196

Tumori maligne cutanate

26. TUMORI MALIGNE CUTANATE

26.1. Carcinoamele cutanate
Tumorile epiteliale maligne sunt denumite carcinoame termen care include att noiunea
de neoplazie epitelial, ct i noiunea de malignitate. Adenocarcinoamele sunt denumite tumorile
epiteliale maligne cu structur glandular. Denumirea de epiteliom este mai puin precis
deoarece are numai semnificaie de tumor de origine epitelial.
Carcinoamele cutanate sunt cele mai frecvente cancere ale adultului n general i cancere
cutanate n particular (90%). Incidena lor crete fiind legat de creterea duratei de via, a
comportamentului, n particular de expunerile solare repetate. Pericolul reprezentat de aciunea
radiaiilor solare asupra tegumentului este strns corelat cu fototipul cutanat.
Carcinogeneza epitelial corespunde unei acumulri de evenimente genetice mutagene. Se
poate distinge o faz de iniiere printr-un agent carcinogen (cel mai adesea ultravioletele). Celulele
iniiate vor persista cunoscnd o faz de promovare urmat de o faz de progresie favorizat de
carcinogeni (UV, imunosupresie, papilomavirus).

26.1.1. Carcinomul bazocelular

Carcinomul bazocelular (CBC) este o tumor epitelial care se dezvolt n dependen de
epiderm fiind localizat numai pe piele i niciodat pe mucoase. Carcinomul bazocelular prezint
numeroase forme clinice i histologice care impun variate opiuni terapeutice.
Particulariti ale CBC:
a)
benignitatea care pare a fi absolut;
b)
malignitatea in situ manifestat att prin caracterul invadant al
formelor endofitice ct i prin caracterul uneori extrem de recidivant;
c)
existena de leziuni cu structuri histologice asemntoare
carcinomului bazocelular, dar care au un prim stadiu neinvaziv;
d)
majoritatea tumorilor se dezvolt pe pielea aparent indemn, aprnd
de novo;
e)
apariia de carcinoame bazocelulare multiple primare, independente de
leziuni preexistente.

Epidemiologie
Carcinomul bazocelular este cea mai frecvent tumor malign a pielii, reprezentnd 30%
din totalul cancerelor de piele i 60-80% din totalul carcinoamelor cutanate, raportul CBC/CSC
fiind de 3/1-4/1. Incidena carcinomului bazocelular este n continu cretere n ultimii ani fiind mai
crescut n ri precum Australia. Marea majoritate a carcinoamelor bazocelulare apar dup vrsta
de 50 ani i n mod sporadic. Localizarea carcinomului bazocelular este ndeosebi cervico-facial,
2/3 dintre ele fiind localizate n aceast regiune.
Mortalitatea dat de carcinomul bazocelular este puin studiat, fiind sczut.

Etiologie
O serie de factori sunt incriminai n apariia carcinomului bazocelular:
a) Factorii de mediu
Exist argumente n incriminarea rolului favorizant al radiaiilor solare asociate cu vnt i
umezeal n apariia carcinomului bazocelular. Studii epidemiologice au artat c apariia

197

Tumori maligne cutanate

carcinomului bazocelular este frecvent asociat cu expunerile repetate la soare n cadrul profesiilor
care se desfoar n aer liber (agricultori, pescari, grdinari), activitilor sportive, concediilor,
80% din carcinoamele bazocelulare aprnd pe zone fotoexpuse.
Prevalena n cretere cu vrsta a carcinomului bazocelular se explic prin efectul cumulativ
al radiaiilor solare, cu apariia leziunilor degenerative induse de acestea. Pe plan biologic n
carcinomul bazocelular exist o frecven crescut a mutailor genei p53. Tipul mutailor (dimeri ai
pirimidinei) i localizarea fiind foarte evocatoare pentru mutaiile induse de ultraviolete.
Ali factori de mediu care pot interveni n apariia carcinomului bazocelular sunt radiaiile
ionizante i substanele chimice (arsenicul i hidrocarburile).
b) Factorul genetic
n cteva boli genetice rare exist o predispoziie de apariie a carcinomului bazocelular.
Astfel, n xeroderma pigmentosum exist o anomalie a enzimelor de reparaie a acidului
dezoxirobonucleic (ADN) sau n nevomatoza bazocelular (sindrom Gorlin), anomalia genei
pathced.
De asemenea rolul fenotipului cutanat cu predispoziia persoanelor care au fototip I i II
(persoane cu ochi albatri i verzi, pr rocat, cu incapacitate de a se bronza) de a face carcinomul
bazocelular.
c) Imunodepresia
Imunodepresia a fost studiat la persoanele care au suferit grefe de organ. Un studiu olandez
efectuat pe perioada 1966-1988 a gsit o inciden global a carcinomului bazocelular de 10 ori mai
mare la persoanele cu gref de organ fa de populaia general olandez. Incidena apariiei
carcinomului bazocelular crete cu durata de supravieuire post-gref.
n schimb la pacienii cu HIV incidena carcinomului bazocelular este identic cu cea gsit
n populaia general.

Aspecte clinice
Debutul apariiei carcinomului bazocelular este insidios putnd s se fac sub forma:
a) unui mic grunte emisferic, ct o gmlie de ac, translucid sau alb cenuiu, de consisten
elastic sau molatec denumit perl epiteloid;
b) unui mic nodul semidur cu dimensiuni de 2-3 mm, roz-roiatic, acoperit de telangiectazii;
c) unei mici eroziuni fr chenar perlat n zgrietur de unghie;
d) unei mici pete eritematoase sau eritemato-scuamoase, keratozice sau erozive, rotund
ovalar, cu diametrul de 5-7 mm;
e) unei mici plci alb-glbui palide.
n cazul apariiei carcinomului bazocelular pe leziuni preexistente modificarea acestora
precum infiltrarea, creterea bidimensional, fisurarea, ulcerarea trebuie s trezeasc suspiciuni n
acest sens impunnd efectuarea biopsiei n scop diagnostic.
Exist trei forme clinice principale:
a) Carcinomul bazocelular nodular este forma cea mai frecvent localizat n special pe
capul i gtul persoanelor n vrst. Se prezint ca o papul sau nodul cu suprafaa neted,
translucid sau gri, cu prezena de telangiectazii. n evoluie apar noi perle dispuse n buchet sau
liniar care se extind prin periferie. Apariia unei ulceraii centrale d leziunii un aspect ombilicat cu
posibilitatea apariiei de hemoragii recidivante. Carcinomul bazocelular nodular poate fi intens
pigmentat (forma tatuat) sau s se ramoleasc total sau parial devenind depresibil datorit unei
dezintegrri pseudo-chistice.
Carcinomul bazocelular plan cicatricial reprezint o form clinic a carcinomului
bazocelular nodular. Se prezint ca o plac rotunjit sau oval, cu contururi neregulate de aspect
geografic, avnd zona central atrofo-cictriceal, cu pielea subiat i prezena de telangiectazii,
acoperit de scuame aderente. Periferia este caracteristic fiind alctuit din perle translucide,

Tumori maligne cutanate

198

uneori pigmentate, realiznd un burelet sau aspectul de chenar ulcerativ. Localizrile de elecie sunt
regiunea temporo-frontal i scalpul. Evoluia este lent cu extindere lent n decursul lunilor sau
anilor atingnd dimensiuni de 10-30 cm.
b) Carcinomul bazocelular superficial se prezint ca o plac plan, roie, avnd contururile
neregulate i mrginit de un chenar foarte fin, format din mici perle adiacente, cu dimensiuni de
0,5-1 mm, uneori pigmentate. Placa este acoperit de scuame i cruste, putnd n evoluie s
ulcereze. Localizarea este pe jumtatea inferioar a trunchiului paravertebral i pe membre. Evoluia
este lent putnd atinge un diametru de 5-10 cm. Denumirea de carcinom bazocelular pagetoid este
fcut datorit analogiei clinice criticabile cu boala Paget. O form superficial este i carcinomul
bazocelular eritematos.
c) Carcinomul bazocelular sclerodermiform se prezint ca o plac dur, alb-glbuie, slab
delimitat i deprimat, asemntoare cu o cicatrice alb, greu sesizabil n absena ulceraiei. Este
localizat adesea pe frunte i n apropierea orificiilor feei. Evoluia este lent, cu extindere
centrifug i n final ulcerare.
Celor 3 forme clinice principale li se adaug:
d) Tumora fibroepitelial Pinkus este considerat de unii autori ca o form rar de carcinom
bazocelular. Clinic se prezint ca un nodul unic sau multiplu, discret eritematos, neted, relativ ferm
i uneori pediculat. Evoluia se face lent spre un carcinom bazocelular tipic.
e) Carcinomul bazocelular ulcerativ toate formele clinice de carcinom bazocelular pot
ulcera, nefiind posibil s se disting o form ulcerativ specific. Ulceraia poate surveni demblee
sau s apar secundar n cursul evoluiei tumorii. Ulceraia poate avea o evoluie extensiv i
distructiv, tumora putnd invada esuturile subiacente. Anterior se utilizau termenii de ulcus rodens
i ulcus terebrant.
f) Carcinoamele bazocelulare multiple reprezint o form cu leziuni multiple i
concomitente de carcinom bazocelular, noile leziuni aprnd la intervale scurte. Leziunile pot s
apar i secundar pe leziuni preexistente.

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial clinic se face cu alte tumori cutanate cum este melanomul n
formele pigmentate. Carcinomul bazocelular superficial poate fi confundat cu o plac de psoriazis
sau cu dermatofiia. Diferenierea ntre carcinomul bazocelular i carcinomul spinocelular este
dificil, impunnd efectuarea biopsiei pentru precizarea diagnosticului i tipului histologic.

Citodiagnosticul
Citodiagnosticul are o mare valoare orientativ n carcinomul bazocelular. Celulele apar
strns grupate n mozaic, respectiv n grmezi de 6-10 celule pn la cteva zeci. Celulele izolate,
rspndite la distan, sunt rare i necaracteristice. Celulele sunt monomorfe, cu nuclei intens
bazofili, omogen colorai, fr nucleoli vizibili, cu citoplasma redus cantitativ. De obicei nu apar
anomalii nucleare. Imaginea este caracteristic pentru carcinomul bazocelular.
Citodiagnosticul trebuie dublat de examenul histopatologic.

Histopatologia
Tipic carcinomul bazocelular este constituit din grmezi celulare compacte, formate din
celule bazofile, monomorfe, avnd la periferie o dispoziie n palisad. Grmezile sunt rotunde i
mai mult sau mai puin confluente. Aceste celule ar proveni din celulele pluripotente situate n
stratul bazal epidermic i pilar.
a) Carcinomul bazocelular nodular are dou forme: solid i adenoid chistic. n forma solid
sunt prezeni n derm unul sau mai muli lobuli de talie mare. Aceste mase sunt de obicei
circumscrise, bine delimitate, constituite din celule bazocelulare, avnd la periferie dispoziie n

199

Tumori maligne cutanate

palisad. Sunt prezente artefacte de retracie. n forma adenoid celulele sunt dispuse sub form de
coloane celulare subiri care se pot ramifica i anastomoza.
b) Carcinomul bazocelular superficial este definit histologic de prezena unui cuib tumoral
intradermic agat totdeauna de epiderm i/sau foliculul pilos. Acest focar tumoral este format din
celule bazaloide dispuse n palisad la periferie. Cel mai adesea apar focare tumorale multiple
separate de intervale de piele normal.
c) Carcinomul bazocelular infiltrant regrupeaz carcinomul bazocelular infiltrant trabecular
i carcinomul bazocelular infiltrant micronodular. Forma trabecular este caracterizat prin prezena
de focare tumorale de talie mic, slab delimitate, cu arhitectur variat sub form de insule
neregulate sau de travee. Proliferarea tumoral se ntinde n derm cu tendin foarte invaziv. Forma
micronodular se caracterizeaz printr-o multitudine de focare tumorale de talie mic formnd
lobuli bine delimitai.
d) n carcinomul bazocelular sclerodermiform focarele tumorale sunt reprezentate de
cordoane subiri, uneori reprezentate de un singur ir de celule, aranjarea palisadic periferic fiind
absent. Tumora infiltreaz o strom tumoral foarte scleroas, ocupnd de obicei toat nlimea
dermului, ntinzndu-se uneori i n hipoderm.
e) Tumora fibroepitelial Pinkus prezint histologic celule tumorale regrupate n cordoane
anastomozate, agate de epiderm i realiznd o reea. Tumora este adesea superficial fiind bine
delimitat n profunzime.
f) Carcinomul bazocelular metatipic prezint o difereniere malpighian carcinomatoas.
g) Carcinomul bazocelular mixt este diferit histologic prin asocierea aspectului de carcinom
bazocelular i carcinom epidermoid, fiecare component fiind bine delimitat.

Prognostic
Carcinoamele bazocelulare pot avea dou tipuri de evoluie cu:
- recidiv,
- extindere locoregional n profunzime, putnd conduce la distrucii tisulare
importante.
Recidiva carcinomului bazocelular este condiionat de o serie de factori:
1. Factori clinici
a) Localizarea sunt reinute 3 zone topografice cu risc de recidiv:
- zone cu risc sczut de recidiv: trunchi i membre;
- zone cu risc intermediar de recidiv: frunte, obraz, brbie, pielea proas a capului i
gt;
- zone cu risc crescut de recidiv: nas i zonele periorificiale ale extremitii cefalice
(conductul auditiv extern, conductul lacrimal, unghiul intern i extern al orbitei).
b) Talia (diametrul cel mai mare al tumorii) n funcie de care riscul de recidiv poate fi
considerat crescut variaz n funcie de topografie:
- superioar de 1 cm pentru zonele cu risc crescut de recidive;
- superioar de 2 cm pentru zonele cu risc sczut i intermediar de recidiv.
c) Formele clinice slab delimitate sau sclerodermiforme;
d) Formele recidivante.
Vrsta, durata de evoluie i sexul nu sunt factori de risc de recidiv.
2. Factori histologici
Factorii histologici sunt reprezentai de formele histologice agresive definite de subtipurile
sclerodermiform, infiltrant i formele metatipice. n caz de asociere a mai multor subtipuri
histologice prognosticul global depinde de componenta cu prognosticul cel mai sever.
Nu se poate aprecia rolul infiltrrii perinervoase sau alte aspecte particulare ale componentei
stromale sau epiteliale.

Tumori maligne cutanate

200

Se disting 3 grupe prognostice n funcie de riscul de recidiv ca i de riscul de invazie

local i dificultatea tratamentului n caz de recidiv. Aceste grupe prognostice ajut la alegerea
terapiei adecvate:
a) Grupul cu prognostic sever cuprinde:
- formele clinice sclerodermiforme sau slab delimitate i formele histologice agresive;
- formele recidivate (cu excepia carcinomului bazocelular superficial);
- carcinomul bazocelular nodular din zonele cu risc crescut de recidiv i talia superioar
de 1 cm.
b) Grupul cu prognostic intermediar cuprinde:
- carcinoamele bazocelulare superficiale recidivate;
- carcinomul bazocelular nodular cu diametrul sub 1 cm pe zon cu risc crescut de
recidiv sau cu diametrul peste 1 cm pe zon cu risc intermediar de recidiv sau cu
diametrul peste 2 cm pe zon cu risc sczut de recidiv.
c) Grupul cu prognostic bun cuprinde:
- toate carcinoamele bazocelulare superficiale primare i tumora Pinkus;
- carcinoamele bazocelulare nodulare primare, bine delimitate, cu diametrul sub 1 cm,
situate pe o zon de risc intermediar de recidiv, i cu diametrul sub 2 cm pe o zon de
risc sczut de recidiv.

Diseminarea locoregional i metastazele

Pot s apar:
a) noduli subcutanai satelii tumorii primare n evoluie situai ntr-un perimetru de
aproximativ 2-3 cm, dup o perioad de laten variabil;
b) noduli tumorali subcutanai, cu diametrul ntre 2 i 4 cm, mai profunzi dect cei descrii
anterior.
Metastazele carcinoamelor bazocelulare sunt excepionale. Suspiciunea unei invadri
profunde sau loco-regionale poate justifica realizarea de examinri complementare: radiografie,
ecografie i mai ales tomodensitometrie i rezonan magnetic nuclear n funcie de localizare i
invadarea tisular subcutanat.

Tratament
Principalul criteriu de apreciere a eficienei tratamentului n carcinomul bazocelular este
apariia recidivei urmrit pe o perioad de 5 ani. Aceasta este de 1% n chirurgia micrografic a lui
Mohs i chirurgia de exerez clasic cu examen extemporaneu, de 5-10% n chirurgia de exerez
clasic, radioterapie i criochirurgie, i de 7-13% pentru chiuretaj-eletrocauterizare. n cazul
tumorilor recidivante aceasta este de 5% n chirurgia micrografic Mohs, de 10-20% n chirurgia de
exerez clasic i radioterapie i de 40% n chiuretaj-elecrocauterizare.
1. Chirurgia reprezint tratamentul de elecie permind controlul histologic al marginilor
tumorii. Trebuie respectat o margine de siguran care este recomandat s fie de 3-4 mm pentru
tumorile cu prognostic bun, de minimum 4 mm pentru tumorile cu prognostic intermediar, iar
pentru tumorile cu prognostic grav aceasta poate varia ntre 5 mm pentru tumori bine limitate la 10
mm sau mai mult pentru carcinoamele bazocelulare sclerodermiform i recidivant. Dac pentru
anumite motive funcionale sau estetice aceste margini nu pot fi respectate este recomandat
efectuarea unui examen extemporaneu sau chirurgie n 2 timpi pentru a fi siguri c marginea este
sntoas. n toate cazurile marginile profunde sunt situate n esutul grsos subcutanat,
respectndu-se aponevroza (frunte), pericondrul (ureche, nas) sau periostul (pielea proas a
capului).
2. Radioterapia este o tehnic care d rezultate bune n numeroase forme clinice i
histologice ale carcinom bazocelular. Utilizarea radioterapiei impune o confirmare clinic i
histologic a carcinomului bazocelular. Se pot utiliza:

201

Tumori maligne cutanate

a) radioterapia X cu energie sczut (radioterapie de contact sau Chaoul-terapie), distana

focal fiind de 2-3 cm i o tensiune redus (50-60 kV). Doza total aplicat este de 4000-8000 R, cu
doze fracionate de 500-800 R, 2-3 edine pe sptmn. Este indicat n carcinomul bazocelular cu
diametrul de 2 cm i gorsimea de 5-8 mm.
b) radioterapia profund cu tensiune nalt (200 kV) are ca indicaie carcinoamele
bazocelulare infiltrate i burjonate.
c) curieterapia utilizeaz radiocobaltul (Co60), iridiul (Ir192) i stroniu-ytriu (Sr-Y90).
Radiumul a fost abandonat.
d) radioterapia de nalt energie (fotoni sau electroni).
Radioterapia nu este recomandat ca i tratament de prim intenie dac chirurgia de exerez
poate fi realizat. Radioterapia nu este indicat la:
- pacieni sub 60 de ani,
- n tratamentul carcinomului bazocelular sclerodermiform,
- pe anumite zone: urechi, mini, picioare, gambe, organe genitale,
- n sindroamele genetice care predispun la cancere cutanate precum sindromul nevului
bazocelular i xeroderma pigmentosum.
Radioterapia i are indicaie n cazurile n care chirurgia nu este posibil: carcinom
bazocelular cu exerez incomplet, carcinom bazocelular recidivat, carcinom bazocelular nodular
cu dimensiuni peste 2 cm localizat pe extremitatea cefalic, carcinom bazocelular cu invadare
osoas sau cartilaginoas. Se indic respectarea unei margini de securitate minime de 5-10 mm de
iradiere n raport cu volumul tumoral.
3. Criochirurgia necesit o biopsie prealabil. Este indicat n carcinoamele bazocelulare
superficiale localizate pe zone cu slab risc de recidiv sau n carcinoamele bazocelulare bine
delimitate cu dimensiuni sub 1 cm indiferent de localizare.
4. Chiuretajul-electrocauterizarea este o metod oarb care necesit un diagnostic clinic
cert, o confirmare histologic a materialului chiuretat i un operator cu experien. Aceast metod
este indicat pentru carcinoamele bazocelulare nodulare de talie mic (sub 2 cm) i carcinoamele
bazocelulare superficiale.
5. Laserul nu reprezint o recomandare cert n tratamentul carcinomului bazocelular.
6. Fototerapia dinamic este indicat doar n carcinoamele bazocelulare superficiale.
7. 5-Fluoro-uracilul nu are o eficien evaluat.
8. Imiquimodul este folosit doar n carcinoamele bazocelulare superficiale.
9. Interferonul nu este recomandat n tratamentul carcinomului bazocelular.

26.1.2. Carcinomul spinocelular

Carcinomul spinocelular (CSC) este o tumor malign care are ca punct de plecare stratul
spinos (mucos) din piele i mucoase. Carcinomul spinocelular este un carcinom adevrat, invaziv,
dotat cu un mare potenial de malignitate, dnd metastaze limfoganglionare i la distan. Spre
deosebire de carcinomul bazocelular, polimorfismul lui clinic este mai redus, aprnd frecvent pe
leziuni precanceroase i avnd o evoluie mai rapid.

Epidemiologie
Incidena carcinomului spinocelular este inferioar celei a carcinomului bazocelular. Apare
ndeosebi dup vrsta de 60 de ani, maximum de inciden fiind ntre 60-70 ani, predominnd la
brbai. Poate fi localizat oriunde pe tegument dar i pe semimucoase i mucoase. 80% din
carcinoamele spinocelulare sunt localizate la nivelul extremitii cefalice.

Etiologie

Tumori maligne cutanate

202

a) Contrar carcinomului bazocelular, majoritatea carcinoamelor spinocelulare apar adesea pe

leziuni preexistente: keratoze actinice, radiodermite, cicatrici de arsuri sau alte cicatrici, ulcere
cronice de gamb, lichen scleros genital, lichen eroziv bucal, leziuni mucoase cu etiologie HPV,
leucoplazii.
b) Expunerile solare cumulative sunt considerate principalul factor cauzal n apariia
carcinomului spinocelular. Soarele este responsabil de apariia leziunilor precanceroase denumite
keratoze actinice aprute pe pielea fotoexpus. Keratozele actinice pot disprea spontan sau s se
transforme n adevrate carcinoame spinocelulare. Sunt predispui ndeosebi indivizii cu fototip I i
II.
c) Papilomavirusurile (HPV) al cror rol oncogen este discutat. Infecia cu aceste virusuri
predispune la apariia carcinomului spinocelular al mucoaselor (carcinomul de col uterin i al
anusului). HPV par s joace rol i n apariia carcinoamelor spinocelulare cutanate la pacienii care
au suferit grefe de organ (peste 50% din pacieni). La pacienii imunocompeteni HPV au rol numai
n apariia carcinoamelor spinocelulare ale mucoaselor, nu i a celor cutanate.
d) O serie de genodermatoze rare precum xeroderma pigmentosum i epidermodisplazia
veruciform conduc la apariia carcinomului spinocelular.
e) Ali factori cancerigeni cu rol n apariia carcinomului spinocelular sunt: radiaiile
ionizante, arsenicul, hidrocarburile halogene i tutunul (n particular n carcinomul spinocelular al
buzei inferioare).

Aspecte clinice
Debutul carcinomului spinocelular se poate face printr-o mic plac keratozic verucoas,
printr-o mic formaiune papilomatoas sau verucoas asimilat papilomului verucos sau cornos,
printr-o ulceraie cu baza i marginile indurate, printr-o fisur sau o papul roz-roietic sau printrun nodul pseudoinflamator cu evoluie relativ rapid i tendin la ulcerare.
n stadiul de stare carcinomul spinocelular se prezint sub form de:
a) nodul rou, crnos, frecvent cu suprafaa erodat, uor neregulat, secretnd sau
ulcernd;
b) leziune ulcerat central avnd baza infiltrat i suprafaa acoperit de cruste i secreii
glbui, fetide, iar periferia este marcat de un burelet semidur, adesea ulcerat. Compresiunea ntre
dou degete permite exteriorizarea unor mici mase albicioase, cazeiforme (viermiorii descrii de
Virchow);
c) leziune vegetant sau burjonat care se prezint ca o mas tumoral, proeminent,
ulcerat, cu contur i relief neregulat, secretnd i fetid;
d) leziune keratozic uscat, verucoas, de culoare cenuie sau glbuie care acoper total sau
parcelar o formaiune tumoral.
Oricare ar fi aspectul clinic aceast leziune cronic ulcerat sau nodular impune efectuarea
biopsiei care va confirma diagnosticul.

Diagnosticul diferenial
Diagnosticul diferenial este uneori dificil pe plan clinic i uneori i histologic cu
keratoacantomul, tumor cutanat cel mai adesea benign cu evoluie rapid. Diagnosticul
diferenial se face i cu carcinomul bazocelular i celelalte cancere cutanate.

Anatomie patologic
Carcinomul spinocelular se caracterizeaz histologic printr-o proliferare de celule de talie
mare, organizate n lobuli sau travee mai mult sau mai puin anastomozate, adesea slab delimitate,
avnd o dispoziie anarhic. Celulele din aceste proliferri neoplazice sufer o difereniere
epidermoid care se desfoar centripet, celulele cele mai evoluate keratinizndu-se n zona
central a proliferrilor. Cnd celulele keratinizate sunt numeroase formeaz globi (perle) cornoi.

203

Tumori maligne cutanate

Aceste structuri sferoide caracteristice sunt formate din celule spinoase aplatizate, din ce n ce mai
keratinizate, dispuse n lamele concentrice. De asemenea sunt prezente i numeroase mitoze i atipii
nucleo-citoplasmatice. Tumora invadeaz mai mult sau mai puin profund dermul i chiar
hipodermul, cu prezena unui infiltrat inflamator. Caracterul puin difereniat i un anumit grad de
neurotropism sunt factorii de prognostic defavorabil. n funcie de gradul de trecere al membranei
bazale i de infiltrare a dermului se vorbete de carcinom in situ, carcinom microinvaziv sau
carcinom invaziv. Carcinomul intraepitelial (in situ) este asimilat bolii Bowen.

Evoluie i prognostic
Toate carcinoamele spinocelulare trebuie considerate ca avnd un potenial agresiv. Sunt
citai o serie de factori cu prognostic nefavorabil:
- localizarea la nivelul extremitii cefalice, n particular nasul i zonele
periorificiale, mai ales mucoasele;
- formele slab delimitate pe plan clinic i histologic;
- talia superioar de 1 cm n zonele cu risc crescut;
- terenul (imunosupresia);
- caracterul recidivant: riscul unei prime recidive este n jur de 7%.
Evoluia local a carcinomului spinocelular este agresiv prin infiltraie, fie de-a lungul
vaselor i nervilor ajungnd la primul grup ganglionar, sau pe cale hematogen la organele interne
(plmn, ficat, creier, etc). La examenul clinic se caut sistematic existena adenopatiei pe teritoriul
de drenaj. n cazul cancerului de buz pot aprea false adenopatii metastatice fiind vorba de
adenopatii submandibulare solitare, cronice i neinflamatorii, care nu depesc 1-1,5 cm diametru.
Cauza acestor adenopatii nespecifice ar constitui-o resorbia cronic cu efect reactiv la nivelul
ganglionilor satelii a diferitelor substane de degradare alimentar i toxine microbiene de la
nivelul cavitii bucale.
Evoluia adenopatiilor tumorale netratate chirurgical n timp util sau radiorezistente se face
lent spre crearea de blocuri ganglionare, procesul continund cu prinderea prilor moi din jur i
fixarea de planurile profunde i osoase. n evoluie ganglionii se necrozeaz cu prinderea
tegumentelor supraiacente i deschiderea la piele.
Riscul metastazelor viscerale al carcinomului spinocelular nu este neglijabil. n general ele
sunt precedate de o metastaz ganglionar regional. Efectuarea radiografiei toracice i ecografiei
abdominale nu sunt cerute dect n cazul afectrii ganglionare dovedite.
Metastazele ganglionare apar n 2% dintre carcinoamele spinocelulare cutanate i 20%
dintre cele mucoaselor.

Tratament
a) Chirurgia rmne metoda de elecie permind examenul histologic i asigurnd excizia
complet a leziunii. Marginile de siguran sunt mai largi dect la carcinomul bazocelular fiind de
aproape 1 cm. Operaia chirurgical poate consta doar dintr-o simpl exerez-sutur efectuat n
ambulator sau ntr-o excizie n doi timpi cu reconstrucie plastic sub anestezie general.
b) Radioterapia (electron sau curiterapia) este utilizat doar pentru cazurile inoperabile sau
pentru anumite localizri.
c) Chimioterapia este utilizat n formele de dimensiuni mari pentru a reduce masa tumoral
sau pentru formele metastatice sau inoperabile.
d) Tratamentul afectrii ganglionare - toate adenopatiile suspecte vor fi prelevate pentru
examenul histologic. Dac afectarea lor este confirmat histologic se va efectua un chiuretaj
ganglionar al regiunii. Acesta este completat de iradierea ariei ganglionare n cazul ruperii capsulei
ganglionare sau dac mai muli ganglioni sunt afectai.

Tumori maligne cutanate

204

Dup tratamentul efectuat pentru carcinomul spinocelular este necesar o urmrire regulat,
cel puin o dat pe an timp de 5 ani i ideal pe tot restul vieii, pentru depistarea recidivei leziunii,
dar de asemenea i de a depista apariia unui nou cancer cutanat.
Tratamentul preventiv se bazeaz pe ndeprtarea leziunilor precanceroase.

26.2. Limfoame cutanate

Limfoamele cutanate primitive sunt definite ca i o proliferare limfocitar malign avnd ca
punct de plecare pielea fr a exista invadare ganglionar, medular sau visceral iniial, altfel
fiind vorba de limfoame hematologice cu localizare cutanat secundar. Limfoamele cutanate
primitive reprezint al treilea tip de limfoame dup limfoamele hematologice i limfoamele
digestive.
Clasificarea European Organisation for Reserch and Treatment of Cancer (EORTC) aplicat
la limfoamele cutanate vizeaz prognosticul bazndu-se pe criteriul clinic, anatomopatologic i
imunohistochimic. Ea separ de asemenea limfoamele cutanate T de limfoamele B i n fiecare grup
se deosebesc limfoamele mai puin agresive de cele agresive i de entitile provizorii.
Clasificarea EORTC
1. Evoluie mai puin agresiv
- Micozis fongoid,
- Micozis fongoid cu mucinoz folicular,
- Limfom pagetoid,
- Limfom T cu celule mari CD30+,
- Papuloza limfomatoid.
2. Evoluie agresiv
- Sindrom Szary,
- Limfom T cu celule mari CD30-.
3. Evoluie nedeterminat
- Chalazodermie granulomatoas,
- Limfom T polimorf cu celule mici i medii,
- Limfom T subcutanat.
Limfoamele cutanate primitive sunt n marea lor majoritate de fenotip T (70-80%) artnd
afinitatea special a limfocitelor T pentru piele (skin-associated lymphoid tissue). Dintre acestea
limfoamele T epidermotrope sunt cele mai frecvente, reprezentnd mai mult de jumtate dintre
limfoamele cutanate (52%) i sunt reprezentate ndeosebi de micozis fongoid, aprnd ndeosebi la
omul n vrst de peste 56 ani.

Micozis fongoid
Micozis fongoid este cel mai frecvent limfom cutanat. El se caracterizeaz printr-o evoluie
cronic, lung timp strict cutanat, iniial sub forma unui simplu eritem, apoi a plcilor eritematoase,
mai mult sau mai puin scuamoase, cu contururi geografice, avnd localizare ndeosebi la nivelul
pliurilor axilare sau trunchiului (n zona chilotului). Iniial diagnosticul poate fi greu de afirmat n
cazul leziunilor cu evoluie pasager i cu aspect eczematiform sau psoriaziform. Este necesar s se
efectueze mai multe biopsii pentru stabilirea diagnosticului.
Dup mai muli ani (chiar zeci) leziunile devin mai infiltrate cu formarea de arcuri de cerc
roii-brune, de consisten crescut. Fixitatea, delimitarea net i aspectul figurat al plcilor, la fel
ca i pruritul trebuie s evoce diagnosticul. Leziunile pot conflua dnd un aspect eritrodermic
pacientului. Tumorile pot s apar fie pe plcile existente, fie n pielea aparent sntoas. Tumorile
au tendin de ulcerare fiind localizate de obicei pe fa, pielea proas a capului i marile pliuri.

205

Tumori maligne cutanate

Stadiul tumoral corespunde n marea majoritate a cazurilor transformrii histologice cu apariia de

celule mari n snul infiltratului (micozis fongoid transformat). Aceast transformare constituie un
semnal evolutiv i prognostic grav ndeosebi n cazul extinderii extra-cutanate, ganglionare sau
viscerale.

Histologie
Histologic micozisul fongoid se caracterizeaz printr-o proliferare subepidermic n band a
limfocitelor atipice cu nucleu cerebriform (convolutat) i hipercrom de tip Szary. Acestea se
regrupeaz sub form de ir indian la jonciunea derm-epiderm avnd tendina de migrare spre
epiderm, iniial izolat (exocitoz), apoi grupate n teci intra-epidermice denumite tecile Pautrier.
Absena modificrilor epidermice (spongioz, necroz, keratinizare) este un argument pentru
diagnosticul de micozis fongoid n faa unui infiltrat epidermotrop.
Celulele atipice sunt de fenotip CD3+, CD4+, CD8-, CD30- i CD45Ro+. Poate de
asemenea exista o pierdere a expresiei antigenelor limfocitelor mature (CD2, CD5, CD7) mai ales
n leziunile evoluate. Apariia tumorilor cutanate corespunde cel mai ades cu transformrile
citologice (micozis fongoid transformat), cu apariia n infiltrat a peste 25% celule mari i pierderea
epidermotropismului.

Evoluie
Prognosticul micozisului fungoid este favorabil n majoritatea cazurilor. Cel mai bun factor
prognostic l constituie stadiul de clasificare TNM. n particular pacientul cu micozis fungoid n
stadiul de plci localizate are o supravieuire identic cu a populaiei generale de aceiai vrst i
sex.

Tratament
n absena afectrii extracutanate tratamentul se bazeaz pe terapii locale:
- dermocorticoizii de clasele I i II pot da rspunsuri clinice uneori complete
dar de scurt durat urmate constant de recderi;
- chimioterapia local const n badijonri cu caryolizin (chlormthine) cu
efecte secundare dominate de iritaie local i de reacii de hipersensibilitate local, sau
badijonri cu carmustine avnd un risc de hipersensibilitate local mai mic dect pentru
caryolizin;
- retinoizii pe cale topic sunt reprezentai de bexaroten n gel 1%;
- imiquimode este comercializat sub form de crem (Aldara);
- PUVA-terapia i fototerapia UVB cu spectru ngust. Asocierea retinoizilor
diminu numrul de edine necesare prnd s creasc i durata rspunsului. Mai recent
asocierea interferonului alfa (IFN) n doze mici a artat o eficacitate superioar
asocierii PUVA-retinoizi;
- Radioterapia const n eletronoterapie corporal total sau radioterapie
convenional.
Un tratament polichimioterapic nu este indicat dect tardiv n caz de afectare extracutanat.

Sindromul Szary
Sindromul Szary este mult mai rar ntlnit, corespunznd formei eritrodermice i leucemice
a micozisului fongoid. Eritrodermia este foarte pruriginoas i se asociaz cu keratodermie palmoplantar, onicodistrofie i poliadenopatie. Faa este infiltrat cu ectropion i afectarea pielii proase
a capului tradus clinic printr-o alopecie eritemato-scuamoas.
Diagnosticul de sindrom Szary se bazeaz pe cel puin unul dintre criteriile urmtoare:
- celule Szary circulante peste 1000/mm3 pe frotiul sanguin;

Tumori maligne cutanate

206

- raport CD4/CD8 10 cu creterea numrul de limfocite circulante i/sau

pierderea expresiei makerilor pentru T sau CD26;
- prezena unei clone T sanguine cu creterea numrului de limfocite circulante;
- prezena unei clone T sanguine cu anomalii citogenetice.
Pacienii care prezint un tablou clinic de sindrom Szary (eritrodermie pruriginoas) fr
criteriile sanguine ale diagnosticului sunt considerai ca avnd micozis fongoid eritrodermic.

207

Tumori maligne cutanate

Limfoame pagetoide
Limfoamele pagetoide se prezint sub forma unei plci eritemato-scuamoase,
hiperkeratozice sau verucoase, cu contururi bine delimitate i margine arciform avnd localizarea
de obicei pe extremiti. Actualmente doar forma localizat (Woringer-Kolopp) este recunoscut
drept limfom pagetoid, pe cnd forma cu leziuni difuze (Ketron-Goodmann) este considerat ca o
simpl variant a micozis fongoid. Evoluia formei localizate are un excelent prognostic.
Biopsia evideniaz un infiltrat strict intraepidermic, format din celule de talie medie cu
nucleu hipercromatic i citoplasm abundent, putnd fi de fenotip CD4+ sau CD8+, care disociaz
epidermul. Exist i celule care pot s exprime antigenul CD30+.

Papuloza limfomatoid
Papuloza limfomatoid prezint pusee de leziuni papuloase sau nodulare diseminate, cu
evoluie necrotic, apoi autoregresiv aprnd la aduli n jurul vrstei de 40 ani i rar la copil. n
ciuda unui prognostic excelent papuloza limfomatoid poate fi asociat, precedat sau urmat de o
alt limfoproliferare (micozis fongoid, limfom ganglionar CD30+ sau boala Hodgkin) la 10% dintre
pacieni.
Biopsia arat prezena unui infiltrat dermic n form de triunghi cu baza la epiderm.
Infiltratul este polimorf cu prezena de celule mari CD30+, eozinofile, histiocite, neutrofile. Au fost
descrise mai multe subtipuri histologice: tipul A, cel mai frecvent, cu prezena de celule ReedStenberg, tipul B cu aspect de micozis fongoid i tipul C cu aspect mixt, putnd fi prezente
concomitent la acelai pacient fr a influena n mod particular prognosticul.

26.3. Sarcoamele cutanate

Fibrosarcomul
Reprezint forma cea mai frecvent dintre sarcoamele esutului conjunctiv moale, fiind
constituit din celule asemntoare fibroblastelor. Brbaii sunt mai frecvent afectai dect femeile,
tumora putnd s apar la orice vrst, chiar de la natere.

Etiologie
Factorii invocai n etiologia fibrosarcomului sunt: cicatrici vechi de lupus tuberculos
iradiate anterior cu raze X i ultraviolete, cicatrici de lues teriar i arsuri, xeroderma pigmentosum.

Clinic
Nodul dermic dur, cu suprafaa neted, de culoare roie sau purpuric, relativ bine
circumscris. Crete lent, cu tendin la invazie n profunzime ctre esutul subcutanat, fascie,
muchi, tendoane. Evoluia tumorii este ndeosebi exofitic, devenind molatec i ulcerndu-se.
Localizarea este ndeosebi pe membre i mai rar pe trunchi.
Se deosebesc mai multe forme clinice de fibrosarcom: sarcomul epiteloid, mixosarcomul,
histiocitomul fibros malign.

Histologie
Histologic se evideniaz proliferarea celulelor de tip fibroblastic. Fibrosarcoamele pot fi
mprite din punct de vedere al diferenierii n difereniate cnd sunt constituite din fascicule de
celule fuziforme sau alungite, divers orientate i ntreesute, cu atipii celulare i nucleare i mitoze
rare, i nedifereniate cnd celulele sunt dispuse dezordonat, cu atipii i mitoze numeroase.

Tumori maligne cutanate

208

Diagnostic diferenial
Diagnosticul diferenial se face cu nodulul Kaposi solitar, tumori vasculare, melanom
acromic, dermatofibrosarcom.

Evoluie i prognostic
La adult prognosticul este mai sever, cu risc de metastazare de 50% n urmtorii 5 ani. La
copiii sub 5 ani prognosticul este relativ favorabil. Mortalitatea este ridicat, la 5 ani supravieuirea
fiind de 60%.

Tratament
Tratamentul const n excizie chirurgical. Radioterapia este puin eficient.

Sarcomul Kaposi
Este o neoplazie conjunctivo-vascular constituit dintr-o proliferare a vaselor capilare i a
celulelor esutului conjunctiv, avnd un caracter multifocal, sistemic i o capacitate de metastazare.
Afecteaz ndeosebi adultul de vrst medie, cu un sex ratio brbai/femei de 3/1-10/1.
Incidena sarcomului Kaposi este de 2-6 cazuri la 1 milion de locuitori.

Etiologie
n etiologia sarcomului Kaposi sunt incriminai factori genetici, factori virali (virusul herpes
simplex tip 8), diabetul zaharat, imunosupresia (tratament imunosupresor, asocierea cu cancere
interne, SIDA).

Clinic
Noduli dermici profunzi, hemisferici, de coloraie roie nchis sau violacee, albastr sau
brun nchis, de dimensiuni variabile de la 2-3 mm pn la 2-3 cm, ce apar concomitent sau
succesiv, insidios sau brusc. Nodulilor li se asociaz plci infiltrate, uor proeminente, de coloraie
roie-violacee sau brun nchis, circumscrise, cu contur neregulat. Leziunile se localizeaz pe
membrele inferioare ndeosebi cele inferioare, cu dispoziie simetric. Ocazional apar i pe mini
sau fa.

Forme clinice
Exist patru forme clinice de sarcom Kaposi:
a) forma clasic mediteranean sau sporadic;
b) forma endemic sau african;
c) forma epidemic din SIDA;
d) forma de la imunodeprimai (transplant de organ urmat de tratament cu citostatice).

Histologie
Histologic se descriu plaje celulare dense alctuite din celule fuziforme, divers orientate i
ntreesute, precum i prezena de fante vasculare pline cu hematii, vase sanguine i limfatice.

Evoluie
Evoluia este cronic cu pusee extensive i regresive sau cu perioade de aparent staionare.
Ocazional leziunile se pot ulcera. n timp survine limfedemul cronic. n forma african organele
interne sunt invadate precoce.

Tratament
Tratamentul const n excizia chirurgical a leziunilor solitare sau radioterapie.