Sunteți pe pagina 1din 63

1

MOTILITATEA


Activitatea motorie include micrile care se finalizeaz cu deplasarea unui segment i
micrile care au rolul de a stabiliza poziia unui segment.
Pentru realizarea micrilor voluntare, acioneaz concertat motoneuroni de la mai multe
nivele:
cortexul cerebral
trunchiul cerebral
coarnele anterioare ale mduvei spinrii.


SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

Simptomatologie
a) Din punct de vedere clinic, semnul negativ din sindromul de neuron motor central este
reprezentat de afectarea motilitii active, adic paralizia. Paralizia variaz de la imposibilitatea
efecturii vreunei micri plegie la deficite mai reduse n care sunt afectate parial fora
muscular, dar i amplitudinea sau viteza parez n funcie de localizarea leziunii i numrul de
neuroni motori centrali interesai.

n funcie de numrul de membre afectate, avem urmtoarele situaii:
1 membru monoparez/plegie
1 membru superior i 1 membru inferior ipsilaterale - hemiparez/plegie
ambele membre inferioare - paraparez/plegie
toate cele patru membre - tetraparez/plegie.

b) Motilitatea pasiv, adic tonusul muscular, prezint o evoluie bifazic n cazul
leziunilor acute.
timp de aproximativ 1 lun, tonusul este abolit i aceasta este perioada de paralizie
flasc, cu abolirea reflexelor osteotendinoase.
n etapa a II-a, apare hipertonia muscular cu exagerarea reflexelor osteotendinoase i
spasticitate muscular.
spasticitatea tipic sindromului de neuron motor central se caracterizeaz prin fenomenul
lamei de briceag, cednd brusc atunci cnd dispare rezistena
exagerarea reflexelor osteotendinoase (ROT) - rspuns mai amplu dect n mod normal,
dar i mai susinut n timp i repetitiv - clonus muscular; iradierea reflexelor i mrirea
suprafeei prin a crei stimulare se obine reflexul.
2
apar de asemenea reflexe patologice caracteristice sindromului piramidal: reflexul
Babinski, reflexele Oppenheim, Gordon, Rossolimo (membrele inferioare), Hoffmann,
Marinescu-Radovici (membrele superioare).
vor fi abolite reflexele cutanate abdominale precoce
hipertonia va determina i atitudinea caracteristic din ortostatism.

c) Mersul n sindromul de neuron motor central este imposibil n deficite motorii
accentuate i cosit n deficite motorii mai reduse, din cauza spasticitii i parezei.

d) Micrile automate sunt diminuate sau abolite contralateral leziunii.

e) Apar micri asociate patologice sincineziile. Dei nu pot fi efectuate micri
voluntare cu membrele paralizate, este posibil efectuarea acestor micri simultan cu acte
motorii voluntare realizate cu membre neafectate.

Astfel, diagnosticul pozitiv se va stabili n prezena:
deficitului motor ce intereseaz multiple grupe musculare
hipertoniei piramidale
accenturii patologic a reflexelor osteotendinoase i prezena de reflexe patologice
dispariia reflexelor cutanate abdominale
prezena micrilor asociate patologic.

Diagnostic topografic

n funcie de topografia leziunii, sindromul de neuron motor central prezint caracteristici
distincte care ne permit orientarea diagnostic.
n cazul hemiparezei sau hemiplegiei:
Leziunea cortical se prezint cu deficit motor predominent al membrului inferior
dac este afectat artera cerebral anterioar. n leziuni ale arterei cerebrale
medii deficitul motor va fi facio-brahial. Semne ale afectrii corticale sunt i
asocierea unor deficite ale funciilor superioare sau vorbirii.
n afectarea capsulei interne, apare caracteristic distribuirea egal a deficitului
motor la membre.
n afectarea fasciculului piramidal n traiectul prin trunchiul cerebral, se asociaz
i afectarea unui nerv cranian (indic nivelul leziunii), dar i tulburri de
sensibilitate, sindrom cerebelos.

Paralizia ambelor membre inferioare implic afectarea bilateral a neuronului motor
central. Datorit particularitilor anatomice, aceast situaie poate fi ntlnit la trei niveluri
cortical, pontin sau spinal.
3
La nivel cortical, leziuni bilaterale care intereseaz lobul paracentral vor
determina o paraplegie spastic.
La nivel pontin, paralizia va fi spastic.
La nivel spinal, n faza acut (oc spinal), paraplegia va fi flasc cu abolirea
reflexelor osteotendinoase i anestezie pentru toate tipurile de sensibilitate,
urmat de etapa de hipertonie piramidal, putndu-se asocia i semne de neuron
motor periferic. Paraplegia spastic poate fi i primitiv; n funcie de poziia
membrului inferior, ntlnim paraplegie n extensie sau n flexie.

Tetraplegia apare prin afectarea neuronului motor central la nivel pontin (piciorul protuberanei,
asociaz com) sau spinal (cervical nalt).


Diagnostic etiologic

Cauze vasculare (stroke) debut tipic acut
Cauze tumorale debut mai insidios
Cauze infecioase
Cauze traumatice

Diagnostic diferenial

1. Sindromul de neuron motor periferic

Elementele care difereniaz cele dou sindroame sunt afectarea motilitii, troficitatea
muscular, reflexele osteotendinoase, modificrile electromiografice.
Specifice sindromului de neuron motor central sunt:
- deficitul motor extins; n sindromul de neuron motor periferic, acesta este limitat
- tonusul muscular este crescut spre deosebire de sindromul de neuron motor periferic
unde apare hipotonie sau chiar atonie prin afectarea direct a fibrelor neuronilor care
asigur tonusul muscular
- sincineziile - prezente doar n sindromul de neuron motor central
- troficitatea nu este afectat sau este conservat pentru mult timp spre deosebire de
sindromul de neuron motor periferic n care sunt caracteristice atrofiile musculare
- reflexele osteotendinoase sunt vii, polikinetice i apar i reflexe patologice spre deosebire
de sindromul de neuron motor periferic unde sunt diminuate sau abolite
- nu apar modificri EMG spre deosebire de sindromul de neuron motor periferic unde e
caracteristic traseul neurogen.


4

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

Neuronul motor periferic poate fi afectat de o leziune la mai multe niveluri:
- pericarion din coarnele anterioare medulare
- rdcin anterioar
- plex nervos
- nerv periferic

Tablou clinic

manifestrile clinice sunt rezultatul denervrii pariale sau totale a muchiului
neuronul motor periferic este substratul anatomic al reflexelor osteotendinoase;
de asemenea este veriga final n actele motorii voluntare i contribuie n mod esenial la
troficitatea muscular
astfel, n leziunile acestuia, nu se mai transmite impulsul nervos (comanda) de la nivelul
neuronului motor central la efector i vor aprea:
- diminuarea sau abolirea tuturor tipurilor de motilitate (activ, pasiv) paralizie de diferite grade
n funcie de amploarea afectrii (numrul de uniti motorii lezate)
- scderea tonusului muscular - hipotonie cu scderea rezistenei la micri pasive, scderea
consistenei musculare
- atrofia muscular proporional cu numrul de uniti motorii afectate, instalat la un interval de
cteva sptmni dup leziune, nsoit de diminuarea sau abolirea reflexelor osteotendinoase
- fasciculaii specifice leziunilor pericarionale.

Diagnostic pozitiv

Asocierea dintre un deficit motor localizat, tonus muscular sczut, diminuarea sau abolirea ROT,
fasciculaii i apariia ulterioar a atrofiei musculare stabilete diagnosticul pozitiv de sindrom de
neuron motor periferic.

Diagnostic topografic i etiologic

se va cuta ntotdeauna un deficit senzitiv
asocierea unei afectri senzitive indic faptul c leziunea se afl la nivelul unui nerv mixt
- motor i senzitiv sau c leziunea afecteaz att rdcina anterioar, ct i cea
posterioar.
distribuia din punct de vedere al simetriei i al asocierii tulburrilor de sensibilitate
orienteaz ctre nivelul leziunii
5
astfel, leziunile cornului anterior medular vor determina afectarea pericarionului cu
deficite distribuite simetric sau nu
nu asociaz tulburri de sensibilitate
sunt prezente fasciculaii
afectarea rdcinilor anterioare se poate asocia cu cea a rdcinii posterioare, datorit
proximitii, astfel apar i tulburri de sensibilitate
distribuia deficitelor i atrofiei este dermatomeric
cnd sunt afectate toate membrele, cu deficit predominent rizomelic, se utilizeaz
termenul de poliradiculonevrit. Traumatisme, inflamaii sau compresia pot determina
afectarea radicular.
leziunile plexurilor au o distribuie intermediar ntre cea radicular i cea nevritic.
nervii periferici pot fi, de asemenea afectai n mod izolat sau n asociere cnd avem de a
face cu afectare asimetric polineuropatia. Polineuropatia are o distribuie simetric i
distal, cu afectarea tuturor membrelor. Cauzele neuropatiilor sunt multiple, incluznd
traumatisme, inflamaii, carene nutriionale, substane toxice.
Diagnostic diferenial

1. sindromul de neuron motor central
2. sindromul miopatic
3. paraliziile diskaliemice
4. patologie a sinapsei neuromusculare


SINDROMUL EXTRAPIRAMIDAL

Simptomatologie

1. Sindromul de paleostriat
- deficit de dopamin, acetilcolina n exces relativ
- este un sindrom caracterizat prin tonus crescut, akinezie (ncetinirea micrilor), tremor
parkinsonian
- neuronii tonici sunt stimulai i apare hipertonia extrapiramidal plastic, ceroas, care cedeaz
intermitent fenomenul de roat dinat
- datorit deficitului dopaminergic, micarea voluntar este ncetinit, aprnd uneori chiar
blocaje ale micrilor
- micrile asociate scad ca amploare (balansul membrelor n mers)
- apar i tulburri de mers (mers cu pai mici, fug dup centrul de greutate)
- tulburri de echilibru
- tulburri de vorbire (aplatizarea vocii, bradilalie)
- afectarea scrisului (micrografie terminal)
6
- tulburri vegetative hipersudoraie, hipersalivaie, hipotensiune ortostatic
- alte manifestri non-motorii: tulburri cognitive, mergnd pn la demen, tulburri senzoriale
hiposmie, chiar anosmie
- diagnosticul pozitiv se stabilete pe cele trei elemente caracteristice: hipokinezie, tremor,
rigiditate.

2. Sindromul de neostriat

- este un sindrom hipoton-hiperkinetic sau coreic
- principalele manifestri sunt: hiperkinezia cu apariia micrilor involuntare n absena unui
stimul cortical n repaus sau n timpul actului motor voluntar
hipotonia
- sindromul apare n coreea Sydenham asociat reumatismului articular acut i n coreea cronic
Huntington.

3. Sindromul de panstriat sau hepatolenticular
- se datoreaz depunerii de cupru n esuturi n principal ficat i nucleii bazali prin deficitul de
ceruloplasmin
- se poate manifesta ca: maladia Wetsphal cu paratonii, sau ca Boal Wilson cu micri
coreoatetozice ale membrelor i afectare important a musculaturii feei i limbii
- paratonia, tremorul i distoniile pun diagnosticul pozitiv n sindromul de panstriat.



SINDROMUL CEREBELOS

Simptomatologie
- ataxia cerebeloas se caracterizeaz prin: imposibilitatea atingerii intei (dismetrie), ce se
evideniaz prin teste ca index-nas, clci- genunchi; dispariia coordonrii elementelor
necesare realizrii unei micri complexe (asinergie); imposibilitatea realizrii de micri
alternative rapide succesive (adiadocokinezie), tulburri de vorbire (dizartrie), tremor
intenional (n apropierea intei, n timpul micrilor voluntare)
- lrgirea bazei de susinere sau chiar imposibilitatea meninerii ortostatismului (astazie)
- mers ebrios
- nistagmus (de partea afectat)
- laterodevierea membrelor superioare de partea afectat
- hipotonie muscular.

Sindromul de arhicerebel se manifest predominent prin tulburri de echilibru.
7
Sindromul de paleocerebel: mers ebrios, ataxia membrelor inferioare, oscilaii ale capului i
trunchiului la trecerea dintr-o poziie n alta.
Sindromul de neocerebel determin hipotonie, hipermetrie, scderea preciziei micrilor
membrelor.

Diagnostic etiologic:
- cauze vasculare
- cauze degenerative
- cauze toxice: alcool
- cauze tumorale.



SINDROMUL VESTIBULAR

Sindromul vestibular poate fi periferic (armonic) cnd sunt afectate structurile periferice (nerv
vestibular, labirint) sau central, dizarmonic (cile vestibulare, trunchi cerebral).

Tablou clinic

1. vertijul
- este cel mai des ntlnit simptom
- senzaie subiectiv de rotaie a propriului corp n raport cu obiectele din jur sau poate fi obiectiv
cnd este o senzaie de rotaie a obiectelor din jur.
- este nsoit de fenomene vegetative, care sunt mai importante n sindromul vestibular periferic.
2. nistagmusul vestibular reprezint micri involuntare ale globilor oculari alctuite dintr-o faz
lent, urmat de o secus rapid care indic direcia nistagmusului
- poate fi orizontal, vertical sau rotator
- componenta lent este de partea afectat n sindromul vestibular periferic i contrar n cel
central.
3. echilibrul static este perturbat, bolnavul uneori neputnd menine ortostaiunea.
- se testeaz prin proba Romberg i probe de deviaie tonic a membrelor (proba indicaiei, proba
de deviere a braelor)
- n sindromul vestibular periferic, ambele sunt de partea afectat, iar n cel central pot fi disociate
fa de nistagmus ca direcie.

Cele trei elemente stau la baza stabilirii diagnosticului pozitiv.

Diagnostic diferenial

8
Ataxia vestibular trebuie difereniat de ataxia cerebeloas i ataxia determinat de afectarea
propriocepiei prin afectarea sensibilitii profunde.
Echilibrul static n ortostaiune este afectat n ataxia vestibular i cea profund. Doar ataxia
profund prezint o influen a nchiderii ochilor asupra echilibrului static. Mersul este o expresie
a echilibrului dinamic i este caracteristic n zig-zag n sindromul vestibular, talonat n ataxia
profund i festinant n cea cerebeloas.

Diagnostic etiologic

- traumatisme
- infecii
- boli demielinizante
- tumori
- cauze vasculare





SINDROAME SENZITIVE

Terminologie

Disestezie - senzaie subiectiv resimit ca neplcut de pacient.
Parestezie percepia unei senzaii anormal, dar nu neplcute.
Hiperestezie percepia exagerat a unor stimuli tactili.
Anestezie scderea percepiei stimulilor asociai tuturor tipurilor de sensibilitate
Hiperpatie percepia exagerat a unui stimul normal dureros.
Alodinia resimirea ca dureros a unui stimul termic sau normal nedureros.
Hipoalgezie scderea sensibilitii la stimuli dureroi
Analgezie - scderea percepiei stimulilor dureroi.
Cauzalgie durere sub forma unei arsuri pe teritoriul unor nervi periferici.

Diagnostic topografic

Periferic

- Nerv periferic: urmrete distribuia respectivului nerv; datorit posibilitii ca ntr-un nerv
s existe fibre de la nivelul mai multor rdcini, distribuia nu este metameric i deficitul
este mai evident dect n cazul lezrii unei rdcini; cauzele pot fi locale sau generale
(diabet zaharat, scleroz multipl).
9
- Polineuropatie: deficit simetric, distal; cauze generale (toxice, metabolice). Pot fi
predominente tulburrile sensibilitii profunde (de exemplu n diabet zaharat).
- Radicular: urmrete distribuia metameric a rdcinilor nervoase: orizontal pe trunchi i
vertical pe membre. Cea mai afectat este nocicepia i pot aprea i deficite musculare,
muchii implicai putnd chiar indica sediul leziunii. Pot fi afectate i reflexele. Important
este de reinut c fibrele vegetative nu vor fi afectate, deci nu apar semne autonome.

Central
A. Leziuni medulare
n funcie de zona din mduva spinrii care este afectat de leziune, distingem posibilitatea
tulburrilor globale ale sensibilitii sau a disociaiilor senzitive. Disociaiile pot fi de tip
siringomielic sau tabetic.
Disociaia siringomielic implic afectarea cordoanelor laterale i sunt ntrerupte cile
termoalgezice, dar sensibilitatea profund i cea epicritic sunt conservate.
Disociaia tabetic implic afectarea cordoanelor posterioare i se caracterizeaz prin abolirea
sensibilitii profunde, dar meninerea celei termoalgezice.

Sindroamele senzitive medulare sunt urmtoarele:
1. sindromul de corn posterior i al substanei cenuii centromedulare:
- disociaie siringomielic
- anestezie radicular homolateral de o singur parte
- anestezie sub form de band ntre regiuni cu sensibilitate normal i bilateral
n leziuni centromedulare
-
2. Sindromul de cordon antero-lateral
- disociaie siringomielic sublezional contralateral

3. Sindromul de cordon posterior
- anestezie pentru sensibilitatea tactil fin i proprioceptiv contient
sublezional, de aceeai parte

4. Sindromul de hemiseciune medular (Brown-Sequard)
- de aceeai parte: tulburri ale sensibilitii profunde (fibre nencruciate) i
sindrom piramidal
- contralateral: tulburri ale sensibilitii termoalgice
- tulburrile de sensibilitate prezint nivel care indic locul leziunii (se explic prin
distribuia metameric a sensibilitii i nervilor spinali)
- lezarea rdcinii determin anestezie n band de aceeai parte

5. Sindromul de seciune medular total
10
- anestezie sub leziune pentru toate tipurile de sensibilitate cu nivel
- para- sau tetraplegie
- tulburri sfincteriene
- tulburri vegetative
- tulburri ale troficitii

B. Leziuni ale trunchiului cerebral

Leziunile bulbare i pontine inferioar asociaz tulburri de sensibilitate alterne pe
hemicorpul contralateral i faa homolateral.
n leziuni bulbare mediane, va aprea disociaie tabetic de partea opus prin interesarea
lemniscului medial.
Afectarea ipsilateral (ntotdeauna de aceeai parte) a nucleilor IX, X, XI vor determina
tulburri de deglutiie i fonaie i indic faptul c leziunea este bulbar.
Specifici punii, sunt nucleii nervilor VI (paralizia muchiului drept lateral) i VII (paralizie
facial ipsilateral). Datorit asocierii afectrilor sensibilitii de pri opuse n cazul
trunchiului i membrelor, respectiv feei, se utilizeaz termenul de sindrom altern senzitiv.
n cazul afectrii punii i mezencefalului, datorit apropierii fasciculelor care conduc toate
tipurile de sensibilitate, va aprea anestezie pe hemicorpul opus.

C. Sindromul talamic

Caracteristic este hiperpatia, cu apariia durerii talamice de intensitate paroxistic, ce apare
la stimuli minori. Caracterul este de arsur chinuitoare i este amplificat de stimuli
emoionali inteni.
Va fi obiectiv afectat doar sensibilitatea profund contralateral, deoarece sensibilitatea
superficial are dubl reprezentare talamic.

D. Sindromul cortical

n lezarea ariei senzitive primare, vor fi afectate de partea opus leziunii sensibilitatea
profund i cea superficial cu excepia sensibilitii termoalgice.
Ariile asociative cu rol n integrarea inputului senzitiv sunt ariile 5 i 7. Lezarea acestora va
determina atopognozia, astereognozia, inatenia senzitiv, adermolexia, pierderea
discriminrii spaiale a dou puncte.





11


SINDROAME DE TRUNCHI CEREBRAL

1. Bulbare

Sindrom Structuri anatomice afectate Clinic
Paramedian
(interolivar)
Tract piramidal

Bandeleta Reil paramedian

Nucleul motor al hipoglosului
Hemiplegie contralateral

Disociaie tabetic contralateral

Tulburri de motilitate a limbii -
ipsilateral
Retroolivar
(Wallenberg)
Nucleu ambiguu

Nucleul senzitiv al
trigemenului

Structuri simpatice

Nuclei vestibulari

Fascicul spinotalamic lateral

Peduncul cerebelos inferior

Paralizia corzii vocale i vlului palatin
ipsilateral
Hemianestezia feei ipsilateral


Sindrom Claude-Bernard-Horner

Sindrom vestibular central

Hipo-, anestezie termoalgic
contralateral

Sindrom cerebelos - ipsilateral
Sindrom de hemibulb
Babinski Nageotte
Reunete caracteristicile celor
dou sindroame anterioare.





2. Pontine
Sindrom Structuri anatomice afectate Clinic
Millard Gubler Nucleul nervului VI

Nucleul nervului VII

Fascicul corticospinal i corticobulbar
Paralizia muchiului drept extern
ipsilateral
PFP ipsilateral

Hemiplegie
*n tromboza bazilar, apare afectare
12
motorie bilateral paraplegie,
tetraplegie.
Foville inferior Fascicul corticospinal
Fibre cortico-oculogire



Nucleul nervului VI

Nucleul nervului VII

Deficit motor hemiparez sau
hemiplegie
Pareza micrilor de lateralitate ale
globilor oculari (pacientul i privete
membrele paralizate)
Paralizia muchiului drept extern
ipsilateral
PFP ipsilateral
Paralizii
internucleare
Fasciculul longitudinal medial
(conecteaz formaiunea reticulat
pontin cu nucleul abducensului
contralateral i al oculomotorului
comun ipsilateral).
n leziuni rostrale, este afectat i centrul
convergenei i fiecare ochi privete
divergent.
Sindromul 1 i jumtate (afectare FLM
ipsilateral i formaiune reticular
pontin): posibil doar abducia ochiului
contralateral, dar convergena este
posibil.
Sindrom
locked-in
Substana reticulat anterioar Nu este posibil nicio micare cu
excepia oculomotricitii i, uneori, a
clipitului.

3. Mezencefalice

Sindrom Structuri anatomice afectate Clinic
Hemiplegii alterne Tract piramidal

Nucleul nervului III
Hemiplegie+PFC
contralaterale
Paralizie nerv III ipsilateral
Benedikt Nucleul nervului III

Nucleul rou


Tract piramidal
Paralizie de oculomotor
ipsilateral
Micri involuntare
coreoatetozice contralaterale
Hemiparez contralateral
Claude Nucleul nervului III

Neocerebel
Paralizie de oculomotor
ipsilateral
Sindrom neocerebelos
contralateral
De nucleu rou Nucleul rou Micri involuntare coreiforme
13
Ataxie contralateral
Foville superior Tract piramidal

Fibre cortico-oculogire
Deficit motor; poate asocia
sindrom cerebelos
Bolnavul privete leziunea
Parinaud Centrul micrilor de
verticalitate ale ochilor
Centrul convergenei
Nucleul Edinger-Westphal
Paralizia micrilor de
verticalitate
Paralizia convergenei
Areflexie pupilar
Argyll-Robertson Nucleul Edinger-Westphal Absena reflexului fotomotor
Pstrat reflexul de
convergen





























14
SINDROAME MEDULARE


Aprecierea din punct de vedere clinic a leziunilor medulare va stabili:
nivelul medular afectat
tipurile de fibre afectate se stabilete cunoscnd topografia fasciculelor la nivel medular
extinderea transversal a leziunii seciune medular total sau parial
extinderea longitudinal a leziunii

Sindromul seciunii medulare totale

Este vorba de secionarea transversal a mduvei spinrii.
1. Faza de oc spinal
- abolirea motilitii, sensibilitii i reflexelor sub nivelul leziunii, deoarece sunt ntrerupte toate
fasciculele descendente i ascendente care conduc impulsurile la efectori, respectiv de la
receptori.

2. Recuperarea din oc

3. Automatismul medular
- unele reflexe revin
- reflexe patologice
- tulburri ale miciunii prin apariia vezicii neurogene (golire prin prea plin) i defecaie
(automatism rectal)

Hemiseciunea medular sindromul BROWN SEQUARD

- compresia lateral a mduvei spinrii predominent cervicale sau toracale

Ipsilateral: deficit motor important pe membru inferior sau hemiplegie (fascicul piramidal deja
ncruciat)
Sindrom de neuron motor periferic doar la nivelul segmentului interesat de
leziune
Tulburri de sensibilitate profund
Tulburri vegetative
- Contralateral: anestezie termoalgic.




15
SINDROAME ALE ARIILOR DE ASOCIAIE

AFAZIA

Reprezint o tulburare a limbajului caracterizat prin alterarea att a nelegerii, ct i a capacitii
de exprimare verbal.

Afazia Wernicke sau senzorial
- tulburri ale nelegerii (aude, dau nu nelege mesajul)
- afectat repetiia
- discurs fluent, dar cu parafazii, jargonafazie, ecolalie
- intoxicaie prin ordin nelege ordine simple, pe care persevereaz n a le executa chiar
dac primete alt ordin
- nu nelege nici cuvintele scrise alexie (nu poate citi)
- apare n leziuni ale lobului temporal sau ale girusului supramarginal sau angular.

Afazia Broca sau motorie
- caracteristice tulburrile de exprimare mai ales n vorbirea spontan
- tulburri ale scrisului
- nu poate repeta cuvintele
- apare n leziuni ale girusului rolandic sau nucleului lenticular.

Afazia mixt
- combinaie n proporie variabil a afaziei Wernicke i Broca
- se datoreaz vascularizaiei comune din artera cerebral medie.

Afazia transcortical senzorial
- apare prin disconectarea dintre aria auditiv unde sunt percepute undele sonore i ariile
care integreaz aceste impulsuri pentru a deveni inteligibile
- afectat nelegerea
- vorbire cu parafazii, dar cursiv
- repetiie posibil o difereniaz de alte afazii.








16
SINDROAME CORTICALE

SINDROMUL DE LOB FRONTAL

1. Regiunea motorie
- deficitele motorii pot fi segmentare, mai mult distale, cu interesarea mai important a membrului
superior fa de cel inferior; se poate asocia paralizie facial uni- sau bilateral; de asemenea,
pot lua aspectul afectrilor radiculare sau de nerv periferic;
- crize focale jacksoniene specific afectrii acestei regiuni; criza focal debuteaz distal la
nivelul unui membru de partea opus fa de leziune, se extinde n pat de ulei ctre rdcina
membrului, apoi poate cuprinde hemifaa i chiar hemicorpul de aceeai parte; asociaz
manifestri vegetative, vocalizare, rotirea capului de aceeai parte cu criza (deci pacientul
privete n partea opus leziunii!! important pentru localizarea focarului generator), manifestri
senzitive.

2. Regiunea premotorie
- tulburrile motorii se caracterizeaz nu att prin slbiciune muscular, ct prin o dizarmonie a
micrilor complexe coordonate
- apar i spasticitate, i reflexe patologice (de exemplu reflexul Hoffman, Mendel-Bechterev, care
conform lui C. Arseni ar fi specifice leziunilor frontale)
- prin lezarea ariei 8, apare devierea conjugat a ochilor opus fa de leziune
- lezarea cilor dento-talamo-corticale determin tulburri cerebeloase

3. Regiunea prefrontal
- lips de iniiativ, de spontaneitate, comportament plat
- modificri de comportament i personalitate, bolnavii nemaicontrolndu-i reaciile, care devin
dezinhibate i, de multe ori, inadecvate sau reactivitate sczut
- tulburri de atenie, de memorie de fixaie anterograd, dezorientare temporo-spaial, sindrom
confuzional
- apraxii: tulburri de orientare spaial, apraxia mersului, apraxia buco-lingual, apraxie
ideomotorie n funcie de localizarea leziunii

4. Regiunea orbitar i median
- tulburri vegetative contralaterale: hipotensiune arterial, vasodiltaie, hipersudoraie,
tulburri pupilare, tulburri sfincteriene, tulburri de somn
- tulburri de memorie, orientare
- tulburri intelectuale cu scderea performanelor, afectarea comportamentului.
Etiologie
- vascular
- tumoral
17
- traumatic
- postchirurgical.

SINDROMUL DE LOB PARIETAL

- deficite motorii de tip hemiparez, uneori cu predominen crural
- tulburri de sensibilitate caracterizate prin conservarea relativ a sensibilitii
termoalgice, presionale, vibratorii, dar prezena de tulburri de discriminare senzorial i
de sensibilitate epicritic
- asomatognozia unilateral sau anosognozia deficitului
- neglijarea unui hemispaiu
- apraxie ideomotorie i ideativ
- tulburri de vorbire: afazie mixt
- tulburri vestibulare
- tulburri ale vederii: hemianopsie, cvadrantoanopsie homonime, inatenie vizual

SINDROMUL DE LOB TEMPORAL

- tulburrile de vedere sunt importante, datorit prezenei radiaiilor optice la acest nivel:
cvadrantoanopsie, uneori deficit vizual n semilun, hemianopsie homonim lateral
- se pot asocia tulburri pupilare: inegalitate pupilar prin compresie
- uneori parez de oculomotor comun
- tulburri de auz: acufene, hipoacuzie uni- sau bilateral
- tulburri vestibulare
- crize epileptice caracterizate prin halucinaii olfactive, auditive, senzaii de deja vu sau
jamais vu, stare de vis (dreamy state), senzaia de nstrinare, de depersonalizare,
automatisme psihomotorii;
- tulburri de vorbire dac leziunea este n emisferul dominant: afazie Wernicke cu
afectarea predominant a nelegerii, dar fluen verbal cu parafazii, jargonafazie
- tulburri psihice.




SINDROMUL DE LOB OCCIPITAL

- tulburri vizuale: cecitate cortical, tulburri de cmp vizual, agnozii vizuale cnd sunt
interesate ariile 18 i 19 de asociaie, halucinaii vizuale, metamorfopsii
- apraxie constructiv
18
- sindrom Balint (paralizie psihic a privirii): este tot un tip de agnozie n care pacientul nu
poate urmri cu privirea un obiect, iar atunci cnd i se arat o imagine nu i
concentreaz atenia pe toate componentele imaginii, pe unele le ignor i nu percepe
relaiile dintre obiectele din imagine
- sindrom Anton (anosognozie vizual): nu recunoate faptul c prezint cecitate
- tulburri de memorie: sindrom Korsakoff amnezie anterograd i retrograd, cu
confabulaii.

































19
ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL (STROKE)


Accidentul vascular cerebral (AVC) denumit i stroke reprezint o important cauz de deces i
principala cauz de dizablitate.
OMS definete stroke-ul ca dezvoltarea rapid a semnelor de disfuncie cerebral focal, cu
durata de cel puin 24 de ore sau ducnd la deces, fr o alt cauz aparent dect cea
vascular.

Accidentul vascular cerebral (AVC) stroke cuprinde:
1. stroke ischemic (75-80%)
2. hemoragie intracerebral primar (10-15%)
3. hemoragie subarahnoidian (5%).


I. Accidentul vascular cerebral (stroke) ischemic


Definiii
Stroke ischemic: deficit neurologic focal atribuit unui teritoriu arterial, cu durata de cel puin 24 de
ore.
Atac ischemic tranzitoriu (AIT): un deficit neurologic focal atribuit unui teritoriu arterial, cu durata
sub 24 de ore. Cele mai multe AIT-uri au durata sub 20 de minute.
Deficit neurologic ischemic reversibil (RIND): un deficit neurologic focal care dureaz mai mult de
24 de ore dar mai puin de 7 zile.
Stroke progresiv sau n evoluie: agravare secundar n cadrul unui stroke.
Boal cerebrovascular asimptomatic: descoperirea unei stenoze sau ocluzii arteriale n lipsa
unei simptomatologii de focar. De obicei, acestea se descoper n cadrul explorrilor pentru un
suflu laterocervical.

Tablou clinic
Elementul esenial este deficitul neurologic focal cu debut brusc.
- simptomatologia se dezvolt brusc, n decurs de secunde, minute
- deficit motor
- tulburri de sensibilitate
- tulburri de coordonare
- tulburri de oculomotricitate
- grea
- vrsturi
- alterarea strii de contien
20
- puseu hipertensiv
- AIT precede instalarea unui stroke ischemic n 10-20% din cazuri
- 10-20% din cazuri se agraveaz n primele 1-2 zile, definind stroke-ul n progresie.

Vom prezenta n continuare manifestrile clinice n funcie de teritoriul arterial afectat:

Sindrom de arter oftalmic
Vascularizeaz retina i nervul optic
Tablou clinic
Cecitate monocular

Sindrom de arter coroidal anterioar
Vascularizeaz globus pallidus, capsula intern i plexul coroid
Tablou clinic
- hemiparez contralateral
- tulburri de sensibilitate
- hemianopsie homonim

Sindrom de arter cerebral medie (ACM)
Tablou clinic:
parez facial de tip central
hemiparez contralateral
tulburri de sensibilitate (hemisindrom senzitiv contralateral)
hemianopsie homonim
devierea capului i a gtului
tulburri conjugate a privirii
afazie (emisfer dominant)
dizartrie
apraxie ideomotorie
alterarea percepiei spaiale (emisfer non-dominant) inatenie tactil, vizual
deficitul motor care apare este n general sever, cuprinde faa, membrul superior i
inferior prin afectarea capsulei interne.


Sindrom de arter cerebral anterioar (ACA)
Tablou clinic
Infarct unilateral n teritoriul ACA
deficit motor contralateral cu predominan crural
tulburri de sensibilitate
tulburri de vorbire afazie (emisfer dominant)
21
incontinen urinar
Infarct bilateral n teritoriul ACA
tulburri de comportament abulie, mutism akinetic, incontinen, spasticitate


Sindrom de arter cerebral posterioar (ACP)

Tablou clinic
Infarct unilateral de ACP
hemianopsie homonim
inabilitate de a citi (emisfer dominant)
semne de afazie (alexie fr agrafie)
Infarct bilateral de ACP
cecitate cortical complet
vedere n tunel
agnozie vizual
acromatopsie
alterarea memoriei
tulburri de comportament agitaie psihomotorie
infarct talamic cu hemiparez contralateral accentuat si paralizie de nerv oculomotor
ipsilateral (sindrom Weber)
Sindrom talamo-perforat
- artera talamo-perforat (talamo-subtalamic) - vascularizeaz partea postero-medial a
talamusului inferior
- deficit motor
- tulburri de sensibilitate

Sindrom talamo-geniculat
- vascularizeaz talamusul ventrolateral
- hemisindrom senzitiv
- amnezie.

Sindrom vertebrobazilar

Sistemul vertebrobazilar vascularizeaz trunchiul cerebral i cerebelul.
Tabloul clinic include ameeal, vertij, diplopie, oftalmoplegie, nistagmus, dizartrie, disfagie,
tulburri de sensibilitate la nivelul feei, insuficien respiratorie, hemiparez contralateral sau
tetraparez, com.

Sindroamele vertebrobazilare sunt complexe. Vom expune principalele sindroame.
22
Sindrom Wallenberg (bulbar)
apare prin obstrucia arterei cerebeloase poateroinferioare
ataxie segmentar ipsilateral (proba indice-nas, clci-genunchi)
tulburri de sensibilitate pentru durere i temperatur pe hemifaa ipsilateral i
contraleral la nivelul corpului
sindrom Horner ipsilateral
vertij
ameeal
grea
vrsturi
disfagie
disfonie
sughi

Sindrom paramedian pontin
ramuri perforante din artera bazilar
deficit motor contralateral
ataxie segmentar contralateral
dizartrie
paralizie conjugat a privirii
paralizie de nerv abducens

Sindrom de arter cerebeloas antero-inferioar

vertij
nistagmus
tinitus
hipoacuzie unilateral
sindrom Horner unilateral
ataxie segmentar ipsilateral
tulburri de sensibilitate la nivelul hemifeei ipsilaterale i la nivelul corpului contralateral.

Sindrom Weber
ramuri paramediene din artera cerebral posterioar
hemiparez contralateral
paraliei conjugat a privirii verticale
midriaz.


23
Investigaii paraclinice
Probe de laborator
- teste de coagulare, trombocite, probe hepatice, EKG
Neuroimagistic
- CT cerebral sau RMN cerebral de urgen
- CT cerebral se face rapid, este foarte util la pacienii care sunt n com, intubai, ventilai
mechanic
- Angio-RMN cerebral detecteaz anevrisme sau malformaii cerebrale.


II. Hemoragia intraparenchimatoas (HIP)

Definiie
Sngerare n parenchimul cerebral cu formarea unui hematom focal.
reprezint 10-15% din totalul stroke-urilor
incidena crete cu vrsta

Tablou clinic
din punct de vedere al simptomatologiei, nu exist elemente care s diferenieze un
stroke ischemic de unul hemoragic
pot s existe factori circumstaniali care preced debutul simptomelor: munc fizic
intens, traumatism la nivel cervical, perioad puerperal
HIP apare de obicei n cadrul unui puseu hipertensiv, deficitele focale se dezvolt rapid,
n interval de secunde/minute
cefalee (focalizat, dar poate fi i generalizat)
grea
vrsturi
alterarea strii de contien
crize convulsive.


III. Hemoragia subarahnoidian (HSA)

Definie
HSA reprezint sngerarea n spaiul subarahnoidian.
poate fi traumatic sau non-traumatic
dintre cele non-traumatice, 80% se produc prin ruperea unui anevrism cerebral
mortalitatea este foarte mare, muli pacieni cu HSA nu ajung la spital
incidena: 10 la 100.000 locuitori
femeile sunt mai afectate.
24

Tablou clinic
cefalee n lovitur de tun, n general cea mai puternic cefalee pe care pacientul a
experimentat-o n viaa lui
poate fi generalizat sau focalizat (occipital sau retro-orbitar)
apare fr prodrom
poate aprea n timpul sau dup un efort fizic intens
10% din pacieni sufer anterior hemoragia santinel, reprezentat de cefalee
puternic, care cedeaz dup cteva zile
diagnosticul diferenial se face cu o criz de migren, nu e ntotdeauna uor
fotofobie
hipertensiune arterial
semne meningiene
rigiditatea cefei aceasta poate s lipseasc la pacienii vrstnici
alterarea strii de contien
pacienii pot avea o pierdere tranzitorie de contien la debutul bolii (30-40%), odat cu
cefaleea, sau poate aprea pe parcurs, odat cu agravarea strii generale
n general, nu sunt semne de focar
totui, pot s apar deficite motorii i semne de neuropatie cranian (n special nerv III i
VI)
sindrom confuzional.

Cea mai folosit clasificare este cea Hunt-Hess. Evaluarea pacientului trebuie fcut la intervale
regulate i, n funcie de modificrile survenite, pacientul este ncadrat ntr-o clas diferit.

Scala Hunt-Hess de gradare a hemoragiei subarahnoidiene
Gradul 1 cefalee
Gradul 2 semne meningeale, cefalee sever, neuropatie cranian
Gradul 3 letargie; lips de atenie, necesit stimulri repetate pentru a rmne alert;
hemiparez
Gradul 4 stupor; perioade de stare vigil numai la stimuli dureroi
Gradul 5 - com


Investigaii paraclinice
CT cerebral fr substan de contrast - este mijlocul ideal de diagnostic, rapid i cu
disponibilitate larg n diferite centre.
- sngerare la nivelul Poligonului Willis, la nivelul convexitii i n fisurile interemisferice
sau sylviene
25
puncia lombar atunci cnd exist tabloul clinic de HSA, dar CT cerebral este normal
sau cu artefacte
angiografia pe caterer identific anevrismul rupt, care este cauza sngerrii
Angio-CT cerebral metod mai puin invaziv.




































26

SCLEROZA MULTIPL

Scleroza multipl (SM) este boala adultului tnr. Impactul bolii din punct de vedere fizic i
emoional este foarte mare, fiind urmtoarea cauz de dizabilitate dup traumatism n rndul
tinerilor.

Tablou clinic

Debutul poate fi acut sau insidios i poate varia n intensitate.
Simptomele iniiale: tulburri vizuale, tulburri de sensibilitate, vertij, ameeli, deficite motorii,
tulburri de mers, tulburri de echilibru, tulburri de coordonare.

Nevrita optic
- vedere nceoat
- pierderea vederii, care apare n interval de cteva ore sau zile. n puine cazuri aceasta
este bilateral
- dureri la nivelul globului ocular, spontane sau la micarea ochiului
- pierderea vederii poate fi uni sau bilateral.
Tulburri de sensibilitate
- n general pacienii descriu aceste tulburri cu un mare grad emoional.
- cele mai comune simptome sunt paresteziile: senzaie de furnictur, arsur, de
descrcare electric sau pierderea sensibilitii
- senzaia de amoreal la nivelul unui membru, care se extinde n cellalt membru, pelvis,
torace anterior i posterior, n general cu evoluie ascendent
- simptome pot fi intermitente sau persiste, cu perioade de agravare
- nevralgia trigeminal apare n SM.
- senzaie lancinant, vie la nivelul unei hemifee, nsoit de anxietate
- n general nevralgia de trigemen este bilateral la aceti pacieni
- prin flectarea capului se descrie o senzaie de curent electric la nivelul coloanei, care se
extinde la nivelul unuia sau ambelor membre inferioare
- acesta este semnul Lhermitte
- prezena acestui semn indic leziune demielinizant la nivel cervical.
Simptome motorii
- sunt cele mai dramatice, apar la pacieni tineri i au n general un debut brusc
- tulburri de mers
- pierderea dexteritii
- poate fi spasticitate, ROT vii, cu semnul Babinski prezent.
Diplopia
- depinde de muchiul afectat
27
- este ntlnit frecvent n SM
- oftalmoplegia internuclear este una din cele mai caracteristice tulburri n SM
- denot prezena unei plci de demielinizare la nivelul fasciculului longitudinal medial
- leziunile apar ipsilateral cu nucleul nervului III
- duc la alterarea adduciei ochiului ipsilateral
- nistagmus compensator al ochiului abdus.
Vertijul
- poate fi manifestarea de debut sau poate apare oricnd pe parcursul bolii
- n general nu apare izolat ci nsoit de alte manifestri, cum ar fi diplopie, tulburri de
echilibru sau semne de afectare a unui nerv cranian

Tulburri de echilibru
- apar prin ataxie, tulburri de sensibilitate, deficite motorii, sau combinaii ale acestora
Oboseala, fatigabilitatea
- este cel mai comun simptom n SM
- poate precede debutul bolii sau apare oricnd n evoluia eu
- poate apare la pacienii cu deficite motorii, la cei cu depresie.
Ataxia
- dismetrie la proba indice-nas i clci-genunchi
- tremor de aciune
- Proba Romberg pozitiv.
Tulburri urinare
- urgena de miciune
- disurie
- caracteristic, exist o senzaie de eliminare incomplet a vezicii urinare i a intestinului
- n evoluie poate apare incontinen urinar
Disfuncii sexuale
apar n general n evoluia bolii
Dizartria
- poate apare prin leziuni la nivelul trunchiului cerebral, dar i prin tulburri trofice la nivelul
limbii

Investigaii paraclinice
RMN cerebral
- imaginea tipic este reprezentat de arii multiple de demielinizare n hipersemnal n T2
- acestea sunt rotunde sau ovalare
- leziunile sunt localizate n interiorul corpului calos i la nivelul substanei albe
periventriculare i subcorticale
- degetele lui Dawson - n plan sagital, aceste leziuni de demielinizare sunt
perpendiculare pe ventriculii laterali
28
- n secvenele T1 leziunile care sunt hipointense pot s corespund cu unele din leziunile
hiperintense T2
- aceste leziuni sunt numite T1 black holes (guri negre T1)
- RMN cerebral poate releva boala subclinic la pacienii care au avut un singur atac
(sindrom clinic izolat), poate s ofere date de predicie a conversiei la SM definit i
poate monitoriza rspunsul la tratament al pacienilor
- RMN la nivelul mduvei cervicale i toracale poate demonstra plci la nivelul
parenchimului, care capteaz substan de contrast dup administrarea de gadoliniu.

Lichidul cefalorahidian
- anomaliile LCR sunt prezente n majoritatea cazurilor
- sinteza intratecal a gamaglobulinelor msurate prin creterea imunoglobulinelor G
(IgG), creterea ratei IgG, creterea ratei de sintez a IgG
Studii de poteniale evocate
- studiile electrofiziologice a cilor vizuale i a coloanei dorsale pot demonstra implicarea
acestor ci
- ntrziere asimetric a potenialului P100 i bloc de conducere
- ntrzieri sau blocuri de conducere a potenialului N20 la nivelul potenialelor
somatosenzitive la nivelul nervului median i tibial





















29
DEMENA


Tulburrile cognitive i n special demena ocup un loc important n societatea actual. Odat cu
creterea speranei de viat, a crescut i incidena demenei. Costurile ngrijirii acestor pacieni
este din ce n ce mai mare.

Demena se definete ca un sindrom cu alterarea achiziiilor intelectuale caracterizat de deficite
persistente n cel puin 3 dintre urmtoarele arii ale activitii mentale:
memoria, limbajul, emoional, vizuospaial, cogniie.
Trebuie difereniat demena de:
retardul mental (aprut din copilrie, n general nu progreseaz)
delirul i sindromul confuzional acut (stri de obicei pasagere)

Clasificarea demenei
1. Sindroame demeniale primare
Boala Alzheimer
Demena vascular
Demena cu corpi Lewy
2. Alte boli neurodegenerative
sindrom Parkinsonian cu demen
- Boal Parkinson idiopatic
- Paralizie supranuclear progresiv
- Degenerare corticobazal.
Boal Huntigton
3. Infecii
demena HIV
neurosifilis
boal prionic: boala Creutzfeldt-Jakob
meningita cronic.
4. Boli paraneoplazice
5. Cauze toxice i metabolice
vitamina B12
boli tiroidiene
hipoxemia cronic
6. Altele
demena traumatic
hidrocefalia cu presiune normal
boli demielinizante (ex.scleroza multipl).

30

Boala Alzheimer

Boala Alzheimer (BA) este tipul de demen degenerativ, care interfer cu funcia social).
Este cel mai des ntlnit tip de demen (>50% din totalul lor).

Tablou clinic
Deficite de memorie i dezvoltarea subsecvent a deficitelor cognitive multiple cauznd
afectare semnificativ a funcionrii zilnice.
- debut progresiv, pe parcursul sptmnilor, anilor
- tulburri de memorie
- deficite episodice de memorie i tulburri n reamintirea lucrurilor
- afectarea memoriei procedurale
- deficite n nvarea noiunilor noi
- deficitele de memorie afecteaz n special memoria recent
- stadiul preclinic poate fi considerat MCI amnestic
- deficite de limbaj: anomie, nelegere deficitar, parafazii
- tulburri de comportament
- episoade paranice
- crize convulsive (nespecific)
- mioclonii
- tulburri vizuospaiale i dezorientare n spaiu; agnozie vizual
- atrofie cortical posterioar cu disfuncie vizuospaial proeminent
- tulburri de echilibru
- tulburri de mers
- apraxie oculomotorie
- ataxie optic: micri alterate ale minii atunci cnd atinge o int folosind ajutor vizual
- apraxie: ideaie, ideomotor, conceptual
- agnozie
- afectarea funciei executive
- tulburri de comportament indiferen, apatie, agitaie, agresivitate, iritabilitate,
anxietate
- manifestri psihiatrice: depresia, halucinaii, iluzii paranoide (n special de persecuie)
- incontinen urinar
- mutism akinetic
- tulburri de somn: inversarea ritmului somn-veghe.

Investigaii paraclinice
RMN cerebral arat atrofie temporal i hipocampic
31
Tomografie cu emisie de pozitroni (PET) i tomografie cu emisie de foton (SPECT):
hipometabolism al glucozei i hipoperfuzie.
EEG ncetinire difuz a ritmului de baz

Demena frontotemporal

Definiie: demena fontotemporal (FTD) este termenul folosit pentru a descrie pacienii cu unul
din trei sindroame clinice majore:
demena de tip frontal
demena semantic (afazie fluent progresiv)
afazie non-fluent progresiv.
Este caracterizat n plus i prin atrofie focal progresiv a lobilor frontal i/sau temporali.

Tablou clinic
- durata medie a bolii: 8 ani
- poate debuta predominant cu tulburri de comportament, fenomene psihice i afazie
- debut insidios sau progresiv gradual
- frecvent debutul este sub 65 de ani.
- tulburri de comportament
- modificri graduale de personalitate
- sindrom de disexecuie frontal cu dezinhibiie
- afazie fluent progresiv
- afazie progresiv nonfluent
- alterarea interaciunii sociale i a relaiilor interpersonale: dezinhibiie, comportament
neadecvat social i sexual
- tulburri emoionale
- rigiditate mental i inflexibilitate: inabilitatea de a se adapta noilor situaii
- distractibilitate.
Simptomele pot fi grupate n funcie de tipul lobului dominant:
Disfuncia lobului frontal
apatie
abulie
inatenie
planificri defectuoase
Disfuncia lobului temporal
afazie
sindrom confuzional
apraxie
bulimie.

32
Investigaii paraclinice
Teste neuropsihologice: dusfuncie de tip frontal i temporal
RMN cerebral: atrofie frontal i temporal cu anuri corticale adnci i atrofie de hipocamp
Neuroimagistic funcional:
SPECT i PET demonstreaz scderea fluxului sanguin i a metabolismului regional, n
special n partea anterioar
EEG: normal



Demena cu Corpi Lewy

Demena cu corpi Lewy (DLB) este caracterizat prin tulburri de memorie, la care se asociaz
elemente de psihoz (iluzii, halucinaii), fluctuaii n starea de veghe i cogniie, tulburri de somn,
fenomene parkinsoniene.

Tablou clinic
declin al funciei cognitive
istoric de episoade recurente de sindrom confuzional
tipul de deterioare cognitiv este de tip cortical i subcortical, cu disfuncie executiv,
tulburri de atenie i concentrare
afectare mai uoar a memoriei verbale
tabloul clinic are multe elemente psihiatrice
fluctuaiile n cogniie sunt elemente caracteristice ale tabloului clinic
fenomene parkinsoniene uoare pot s fie la debut
tulburri de somn i disautonome.





Demena vascular


Reprezint un grup heterogen de boli demeniale care rezult din boala cerebrovascular.

Tablou clinic
- variabil
- tulburri de memorie
- tulburri de limbaj
33
- tulburri vizuospaiale
- tulburrile cognitive au tipologie mai mult subcortical: inerie, tulburri de concentrare,
apatie, bradifrenie
- tulburri disexecutive
- boal cerebrovascular este documentat neuroimagistic
- relaie temporal ntre debutul deficitelor cognitive i boala cerebrovascular (debutul
demenei imediat dup AVC sau n interval de 3 luni de la producerea acestuia are
prognostic rezervat)
- prezena infarctelor simptomatice corticale bilaterale i profunde


Boli prionice (Encefalopatii spongiforme transmisibile)

Bolile prionice reprezint un grup de boli neurodegenerative caracterizate prin demen rapid
progersiv. Acestea rezult din acumularea n creier a conformaiei anormale a unei proteine
celulare numite proteina prionic (PrP).
Bolile prionice apar n cteva sindroame: Boala Creutzfeldt-Jakob, sindrom Gerstmann-
Straussler, insomnia familial fatal, Boala Kuru.

Boala Creutzfeld-Jacob (BCJ)

- boal prionic cu demen rapid progresiv
- tabloul clinic este dominat de urmtoarele elemente: ataxie, mioclonie, semne piramidale
i extrapiramidale
- 80% din cazuri sunt sporadice
- simptomele precoce pot s fie nespecifice (anorexie, fatigabilitate, insomnie) sau de
natur psihiatric (depresie, anxietate)
- supravieuirea este n general 1 an de la debutul bolii
- patternul EEG se poate modifica cu progresia bolii
- cele mai precoce modificri sunt anomalii ale undelor lente
- odat cu progresia bolii, apar unde difazice i trifazice. n fazele tardive apar unde
periodice, care apar la intervale de 0,5-1 secund.



Delirul

Definiie: alterarea senzoriului, cu sindrom confuzional, inatenie i dezorientare cu debut acut.
Debutul poate s fie acut sau subacut, cursul putnd fi fluctuant.
Tablou clinic
34
alterarea contienei pacientul poate fi agitat psihomotor, n diferite grade, dar i
letargic (n puine cazuri)
deficit de atenie
reducerea concentrrii, pacientul nu se poate concentra la un lucru dect pentru o
perioad scurt de timp
distractibilitate
nu sunt capabili s-i menin atenia la o anumit sarcin
alterarea ciclului somn-veghe: somnolen diurn excesiv, uneori cu inversarea
complet a ritmului somn-veghe
gndire dezorganizat
halucinaii de obicei vizuale, dar pot fi i auditive
iluzii: de obicei de persecuie
coninut dezorganizat al vorbirii
dialogul se poate realiza cu mare dificultate sau deloc
comportament social neadecvat
impulsivitate
confabulaii
poate fi izolare social






















35

EPILEPSIA

Epilepsia este o boal frecvent ntlnit n populaia general, pe ntreg globul. Implicaiile
medicale i sociale sunt deosebite, muli pacieni considerndu-se stigmatizai.
O criz este un eveniment unic caracterizat printr-o descrcare neuronal anormal focal sau
generalizat, adesea cu manifestri fizice. Aproximativ 5-7% din populaie va avea n decursul
vieii o criz.
Epilepsia se refer la condiia n care o persoan are dou sau mai multe crize la cel puin 2
sptmni distan. Aproximativ 1-2% din populaie are epilepsie.
Este foarte important de explicat pacientului care are o prim criz de epilepsie c aceasta poate
fi urmat sau nu de o criz similar.
Pentru a nelege tipurile de crize epileptice, le vom defini n continuare:
Simpl criz focal fr modificarea strii de contien
Complex criz focal cu alterarea strii de contien
Aur simptome subiective care pot fi atribuite unei crize (pacientul le are, dar nu pot fi
observate de altcineva); de exemplu simptome senzitive, simptome psihice cum ar fi senzaia
de deja vu, jamais vu, senzaii abdominale. n principiu este o criz simpl parial
Prodrom sau premoniie senzaie vag, agitaie precednd criza
Epilepsia reflex epilepsia precipitat de un stimul (vizual, mncare, citire)
Postictal urmeaz dup o criz
Automatism micare involuntar, coordonat, n timpul alterrii contienei sau postictal
Idiopatic cauz necunoscut. Termenul este adesea folosit pentru a descrie epilepsiile cu
component genetic.
Criptogenic suspectat de a fi simptomatic, dar nici o cauz simptomatic nu este
identificat
Simptomatic crize care au o cauz identificabil (ex. leziuni cerebrale, infarcte cerebrale,
cauze metabolice)
Semiologia crizei descrierea manifestrilor clinice ale crizei de epilepsie.


Una din ntrebrile importante este modul n care se face diagnosticul diferenial ntre crizele
pariale i cele generalizate.
Crizele pariale ncep focal i au elemente clinice i EEG care indic c focarul
este strict localizat unilateral, la nivelul unui lob cerebral. n funcie de lobul n
care este focarul vor avea loc i manifestrile. n general manifestrile clinice
sunt corelate cu mrimea focarului epileptic.
Crizele primar generalizate iau natere din ambele emisfere deodat. Crizele
localizate se pot disipa la zonele alturate sau contralaterale prin cile
talamocorticale i interemisferice.
36

A. Crizele pariale (focale)
1. Crize pariale simple sunt rezultatul descrcrilor electrice dintr-o anumit arie a creierului
fr pierdere de contien
a. Crize motorii: pot fi clonice, tonice
b. Crize senzitive pot avea mai multe forme:

- simptome senzitive elementare, n care pacientul are o senzaie simpl cum ar fi
furnicturi pe un hemicorp, o senzaie vizual, miros sau gust.
- Simptome senzitive complexe: n aceste tipuri de crize este implicat de obicei
jonciunea temporoparieto-occipital. n aceste tipuri de crize, pacientul are
senzaii complexe, care pot s fie nsoite sau nu de tulburri emoionale cum ar
fi familiaritate brusc fa de persoane necunoscute sau, din contr, senzaia de
strin brusc instalat fa de persoane cunoscute. Aceste senzaii sunt
cunoscute sub denumirea de dj vu, jamais vu.
c. crize de automatisme: pacientul are senzaie abdominal neplcut, poate avea
fenomene vegetative cu transpiraie, tahicardie, bradicardie
d. Crize psihice
e. Crize gelastice: manifestate prin crize brute de rs n context neadecvat. n general
sediul leziunilor este hipotalamusul.

2. Crize pariale complexe sunt reprezentate de descrcri electrice dintr-o anumit arie a
creierului nsoite de pierdere de contien
a. Pot fi crize pariale simple care prezint ulterior i o component complex sau pot fi
complexe de la nceput
b. Pacientul poate avea automatisme. Astfel, pacientul poate avea micri de ruminaie, de
mestecat, de mucarea limbii, tergerea nasului
3. Crize pariale care se generalizeaz secundar
4. Status epilepticus parial
a. epilepsia partialis continua
b. aura continua
c. status epilepticus limbic (status psihomotor)
d. status hemiconvulsiv, urmat de hemiparez

B. Crize generalizate
1.) Crize tonico-clonic generalizate
- naintea crizelor pacientul poate avea aur. Prezena acesteia poate ajuta
pacientul s minimizeze injuriile. Astfel, poate lua o poziie de securitate sau
poate anuna un membru al familiei sau coleg c urmeaz criza.
37
- faza tonic: ochii deschii, pupilele se dilat, bolnavul flecteaz antebraul, are
loc pronaia membrului superior. Ulterior are loc relaxare sfincterian, urmat de
apnee i cianoz.
- faza clonic: micri generalizate clonice, mucarea limbii, cianoz i apnee
- pacientul poate prezenta com, ameeal, letargie, cefalee.
- durata 1-3 minute
2.) Crize tonice generalizate
- pacientul are micri tonice, durata 1-2 minute
3.) Crizele de absen
- apar la copii, au o durat scurt
- EEG: descrcri vrf-und generalizate de 3-Hz, cu durata scurt
- n timpul unei asemenea crize poate avea loc cderea capului, automatisme sau
micri clonice
4.) Crize de absen atipic, n care debutul este gradual
- au o durat mai lung dect crizele de absen tipice
- pacientul poate avea acest tip de criz sau poate asocia i alte crize
- apare n general la copii cu retard mental
5.) Crize mioclonice
- mioclonie reflex cortical
- mioclonie reflex reticular
- mioclonie primar generalizat epileptic
6.) Crize atone
- n general sunt cunoscute sub numele de crize de drop attacks. Pacientul cade de
obicei, brusc, n genunchi. Durata crizelor e de cteva secunde.
7.) Status epilepticus generalizat apare prin repetarea crizelor, fr recuperarea
strii de contien.
- status epilepticus cu crize generalizate tonico-clonice
- status epilepticus cu crize clonice
- status epilepticus cu crize de absen
- status epilepticus cu crize atone
- status epilepticus cu crize mioclonice.

Sindroamele epileptice manifestri clinice n funcie de localizare
1. Crize de lob temporal sunt unele din cele mai complexe tipuri de crize, care preteaz la
diagnostice difereniale. Este necesar a anamnez atent a pacientului i a celor care au fost
martori la criz/crize.
Poate s fie oprirea vorbirii i afazie, dac focarul epileptic este situat la nivelul lobului temporal
din emisferul dominant. Debutul crizei poate s fie cu o senzaie de cldur la nivelul
abdomenului, halucinaii olfactive (n special cu mirosuri neplcute), senzaie de gust metalic n
gur, anxietate sau depresie brusc instalate.
38
Alte manifestri cuprind halucinaii auditorii, ameeal, vertij, senzaia de micare i tulburri de
echilibru.
Brusc pot s existe senzaii de familiaritate fa de persoane necunoscute (dj vu) sau
percepia de strintate fa de persoane cunoscute (jamais vu).
Crizele pot s dureze cteva minute i pot fi urmate de un sindrom confuzional.

5. Crize de lob frontal
- caracterizate de debut brusc, durat scurt. Multe dintre ele apar n somn, nu
sunt urmate de sindrom confuzional sau, dac apare, acesta este de scurt
durat. Apariia nocturn (crize morfeice) preteaz la diagnostic diferenial
complex cu parasomniile REM sau NREM. De aceea, n aceste situaii
nregistrarea polisomnografic este extrem de util.

6. Crize de lob parietal
- sunt asociate cu manifestri pozitive n funcie de mrimea focarului de descrcare electric
sau negative (asomatognozia). Poate fi afectat faa sau un hemicorp. Emisferul afectat
poate da particularitile de manifestare clinic.

7. Crizele de lob occipital
- apar brusc cu senzaii vizuale care pot fi descrise de pacient n funcie de educaie i nivelul
cultural. Pot apare puncte luminoase, flashuri de lumin, deformarea obiectelor, obiecte n
plus.

n continuare vom prezenta civa pai pe care trebuie s i urmm pentru a stabili un diagnostic
corect de epilepsie.
1. Pacientul are epilepsie?
Anamneza va releva descrierea detaliat a manifestrilor pacientului nainte, n timpul i dup
criz. Martorul va putea descrie toate manifestrile din timpul crizei i dup aceasta. EEG-ul
poate demonstra descrcri electrice post criz.
2. Ce fel de epilepsie este?
n funcie de manifestrile clinice se va face ncadrarea n unul sau mai multe tipuri de crize.
3. Care este cauza epilepsiei?
4. Trebuie tratat epilepsia?
Discuia cu pacientul va evidenia i posibilitatea efectelor adverse ale medicaiei. Acestea
pot s fie efecte de clas, date de majoritatea medicamentelor i particulare, date de fiecare
tip de medicament n parte. Prognosticul unui asemenea pacient depinde de modul n care i
administreaz medicaie precum i regimul de via.
5. Care este cel mai indicat tratament?
Acesta se va individualiza n funcie de pacient, vrsta i compliana lui.

39

Investigaii
Teste hematologice
La toi pacienii se vor recolta probele sanguine uzuale (pentru a depista poteniala etiologie
metabolic)
- hemoleucograma i VSH
- ureea i electroliii
- glicemia
- prolactina seric, dac exist dubii dac a fost criz epileptic sau nu: prolactina
seric este crescut 2-3 ori fa de nivelul bazal la 15-20 de minute dup crizele
tonico-clonice generalizate
- Lactat seric i piruvat, biopsie muscular i analiza ADN dac exist o suspiciune
de mitocondropatie.
Electroencefalografie
Rol: complementar diagnosticului clinic
- un EEG singur interictal poate arta descrcri epileptice specifice
- n 2/3 din cazuri traseul EEG este normal
- pacientul trebuie urmrit la intervale regulate, clinic i EEG. Se pot aduga
metode de stimulare intermitent luminoas, deprivare de somn, care cresc
ansa nregistrrii descrcrilor epileptiforme.
- crizele idiopatice generalizate dau descrcri epileptiforme mai des dect cele
pariale


Tomografia cerebral
- este indicat dac se suspicioneaz o leziune focal: crize pariale, semne
neurologice focale, anomalii de lateralizate pe EEG.
- Poate identifica o tumor, boal cerebrovascular, malformaie arterio-venoas,
malformaii congenitale
RMN cerebral
pacienii care prezint crize refractare i CT cerebral normal necesit RMN
cerebral
acesta poate arta tulburri de migrare neuronal, displazii corticale, leziuni
structurale mici care nu sunt identificate prin CT cerebral (ex.hamartoame, arii de
glioz) n scleroz hipocampic, scleroz mezial temporal i atrofie
hipocampic.




40
Status epilepticus (SE)
Definiia o criz care persist mai mult de 30 de minute sau dou sau mai multe crize fr
recuperarea contienei peste 30 de minute. Alt definiie implic crize continue peste 5 minute
sau dou sau mai multe crize ntre care este o recuperare incomplet a contienei. (JAMA 1993
i Epilepsia 1999)
Din punct de vedere semiologic SE se clasific:
Convulsiv
genealizat (tonic, clonic, tonico-clonic, mioclonic)
parial (simplu)
Non-convulsiv
generalizat (absen)
parial (simpl, complez)




























41
MICRI INVOLUNTARE


n practic, trebuie s ncadrm o micare involuntar din punct de vedere fenomenologic, s
stabilim diagnosticul diferenial, etiologia i tratamentul.
La ora actual cel mai acceptat algoritm de diagnostic este cel elaborat la Queen Square din
Londra.
Paii necesari vor fi prezentai n cele ce urmeaz:

Pasul 1: micarea involuntar este hipokinetic sau hiperkinetic. Aceasta se face prin simpla
inspecie a pacientului. Acesta trebuie s fie relaxat, nici un membru s nu fie n tensiune. Se va
urmri prezena micrilor la unul sau mai multe membre.
Cea mai simpl metod este de a caracteriza pacienii cu micri involuntare n cea cu
ncetinirea micrii (hipokinetic), sau cu micare de amplitudine i/sau frecven mai mare
(hiperkinetic). Micrile hiperkinetice sunt definite adesea ca diskinezii.
Pasul 2: Ce tip de micare hipo/hiperkinetic este?
Sunt recunoscute 6 tipuri de micri involuntare:
Hipokinetice
* Parkinsonism, numit de asemenea sindrom akinetic-rigid. Este un sindrom care cuprinde
akinezia (ncetinirea sau blocarea micrii), rigiditatea, i, adesea, n plus, tremor i tulburri de
mers.
Hiperkinetice
Tremor: oscilaii sinusoidale ritmice ale unei pri a corpului
Ticuri: micri involuntare stereotipe sau vocalizri
Coree: micri iregulate scurte fr sens care se mut de la o parte a corpului la alta
Mioclonie: mcare scurt ca o stimulare electric
Distonie: postur anormal a unei pri a corpului afectat.
Pasul 3: elaborarea diagnosticului diferenial
n general, lista cu diagnosticele difereniale pentru fiecare tip de micare involuntar este lung.
Gruparea acestora n patru categorii va simplifica metodologia, majoritatea micrilor involuntare
regsindu-se ntre aceste categorii:
- Primare (idiopatice): acestea tind s fie micri involuntare pure. n general sunt boli cu
transmitere genetic.
- Secundare: acestea sunt micri involuntare cauzate de cauze secundare identificabile
cum ar fi injuria creierului, infecia sau folosirea medicamentelor.
- Eredo-degenerativ: acestea sunt micri involuntare care apar ca parte a procesului
generalizat degenerativ care afecteaz sistemul nervos. n general sunt boli progresive.
- Psihogenice: de obicei sunt prezente tulburri psihologice.


42

BOALA PARKINSON

Diagnosticul Bolii Parkinson (BP)
Diagnosticul este clinic.
n Boala Parkinson exist o multitudine de simptome non-motorii.
1.) Simptome neuropsihiatrice
depresia, apatia, anxietatea, atacurile de panic
anhedonia, deficitul de atenie
halucinaii, iluzii (date de boal sau induse de medicaie)
demen, sindrom confuzional, delir (date de boal sau induse de medicaie)
comportament compulsiv sau obsesiv
2.) Tulburri de somn
sindromul picioarelor nelinitite, micri periodice ale membrelor inferioare
alterarea comportamentului somnului REM
somnolen diurn excesiv
insomnie
vise vivide
3.) Simptome autonome
disfuncii la nivelul vezicii urinare: imperiozitate, nicturie, imperiozitate
hiperhidroz
hipotensiune ortostatic, disfuncie erectil, lipsa libidoului
ochi uscai (xeroftalmie) sau ochi umezi (lcrimare excesiv)
gur uscat (xerostomie)
sialoree
Simptome gastrointesttinale
ntrziere n eliminarea gastric,
disfagie, reflux gastroesofagian
grea, vom (de obicei relaionat cu medicaia)
constipaie
eliminare incomplet a fecalelor/incontinen pentru fecale
4.) Simptome senzitive
Durere, parestezie
Tulburri olfactive (hiposmie)
5.) Alte simptome
oboseal
diplopie
vedere nceoat
seboree
43
scdere n geutate
6.) Tulburri non-motorii legate de fluctuaii
durere
anxietate/atacuri de panic
halucinaii/psihoz
hiperventilaie/hipoventilaie
hiperhidroz/modificri de temperatur
somnolen
picioare nelinitite/akatisie
dificulti de eliminare a urinii
variaii ale tensiunii arteriale





























44
BOLI MUSCULARE


Abordarea clinic a bolilor musculare
A. Definirea simptomelor
1. simptome pozitive:
mialgii
miotonie
mioglobinurie
crampe
comtracturi
- mioglobinuria poate apare secundar administrrii unor medicamente sau toxice
- mioglobinuria recurent poate fi determinat de anumite miopatii metabolice nnscute
2. simptome negative:
deficit motor
oboseal,
intoleran la exerciii
atrofie
paralizie periodic
- deficit motor proximal este cel mai des ntlnit
- acesta se manifest prin dificulti n a ridica obiecte deasupra capului, ridicarea din
scaun, mersul pe scri.

Bolile musculare pot implica i alte organe:
- inim insuficien cardiac, tulburri de ritm cardiac
- plmn: miopatii inflamatorii, miopatii congenitale, distrofii musculare, miopatii
metabolice.

Miopatii congenitale
Acestea sunt boli care se manifest prin urmtoarele elemente clinice:
debut rapid cu manifestri clinice prezente de la natere
n timpul sarcinii micrile ftului pot fi diminuate sau absente. n aceast perioad se
ridic suspiciunea de boal muscular
dup natere: nou-nscutul nu suge sau suge cu putere sczut, hipotonie, efort
respirator sczut
n primul an: achiziii motorii ntrziate, hipotonie, infecii respiratorii recurente
diformiti scheletale
boli ortopedice.


45
Distrofii musculare

- boli cu determinare genetic
- vrsta de debut: variabil, putnd avea simptomatologie de la natere sau n perioada
copilriei i, respectiv, adolescenei
- implicare sistemic la anumii pacieni

Distrofinopatii X-linkate

Definiie
Sunt boli recesive musculare cauzate de mutaii n braul scurt al cromozomului X, locus 21, n
gena care codeaz distrofina
Distrofina este o protein filamentoas prezent n muchiul striat i cardiac. Este exprimat n
fibra muscular n membrana sarcolemei.

Clasificare
Distrofia muscular Duchenne (DMD)
- cea mai cunoscut i sever distrofinopatie
- nu se detecteaz distrofina n biopsia muscular
Distrofia muscular Becker (DMB)
- anumite fibre musculare exprim distrofina
- evoluia este mai benign.

Tablou clinic

Tablou clinic n distrofia Duchenne
la natere: greutate i lungime normal
ntrzierea dezvoltrii motorii: dificulti la supt, crare, mers, alergare
mersul poate fi ntrziat dup vrsta de 18 luni
semnul Gower: foarte caracteristic. pacientul se ridic prin folosirea minilor care mping
genunchii
deficit motor proximal progresiv a musculaturii de centur de la nivelul membrelor
superioare i inferioare
cardiomiopatia este prezent ntotdeauna n diferite grade de afectare
pot avea o perioad aparent de ameliorare datorit mbuntirii abilitilor motorii
n general evaluarea achiziiilor motorii se face la vrsta de 2,5 ani
pn la 12 ani: n general pierderea posibilitii de locomoie
afectarea musculaturii netede, cauznd ileus paralitic, dilataie gastric
exagerarea lordozei
deformarea toracelui
46
progresia pn la moarte
deficit motor (proximal > distal)
n general nu e afectat musculatura cranian
retard mental, dizabiliti de nvare.

Tablou clinic n distrofia Becker
- debut la o vrst mai naintat i progresie ntrziat comparativ cu distrofia Duchenne
- debutul n mod normal dup 12 ani
- piederea posibilitii de a merge n decada a 4-a
- decesul ntre 30 i 60 de ani.
- afectare cardiac.

Distrofii autozomal dominante

Distrofia facioscapulohumeral
transmitere autozomal dominant cu penetran crescut i expresie variabil
pot aprea cazuri sporadice
tablou clinic
- simptomatic dup vrsta de 18 ani
- evoluie lent progresiv
- evoluie variabil n funcie de vrsta de debut i intensitatea simptomatologiei
- exist forme infantile severe
- afectarea muchilor biceps, triceps, trapez, serratus anterior, pectoral
- pacienii nu pot s zmbeasc, s nchid complet ochii
- retard mental
- surditatae
- pot s fie implicaie muchii abdominali
- cardiomiopatie
- progresie nceat n timp
Investigaii paraclinice
- nivelul CK crescut uor sau normal
- EMG: trsturi miopatice
- biopsia muscular: nespecific

Distrofia oculofaringean
autozomal dominant
ncepe n perioada de adult
slbiciune facial
ptoz progresiv
implicarea muchilor extraoculari
47
slbiciune muscular a prii proximale a membrelor superioare i inferioare
disfonie
progresie lent

Distrofii musculare ale membrelor de centur
tablou clinic i genetic heterogen
faa i muchii gtului n general nu sunt afectai
deficit motor muscular proximal progresiv
debut n copilrie
hipertrofia gambei
crampe
dureri musculare


Miopatii inflamatorii

Date generale
- dermatomiozita afecteaz copii i aduli
- sexul feminin mai afectat
- polimiozita afecteaz n special adulii i foarte rar copiii
- deficitul motor proximal
- atrofie muscular i pierdere muscular
- ROT diminuate sau absente
- afectare respiratorie
- afectare cardiac
- creatin kinaza crescut, dar poate avea i valori normale
- tratament corticosteroizi (de obicei Prednison)


Polimiozita
Clasificare
idiopatic
asociat cu boli autoimune sistemice

1.) Forma idiopatic
- deficit motor proximal simetric
- mialgii
- slbiciunea muscular poate fi precedat de infecie pulmonar
- dispnee
- creterea creatinkinazei
48
- implicarea oculofaringean i esofagian: disfagie
- afectare cardiac
- afectare respiratorie
EMG: traseu miogen
2.) Sindroame Overlap
- miozita asociat cu boala inflamatorie sistemic
- vrsta mai tnr la debut
- predomin femeile
- histopatologie: infiltrate inflamatorii endomisiale, invazia i distrucia fibrelor musculare non-
necrotice.

Dermatomiozita

- debut n copilrie sau n periaoda de adult
- rash heliotrop caracteristic
- edem facial
- slbiciune muscular proximal
- dureri musculare
- implicarea regiunilor periorbitare, partea anterioar a gtului i partea superioar a
toracelui
- regiuni eritematoase la nivelul geninchilor, cotului
- mialgii
- afectare cardiac: cardiomiopatie, pericardit, miocardit, cu insuficien cardiac
- implicare pulmonar: boal pulmonar interstiial
- creatinkinaza de obicei crescut
- creterea aldolazei, lactat dehidrogenazei
EMG: traseu miopatic
Anticorpi mpotriva antigenului Mi-2
- biopsia muscular: infiltrate perivasculare i perimisiale, atrofie perifascicular











49

NEUROPATII PERIFERICE

Definiie neuropatie semnific o boal sau o leziune a unui nerv periferic senzitiv, motor sau
autonom.
Clasificare anatomic
neuropatie focal sau mononeuropatie
neuropatie multifocal
polineuropatie generalizat


Clasificare din punct de vedere al mecanimsului patologic:
demielinizare
leziune axonal

Tablou clinic
Simptomele pot s fie variate, n funcie de teritoriul afectat (senzitiv, motor, senzitivo-motor)
Manifestri senzitive
- senzaiile subiective nu sunt direct corelate cu gradul de afectare
- senzaie de amorire, mncrime
- aceste senzaii ncep de obicei distal, la nivelul membrelor inferioare i/sau superioare
- senzaia de umflare a picioarelor
- senzaia c osetele strng picioarele
- durere

Manifestri motorii
deficit motor al membrelor inferioare
cderi
tulburri de deglutiie
diplopie

Tulburri autonomice
hipotensiune ortostatic
impoten
diaree
constipaie
disfuncie vezical

Disfuncie bulbar
dat de neuropatii craniene care pot apare n anumite neuropatii periferice
50
tulburri de deglutiie
tulburri respiratorii
diplopie


Teste de laborator necesare pentru evaluarea unei neuropatii
1. Serologie general
glicemie i hemoglobin glicozilat
electrolii (potasiu, sodiu)
teste tiroidiene
magneziu, calciu, fosfor
creatin kinaz
VSH
2. Screening imunologic
anticorpi antinucleari
electroforez
factor reumatoid
C3, C4
3. Screening pentru boli infecioase
anticorpi pentru Boala Lyme
Investigaii paraclinice complementare
Studiul vitezei de conducere nervoas i electromiografia (EMG)
determin prezena neuropatiei, distribuia ei, localizarea
Biopsia de nerv sural duce la diagnosticul etiologic al neuropatiei

Examinarea fizic
Leziune de neuron motor periferic
deficit motor
fasciculaii
ROT diminuate sau absente
tulburri de sensibilitate: durere i senzaie de rece; alterarea discriminrii ntre dou
puncte.
hipotensiune ortostatic

n timp se dezvolt tulburri trofice:
piele ntins, subire, transparent, cu ulcere
pr: lipsete n ariile afectate
unghii: ngroate
articulaii: imobilitate, atrofie.
51

Diagnostic diferenial i clasificarea n funcie de profilul temporal

Debut acut
sindrom Guillain-Barre
polineuropatie de terapie intensiv
diabet, uremie (cele mai multe cazuri se dezvolt n timp)
porfirie

Predominan motorie
botulism
diabet (amiotrofie diabetic)
porfirie

Predominan senzitiv
diabet
uremie
hipotiroidism
infecii
neoplazie
vasculit
Radicular
neuropatie diabetic
Neuropatie dureroas
alcool
diabet (neuropatie acut dureroas)

Clasificarea n funcie de evoluia temporal
acut 1-4 sptmni
subacut 1-3 luni
cronic peste 3 luni

Sindromul Guillain-Barre
(poliradiculo-neuropatia acut inflamatorie demielinizant)

Definiie
boal autoimun, acut reactiv, auto-limitant, care are un trigger infecios (viral sau bacterian).

Tablou clinic
simptomatologia se dezvolt n 3-4 sptmni.
52
brbaii sunt mai afectai dect femeile
slbiciune muscular progresiv
n final, n evoluie paralizie respiratorie
ROT absente
iniial simptomatologia predominant este pur motorie, simetric

Tablou clinic
deficit motor progresiv simetric a membrelor care se dezvolt acut (n decursul zilelor)
sau subacut (pn la 4 sptmni)
caracter ascendent, atingnd un platou i apoi rezoluie total sau parial
neuropatii craniene, n special neuropatii faciale
durere la nivelul coloanei lombare
parestezii la nivelul minilor i picioarelor
la examenul obiectiv ROT diminuate sau absente i hipoestezie distal
Debutul bolii poate fi cu parestezii la nivelul membrelor inferioare, n evoluie apare deficitul motor
la nivelul membrelor superioare i inferioare. Atunci cnd evoluia este asecendent, poate apare
afectare de nervi cranieni, cu parez facial bilateral, ptoz palpebral.

Invstigaii paraclinice
- EMG i viteza de conducere nervoas
- puncia lombar i examinarea LCR: disociaie albumino-citologic, cu leucocitele n limite
normale dar proteinele crescute
- capacitatea vital: msurat la 2-4 ore n fazele iniiale
- probe de laborator
hemoleucograma
glicemia
VSH
electrolii serici
ureea, creatinina
serologia pentru Campylobacter jejuni, CMV, virus Epstein Barr, Mycoplasma
pneumoniae, varicela zona zoster, HIV, boala Lyme
coprocultura pentru Campylobacter jejuni

Mononeuropatii

Nervul radial

Tablou clinic este determinat de nivelul leziunii
* leziune la nivelul axilei
- n compresiuni prelungite
53
- slbiciune a tuturor muchilor inervai de nervul radial
- tulburri senzitive n teritoriul ntregul nerv radial
* leziune la nivelul braului i antebraului
- paralizia de smbt seara prin compresia nervului n timpul somnului
- poate rezulta din fracturi la nivelul humerusului, procese imun-mediate


Nervul ulnar

Tablou clinic
- dat de compresia mecanic cronic de traume repetate
- flexii repetate a cotului cauznd compresia cronic, cu traume minore
- slbiciunea muchilor intrinseci inervai de nervul ulnar
- n cazuri avansate atrofia
- simptome senzitive la nivelul prii dorsale a degetelor cinci i a prii mediale din degetul patru

























54
TRAUMATISMELE CRANIO-CEREBRALE


Traumatismul craniocerebral (TCC) reprezint cea mai frecvent consultaie n serviciile de
neurochirurgie.
Anamneza pacientului cu TCC este foarte important. TCC poate s fie izolat sau poate s fie n
cadrul unui politraumatism. n acest ultim caz trebuie evaluate rapid leziunile cu risc vital, care
pot pune n pericol viaa pacientului (traumatism abdominal, toracic etc.).
Discuia se va concentra pe urmtoarele elemente:
Pierderea de contien iniial i durata sa. Pacientul poate prezenta pierderea de
contien cu TCC subsecvent sau aceasta poate apare dup TCC. Pe de alt parte
pierderea de contien poate apare la un interval liber de la traumatism. Dac pacientul
a fost n com ne intereseaz prezena convulsiilor, dac a existat o perioad n care
starea de contien a fost reluat.
Modul de producere al TCC: prin lovirea capului de un obiect n micare, lovirea cu un
obiect dur, contondent, zdrobirea capului ntre dou planuri dure. Intereseaz prerea
martorilor oculari n special n cazul accidentelor de circulaie i a politraumatismelor.
Amnezia postraumatic i durata sa.
Intereseaz prerea celor care au acordat primul ajutor: membrii ai familiei, ali
conductori auto, echipaj de urgen. Se documenteaz principalele manevre de
resuscitare, durata i eficiena lor. Transportul la spital, starea de contien pe timpul
transportului.
Crizele epileptice, alcool, medicaia anticoagulant, alte medicamente
Examenul fizic
nivelul de contien cea mai utilizat metod este Scala Glasgow de com. n acest fel
se realizeaz o evaluare rapid a strii de contien. n acest fel se poate ncadra rapid
un pacient i poate fi urmrit n dinamic. Scorul maxim este 15. Sub 8 puncte la SCG
semnific com, iar sub 5 puncte prognosticul este grav.
Scala Glasgow

Rspuns ocular
(deschiderea ochilor)

Spontan
La comand verbal
La durere
Nu rspunde

4
3
2
1
Rspuns verbal Contient, orientat temporo-spaial
Confuz (conversaie, dar e dezorientat)
Neadaptat
Neinteligibil
Nici un rspuns
5
4
3
2
1
55
Rspuns motor
(mobilizarea
membrelor)
La ordin
La durere:
ndeprteaz stimulul
flexie orientat
flexie reflex (rigiditate de decorticare)
extensie reflex (rigiditate de decerebrare)
nici un rspuns
6

5
4
3
2

1
Gradul comei SCG
I 7-8
II 5-6
III 4
IV 3


Pupilele (dimensiuni i reactivitate)
Semne de focar
Semne de fracturi craniene
Leziuni n alte zone

1.) Contuzia cerebral
- nu se asociaz cu nici o leziune macroscopic i nu este urmat de nici un deficit
neurologic.
- microscopic ntreruperi ale continuitii axonale ale neuronilor
- pierderea contienei
- amnezie retrograd
- cefalee
- vrsturi
- vertij
- ameeli
- tulburri de echilibru.


2.) Hemoragie epidural acut
antecedente de TCC cu sau fr fractur la nivelul impactului
pierderea contienei, urmat de interval liber
n general intervalul liber este scurt
apar n evoluie cefalee, vrsturi, crize de epilepsie, hemiparez, afazie
poate aprea brusc alterarea strii de contien, cu com
anizocorie, cu midriaz ipsilateral hematomului (prin comprimarea nervului oculomotor)
56
e dat de ruperea arterei meningeale, cu acumularea sngelui ntre dura mater i tblia
osului.
dac traumatismul este sever cu com, este necesar evaluarea neuroimagistic de maxim
urgen.

Investigaii
Radiografia de craniu - linia de fractur
CT sau RMN cerebral - stabilite diagnosticul, arat dimensiunile hematomului, comprimarea
structurilor vecine, efectul de mas prin deplasarea liniei mediene.
Tratamentul: chirugical, prin evacuarea hematomului.

3.) Hematom subdural - reprezint o hemoragie n spaiul subdural, cauzat de ruptura venelor
de legtur.
Clasificare
Hematom subdural acut (<3 zile) - colecie de snge proaspt cu cheaguri n spaiul
subdural. De obicei se asociaz cu hemoragie epidural, contuzie cerebral
Hematom subdural subacut (3 zile 3 sptmni) - cheaguri subdurale i lichid.
Hematom subdural cronic (> 3 sptmni).
Hematomul este bilateral n 10% din cazuri.
Etiologie
Traumatism craniocerebral cauznd ruptura vaselor piale mici. n general fora TCC trebuie s fie
mare, n mod particular n hematomul subdural acut.
4.) Hematom subdural cronic
traumatismul care duce la hemoragie prin ruptura venelor de legtur din spaiul subdural
sau vasele corticale de suprafa n spaiul subdural
pacientul poate s recunoasc traumatismul cranio cerebral sau nu
nerecunoaterea TCC de ctre pacient nu exclude un diagnostic corect

Tablou clinic
Depinde de locul de impact, de dimensiunea i topografia hematomului
Dimensiunile acestuia precum i modul de cretere vor determina compresia creierului
subiacent.
Supratentorial
Iniial pacientul i pierde contiena n cadrul TCC sau imediat dup aceea. Pacientul poate s
rmn cu pierderea contienei sau poate s o recapete pentru o perioad de cteva minute sau
ore. Ulterior apare sindrom confuzional, cefalee, alterarea rapid a strii generale.
Infratentorial
n general n aceste cazuri simptomatologia este mai zgomotoas, apare cefalee, vom
exploziv, anizocorie, tulburri de echilibru i mers, pareze de nervi craniei, n special
ocolomotori.
57
jumtate pot s precizeze un TCC de diferite intensiti, care poate fi responsabil de etiologia
hematomului subdural cronic.
n general, debut este subacut, apare n zile sau sptmni, cu simptomatologie polimorf:
- sindrom confuzional
- cefalee
- apatie, ameeal
- tulburri de echilibru i mers
- tendina de izolare social
- alterarea funciei cognitive
- bradilalie
- bradipsihie
- simptome neurologice focale, care, n general, au intensitate uoar: deficite motorii,
tulburri de sensibilitate, afazie)
- simptomatologia se poate instala i persista sau poate fi tranzitorie sau fluctuant.
- n evoluie pacientul prezint alterarea brusc a strii de contien, hemiplegie.

5.) Higroma subdural definete o colecie de snge i LCR n spaiul subdural
Poate apare prin:
traumatim cranio-cerebral
meningit la copil mic
Tablou clinic: poate s fie asimptomatic sau simptomatic.
Tabloul clinicc poate s fie polimorf i cuprinde sindrom confuzional, ameeli, vertij, tulburri de
echilibru, irascibilitate.
CT cerebral sau RMN cerebral: colecie subdural lichidian, care are aceeai densitate ca i
LCR. Administrarea de substan de contrast, necesar pentru diagnosticul diferenial,
demonstreaz lipsa captrii.

6.) Hematom intraparenchimatos
- poate apare imediat sau la distan
- e necesar evaluarea neurologic atent a pacientului, datorit complicaiilor tardive care
pot aprea.
Investigaii
CT cerebral
n cazul suspiciunii unui hematom subdural acut se impune efectuarea de urgen a unui CT
cerebral. Acesta va putea confirma sau infirma existena coleciei sanguine.
hematom subdural acut: imaginea tipic este de semilun, hematomul apare hiperdens (alb)
comparativ cu substana cerebral.
Hematom subdural subacut (zilele 10-21) poate fi izodens cu creierul i dificil de identificat.
Elementele indirecte cum ar fi compresia ventriculului ipsilateral, deplasarea liniei mediene i
pierderea anurilor corticale pot fi revelatoare pentru existena hematomului.
58
Hematoamele subdurale cronice sunt hipodense. Pot exercita efect de mas, n funcie de
dimensiunea lor.
hematomul epidural are aspectul de lentil biconvex.

RMN cerebral
RMN este mai sensibil dect CT cerebral n detecia hematomului. Nu este investigaie de prim
linie n traumatologia cranio-cerebral.




Traumatismele vertebromedulare (TVM)

Tablou clinic
Din punct de vedere al modului de afectare a substane albe i cenuii, exist urmatoarele date:
leziunile ireversibile la nivelul substanei cenuii se instaleaz dup o or de la injurie.
substana alb este afectat n primele 72 de ore dup injuria iniial.
Se poate instala ocul neurogen, cu bradicardie i hipotensiune.

Anamneza i examinarea fizic trebuie s aduc urmtoarele elemente:
circumstanele accidentului
modul n care a fost impactul (direct sau indirect)
timpul scurs de la accident
antecedentele pacientului
nregistrrile echipajului de urgen care a sosit la locul accientului, i de la membrii familiei.
durere la nivelul gtului
deficite neurologice
incontinen urinar sau pentru materii fecale
examinarea neurologic va testa fora muscular, tonusul muscular, durere spontan i la
palpare, tulburrile de sensibilitate, reflexele osteotendinoase
examinarea coloanei vertebrale, pentru semne de fracuri, entorse. Nu se vor face manipulri
brute ale acesteia
examinarea toracelui, abdomenul i pelvisul pentru leziuni concomitente.
Investigaii paraclinice

Numai dup ce s-a exlus o leziune la nivelul coloanei cervicale se poate scoate colarul cervical.
Radiografia coloanei vertebrale poate arta semne de fractur, luxaii
CT cerebral i n special RMN coloan vertebral vor putea pune n eviden integritatea
mduvei spinrii i poteniale leziuni osoase.

59
TUMORI CEREBRALE



Definiie
Tumorile cerebrale care pot fi benigne sau maligne, primare sau secundare (metastatice).
n funcie de vrst exist anumite tipuri de tumori care predomin:
aduli - tumorile supratentoriale (ex.gliomul, meningiomul, metastaze)
copii - tumorile infratentoriale (ex.meduloblastomul, pinealomul, ependimomul,
astrocitomul)
Tablou clinic
depinde de dimensiunea i originea tumorii cerebrale, tipul histopatologic, rata de
cretere a tumorii, gradul de edem cerebral.
cefalee
crize epileptice (20-50%), pot fi pariale sau pariale cu generalizate secundar sau
primar generalizate
sindrom de hipertensiune intracranian
vrsturi cu sau fr grea,
tulburri de mers
tulburri de vedere
edem papilar
incontinen urinar
semne neurologice de focar: hemiparez, hemianopsie, afazie cu debut progresiv
tulburri de comportament (apatia, oboseala,lipsa iniiativei, modificri de personalitate)
ataxie, dizartrie, i semne de trunchi cerebral sau nervi cranieni

Tablou clinic asociat cu tumorile cerebrale supratentoriale pot s mprumute semne i
simptome specifice lobului n care se dezvolt:
Lob frontal
- hemiparez contralateral
- apraxie
- afazie
- modificri de personalitate (dezinhibiie, abulie, moria)
- reflexe primitive
- crize de epilepsie
Lob temporal
- crize (generalizate sau pariale)
- afazie
- tulburri de memorie
- tulburri de cmp vizual
60
Lob parietal
tulburri de sensibilitatea contralateral
afazie
tulburri de schem corporal
Lob occipital
hemianopsie homonim

Tablou clinic asociat cu tumorile cerebrale subtentoriale
Trunchi cerebral
- ameeli, vertij, vrsturi
- tulburri de echilibru
- neuropatii craniene
- hemiparez, hemiplegie
- tulburri de sensibilitate
- hidrocefalie
Regiunea pineal
- hidrocefalie
- sindrom Parinaud
Ventricul trei
- hidrocefalie
- tulburri hipotalamice
- tulburri de memorie
Cerebel
cefalee
ataxie
hemiparez
pareze de nervi cranieni

Investigaii
CT cerebral cu i fr substan de contrast
- identific tumora i consecinele cum ar fi efectul de mas, edemul cerebral i
hidrocefalia
- dup administrarea substanei de contrast cele mai multe tumori maligne au priz de
contrast
- imaginea fr substan de contrast poate s nu identifice tumora
RMN cerebral
- este mai sensibil dect CT cerebral, n special la nivelul astrocitoamelor de grad mic i
metastaze multiple, fosa pituitar, tumori de baz de craniu, fos posterioar
- administrarea de gadoliniu duce la evidenierea tumorii
61
Alte investigaii: radiografia toracic i/sau CT torace pentru a elimina o tumor pulmonar
primar sau secundar
Mamografia: pentru a exclude un carcinoma mamar primar
Ecografia abdominal i/sau CT abdominal: pentru a exclude carcinom renal primar sau
metasteze hepatice.
Biopsia tumoral este indicat pentru a stabili diagnosticul de esut pentru o leziune unic
sau multipl
Pentru a exclude leziuni tratabile cum ar fi abces cerebral limfom, meningiom, tuberculom.
































62
Bibliografie
o Bjenaru O. Ghiduri de diagnostic i tratament n neurologie, Edit.Medical
Amaltea, 2012.
o Bhidayasiri R., Waters M.F., Giza C.C. Neurological differential diagnosis. A
prioritized approach, Blackwell Publishing, 2005.
o Broderick JP, Adams HP Jr, Barsan W, et al. Guidelines for the management of
spontaneous intracerebral hemorrhage: a statement for healthcare professionals
from a special writing group of the Stroke Council, American Heart Association,
Stroke 1999 Apr;30(4):905-915.
o Brust J.C.M. Neurology - Current diagnosis and treatment, McGraw-Hill
Companies, 2007.
o Chaudhuri K.R., Tolosa E., Schapira A., Poewe W. Non-motor symptoms of
Parkinsons disease, Oxford University Press 2009.
o Cinc I. Manual de neurologie Vol.I i II, Bucureti 1981.
o Commission on the Classification and Terminology of the International League
Against Epilepsy: Proposal for revised clinical and electroencephalographic
classification of epileptic sezures. Epilepsia 22: 489-501, 1981.
o Edwards M., Quinn N., Bhatia K. Parkinsons disease and other movement
disorders, Oxford University Press 2008.
o Fernandez H.H., Rodriguez R.L., Skidmore F.M., Okun M.S. A practical approach
to movement disorders. Diagnosis and surgical and medical management,
Demos 2007.
o Hankey G.J., Wardlaw J.M. Clinical Neurology, Manson Publishing 2008.
o Harwood R., Huwez F., Good D. Stroke care. A practical manual, Oxford
University Press 2005.
o Hufschmidt A., Lucking C.H. Neurologie integral. De la simptom la tratament.
Edit. Polirom, Bucureti, 2002.
o McKEith IG, Galasko D, Kosaka K, et al. Consensus guidelines for the clinical
and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the
Consortium on DLB International Workshop, Neurology 1996; 47: 1113-1124.
o Molina J.A., Luquin M.R., Jimenez-Jimenez F.J. Manual de diagnostico y
terapeutica neurologicas, Viguera 2002.
o Mowzoon N., Flemming K.D. Neurology Board Review. An illustrated study
guide. Mayo Clinic Scietific Press, 2007.
o Mumenthaler M, Mattle H, Taub E. Neurology, 4
th
revised and enllarged edition,
Thieme 2004.
o Pascu I. Bazele semiologice ale ale practicii neurologice. Litografia IMF, Tirgu
Mure, 1991.
o Pascu I., Blaa R. Scleroza multipl, University Press Trgu-Mure, 1999.
o Popa C. Neurologia. Edit. Naional, Bucuresti, 1991.
63
o Popescu B.O., Bjenaru O. Elemente eseniale de neurologie clinic. Edit.
Amaltea, Bucureti, 2009.
o Rolak LA. Neurology Secrets, 4
th
Edition, Elsevier Mosby 2005.
o Ropper A.H., Brown R.H. Adams and Victors Principles of Neurology, 8
th
ed.
McGraw-Hill Companies, New York, 2005.
o Rowland L.P. (ed). Merritts Textbook of Neurology, Ninth Edition, Williams &
Wilkins, 1995.
o Treiman DM, Collins JF. Treatment of status epilepticus if first drug fails.
Epilepsia 1999; 40: 243.
o Tsementzis S.A. Differential diagnosis in neurology and neurosurgery. A
clinicians Pocket Guide, Thieme 2000.