Sindromul de neuron motor central

Originea neuronului motor central este la nivelul stratului V al scoarţei cerebrale-celulele

Betz - cu axoni de tip eferent-descendent.
Reprezentarea corticala cuprinde trei arii motorii: primară, secundară şi suplimentară.
Aria motorie primară este situata in circumvoluţia frontală ascendentă (aria 4 Brodman)
unde este reprezentat homunculusul motor. Proiecţia corticală este cu atât mai mare cu cât
funcţia motorie este mai bine diferenţiată.
Aria motorie secundară este situată la baza ariilor precentrală şi postcentrală iar aria
motorie suplimentară -pe faţa medială a emisferelor.
In caz de leziune corticala va avea loc un deficit parcelar si asimetric insotit de leziuni corticale
invecinate.

Fasciculul piramidal face legătura între

scoarţa cerebrală şi
neuronul motor periferic.In componenta acestuia
intra o serie de fibre care provin din zone
diferite:frontale(ariile 6 si
8),parietala,temporala,occipitala.Traiectul
fasciculului pyramidal: S.C->trunchi

cerebral(capsula inerna)->25% fb. Directe si 75% fb

incrucisate ambele ajungand in cornul lateral al M.S.La
nivelul capsule interne apar fibre de origine
extrapiramidala iar la nivel medular apar fibre reticulo-
spinale.
Fasciculul corticonuclear face legatura cu nucelii motori ai
nervilor cranieni din trunchiul cerebral.
Neuronul motor central asigură controlul motilităţii
voluntare (funcţia fazică) şi al tonusului muscular
(funcţia tonică) şi transmite stimulul la nivelul
neuronului motor periferic.

Pentru a putea pune diagnosticul de sd. de neuron motor

central trebuie sa identificam urmatoarele elemente:
1. DEFICIT MOTOR
2. TONUS MUSCULAR CRESCUT(HIPERTONIE PIRAMIDALA)
3. ROT VII
4. REFLEXE CUTANATE DIMINUATE
5. REFLEXE PATOLOGICE

1. Deficit motor

In Sd. de NMC exista un deficit motor NUMAI pentru

miscarile VOLUNTARE.
Ele pot fi: -Monopareza=1 membru
-Hemipareza= MS+ MI
-Dipareza=ambele MS
-Parapareza=ambele MI
-Tetrapareza= toate
Deficitul motor este electiv (legea Wernicke-Mann): la membrele superioare predomină
pe extensorii mâinii şi antebraţului, supinatorii antebraţului şi rotatorii externi ai braţului iar la
membrele inferioare pe flexorii dorsali ai piciorului, flexorii gambei şi adductorii coapsei. Este
afectată predominent motilitatea voluntară fină şi diferenţiată iar recuperarea se face iniţial
pentru mişcările rizomelice ale membrelor inferioare.
Probele care verifica aceste deficite motorii sunt:
->proba bratelor intinse
->proba Mingazini
->proba Vasillescu
->proba Barre
Exista o scala ce masoara intensitatea afectarii musculaturii(MRC Scale)=FMS
0=absenta oricarei miscari(plegie)
1=contractie musculature voluntara fara deplasare de segment
2=deplasare mb in planul patului
3=invinge gravitatia
4=apune rezistenta
5=FMS normal
De la 2-4=pareza.

2. Tonus muscular crescut(hipertonie piramidala)

 Fenomenul de eliberare medulară(se pierde inhibitia corticala iar reflexele devin mai
vii) a neuronului motor periferic apare după o perioadă de trei săptămâni în leziunile
acute ale neuronului motor central şi se exprimă prin hipertonie, exagerarea reflexelor
osteotendinoase şi apariţia reflexelor patologice. În faza iniţială se produce inhibiţia
pasageră a neuronului motor periferic numită diaskizis când leziunea este la nivel
cerebral şi şoc spinal în afectările medulare.
Hipertonia (spasticitatea) se evidenţiază prin rezistenţa opusă la mişcările pasive şi este
electivă afectând predominent flexorii si pronatorii la nivelul membrelor superioare şi extensorii
si rotatorii interni la nivelul membrelor inferioare (legea Wernicke-Mann contrară deficitului
motor) şi realizând o atitudine caracteristică în ortostaţiune cu membrul inferior extins si mersul
cosit. Rezistenţa cedează în mod brusc- fenomenul ”lamei de briceag” pentru ca segmental
mobilizat să revină treptat la poziţia iniţială, evidenţiind caracterul elastic al hipertoniei
piramidale.
Mersul cosit se evidentiaza in hemipareza spastica si mersul forfecat in parapareza
spastica ereditara(Boala Little).
Pentru tonusul muscular exista o scala care apreciaza gravitatea:

Scara Aschworth
Scor Tonus muscular
0 Nu exista o crestere a tonusului muscular
1 Hipertonie usoara,cu reflexe de intindere sau minima rezistenta la sfarsitul
unuei curse
2 Hipertonie,cu reflex de intindere si rezistenta in prima jumatate a unei curse
3 Crestere marcata a tonusului pe toata amplitudinea de miscare, dar segmental
este uros de mobilizat
4 Crestere considerabila a tonusului, care face miscarea pasiva dificila
5 Crestere severa,mb nu pot fi mobilizate pasiv

3. ROT vii

Reflexul=o excitatie(extero-/proprio-/intero-ceptiva) urmata de un raspuns motor,secretor

sau vasomotor.
Exagerarea reflexelor osteotendinoase apare în faza de hipertonie musculară şi este
însoţită de clonus exprimând hiperactivitatea reflexelor miotatice.
a) Reflexul stilo-radial(C5-C6) se percuta apofiza stiloida radiala;se obtine contractia
mm. lung supinator cu flexia antebratului pe brat.
b) Reflexul bicipital(C5-C6)-percutarea tendonului distal al bicepsului determina flexia
antebratului pe brat,precum si o usoara supinatie
c) Reflexul tricipital(C6-C8)-percutarea tendonului distal al muschiului triceps
determina extensia antebratului
d) Reflexul patellar(rotulian L2-L4)-percutarea tendonului cvadricepsului determinand
extensia gambei pe coapsa
e) Reflexul ahilean(L5-S2)-percutia tendonului ahilean determinand flexia plantara a
piciorului prin contractia tricepsului sural
4. Reflexele cutanate diminuate
Reflexele cutanate se examineaza prin stimularea tegumentelor intr-o anumita zona si
constau intr-o contractie musculara.Sunt polisinaptice.
a) Reflexul cutanat abdominal-la stimularea cu un ac bont in cele 3 etaje nu se mai
contracta muschii abdominali si nu mai tractioneaza ambilicul-NU se cunoaste cauza
Abdomen superior-sub rebordul costal(T7-T8)
Abdomen mijlociu-orizontal la nivelul ombilicului(T9-T10)
Abdomen inferior-deasupra plicii inghinale(T11-T12)
b) Reflexul cutanat plantar(L5-S1)-se examineaza
prin excitarea tegumentului plantei cu un ac bont
pe partea externa a acesteia de la calcai spre
degetul mic,lent.Normal-flexie lenta a tuturor
degetelor.Raspunsul pathologic consta in extensia
halucelui si eventual rasfirarea celorlalte degete in
avantai=semnul Babinski(lezarea tractului
pyramidal

5. Reflexe patologice

a)Reflexul palmo-mentonier:excitarea eminentiei tenare cu un ac bont determina

contractia musculaturii mentoniere(leziune bilaterala ale fasciculului geniculat)
b) Sincineziile sunt mişcări involuntare care apar la membrele paralizate concomitent cu
realizarea unor mişcări voluntare cu membrele sănătoase sau a unor mişcări automate. În
sindromul pyramidal apar predominent sincineziile globale şi de coordonare.
c) Clonus:alungirea brusca a unui tendon este urmata de contractia ritmica uneori
epuizanta a muschiului incriminat (clonusul rotulian/ahilean).
d) linie mediana oculo-paplebrala,Touluse
membru superior: palmo-mentonier
membru inferior: Babinski

Diagnostic topographic
 Hemiplegia
poate fi flască,
în faza de
diaskizis, sau
spastică însoţită
de exagerarea
reflexelor
osteotendinoase
şi apariţia
reflexelor
patologice.
Hemiplegia
spastică se
poate instala de
la început în
leziunile
progresive ale
neuronului
motor central.
Leziunea
corticală
determină deficite motorii inegal repartizate, predominent sau exclusiv
faciobrahiale sau crurale, în funcţie de teritoriul vascular interesat. Sunt asociate şi alte tulburări
cum sunt convulsiile focale, afazia, apraxia, agnozia.
În leziunea capsulei interne deficitul motor este egal distribuit la membrul superior şi inferior,
asociat uneori cu tulburări de sensibilitate în afectările talamice concomitente.
În leziunile de trunchi cerebral sunt caracteristice sindroamele alterne: hemiplegie de partea
opusă leziunii şi afectarea ipsilaterală a unuia sau a mai multor nervi cranieni. Simptomatologia
este în general mai complexă, prin lezarea şi a altor formaţiuni nervoase din trunchiul cerebral.
Hemiplegia spinală se produce prin hemisecţiune medulară deasupra umflăturii cervicale şi este
de aceeaşi parte cu leziunea.
Paraplegia apare în leziunea bilaterală a neuronului motor central la diferite niveluri: spinal,
pontin sau cortical.
Paraplegia spinală în funcţie de modul instalării poate fi flască sau spastică.
În leziunile medulare acute apare iniţial o paraplegie flască, cu abolirea reflexelor
osteotendinoase, însoţită de anestezie pentru toate modurile de sensibilitate cu nivel deasupra
regiunii inghinale spre deosebire de sindromul de coadă de cal în care anestezia se opreşte la
nivel inghinal.
Paraplegia spastică poate fi primitivă sau urmează după o paralizie flască şi are două forme
clinice:
-în extensie (tendineoreflexă)- cu reflexe vii, polikinetice
-în flexie (cutaneoreflexă)- provocată de leziuni mari, datorată reflexelor de automatism
medular;
Paraplegia flască tardivă urmează unei paralizii spastice, fiind caracterizată prin apariţia uni
sindrom de neuron motor periferic deteminat de afectarea segmentului medular sublezional.
Paraplegia pontină este produsă de leziuni bilaterale ale piciorului punţii şi se însoţeşte de alte
semne de afectare a trunchiului cerebral.
Paraplegia paracentrală apare în leziuni bilaterale ale lobului paracentral (meningiom,
tromboflebite de sinus longitudinal, sindrom bilateral de arteră cerebrală anterioară) şi se poate
însoţi de tulburări sfincteriene.
Tetraplegia se întâlneşte în leziuni spinale sau pontine.
Tetraplegia spinală se produce în afectarea măduvei spinării deasupra umflăturii cervicale şi
poate fi flască (în mielite sau traumatisme cervicale) sau spastică (în scleroză multiplă sau
compresiuni medulare).
Tetraplegia pontină determinată de hemoragii pontine şi de tromboza trunchiului bazilar se
asociază întotdeauna cu stare de comă.
Sindromul pseudobulbar este produs prin leziunea bilaterală a fasciculului geniculat şi
caracterizat prin tulburări de deglutiţie şi fonaţie, crize de râs şi plâns spasmodic, semnul
Toulouse şi exagerarea reflexului maseterin. Se diferenţiază de sindromul bulbar determinat de
leziunea neuronilor motori bulbari în care, pe lângă tulburările de fonaţie şi deglutiţie apar
tulburări trofice ale limbii şi lipsesc semnele de spasticitate.
Diagnostic etiologic
->leziuni vasculare ce determină afectarea parenchimului cerebral cu hemipareze sau
hemiplegii;
->procese expansive intracraniene (tumori primare sau metastaze, hematoame, abcese)
->procese inflamatorii (encefalite)
->traumatisme cranio-cerebrale (hematoame subdurale sau intraparenchimatoase)
->encefalopatii infantile
Sindromul de neuron motor periferic(NMP)

Neuronul motor periferic este calea eferentă unică a actului motor: "calea finală comună".
Pericarionul este situat în cornul anterior al măduvei spinării şi în nucleii motori ai
nervilor cranieni III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII.Acesta are conexiuni cu neuronii supraspinali
si intramedulari.
In cornul anterior al M.S. exista 2 tipuri de motoneuroni:
a) Alfa-fazici-descarca numai in timpul contractiei musculare
-tonici-asigura tonusul muscular
b) Gamma
Astfel se considera ca acesti neuroni sunt suportul meltabolic si trofic.
Axonii (contact cu meningele)neuronilor din cornul anterior al măduvei spinării
formează rădăcina anterioară a nervului spinal iar cei care pornesc din nuclei motori ai
trunchiului cerebral constituie originea aparentă a nervilor cranieni.Rădăcina anterioară se
alătură rădăcinii posterioare în spaţiul subarahnoidian constituind nervul spinal (rahidian) cu
fibre mixte, motorii şi senzitive. Nervul spinal părăseşte canalul vertebral prin foramenul
intervertebral (porţiunea funiculară). Fibrele din mai multe rădăcini anterioare formează
plexurile nervoase de unde se desprind nervii periferici. La periferie axonii neuronului motor
periferic se termină la nivelul joncţiunii neuromusculare. Un neuron motor împreună cu fibrele
musculare pe care le inervează constituie unitatea motorie. Numărul de fibre musculare ale unei
unităţi motorii este invers proporţional cu gradul de precizie al mişcării.Axonii sunt cei ce
formeaza trunchiuri,plexuri(cervical,brachial,lombosacrat),nervi periferici.Un singur nerv spinal
isi are originea in mai multe segmente medulare.
Neuronul motor periferic participă împreună cu neuronul motor central la realizarea
mişcării voluntare, este centrul motilităţii reflexe (reflexul miotatic) şi asigură troficitatea
muşchiului striat.
Pentru a pune diagnosticul de sd. de NMP e nevoie de :
1. DEFICIT MOTOR-paralizia tuturor miscarilor voluntare si reflexe
dependente de nervul lezat
2. TONUS MUSCULAR DIMINUAT-hipotonie care afecteaza toate
componentele tonusului muscular
3. ROT DIMINUATE-hipo-/a-reflexie osteotendinoasa
4. ATROFIE MUSCULARA
5. FASCICULATII-in leziunile pericarionului si doar sporadic in leziuniile
radacinii sau a nervului
6. ALTELE

1. Deficit motor

Deficitul motor afecteaza toate tipurile de miscare voluntara,involuntara sau reflexa.

In tulburarile de motilitate active deficitul motor afecteaza numai grupele musculare
sorespunzatoare unitatii motorii lezate,fiind direct proportional cu gradul de afectare a
neuronului motor. Deficitele pot fi limitate sau extinse,simetrice sau asimetrice.
Hipotonia sau atonia musculară apar în teritoriul muscular paralizat şi se evidenţiază prin
ştergerea reliefului muscular, scăderea consistenţei muşchiului şi diminuarea rezistenţei la
mişcările pasive.
Gradul de afectare se stabileste cu scala BMRC(0-5) in fucntie de numarul de unitati
motorii afectate.Daca este afectat pericarionul,recuperarea este imposibila,altfel este lenta si
posibila.
2. Tonusul muscular diminuat

In asigurarea tonusului muscular este implicat motoneurnul alfa. Tonusul poate fi diminuat
sau abolit.
In teritoriul muschilor afectati avem:
->relief diminuat
->flasc
->apropierea segmentelor la examinare
3. ROT diminuate

Reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite proporţional cu numărul unităţilor motorii
afectate de care depind reflexele respective.

4. Atrofia musculara

Atrofia musculară apare după 2-3 săptămâni de la leziunea acută a neuronului motor. În leziunile
lent progresive atrofia musculară se instalează de la început. Poate fi însoţită şi de alte tulburări
trofice: afectarea tegumentelor, fanerelor şi a ţesutului subcutanat, deformări articulare şi
disfuncţia trofică a sistemului nervos vegetative(ulceratii,amputari).
 5. Tulburari de sensibilitate-prin afectarea NMP dintr-un nerv mixt pacientul poate prezenta
hipo/anestezie in teritoriul de inervatie afecat(motor sau senzitiv).
Contractiile musculare spontante
 Fibrilatiile=contractie spontana a bibrelor musculare denervate detectabile
doar electromigrafic
 Fasciculatiile=contractie spontana a unui fascicul muscular;contractia
sincrona,involuntara a fibrelor musculare.Fiziologic apar la frig,tulburari
electrolitice,cafea.
Diagnostic paraclinic

1. Imagistica prin rezonanta magnetica evidentiaza canalul vertebral si componentele

acestuia:M.S., radacina nervilor,strucuturile invecinate
2. Biopsie nerv periferic-se fectueaza cu ajutorul microscopiei electronice la care se
evidentiaza axonul,teaca de mielina,vase nervoase
3. Biopsie musculara-ajuta la diferentierea intre: leziunea initiala a nervului=atrofie
musculara sistematizata in functie de unitatea motorie afectata(parcelar) sau leziunea
initiala musculara=atrofie difuza,dezorganizata
4. EMG si VC evidentiaza conducerea nevoasa cu evaluarea tecii de mielina care se aplica
nervilor situati superficial
EMG(electromiografie) detecteaza contractia musculara spontana si voluntara si
potentiale gigante de fibrilatie(contractie a unei singure fibre musculare),potentiale de
actiune amplitudine mare si durata crescuta,viteza de conducere motorie crescuta
Diagnostic topographic

Leziunea pericarională se caracterizează prin distribuţie simetrică sau asimetrică a paraliziilor şi

atrofiilor musculare, cu integritatea muşchilor inervaţi de segmentele supra- şi subiacente leziunii
şi apariţia de fasciculaţii în leziunile cu instalare lent progresivă.Se întâlneşte în afectarea
cornului anterior din poliomielită, scleroză lateral amiotrofică.Sunt leziuni ireversibile.
Leziunea radiculară determină distribuţia segmentară a paraliziilor şi atrofiilor musculare în
asociere cu un sindrom radicular posterior (tulburări de sensibilitate de tip radicular). +durere
In lezarea n. periferic->tulburari de sensibilitate si troficitate
Cauzele de sd. NMC/NMP
->traumatice,tumorale,compressive,infectioase,metabolice,vasculare,toxice

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL SEMIOLOGIC

Caracteristici NMC NMP
Deficit motor DA(extins) DA(limitat)
ROT VII DIMINUATE
Tonus CRESCUT DIMINUAT
Altele REFLEXE PATOLOGICE SINCINEZII,FASCICULATII,FIBRILATII
TULBURARI SENSIBILITATE,
TULBURARI TROFICE

Boala de neuron motor=scleroza laterala amiotrofica(SLA)=boala

Charcot=boala Lou Gehrig
 Scleroza laterală amiotrofică este denumită şi boala neuronului motor, substratul
morfopatologic fiind reprezentat de leziuni degenerative la nivelul neuronului motor periferic si
central (nucleii motori ai nervilor cranieni bulbari) prin interesarea fasciculelor piramidal şi
respectiv corticobulbar.
Anatomopatologic se caracterizeaza prin pierderea neuronilor motori din trunchiul cerebral si
coarnele anterioare ale maduvei spinarii.
NMC:Daca e afectat tractul corticonuclear-paralizia pseudobulbara progresiva
Tractul corticospinal din MS-SL
NMP:Daca e afectat tractul cerebral-paralizia bulbara progresiva
MS- amiotrofii spinale progressive
Dpdv anatomopatologic se observa:
->modificari neuronale:la nivelul pericarionului,scade in volum pana la disparitie
->nu exista inflamatie sau modificari specific
->la nivelul prelungirilor axonale se observa atrofie,dezintegrare si disparitie prin
degenerescenta centripetal retrograde tip “dying-back”.Degenerescenta tractului cortical e mai
severa distal
->Moartea neuronala e selective-nu atinge sistemul sensorial, functiile
intelectuale,motrivitatea oculara,controlul si coordonarea miscarilor,nueronii parasimpatici ai
maduvei sacrate
->moartea neuronilor motori periferici-denervare si ulterior atrofie musculara secundara
de tip neurogen
->initial se produce o inervare prin reinmuguruie a terminatiilor nervoase distale vecine
inca neafectate
Clinic pacientii prezinta semne de NMC si NMP : deficit motor member, tulburare
fonatie, deglutitie, respiratie. Sunt prezente amiotrofii,fasciculatii si spasticitatea.
Afectare NMC:1. tract cortico-bulbare->SD. PSEUDOBULBAR
->reflexe Touluse,maseterin,NP, de fund de gat sunt foarte accentuate
->dizartrie spastica(hipertonie piramidala),disfagie
->labilitate emotionala(hipereactivitate motorie la stimuli emotionali,ras sau plans
spasmodic)
2. Tract cortico-spinal: ROT exaggerate,Babinski +, clonus, semn
Hoffmann, reflexe olecranian si scapular prezente, spasticitate in timpul mobilizarii
Afectare NMP:-debut insidious, cu instalare la nivelul muschilor emisferei
tenare,hipotenare si a muschilor interososi
 Initial exista deficit motor pt miscarile fine al edegetelor (adductia policelui apoi
toti muschii tenari), ulterior pt opozitia policelui sip t prehensiune
 Mana de maimuta-policele in acelasi plan cu restul degetelor prin actiunea
lungului extensor al policelui, prima falanga Ramanand in extensie,iar opozitia
policelui este mult redusa
 Mana in grifa(gheara)-prin atrofia muschilor interososi, cu extensia primei falange
si flexia falangelor 2 si 3
 Afectarea antebratului-initial flexori apoi extensori
 Centura scapulara-umar in epolet
 Afectarea mb inferioare,distal apoi proximal cu mers stepat
 Afectarea mm gatului
Formele clinice:
  Forma NMC=SL Primara=sporadica
-Parapareza spastica familiala=ereditara
 Forma NMP=Amiotrofie Spinala=sporadica
-Amiotrofie Spinala complicate=ereditara + semne non-motorii
 Forma NMC+NMP-SLA-tetrapareza spastica lent progresiva (prin leziunea
NMC) cu semne associate de NMP(debuteaza la 1 membru-se extinde si sterg
semnele de NMC)
Diagnosticu de SLA se pune cu ajutorul:
->anamnezei
->examenului clinic
->examenului imagistic
! ->de electie:EMG-evidenţiză semne de denervare şi prezenţa fasciculaţiilor, la nivelul
membrelor superioare şi inferioare, cu viteze de conducere normale.
Evoluţia – este rapidă cu progresia simptomatoogiei şi deces în 3-5 ani de la debutul
simptomelor, prin tulburări respiratorii, bronhopneumonii de aspiraţie.
Diagnosticul clinic este dg de excludere si are o probabilitate mare de excludere daca se asociaza
cu :
1. Afectare sfincteriana
2. Deficit cognitive important
3. Disfunctie autonoma
4. Miscari involuntare
5. Tulburari de motilitate oculara
6. Tulnurari de sensibilitate
Tratamentul consta in RILUZOL(RILUTEK) 100 mg/zi-prelungeste viata sau timpul pana la
ventilare mecanica;KINETOTERAPIE,PROCEDUI PALIATIVE(gastrostoma,traheostoma)