VASCULITELE

SISTEMICE
Prof. Coman Tanasescu
Spitalul Colentina

DEFINIIE

grup heterogen de boli relativ rare

clasificare imprecis
caracterizate de prezena la nivelul
peretelui vascular :

infiltrat inflamator

necroz

CLASIFICAREA VASCULITELOR SISTEMICE

MRIME VAS

PRIMAR

SECUNDAR

ARTERE MARI

- ART. CELULE GIGANTE

- ART. TAKAYASU

- AORTITA REUMATOID
- INFECII LUES, TBC

ARTERE MEDII

- POLIARTERITA
NODOAS CLASIC
BOALA KAWASAKI

- POLIARTERITA
NODOAS SECUNDAR
INFECIEI CU VHB

ARTERE
MEDII/MICI

- GRANULOMATOZA
- SECUNDARE
WEGENER*
COLAGENOZELOR
- SDR. CHURG-STRAUSS*
(AR, LES, SS)
- POLIANGIITA
- MEDICAMENTE
MICROSCOPIC*
- INFECII (HIV)

VASE MICI
-(arteriole, capilare,
venule )

--

*ANCA +

PURPURA HENOCHSCHONLEIN
-- CRIOGLOBULINEMIA
-- VASCULITA CUTANAT
LEUCOCITOCLASTIC

AFECTARE RENAL

--

INFECIA CU VHC
-- MEDICAMENTE

RSPUNS BUN CICLOFOSFAMID

CLASIFICARE PATOGENIC

TIP I IgE Churg-Strauss

TIP II citotoxicitate celular

TIP III complexe imune circulante

Granulomatoza Wegener, poliangiita microscopic,

Kawasaki
PAN, purpura HS, crioglobulinemia, vasculitele
secundare bolilor de colagen

TIP IV hipersensibilitate mediat celular

Arterita CG, Takayasu

INVESTIGAREA VASCULITELOR

Sindromul inflamator

hemoleucograma eozinofile
VSH
proteina C reactiv
fibrinogen

INVESTIGAREA VASCULITELOR

Afectarea de organ
Orice biopsie se efectueaz naintea
terapiei de imunosupresie

Sumar urin, funcia renal

Teste hepatice
Imagistic CT, MR
SNP viteze conducere, biopsie
Cord (+ eco), tub digestiv
Piele - biopsie

INVESTIGAREA VASCULITELOR

Serologie

Autoanticorpi

ANCA, ANA

Complement seric, crioglobuline

FR, antiFL
Hemoculturi
Virusuri VHB, VHC, HIV, CMV

ANTICORPII ANTICITOPLASM DE
NEUTROFIL (ANCA)

Descrii n 1982
Cei mai specifici sunt c-ANCA
Asociai cu mecanism tip II

Granulomatoza Wegener
Poliangiita microscopic
Boala Kawasaki

ANTICORPII ANTICITOPLASM DE
NEUTROFIL (c-ANCA)
- anti proteinaza 3 -

ANTICORPII ANTICITOPLASM DE
NEUTROFIL (p-ANCA)
- anti mieloperoxidaza -

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

Aspectul sistemic

Embolii sistemice

Endocardita infecioas, paraneoplaziile

Mixom atrial

Tromboze difuze

SAFL, crioglobulinemii

VASE MEDII I MICI

POLIARTERITA
NODOAS

PAN

Kussmaul i Maier 1866

(periarterit!)
Inflamaie artere medii i mici
Nu afecteaz arteriole, capilare,
venule
Nu se asociaz cu glomerulonefrita

PAN

Inflamaie bogat n neutrofile

Necroz fibrinoid
Anevrisme ale peretelui arterial
Absena granuloamelor
Asociere cu infecia cu VHB

PAN

Febr, astenie sever,

stare general alterat
Artralgii, mialgii

Semne de PAN dup

spt. luni
Piele livedo, noduli
subcutanai, gangrene

SNP mononevrita
multiplex gambe,
brae
Digestiv angina
intestinal, infarcte
hepatice, colecistit i
apendicit acut,
perforaii
Renal vasculita
vaselor interlobulare,
HTA

PAN

Laborator nespecific
inflamaie
Hematurie
microscopic
Infecie VHB
Imagistic anevrisme
mezenterice -

Tratament:

Imunosupresie

Corticoizi n puls
Cure scurte, intense

Antiviral

lamivudina, entecavir,
NU IFN!!

LIVEDO RETICULARIS

Boli asociate cu livedo reticularis

sindromul antifosfolipidic
LES SAFL
poliarterit nodoas
crioglobulinemii
scleroza sistemic
boli infecioase (tuberculoz, sifilis)

INFARCTE DIGITALE

ARTERIOGRAFIE MEZENTERIC ANEVRISME I STENOZE

COLECISTIT ACUT NELITIAZIC VASCULITA

ARTEREI COLECISTICE

POLIANGIITA MICROSCOPIC

Vase mici arteriole, capilare, venule

Mai frecvent dect PAN
Confuzii cu PAN!!
Leziuni necrotice cu puine depozite
imune aspect pauci imun
Absena granuloamelor

POLIANGIITA MICROSCOPIC

Tropism

renal - GN
pulmonar capilarit

sindrom renopulmonar

piele purpur palpabil

SNP mononevritis multiplex

GRANULOMATOZA
WEGENER

GW

Vase mici rar medii

Inflamaie granulomatoas
Necroze perete vascular

GW

Tropism

Ci aeriene superioare
Ci aeriene inferioare

Noduli pulmonari

Renal
Articular dureri intense
SNP

TUMORA ORBITA STANGA

NODULI PULMONARI BILATERALI UNII DIN EI SUNT

NECROZATI

HEMORAGIE ALVEOLARA

SINDROMUL CHURGSTRAUSS

SINDROMUL CHURG-STRAUSS

Inciden redus
Vase mici
p-ANCA (70%)
Evoluie iniial ca astm bronic
atopic + eozinofilie (> 1000/mmc) +
rinit alergic

SINDROMUL CHURG-STRAUSS

Astm

vasculit sistemic
- purpur, noduli subcutanai, artrit,
cardiomiopatie, neuropatie
- infiltrate pulmonare
- vasculit abdominal, renal

PURPURA
HENOCH-SCHONLEIN

- tetrada caracteristic

Purpura (purpura reumatic)

Artrite
Dureri abdominale
Glomerulonefrit
Heberden 1801
Henoch (studentul lui Schonlein)

digestiv i renal

Depozite perivasculare de IgA

Cretere IgA n snge
Complexe imune cu IgA

Implicat numai subclasaIgA1

Aspecte clinice

copii (cea mai frecvent vasculit),

adolesceni
debut acut
febr
purpur palpabil m.inferioare, fese

Aspecte clinice

dureri abdominale

edem, ischemie, pseudoangin

hematochezie
pot precede debutul acut

artrite art. mari, migratorii

renal

dup purpur
hematurie micro, proteinurie

Biopsia cutanat este obligatorie n

unele cazuri

Aspect de vasculit leucocitoclastic

PROGNOSTIC, TRATAMENT

Boal autolimitat cca 4 spt

AINS

Corticoterapie ?
Renal, aduli (IRA rar!)

VASCULITA
LEUCOCITOCLASTIC
- leucocitoclazic -

Debut la m. inferioare
Apare n grupe de leziuni de aceiai
vrst
Purpur palpabil, papule, urticarie,
vezicule, pustule, necroze
Asimptomatice, arsur

PURPURA PALPABILA

PLACI PURPURICE
RETICULARE

URTICARIE
VASCULITICA

LEZIUNI NODULARE

VASCULITA LEUCOCITOCLASTICA N ARTRITA REUMATOIDA

DIAGNOSTIC

Biopsie
Excluderea altei boli asociate

Vasculite GW, PAN, poliangiita

microscopic
Colagenoze LES, AR, DM, SS
Infecii VHB, VHC, endocardita
infecioas
Paraproteinemii crio,
macroglobulinemii

VASCULITA
CRIOGLOBULINEMIC

Ce sunt crioglobulinele ?
Asociere cu boli autoimune, maligne
Consecina vasculitei
Consecina hipervscozitii

DIAGNOSTIC

prezena crio

Tip I monoclonal, fr FR, maligne

Tip II/III mixte, vasculite

purpur palpabil, artralgii

renal
neuropatii, digestiv
Infecia cronic VHC

50% asimptomatic
15% simptomatic

PURPURA
CRIOGLOBULINEMICA
- insuf. venoasa picior dr. -

TRATAMENT

corticoterapie, ciclo
antiviral
plasmafereza
determinat de severitatea vasculitei
sistemice (scor BIRMINGHAM)

VASCULITELE DE VASE MARI

ARTERITA CU CELULE GIGANTE

ramificaii de ordinul 2-5 ale aortei

artere extracraniale ale capului
mai rar aorta

ARTERITA TAKAYASU

aorta i ramurile mari

ARTERITA
CU
CELULE GIGANTE
boal a adulilor/vrstnicilor
inciden maxim 70-80 ani

celulele gigante
interferon gamma

antigen
?

miofibroblati, PDGF,
VEGF

citokine

macrofage

arterita, ocluzie
vas

LT

radicali liberi

IL-6, IL-17

metaloproteinaze

etc

celule
dendritice n
adventicea
arterial

media

lamina intern

intima

A. Infiltrat transmural cu
celule gigante
prezente
B. Hiperplazie a intimei

C. Ocluzie a lumenului
arterial

ACG este o boal sistemic!

Boala HORTON 1932

aorta anevrisme !!
ramurile sale proximale

leziuni obstructive
extr. superioar subclavie, axilar brahial
extr. inferioara mai rar iliaca intern,
femurala

DILATAREA ARTEREI
TEMPORALE

NECROZA SCALPULUI

ATROFIE DE NERV OPTIC

STENOZA ARTEREI AXILARE

TRATAMENT

CORTICOTERAPIE
1mg/kg corp
0,5mg/kg corp
durata luni, ani

POLIMIALGIA REUMATIC

Simptome bilaterale, simetrice

Redoare la mobilizare
Dureri musculare n centuri scapular,
pelvin
Bursita subacromiala

TRATAMENT

Foarte bun rspuns la corticoterapie

Rapid, complet
20-30 mg prednison/zi
2-5 ani

ARTERITA CRANIAL

SINDROM FEBRIL

-CEFALEE, SCALP SENSIBIL

-FEBRA, FRISON

- ATROFIE N.OPTIC

-TRANSPIRAII NOCT.

-CLAUDICAIE MASETER

-ANOREXIE

-PMR

-DEPRESIE

SINDROM
ACG/PMR

ACG/AORTIT

PMR IZOLAT

-CLAUDICAIE BRA

-DURERI CENTURI

-ABSENA PULS
-ANEVRISM AORT

-INSUF.AORTIC
-PMR

DOU BOLI ?
ARTERITA CU CELULE
GIGANTE

vasculit cronic a arterelor

mari sau/i medii
(artere temporale sau
alte artere craniale)
aduli, vrstnici
sindrom inflamator umoral

POLIMIALGIA
REUMATIC

mialgii n centurile membrelor

aduli, vrstnici
sindrom inflamator umoral

ACEEAI BOAL?
apar mpreun de 38 de ori mai frecvent dect fiecare dintre cele
dou diagnostice aprute separat
Ann Rheum Dis 2006

50%
PMR

ACG

15
%
ACG

PMR

proces patogenic similar n PMR iniiere

la nivelul sinovialei articulare

activarea sistemic monocitar este

prezent i n PMR
este independent de inflamaia vascular?
PMR este o boal sistemic

ACG i PMR sunt doi poli ai aceluiai spectru

patogenic
declanarea bolii ncepe la nivelul sinovialei
sau al arterelor afectate
IL-6, IL-17, TNFalfa
perete arterial

sinoviala

AFECTAREA SISTEMIC SILENIOAS!!!

ARTERITA
TAKAYASU
- boala fr puls -

Artere elastice mari aorta, coronare

pulmonare
Sindrom de arc aortic
Stenoze, anevrisme
Femeie tnr
Inflamaia sistemic uneori discret

STENOZA ARTEREI SUBCLAVICULARE STNGI

STENOZA AORTEI
ABDOMINALE

ANEVRISM DE ARC AORTIC

ARTERIOGRAFIE PULMONARA
STENOZA

Arteriografie, angioRM
Pronostic sever
Corticoterapie, aspirina, MTX

BOALA
BEHCET

Ulceraii bucale recurente

Ulceraii genitale recurente

Leziuni oculare

Uveit anterioar
Uveit posterioar
Vasculit retinian

HYPOPYON UVEITIS

- Uveita anterioara -

Afectarea pielii

Eritem nodos
Noduli acneiformi
Papulo-pustule

test patergie pozitiv

Test patergie pozitiv

Tromboze venoase profunde

Vena cav
S. Budd-Chiari
Ven port

Anevrisme arteriale, ruptur aort