MOTILITATEA

Activitatea motorie include micrile care se finalizeaz cu deplasarea unui segment i micrile care au rolul de a stabiliza poziia unui segment. Pentru realizarea micrilor voluntare, acioneaz concertat motoneuroni de la mai multe nivele: cortexul cerebral trunchiul cerebral coarnele anterioare ale mduvei spinrii.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

Simptomatologie a) Din punct de vedere clinic, semnul negativ din sindromul de neuron motor central este reprezentat de afectarea motilitii active, adic paralizia. Paralizia variaz de la imposibilitatea efecturii vreunei micri plegie la deficite mai reduse n care sunt afectate parial fora muscular, dar i amplitudinea sau viteza parez n funcie de localizarea leziunii i numrul de neuroni motori centrali interesai. n funcie de numrul de membre afectate, avem urmtoarele situaii: 1 membru monoparez/plegie 1 membru superior i 1 membru inferior ipsilaterale - hemiparez/plegie ambele membre inferioare - paraparez/plegie toate cele patru membre - tetraparez/plegie. b) Motilitatea pasiv, adic tonusul muscular, prezint o evoluie bifazic n cazul leziunilor acute. timp de aproximativ 1 lun, tonusul este abolit i aceasta este perioada de paralizie flasc, cu abolirea reflexelor osteotendinoase. n etapa a II-a, apare hipertonia muscular cu exagerarea reflexelor osteotendinoase i spasticitate muscular. spasticitatea tipic sindromului de neuron motor central se caracterizeaz prin fenomenul lamei de briceag, cednd brusc atunci cnd dispare rezistena exagerarea reflexelor osteotendinoase (ROT) - rspuns mai amplu dect n mod normal, dar i mai susinut n timp i repetitiv - clonus muscular; iradierea reflexelor i mrirea suprafeei prin a crei stimulare se obine reflexul.

apar de asemenea reflexe patologice caracteristice sindromului piramidal: reflexul Babinski, reflexele Oppenheim, Gordon, Rossolimo (membrele inferioare), Hoffmann, Marinescu-Radovici (membrele superioare).

vor fi abolite reflexele cutanate abdominale precoce hipertonia va determina i atitudinea caracteristic din ortostatism . c) Mersul n sindromul de neuron motor central este imposibil n deficite motorii

accentuate i cosit n deficite motorii mai reduse, din cauza spasticitii i parezei. d) Micrile automate sunt diminuate sau abolite contralateral leziunii. e) Apar micri asociate patologice sincineziile. Dei nu pot fi efectuate micri voluntare cu membrele paralizate, este posibil efectuarea acestor micri simultan cu acte motorii voluntare realizate cu membre neafectate. Astfel, diagnosticul pozitiv se va stabili n prezena: deficitului motor ce intereseaz multiple grupe musculare hipertoniei piramidale accenturii patologic a reflexelor osteotendinoase i prezena de reflexe patologice dispariia reflexelor cutanate abdominale prezena micrilor asociate patologic.

Diagnostic topografic n funcie de topografia leziunii, sindromul de neuron motor central prezint caracteristici distincte care ne permit orientarea diagnostic. n cazul hemiparezei sau hemiplegiei: Leziunea cortical se prezint cu deficit motor predominent al membrului inferior dac este afectat artera cerebral anterioar. n leziuni ale arterei cerebrale medii deficitul motor va fi facio-brahial. Semne ale afectrii corticale sunt i asocierea unor deficite ale funciilor superioare sau vorbirii. n afectarea capsulei interne, apare caracteristic distribuirea egal a deficitului motor la membre. n afectarea fasciculului piramidal n traiectul prin trunchiul cerebral, se asociaz i afectarea unui nerv cranian (indic nivelul leziunii), dar i tulburri de sensibilitate, sindrom cerebelos. Paralizia ambelor membre inferioare implic afectarea bilateral a neuronului motor central. Datorit particularitilor anatomice, aceast situaie poate fi ntlnit la trei niveluri cortical, pontin sau spinal.

 La nivel cortical, leziuni bilaterale care intereseaz lobul paracentral vor determina o paraplegie spastic. La nivel pontin, paralizia va fi spastic. La nivel spinal, n faza acut (oc spinal), paraplegia va fi flasc cu abolirea reflexelor osteotendinoase i anestezie pentru toate tipurile de sensibilitate , urmat de etapa de hipertonie piramidal, putndu-se asocia i semne de neuron motor periferic. Paraplegia spastic poate fi i primitiv; n funcie de poziia membrului inferior, ntlnim paraplegie n extensie sau n flexie. Tetraplegia apare prin afectarea neuronului motor central la nivel pontin (piciorul protuberanei, asociaz com) sau spinal (cervical nalt).

Diagnostic etiologic Cauze vasculare (stroke) debut tipic acut Cauze tumorale debut mai insidios Cauze infecioase Cauze traumatice Diagnostic diferenial

1. Sindromul de neuron motor periferic Elementele care difereniaz cele dou sindroame sunt afectarea motilitii, troficitatea muscular, reflexele osteotendinoase, modificrile electromiografice. Specifice sindromului de neuron motor central sunt: deficitul motor extins; n sindromul de neuron motor periferic, acesta este limitat tonusul muscular este crescut spre deosebire de sindromul de neuron motor periferic unde apare hipotonie sau chiar atonie prin afectarea direct a fibrelor neuronilor care asigur tonusul muscular sincineziile - prezente doar n sindromul de neuron motor central troficitatea nu este afectat sau este conservat pentru mult timp spre deosebire de sindromul de neuron motor periferic n care sunt caracteristice atrofiile musculare reflexele osteotendinoase sunt vii, polikinetice i apar i reflexe patologice spre deosebire de sindromul de neuron motor periferic unde sunt diminuate sau abolite nu apar modificri EMG spre deosebire de sindromul de neuron motor periferic unde e caracteristic traseul neurogen.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

Neuronul motor periferic poate fi afectat de o leziune la mai multe niveluri: pericarion din coarnele anterioare medulare rdcin anterioar plex nervos nerv periferic

Tablou clinic manifestrile clinice sunt rezultatul denervrii pariale sau totale a muchiului neuronul motor periferic este substratul anatomic al reflexelor osteotendinoase; de asemenea este veriga final n actele motorii voluntare i contribuie n mod esenial la troficitatea muscular astfel, n leziunile acestuia, nu se mai transmite impulsul nervos (comanda) de la nivelul neuronului motor central la efector i vor aprea: - diminuarea sau abolirea tuturor tipurilor de motilitate (activ, pasiv) paralizie de diferite grade n funcie de amploarea afectrii (numrul de uniti motorii lezate) - scderea tonusului muscular - hipotonie cu scderea rezistenei la micri pasive, scderea consistenei musculare - atrofia muscular proporional cu numrul de uniti m otorii afectate, instalat la un interval de cteva sptmni dup leziune, nsoit de diminuarea sau abolirea reflexelor osteotendinoase - fasciculaii specifice leziunilor pericarionale.

Diagnostic pozitiv Asocierea dintre un deficit motor localizat, tonus muscular sczut, diminuarea sau abolirea ROT, fasciculaii i apariia ulterioar a atrofiei musculare stabilete diagnosticul pozitiv de sindrom de neuron motor periferic. Diagnostic topografic i etiologic se va cuta ntotdeauna un deficit senzitiv asocierea unei afectri senzitive indic faptul c leziunea se afl la nivelul unui nerv mixt - motor i senzitiv sau c leziunea afecteaz att rdcina anterioar, ct i cea posterioar. distribuia din punct de vedere al simetriei i al asocierii tulburrilor de sensibilitate orienteaz ctre nivelul leziunii

astfel, leziunile cornului anterior medular vor determina afectarea pericarionului cu deficite distribuite simetric sau nu nu asociaz tulburri de sensibilitate sunt prezente fasciculaii afectarea rdcinilor anterioare se poate asocia cu cea a rdcinii posterioare, datorit proximitii, astfel apar i tulburri de sensibilitate distribuia deficitelor i atrofiei este dermatomeric cnd sunt afectate toate membrele, cu deficit predominent rizomelic, se utilizeaz termenul de poliradiculonevrit. Traumatisme, inflamaii sau compresia pot determina afectarea radicular.

leziunile plexurilor au o distribuie intermediar ntre cea radicular i cea nevritic. nervii periferici pot fi, de asemenea afectai n mod izolat sau n asociere cnd avem de a face cu afectare asimetric polineuropatia. Polineuropatia are o distribuie simetric i distal, cu afectarea tuturor membrelor. Cauzele neuropatiilor sunt multiple, incluznd traumatisme, inflamaii, carene nutriionale, substane toxice.

Diagnostic diferenial

1. sindromul de neuron motor central 2. sindromul miopatic 3. paraliziile diskaliemice 4. patologie a sinapsei neuromusculare

SINDROMUL EXTRAPIRAMIDAL

Simptomatologie

1. Sindromul de paleostriat - deficit de dopamin, acetilcolina n exces relativ - este un sindrom caracterizat prin tonus crescut, akinezie (ncetinirea micrilor), tremor parkinsonian - neuronii tonici sunt stimulai i apare hipertonia extrapiramidal plastic, ceroas, care cedeaz intermitent fenomenul de roat dinat - datorit deficitului dopaminergic, micarea voluntar este ncetinit, aprnd uneori chiar blocaje ale micrilor - micrile asociate scad ca amploare (balansul membrelor n mers) - apar i tulburri de mers (mers cu pai mici, fug dup centrul de greutate) - tulburri de echilibru - tulburri de vorbire (aplatizarea vocii, bradilalie) - afectarea scrisului (micrografie terminal)

- tulburri vegetative hipersudoraie, hipersalivaie, hipotensiune ortostatic - alte manifestri non-motorii: tulburri cognitive, mergnd pn la demen, tulburri senzoriale hiposmie, chiar anosmie - diagnosticul pozitiv se stabilete pe cele trei elemente caracteristice: hipokinezie, tremor, rigiditate.

2. Sindromul de neostriat

- este un sindrom hipoton-hiperkinetic sau coreic - principalele manifestri sunt: hiperkinezia cu apariia micrilor involuntare n absena unui stimul cortical n repaus sau n timpul actului motor voluntar hipotonia - sindromul apare n coreea Sydenham asociat reumatismului articular acut i n coreea cronic Huntington.

3. Sindromul de panstriat sau hepatolenticular - se datoreaz depunerii de cupru n esuturi n principal ficat i nucleii bazali prin deficitul de ceruloplasmin - se poate manifesta ca: maladia Wetsphal cu paratonii, sau ca Boal Wilson cu micri coreoatetozice ale membrelor i afectare important a musculaturii feei i limbii - paratonia, tremorul i distoniile pun diagnosticul pozitiv n sindromul de panstriat.

SINDROMUL CEREBELOS

Simptomatologie ataxia cerebeloas se caracterizeaz prin: imposibilitatea atingerii intei (dismetrie), ce se evideniaz prin teste ca index-nas, clci- genunchi; dispariia coordonrii elem entelor necesare realizrii unei micri complexe (asinergie); imposibilitatea realizrii de micri alternative rapide succesive (adiadocokinezie), tulburri de vorbire (dizartrie), tremor intenional (n apropierea intei, n timpul micrilor voluntare) lrgirea bazei de susinere sau chiar imposibilitatea meninerii ortostatismului (astazie) mers ebrios nistagmus (de partea afectat) laterodevierea membrelor superioare de partea afectat hipotonie muscular.

Sindromul de arhicerebel se manifest predominent prin tulburri de echilibru.

Sindromul de paleocerebel: mers ebrios, ataxia membrelor inferioare, oscilaii ale capului i trunchiului la trecerea dintr-o poziie n alta. Sindromul de neocerebel determin hipotonie, hipermetrie, scderea preciziei micrilor membrelor.

Diagnostic etiologic: cauze vasculare cauze degenerative cauze toxice: alcool cauze tumorale.

SINDROMUL VESTIBULAR Sindromul vestibular poate fi periferic (armonic) cnd sunt afectate structurile periferice (nerv vestibular, labirint) sau central, dizarmonic (cile vestibulare, trunchi cerebral).

Tablou clinic

1. vertijul - este cel mai des ntlnit simptom - senzaie subiectiv de rotaie a propriului corp n raport cu obiectele din jur sau poate fi obiectiv cnd este o senzaie de rotaie a obiectelor din jur. - este nsoit de fenomene vegetative, care sunt mai importante n sindromul vestibular periferic. 2. nistagmusul vestibular reprezint micri involuntare ale globilor oculari alctuite dintr -o faz lent, urmat de o secus rapid care indic direcia nistagmusului - poate fi orizontal, vertical sau rotator - componenta lent este de partea afectat n sindromul vestibular periferic i contrar n cel central. 3. echilibrul static este perturbat, bolnavul uneori neputnd menine ortostaiunea. - se testeaz prin proba Romberg i probe de deviaie tonic a membrelor (proba indicaiei, proba de deviere a braelor) - n sindromul vestibular periferic, ambele sunt de partea afectat, iar n cel central pot fi disociate fa de nistagmus ca direcie.

Cele trei elemente stau la baza stabilirii diagnosticului pozitiv. Diagnostic diferenial

Ataxia vestibular trebuie difereniat de ataxia cerebeloas i ataxia determinat de afectarea propriocepiei prin afectarea sensibilitii profunde. Echilibrul static n ortostaiune este afectat n ataxia vestibular i cea profund. Doar ataxia profund prezint o influen a nchiderii ochilor asupra echilibrului static. Mersul este o expresie a echilibrului dinamic i este caracteristic n zig-zag n sindromul vestibular, talonat n ataxia profund i festinant n cea cerebeloas.

Diagnostic etiologic

traumatisme infecii boli demielinizante tumori cauze vasculare

SINDROAME SENZITIVE Terminologie Disestezie - senzaie subiectiv resimit ca neplcut de pacient. Parestezie percepia unei senzaii anormal, dar nu neplcute. Hiperestezie percepia exagerat a unor stimuli tactili. Anestezie scderea percepiei stimulilor asociai tuturor tipurilor de sensibilitate Hiperpatie percepia exagerat a unui stimul normal dureros. Alodinia resimirea ca dureros a unui stimul termic sau normal nedureros. Hipoalgezie scderea sensibilitii la stimuli dureroi Analgezie - scderea percepiei stimulilor dureroi. Cauzalgie durere sub forma unei arsuri pe teritoriul unor nervi periferici.

Diagnostic topografic

Periferic Nerv periferic: urmrete distribuia respectivului nerv; datorit posibilitii ca ntr -un nerv s existe fibre de la nivelul mai multor rdcini, distribuia nu este metameric i deficitul este mai evident dect n cazul lezrii unei rdcini; cauzele pot fi locale sau generale (diabet zaharat, scleroz multipl).

Polineuropatie: deficit simetric, distal; cauze generale (toxice, metabolice). Pot fi predominente tulburrile sensibilitii profunde (de exemplu n diabet zaharat). Radicular: urmrete distribuia metameric a rdcinilor nervoase: orizontal pe trunchi i vertical pe membre. Cea mai afectat este nocicepia i pot aprea i deficite musculare, muchii implicai putnd chiar indica sediul leziunii. Pot fi afectate i reflexele. Important este de reinut c fibrele vegetative nu vor fi afectate, deci nu apar semne autonome.

Central A. Leziuni medulare n funcie de zona din mduva spinrii care este afectat de leziune, distingem posibilitatea tulburrilor globale ale sensibilitii sau a disociaiilor senzitive. Disociaiile pot fi de tip siringomielic sau tabetic. Disociaia siringomielic implic afectarea cordoanelor laterale i sunt ntrerupte cile termoalgezice, dar sensibilitatea profund i cea epicritic sunt conservate. Disociaia tabetic implic afectarea cordoanelor posterioare i se caracterizeaz prin abolirea sensibilitii profunde, dar meninerea celei termoalgezice. Sindroamele senzitive medulare sunt urmtoarele: 1. sindromul de corn posterior i al substanei cenuii centromedulare: disociaie siringomielic anestezie radicular homolateral de o singur parte anestezie sub form de band ntre regiuni cu sensibilitate normal i bilateral n leziuni centromedulare 2. Sindromul de cordon antero-lateral disociaie siringomielic sublezional contralateral

3. Sindromul de cordon posterior anestezie pentru sensibilitatea tactil fin i proprioceptiv contient sublezional, de aceeai parte 4. Sindromul de hemiseciune medular (Brown-Sequard) de aceeai parte: tulburri ale sensibilitii profunde (fibre nencruciate) i sindrom piramidal contralateral: tulburri ale sensibilitii termoalgice tulburrile de sensibilitate prezint nivel care indic locul leziunii (se explic prin distribuia metameric a sensibilitii i nervilor spinali) lezarea rdcinii determin anestezie n band de aceeai parte

5. Sindromul de seciune medular total

anestezie sub leziune pentru toate tipurile de sensibilitate cu nivel para- sau tetraplegie tulburri sfincteriene tulburri vegetative tulburri ale troficitii

B. Leziuni ale trunchiului cerebral Leziunile bulbare i pontine inferioar asociaz tulburri de sensibilitate alterne pe hemicorpul contralateral i faa homolateral. n leziuni bulbare mediane, va aprea disociaie tabetic de partea opus prin interesarea lemniscului medial. Afectarea ipsilateral (ntotdeauna de aceeai parte) a nucleilor IX, X, XI vor determina tulburri de deglutiie i fonaie i indic faptul c leziunea este bulbar. Specifici punii, sunt nucleii nervilor VI (paralizia muchiului drept lateral) i VII (paralizie facial ipsilateral). Datorit asocierii afectrilor sensibilitii de pri opuse n cazul trunchiului i membrelor, respectiv feei, se utilizeaz termenul de sindrom altern senzitiv. n cazul afectrii punii i mezencefalului, datorit apropierii fasciculelor care conduc toate tipurile de sensibilitate, va aprea anestezie pe hemicorpul opus.

C. Sindromul talamic Caracteristic este hiperpatia, cu apariia durerii talamice de intensitate paroxistic, ce apare la stimuli minori. Caracterul este de arsur chinuitoare i este amplificat de stimuli emoionali inteni. Va fi obiectiv afectat doar sensibilitatea profund contralateral, d eoarece sensibilitatea superficial are dubl reprezentare talamic.

D. Sindromul cortical n lezarea ariei senzitive primare, vor fi afectate de partea opus leziunii sensibilitatea profund i cea superficial cu excepia sensibilitii termoalgice. Ariile asociative cu rol n integrarea inputului senzitiv sunt ariile 5 i 7. Lezarea acestora va determina atopognozia, astereognozia, inatenia senzitiv, adermolexia, pierderea discriminrii spaiale a dou puncte.

10

SINDROAME DE TRUNCHI CEREBRAL

1. Bulbare

Sindrom Paramedian (interolivar)

Structuri anatomice afectate Tract piramidal Bandeleta Reil paramedian

Clinic Hemiplegie contralateral Disociaie tabetic contralateral Tulburri de motilitate a limbii ipsilateral Paralizia corzii vocale i vlului palatin ipsilateral Hemianestezia feei ipsilateral

Nucleul motor al hipoglosului

Retroolivar (Wallenberg)

Nucleu ambiguu

Nucleul senzitiv al trigemenului

Structuri simpatice

Sindrom Claude-Bernard-Horner

Nuclei vestibulari

Sindrom vestibular central Hipo-, anestezie termoalgic contralateral

Fascicul spinotalamic lateral

Peduncul cerebelos inferior Sindrom cerebelos - ipsilateral Sindrom de hemibulb Babinski Nageotte Reunete caracteristicile celor dou sindroame anterioare.

2. Pontine Sindrom Millard Gubler Structuri anatomice afectate Nucleul nervului VI Clinic Paralizia muchiului drept extern ipsilateral Nucleul nervului VII Fascicul corticospinal i corticobulbar PFP ipsilateral

Hemiplegie *n tromboza bazilar, apare afectare

11

motorie bilateral paraplegie, tetraplegie. Foville inferior Fascicul corticospinal Fibre cortico-oculogire Deficit motor hemiparez sau hemiplegie Pareza micrilor de lateralitate ale globilor oculari (pacientul i privete membrele paralizate) Nucleul nervului VI Paralizia muchiului drept extern ipsilateral Nucleul nervului VII PFP ipsilateral n leziuni rostrale, este afectat i centrul convergenei i fiecare ochi privete divergent. Sindromul 1 i jumtate (afectare FLM ipsilateral i formaiune reticular pontin): posibil doar abducia ochiului contralateral, dar convergena este posibil. Sindrom locked-in Substana reticulat anterioar Nu este posibil nicio micare cu excepia oculomotricitii i, uneori, a clipitului.

Paralizii internucleare

Fasciculul longitudinal medial (conecteaz formaiunea reticulat pontin cu nucleul abducensului contralateral i al oculomotorului comun ipsilateral).

3. Mezencefalice

Sindrom Hemiplegii alterne

Structuri anatomice afectate Tract piramidal

Clinic Hemiplegie+PFC contralaterale

Nucleul nervului III Benedikt Nucleul nervului III Nucleul rou

Paralizie nerv III ipsilateral Paralizie de oculomotor ipsilateral Micri involuntare coreoatetozice contralaterale Hemiparez contralateral

Tract piramidal Claude Nucleul nervului III Paralizie de oculomotor ipsilateral Neocerebel De nucleu rou Nucleul rou Sindrom neocerebelos contralateral Micri involuntare coreiforme

12

Ataxie contralateral Foville superior Tract piramidal Deficit motor; poate asocia sindrom cerebelos Fibre cortico-oculogire Parinaud Centrul micrilor de verticalitate ale ochilor Centrul convergenei Nucleul Edinger-Westphal Argyll-Robertson Nucleul Edinger-Westphal Bolnavul privete leziunea Paralizia micrilor de verticalitate Paralizia convergenei Areflexie pupilar Absena reflexului fotomotor Pstrat reflexul de convergen

13

SINDROAME MEDULARE

Aprecierea din punct de vedere clinic a leziunilor medulare va stabili: nivelul medular afectat tipurile de fibre afectate se stabilete cunoscnd topografia fasciculelor la nivel medular extinderea transversal a leziunii seciune medular total sau parial extinderea longitudinal a leziunii Sindromul seciunii medulare totale Este vorba de secionarea transversal a mduvei spinrii. 1. Faza de oc spinal - abolirea motilitii, sensibilitii i reflexelor sub nivelul leziunii, deoarece sunt ntrerupte toate fasciculele descendente i ascendente care conduc impulsurile la efectori, respectiv de la receptori. 2. Recuperarea din oc

3. Automatismul medular - unele reflexe revin - reflexe patologice - tulburri ale miciunii prin apariia vezicii neurogene (golire prin prea plin) i defecaie (automatism rectal) Hemiseciunea medular sindromul BROWN SEQUARD - compresia lateral a mduvei spinrii predominent cervicale sau toracale

Ipsilateral: deficit motor important pe membru inferior sau hemiplegie (fascicul piramidal deja ncruciat) Sindrom de neuron motor periferic doar la nivelul segmentului interesat de leziune Tulburri de sensibilitate profund Tulburri vegetative - Contralateral: anestezie termoalgic.

14

SINDROAME ALE ARIILOR DE ASOCIAIE

AFAZIA Reprezint o tulburare a limbajului caracterizat prin alterarea att a nelegerii, ct i a capacitii de exprimare verbal. Afazia Wernicke sau senzorial tulburri ale nelegerii (aude, dau nu nelege mesajul) afectat repetiia discurs fluent, dar cu parafazii, jargonafazie, ecolalie intoxicaie prin ordin nelege ordine simple, pe care persevereaz n a le executa chiar dac primete alt ordin nu nelege nici cuvintele scrise alexie (nu poate citi) apare n leziuni ale lobului temporal sau ale girusu lui supramarginal sau angular.

Afazia Broca sau motorie caracteristice tulburrile de exprimare mai ales n vorbirea spontan tulburri ale scrisului nu poate repeta cuvintele apare n leziuni ale girusului rolandic sau nucleului lenticular.

Afazia mixt combinaie n proporie variabil a afaziei Wernicke i Broca se datoreaz vascularizaiei comune din artera cerebral medie.

Afazia transcortical senzorial apare prin disconectarea dintre aria auditiv unde sunt percepute undele sonore i ariile care integreaz aceste impulsuri pentru a deveni inteligibile afectat nelegerea vorbire cu parafazii, dar cursiv repetiie posibil o difereniaz de alte afazii.

15

SINDROAME CORTICALE

SINDROMUL DE LOB FRONTAL

1. Regiunea motorie - deficitele motorii pot fi segmentare, mai mult distale, cu interesarea mai important a membrului superior fa de cel inferior; se poate asocia paralizie facial uni- sau bilateral; de asemenea, pot lua aspectul afectrilor radiculare sau de nerv periferic; - crize focale jacksoniene specific afectrii acestei regiuni; criza focal debuteaz distal la nivelul unui membru de partea opus fa de leziune, se extinde n pat de ulei ctre rdcina membrului, apoi poate cuprinde hemifaa i chiar hemicorpul de aceeai parte; asociaz manifestri vegetative, vocalizare, rotirea capului de aceeai parte cu criza (deci pacientul privete n partea opus leziunii!! important pentru localizarea focarului generator), manifestri senzitive.

2. Regiunea premotorie - tulburrile motorii se caracterizeaz nu att prin slbiciune muscular, ct prin o dizarmonie a micrilor complexe coordonate - apar i spasticitate, i reflexe patologice (de exemplu reflexul Hoffman, Mendel-Bechterev, care conform lui C. Arseni ar fi specifice leziunilor frontale) - prin lezarea ariei 8, apare devierea conjugat a ochilor opus fa de leziune - lezarea cilor dento-talamo-corticale determin tulburri cerebeloase 3. Regiunea prefrontal - lips de iniiativ, de spontaneitate, comportament plat - modificri de comportament i personalitate, bolnavii nemaicontrolndu -i reaciile, care devin dezinhibate i, de multe ori, inadecvate sau reactivitate sczut - tulburri de atenie, de memorie de fixaie anterograd, dezorientare temporo-spaial, sindrom confuzional - apraxii: tulburri de orientare spaial, apraxia mersului, apraxia buco-lingual, apraxie ideomotorie n funcie de localizarea leziunii 4. Regiunea orbitar i median tulburri vegetative contralaterale: hipotensiune arterial, vasodiltaie, hipersudoraie, tulburri pupilare, tulburri sfincteriene, tulburri de somn tulburri de memorie, orientare tulburri intelectuale cu scderea performanelor, afectarea comportamentului. vascular tumoral

Etiologie -

16

traumatic postchirurgical.

SINDROMUL DE LOB PARIETAL deficite motorii de tip hemiparez, uneori cu predominen crural tulburri de sensibilitate caracterizate prin conservarea relativ a sensibilitii termoalgice, presionale, vibratorii, dar prezena de tulburri de discriminare senzorial i de sensibilitate epicritic asomatognozia unilateral sau anosognozia deficitului neglijarea unui hemispaiu apraxie ideomotorie i ideativ tulburri de vorbire: afazie mixt tulburri vestibulare tulburri ale vederii: hemianopsie, cvadrantoanopsie homonime, inatenie vizual

SINDROMUL DE LOB TEMPORAL tulburrile de vedere sunt importante, datorit prezenei radiaiilor optice la acest nivel: cvadrantoanopsie, uneori deficit vizual n semilun, hemianopsie homonim lateral se pot asocia tulburri pupilare: inegalitate pupilar prin compresie uneori parez de oculomotor comun tulburri de auz: acufene, hipoacuzie uni- sau bilateral tulburri vestibulare crize epileptice caracterizate prin halucinaii olfactive, auditive, senzaii de deja vu sau jamais vu, stare de vis (dreamy state), senzaia de nstrinare, de depersonalizare, automatisme psihomotorii; tulburri de vorbire dac leziunea este n emisferul dominant: afazie Wernicke cu afectarea predominant a nelegerii, dar fluen verbal cu parafazii, jargonafazie tulburri psihice.

SINDROMUL DE LOB OCCIPITAL tulburri vizuale: cecitate cortical, tulburri de cmp vizual, agnozii vizuale cnd sunt interesate ariile 18 i 19 de asociaie, halucinaii vizuale, metamorfops ii apraxie constructiv

17

sindrom Balint (paralizie psihic a privirii): este tot un tip de agnozie n care pacientul nu poate urmri cu privirea un obiect, iar atunci cnd i se arat o imagine nu i concentreaz atenia pe toate componentele imaginii, pe unele le ignor i nu percepe relaiile dintre obiectele din imagine sindrom Anton (anosognozie vizual): nu recunoate faptul c prezint cecitate tulburri de memorie: sindrom Korsakoff amnezie anterograd i retrograd, cu confabulaii.

18

ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL (STROKE)

Accidentul vascular cerebral (AVC) denumit i stroke reprezint o important cauz de deces i principala cauz de dizablitate. OMS definete stroke-ul ca dezvoltarea rapid a semnelor de disfuncie cerebral focal, cu durata de cel puin 24 de ore sau ducnd la deces, fr o alt cauz aparent dect cea vascular. Accidentul vascular cerebral (AVC) stroke cuprinde: 1. stroke ischemic (75-80%) 2. hemoragie intracerebral primar (10-15%) 3. hemoragie subarahnoidian (5%).

I.

Accidentul vascular cerebral (stroke) ischemic

Definiii Stroke ischemic: deficit neurologic focal atribuit unui teritoriu arterial, cu durata de cel pu in 24 de ore. Atac ischemic tranzitoriu (AIT): un deficit neurologic focal atribuit unui teritoriu arterial, cu durata sub 24 de ore. Cele mai multe AIT-uri au durata sub 20 de minute. Deficit neurologic ischemic reversibil (RIND): un deficit neurologic focal care dureaz mai mult de 24 de ore dar mai puin de 7 zile. Stroke progresiv sau n evoluie: agravare secundar n cadrul unui stroke. Boal cerebrovascular asimptomatic: descoperirea unei stenoze sau ocluzii arteriale n lipsa unei simptomatologii de focar. De obicei, acestea se descoper n cadrul explorrilor pe ntru un suflu laterocervical.

Tablou clinic Elementul esenial este deficitul neurologic focal cu debut brusc. simptomatologia se dezvolt brusc, n decurs de secunde, minute deficit motor tulburri de sensibilitate tulburri de coordonare tulburri de oculomotricitate grea vrsturi alterarea strii de contien

19

puseu hipertensiv AIT precede instalarea unui stroke ischemic n 10-20% din cazuri 10-20% din cazuri se agraveaz n primele 1-2 zile, definind stroke-ul n progresie.

Vom prezenta n continuare manifestrile clinice n funcie de teritoriul arterial afectat: Sindrom de arter oftalmic Vascularizeaz retina i nervul optic Tablou clinic Cecitate monocular Sindrom de arter coroidal anterioar Vascularizeaz globus pallidus, capsula intern i plexul coroid Tablou clinic hemiparez contralateral tulburri de sensibilitate hemianopsie homonim

Sindrom de arter cerebral medie (ACM) Tablou clinic: parez facial de tip central hemiparez contralateral tulburri de sensibilitate (hemisindrom senzitiv contralateral) hemianopsie homonim devierea capului i a gtului tulburri conjugate a privirii afazie (emisfer dominant) dizartrie apraxie ideomotorie alterarea percepiei spaiale (emisfer non-dominant) inatenie tactil, vizual deficitul motor care apare este n general sever, cuprinde faa, membrul superior i inferior prin afectarea capsulei interne.

Sindrom de arter cerebral anterioar (ACA) Tablou clinic Infarct unilateral n teritoriul ACA deficit motor contralateral cu predominan crural tulburri de sensibilitate tulburri de vorbire afazie (emisfer dominant)

20

incontinen urinar tulburri de comportament abulie, mutism akinetic, incontinen, spasticitate

Infarct bilateral n teritoriul ACA

Sindrom de arter cerebral posterioar (ACP)

Tablou clinic Infarct unilateral de ACP hemianopsie homonim inabilitate de a citi (emisfer dominant) semne de afazie (alexie fr agrafie) cecitate cortical complet vedere n tunel agnozie vizual acromatopsie alterarea memoriei tulburri de comportament agitaie psihomotorie infarct talamic cu hemiparez contralateral accentuat si paralizie de nerv oculomotor ipsilateral (sindrom Weber) Sindrom talamo-perforat artera talamo-perforat (talamo-subtalamic) - vascularizeaz partea postero-medial a talamusului inferior deficit motor tulburri de sensibilitate

Infarct bilateral de ACP

Sindrom talamo-geniculat vascularizeaz talamusul ventrolateral hemisindrom senzitiv amnezie.

Sindrom vertebrobazilar Sistemul vertebrobazilar vascularizeaz trunchiul cerebral i cerebelul. Tabloul clinic include ameeal, vertij, diplopie, oftalmoplegie, nistagmus, dizartrie, disfagie, tulburri de sensibilitate la nivelul feei, insuficien respiratorie, hemiparez contralateral sau tetraparez, com.

Sindroamele vertebrobazilare sunt complexe. Vom expune principalele sindroame.

21

Sindrom Wallenberg (bulbar) apare prin obstrucia arterei cerebeloase poateroinferioare ataxie segmentar ipsilateral (proba indice-nas, clci-genunchi) tulburri de sensibilitate pentru durere i temperatur pe hemifaa ipsilateral i contraleral la nivelul corpului sindrom Horner ipsilateral vertij ameeal grea vrsturi disfagie disfonie sughi

Sindrom paramedian pontin ramuri perforante din artera bazilar deficit motor contralateral ataxie segmentar contralateral dizartrie paralizie conjugat a privirii paralizie de nerv abducens

Sindrom de arter cerebeloas antero-inferioar

vertij nistagmus tinitus hipoacuzie unilateral sindrom Horner unilateral ataxie segmentar ipsilateral tulburri de sensibilitate la nivelul hemifeei ipsilaterale i la nivelul corpului contralateral.

Sindrom Weber ramuri paramediene din artera cerebral posterioar hemiparez contralateral paraliei conjugat a privirii verticale midriaz.

22

Investigaii paraclinice Probe de laborator teste de coagulare, trombocite, probe hepatice, EKG Neuroimagistic CT cerebral sau RMN cerebral de urgen CT cerebral se face rapid, este foarte util la pacienii care sunt n com, intubai, ventilai mechanic Angio-RMN cerebral detecteaz anevrisme sau malformaii cerebrale.

II. Hemoragia intraparenchimatoas (HIP) Definiie Sngerare n parenchimul cerebral cu formarea unui hematom focal. reprezint 10-15% din totalul stroke-urilor incidena crete cu vrsta

Tablou clinic din punct de vedere al simptomatologiei, nu exist elemente care s diferenieze un stroke ischemic de unul hemoragic pot s existe factori circumstaniali care preced debutul simptomelor: munc fizic intens, traumatism la nivel cervical, perioad puerperal HIP apare de obicei n cadrul unui puseu hipertensiv, deficitele focale se dezvolt rapid, n interval de secunde/minute cefalee (focalizat, dar poate fi i generalizat) grea vrsturi alterarea strii de contien crize convulsive.

III. Hemoragia subarahnoidian (HSA) Definie HSA reprezint sngerarea n spaiul subarahnoidian. poate fi traumatic sau non-traumatic dintre cele non-traumatice, 80% se produc prin ruperea unui anevrism cerebral mortalitatea este foarte mare, muli pacieni cu HSA nu ajung la spital incidena: 10 la 100.000 locuitori femeile sunt mai afectate.

23

Tablou clinic cefalee n lovitur de tun, n general cea mai puternic cefalee pe care pacientul a experimentat-o n viaa lui poate fi generalizat sau focalizat (occipital sau retro-orbitar) apare fr prodrom poate aprea n timpul sau dup un efort fizic intens 10% din pacieni sufer anterior hemoragia santinel, reprezentat de cefalee puternic, care cedeaz dup cteva zile diagnosticul diferenial se face cu o criz de migren, nu e ntotdeauna uor fotofobie hipertensiune arterial semne meningiene rigiditatea cefei aceasta poate s lipseasc la pacienii vrstnici alterarea strii de contien pacienii pot avea o pierdere tranzitorie de contien la debutul bolii (30-40%), odat cu cefaleea, sau poate aprea pe parcurs, odat cu agravarea strii generale n general, nu sunt semne de focar totui, pot s apar deficite motorii i semne de neuropatie cranian (n special nerv III i VI) sindrom confuzional.

Cea mai folosit clasificare este cea Hunt-Hess. Evaluarea pacientului trebuie fcut la intervale regulate i, n funcie de modificrile survenite, pacientul este ncadrat ntr-o clas diferit.

Scala Hunt-Hess de gradare a hemoragiei subarahnoidiene Gradul 1 cefalee Gradul 2 semne meningeale, cefalee sever, neuropatie cranian Gradul 3 letargie; lips de atenie, necesit stimulri repetate pentru a rmne alert; hemiparez Gradul 4 stupor; perioade de stare vigil numai la stimuli dureroi Gradul 5 - com

Investigaii paraclinice CT cerebral fr substan de contrast - este mijlocul ideal de diagnostic, rapid i cu disponibilitate larg n diferite centre. sngerare la nivelul Poligonului Willis, la nivelul convexitii i n fisurile interemisferice sau sylviene

24

puncia lombar atunci cnd exist tabloul clinic de HSA, dar CT cerebral este normal sau cu artefacte angiografia pe caterer identific anevrismul rupt, care este cauza sngerrii Angio-CT cerebral metod mai puin invaziv.

25

SCLEROZA MULTIPL Scleroza multipl (SM) este boala adultului tnr. Impactul bolii din punct de vedere fizic i emoional este foarte mare, fiind urmtoarea cauz de dizabilitate dup traumatism n rndul tinerilor.

Tablou clinic Debutul poate fi acut sau insidios i poate varia n intensitate. Simptomele iniiale: tulburri vizuale, tulburri de sensibilitate, vertij, ameeli, deficite motorii, tulburri de mers, tulburri de echilibru, tulburri de coordonare. Nevrita optic vedere nceoat pierderea vederii, care apare n interval de cteva ore sau zile. n puine cazuri aceasta este bilateral dureri la nivelul globului ocular, spontane sau la micarea ochiului pierderea vederii poate fi uni sau bilateral. n general pacienii descriu aceste tulburri cu un mare grad emoional. cele mai comune simptome sunt paresteziile: senzaie de furnictur, arsur, de descrcare electric sau pierderea sensibilitii senzaia de amoreal la nivelul unui membru, care se extinde n cellalt membru, pel vis, torace anterior i posterior, n general cu evoluie ascendent simptome pot fi intermitente sau persiste, cu perioade de agravare nevralgia trigeminal apare n SM. senzaie lancinant, vie la nivelul unei hemifee, nsoit de anxietate n general nevralgia de trigemen este bilateral la aceti pacieni prin flectarea capului se descrie o senzaie de curent electric la nivelul coloanei, care se extinde la nivelul unuia sau ambelor membre inferioare acesta este semnul Lhermitte prezena acestui semn indic leziune demielinizant la nivel cervical. sunt cele mai dramatice, apar la pacieni tineri i au n general un debut brusc tulburri de mers pierderea dexteritii poate fi spasticitate, ROT vii, cu semnul Babinski prezent. depinde de muchiul afectat

Tulburri de sensibilitate -

Simptome motorii -

Diplopia -

26

Vertijul -

este ntlnit frecvent n SM oftalmoplegia internuclear este una din cele mai caracteristice tulburri n SM denot prezena unei plci de demielinizare la nivelul fasciculului longitudinal medial leziunile apar ipsilateral cu nucleul nervului III duc la alterarea adduciei ochiului ipsilateral nistagmus compensator al ochiului abdus. poate fi manifestarea de debut sau poate apare oricnd pe parcursul bolii n general nu apare izolat ci nsoit de alte manifestri, cum ar fi diplopie, tulburri de echilibru sau semne de afectare a unui nerv cranian

Tulburri de echilibru apar prin ataxie, tulburri de sensibilitate, deficite motorii, sau combinaii ale acestora este cel mai comun simptom n SM poate precede debutul bolii sau apare oricnd n evoluia eu poate apare la pacienii cu deficite motorii, la cei cu depresie. dismetrie la proba indice-nas i clci-genunchi tremor de aciune Proba Romberg pozitiv. urgena de miciune disurie caracteristic, exist o senzaie de eliminare incomplet a vezicii urinare i a intestinului n evoluie poate apare incontinen urinar

Oboseala, fatigabilitatea Ataxia -

Tulburri urinare -

Disfuncii sexuale apar n general n evoluia bolii Dizartria poate apare prin leziuni la nivelul trunchiului cerebral, dar i prin tulburri trofice la nivelul limbii Investigaii paraclinice RMN cerebral imaginea tipic este reprezentat de arii multiple de demielinizare n hipersemnal n T2 acestea sunt rotunde sau ovalare leziunile sunt localizate n interiorul corpului calos i la nivelul substanei albe periventriculare i subcorticale degetele lui Dawson - n plan sagital, aceste leziuni de demielinizare sunt perpendiculare pe ventriculii laterali

27

n secvenele T1 leziunile care sunt hipointense pot s corespund cu unele din leziunile hiperintense T2 aceste leziuni sunt numite T1 black holes (guri negre T1) RMN cerebral poate releva boala subclinic la pacienii care au avut un singur atac (sindrom clinic izolat), poate s ofere date de predicie a conversiei la SM definit i poate monitoriza rspunsul la tratament al pacienilor RMN la nivelul mduvei cervicale i toracale poate demonstra plci la nivelul parenchimului, care capteaz substan de contrast dup administrarea de gadoliniu.

Lichidul cefalorahidian anomaliile LCR sunt prezente n majoritatea cazurilor sinteza intratecal a gamaglobulinelor msurate prin creterea imunoglobulinelor G (IgG), creterea ratei IgG, creterea ratei de sintez a IgG Studii de poteniale evocate studiile electrofiziologice a cilor vizuale i a coloanei dorsale pot demonstra implicarea acestor ci ntrziere asimetric a potenialului P100 i bloc de conducere ntrzieri sau blocuri de conducere a potenialului N20 la nivelul potenialelor somatosenzitive la nivelul nervului median i tibial

28

DEMENA

Tulburrile cognitive i n special demena ocup un loc important n societatea actual. Odat cu creterea speranei de viat, a crescut i incidena demenei. Costurile ngrijirii acestor pacieni este din ce n ce mai mare. Demena se definete ca un sindrom cu alterarea achiziiilor intelectuale caracterizat de deficite persistente n cel puin 3 dintre urmtoarele arii ale activitii mentale: memoria, limbajul, emoional, vizuospaial, cogniie. Trebuie difereniat demena de: retardul mental (aprut din copilrie, n general nu progreseaz) delirul i sindromul confuzional acut (stri de obicei pasagere)

Clasificarea demenei 1. Sindroame demeniale primare Boala Alzheimer Demena vascular Demena cu corpi Lewy sindrom Parkinsonian cu demen Boal Parkinson idiopatic Paralizie supranuclear progresiv Degenerare corticobazal. Boal Huntigton demena HIV neurosifilis boal prionic: boala Creutzfeldt-Jakob meningita cronic.

2. Alte boli neurodegenerative

3. Infecii

4. Boli paraneoplazice 5. Cauze toxice i metabolice vitamina B12 boli tiroidiene hipoxemia cronic demena traumatic hidrocefalia cu presiune normal boli demielinizante (ex.scleroza multipl).

6. Altele

29

Boala Alzheimer Boala Alzheimer (BA) este tipul de demen degenerativ, care interfer cu funcia social). Este cel mai des ntlnit tip de demen (>50% din totalul lor).

Tablou clinic Deficite de memorie i dezvoltarea subsecvent a deficitelor cognitive multiple cauznd afectare semnificativ a funcionrii zilnice. debut progresiv, pe parcursul sptmnilor, anilor tulburri de memorie deficite episodice de mem orie i tulburri n reamintirea lucrurilor afectarea memoriei procedurale deficite n nvarea noiunilor noi deficitele de memorie afecteaz n special memoria recent stadiul preclinic poate fi considerat MCI amnestic deficite de limbaj: anomie, nelegere deficitar, parafazii tulburri de comportament episoade paranice crize convulsive (nespecific) mioclonii tulburri vizuospaiale i dezorientare n spaiu; agnozie vizual atrofie cortical posterioar cu disfuncie vizuospaial proeminent tulburri de echilibru tulburri de mers apraxie oculomotorie ataxie optic: micri alterate ale minii atunci cnd atinge o int folosind ajutor vizual apraxie: ideaie, ideomotor, conceptual agnozie afectarea funciei executive tulburri de comportament indiferen, apatie, agitaie, agresivitate, iritabilitate, anxietate manifestri psihiatrice: depresia, halucinaii, iluzii paranoide (n special de persecuie) incontinen urinar mutism akinetic tulburri de somn: inversarea ritmului somn-veghe.

Investigaii paraclinice RMN cerebral arat atrofie temporal i hipocampic

30

Tomografie cu emisie de pozitroni (PET) i tomografie cu emisie de foton (SPECT): hipometabolism al glucozei i hipoperfuzie. EEG ncetinire difuz a ritmului de baz Demena frontotemporal Definiie: demena fontotemporal (FTD) este termenul folosit pentru a descrie pacienii cu unul din trei sindroame clinice majore: demena de tip frontal demena semantic (afazie fluent progresiv) afazie non-fluent progresiv.

Este caracterizat n plus i prin atrofie focal progresiv a lobilor frontal i/sau temporali.

Tablou clinic durata medie a bolii: 8 ani poate debuta predominant cu tulburri de comportament, fenomene psihice i afazie debut insidios sau progresiv gradual frecvent debutul este sub 65 de ani. tulburri de comportament modificri graduale de personalitate sindrom de disexecuie frontal cu dezinhibiie afazie fluent progresiv afazie progresiv nonfluent alterarea interaciunii sociale i a relaiilor interpersonale: dezinhibiie, comportament neadecvat social i sexual tulburri emoionale rigiditate mental i inflexibilitate: inabilitatea de a se adapta noilor situaii distractibilitate.

Simptomele pot fi grupate n funcie de tipul lobului dominant: Disfuncia lobului frontal apatie abulie inatenie planificri defectuoase

Disfuncia lobului temporal afazie sindrom confuzional apraxie bulimie.

31

Investigaii paraclinice Teste neuropsihologice: dusfuncie de tip frontal i temporal RMN cerebral: atrofie frontal i temporal cu anuri corticale adnci i atrofie de hipocamp Neuroimagistic funcional: SPECT i PET demonstreaz scderea fluxului sanguin i a metabolismului regional, n special n partea anterioar EEG: normal

Demena cu Corpi Lewy Demena cu corpi Lewy (DLB) este caracterizat prin tulburri de memorie, la care se asociaz elemente de psihoz (iluzii, halucinaii), fluctuaii n starea de veghe i cogniie, tulburri de somn, fenomene parkinsoniene.

Tablou clinic declin al funciei cognitive istoric de episoade recurente de sindrom confuzional tipul de deterioare cognitiv este de tip cortical i subcortical, cu disfuncie executiv, tulburri de atenie i concentrare afectare mai uoar a memoriei verbale tabloul clinic are multe elemente psihiatrice fluctuaiile n cogniie sunt elemente caracteristice ale tabloului clinic fenomene parkinsoniene uoare pot s fie la debut tulburri de somn i disautonome.

Demena vascular

Reprezint un grup heterogen de boli demeniale care rezult din boala cerebrovascular.

Tablou clinic variabil tulburri de memorie tulburri de limbaj

32

tulburri vizuospaiale tulburrile cognitive au tipologie mai mult subcortical: inerie, tulburri de concentrare, apatie, bradifrenie tulburri disexecutive boal cerebrovascular este documentat neuroimagistic relaie temporal ntre debutul deficitelor cognitive i boala cerebrovascular (debutul demenei imediat dup AVC sau n interval de 3 luni de la producerea acestuia are prognostic rezervat) prezena infarctelor simptomatice corticale bilaterale i profunde

Boli prionice (Encefalopatii spongiforme transmisibile) Bolile prionice reprezint un grup de boli neurodegenerative caracterizate prin demen rapid progersiv. Acestea rezult din acumularea n creier a conformaiei anormale a unei proteine celulare numite proteina prionic (PrP). Bolile prionice apar n cteva sindroame: Boala Creutzfeldt-Jakob, sindrom GerstmannStraussler, insomnia familial fatal, Boala Kuru.

Boala Creutzfeld-Jacob (BCJ) boal prionic cu demen rapid progresiv tabloul clinic este dominat de urmtoarele elemente: ataxie, mioclonie, semne piramidale i extrapiramidale 80% din cazuri sunt sporadice simptomele precoce pot s fie nespecifice (anorexie, fatigabilitate, insomnie) sau de natur psihiatric (depresie, anxietate) supravieuirea este n general 1 an de la debutul bolii patternul EEG se poate modifica cu progresia bolii cele mai precoce modificri sunt anomalii ale undelor lente odat cu progresia bolii, apar unde difazice i trifazice. n fazele tardive apar unde periodice, care apar la intervale de 0,5-1 secund.

Delirul Definiie: alterarea senzoriului, cu sindrom confuzional, inatenie i dezorientare cu debut acut. Debutul poate s fie acut sau subacut, cursul putnd fi fluctuant. Tablou clinic

33

alterarea contienei pacientul poate fi agitat psihomotor, n diferite grade, dar i letargic (n puine cazuri) deficit de atenie reducerea concentrrii, pacientul nu se poate concentra la un lucru dect pentru o perioad scurt de timp distractibilitate nu sunt capabili s-i menin atenia la o anumit sarcin alterarea ciclului somn-veghe: somnolen diurn excesiv, uneori cu inversarea complet a ritmului somn-veghe gndire dezorganizat halucinaii de obicei vizuale, dar pot fi i auditive iluzii: de obicei de persecuie coninut dezorganizat al vorbirii dialogul se poate realiza cu mare dificultate sau deloc comportament social neadecvat impulsivitate confabulaii poate fi izolare social

34

EPILEPSIA Epilepsia este o boal frecvent ntlnit n populaia general, pe ntreg globul. Implicaiile medicale i sociale sunt deosebite, muli pacieni considerndu -se stigmatizai. O criz este un eveniment unic caracterizat printr-o descrcare neuronal anormal focal sau generalizat, adesea cu manifestri fizice. Aproximativ 5-7% din populaie va avea n decursul vieii o criz. Epilepsia se refer la condiia n care o persoan are dou sau mai multe crize la cel puin 2 sptmni distan. Aproximativ 1-2% din populaie are epilepsie. Este foarte important de explicat pacientului care are o prim criz de epilepsie c aceasta poate fi urmat sau nu de o criz similar. Pentru a nelege tipurile de crize epileptice, le vom defini n continuare: Simpl criz focal fr modificarea strii de contien Complex criz focal cu alterarea strii de contien Aur simptome subiective care pot fi atribuite unei crize (pacientul le are, dar nu pot fi observate de altcineva); de exemplu simptome senzitive, simptome psihice cum ar fi senzaia de deja vu, jamais vu, senzaii abdominale. n principiu este o criz simpl parial Prodrom sau premoniie senzaie vag, agitaie precednd criza Epilepsia reflex epilepsia precipitat de un stimul (vizual, mncare, citire) Postictal urmeaz dup o criz Automatism micare involuntar, coordonat, n timpul alterrii contienei sau postictal Idiopatic cauz necunoscut. Termenul este adesea folosit pentru a descrie epilepsiile cu component genetic. Criptogenic suspectat de a fi simptomatic, dar nici o cauz simptomatic nu este identificat Simptomatic crize care au o cauz identificabil (ex. leziuni cerebrale, infarcte cerebrale, cauze metabolice) Semiologia crizei descrierea manifestrilor clinice ale crizei de epilepsie.

Una din ntrebrile importante este modul n care se face diagnosticul diferenial ntre crizele pariale i cele generalizate. Crizele pariale ncep focal i au elemente clinice i EEG care indic c focarul este strict localizat unilateral, la nivelul unui lob cerebral. n funcie de lobul n care este focarul vor avea loc i manifestrile. n general manifestrile clinice sunt corelate cu mrimea focarului epileptic. Crizele primar generalizate iau natere din ambele emisfere deodat. Crizele localizate se pot disipa la zonele alturate sau contralaterale prin cile talamocorticale i interemisferice.

35

A. Crizele pariale (focale) 1. Crize pariale simple sunt rezultatul descrcrilor electrice dintr-o anumit arie a creierului fr pierdere de contien a. Crize motorii: pot fi clonice, tonice b. Crize senzitive pot avea mai multe forme: - simptome senzitive elementare, n care pacientul are o senzaie simpl cum ar fi furnicturi pe un hemicorp, o senzaie vizual, miros sau gust. Simptome senzitive complexe: n aceste tipuri de crize este implicat de obicei jonciunea temporoparieto-occipital. n aceste tipuri de crize, pacientul are senzaii complexe, care pot s fie nsoite sau nu de tulburri emoionale cum ar fi familiaritate brusc fa de persoane necunoscute sau, din contr, senzaia de strin brusc instalat fa de persoane cunoscute. Aceste senzaii sunt cunoscute sub denumirea de dj vu, jamais vu. c. crize de automatisme: pacientul are senzaie abdominal neplcut, poate avea fenomene vegetative cu transpiraie, tahicardie, bradicardie d. Crize psihice e. Crize gelastice: manifestate prin crize brute de rs n context neadecvat. n general sediul leziunilor este hipotalamusul. 2. Crize pariale complexe sunt reprezentate de descrcri electrice dintr -o anumit arie a creierului nsoite de pierdere de contien a. Pot fi crize pariale simple care prezint ulterior i o component complex sau pot fi complexe de la nceput b. Pacientul poate avea automatisme. Astfel, pacientul poate avea micri de ruminaie, de mestecat, de mucarea limbii, tergerea nasului 3. Crize pariale care se generalizeaz secundar 4. Status epilepticus parial a. epilepsia partialis continua b. aura continua c. status epilepticus limbic (status psihomotor) d. status hemiconvulsiv, urmat de hemiparez

B. Crize generalizate 1.) Crize tonico-clonic generalizate naintea crizelor pacientul poate avea aur. Prezena acesteia poate ajuta pacientul s minimizeze injuriile. Astfel, poate lua o poziie de securitate sau poate anuna un membru al familiei sau coleg c urmeaz criza.

36

faza tonic: ochii deschii, pupilele se dilat, bolnavul flecteaz antebraul, are loc pronaia membrului superior. Ulterior are loc relaxare sfincterian, urmat de apnee i cianoz. faza clonic: micri generalizate clonice, mucarea limbii, cianoz i apnee pacientul poate prezenta com, ameeal, letargie, cefalee. durata 1-3 minute

2.) Crize tonice generalizate - pacientul are micri tonice, durata 1-2 minute 3.) Crizele de absen apar la copii, au o durat scurt EEG: descrcri vrf-und generalizate de 3-Hz, cu durata scurt n timpul unei asemenea crize poate avea loc cderea capului, automatisme sau micri clonice 4.) Crize de absen atipic, n care debutul este gradual au o durat mai lung dect crizele de absen tipice pacientul poate avea acest tip de criz sau poate asocia i alte crize apare n general la copii cu retard mental mioclonie reflex cortical mioclonie reflex reticular mioclonie primar generalizat epileptic

5.) Crize mioclonice -

6.) Crize atone - n general sunt cunoscute sub numele de crize de drop attacks. Pacientul cade de obicei, brusc, n genunchi. Durata crizelor e de cteva secunde. 7.) Status epilepticus generalizat apare prin repetarea crizelor, fr recuperarea strii de contien. - status epilepticus cu crize generalizate tonico-clonice - status epilepticus cu crize clonice - status epilepticus cu crize de absen - status epilepticus cu crize atone - status epilepticus cu crize mioclonice. Sindroamele epileptice manifestri clinice n funcie de localizare 1. Crize de lob temporal sunt unele din cele mai complexe tipuri de crize, care preteaz la diagnostice difereniale. Este necesar a anamnez atent a pacientului i a celor care au fost martori la criz/crize. Poate s fie oprirea vorbirii i afazie, dac focarul epileptic este situat la nivelul lobului temporal din emisferul dominant. Debutul crizei poate s fie cu o senzaie de cldur la nivelul abdomenului, halucinaii olfactive (n special cu mirosuri neplcute), senzaie de gust metalic n gur, anxietate sau depresie brusc instalate.

37

Alte manifestri cuprind halucinaii auditorii, ameeal, vertij, senzaia de micare i tulbur ri de echilibru. Brusc pot s existe senzaii de familiaritate fa de persoane necunoscute (dj vu) sau percepia de strintate fa de persoane cunoscute (jamais vu). Crizele pot s dureze cteva minute i pot fi urmate de un sindrom confuzional.

5. Crize de lob frontal caracterizate de debut brusc, durat scurt. Multe dintre ele apar n somn, nu sunt urmate de sindrom confuzional sau, dac apare, acesta este de scurt durat. Apariia nocturn (crize morfeice) preteaz la diagnostic diferenial complex cu parasomniile REM sau NREM. De aceea, n aceste situaii nregistrarea polisomnografic este extrem de util.

6. Crize de lob parietal - sunt asociate cu manifestri pozitive n funcie de mrimea focarului de descrcare electric sau negative (asom atognozia). Poate fi afectat faa sau un hemicorp. Emisferul afectat poate da particularitile de manifestare clinic.

7. Crizele de lob occipital - apar brusc cu senzaii vizuale care pot fi descrise de pacient n funcie de educaie i nivelul cultural. Pot apare puncte luminoase, flashuri de lumin, deformarea obiectelor, obiecte n plus. n continuare vom prezenta civa pai pe care trebuie s i urmm pentru a stabili un diagnostic corect de epilepsie. 1. Pacientul are epilepsie? Anamneza va releva descrierea detaliat a manifestrilor pacientului nainte, n timpul i dup criz. Martorul va putea descrie toate manifestrile din timpul crizei i dup aceasta. EEG -ul poate demonstra descrcri electrice post criz. 2. Ce fel de epilepsie este? n funcie de manifestrile clinice se va face ncadrarea n unul sau mai multe tipuri de crize. 3. Care este cauza epilepsiei? 4. Trebuie tratat epilepsia? Discuia cu pacientul va evidenia i posibilitatea efectelor adverse ale medicaiei. Acestea pot s fie efecte de clas, date de majoritatea medicamentelor i particulare, date de fiecare tip de medicament n parte. Prognosticul unui asemenea pacient depinde de modul n care i administreaz medicaie precum i regimul de via. 5. Care este cel mai indicat tratament? Acesta se va individualiza n funcie de pacient, vrsta i compliana lui.

38

Investigaii Teste hematologice La toi pacienii se vor recolta probele sanguine uzuale (pentru a depista poteniala etiologie metabolic) hemoleucograma i VSH ureea i electroliii glicemia prolactina seric, dac exist dubii dac a fost criz epileptic sau nu: prolactina seric este crescut 2-3 ori fa de nivelul bazal la 15-20 de minute dup crizele tonico-clonice generalizate Lactat seric i piruvat, biopsie muscular i analiza ADN dac exist o suspiciune de mitocondropatie. Electroencefalografie Rol: complementar diagnosticului clinic un EEG singur interictal poate arta descrcri epileptice specifice n 2/3 din cazuri traseul EEG este normal pacientul trebuie urmrit la intervale regulate, clinic i EEG. Se pot aduga metode de stimulare intermitent luminoas, deprivare de somn, care cresc ansa nregistrrii descrcrilor epileptiforme. crizele idiopatice generalizate dau descrcri epileptiforme mai des dect cele pariale

Tomografia cerebral este indicat dac se suspicioneaz o leziune focal: crize pariale, semne neurologice focale, anomalii de lateralizate pe EEG. Poate identifica o tumor, boal cerebrovascular, malformaie arterio -venoas, malformaii congenitale RMN cerebral pacienii care prezint crize refractare i CT cerebral normal necesit RMN cerebral acesta poate arta tulburri de migrare neuronal, displazii corticale, leziuni structurale mici care nu sunt identificate prin CT cerebral (ex.hamartoame, arii de glioz) n scleroz hipocampic, scleroz mezial temporal i atrofie hipocampic.

39

Status epilepticus (SE) Definiia o criz care persist mai mult de 30 de minute sau dou sau mai multe crize fr recuperarea contienei peste 30 de minute. Alt definiie implic crize continue peste 5 minute sau dou sau mai multe crize ntre care este o recuperare incomplet a contienei. (JAMA 1993 i Epilepsia 1999) Din punct de vedere semiologic SE se clasific: Convulsiv Non-convulsiv generalizat (absen) parial (simpl, complez) genealizat (tonic, clonic, tonico-clonic, mioclonic) parial (simplu)

40

MICRI INVOLUNTARE

n practic, trebuie s ncadrm o micare involuntar din punct de vedere fenomenologic, s stabilim diagnosticul diferenial, etiologia i tratamentul. La ora actual cel mai acceptat algoritm de diagnostic este cel elaborat la Queen Square din Londra. Paii necesari vor fi prezentai n cele ce urmeaz: Pasul 1: micarea involuntar este hipokinetic sau hiperkinetic. Aceasta se face prin simpla inspecie a pacientului. Acesta trebuie s fie relaxat, nici un membru s nu fie n tensiune. Se va urmri prezena micrilor la unul sau mai multe membre. Cea mai simpl metod este de a caracteriza pacienii cu micri involuntare n cea cu ncetinirea micrii (hipokinetic), sau cu micare de amplitudine i/sau frecven mai mare (hiperkinetic). Micrile hiperkinetice sunt definite adesea ca diskinezii. Pasul 2: Ce tip de micare hipo/hiperkinetic este? Sunt recunoscute 6 tipuri de micri involuntare: Hipokinetice * Parkinsonism, numit de asemenea sindrom akinetic-rigid. Este un sindrom care cuprinde akinezia (ncetinirea sau blocarea micrii), rigiditatea, i, adesea, n plus, tremor i tulburri de mers. Hiperkinetice Tremor: oscilaii sinusoidale ritmice ale unei pri a corpului Ticuri: micri involuntare stereotipe sau vocalizri Coree: micri iregulate scurte fr sens care se mut de la o parte a corpului la alta Mioclonie: mcare scurt ca o stimulare electric Distonie: postur anormal a unei pri a corpului afectat.

Pasul 3: elaborarea diagnosticului diferenial n general, lista cu diagnosticele difereniale pentru fiecare tip de micare involuntar este lung. Gruparea acestora n patru categorii va simplifica metodologia, majoritatea micrilor involuntare regsindu-se ntre aceste categorii: Primare (idiopatice): acestea tind s fie micri involuntare pure. n general sunt boli cu transmitere genetic. Secundare: acestea sunt micri involuntare cauzate de cauze secundare identificabile cum ar fi injuria creierului, infecia sau folosirea medicamentelor. Eredo-degenerativ: acestea sunt micri involuntare care apar ca parte a procesului generalizat degenerativ care afecteaz sistemul nervos. n general sunt boli progresive. Psihogenice: de obicei sunt prezente tulburri psihologice.

41

BOALA PARKINSON

Diagnosticul Bolii Parkinson (BP) Diagnosticul este clinic. n Boala Parkinson exist o multitudine de simptom e non-motorii. 1.) Simptome neuropsihiatrice depresia, apatia, anxietatea, atacurile de panic anhedonia, deficitul de atenie halucinaii, iluzii (date de boal sau induse de medicaie) demen, sindrom confuzional, delir (date de boal sau induse de medicai e) comportament compulsiv sau obsesiv sindromul picioarelor nelinitite, micri periodice ale membrelor inferioare alterarea comportamentului somnului REM somnolen diurn excesiv insomnie vise vivide disfuncii la nivelul vezicii urinare: imperiozitate, nicturie, imperiozitate hiperhidroz hipotensiune ortostatic, disfuncie erectil, lipsa libidoului ochi uscai (xeroftalmie) sau ochi umezi (lcrimare excesiv) gur uscat (xerostomie) sialoree ntrziere n eliminarea gastric, disfagie, reflux gastroesofagian grea, vom (de obicei relaionat cu medicaia) constipaie eliminare incomplet a fecalelor/incontinen pentru fecale

2.) Tulburri de somn

3.) Simptome autonome

Simptome gastrointesttinale

4.) Simptome senzitive Durere, parestezie Tulburri olfactive (hiposmie) 5.) Alte simptome oboseal diplopie vedere nceoat seboree

42

scdere n geutate

6.) Tulburri non-motorii legate de fluctuaii durere anxietate/atacuri de panic halucinaii/psihoz hiperventilaie/hipoventilaie hiperhidroz/modificri de temperatur somnolen picioare nelinitite/akatisie dificulti de eliminare a urinii variaii ale tensiunii arteriale

43

BOLI MUSCULARE

Abordarea clinic a bolilor musculare A. Definirea simptomelor 1. simptome pozitive: mialgii miotonie mioglobinurie crampe comtracturi mioglobinuria poate apare secundar administrrii unor medicamente sau toxice mioglobinuria recurent poate fi determinat de anumite miopatii metabolice nnscute

2. simptome negative: deficit motor oboseal, intoleran la exerciii atrofie paralizie periodic deficit motor proximal este cel mai des ntlnit acesta se manifest prin dificulti n a ridica obiecte deasupra capului, ridicarea din scaun, mersul pe scri. Bolile musculare pot implica i alte organe: inim insuficien cardiac, tulburri de ritm cardiac plmn: miopatii inflamatorii, miopatii congenitale, distrofii musculare, miopatii

metabolice.

Miopatii congenitale Acestea sunt boli care se manifest prin urmtoarele elemente clinice: debut rapid cu manifestri clinice prezente de la natere n timpul sarcinii micrile ftului pot fi diminuate sau absente. n aceast perioad se ridic suspiciunea de boal muscular dup natere: nou-nscutul nu suge sau suge cu putere sczut, hipotonie, efort respirator sczut n primul an: achiziii motorii ntrziate, hipotonie, infecii respiratorii recurente diformiti scheletale boli ortopedice.

44

Distrofii musculare boli cu determinare genetic vrsta de debut: variabil, putnd avea simptomatologie de la natere sau n perioada copilriei i, respectiv, adolescenei implicare sistemic la anumii pacieni

Distrofinopatii X-linkate Definiie Sunt boli recesive musculare cauzate de mutaii n braul scurt al cromozomului X, locus 21, n gena care codeaz distrofina Distrofina este o protein filamentoas prezent n muchiul striat i cardiac. Este exprimat n fibra muscular n membrana sarcolemei.

Clasificare Distrofia muscular Duchenne (DMD) cea mai cunoscut i sever distrofinopatie nu se detecteaz distrofina n biopsia muscular anumite fibre musculare exprim distrofina evoluia este mai benign.

Distrofia muscular Becker (DMB) -

Tablou clinic Tablou clinic n distrofia Duchenne la natere: greutate i lungime normal ntrzierea dezvoltrii motorii: dificulti la supt, crare, mers, alergare mersul poate fi ntrziat dup vrsta de 18 luni semnul Gower: foarte caracteristic. pacientul se ridic prin folosirea minilor care mping genunchii deficit motor proximal progresiv a musculaturii de centur de la nivelul membrelor superioare i inferioare cardiomiopatia este prezent ntotdeauna n diferite grade de afectare pot avea o perioad aparent de ameliorare datorit mbuntirii abilitilor motorii n general evaluarea achiziiilor motorii se face la vrsta de 2,5 ani pn la 12 ani: n general pierderea posibilitii de locomoie afectarea musculaturii netede, cauznd ileus paralitic, dilataie gastric exagerarea lordozei deformarea toracelui

45

progresia pn la moarte deficit motor (proximal > distal) n general nu e afectat musculatura cranian retard mental, dizabiliti de nvare.

Tablou clinic n distrofia Becker debut la o vrst mai naintat i progresie ntrziat comparativ cu distrofia Duchenne debutul n mod normal dup 12 ani piederea posibilitii de a merge n decada a 4-a decesul ntre 30 i 60 de ani. afectare cardiac.

Distrofii autozomal dominante Distrofia facioscapulohumeral transmitere autozomal dominant cu penetran crescut i expresie variabil pot aprea cazuri sporadice tablou clinic simptomatic dup vrsta de 18 ani evoluie lent progresiv evoluie variabil n funcie de vrsta de debut i intensitatea simptomatologiei exist forme infantile severe afectarea muchilor biceps, triceps, trapez, serratus anterior, pectoral pacienii nu pot s zmbeasc, s nchid complet ochii retard mental surditatae pot s fie implicaie muchii abdominali cardiomiopatie progresie nceat n timp nivelul CK crescut uor sau normal EMG: trsturi miopatice biopsia muscular: nespecific

Investigaii paraclinice -

Distrofia oculofaringean autozomal dominant ncepe n perioada de adult slbiciune facial ptoz progresiv implicarea muchilor extraoculari

46

slbiciune muscular a prii proximale a membrelor superioare i inferioare disfonie progresie lent

Distrofii musculare ale membrelor de centur tablou clinic i genetic heterogen faa i muchii gtului n general nu sunt afectai deficit motor muscular proximal progresiv debut n copilrie hipertrofia gambei crampe dureri musculare

Miopatii inflamatorii

Date generale dermatomiozita afecteaz copii i aduli sexul feminin mai afectat polimiozita afecteaz n special adulii i foarte rar copiii deficitul motor proximal atrofie muscular i pierdere muscular ROT diminuate sau absente afectare respiratorie afectare cardiac creatin kinaza crescut, dar poate avea i valori normale tratament corticosteroizi (de obicei Prednison)

Polimiozita Clasificare idiopatic asociat cu boli autoimune sistemice

1.) Forma idiopatic deficit motor proximal simetric mialgii slbiciunea muscular poate fi precedat de infecie pulmonar dispnee creterea creatinkinazei

47

implicarea oculofaringean i esofagian: disfagie afectare cardiac afectare respiratorie

EMG: traseu miogen 2.) Sindroame Overlap - miozita asociat cu boala inflamatorie sistemic - vrsta mai tnr la debut - predomin femeile - histopatologie: infiltrate inflamatorii endomisiale, invazia i distrucia fibrelor musculare non necrotice.

Dermatomiozita debut n copilrie sau n periaoda de adult rash heliotrop caracteristic edem facial slbiciune muscular proximal dureri musculare implicarea regiunilor periorbitare, partea anterioar a gtului i partea superioar a toracelui regiuni eritematoase la nivelul geninchilor, cotului mialgii afectare cardiac: cardiomiopatie, pericardit, miocardit, cu insuficien cardiac implicare pulmonar: boal pulmonar interstiial creatinkinaza de obicei crescut creterea aldolazei, lactat dehidrogenazei

EMG: traseu miopatic Anticorpi mpotriva antigenului Mi-2 biopsia muscular: infiltrate perivasculare i perimisiale, atrofie perifascicular

48

NEUROPATII PERIFERICE Definiie neuropatie semnific o boal sau o leziune a unui nerv periferic senzitiv, motor sau autonom. Clasificare anatomic neuropatie focal sau mononeuropatie neuropatie multifocal polineuropatie generalizat

Clasificare din punct de vedere al mecanimsului patologic: demielinizare leziune axonal

Tablou clinic Simptomele pot s fie variate, n funcie de teritoriul afectat (senzitiv, motor, senzitivo-motor) Manifestri senzitive senzaiile subiective nu sunt direct corelate cu gradul de afectare senzaie de amorire, mncrime aceste senzaii ncep de obicei distal, la nivelul membrelor inferioare i/ sau superioare senzaia de umflare a picioarelor senzaia c osetele strng picioarele durere

Manifestri motorii deficit motor al membrelor inferioare cderi tulburri de deglutiie diplopie

Tulburri autonomice hipotensiune ortostatic impoten diaree constipaie disfuncie vezical

Disfuncie bulbar dat de neuropatii craniene care pot apare n anumite neuropatii periferice

49

tulburri de deglutiie tulburri respiratorii diplopie

Teste de laborator necesare pentru evaluarea unei neuropatii 1. Serologie general glicemie i hemoglobin glicozilat electrolii (potasiu, sodiu) teste tiroidiene magneziu, calciu, fosfor creatin kinaz VSH

2. Screening imunologic anticorpi antinucleari electroforez factor reumatoid C3, C4

3. Screening pentru boli infecioase anticorpi pentru Boala Lyme Studiul vitezei de conducere nervoas i electromiografia (EMG) Investigaii paraclinice complementare determin prezena neuropatiei, distribuia ei, localizarea Biopsia de nerv sural duce la diagnosticul etiologic al neuropatiei

Examinarea fizic Leziune de neuron motor periferic deficit motor fasciculaii ROT diminuate sau absente tulburri de sensibilitate: durere i senzaie de rece; alterarea discriminrii ntre dou puncte. hipotensiune ortostatic

n timp se dezvolt tulburri trofice: piele ntins, subire, transparent, cu ulcere pr: lipsete n ariile afectate unghii: ngroate articulaii: imobilitate, atrofie.

50

Diagnostic diferenial i clasificarea n funcie de profilul temporal

Debut acut sindrom Guillain-Barre polineuropatie de terapie intensiv diabet, uremie (cele mai multe cazuri se dezvolt n timp) porfirie

Predominan motorie botulism diabet (amiotrofie diabetic) porfirie

Predominan senzitiv diabet uremie hipotiroidism infecii neoplazie vasculit neuropatie diabetic

Radicular Neuropatie dureroas alcool diabet (neuropatie acut dureroas)

Clasificarea n funcie de evoluia temporal acut 1-4 sptmni subacut 1-3 luni cronic peste 3 luni

Sindromul Guillain-Barre (poliradiculo-neuropatia acut inflamatorie demielinizant) Definiie boal autoimun, acut reactiv, auto-limitant, care are un trigger infecios (viral sau bacterian).

Tablou clinic simptomatologia se dezvolt n 3-4 sptmni.

51

brbaii sunt mai afectai dect femeile slbiciune muscular progresiv n final, n evoluie paralizie respiratorie ROT absente iniial simptomatologia predominant este pur motorie, simetric

Tablou clinic deficit motor progresiv simetric a membrelor care se dezvolt acut (n decursul zilelor) sau subacut (pn la 4 sptmni) caracter ascendent, atingnd un platou i apoi rezoluie total sau parial neuropatii craniene, n special neuropatii faciale durere la nivelul coloanei lombare parestezii la nivelul minilor i picioarelor la examenul obiectiv ROT diminuate sau absente i hipoestezie distal

Debutul bolii poate fi cu parestezii la nivelul membrelor inferioare, n evoluie apare deficitul motor la nivelul membrelor superioare i inferioare. Atunci cnd evoluia este asecendent, poate a pare afectare de nervi cranieni, cu parez facial bilateral, ptoz palpebral. Invstigaii paraclinice EMG i viteza de conducere nervoas puncia lombar i examinarea LCR: disociaie albumino-citologic, cu leucocitele n limite normale dar proteinele crescute capacitatea vital: msurat la 2-4 ore n fazele iniiale probe de laborator hemoleucograma glicemia VSH electrolii serici ureea, creatinina serologia pentru Campylobacter jejuni, CMV, virus Epstein Barr, Mycoplasma pneumoniae, varicela zona zoster, HIV, boala Lyme coprocultura pentru Campylobacter jejuni

Mononeuropatii

Nervul radial Tablou clinic este determinat de nivelul leziunii * leziune la nivelul axilei n compresiuni prelungite

52

slbiciune a tuturor muchilor inervai de nervul radia l tulburri senzitive n teritoriul ntregul nerv radial

* leziune la nivelul braului i antebraului - paralizia de smbt seara prin compresia nervului n timpul somnului - poate rezulta din fracturi la nivelul humerusului, procese imun-mediate

Nervul ulnar

Tablou clinic - dat de compresia mecanic cronic de traume repetate - flexii repetate a cotului cauznd compresia cronic, cu traume minore - slbiciunea muchilor intrinseci inervai de nervul ulnar - n cazuri avansate atrofia - simptome senzitive la nivelul prii dorsale a degetelor cinci i a prii mediale din degetul patru

53

TRAUMATISMELE CRANIO-CEREBRALE

Traumatismul craniocerebral (TCC) reprezint cea mai frecvent consultaie n serviciile de neurochirurgie. Anamneza pacientului cu TCC este foarte important. TCC poate s fie izolat sau poate s fie n cadrul unui politraumatism. n acest ultim caz trebuie evaluate rapid leziunile cu risc vital, care pot pune n pericol viaa pacientului (traumatism abdominal, toracic etc.). Discuia se va concentra pe urmtoarele elemente: Pierderea de contien iniial i durata sa. Pacientul poate prezenta p ierderea de contien cu TCC subsecvent sau aceasta poate apare dup TCC. Pe de alt parte pierderea de contien poate apare la un interval liber de la traumatism. Dac pacientul a fost n com ne intereseaz prezena convulsiilor, dac a existat o perioad n care starea de contien a fost reluat. Modul de producere al TCC: prin lovirea capului de un obiect n micare, lovirea cu un obiect dur, contondent, zdrobirea capului ntre dou planuri dure. Intereseaz prerea martorilor oculari n special n cazul accidentelor de circulaie i a politraumatismelor. Amnezia postraumatic i durata sa. Intereseaz prerea celor care au acordat primul ajutor: membrii ai familiei, ali conductori auto, echipaj de urgen. Se documenteaz principalele manevre de resuscitare, durata i eficiena lor. Transportul la spital, starea de contien pe timpul transportului. Crizele epileptice, alcool, medicaia anticoagulant, alte medicamente nivelul de contien cea mai utilizat metod este Scala Glasgow de com. n acest fel se realizeaz o evaluare rapid a strii de contien. n acest fel se poate nca dra rapid un pacient i poate fi urmrit n dinamic. Scorul maxim este 15. Sub 8 puncte la SCG semnific com, iar sub 5 puncte prognosticul este grav. Scala Glasgow Rspuns ocular

Examenul fizic

Spontan La comand verbal La durere Nu rspunde

4 3 2 1

(deschiderea ochilor)

Rspuns verbal

Contient, orientat temporo-spaial Confuz (conversaie, dar e dezorientat) Neadaptat Neinteligibil Nici un rspuns

5 4 3 2 1

54

Rspuns (mobilizarea membrelor)

motor

La ordin La durere: ndeprteaz stimulul flexie orientat flexie reflex (rigiditate de decorticare) extensie reflex (rigiditate de decerebrare) nici un rspuns

5 4 3 2

1 Gradul comei I II III IV SCG 7-8 5-6 4 3

Pupilele (dimensiuni i reactivitate) Semne de focar Semne de fracturi craniene Leziuni n alte zone

1.) Contuzia cerebral nu se asociaz cu nici o leziune macroscopic i nu este urmat de nici un deficit neurologic. microscopic ntreruperi ale continuitii axonale ale neuronilor pierderea contienei amnezie retrograd cefalee vrsturi vertij ameeli tulburri de echilibru.

2.) Hemoragie epidural acut antecedente de TCC cu sau fr fractur la nivelul impactului pierderea contienei, urmat de interval liber n general intervalul liber este scurt apar n evoluie cefalee, vrsturi, crize de epilepsie, hemiparez, afazie poate aprea brusc alterarea strii de contien, cu com anizocorie, cu midriaz ipsilateral hematomului (prin comprimarea nervului oc ulomotor)

55

e dat de ruperea arterei meningeale, cu acumularea sngelui ntre dura mater i tblia osului. dac traumatismul este sever cu com, este necesar evaluarea neuroimagistic de maxim urgen.

Investigaii Radiografia de craniu - linia de fractur CT sau RMN cerebral - stabilite diagnosticul, arat dimensiunile hematomului, comprimarea structurilor vecine, efectul de mas prin deplasarea liniei mediene. Tratamentul: chirugical, prin evacuarea hematomului. 3.) Hematom subdural - reprezint o hemoragie n spaiul subdural, cauzat de ruptura venelor de legtur. Clasificare Hematom subdural acut (<3 zile) - colecie de snge proaspt cu cheaguri n spaiul subdural. De obicei se asociaz cu hemoragie epidural, contuzie cerebral Hematom subdural subacut (3 zile 3 sptmni) - cheaguri subdurale i lichid. Hematom subdural cronic (> 3 sptmni).

Hematomul este bilateral n 10% din cazuri. Etiologie Traumatism craniocerebral cauznd ruptura vaselor piale mici. n general fora TCC trebuie s fie mare, n mod particular n hematomul subdural acut. 4.) Hematom subdural cronic traumatismul care duce la hemoragie prin ruptura venelor de legtur din spaiul subdural sau vasele corticale de suprafa n spaiul subdural pacientul poate s recunoasc traumatismul cranio cerebral sau nu nerecunoaterea TCC de ctre pacient nu exclude un diagnostic corect

Tablou clinic Depinde de locul de impact, de dimensiunea i topografia hematomului Dimensiunile acestuia precum i modul de cretere vor determina compresia subiacent. Supratentorial Iniial pacientul i pierde contiena n cadrul TCC sau imediat dup aceea. Pacientul poate s rmn cu pierderea contienei sau poate s o recapete pentru o perioad de cteva minute sau ore. Ulterior apare sindrom confuzional, cefalee, alterarea rapid a strii generale. Infratentorial n general n aceste cazuri simptomatologia este mai zgomotoas, apare cefalee, vom exploziv, anizocorie, tulburri de echilibru i mers, pareze de nervi craniei, n special ocolomotori. creierului

56

jumtate pot s precizeze un TCC de diferite intensiti, care poate fi responsabil de etiologia hematomului subdural cronic. n general, debut este subacut, apare n zile sau sptmni, cu simptomatologie polimorf: sindrom confuzional cefalee apatie, ameeal tulburri de echilibru i mers tendina de izolare social alterarea funciei cognitive bradilalie bradipsihie simptome neurologice focale, care, n general, au intensitate uoar: deficite motorii, tulburri de sensibilitate, afazie) simptomatologia se poate instala i persista sau poate fi tranzitorie sau fluctuant. n evoluie pacientul prezint alterarea brusc a strii de contien, hemiplegie.

5.) Higroma subdural definete o colecie de snge i LCR n spaiul subdural Poate apare prin: traumatim cranio-cerebral meningit la copil mic

Tablou clinic: poate s fie asimptomatic sau simptomatic. Tabloul clinicc poate s fie polimorf i cuprinde sindrom confuzional, ameeli, vertij, tulburri de echilibru, irascibilitate. CT cerebral sau RMN cerebral: colecie subdural lichidian, care are a ceeai densitate ca i LCR. Administrarea de substan de contrast, necesar pentru diagnosticul diferenial, demonstreaz lipsa captrii.

6.) Hematom intraparenchimatos poate apare imediat sau la distan e necesar evaluarea neurologic atent a pacientului, datorit complicaiilor tardive care pot aprea. Investigaii CT cerebral n cazul suspiciunii unui hematom subdural acut se impune efectuarea de urgen a unui CT cerebral. Acesta va putea confirma sau infirma existena coleciei sanguine. hematom subdural acut: imaginea tipic este de semilun, hematomul apare hiperdens (alb) comparativ cu substana cerebral. Hematom subdural subacut (zilele 10-21) poate fi izodens cu creierul i dificil de identificat. Elementele indirecte cum ar fi compresia ventriculului ipsilateral, deplasarea liniei mediene i pierderea anurilor corticale pot fi revelatoare pentru existena hematomului.

57

Hematoamele subdurale cronice sunt hipodense. Pot exercita efect de mas, n funcie de dimensiunea lor. hematomul epidural are aspectul de lentil biconvex.

RMN cerebral RMN este mai sensibil dect CT cerebral n detecia hematomului. Nu este investigaie de prim linie n traumatologia cranio-cerebral.

Traumatismele vertebromedulare (TVM)

Tablou clinic Din punct de vedere al modului de afectare a substane albe i cenuii, exist urmatoarele date: leziunile ireversibile la nivelul substanei cenuii se instaleaz dup o or de la injurie. substana alb este afectat n primele 72 de ore dup injuria iniial.

Se poate instala ocul neurogen, cu bradicardie i hipotensiune. Anamneza i examinarea fizic trebuie s aduc urmtoarele elemente: circumstanele accidentului modul n care a fost impactul (direct sau indirect) timpul scurs de la accident antecedentele pacientului nregistrrile echipajului de urgen care a sosit la locul accientului, i de la membrii familiei. durere la nivelul gtului deficite neurologice incontinen urinar sau pentru materii fecale examinarea neurologic va testa fora muscular, tonusul muscular, durere spontan i la palpare, tulburrile de sensibilitate, reflexele osteotendinoase examinarea coloanei vertebrale, pentru semne de fracuri, entorse. Nu se vor face manipulri brute ale acesteia examinarea toracelui, abdomenul i pelvisul pentru leziuni concomitente. Investigaii paraclinice Numai dup ce s-a exlus o leziune la nivelul coloanei cervicale se poate scoate colarul cervical. Radiografia coloanei vertebrale poate arta semne de fractur, luxaii CT cerebral i n special RMN coloan vertebral vor putea pune n eviden integritatea mduvei spinrii i poteniale leziuni osoase.

58

TUMORI CEREBRALE

Definiie Tumorile cerebrale care pot fi benigne sau maligne, primare sau secundare (metastatice). n funcie de vrst exist anumite tipuri de tumori care predomin: aduli - tumorile supratentoriale (ex.gliomul, meningiomul, metastaze) copii tumorile infratentoriale (ex.meduloblastomul, pinealomul, ependimomul,

astrocitomul) Tablou clinic depinde de dimensiunea i originea tumorii cerebrale, tipul histopatologic, rata de cretere a tumorii, gradul de edem cerebral. cefalee crize epileptice (20-50%), pot fi pariale sau pariale cu generalizate secundar sau primar generalizate sindrom de hipertensiune intracranian vrsturi cu sau fr grea, tulburri de mers tulburri de vedere edem papilar incontinen urinar semne neurologice de focar: hemiparez, hemianopsie, afazie cu debut progresiv tulburri de comportament (apatia, oboseala,lipsa iniiativei, modificri de personalitate) ataxie, dizartrie, i semne de trunchi cerebral sau nervi cranieni

Tablou clinic asociat cu tumorile cerebrale supratentoriale pot s mprumute semne i simptome specifice lobului n care se dezvolt: Lob frontal hemiparez contralateral apraxie afazie modificri de personalitate (dezinhibiie, abulie, moria) reflexe primitive crize de epilepsie crize (generalizate sau pariale) afazie tulburri de memorie tulburri de cmp vizual

Lob temporal -

59

Lob parietal tulburri de sensibilitatea contralateral afazie tulburri de schem corporal hemianopsie homonim

Lob occipital

Tablou clinic asociat cu tumorile cerebrale subtentoriale Trunchi cerebral ameeli, vertij, vrsturi tulburri de echilibru neuropatii craniene hemiparez, hemiplegie tulburri de sensibilitate hidrocefalie

Regiunea pineal hidrocefalie sindrom Parinaud

Ventricul trei Cerebel cefalee ataxie hemiparez pareze de nervi cranieni hidrocefalie tulburri hipotalamice tulburri de memorie

Investigaii CT cerebral cu i fr substan de contrast identific tumora i consecinele cum ar fi efectul de mas, edemul cerebral i hidrocefalia dup administrarea substanei de contrast cele mai multe tumori maligne au priz de contrast imaginea fr substan de contrast poate s nu identifice tumora este mai sensibil dect CT cerebral, n special la nivelul astrocitoamelor de grad mic i metastaze multiple, fosa pituitar, tumori de baz de craniu, fos posterioar administrarea de gadoliniu duce la evidenierea tumorii

RMN cerebral -

60

Alte investigaii: radiografia toracic i/sau CT torace pentru a elimina o tumor pulmonar primar sau secundar Mamografia: pentru a exclude un carcinoma mamar primar Ecografia abdominal i/sau CT abdominal: pentru a exclude carcinom renal primar sau metasteze hepatice. Biopsia tumoral este indicat pentru a stabili diagnosticul de esut pentru o leziune unic sau multipl Pentru a exclude leziuni tratabile cum ar fi abces cerebral limfom, meningiom, tuberculom.

61

Bibliografie o o o Bjenaru O. Ghiduri de diagnostic i tratament n neurologie, Edit.Medical Amaltea, 2012. Bhidayasiri R., Waters M.F., Giza C.C. Neurological differential diagnosis. A prioritized approach, Blackwell Publishing, 2005. Broderick JP, Adams HP Jr, Barsan W, et al. Guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage: a statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council, American Heart Association, Stroke 1999 Apr;30(4):905-915. o o o o Brust J.C.M. Neurology - Current diagnosis and treatment, McGraw-Hill Companies, 2007. Chaudhuri K.R., Tolosa E., Schapira A., Poewe W. Non-motor symptoms of Parkinsons disease, Oxford University Press 2009. Cinc I. Manual de neurologie Vol.I i II, Bucureti 1981. Commission on the Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy: Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic sezures. Epilepsia 22: 489-501, 1981. o o Edwards M., Quinn N., Bhatia K. Parkinsons disease and other movement disorders, Oxford University Press 2008. Fernandez H.H., Rodriguez R.L., Skidmore F.M., Okun M.S. A practical approach to movement disorders. Diagnosis and surgical and medical management, Demos 2007. o o o o Hankey G.J., Wardlaw J.M. Clinical Neurology, Manson Publishing 2008. Harwood R., Huwez F., Good D. Stroke care. A practical manual, Oxford University Press 2005. Hufschmidt A., Lucking C.H. Neurologie integral. De la simptom la tratament. Edit. Polirom, Bucureti, 2002. McKEith IG, Galasko D, Kosaka K, et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the Consortium on DLB International Workshop, Neurology 1996; 47: 1113-1124. o o o o o o Molina J.A., Luquin M.R., Jimenez-Jimenez F.J. Manual de diagnostico y terapeutica neurologicas, Viguera 2002. Mowzoon N., Flemming K.D. Neurology Board Review. An illustrated study guide. Mayo Clinic Scietific Press, 2007. Mumenthaler M, Mattle H, Taub E. Neurology, 4 revised and enllarged edition, Thieme 2004. Pascu I. Bazele semiologice ale ale practicii neurologice. Litografia IMF, Tirgu Mure, 1991. Pascu I., Blaa R. Scleroza multipl, University Press Trgu-Mure, 1999. Popa C. Neurologia. Edit. Naional, Bucuresti, 1991.
th

62

o o o o o o

Popescu B.O., Bjenaru O. Elemente eseniale de neurologie clinic. Edit. Amaltea, Bucureti, 2009. Rolak LA. Neurology Secrets, 4 Edition, Elsevier Mosby 2005. Ropper A.H., Brown R.H. Adams and Victors Principles of Neurology, 8 McGraw-Hill Companies, New York, 2005. Rowland L.P. (ed). Merritts Textbook of Neurology, Ninth Edition, Wilkins, 1995. Treiman DM, Collins JF. Treatment of status epilepticus if first drug fails. Epilepsia 1999; 40: 243. Tsementzis S.A. Differential diagnosis in neurology and neurosurgery. A clinicians Pocket Guide, Thieme 2000. Williams &
th th

ed.

63