 11. $Hb fetale sunt adaptate pentru conditii de hipoxie mare si pot ceda ,! la tesuturi la presiuni foarte mici, spre deosebire de HbA. $la un moment dat exista un sJitch al transcrierii de pe genele ce codifica lanturile I la cele ce codifica lanturile G. A) $alasemiile sunt un complex de boli ce traduc modificari la ni0elul lanturilor hemoglobinice, practic nemaisintetizandu$se un lant, fie E fie G, din Hb A. %unt hemoglobinopatii cantitative, si din punct de 0edere al lantului deficitar, pot fi E$talasemii sau G$talasemii. K$talasemiile pot fi minore, forme intermediare ( cu necesar transfuzional intermitent, 0alori medii ale Hb si tablou hematologic incomplet) sau ma/ore. (alasemia ma*ora+ >u se sintetizeaza deloc lanturi G, Hb fiind deficitara iar eritrocitele hipocrome si microcitare* din aceste moti0e exista o distructie marcata a acestora, cu hemoliza se0era, anemia a0and efect important si asupra dez0oltarii morfostructurale a copiilor. .n timp, transfuziile, cresterea absorbtiei intestinale de 6ier si hemoliza intramedulara duc la o crestere a supraincarcarii cu Fe a organismului, hemosideroza la nivelul organelor parenhimatoase , cu efecte pe cord, ficat si glandele endocrine si in final la insuficienta acestor organe, hemosideroza fiind un determinant ma/or al morbiditatii si mortalitatii in talasemie. Aspect clinic) pacientii sunt mici de statura, cu capul relati0 mare raportat la dimensiunile generale, bosele frontale proeminente, facies mongoloid, tegumentele prezinta o mixtura intre paloare$ icter$ hemosideroza, H%7 de dimensiuni mari, asociaza patologie litiazica si ulcere de gamba. Hematologic) pe '&"$ anemie medie$se0era, cu hipocromie importanta si microcitoza ( cel mai important element, L'7M 30$40), poikilocitoza, hematii in tinta, hematii cu punctatii bazofile ( caracteristice talasemiilor), cu hematii cu forme bizare ( coif, sombrero), putand exista si eritroblasti* "ost! splenectomie aspectul frotiului de0ine si mai caracteristic, aparand hematii cu corpi %oll& asociat ' procentului de (bl si accentuarii poikilocitozeiC iagnosticul de laborator) electroforeza Hb, cu absenta Hb A si prezenta Hb 6 si Hb A!. 2ratamentul) regula e tratamentul transfuzional pana Hb1 D$H g@dl, alaturi de suplimentare vitaminica de acid folic si "# . aca anemia e se0era pacientul poate beneficia de pe urma splenectomiei. 2ratamentul kelator de Fe a ameliorat substantial prognosticul, existand actual mai multe generatii de Belatori, cu administrare parenterala, subcutanata sau orala ( cei mai noi, '6'&A%.&,N$ 'x/ade). .n tarile din /urul 7editeranei exista programe de transplant medular de la gemeni uni0itelini sau de la donator inrudit. (alasemia minora+ 'ste o afectiune frec0ent discutata in bilantul diagnostic al unei anemii feripri0e, hipocrome si microcitare. +a parametri de diagnostic, sideremia este '( electroforeza Hb are un aspect special, Hb ) fiind * si Hb )+ '( iar pacientii asociaza uneori si grade mici de S# ( pol inferior palpabil). ,data diagnosticat, pacientul nu trebuie supratratat cu 6eC Anemia se

accentueaza in stress, in infectii, in sarcina ( 0alorile O ale Hb necesita administrare de acid folic pe toata durata sarcinii). -) !repanocitoza, 'ste o hemoglobinopatie calitativa, cu formarea de Hb & in loc de Hb A prin inlocuirea unui singur aminoacid, acidul glutamic, cu 0alina. Hb % se comporta normal in conditii naturale de oxigenare, insa in hipoxie sau acidoza polimerizeaza, formand dimeri@tetrameri@polimeri in interiorul hematiei, care astfel isi 0a modifica forma intr$un drepanocit@ secera@ sickle&cell, de0enind foarte rigida. Astfel se 0or forma dopuri in micro0ascularizatie, ducand la ocluzii. 'xista ) fenomene patogenice responsabile de manifestarile, e0olutia si prognosticul afectiunii) ocluziile vasculare din microcirculatie si hemoliza cu consecinta ei, anemia. ,cluziile 0or antrena un ansamblu de modificari raspunzatoare de 0asculopatia complexa din drepanocitoza, in care inter0in si inflamatia si O sintezei de >,. -oala se prezinta cu ) fenotipuri) unul in care predomina fenomenele de hemoliza, complicatiile anemiei cu evolutie cronica $ ulcere de gamba, deficite de dez0oltare staturo$ ponderala, H29o in timp, si un altul in care predomina fenomenele vaso&ocluzive responsabile de foarte multe manifestari clinice) patologie ischemica$ AL+ 10$14%, boala pulmonara cu H29 si cu risc de deces prematur, crize 0aso$ocluzi0e la ni0elul extremitatilor, foarte dureroase (asa numitul "hand$foot sPndrome#, "acute chest sPndrome# manifestat prin crize dureroase cu dispnee paroxistica, intricatie intre infarctul pulmonar, hipoperfuzia cardiaca, pleurita, ni0elul O de ,! si dispneea importanta), osteonecroza ( >A+6), afectare renala ( de la hipostenurie la insuficienta renala), barbatii pot manifesta ( in procent de 30% ) priapism, complicatii infectioase extrem de frec0ente, de tipul .2?, osteomielita, necroze, cu e0olutie spre septicemie, toate aceste manifestari ( infectiile, febra, inflamatia, acidoza, hipoxia, stressul de orice natura) precipitand crizele ocluzi0e. 2ratamentul) primul obiecti0 in criza este cuparea durerii, care se face cu orice medicament, de la A.>% la deri0ati morfinici* oxigenoterapie si hidratare, tratamentul infectiilor, anticoagulare! antiagregant daca e ne0oie, profilaxia antibiotica daca exista fenomene de autosplenectomie. %$au incercat diferite 0ariante de a * nivelul Hb +, una fiind incercarea de a sintetiza Hb 6 ( care nu induce sicBlizarea) cu hidroxiuree. Alte terapii folosite) >,, transfuzii, transplant medular. Anemiile hemolitice autoimune ( AHA.) +lasificare) 1. Anemii hemolitice autoimune cu anticorpi la cald cu anticorpi la rece ( boala aglutininelor la rece$ -A& si H96) AHA. atipice ( cu 2+ sau cu anticorpi la cald si la rece) !. Anemii hemolitice post$medicamentoase (. Anemii hemolitice cu allo$anticorpi ( &eactia de hemoliza post$ transfuzionala si boala hemolitica a nou$nascutului) AHA. sunt cel mai frec0ent dintre tipurile de anemii hemolitice imune, predomina la femei si se clasifica dupa proprietatile anticorpilor, acestia constituind elementul central patogenic. Anticorpii antieritrocitari actioneaza prin ! mecanisme) fie produc activarea complementului in circulatie (daca sunt completi$ ma/oritatea de tip .g7)$ o parte din AHA. cu ac la cald ( prin acti0area complementului se creaza un grup de liza pe suprafata eritrocitului si hemoliza intra0asculara)* fie prin aderenta imuna ( capping$ ma/oritatea ac tip .g:, incompleti si cu potenta nu asa mare sau fractiuni ale complementului * eritrocitele cu acesti ac sunt captate de %&' cu aparitia hemolizei extra0asculare si a H%7) Baza diagnosticului in %H%I o reprezinta (estul )oombs , cu cele ! forme ale sale, direct$ e0idetiind anticorpii existenti pe suprafata eritrocitara, si indirect, cu e0identierea anticorpilor liberi existenti in ser. 2abloul clinic) AHA. sunt anemii ce apar la adult, imbracand una din formele clinice cunoscute de

%nemie progresiva, cronica, cu hemoliza extra0asculara si H%7* %nemie acuta cu hemoliza intravasculara ( de ex, H96)* %nemie cronica cu pusee de acutizare) forma particulara, clasica pentru AHA. cu anticorpi la cald, cu puseele in legatura cu di0erse fenomene precipitante* $ %nemie cu tablou de imprumut < pancitopenie cu sechestrare splenica* $ %nemie cu debut prin complicatii tip ulcere de gamba@ litiaza. iagnostic de laborator) '&"+ %ferocite pe 6%9$ AHA. cu ac la cald@ Aglutinare pe lama$ boala aglutininelor la rece (-A&)* iagnosticul de baza e cel %'&,8,:.+, adica testul +oombs poziti0C 'xista si un diagnostic specific, etiologic, existand forme idiopatice, sau forme secundare, in context e0ocator de boala autoimuna asociata, de limfoproliferare sau de infectie ( Qsi formele idiopatice, dupa o perioada de timp, pot asocia o patologie autoimuna sau neoplazica) . -tiologii asociate )H). secundare sunt, in 50$D0% din cazuri, bolile limfoproliferative (88+ cel mai adesea, HodgBin, alte limfoame non$HodgBin, 77, sindromul +astelman, boala Raldenstrom, limfadenopatia angioimunoblastica), autoimune ( in !0% din cazuri, cel mai adesea 8'%, 9&, %%, sclerodermia, tiroidita autoimuna Hashimoto ), infectiile (0irale cel mai frec0ent, cu 0irusuri hepatitice, H.L, mononucleoza, pneumonii cu 7Pcoplasme) sau alte cauze neclasificate ( tumori o0ariene, &+?H, tumori de timus). A>'7.A H'7,8.2.+A +? A>2.+,&9. 8A +A8 'ste cel mai frec0ent tip de AHA., anticorpii fiind acti0i la temperatura de (S T+. in cauza faptului ca poate fi idiopatica dar si secundara, boala necesita urmarire indeaproape pentru depistarea cauzei sau momentului transformarii. '0olutia cea mai frec0enta este cea a unei anemii progresive, cronice, cu hemoliza extravasculara, hepatomegalie, splenomegalie si adenopatii, dar pe fundalul de hemoliza cronica pot sa apara episoade de hemoliza intravasculara se0era. 9e '&" apar caracteristic sferocite +0/00%1 ,rognosticul este nedefinit) cel imediat e legat de intensitatea hemolizei si de raspunsul la tratament, in timp ce pe termen lung prognosticul e legat de o posibila asociere etiologica. A>'7.A H'7,8.2.+A +? A>2.+,&9. 8A &'+' Apare sub ) forme, boala aglutininelor la rece, mai rara, sau hemoglobinuria paroxistica la frig* 1. 2oala aglutininelor la rece) apare sub forma de anemie cronica cu elemente de acrosindrom, cu hepatomegalie--- splenomegalia, icter, anemie medio&severa, proportionala cu expunerea la frig. 9e '&" apare caracteristic aglutinarea pe lama. %e asociaza in S0% cazuri cu 7Pcoplasma pneumoniae. .n bilantul etiologic pot fi prezente sau nu crioglobuline. ,rognosticul este mai prost ca al AHA. cu ac la cald, de multe ori forma idiopatica e0oluand catre o limfoproliferare ( de obicei gamapatie monoclonala Raldenstrom). 9e fundalul anemiei cronice pot sa apara hemolize intra0asculare precipitate de frig. !. H34) este o forma rara de AHA., ce e0olueaza clinic cu hemoliza intravasculara severa precipitata de frig* afectiunea poate sa apara si la copil. %$a descris o corelatie cu sifilisul ereditar si cu cel tardi0, dormant. -ar.erii serologici sunt testul 5oombs direct, specific, tip anticomplement, si anticorpul !onath/ 6andsteiner, o hemolizina numita si "anticorpul bifazic#, fiind acti0 la frig dar legandu$se de eritrocite la cald. 2ratamentul AHA.) 0izeaza eliminarea cauzei, in primul rand, apoi corectia factorilor favorizanti sau supra$adaugati ai anemiei ( -1!, acid folic, 6e, tratamentul infectiilor, etc=), tratamentul etiopatogenic pentru scaderea productiei de autoanticorpi , transfuzia de masa eritrocitara si urmarirea ( obligatoriu, un caz de AHA. odata aparut ascunde intotdeauna altce0aC). -aza tratamentului AHA. o reprezinta scaderea productiei de auto$ac, ce se poate realiza prin mai multe metode) 1. )orticoterapie) de baza in terapie in ciuda pleiadei de efecte secundare, raspunsul AHAI cu ac la cald-- AHAI cu ac la rece . 6orme de administrare multiple, in puseu se

$ $ $

prefera pulsterapia ( parenteral si in doze mari) cu 7etilprednisolon 400 mg$1g sau N7 15$30mg timp de ( zile* ca tratament de fond se administreaza oral 9rednison sau 7edrol timp de 5$D saptamani. 8a acest tratament raspund !0$(0% fara recaderi, 40$ S0% raspund dar raman cortico$dependenti, in timp de !0% nu raspund, fiind cortico$ rezistenti. !. &plenectomia) de electie in cortico$rezistenta@ corticodependenta, eficace in 40$S0% cazuri, desi nu se poate prezice eficienta sa. +omplicatia cea mai frec0enta sunt trombozele datorita cresterii plachetelor la 0alori extrem de mari. &iscurile immediate ale inter0entiei sunt legate de hemoragia brutala greu de manipulat si 2'9, dar exista riscuri multiple si pe termen lung. (. Imunosupresia) se foloseste mai mult pentru AHAI cu ac la rece , care raspunde cel mai bine, si se face cu agenti alchilanti ( 8euBeran sau +iclofosfamida) in puls sau in administrare cronica, cu AAA, .muran sau Lincristin. Alternati0e de tratament ) plasmafereza ( niciodata singura, insa), imunoglobuline in administrare intra0enoasa 1g@Bgc@zi N ! zile, anticorpi monoclonali$ 7A-2H'&A ( daca exista asociata o limfoproliferare de linie - + !0U), IFN . ( AHA. asociat 8:+, 88+, 77 sau alte limfoame) .ndicatiile transfuziei in AHA.) 2ransfuzia se face doar cu sange selectionat, nu cu masa eritrocitara obisnuita, si e indicata in) hemolizele severe prost tolerate hemodinamic ( poate precipita decompensarea cardio, crize anginoase sau insuficienta circulatorie cerebrala), in hemolizele severe rapid instalate, cu colaps circulator, si in cele sever progresive, sau in hemolizele cronice, stabile, ca tratament de intretinere. A>'7..8' H'7,8.2.+' 7.+&,A>:.,9A2.+') %unt anemii cu hemoliza intravasculara de regula cronica, dar unele pot e0olua si acut, se0er ( purpura trombotica trombocitopenica, sindromul hemolitic$ uremic, formele +. acute, crizele de eclampsie, hemoliza intra0asculara din sindroamele H'889). +. cronice, pre$eclampsia, 0asculitele, H2A maligna, sclerodermia pot asocia hemolize microangiopatice cronice, la fel si neoplaziile cu metastaze uneori, cand asociaza si +. . 5aracteristic( morfologic( eritrocitele sunt s7izocite ( hematii fragmentate) tipice pentru hemolizele intra0asculare si asociaza restul stigmatelor de AH.i0.