LIVER Patologia

&

CHAPTER 18

ficatului BILIARY TRACT

Reperele anatomice clasice ale ficatului unui adult.

Corelaiile ficatului cu organele din vecintate

Sistemul ductal

Ficatul nu este altceva dect o matrice celular ale sistemelor portocavale venoase. Aici este reprezentat direcia circuitului sangvin. Ficatul primete 80% suport sanguin din vena port i 20% din sistemul arterial hepatic.

Diagrama tridimensional: LOBUL Hepatic Hexagonal Din punct de vedere a anatomiei, fiziologiei i patologiei este evident c direcia circuitului : 1)Vena port 2)Sinusoidele 3)Vena central 4)Venele hepatice 5)VCI

N U
esut

fibros

ZONA PERIPORTAL ESTE CEA CARE PRIMETE SNGELE, I DECI, SUFERA PRIMA N CAZ DE INTOXICAII, I ULTIMA N CADRUL ISCHEMIEI.

VENA CENTRAL

PARTICULARITILE LEZIUUNILOR HEPATICE Degenerare:

Degenerare

hidropic, lipidic, pigmentar

Inflamaie:
Regenerare
Fibroz

Viral sau Toxic

Neoplasme:

99% metastatice, 1%

primare

Degenerare hidropic

Degenerare lipidic

Ficat de gsc
1)Obezitate 2)Alcoholism 3)Diabet

Steatoz microvezicular

Obezitate Diabet

Intoxicaie

Steatoz macrovezicular

Pigment auriu colorat cu albastru de prusia devine albastru. Hemosiderina? Bila? Melanina?

ICTER

Unde mai poate fi?

Bilirubina: (0.3-1.2 mg/dl)

NE-conjugat (IN-direct)
Conjugat (direct)

ICTER
Excesiv Captarea hepatic sczut Conjugare sczut Transportare defectiv
Producere

Biopsia hepatic normal nu evideniaz incluziuni a pigmenilor biliari

Icter mecanic

Este necesar s cunoatem diferena dintre ACIN i LOBUL. Leziunile toxice lezeaz poriunile portale, iar cele hipoxice preponderent zonele centraleadic, necroz centrolobular

APOPTOZA

INFLAMAIA
Trada

portal
(timpuriu)

SINUSOIDE

(leziuni severe)

TRIADIT uoar

Infiltratul celular afecteaz i sinusoidele.

Leziuni avansate.

REGENERAREA HEPATIC
REGENERATIV A FICATULUI ESTE CONSIDERAT DE A FI CEA MAI NALT DINTRE TOATE ORGANELE
CAPACITATEA

FIBROZA
FIBROZA este stadiul final al

leziunilor hepatice cronice, i este UNUL(din cele DOU) criterii absolute de diagnosticare a CIROZEI HEPATICE.

Care este cellalt?

CIROZA

PORTO--PORTAL

FIBROZA

(CU FORMARE DE PUNI)

ARHITECTURA hexagonal

normal substituit cu

NODULI

CIROZA

stadiul final al bolilor de ficat

Etiologie

Alcool - 60-70 % Virusuri (HBV, HCV) - 10% Patologia biliar(PBC, PSC) - 5-10% Hemochromatoz Primar- 5% Toxine Boala Wilsons rar Idiopathic - 10-15% (30% d/t NASH)

1. 2. 3.

Morfologic- 3 caracteristici (necesare

Fibroz Noduli Proces Difuz

CLASIFICAREA CIROZELOR

CIROZA ALCOOLICA (ciroza portala sau grasa) prezinta doua variante: - atrofica Laennec ; - hipertrofica Gilbert ; CIROZA POST NECROTICA in care rolul principal il detine hepatita virala acuta si hepatita cronica activa; CIROZA BILIARA poate fi; - primitiva; - secundara; CIROZA DIN HEMOCROMATOZA si din boala Willson; CIROZA CARDIACA CARENTIALA si splenogena (Banti).

TOATE CIROZELE SUNT:

IREVERSIBILE
Rezultatul final al TUTUROR patologiilor hepatice, durata - de la cteva sptmni pn la civa ani Asociate cu regenerare nodular furtunoas, din acest motiv servete drept substrat pentru tumori hepatice primare: Hepatom,

Carcinom

Cum putem diferenia ciroza de patologia metastatic a ficatului?

N U
esut fibros

Noduli iregulai separai de benzi portoportale de esut conjunctiv

CIROZ BILIAR SECUNDAR

DEFINIII:
CIROZA modificri structurale

ale arhitecturii anatomice normale

INSUFICIEN

HEPATIC un ir de modificri

patofiziologice care caracterizeaz funcia anormal a ficatului

telangiectazii, CIROZA

CONSECINELE CIROZEI

Hipertensiune portal

Varice, ascit

Risc crescut al infeciilor

Ascit Bypass al sistemului reticuloendotelial

Hipoproducerea de albumine i factorilor de coagulare

Edem, hemoragii

Hiperestrogenism Ginecomastia, Hipogonadism CHC Sindrom Hepatorenal

Insuficien renal secundar celei hepatice

Encefalopatie Hepatic- nivelul amoniacal crescut

HIPERTENSIUNE PORTAL

Ascit (transudat) unturi porto-sistemice

Jonciunea cardioesofageal(varice esofagiene) Rectum (Hemoroizi) Retroperitoneum Ligamentul falciform i umbilic (capul meduzei)

Splenomegalie

ASCITA

Anastomoze portosistemice

VARICE ESOFAGIENE

Ruptur de varice

Ruptured Varix

CAPUL MEDUZEI

MODIFICRI CLINICE/PATOMORFOLOGICE FRCVENTE Hipertensiune Portal de ce? unde? Ascit de ce? (cardiac/renal?) Splenomegalie de ce? Hepatomegalie? Icter de ce? efecteEstrogenice de ce? Coagulopatii (II, VII, IX, X) de ce? Encefalopatii de ce?

HEPATITE VIRALE
A,

B, C, D, E Morfologic sunt asemntoare, variind de la cteva limfocite extraportale, pn la hepatit FULMINANT Asociat de recuperare total, progresare cronic trecere n ciroz (frecvent), risc pentru hepatom (uneori).

Edemhepatic?

Procesul inflamator n hepatite ncepe n regiunea periportal, care ulterior progreseaz spre sinusoide.

Inflamaie preponderent periportal

Hepatit fulminant
Hepatita fulminant este asociat de necroza masiv acut i deseori cu sfrit letal. Ficatul este vadit micorat.

Hepatita viral acut fulminant

Notai COLLAPSUL complet al lobulului, i doar reminene ale epiteliului biliar.

Corpusculi Councilman Diagnostic? Probabilitate!

Prezena corpusculilor Councilman este decisiv pentru stabilirea diagnosticului de hepatit viral B. din pcate este dificil s le determinm. Fiecare corpuscul Councilman reprezint apoptoza unei singure celule hepatice.

ACUT VS CRONIC

Mai rar dect B (o ptrime)

Mai rar periculoas n faza acut Mai frecvent trece n cronic dect B Mai frecvent este asociat cu hepatomul dect B

HEPATITE NON-VIRALE
Staph aureus (oc toxic) Gram-Negative (colangiti) Parasitice:

Malaria Schistosomes Liver flukes (Fasciola hepatica)

Ameba (abscesses)

AUTOIMUNE
ALCOOLICE

MEDICAMENTE/TOXINE
Steatoz

Necroz

centrolobular Necroz masiv difuz Hepatit Fibroz/Ciroz Granuloame Colestaz

HEPATITA ALCOOLIC
Steatoz Colestaz

Hialinul Mallory

Inflamaie

Steatoz

Hialinul Mallory

Inflamaie

INTRA-hepatic vs. EXTRA-hepatic Ciroza biliar PRIMAR patologie autoimun cu implicarea ducturilor intrahepatice Ciroza biliar SECUNDAR cauzat de obstrucia cronic/inflamaia/ambele ale ducturilor biliare intrahepatice COLANGIT sau inflamaia ducturilor biliare intrahepatice, este asociat cu infeciile bacteriene cronice, sau boala Crohn /colita ulceroas nespecific

PUNCTE DE REPER

TUMORI HEPATICE BENIGNE

..frecvent reprezentate prin noduli regenerativi Pot fi tumori de vas sangvin

TUMORI HEPATICE MALIGNE

99% sunt metastatice, i.e., SECUNDARE, organele cu drenaj portal Aproape fiecare tumoare poate metastaza spre ficat Tumorile maligne primare, adic hepatoamele, carcinomul hepatocellular, se dezvolt pe fundalulu maladiilor hepatice grave COLANGIOCARCINOMUL tumoare malign a ducturilor biliare intrahepatice i se numete adenocarcinom

TUMORI HEPATICE

Pediatrice Benigne
Juvenile hemangioendoteliom Hamartoma Mesenchimal

Aduli Benigne

Hemangiom cavernos Hiperplasie nodular n focar Adenom hepatocelular

Maligne

Maligne

Hepatoblastom HCC

Mets (#1) CHC

Fibrolamelar

Colangiocarcinom

HEPATOBLASTOM

TUMORI HEPATICE

Benige

Adenom hepatocelular

Risk - Steroizi Androgenice Estrogenice (OCP)

Preponderent la femei

Complicaii ruptur ( > 3 cm)

TUMORI HEPATICE

Maligne

Carcinom Metastatic
Cel mai frecvent Gl. Mamar, pulmoni, colon Morfologie

multipli implani Hepatomegalie +/- necroz fondal - non-cirotic

Carcinom Hepatocelular
Cea mai frecvent tumoare malign hepatic(90%) Subtip varianta fibrolamelar (pronostic excelent)

Carcinom metastatic, ficat noncirotic

Hepatocellular carcinoma. Note cirrhotic liver

ANGIOM HEPATIC

Carcinom hepatocelular

CHOLANGIOCARCINOMA

Colesteroloza mucoasei vezicii biliare

Colesteroloza mucoasei vezici biliare

Adenocarcinom al vezicii biliare