Pemfigusuri

autoimune
GHEORGHE MUET
D.H..M., PROFESOR UNIVERSITAR

Includ un grup de boli buloase ale pielii i mucoaselor,

caracterizate histologic prin vezicule intraepidermice
acantolitice, iar imunopatologia prin prezena n tegumente i
au serul bolnavilor de autoanticorpi de tip Ig G ndreptai
mpotriva unor structuri de pe suprafaa keratinocitelor
(desmosomi i) sau molecule de adeziune keratinocitar);
Aceste antigene, specifice fiecrei forme de pemfigus, au fost
identificate prin imunoprecipitaie i imunobloting;
Pemfigusurile au fost submprite n dou grupe:
profunde (p. vulgar i p. vegetant, p. benign familial
Hailey-Hailey, dermatoza acantolitic tranzitorie)
superficiale (p. foliaceu i p. eritematos);
n pemfigusurile profunde clivajul se produce imediat
suprabazal, iar n pemfigusurile superficiale n stratul granular.

PEMFIGUSURI AUTOIMUNE

EPIDEMIOLOGIE
Incidena pemfigusului variaz ntre 0,4-1,6 x 105
locuitori;
Pemfigusul vulgar este mai frecvent la populaiile din
zona mediteranean, distribuie care nu se observ n
cazul pemfigusului foliaceu;
Boala afecteaz egal ambele sexe, iar vrsta medie de
debut este 50 60 ani, cu variaii foarte mari; s-au
descris cazuri la sugari, copii mici i vrstnici i unele
cazuri familiale. S-a observat c pacienii cu unele tipuri
HLA (B13, A10, DR4, DRW6) prezint un risc mai mare
de a face boala.

PEMFIGUSURI AUTOIMUNE

PATOGENIE
n pemfigusurile autoimune acantoliza se datoreaz
interveniei unor autoanticorpi care au ca organ-int
glicocalixul, determinnd distrugerea sistemului de
coeziune interkeratinocitar;
Mecanismul patogenic n pemfigusul vulgar se rezum n
ultima analiz la procesul de acantoliz la nivel profund
(suprabazal al stratului malpigian, ca urmare a activrii
sistemului
plazminogen-plasmin
prin
fixarea
autoanticorpilor Ig G) pe antigenele de membran ale
keratinocitelor (desmoglein 3).

PEMFIGUSUL VULGAR
SIMPTOMATOLOGIA

Este forma cea mai frecvent ntlnit de pemfigus i este o maladie

buloas major grav, care se ncadreaz n categoria pemfigusuri
autoimune profunde;
Boala are frecvent un debut insidios i derutant, de obicei cu leziuni
localizate sub forma unei stomatite erozive. Eroziuni
le sunt
consecinele unor bule cu perei foarte fragili, care se sparg cu
uurin, lsnd pierderi de substan, rotunde sau ovalare, izolate
sau confluente, roii-vii i acoperite de depozite albicioase sau
difteroide. Elementele bucale sunt situate pe faa intern a obrajilor,
pe palat i pe gingii;
Leziunile sunt foarte dureroase, ngreunnd alimentaia pacientului.
Aceast situaie precum i posibilitatea extinderii leziunilor mai
departe pe tractul digestiv, cu afectarea proceselor de digestie i
absorbie conduc la pierderea progresiv n greutate i deteriorarea
strii generale.

PEMFIGUSUL VULGAR
SIMPTOMATOLOGIA
Leziunile din cavitatea bucal pot preceda cu luni sau chiar ani
erupia cutanat caracteristic, ceea ce multe ori conduce la
ntrzierea diagnosticului;
Alteori pemfigusul vulgar poate debuta cu eroziuni ale mucoasei
genitale sau conjunctivale, leziuni exudative i crustoase ale
scalpului, ombilicului sau ale regiunii periunghiale;
Debutul poate fi brusc, nc de la nceput remarcndu-se erupia
cutanat buloas, care rapid capt aspect polimorf
(pseudopolimorfism). Bulele sunt localizate de elecie n zonele
expuse presiunii i traumatismelor minore (plici) sau diseminate
pe ntreg tegumentul, sunt dispuse pe pielea aparent sntoas, au
mrimi variate (de la 1 cm la un pod de palm) sau apar n valuri
eruptive succesive care au o evoluie de 1-2 sptmni.

PEMFIGUSUL VULGAR
SIMPTOMATOLOGIA

Elementele trec prin diferite etape lezionale ceea ce confer erupiei, n

perioada de stare, aspectul de fals polimorfism. Astfel bulele aflate
iniial n tensiune i cu coninut seros, devin flasce, iar coninutul are
tendin s se tulbure, devenind chiar hemoragic n formele grave,
terminale. Fiind suprainfectate bulele se transform n pustule, avnd
coninut purulent. Dup spargerea bulelor apar eroziuni dureroase, care
se acoper de cruste, dup cderea lor rmn pete hiperpigmentate
tranzitorii;
Semnul clinic relivant pentru aceast afeciune este semnul Nicolsky,
care prin aplicarea unei presiuni moderate pe pielea fr bule determin
inducerea de noi leziuni buloase, evideniind o mare
epidermofragilitate;
n cazul debutului cutanat, leziunile mucoasei cavitii bucale pot
aprea ulterior erupii tegumentului sau pot s nu apar deloc.
Afar de mucoasele tractului digestiv pot fi afectate mucoasa laringelui
(apare rgueal cronic), mucoasa nazal i mucoasele genitale;

PEMFIGUSUL VULGAR
SIMPTOMATOLOGIA

Concomitent cu evoluia bolii, starea general a

pacientului se deterioreaz progresiv cu apariia asteniei
iar n fazele terminale se instaleaz caexia;
Pe parcurs apare febr, tulburri neuro-psihice
nespecifice. n etapele terminale ale bolii apare grea,
vrsturi, diaree, dureri abdominale i sunt consecina
afectrii mucoaselor tubului digestiv, precum i
tulburrilor hidroelectrolitice i azotemiei extrarenale
care se instaleaz n aceste stadii ale bolii;
Boala are o evoluie cronic, n pusee ce se succed la
intervale variate i a cror gravitate este crescnd, n
lipsa tratamentului decesul survine n 6 luni pn la 2
ani de la debut.

PEMFIGUSUL VULGAR
DIAGNOSTICUL

Diagnosticul pemfigusului vulgar se bazeaz pe:

datele clinice: aspectul i localizarea erupiei (bule
flasce aprute pe pielea sntoas), lipsa sindromului
subiectiv, semnul Nicolsky pozitiv;
citodiagnosticul Tzanc: arat prezena de
keratinocite segregate i distrofice (celule acantolitice) n
lichidul din bul. Sunt celule rotunjite, voluminoase
lipsite de tonofilamente cu citoplasma intens cu o zon
perinuclear deschis la culoare, care contracteaz cu
restul citoplasmei bazofile. Au nucleu mare intens
bazofil. Jonciunile intercelulare sunt ntrerupte i plutesc
izolate n lichidul din bul.

PEMFIGUSUL VULGAR
DIAGNOSTICUL
Examen histopatologic. Se prefer prelevarea leziunilor buloase
proaspete (bule de talie mic n tensiune). Evideniaz prezena
procesului de acantoliz localizat n stratul malpigian profund cu
formarea de bule localizate suprabazal care conin neutrofile i
celule acantolitice;
Imunofluorescena direct pe un fragment de piele din periferia
bulei sau din pielea normal arat depozite de Ig G adesea asociate
cu fraciunea C3 a complementului i uneori cu Ig A, la nivelul
membranei citoplasmatice a keratinocitelor, pe toat grosimea
stratului malpigian realiznd un aspect caracteristic reticulat
(aspect de reea fluorescen intraepidermic).

PEMFIGUSUL VULGAR
DIAGNOSTICUL
Imunofluorescen indirect pune n eviden n serul
bolnavului anticorpi circulani Ig G, anticorpi anti-substan
intercelular (anti-sic) care reacioneaz cu membranele
keratinocitelor. Aceti anticorpi dei nu sunt specifici, fiind
detectai i n sindromul Lyell, arsuri intense, se ntlnesc la
peste 80% din bolnavii cu pemfigus vulgar, iar titrul lor este
direct proporional cu ntinderea erupiei cutanate, determinarea
lor putnd fi utilizat ca metod de apreciere a eficienei
mijloacelor terapeutice;
Prin tehnici moderne de imunoprecipitare i imunotransfer a
fost identificat aa zisul antigen al pemfigusului vulgar
(desmogleina 3), o protein cu greutatea molecular de 130
KD care este un constituent transmembranar al desmozomului,
asociat cu o alt protein numit plakoglobulin.

PEMFIGUSUL VULGAR
EVOLUIE - PROGNOSTIC
vulgar este o maladie grav. Pn la
era corticoterapie 40 90% dintre bolnavi
mureau datorit bolii sau a consecinelor ei
metabolice i infecioase;
Dup
descoperirea corticosteroizilor i a
imunosupresoarelor,
mortalitatea
a
sczut
considerabil (sub 10%), fiind legat mai mult de
complicaiile corticoterapiei dect de boala
propriu-zis.
Pemfigusul

PEMFIGUSUL VULGAR
TRATAMENTUL
Tratamentul de baz n pemfigusul vulgar const n
corticoterapie care este administrat n funcie de obiectivul
propus;
Tratamentul n doz de atac (pentru inducerea remisiunii,
depinde de extensia, gravitatea i activitatea bolii;
n formele foarte grave i extinse (bule pe suprafee mari, semn
Nicolsky pozitiv, titrul de anticorpi ridicat) se alege un
tratament capabil s induc rapid remisiunea. Se administreaz
prednisolon per os n doze mari de 1-3 mg/kg corp/zi sau
metol-prednisolon n perfuzie (15-20 mg/kg zi, 3 zile).

PEMFIGUSUL VULGAR
TRATAMENTUL
Doza de atac este folosit pn la ncetarea apariiei de
noi leziuni i ameliorarea intens a celor extinse (uscarea
lor, cu apariia de cruste i pete hiperpigmentate. Apoi se
dea doza cu cte 5 mg (1 comprimat prednizon) la 7-10
zile, pn la doza de 40-60 mg/zi, moment n care se pot
asocia citostaticele, ceea ce permite administrarea
prednizonului n doza amintit, o zi da o zi nu.
La pacienii cu rezistena la cortecosteroizi sau cu
contraindicaii majore n tratament se adaug un
imunosupresor oral (azatioprina 100-150 mg/zi).

PEMFIGUSUL VULGAR
TRATAMENTUL
Alte imunosupresoare folosite sunt: ciclofosfomida (100200 mg/zi), metotrexatul (25-50 mg / sptmn).
Formele foarte rebele, rezistente la steroizi, se pot trata
prin plasmoferez.
Alte preparate mai puin eficiente sunt: sulfonele
(Dapsona) srurile de aur, imunomodulatoarele
(levamisol, ciclosporina).
Dup obinerea remisiunii tratamentul se continu ca n
formele puin active de boal. n formele puin active se
poate utiliza de la nceput un tratament intermitent cu
prednizon 40 mg la 2 zile, asociat sau nu cu azatioprin
100-150 mg/zi.

PEMFIGUSUL VULGAR
TRATAMENTUL
Alte imunosupresoare folosite sunt: ciclofosfomida (100200 mg/zi), metotrexatul (25-50 mg / sptmn).
Formele foarte rebele, rezistente la steroizi, se pot trata
prin plasmoferez.
Alte preparate mai puin eficiente sunt: sulfonele
(Dapsona) srurile de aur, imunomodulatoarele
(levamisol, ciclosporina).
Dup obinerea remisiunii tratamentul se continu ca n
formele puin active de boal. n formele puin active se
poate utiliza de la nceput un tratament intermitent cu
prednizon 40 mg la 2 zile, asociat sau nu cu azatioprin
100-150 mg/zi.

PEMFIGUSUL VULGAR
TRATAMENTUL
Tratamentul de ntreinere pentru meninerea remisiunii se face
cu prednison 40 mg/la 2 zile asociat sau nu cu azatioprin 100150 mg/zi. Tratamentul se va administra pn la remisiunea
clinico-biologic complet, cnd se pot face ncercri de
reducere la minimum sau chiar de oprire a corticoterapiei.
Tratamentul local const n toaleta bulelor, care vor fi excizate,
tamponate cu topice sicative i antiseptice de tipul coloranilor
anilinici (albastru de metilen i violet de genian) i
dermatocorticosteroizilor.
Leziunile bucale vor beneficia de acela tratament local sub
forma de preparate orabase (Kenalog Orabase). Ca medicaie
adjuvant se recomand: vitamine, sedative anobolizante.

PEMFIGUSUL VEGETANT
Este o form particular de pemfigus vulgar, caracterizat prin
leziuni papilomatoase i vegetante, care se dezvolt la pacienii
cu o bun rezisten fa de boal. Exist dou forme de
pemfigus vegetant.
Tipul Neumann
Pemfigusul vegetant poate debuta i evolua, ca atare, n cursul
evoluiei pemfigusului vulgar, spontan sau dup corticoterapie.
Boala afecteaz comisurile buzelor, pliurile nazo-labiale,
regiunea vulvar anal, inghinal i axilar.
Dup un stadiu de debut scurt, cu bule flasce, cu lichid clar,
rapid, rupte i urmate de eroziuni umede, se instaleaz
formaiuni papilomatoase vegetante, roz-roii, cu conturi i
relief neregulate. Sunt acoperite de secreii seropurulente
mirositoare. Frecvent se nsoesc i de leziuni bucale, cu aceiai
tendin la proliferare papilomatoas.

PEMFIGUSUL VEGETANT
DIAGNOSTICUL I TRATAMENTUL

Evoluia acestui tip de pemfigus este mai favorabil ca pemfigusul vulgar.

Histologic sunt depistate bule acantolitice suprabazale, nsoite de acantoz
i papilomatoz. Microabcese cu predominana eozinofilelor
intraepidermice i infiltrat inflamator dermic cu eozinofilie.
Pronostic. Poate evolua cronic, stabil, sau spre pemfigus vulgar, cu erupie
acut de bule.
Tipul Hallopeau
Se localizeaz n spaiile intertrighinoase (axilar, inghinal, perianal)
leziunea primar este pustuloas. La baza pustulelor sau a eroziunilor care
le succid apar proliferri papilomatoase. Placardele au margini active, cu
tendin de periferic. Leziunile sunt foarte dureroase i se pot
suprainfecta, ceia ce determin un miros neplcut.
Boala evolueaz cronic. Unele cazuri se pot transforma n pemfigus vulgar.
Tratamentul: ambele tipuri de pemfigus vegetant se trateaz sistemic la fel
ca i pemfigusul vulgar. Tipul Hallapeau necesit doze de corticoizi mai
mici, datorit tendinei crescute de vindecare.

PEMFIGUSUL FOLIACEU
TABLOUL CLINIC

Varietatea european a pemfigusului foliaceu e descris de Cazaneve.

Este o maladie asemntoare pemfigusului vulgar, dar n care acantoliza
mu se produce suprabazal, ci mai superficial n straturile spinos sau
granulos. Consecina acestui fapt este ca acoperi bulelor este foarte
subire i se rup uor.
Boala debuteaz prin leziuni eruptive localizate tipic pe tegumentele
feei, scalpului, toracelui, dar care se pot lesne generaliza.
Se manifest prin veziculo-bule flasce, care se erodeaz uor i formeaz
scuamo-cruste pluristratificate cu aspect de foietaj. Erupiile uneori sunt
nsoite de prurit intens. Datorit bacteriilor care descompun secreiile
poate aprea un miros neplcut, comparat cu cel al urinei de oareci.
Rareori mucoasa oral prezint leziuni superficiale. De obicei mucoasele
rmn intacte.
Atingerea fanerelor este adesea accentuat fiind exprimat prin alopecie,
onicoliz, perionixis. Starea general se menine mult timp bun. Boala
poate evolua spre eritrodermie secundar, cu scuamo-cruste umede pe
fond de eritem generalizat.

PEMFIGUSUL FOLIACEU
DIAGNOSTICUL I TRATAMENTUL

Histologic: clivajul acantolitic se produce n malpighianul superior, adesea n

stratul granulos. Modificrile epidermice secundare constau din: acantoz,
hiperkeratoz, keratinocite diskeratotice. Infiltratul inflamator dermic conine
numeroase eozinofile.
Imunofluorescena (IFD) din pielea lezat arat prezena anticorpilor antiepiteliali
(majoritatea de tip IgG). Anticorpi pemfigus acut-antidesmogleina I.
Evoluia este cronic, la copii boala are uneori tendina la vindecare spontan, iar
la aduli este de obicei cronic, recurent.
Prognosticul este mai bun dect n cazul pemfigusului vulgar dac boala debuteaz
n adolescen i mai sever dac debutul are loc dup 50 ani.
Tratament: sistemic se utilizeaz corticosteroizi, singuri sau asociai cu
imunosupresoare. Local se indic bi cu soluii dezinfectante, aplicaii ocluzive de
dermatocorticoizi poteni.
Varietatea brazilian a pemfigusului foliaceu fago selvagem este endemic
n jurul lui Sao Paolo, unde survin aproape 1000 de cazuri pe an, cu varietatea
european, avnd ns o mortalitate ridicat (1 caz din 5). Incidena crescut i
endemicitatea n anumite regiuni braziliene sugereaz rolul posibil al unui agent
infecios transmis prin nepturile de artropode. Tratament: corticoizi i
antiinfecios.

Pemfigusul eritematos (pemfigus seboreic, sindromul

Senear - Usher)
Este considerat de autorii americani ca o varietate mai puin sever
i localizat de pemfigus foliaceu.
Patogenie. Corespunde cu cea a pemfigusului foliaceu. Pe lng
anticorpii antiepidermici au fost detectai anticorpi antinucleari,
ceea ce a fcut ca boala s fie considerat o combinaie de pemfigus
cu lupus eritematos (de obicei la aceti bolnavi lupusul nu produce
afectare visceral sever). Poate fi indus de lumina solar sau de
traumatisme.
Clinic manifestrile eruptive afecteaz regiunea centro-facial,
lund o dispoziie n aripi de fluture i un aspect al lupusului
eritematos cronic: sunt interesate de asemenea, regiunile
interscapular i presternal, unde se observ placarde discromice
acoperite de cruste glbui. Starea general se menine mult timp
bun.

PEMFIGUSUL ERITEMATOS
DIAGNOSTICUL I TRATAMENTUL

Histologic se evideniaz un clivaj acantolitic la malpigianul superior.

Imunofluorescena direct a leziunilor
evideniaz pe lng
fluorescena reticular intraepidermic caracteristic pemfigusurilor, o
fluorescen liniar la nivelul membranei bazale, comparabil cu cea
din lupus. S-au decelat i anticorpi antinucleari.
Evoluie. Boala poate rmne localizat sau se poate transforma n
pemfigus foliaceu. Ocazional coexist cu alte boli autoimune:
miastenie, timom, lupus eritematos sistemic.
Tratament. Corticoterapia sistemic este indicat n cazurile extinse
pn la inducerea remisiunii. Se administreaz prednizon (60-90
mg/zi), asociat de obicei cu clorochin, i alte imunosupresive. Se mai
poate folosi Disulone. Se recomand fototerapie.

PEMFIGUSUL CU SPONGIOZ EOZINOFIL

(PEMFIGUSUL HERPETIFORM)
Clinic simuleaz aspectul dermatitei herpetiforme (DuhringBrocq); se caracterizeaz prin erupii veziculo-buloase cu
elemente cel mai adesea grupate, precedate i nsoite de un
prurit accentuat (absent n pemfigusul vulgar), cu reacie
inflamatorie perilezional sau precednd apariia leziunilor.
Acantoliza este de obicei absent (semnul Nikolsky negativ),
iar atingerea mucoasei bucale este inconstant.
Histologic leziunea caracteristic const n spongioz care
preced formarea bulelor intraepidermice, acestea se formeaz
prin distrugerea punilor intracelulare, sub tensiunea lichidului
intercelular din zonele spongiotice i nu prin acantoliz.
Cedeaz mai uor la corticoizi dect pemfigusul vulgar.
Evoluia este n general benign, dar cronic.

PEMFIGUSUL POSTMEDICAMENTOS
(IATROGEN)
S-au

descris numeroase cazuri de pemfigus indus de

medicamente, care mbrac cel mai des aspectul clinic al
pemfigusului eritematos. Mai frecvent incriminate fiind
D-penicilamina, captoprilul
i al. medicamente
penicilina, piroxicam, beta-blocante.
Nu exist diferene clinice sau histologice ntre
pemfigusul postmedicamentos i cel sporadic. Dup
ntreruperea medicamentului declanator majoritatea
pacienilor intr n remisiune.

DERMATITA HERPETIFORM DUHRING BROCQ

Dermatita herpetiform Duhring-Brocq este o
dermatit cronic, de cauz necunoscut;
Este
caracterizat printr-o erupie polimorf
pruriginoas i parestezic asociat cu o (erupie)
enteropatie cronic prin intoleran la gluten;
Boala este distribuit simetric pe zonele de
extenzie;
Epidemiologie: poate debuta la orice vrst,
inclusiv n copilrie, mai des la brbai dup vrsta
de 40 ani dect la femei.

ETIOPATOGENIE
Nu se cunoate cauza bolii i nici mecanismele prin
care se formeaz leziunile cutanate;
Boala apare pe un teren predispus, 5877% din
cazuri avnd prezeni antigeni de HLA B8, HLA
DQW2;
Se presupune c gene vecine acestor locusuri ar
modifica rspunsul imun la antigene proprii i/sau
exogene;
Evidenierea de anticorpi serici antimucoas gastric
i antitiroidieni a ridicat problema dac nu cumva
aceti anticorpi produc leziuni cutanate;
Asocierea sindromului de malabsorbie la peste 1/3
din cazuri face probabil o etiologie sau un mecanism
patogenic comun al celor dou boli.

ETIOPATOGENIE
Glutenul (proteina care se gsete n fina de gru,
secar, orz i ovs) joac un rol important n
patogeneza dermatitei herpetiforme;
Probabil c glutenul i mai ales una din fraciile sale
(gliadina) se fixeaz n derm unde determin
urmtoarele efecte:
induce citoxicitate limfocitar;
activeaz complementul care elibereaz factori
hemotactici pentru neutrofile, ale cror enzime
proteolitice au un efect distructiv;
Dar aceast ipotez nu explic de ce nu se produc
leziuni i n pielea clinic sntoas, dei aceasta
conine Ig A i C3.

TABLOUL CLINIC

Boala debuteaz cu o erupie eritemato-papuloas (urticaria like),

vezicule sau mici bule;

Bulele au diverse dimensiuni, uneori fiind mici, cu aspect macroscopic

de vezicule;

Ele au tendin la grupare n buchet (de unde i numele de dermatit

herpetiform) dar pot fi i izolate;

n faza de stare erupia are un aspect polimorf:

a) Bule de talie mic (1-3 mm), cu coninut clar, de cele mai multe
ori grupate, cu o dispoziie figurat sau circinat, uneori n placarde.
Bulele se rup uor i se acoper de cruste, acestea mascnd deseori
caracterul bulos al afeciunii. Dup desprinderea crustelor rmn pete
hepo i hiperpigmentate.
b) Erupie veziculobuloas, grupat n buchete asemntoare cu
herpesul.
c) Erupie eritematopapuloas de tip urticarian, care deseori
precede formarea bulelor. O caracteristic a acestei boli o constituie
apariia de bule pe fondul unor elemente eruptive eritematopapuloase.

TABLOUL CLINIC

Leziunile au dispoziie simetric, pe feele de extenzie ale

membrelor, fese i regiunea scapular, ele apar i dispar
continuu;
Mucoasele sunt numai rareori afectate;
Fenomene subiective importante nsoesc erupia prurit
uneori intens, senzaie de arsur i durere, acestea pot
preceda cu cteva ore sau zile erupia;
Starea general este perfect;
Dieta bogat n gluten i ioduri (ex. animale marine) i
medicamentele care conin halogeni determin agravri ale
bolii;
Pe aceast observaie se bazeaz testul Iadassohn, care
const n apariia de noi leziuni la aplicarea pe tegumente a
iodurii de potasiu sau ngerarea de alimente sau
medicamente cu halogeni;
Semnul Nicolsky este negativ.

DIAGNOSTIC
Diagnosticul se pune pe baza aspectelor clinice care
adesea pot fi neltoare, investigaiile de laborator
sunt absolut necesare;
Citodiagnosticul Tzanck evideniaz n lichidul din
bule prezena a numeroase eozinofile;
Examenul histopatologic: se examineaz
un
fragment de la periferia leziunilor, n vrful papilelor
dermice se observ microabcese cu neutrofile, care
determin un clivaj n aceast zon i formarea unei
bule subepidermice multioculare, dermul subpapilar
conine un infiltrat inflamator compus predominant din
neutrofile.

DIAGNOSTIC - IMUNOFLUORESCEN

Imunofluorescena direct: att pielea afectat ct i cea ne lezat

conin depozite granulare, focale Ig A, situate n vrful papilelor
dermice, prezena acestor depozite n pielea de aspect normal este cel
mai util criteriu de diagnostic;
Aceste depozite sunt ne afectate de tratament, dar se reduc sau dispar
dup un regim srac n gluten;
Studiile de imunomicroscopie electronic au artat c Ig A sunt
localizate imediat sub membrana bazal, n vecintatea microfibrilelor
i a fibrelor de ancorare;
Fraciunea C3 a complementului este frecvent ntlnit n aceleai
localizri ca i Ig A nu este nici ea influenat de tratamentul cu
Dapson.
Imunofluorescen indirect: la 70 % dintre pacieni cu dermatit
herpetiform s-au evideniat autoanticorpi circulani de tip Ig A
ndreptai mpotriva unor structuri de endomisiumului fibrelor musculari
netede.

TRATAMENTUL

Maladia Duhring are o evoluie cronic cu pusee i rare remisiuni

spontane;
Evoluia ei este totu bine controlat cu tratamentul cu Sulfone;

Dapsona (diaminodifenil sulfon) i sulfopiridina produc ameliorri ale

simptoamelor i semnelor bolii n ore sau zile;

Dozele uzuale de atac pentru adult sunt de 100 150 mg/zi (poate fi
administrat ntr-o singur priz), ocazional, pot fi necesare 300-400 mg
dapson.

Sulfapiridina, n doz de 1-1,5 g/zi, este util mai ales la cei care nu
tolereaz dapsona (pacieni vrstnici, cu afeciuni cardiovasculare,
anemiei etc.).

De menionat c antiinflamatoarele nesteroidiene exacerbeaz de obicei

dermatita herpetiform, chiar la pacienii tratai cu Dapson.

Dieta fr gluten influeneaz leziunile intestinului subire; nu exist nici

un dubiu c leziunile intestinului subire rspund la ntreruperea glutenului,
pe de alt parte dup meninerea cu perseverena timp ndelungat (6-12
luni) a unei diete fr gluten, n marea majoritate a cazurilor, medicaia
poate fi redus sau chiar oprit.