MOTILITATEA

Activitatea motorie include micrile care se finalizeaz cu deplasarea unui segment i

micrile care au rolul de a stabiliza poziia unui segment.
Pentru realizarea micrilor voluntare, acioneaz concertat motoneuroni de la mai multe
nivele:

cortexul cerebral

trunchiul cerebral

coarnele anterioare ale mduvei spinrii.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

Simptomatologie
a) Din punct de vedere clinic, semnul negativ din sindromul de neuron motor central este
reprezentat de afectarea motilitii active, adic paralizia. Paralizia variaz de la imposibilitatea
efecturii vreunei micri plegie la deficite mai reduse n care sunt afectate parial fora
muscular, dar i amplitudinea sau viteza parez n funcie de localizarea leziunii i numrul de
neuroni motori centrali interesai.
n funcie de numrul de membre afectate, avem urmtoarele situaii:
1 membru monoparez/plegie
1 membru superior i 1 membru inferior ipsilaterale - hemiparez/plegie
ambele membre inferioare - paraparez/plegie
toate cele patru membre - tetraparez/plegie.
b) Motilitatea pasiv, adic tonusul muscular, prezint o evoluie bifazic n cazul
leziunilor acute.

timp de aproximativ 1 lun, tonusul este abolit i aceasta este perioada de paralizie
flasc, cu abolirea reflexelor osteotendinoase.

n etapa a II-a, apare hipertonia muscular cu exagerarea reflexelor osteotendinoase i

spasticitate muscular.

spasticitatea tipic sindromului de neuron motor central se caracterizeaz prin fenomenul

lamei de briceag, cednd brusc atunci cnd dispare rezistena

exagerarea reflexelor osteotendinoase (ROT) - rspuns mai amplu dect n mod normal,
dar i mai susinut n timp i repetitiv - clonus muscular; iradierea reflexelor i mrirea
suprafeei prin a crei stimulare se obine reflexul.

apar de asemenea reflexe patologice caracteristice sindromului piramidal: reflexul

Babinski, reflexele Oppenheim, Gordon, Rossolimo (membrele inferioare), Hoffmann,
Marinescu-Radovici (membrele superioare).

vor fi abolite reflexele cutanate abdominale precoce

hipertonia va determina i atitudinea caracteristic din ortostatism.

c) Mersul n sindromul de neuron motor central este imposibil n deficite motorii

accentuate i cosit n deficite motorii mai reduse, din cauza spasticitii i parezei.
d) Micrile automate sunt diminuate sau abolite contralateral leziunii.
e) Apar micri asociate patologice sincineziile. Dei nu pot fi efectuate micri
voluntare cu membrele paralizate, este posibil efectuarea acestor micri simultan cu acte
motorii voluntare realizate cu membre neafectate.
Astfel, diagnosticul pozitiv se va stabili n prezena:
deficitului motor ce intereseaz multiple grupe musculare
hipertoniei piramidale
accenturii patologic a reflexelor osteotendinoase i prezena de reflexe patologice
dispariia reflexelor cutanate abdominale
prezena micrilor asociate patologic.

Diagnostic topografic
n funcie de topografia leziunii, sindromul de neuron motor central prezint caracteristici
distincte care ne permit orientarea diagnostic.
n cazul hemiparezei sau hemiplegiei:
Leziunea cortical se prezint cu deficit motor predominent al membrului inferior
dac este afectat artera cerebral anterioar. n leziuni ale arterei cerebrale
medii deficitul motor va fi facio-brahial. Semne ale afectrii corticale sunt i
asocierea unor deficite ale funciilor superioare sau vorbirii.
n afectarea capsulei interne, apare caracteristic distribuirea egal a deficitului
motor la membre.
n afectarea fasciculului piramidal n traiectul prin trunchiul cerebral, se asociaz
i afectarea unui nerv cranian (indic nivelul leziunii), dar i tulburri de
sensibilitate, sindrom cerebelos.
Paralizia ambelor membre inferioare implic afectarea bilateral a neuronului motor
central. Datorit particularitilor anatomice, aceast situaie poate fi ntlnit la trei niveluri
cortical, pontin sau spinal.

 La nivel cortical, leziuni bilaterale care intereseaz lobul paracentral vor

determina o paraplegie spastic.
La nivel pontin, paralizia va fi spastic.
La nivel spinal, n faza acut (oc spinal), paraplegia va fi flasc cu abolirea
reflexelor osteotendinoase i anestezie pentru toate tipurile de sensibilitate,
urmat de etapa de hipertonie piramidal, putndu-se asocia i semne de neuron
motor periferic. Paraplegia spastic poate fi i primitiv; n funcie de poziia
membrului inferior, ntlnim paraplegie n extensie sau n flexie.

Tetraplegia apare prin afectarea neuronului motor central la nivel pontin (piciorul protuberanei,
asociaz com) sau spinal (cervical nalt).

Diagnostic etiologic
Cauze vasculare (stroke) debut tipic acut
Cauze tumorale debut mai insidios
Cauze infecioase
Cauze traumatice
Diagnostic diferenial

1. Sindromul de neuron motor periferic

Elementele care difereniaz cele dou sindroame sunt afectarea motilitii, troficitatea
muscular, reflexele osteotendinoase, modificrile electromiografice.
Specifice sindromului de neuron motor central sunt:
-

deficitul motor extins; n sindromul de neuron motor periferic, acesta este limitat

tonusul muscular este crescut spre deosebire de sindromul de neuron motor periferic
unde apare hipotonie sau chiar atonie prin afectarea direct a fibrelor neuronilor care
asigur tonusul muscular

sincineziile - prezente doar n sindromul de neuron motor central

troficitatea nu este afectat sau este conservat pentru mult timp spre deosebire de
sindromul de neuron motor periferic n care sunt caracteristice atrofiile musculare

reflexele osteotendinoase sunt vii, polikinetice i apar i reflexe patologice spre deosebire
de sindromul de neuron motor periferic unde sunt diminuate sau abolite

nu apar modificri EMG spre deosebire de sindromul de neuron motor periferic unde e
caracteristic traseul neurogen.

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

Neuronul motor periferic poate fi afectat de o leziune la mai multe niveluri:

-

pericarion din coarnele anterioare medulare

rdcin anterioar

plex nervos

nerv periferic

Tablou clinic

manifestrile clinice sunt rezultatul denervrii pariale sau totale a muchiului

neuronul motor periferic este substratul anatomic al reflexelor osteotendinoase;

de asemenea este veriga final n actele motorii voluntare i contribuie n mod esenial la
troficitatea muscular

astfel, n leziunile acestuia, nu se mai transmite impulsul nervos (comanda) de la nivelul

neuronului motor central la efector i vor aprea:

- diminuarea sau abolirea tuturor tipurilor de motilitate (activ, pasiv) paralizie de diferite grade
n funcie de amploarea afectrii (numrul de uniti motorii lezate)
- scderea tonusului muscular - hipotonie cu scderea rezistenei la micri pasive, scderea
consistenei musculare
- atrofia muscular proporional cu numrul de uniti motorii afectate, instalat la un interval de
cteva sptmni dup leziune, nsoit de diminuarea sau abolirea reflexelor osteotendinoase
- fasciculaii specifice leziunilor pericarionale.

Diagnostic pozitiv
Asocierea dintre un deficit motor localizat, tonus muscular sczut, diminuarea sau abolirea ROT,
fasciculaii i apariia ulterioar a atrofiei musculare stabilete diagnosticul pozitiv de sindrom de
neuron motor periferic.
Diagnostic topografic i etiologic

se va cuta ntotdeauna un deficit senzitiv

asocierea unei afectri senzitive indic faptul c leziunea se afl la nivelul unui nerv mixt
- motor i senzitiv sau c leziunea afecteaz att rdcina anterioar, ct i cea
posterioar.

distribuia din punct de vedere al simetriei i al asocierii tulburrilor de sensibilitate

orienteaz ctre nivelul leziunii

astfel, leziunile cornului anterior medular vor determina afectarea pericarionului cu

deficite distribuite simetric sau nu

nu asociaz tulburri de sensibilitate

sunt prezente fasciculaii

afectarea rdcinilor anterioare se poate asocia cu cea a rdcinii posterioare, datorit

proximitii, astfel apar i tulburri de sensibilitate

distribuia deficitelor i atrofiei este dermatomeric

cnd sunt afectate toate membrele, cu deficit predominent rizomelic, se utilizeaz

termenul de poliradiculonevrit. Traumatisme, inflamaii sau compresia pot determina
afectarea radicular.

leziunile plexurilor au o distribuie intermediar ntre cea radicular i cea nevritic.

nervii periferici pot fi, de asemenea afectai n mod izolat sau n asociere cnd avem de a
face cu afectare asimetric polineuropatia. Polineuropatia are o distribuie simetric i
distal, cu afectarea tuturor membrelor. Cauzele neuropatiilor sunt multiple, incluznd
traumatisme, inflamaii, carene nutriionale, substane toxice.

Diagnostic diferenial

1. sindromul de neuron motor central

2. sindromul miopatic
3. paraliziile diskaliemice
4. patologie a sinapsei neuromusculare

SINDROMUL EXTRAPIRAMIDAL

Simptomatologie

1. Sindromul de paleostriat
- deficit de dopamin, acetilcolina n exces relativ
- este un sindrom caracterizat prin tonus crescut, akinezie (ncetinirea micrilor), tremor
parkinsonian
- neuronii tonici sunt stimulai i apare hipertonia extrapiramidal plastic, ceroas, care cedeaz
intermitent fenomenul de roat dinat
- datorit deficitului dopaminergic, micarea voluntar este ncetinit, aprnd uneori chiar
blocaje ale micrilor
- micrile asociate scad ca amploare (balansul membrelor n mers)
- apar i tulburri de mers (mers cu pai mici, fug dup centrul de greutate)
- tulburri de echilibru
- tulburri de vorbire (aplatizarea vocii, bradilalie)
- afectarea scrisului (micrografie terminal)

- tulburri vegetative hipersudoraie, hipersalivaie, hipotensiune ortostatic

- alte manifestri non-motorii: tulburri cognitive, mergnd pn la demen, tulburri senzoriale
hiposmie, chiar anosmie
- diagnosticul pozitiv se stabilete pe cele trei elemente caracteristice: hipokinezie, tremor,
rigiditate.

2. Sindromul de neostriat

- este un sindrom hipoton-hiperkinetic sau coreic

- principalele manifestri sunt: hiperkinezia cu apariia micrilor involuntare n absena unui
stimul cortical n repaus sau n timpul actului motor voluntar
hipotonia
- sindromul apare n coreea Sydenham asociat reumatismului articular acut i n coreea cronic
Huntington.

3. Sindromul de panstriat sau hepatolenticular

- se datoreaz depunerii de cupru n esuturi n principal ficat i nucleii bazali prin deficitul de
ceruloplasmin
- se poate manifesta ca: maladia Wetsphal cu paratonii, sau ca Boal Wilson cu micri
coreoatetozice ale membrelor i afectare important a musculaturii feei i limbii
- paratonia, tremorul i distoniile pun diagnosticul pozitiv n sindromul de panstriat.

SINDROMUL CEREBELOS

Simptomatologie
-

ataxia cerebeloas se caracterizeaz prin: imposibilitatea atingerii intei (dismetrie), ce se

evideniaz prin teste ca index-nas, clci- genunchi; dispariia coordonrii elementelor
necesare realizrii unei micri complexe (asinergie); imposibilitatea realizrii de micri
alternative rapide succesive (adiadocokinezie), tulburri de vorbire (dizartrie), tremor
intenional (n apropierea intei, n timpul micrilor voluntare)

lrgirea bazei de susinere sau chiar imposibilitatea meninerii ortostatismului (astazie)

mers ebrios

nistagmus (de partea afectat)

laterodevierea membrelor superioare de partea afectat

hipotonie muscular.

Sindromul de arhicerebel se manifest predominent prin tulburri de echilibru.

Sindromul de paleocerebel: mers ebrios, ataxia membrelor inferioare, oscilaii ale capului i
trunchiului la trecerea dintr-o poziie n alta.
Sindromul de neocerebel determin hipotonie, hipermetrie, scderea preciziei micrilor
membrelor.

Diagnostic etiologic:
-

cauze vasculare

cauze degenerative

cauze toxice: alcool

cauze tumorale.

SINDROMUL VESTIBULAR
Sindromul vestibular poate fi periferic (armonic) cnd sunt afectate structurile periferice (nerv
vestibular, labirint) sau central, dizarmonic (cile vestibulare, trunchi cerebral).

Tablou clinic

1. vertijul
- este cel mai des ntlnit simptom
- senzaie subiectiv de rotaie a propriului corp n raport cu obiectele din jur sau poate fi obiectiv
cnd este o senzaie de rotaie a obiectelor din jur.
- este nsoit de fenomene vegetative, care sunt mai importante n sindromul vestibular periferic.
2. nistagmusul vestibular reprezint micri involuntare ale globilor oculari alctuite dintr-o faz
lent, urmat de o secus rapid care indic direcia nistagmusului
- poate fi orizontal, vertical sau rotator
- componenta lent este de partea afectat n sindromul vestibular periferic i contrar n cel
central.
3. echilibrul static este perturbat, bolnavul uneori neputnd menine ortostaiunea.
- se testeaz prin proba Romberg i probe de deviaie tonic a membrelor (proba indicaiei, proba
de deviere a braelor)
- n sindromul vestibular periferic, ambele sunt de partea afectat, iar n cel central pot fi disociate
fa de nistagmus ca direcie.

Cele trei elemente stau la baza stabilirii diagnosticului pozitiv.

Diagnostic diferenial

Ataxia vestibular trebuie difereniat de ataxia cerebeloas i ataxia determinat de afectarea

propriocepiei prin afectarea sensibilitii profunde.
Echilibrul static n ortostaiune este afectat n ataxia vestibular i cea profund. Doar ataxia
profund prezint o influen a nchiderii ochilor asupra echilibrului static. Mersul este o expresie
a echilibrului dinamic i este caracteristic n zig-zag n sindromul vestibular, talonat n ataxia
profund i festinant n cea cerebeloas.

Diagnostic etiologic

traumatisme

infecii

boli demielinizante

tumori

cauze vasculare

SINDROAME SENZITIVE
Terminologie
Disestezie - senzaie subiectiv resimit ca neplcut de pacient.
Parestezie percepia unei senzaii anormal, dar nu neplcute.
Hiperestezie percepia exagerat a unor stimuli tactili.
Anestezie scderea percepiei stimulilor asociai tuturor tipurilor de sensibilitate
Hiperpatie percepia exagerat a unui stimul normal dureros.
Alodinia resimirea ca dureros a unui stimul termic sau normal nedureros.
Hipoalgezie scderea sensibilitii la stimuli dureroi
Analgezie - scderea percepiei stimulilor dureroi.
Cauzalgie durere sub forma unei arsuri pe teritoriul unor nervi periferici.

Diagnostic topografic

Periferic

Nerv periferic: urmrete distribuia respectivului nerv; datorit posibilitii ca ntr-un nerv
s existe fibre de la nivelul mai multor rdcini, distribuia nu este metameric i deficitul
este mai evident dect n cazul lezrii unei rdcini; cauzele pot fi locale sau generale
(diabet zaharat, scleroz multipl).

Polineuropatie: deficit simetric, distal; cauze generale (toxice, metabolice). Pot fi

predominente tulburrile sensibilitii profunde (de exemplu n diabet zaharat).

Radicular: urmrete distribuia metameric a rdcinilor nervoase: orizontal pe trunchi i

vertical pe membre. Cea mai afectat este nocicepia i pot aprea i deficite musculare,
muchii implicai putnd chiar indica sediul leziunii. Pot fi afectate i reflexele. Important
este de reinut c fibrele vegetative nu vor fi afectate, deci nu apar semne autonome.

Central
A. Leziuni medulare
n funcie de zona din mduva spinrii care este afectat de leziune, distingem posibilitatea
tulburrilor globale ale sensibilitii sau a disociaiilor senzitive. Disociaiile pot fi de tip
siringomielic sau tabetic.
Disociaia siringomielic implic afectarea cordoanelor laterale i sunt ntrerupte cile
termoalgezice, dar sensibilitatea profund i cea epicritic sunt conservate.
Disociaia tabetic implic afectarea cordoanelor posterioare i se caracterizeaz prin abolirea
sensibilitii profunde, dar meninerea celei termoalgezice.
Sindroamele senzitive medulare sunt urmtoarele:
1. sindromul de corn posterior i al substanei cenuii centromedulare:
-

disociaie siringomielic

anestezie radicular homolateral de o singur parte

anestezie sub form de band ntre regiuni cu sensibilitate normal i bilateral

n leziuni centromedulare

2. Sindromul de cordon antero-lateral

-

disociaie siringomielic sublezional contralateral

3. Sindromul de cordon posterior

-

anestezie pentru sensibilitatea tactil fin i proprioceptiv contient

sublezional, de aceeai parte

4. Sindromul de hemiseciune medular (Brown-Sequard)

-

de aceeai parte: tulburri ale sensibilitii profunde (fibre nencruciate) i

sindrom piramidal

contralateral: tulburri ale sensibilitii termoalgice

tulburrile de sensibilitate prezint nivel care indic locul leziunii (se explic prin
distribuia metameric a sensibilitii i nervilor spinali)

lezarea rdcinii determin anestezie n band de aceeai parte

5. Sindromul de seciune medular total

anestezie sub leziune pentru toate tipurile de sensibilitate cu nivel

para- sau tetraplegie

tulburri sfincteriene

tulburri vegetative

tulburri ale troficitii

B. Leziuni ale trunchiului cerebral

Leziunile bulbare i pontine inferioar asociaz tulburri de sensibilitate alterne pe
hemicorpul contralateral i faa homolateral.
n leziuni bulbare mediane, va aprea disociaie tabetic de partea opus prin interesarea
lemniscului medial.
Afectarea ipsilateral (ntotdeauna de aceeai parte) a nucleilor IX, X, XI vor determina
tulburri de deglutiie i fonaie i indic faptul c leziunea este bulbar.
Specifici punii, sunt nucleii nervilor VI (paralizia muchiului drept lateral) i VII (paralizie
facial ipsilateral). Datorit asocierii afectrilor sensibilitii de pri opuse n cazul
trunchiului i membrelor, respectiv feei, se utilizeaz termenul de sindrom altern senzitiv.
n cazul afectrii punii i mezencefalului, datorit apropierii fasciculelor care conduc toate
tipurile de sensibilitate, va aprea anestezie pe hemicorpul opus.

C. Sindromul talamic
Caracteristic este hiperpatia, cu apariia durerii talamice de intensitate paroxistic, ce apare
la stimuli minori. Caracterul este de arsur chinuitoare i este amplificat de stimuli
emoionali inteni.
Va fi obiectiv afectat doar sensibilitatea profund contralateral, deoarece sensibilitatea
superficial are dubl reprezentare talamic.

D. Sindromul cortical
n lezarea ariei senzitive primare, vor fi afectate de partea opus leziunii sensibilitatea
profund i cea superficial cu excepia sensibilitii termoalgice.
Ariile asociative cu rol n integrarea inputului senzitiv sunt ariile 5 i 7. Lezarea acestora va
determina atopognozia, astereognozia, inatenia senzitiv, adermolexia, pierderea
discriminrii spaiale a dou puncte.

10

SINDROAME DE TRUNCHI CEREBRAL

1. Bulbare

Sindrom

Structuri anatomice afectate

Clinic

Paramedian

Tract piramidal

Hemiplegie contralateral

Bandeleta Reil paramedian

Disociaie tabetic contralateral

Nucleul motor al hipoglosului

Tulburri de motilitate a limbii -

(interolivar)

ipsilateral
Retroolivar

Nucleu ambiguu

Paralizia corzii vocale i vlului palatin

ipsilateral

(Wallenberg)
Nucleul senzitiv al

Hemianestezia feei ipsilateral

trigemenului

Structuri simpatice

Sindrom Claude-Bernard-Horner

Nuclei vestibulari

Sindrom vestibular central

Fascicul spinotalamic lateral

Hipo-, anestezie termoalgic

contralateral

Peduncul cerebelos inferior

Sindrom cerebelos - ipsilateral
Sindrom de hemibulb

Reunete caracteristicile celor

Babinski Nageotte

dou sindroame anterioare.

2. Pontine
Sindrom

Structuri anatomice afectate

Clinic

Millard Gubler

Nucleul nervului VI

Paralizia muchiului drept extern

ipsilateral

Nucleul nervului VII

PFP ipsilateral

Fascicul corticospinal i corticobulbar

Hemiplegie
*n tromboza bazilar, apare afectare

11

motorie bilateral paraplegie,

tetraplegie.
Foville inferior

Fascicul corticospinal

Deficit motor hemiparez sau

Fibre cortico-oculogire

hemiplegie
Pareza micrilor de lateralitate ale
globilor oculari (pacientul i privete
membrele paralizate)

Nucleul nervului VI

Paralizia muchiului drept extern

ipsilateral

Nucleul nervului VII

PFP ipsilateral

Paralizii

Fasciculul longitudinal medial

n leziuni rostrale, este afectat i centrul

internucleare

(conecteaz formaiunea reticulat

convergenei i fiecare ochi privete

pontin cu nucleul abducensului

divergent.

contralateral i al oculomotorului

Sindromul 1 i jumtate (afectare FLM

comun ipsilateral).

ipsilateral i formaiune reticular

pontin): posibil doar abducia ochiului
contralateral, dar convergena este
posibil.

Sindrom

Substana reticulat anterioar

Nu este posibil nicio micare cu

excepia oculomotricitii i, uneori, a

locked-in

clipitului.

3. Mezencefalice

Sindrom

Structuri anatomice afectate

Clinic

Hemiplegii alterne

Tract piramidal

Hemiplegie+PFC
contralaterale

Benedikt

Nucleul nervului III

Paralizie nerv III ipsilateral

Nucleul nervului III

Paralizie de oculomotor
ipsilateral

Nucleul rou

Micri involuntare
coreoatetozice contralaterale
Hemiparez contralateral

Tract piramidal
Claude

Nucleul nervului III

Paralizie de oculomotor
ipsilateral

Neocerebel

Sindrom neocerebelos
contralateral

De nucleu rou

Nucleul rou

Micri involuntare coreiforme

12

Ataxie contralateral
Foville superior

Tract piramidal

Deficit motor; poate asocia

sindrom cerebelos

Parinaud

Argyll-Robertson

Fibre cortico-oculogire

Bolnavul privete leziunea

Centrul micrilor de

Paralizia micrilor de

verticalitate ale ochilor

verticalitate

Centrul convergenei

Paralizia convergenei

Nucleul Edinger-Westphal

Areflexie pupilar

Nucleul Edinger-Westphal

Absena reflexului fotomotor

Pstrat reflexul de
convergen

13

SINDROAME MEDULARE

Aprecierea din punct de vedere clinic a leziunilor medulare va stabili:

nivelul medular afectat
tipurile de fibre afectate se stabilete cunoscnd topografia fasciculelor la nivel medular
extinderea transversal a leziunii seciune medular total sau parial
extinderea longitudinal a leziunii
Sindromul seciunii medulare totale
Este vorba de secionarea transversal a mduvei spinrii.
1. Faza de oc spinal
- abolirea motilitii, sensibilitii i reflexelor sub nivelul leziunii, deoarece sunt ntrerupte toate
fasciculele descendente i ascendente care conduc impulsurile la efectori, respectiv de la
receptori.
2. Recuperarea din oc

3. Automatismul medular
- unele reflexe revin
- reflexe patologice
- tulburri ale miciunii prin apariia vezicii neurogene (golire prin prea plin) i defecaie
(automatism rectal)
Hemiseciunea medular sindromul BROWN SEQUARD
- compresia lateral a mduvei spinrii predominent cervicale sau toracale

Ipsilateral: deficit motor important pe membru inferior sau hemiplegie (fascicul piramidal deja
ncruciat)
Sindrom de neuron motor periferic doar la nivelul segmentului interesat de
leziune
Tulburri de sensibilitate profund
Tulburri vegetative
- Contralateral: anestezie termoalgic.

14

SINDROAME ALE ARIILOR DE ASOCIAIE

AFAZIA
Reprezint o tulburare a limbajului caracterizat prin alterarea att a nelegerii, ct i a capacitii
de exprimare verbal.
Afazia Wernicke sau senzorial
-

tulburri ale nelegerii (aude, dau nu nelege mesajul)

afectat repetiia

discurs fluent, dar cu parafazii, jargonafazie, ecolalie

intoxicaie prin ordin nelege ordine simple, pe care persevereaz n a le executa chiar
dac primete alt ordin

nu nelege nici cuvintele scrise alexie (nu poate citi)

apare n leziuni ale lobului temporal sau ale girusului supramarginal sau angular.

Afazia Broca sau motorie

-

caracteristice tulburrile de exprimare mai ales n vorbirea spontan

tulburri ale scrisului

nu poate repeta cuvintele

apare n leziuni ale girusului rolandic sau nucleului lenticular.

Afazia mixt
-

combinaie n proporie variabil a afaziei Wernicke i Broca

se datoreaz vascularizaiei comune din artera cerebral medie.

Afazia transcortical senzorial

-

apare prin disconectarea dintre aria auditiv unde sunt percepute undele sonore i ariile
care integreaz aceste impulsuri pentru a deveni inteligibile

afectat nelegerea

vorbire cu parafazii, dar cursiv

repetiie posibil o difereniaz de alte afazii.

15

SINDROAME CORTICALE

SINDROMUL DE LOB FRONTAL

1. Regiunea motorie
- deficitele motorii pot fi segmentare, mai mult distale, cu interesarea mai important a membrului
superior fa de cel inferior; se poate asocia paralizie facial uni- sau bilateral; de asemenea,
pot lua aspectul afectrilor radiculare sau de nerv periferic;
- crize focale jacksoniene specific afectrii acestei regiuni; criza focal debuteaz distal la
nivelul unui membru de partea opus fa de leziune, se extinde n pat de ulei ctre rdcina
membrului, apoi poate cuprinde hemifaa i chiar hemicorpul de aceeai parte; asociaz
manifestri vegetative, vocalizare, rotirea capului de aceeai parte cu criza (deci pacientul
privete n partea opus leziunii!! important pentru localizarea focarului generator), manifestri
senzitive.

2. Regiunea premotorie
- tulburrile motorii se caracterizeaz nu att prin slbiciune muscular, ct prin o dizarmonie a
micrilor complexe coordonate
- apar i spasticitate, i reflexe patologice (de exemplu reflexul Hoffman, Mendel-Bechterev, care
conform lui C. Arseni ar fi specifice leziunilor frontale)
- prin lezarea ariei 8, apare devierea conjugat a ochilor opus fa de leziune
- lezarea cilor dento-talamo-corticale determin tulburri cerebeloase
3. Regiunea prefrontal
- lips de iniiativ, de spontaneitate, comportament plat
- modificri de comportament i personalitate, bolnavii nemaicontrolndu-i reaciile, care devin
dezinhibate i, de multe ori, inadecvate sau reactivitate sczut
- tulburri de atenie, de memorie de fixaie anterograd, dezorientare temporo-spaial, sindrom
confuzional
- apraxii: tulburri de orientare spaial, apraxia mersului, apraxia buco-lingual, apraxie
ideomotorie n funcie de localizarea leziunii
4. Regiunea orbitar i median
-

tulburri vegetative contralaterale: hipotensiune arterial, vasodiltaie, hipersudoraie,

tulburri pupilare, tulburri sfincteriene, tulburri de somn

tulburri de memorie, orientare

tulburri intelectuale cu scderea performanelor, afectarea comportamentului.

Etiologie
-

vascular

tumoral

16

traumatic

postchirurgical.

SINDROMUL DE LOB PARIETAL

deficite motorii de tip hemiparez, uneori cu predominen crural

tulburri de sensibilitate caracterizate prin conservarea relativ a sensibilitii

termoalgice, presionale, vibratorii, dar prezena de tulburri de discriminare senzorial i
de sensibilitate epicritic

asomatognozia unilateral sau anosognozia deficitului

neglijarea unui hemispaiu

apraxie ideomotorie i ideativ

tulburri de vorbire: afazie mixt

tulburri vestibulare

tulburri ale vederii: hemianopsie, cvadrantoanopsie homonime, inatenie vizual

SINDROMUL DE LOB TEMPORAL

tulburrile de vedere sunt importante, datorit prezenei radiaiilor optice la acest nivel:
cvadrantoanopsie, uneori deficit vizual n semilun, hemianopsie homonim lateral

se pot asocia tulburri pupilare: inegalitate pupilar prin compresie

uneori parez de oculomotor comun

tulburri de auz: acufene, hipoacuzie uni- sau bilateral

tulburri vestibulare

crize epileptice caracterizate prin halucinaii olfactive, auditive, senzaii de deja vu sau
jamais vu, stare de vis (dreamy state), senzaia de nstrinare, de depersonalizare,
automatisme psihomotorii;

tulburri de vorbire dac leziunea este n emisferul dominant: afazie Wernicke cu

afectarea predominant a nelegerii, dar fluen verbal cu parafazii, jargonafazie

tulburri psihice.

SINDROMUL DE LOB OCCIPITAL

tulburri vizuale: cecitate cortical, tulburri de cmp vizual, agnozii vizuale cnd sunt
interesate ariile 18 i 19 de asociaie, halucinaii vizuale, metamorfopsii

apraxie constructiv

17

sindrom Balint (paralizie psihic a privirii): este tot un tip de agnozie n care pacientul nu
poate urmri cu privirea un obiect, iar atunci cnd i se arat o imagine nu i
concentreaz atenia pe toate componentele imaginii, pe unele le ignor i nu percepe
relaiile dintre obiectele din imagine

sindrom Anton (anosognozie vizual): nu recunoate faptul c prezint cecitate

tulburri de memorie: sindrom Korsakoff amnezie anterograd i retrograd, cu

confabulaii.

18

ACCIDENTUL VASCULAR CEREBRAL (STROKE)

Accidentul vascular cerebral (AVC) denumit i stroke reprezint o important cauz de deces i
principala cauz de dizablitate.
OMS definete stroke-ul ca dezvoltarea rapid a semnelor de disfuncie cerebral focal, cu
durata de cel puin 24 de ore sau ducnd la deces, fr o alt cauz aparent dect cea
vascular.
Accidentul vascular cerebral (AVC) stroke cuprinde:
1. stroke ischemic (75-80%)
2. hemoragie intracerebral primar (10-15%)
3. hemoragie subarahnoidian (5%).

I.

Accidentul vascular cerebral (stroke) ischemic

Definiii
Stroke ischemic: deficit neurologic focal atribuit unui teritoriu arterial, cu durata de cel puin 24 de
ore.
Atac ischemic tranzitoriu (AIT): un deficit neurologic focal atribuit unui teritoriu arterial, cu durata
sub 24 de ore. Cele mai multe AIT-uri au durata sub 20 de minute.
Deficit neurologic ischemic reversibil (RIND): un deficit neurologic focal care dureaz mai mult de
24 de ore dar mai puin de 7 zile.
Stroke progresiv sau n evoluie: agravare secundar n cadrul unui stroke.
Boal cerebrovascular asimptomatic: descoperirea unei stenoze sau ocluzii arteriale n lipsa
unei simptomatologii de focar. De obicei, acestea se descoper n cadrul explorrilor pentru un
suflu laterocervical.

Tablou clinic
Elementul esenial este deficitul neurologic focal cu debut brusc.
-

simptomatologia se dezvolt brusc, n decurs de secunde, minute

deficit motor

tulburri de sensibilitate

tulburri de coordonare

tulburri de oculomotricitate

grea

vrsturi

alterarea strii de contien

19

puseu hipertensiv

AIT precede instalarea unui stroke ischemic n 10-20% din cazuri

10-20% din cazuri se agraveaz n primele 1-2 zile, definind stroke-ul n progresie.

Vom prezenta n continuare manifestrile clinice n funcie de teritoriul arterial afectat:

Sindrom de arter oftalmic
Vascularizeaz retina i nervul optic
Tablou clinic
Cecitate monocular
Sindrom de arter coroidal anterioar
Vascularizeaz globus pallidus, capsula intern i plexul coroid
Tablou clinic
-

hemiparez contralateral

tulburri de sensibilitate

hemianopsie homonim

Sindrom de arter cerebral medie (ACM)

Tablou clinic:

parez facial de tip central

hemiparez contralateral

tulburri de sensibilitate (hemisindrom senzitiv contralateral)

hemianopsie homonim

devierea capului i a gtului

tulburri conjugate a privirii

afazie (emisfer dominant)

dizartrie

apraxie ideomotorie

alterarea percepiei spaiale (emisfer non-dominant) inatenie tactil, vizual

deficitul motor care apare este n general sever, cuprinde faa, membrul superior i
inferior prin afectarea capsulei interne.

Sindrom de arter cerebral anterioar (ACA)

Tablou clinic
Infarct unilateral n teritoriul ACA

deficit motor contralateral cu predominan crural

tulburri de sensibilitate

tulburri de vorbire afazie (emisfer dominant)

20

incontinen urinar

Infarct bilateral n teritoriul ACA

tulburri de comportament abulie, mutism akinetic, incontinen, spasticitate

Sindrom de arter cerebral posterioar (ACP)

Tablou clinic
Infarct unilateral de ACP

hemianopsie homonim

inabilitate de a citi (emisfer dominant)

semne de afazie (alexie fr agrafie)

Infarct bilateral de ACP

cecitate cortical complet

vedere n tunel

agnozie vizual

acromatopsie

alterarea memoriei

tulburri de comportament agitaie psihomotorie

infarct talamic cu hemiparez contralateral accentuat si paralizie de nerv oculomotor

ipsilateral (sindrom Weber)

Sindrom talamo-perforat
-

artera talamo-perforat (talamo-subtalamic) - vascularizeaz partea postero-medial a

talamusului inferior

deficit motor

tulburri de sensibilitate

Sindrom talamo-geniculat
-

vascularizeaz talamusul ventrolateral

hemisindrom senzitiv

amnezie.

Sindrom vertebrobazilar
Sistemul vertebrobazilar vascularizeaz trunchiul cerebral i cerebelul.
Tabloul clinic include ameeal, vertij, diplopie, oftalmoplegie, nistagmus, dizartrie, disfagie,
tulburri de sensibilitate la nivelul feei, insuficien respiratorie, hemiparez contralateral sau
tetraparez, com.

Sindroamele vertebrobazilare sunt complexe. Vom expune principalele sindroame.

21

Sindrom Wallenberg (bulbar)

apare prin obstrucia arterei cerebeloase poateroinferioare

ataxie segmentar ipsilateral (proba indice-nas, clci-genunchi)

tulburri de sensibilitate pentru durere i temperatur pe hemifaa ipsilateral i

contraleral la nivelul corpului

sindrom Horner ipsilateral

vertij

ameeal

grea

vrsturi

disfagie

disfonie

sughi

Sindrom paramedian pontin

ramuri perforante din artera bazilar

deficit motor contralateral

ataxie segmentar contralateral

dizartrie

paralizie conjugat a privirii

paralizie de nerv abducens

Sindrom de arter cerebeloas antero-inferioar

vertij

nistagmus

tinitus

hipoacuzie unilateral

sindrom Horner unilateral

ataxie segmentar ipsilateral

tulburri de sensibilitate la nivelul hemifeei ipsilaterale i la nivelul corpului contralateral.

Sindrom Weber

ramuri paramediene din artera cerebral posterioar

hemiparez contralateral

paraliei conjugat a privirii verticale

midriaz.

22

Investigaii paraclinice

Probe de laborator

teste de coagulare, trombocite, probe hepatice, EKG

Neuroimagistic

CT cerebral sau RMN cerebral de urgen

CT cerebral se face rapid, este foarte util la pacienii care sunt n com, intubai, ventilai
mechanic

Angio-RMN cerebral detecteaz anevrisme sau malformaii cerebrale.

II. Hemoragia intraparenchimatoas (HIP)

Definiie
Sngerare n parenchimul cerebral cu formarea unui hematom focal.

reprezint 10-15% din totalul stroke-urilor

incidena crete cu vrsta

Tablou clinic

din punct de vedere al simptomatologiei, nu exist elemente care s diferenieze un

stroke ischemic de unul hemoragic

pot s existe factori circumstaniali care preced debutul simptomelor: munc fizic
intens, traumatism la nivel cervical, perioad puerperal

HIP apare de obicei n cadrul unui puseu hipertensiv, deficitele focale se dezvolt rapid,
n interval de secunde/minute

cefalee (focalizat, dar poate fi i generalizat)

grea

vrsturi

alterarea strii de contien

crize convulsive.

III. Hemoragia subarahnoidian (HSA)

Definie
HSA reprezint sngerarea n spaiul subarahnoidian.

poate fi traumatic sau non-traumatic

dintre cele non-traumatice, 80% se produc prin ruperea unui anevrism cerebral

mortalitatea este foarte mare, muli pacieni cu HSA nu ajung la spital

incidena: 10 la 100.000 locuitori

femeile sunt mai afectate.

23

Tablou clinic

cefalee n lovitur de tun, n general cea mai puternic cefalee pe care pacientul a
experimentat-o n viaa lui

poate fi generalizat sau focalizat (occipital sau retro-orbitar)

apare fr prodrom

poate aprea n timpul sau dup un efort fizic intens

10% din pacieni sufer anterior hemoragia santinel, reprezentat de cefalee

puternic, care cedeaz dup cteva zile

diagnosticul diferenial se face cu o criz de migren, nu e ntotdeauna uor

fotofobie

hipertensiune arterial

semne meningiene

rigiditatea cefei aceasta poate s lipseasc la pacienii vrstnici

alterarea strii de contien

pacienii pot avea o pierdere tranzitorie de contien la debutul bolii (30-40%), odat cu
cefaleea, sau poate aprea pe parcurs, odat cu agravarea strii generale

n general, nu sunt semne de focar

totui, pot s apar deficite motorii i semne de neuropatie cranian (n special nerv III i
VI)

sindrom confuzional.

Cea mai folosit clasificare este cea Hunt-Hess. Evaluarea pacientului trebuie fcut la intervale
regulate i, n funcie de modificrile survenite, pacientul este ncadrat ntr-o clas diferit.

Scala Hunt-Hess de gradare a hemoragiei subarahnoidiene

Gradul 1 cefalee
Gradul 2 semne meningeale, cefalee sever, neuropatie cranian
Gradul 3 letargie; lips de atenie, necesit stimulri repetate pentru a rmne alert;
hemiparez
Gradul 4 stupor; perioade de stare vigil numai la stimuli dureroi
Gradul 5 - com

Investigaii paraclinice

CT cerebral fr substan de contrast - este mijlocul ideal de diagnostic, rapid i cu

disponibilitate larg n diferite centre.

sngerare la nivelul Poligonului Willis, la nivelul convexitii i n fisurile interemisferice

sau sylviene

24

puncia lombar atunci cnd exist tabloul clinic de HSA, dar CT cerebral este normal
sau cu artefacte

angiografia pe caterer identific anevrismul rupt, care este cauza sngerrii

Angio-CT cerebral metod mai puin invaziv.

25

SCLEROZA MULTIPL
Scleroza multipl (SM) este boala adultului tnr. Impactul bolii din punct de vedere fizic i
emoional este foarte mare, fiind urmtoarea cauz de dizabilitate dup traumatism n rndul
tinerilor.

Tablou clinic
Debutul poate fi acut sau insidios i poate varia n intensitate.
Simptomele iniiale: tulburri vizuale, tulburri de sensibilitate, vertij, ameeli, deficite motorii,
tulburri de mers, tulburri de echilibru, tulburri de coordonare.
Nevrita optic
-

vedere nceoat

pierderea vederii, care apare n interval de cteva ore sau zile. n puine cazuri aceasta
este bilateral

dureri la nivelul globului ocular, spontane sau la micarea ochiului

pierderea vederii poate fi uni sau bilateral.

Tulburri de sensibilitate
-

n general pacienii descriu aceste tulburri cu un mare grad emoional.

cele mai comune simptome sunt paresteziile: senzaie de furnictur, arsur, de

descrcare electric sau pierderea sensibilitii

senzaia de amoreal la nivelul unui membru, care se extinde n cellalt membru, pelvis,
torace anterior i posterior, n general cu evoluie ascendent

simptome pot fi intermitente sau persiste, cu perioade de agravare

nevralgia trigeminal apare n SM.

senzaie lancinant, vie la nivelul unei hemifee, nsoit de anxietate

n general nevralgia de trigemen este bilateral la aceti pacieni

prin flectarea capului se descrie o senzaie de curent electric la nivelul coloanei, care se
extinde la nivelul unuia sau ambelor membre inferioare

acesta este semnul Lhermitte

prezena acestui semn indic leziune demielinizant la nivel cervical.

Simptome motorii
-

sunt cele mai dramatice, apar la pacieni tineri i au n general un debut brusc

tulburri de mers

pierderea dexteritii

poate fi spasticitate, ROT vii, cu semnul Babinski prezent.

Diplopia
-

depinde de muchiul afectat

26

este ntlnit frecvent n SM

oftalmoplegia internuclear este una din cele mai caracteristice tulburri n SM

denot prezena unei plci de demielinizare la nivelul fasciculului longitudinal medial

leziunile apar ipsilateral cu nucleul nervului III

duc la alterarea adduciei ochiului ipsilateral

nistagmus compensator al ochiului abdus.

Vertijul
-

poate fi manifestarea de debut sau poate apare oricnd pe parcursul bolii

n general nu apare izolat ci nsoit de alte manifestri, cum ar fi diplopie, tulburri de

echilibru sau semne de afectare a unui nerv cranian

Tulburri de echilibru
-

apar prin ataxie, tulburri de sensibilitate, deficite motorii, sau combinaii ale acestora

Oboseala, fatigabilitatea
-

este cel mai comun simptom n SM

poate precede debutul bolii sau apare oricnd n evoluia eu

poate apare la pacienii cu deficite motorii, la cei cu depresie.

Ataxia
-

dismetrie la proba indice-nas i clci-genunchi

tremor de aciune

Proba Romberg pozitiv.

Tulburri urinare
-

urgena de miciune

disurie

caracteristic, exist o senzaie de eliminare incomplet a vezicii urinare i a intestinului

n evoluie poate apare incontinen urinar

Disfuncii sexuale
apar n general n evoluia bolii
Dizartria
-

poate apare prin leziuni la nivelul trunchiului cerebral, dar i prin tulburri trofice la nivelul
limbii

Investigaii paraclinice
RMN cerebral
-

imaginea tipic este reprezentat de arii multiple de demielinizare n hipersemnal n T2

acestea sunt rotunde sau ovalare

leziunile sunt localizate n interiorul corpului calos i la nivelul substanei albe

periventriculare i subcorticale

degetele lui Dawson - n plan sagital, aceste leziuni de demielinizare sunt

perpendiculare pe ventriculii laterali

27

n secvenele T1 leziunile care sunt hipointense pot s corespund cu unele din leziunile
hiperintense T2

aceste leziuni sunt numite T1 black holes (guri negre T1)

RMN cerebral poate releva boala subclinic la pacienii care au avut un singur atac
(sindrom clinic izolat), poate s ofere date de predicie a conversiei la SM definit i
poate monitoriza rspunsul la tratament al pacienilor

RMN la nivelul mduvei cervicale i toracale poate demonstra plci la nivelul

parenchimului, care capteaz substan de contrast dup administrarea de gadoliniu.

Lichidul cefalorahidian
-

anomaliile LCR sunt prezente n majoritatea cazurilor

sinteza intratecal a gamaglobulinelor msurate prin creterea imunoglobulinelor G

(IgG), creterea ratei IgG, creterea ratei de sintez a IgG

Studii de poteniale evocate

-

studiile electrofiziologice a cilor vizuale i a coloanei dorsale pot demonstra implicarea

acestor ci

ntrziere asimetric a potenialului P100 i bloc de conducere

ntrzieri sau blocuri de conducere a potenialului N20 la nivelul potenialelor

somatosenzitive la nivelul nervului median i tibial

28

DEMENA

Tulburrile cognitive i n special demena ocup un loc important n societatea actual. Odat cu
creterea speranei de viat, a crescut i incidena demenei. Costurile ngrijirii acestor pacieni
este din ce n ce mai mare.
Demena se definete ca un sindrom cu alterarea achiziiilor intelectuale caracterizat de deficite
persistente n cel puin 3 dintre urmtoarele arii ale activitii mentale:
memoria, limbajul, emoional, vizuospaial, cogniie.
Trebuie difereniat demena de:

retardul mental (aprut din copilrie, n general nu progreseaz)

delirul i sindromul confuzional acut (stri de obicei pasagere)

Clasificarea demenei
1. Sindroame demeniale primare

Boala Alzheimer

Demena vascular

Demena cu corpi Lewy

2. Alte boli neurodegenerative

sindrom Parkinsonian cu demen

Boal Parkinson idiopatic

Paralizie supranuclear progresiv

Degenerare corticobazal.

Boal Huntigton

3. Infecii

demena HIV

neurosifilis

boal prionic: boala Creutzfeldt-Jakob

meningita cronic.

4. Boli paraneoplazice
5. Cauze toxice i metabolice

vitamina B12

boli tiroidiene

hipoxemia cronic

6. Altele

demena traumatic

hidrocefalia cu presiune normal

boli demielinizante (ex.scleroza multipl).

29

Boala Alzheimer
Boala Alzheimer (BA) este tipul de demen degenerativ, care interfer cu funcia social).
Este cel mai des ntlnit tip de demen (>50% din totalul lor).

Tablou clinic
Deficite de memorie i dezvoltarea subsecvent a deficitelor cognitive multiple cauznd
afectare semnificativ a funcionrii zilnice.
-

debut progresiv, pe parcursul sptmnilor, anilor

tulburri de memorie

deficite episodice de memorie i tulburri n reamintirea lucrurilor

afectarea memoriei procedurale

deficite n nvarea noiunilor noi

deficitele de memorie afecteaz n special memoria recent

stadiul preclinic poate fi considerat MCI amnestic

deficite de limbaj: anomie, nelegere deficitar, parafazii

tulburri de comportament

episoade paranice

crize convulsive (nespecific)

mioclonii

tulburri vizuospaiale i dezorientare n spaiu; agnozie vizual

atrofie cortical posterioar cu disfuncie vizuospaial proeminent

tulburri de echilibru

tulburri de mers

apraxie oculomotorie

ataxie optic: micri alterate ale minii atunci cnd atinge o int folosind ajutor vizual

apraxie: ideaie, ideomotor, conceptual

agnozie

afectarea funciei executive

tulburri de comportament indiferen, apatie, agitaie, agresivitate, iritabilitate,

anxietate

manifestri psihiatrice: depresia, halucinaii, iluzii paranoide (n special de persecuie)

incontinen urinar

mutism akinetic

tulburri de somn: inversarea ritmului somn-veghe.

Investigaii paraclinice
RMN cerebral arat atrofie temporal i hipocampic

30

Tomografie cu emisie de pozitroni (PET) i tomografie cu emisie de foton (SPECT):

hipometabolism al glucozei i hipoperfuzie.
EEG ncetinire difuz a ritmului de baz
Demena frontotemporal
Definiie: demena fontotemporal (FTD) este termenul folosit pentru a descrie pacienii cu unul
din trei sindroame clinice majore:

demena de tip frontal

demena semantic (afazie fluent progresiv)

afazie non-fluent progresiv.

Este caracterizat n plus i prin atrofie focal progresiv a lobilor frontal i/sau temporali.

Tablou clinic
-

durata medie a bolii: 8 ani

poate debuta predominant cu tulburri de comportament, fenomene psihice i afazie

debut insidios sau progresiv gradual

frecvent debutul este sub 65 de ani.

tulburri de comportament

modificri graduale de personalitate

sindrom de disexecuie frontal cu dezinhibiie

afazie fluent progresiv

afazie progresiv nonfluent

alterarea interaciunii sociale i a relaiilor interpersonale: dezinhibiie, comportament

neadecvat social i sexual

tulburri emoionale

rigiditate mental i inflexibilitate: inabilitatea de a se adapta noilor situaii

distractibilitate.

Simptomele pot fi grupate n funcie de tipul lobului dominant:

Disfuncia lobului frontal

apatie

abulie

inatenie

planificri defectuoase

Disfuncia lobului temporal

afazie

sindrom confuzional

apraxie

bulimie.

31

Investigaii paraclinice
Teste neuropsihologice: dusfuncie de tip frontal i temporal
RMN cerebral: atrofie frontal i temporal cu anuri corticale adnci i atrofie de hipocamp
Neuroimagistic funcional:
SPECT i PET demonstreaz scderea fluxului sanguin i a metabolismului regional, n
special n partea anterioar
EEG: normal

Demena cu Corpi Lewy

Demena cu corpi Lewy (DLB) este caracterizat prin tulburri de memorie, la care se asociaz
elemente de psihoz (iluzii, halucinaii), fluctuaii n starea de veghe i cogniie, tulburri de somn,
fenomene parkinsoniene.

Tablou clinic

declin al funciei cognitive

istoric de episoade recurente de sindrom confuzional

tipul de deterioare cognitiv este de tip cortical i subcortical, cu disfuncie executiv,

tulburri de atenie i concentrare

afectare mai uoar a memoriei verbale

tabloul clinic are multe elemente psihiatrice

fluctuaiile n cogniie sunt elemente caracteristice ale tabloului clinic

fenomene parkinsoniene uoare pot s fie la debut

tulburri de somn i disautonome.

Demena vascular

Reprezint un grup heterogen de boli demeniale care rezult din boala cerebrovascular.

Tablou clinic
-

variabil

tulburri de memorie

tulburri de limbaj

32

tulburri vizuospaiale

tulburrile cognitive au tipologie mai mult subcortical: inerie, tulburri de concentrare,

apatie, bradifrenie

tulburri disexecutive

boal cerebrovascular este documentat neuroimagistic

relaie temporal ntre debutul deficitelor cognitive i boala cerebrovascular (debutul

demenei imediat dup AVC sau n interval de 3 luni de la producerea acestuia are
prognostic rezervat)

prezena infarctelor simptomatice corticale bilaterale i profunde

Boli prionice (Encefalopatii spongiforme transmisibile)

Bolile prionice reprezint un grup de boli neurodegenerative caracterizate prin demen rapid
progersiv. Acestea rezult din acumularea n creier a conformaiei anormale a unei proteine
celulare numite proteina prionic (PrP).
Bolile prionice apar n cteva sindroame: Boala Creutzfeldt-Jakob, sindrom GerstmannStraussler, insomnia familial fatal, Boala Kuru.

Boala Creutzfeld-Jacob (BCJ)

boal prionic cu demen rapid progresiv

tabloul clinic este dominat de urmtoarele elemente: ataxie, mioclonie, semne piramidale
i extrapiramidale

80% din cazuri sunt sporadice

simptomele precoce pot s fie nespecifice (anorexie, fatigabilitate, insomnie) sau de

natur psihiatric (depresie, anxietate)

supravieuirea este n general 1 an de la debutul bolii

patternul EEG se poate modifica cu progresia bolii

cele mai precoce modificri sunt anomalii ale undelor lente

odat cu progresia bolii, apar unde difazice i trifazice. n fazele tardive apar unde
periodice, care apar la intervale de 0,5-1 secund.

Delirul
Definiie: alterarea senzoriului, cu sindrom confuzional, inatenie i dezorientare cu debut acut.
Debutul poate s fie acut sau subacut, cursul putnd fi fluctuant.
Tablou clinic

33

alterarea contienei pacientul poate fi agitat psihomotor, n diferite grade, dar i

letargic (n puine cazuri)

deficit de atenie

reducerea concentrrii, pacientul nu se poate concentra la un lucru dect pentru o

perioad scurt de timp

distractibilitate

nu sunt capabili s-i menin atenia la o anumit sarcin

alterarea ciclului somn-veghe: somnolen diurn excesiv, uneori cu inversarea

complet a ritmului somn-veghe

gndire dezorganizat

halucinaii de obicei vizuale, dar pot fi i auditive

iluzii: de obicei de persecuie

coninut dezorganizat al vorbirii

dialogul se poate realiza cu mare dificultate sau deloc

comportament social neadecvat

impulsivitate

confabulaii

poate fi izolare social

34

EPILEPSIA
Epilepsia este o boal frecvent ntlnit n populaia general, pe ntreg globul. Implicaiile
medicale i sociale sunt deosebite, muli pacieni considerndu-se stigmatizai.
O criz este un eveniment unic caracterizat printr-o descrcare neuronal anormal focal sau
generalizat, adesea cu manifestri fizice. Aproximativ 5-7% din populaie va avea n decursul
vieii o criz.
Epilepsia se refer la condiia n care o persoan are dou sau mai multe crize la cel puin 2
sptmni distan. Aproximativ 1-2% din populaie are epilepsie.
Este foarte important de explicat pacientului care are o prim criz de epilepsie c aceasta poate
fi urmat sau nu de o criz similar.
Pentru a nelege tipurile de crize epileptice, le vom defini n continuare:
Simpl criz focal fr modificarea strii de contien
Complex criz focal cu alterarea strii de contien
Aur simptome subiective care pot fi atribuite unei crize (pacientul le are, dar nu pot fi
observate de altcineva); de exemplu simptome senzitive, simptome psihice cum ar fi senzaia
de deja vu, jamais vu, senzaii abdominale. n principiu este o criz simpl parial
Prodrom sau premoniie senzaie vag, agitaie precednd criza
Epilepsia reflex epilepsia precipitat de un stimul (vizual, mncare, citire)
Postictal urmeaz dup o criz
Automatism micare involuntar, coordonat, n timpul alterrii contienei sau postictal
Idiopatic cauz necunoscut. Termenul este adesea folosit pentru a descrie epilepsiile cu
component genetic.
Criptogenic suspectat de a fi simptomatic, dar nici o cauz simptomatic nu este
identificat
Simptomatic crize care au o cauz identificabil (ex. leziuni cerebrale, infarcte cerebrale,
cauze metabolice)
Semiologia crizei descrierea manifestrilor clinice ale crizei de epilepsie.

Una din ntrebrile importante este modul n care se face diagnosticul diferenial ntre crizele
pariale i cele generalizate.

Crizele pariale ncep focal i au elemente clinice i EEG care indic c focarul
este strict localizat unilateral, la nivelul unui lob cerebral. n funcie de lobul n
care este focarul vor avea loc i manifestrile. n general manifestrile clinice
sunt corelate cu mrimea focarului epileptic.

Crizele primar generalizate iau natere din ambele emisfere deodat. Crizele
localizate se pot disipa la zonele alturate sau contralaterale prin cile
talamocorticale i interemisferice.

35

A. Crizele pariale (focale)

1. Crize pariale simple sunt rezultatul descrcrilor electrice dintr-o anumit arie a creierului
fr pierdere de contien
a. Crize motorii: pot fi clonice, tonice
b. Crize senzitive pot avea mai multe forme:
- simptome senzitive elementare, n care pacientul are o senzaie simpl cum ar fi
furnicturi pe un hemicorp, o senzaie vizual, miros sau gust.
-

Simptome senzitive complexe: n aceste tipuri de crize este implicat de obicei

jonciunea temporoparieto-occipital. n aceste tipuri de crize, pacientul are
senzaii complexe, care pot s fie nsoite sau nu de tulburri emoionale cum ar
fi familiaritate brusc fa de persoane necunoscute sau, din contr, senzaia de
strin brusc instalat fa de persoane cunoscute. Aceste senzaii sunt
cunoscute sub denumirea de dj vu, jamais vu.

c.

crize de automatisme: pacientul are senzaie abdominal neplcut, poate avea

fenomene vegetative cu transpiraie, tahicardie, bradicardie

d. Crize psihice
e. Crize gelastice: manifestate prin crize brute de rs n context neadecvat. n general
sediul leziunilor este hipotalamusul.
2. Crize pariale complexe sunt reprezentate de descrcri electrice dintr-o anumit arie a
creierului nsoite de pierdere de contien
a. Pot fi crize pariale simple care prezint ulterior i o component complex sau pot fi
complexe de la nceput
b. Pacientul poate avea automatisme. Astfel, pacientul poate avea micri de ruminaie, de
mestecat, de mucarea limbii, tergerea nasului
3. Crize pariale care se generalizeaz secundar
4. Status epilepticus parial
a. epilepsia partialis continua
b. aura continua
c.

status epilepticus limbic (status psihomotor)

d. status hemiconvulsiv, urmat de hemiparez

B. Crize generalizate
1.) Crize tonico-clonic generalizate
-

naintea crizelor pacientul poate avea aur. Prezena acesteia poate ajuta
pacientul s minimizeze injuriile. Astfel, poate lua o poziie de securitate sau
poate anuna un membru al familiei sau coleg c urmeaz criza.

36

faza tonic: ochii deschii, pupilele se dilat, bolnavul flecteaz antebraul, are
loc pronaia membrului superior. Ulterior are loc relaxare sfincterian, urmat de
apnee i cianoz.

faza clonic: micri generalizate clonice, mucarea limbii, cianoz i apnee

pacientul poate prezenta com, ameeal, letargie, cefalee.

durata 1-3 minute

2.) Crize tonice generalizate

- pacientul are micri tonice, durata 1-2 minute
3.) Crizele de absen
-

apar la copii, au o durat scurt

EEG: descrcri vrf-und generalizate de 3-Hz, cu durata scurt

n timpul unei asemenea crize poate avea loc cderea capului, automatisme sau
micri clonice

4.) Crize de absen atipic, n care debutul este gradual

-

au o durat mai lung dect crizele de absen tipice

pacientul poate avea acest tip de criz sau poate asocia i alte crize

apare n general la copii cu retard mental

5.) Crize mioclonice

-

mioclonie reflex cortical

mioclonie reflex reticular

mioclonie primar generalizat epileptic

6.) Crize atone

- n general sunt cunoscute sub numele de crize de drop attacks. Pacientul cade de
obicei, brusc, n genunchi. Durata crizelor e de cteva secunde.
7.) Status epilepticus generalizat apare prin repetarea crizelor, fr recuperarea
strii de contien.
- status epilepticus cu crize generalizate tonico-clonice
- status epilepticus cu crize clonice
- status epilepticus cu crize de absen
- status epilepticus cu crize atone
- status epilepticus cu crize mioclonice.
Sindroamele epileptice manifestri clinice n funcie de localizare
1. Crize de lob temporal sunt unele din cele mai complexe tipuri de crize, care preteaz la
diagnostice difereniale. Este necesar a anamnez atent a pacientului i a celor care au fost
martori la criz/crize.
Poate s fie oprirea vorbirii i afazie, dac focarul epileptic este situat la nivelul lobului temporal
din emisferul dominant. Debutul crizei poate s fie cu o senzaie de cldur la nivelul
abdomenului, halucinaii olfactive (n special cu mirosuri neplcute), senzaie de gust metalic n
gur, anxietate sau depresie brusc instalate.

37

Alte manifestri cuprind halucinaii auditorii, ameeal, vertij, senzaia de micare i tulburri de
echilibru.
Brusc pot s existe senzaii de familiaritate fa de persoane necunoscute (dj vu) sau
percepia de strintate fa de persoane cunoscute (jamais vu).
Crizele pot s dureze cteva minute i pot fi urmate de un sindrom confuzional.

5. Crize de lob frontal

-

caracterizate de debut brusc, durat scurt. Multe dintre ele apar n somn, nu
sunt urmate de sindrom confuzional sau, dac apare, acesta este de scurt
durat. Apariia nocturn (crize morfeice) preteaz la diagnostic diferenial
complex cu parasomniile REM sau NREM. De aceea, n aceste situaii
nregistrarea polisomnografic este extrem de util.

6. Crize de lob parietal

- sunt asociate cu manifestri pozitive n funcie de mrimea focarului de descrcare electric
sau negative (asomatognozia). Poate fi afectat faa sau un hemicorp. Emisferul afectat
poate da particularitile de manifestare clinic.

7. Crizele de lob occipital

- apar brusc cu senzaii vizuale care pot fi descrise de pacient n funcie de educaie i nivelul
cultural. Pot apare puncte luminoase, flashuri de lumin, deformarea obiectelor, obiecte n
plus.
n continuare vom prezenta civa pai pe care trebuie s i urmm pentru a stabili un diagnostic
corect de epilepsie.
1. Pacientul are epilepsie?
Anamneza va releva descrierea detaliat a manifestrilor pacientului nainte, n timpul i dup
criz. Martorul va putea descrie toate manifestrile din timpul crizei i dup aceasta. EEG-ul
poate demonstra descrcri electrice post criz.
2. Ce fel de epilepsie este?
n funcie de manifestrile clinice se va face ncadrarea n unul sau mai multe tipuri de crize.
3. Care este cauza epilepsiei?
4. Trebuie tratat epilepsia?
Discuia cu pacientul va evidenia i posibilitatea efectelor adverse ale medicaiei. Acestea
pot s fie efecte de clas, date de majoritatea medicamentelor i particulare, date de fiecare
tip de medicament n parte. Prognosticul unui asemenea pacient depinde de modul n care i
administreaz medicaie precum i regimul de via.
5. Care este cel mai indicat tratament?
Acesta se va individualiza n funcie de pacient, vrsta i compliana lui.

38

Investigaii
Teste hematologice
La toi pacienii se vor recolta probele sanguine uzuale (pentru a depista poteniala etiologie
metabolic)
-

hemoleucograma i VSH

ureea i electroliii

glicemia

prolactina seric, dac exist dubii dac a fost criz epileptic sau nu: prolactina
seric este crescut 2-3 ori fa de nivelul bazal la 15-20 de minute dup crizele
tonico-clonice generalizate

Lactat seric i piruvat, biopsie muscular i analiza ADN dac exist o suspiciune
de mitocondropatie.

Electroencefalografie
Rol: complementar diagnosticului clinic
-

un EEG singur interictal poate arta descrcri epileptice specifice

n 2/3 din cazuri traseul EEG este normal

pacientul trebuie urmrit la intervale regulate, clinic i EEG. Se pot aduga

metode de stimulare intermitent luminoas, deprivare de somn, care cresc
ansa nregistrrii descrcrilor epileptiforme.

crizele idiopatice generalizate dau descrcri epileptiforme mai des dect cele
pariale

Tomografia cerebral
-

este indicat dac se suspicioneaz o leziune focal: crize pariale, semne

neurologice focale, anomalii de lateralizate pe EEG.

Poate identifica o tumor, boal cerebrovascular, malformaie arterio-venoas,

malformaii congenitale

RMN cerebral

pacienii care prezint crize refractare i CT cerebral normal necesit RMN

cerebral

acesta poate arta tulburri de migrare neuronal, displazii corticale, leziuni

structurale mici care nu sunt identificate prin CT cerebral (ex.hamartoame, arii de
glioz) n scleroz hipocampic, scleroz mezial temporal i atrofie
hipocampic.

39

Status epilepticus (SE)

Definiia o criz care persist mai mult de 30 de minute sau dou sau mai multe crize fr
recuperarea contienei peste 30 de minute. Alt definiie implic crize continue peste 5 minute
sau dou sau mai multe crize ntre care este o recuperare incomplet a contienei. (JAMA 1993
i Epilepsia 1999)
Din punct de vedere semiologic SE se clasific:
Convulsiv

genealizat (tonic, clonic, tonico-clonic, mioclonic)

parial (simplu)

Non-convulsiv

generalizat (absen)

parial (simpl, complez)

40

MICRI INVOLUNTARE

n practic, trebuie s ncadrm o micare involuntar din punct de vedere fenomenologic, s

stabilim diagnosticul diferenial, etiologia i tratamentul.
La ora actual cel mai acceptat algoritm de diagnostic este cel elaborat la Queen Square din
Londra.
Paii necesari vor fi prezentai n cele ce urmeaz:
Pasul 1: micarea involuntar este hipokinetic sau hiperkinetic. Aceasta se face prin simpla
inspecie a pacientului. Acesta trebuie s fie relaxat, nici un membru s nu fie n tensiune. Se va
urmri prezena micrilor la unul sau mai multe membre.
Cea mai simpl metod este de a caracteriza pacienii cu micri involuntare n cea cu
ncetinirea micrii (hipokinetic), sau cu micare de amplitudine i/sau frecven mai mare
(hiperkinetic). Micrile hiperkinetice sunt definite adesea ca diskinezii.
Pasul 2: Ce tip de micare hipo/hiperkinetic este?
Sunt recunoscute 6 tipuri de micri involuntare:
Hipokinetice
* Parkinsonism, numit de asemenea sindrom akinetic-rigid. Este un sindrom care cuprinde
akinezia (ncetinirea sau blocarea micrii), rigiditatea, i, adesea, n plus, tremor i tulburri de
mers.
Hiperkinetice

Tremor: oscilaii sinusoidale ritmice ale unei pri a corpului

Ticuri: micri involuntare stereotipe sau vocalizri

Coree: micri iregulate scurte fr sens care se mut de la o parte a corpului la alta

Mioclonie: mcare scurt ca o stimulare electric

Distonie: postur anormal a unei pri a corpului afectat.

Pasul 3: elaborarea diagnosticului diferenial

n general, lista cu diagnosticele difereniale pentru fiecare tip de micare involuntar este lung.
Gruparea acestora n patru categorii va simplifica metodologia, majoritatea micrilor involuntare
regsindu-se ntre aceste categorii:
-

Primare (idiopatice): acestea tind s fie micri involuntare pure. n general sunt boli cu
transmitere genetic.

Secundare: acestea sunt micri involuntare cauzate de cauze secundare identificabile

cum ar fi injuria creierului, infecia sau folosirea medicamentelor.

Eredo-degenerativ: acestea sunt micri involuntare care apar ca parte a procesului

generalizat degenerativ care afecteaz sistemul nervos. n general sunt boli progresive.

Psihogenice: de obicei sunt prezente tulburri psihologice.

41

BOALA PARKINSON

Diagnosticul Bolii Parkinson (BP)

Diagnosticul este clinic.
n Boala Parkinson exist o multitudine de simptome non-motorii.
1.) Simptome neuropsihiatrice

depresia, apatia, anxietatea, atacurile de panic

anhedonia, deficitul de atenie

halucinaii, iluzii (date de boal sau induse de medicaie)

demen, sindrom confuzional, delir (date de boal sau induse de medicaie)

comportament compulsiv sau obsesiv

2.) Tulburri de somn

sindromul picioarelor nelinitite, micri periodice ale membrelor inferioare

alterarea comportamentului somnului REM

somnolen diurn excesiv

insomnie

vise vivide

3.) Simptome autonome

disfuncii la nivelul vezicii urinare: imperiozitate, nicturie, imperiozitate

hiperhidroz

hipotensiune ortostatic, disfuncie erectil, lipsa libidoului

ochi uscai (xeroftalmie) sau ochi umezi (lcrimare excesiv)

gur uscat (xerostomie)

sialoree

Simptome gastrointesttinale

ntrziere n eliminarea gastric,

disfagie, reflux gastroesofagian

grea, vom (de obicei relaionat cu medicaia)

constipaie

eliminare incomplet a fecalelor/incontinen pentru fecale

4.) Simptome senzitive

Durere, parestezie
Tulburri olfactive (hiposmie)
5.) Alte simptome

oboseal

diplopie

vedere nceoat

seboree

42

scdere n geutate

6.) Tulburri non-motorii legate de fluctuaii

durere

anxietate/atacuri de panic

halucinaii/psihoz

hiperventilaie/hipoventilaie

hiperhidroz/modificri de temperatur

somnolen

picioare nelinitite/akatisie

dificulti de eliminare a urinii

variaii ale tensiunii arteriale

43

BOLI MUSCULARE

Abordarea clinic a bolilor musculare

A. Definirea simptomelor
1. simptome pozitive:

mialgii

miotonie

mioglobinurie

crampe

comtracturi

mioglobinuria poate apare secundar administrrii unor medicamente sau toxice

mioglobinuria recurent poate fi determinat de anumite miopatii metabolice nnscute

2. simptome negative:

deficit motor

oboseal,

intoleran la exerciii

atrofie

paralizie periodic

deficit motor proximal este cel mai des ntlnit

acesta se manifest prin dificulti n a ridica obiecte deasupra capului, ridicarea din
scaun, mersul pe scri.

Bolile musculare pot implica i alte organe:

-

inim insuficien cardiac, tulburri de ritm cardiac

plmn:

miopatii

inflamatorii,

miopatii

congenitale,

distrofii

musculare,

miopatii

metabolice.

Miopatii congenitale
Acestea sunt boli care se manifest prin urmtoarele elemente clinice:

debut rapid cu manifestri clinice prezente de la natere

n timpul sarcinii micrile ftului pot fi diminuate sau absente. n aceast perioad se
ridic suspiciunea de boal muscular

dup natere: nou-nscutul nu suge sau suge cu putere sczut, hipotonie, efort
respirator sczut

n primul an: achiziii motorii ntrziate, hipotonie, infecii respiratorii recurente

diformiti scheletale

boli ortopedice.

44

Distrofii musculare

boli cu determinare genetic

vrsta de debut: variabil, putnd avea simptomatologie de la natere sau n perioada

copilriei i, respectiv, adolescenei

implicare sistemic la anumii pacieni

Distrofinopatii X-linkate

Definiie
Sunt boli recesive musculare cauzate de mutaii n braul scurt al cromozomului X, locus 21, n
gena care codeaz distrofina
Distrofina este o protein filamentoas prezent n muchiul striat i cardiac. Este exprimat n
fibra muscular n membrana sarcolemei.

Clasificare
Distrofia muscular Duchenne (DMD)
-

cea mai cunoscut i sever distrofinopatie

nu se detecteaz distrofina n biopsia muscular

Distrofia muscular Becker (DMB)

-

anumite fibre musculare exprim distrofina

evoluia este mai benign.

Tablou clinic
Tablou clinic n distrofia Duchenne

la natere: greutate i lungime normal

ntrzierea dezvoltrii motorii: dificulti la supt, crare, mers, alergare

mersul poate fi ntrziat dup vrsta de 18 luni

semnul Gower: foarte caracteristic. pacientul se ridic prin folosirea minilor care mping
genunchii

deficit motor proximal progresiv a musculaturii de centur de la nivelul membrelor

superioare i inferioare

cardiomiopatia este prezent ntotdeauna n diferite grade de afectare

pot avea o perioad aparent de ameliorare datorit mbuntirii abilitilor motorii

n general evaluarea achiziiilor motorii se face la vrsta de 2,5 ani

pn la 12 ani: n general pierderea posibilitii de locomoie

afectarea musculaturii netede, cauznd ileus paralitic, dilataie gastric

exagerarea lordozei

deformarea toracelui

45

progresia pn la moarte

deficit motor (proximal > distal)

n general nu e afectat musculatura cranian

retard mental, dizabiliti de nvare.

Tablou clinic n distrofia Becker

-

debut la o vrst mai naintat i progresie ntrziat comparativ cu distrofia Duchenne

debutul n mod normal dup 12 ani

piederea posibilitii de a merge n decada a 4-a

decesul ntre 30 i 60 de ani.

afectare cardiac.

Distrofii autozomal dominante

Distrofia facioscapulohumeral

transmitere autozomal dominant cu penetran crescut i expresie variabil

pot aprea cazuri sporadice

tablou clinic

simptomatic dup vrsta de 18 ani

evoluie lent progresiv

evoluie variabil n funcie de vrsta de debut i intensitatea simptomatologiei

exist forme infantile severe

afectarea muchilor biceps, triceps, trapez, serratus anterior, pectoral

pacienii nu pot s zmbeasc, s nchid complet ochii

retard mental

surditatae

pot s fie implicaie muchii abdominali

cardiomiopatie

progresie nceat n timp

Investigaii paraclinice
-

nivelul CK crescut uor sau normal

EMG: trsturi miopatice

biopsia muscular: nespecific

Distrofia oculofaringean

autozomal dominant

ncepe n perioada de adult

slbiciune facial

ptoz progresiv

implicarea muchilor extraoculari

46

slbiciune muscular a prii proximale a membrelor superioare i inferioare

disfonie

progresie lent

Distrofii musculare ale membrelor de centur

tablou clinic i genetic heterogen

faa i muchii gtului n general nu sunt afectai

deficit motor muscular proximal progresiv

debut n copilrie

hipertrofia gambei

crampe

dureri musculare

Miopatii inflamatorii

Date generale
-

dermatomiozita afecteaz copii i aduli

sexul feminin mai afectat

polimiozita afecteaz n special adulii i foarte rar copiii

deficitul motor proximal

atrofie muscular i pierdere muscular

ROT diminuate sau absente

afectare respiratorie

afectare cardiac

creatin kinaza crescut, dar poate avea i valori normale

tratament corticosteroizi (de obicei Prednison)

Polimiozita
Clasificare

idiopatic

asociat cu boli autoimune sistemice

1.) Forma idiopatic

-

deficit motor proximal simetric

mialgii

slbiciunea muscular poate fi precedat de infecie pulmonar

dispnee

creterea creatinkinazei

47

implicarea oculofaringean i esofagian: disfagie

afectare cardiac

afectare respiratorie

EMG: traseu miogen

2.) Sindroame Overlap
- miozita asociat cu boala inflamatorie sistemic
- vrsta mai tnr la debut
- predomin femeile
- histopatologie: infiltrate inflamatorii endomisiale, invazia i distrucia fibrelor musculare nonnecrotice.

Dermatomiozita

debut n copilrie sau n periaoda de adult

rash heliotrop caracteristic

edem facial

slbiciune muscular proximal

dureri musculare

implicarea regiunilor periorbitare, partea anterioar a gtului i partea superioar a

toracelui

regiuni eritematoase la nivelul geninchilor, cotului

mialgii

afectare cardiac: cardiomiopatie, pericardit, miocardit, cu insuficien cardiac

implicare pulmonar: boal pulmonar interstiial

creatinkinaza de obicei crescut

creterea aldolazei, lactat dehidrogenazei

EMG: traseu miopatic

Anticorpi mpotriva antigenului Mi-2
-

biopsia muscular: infiltrate perivasculare i perimisiale, atrofie perifascicular

48

NEUROPATII PERIFERICE
Definiie neuropatie semnific o boal sau o leziune a unui nerv periferic senzitiv, motor sau
autonom.
Clasificare anatomic

neuropatie focal sau mononeuropatie

neuropatie multifocal

polineuropatie generalizat

Clasificare din punct de vedere al mecanimsului patologic:

demielinizare

leziune axonal

Tablou clinic
Simptomele pot s fie variate, n funcie de teritoriul afectat (senzitiv, motor, senzitivo-motor)
Manifestri senzitive
-

senzaiile subiective nu sunt direct corelate cu gradul de afectare

senzaie de amorire, mncrime

aceste senzaii ncep de obicei distal, la nivelul membrelor inferioare i/sau superioare

senzaia de umflare a picioarelor

senzaia c osetele strng picioarele

durere

Manifestri motorii

deficit motor al membrelor inferioare

cderi

tulburri de deglutiie

diplopie

Tulburri autonomice

hipotensiune ortostatic

impoten

diaree

constipaie

disfuncie vezical

Disfuncie bulbar

dat de neuropatii craniene care pot apare n anumite neuropatii periferice

49

tulburri de deglutiie

tulburri respiratorii

diplopie

Teste de laborator necesare pentru evaluarea unei neuropatii

1. Serologie general

glicemie i hemoglobin glicozilat

electrolii (potasiu, sodiu)

teste tiroidiene

magneziu, calciu, fosfor

creatin kinaz

VSH

2. Screening imunologic

anticorpi antinucleari

electroforez

factor reumatoid

C3, C4

3. Screening pentru boli infecioase

anticorpi pentru Boala Lyme

Investigaii paraclinice complementare

Studiul vitezei de conducere nervoas i electromiografia (EMG)

determin prezena neuropatiei, distribuia ei, localizarea

Biopsia de nerv sural duce la diagnosticul etiologic al neuropatiei

Examinarea fizic
Leziune de neuron motor periferic

deficit motor

fasciculaii

ROT diminuate sau absente

tulburri de sensibilitate: durere i senzaie de rece; alterarea discriminrii ntre dou

puncte.

hipotensiune ortostatic

n timp se dezvolt tulburri trofice:

piele ntins, subire, transparent, cu ulcere

pr: lipsete n ariile afectate

unghii: ngroate

articulaii: imobilitate, atrofie.

50

Diagnostic diferenial i clasificarea n funcie de profilul temporal

Debut acut

sindrom Guillain-Barre

polineuropatie de terapie intensiv

diabet, uremie (cele mai multe cazuri se dezvolt n timp)

porfirie

Predominan motorie

botulism

diabet (amiotrofie diabetic)

porfirie

Predominan senzitiv

diabet

uremie

hipotiroidism

infecii

neoplazie

vasculit

Radicular

neuropatie diabetic

Neuropatie dureroas

alcool

diabet (neuropatie acut dureroas)

Clasificarea n funcie de evoluia temporal

acut 1-4 sptmni

subacut 1-3 luni

cronic peste 3 luni

Sindromul Guillain-Barre
(poliradiculo-neuropatia acut inflamatorie demielinizant)
Definiie
boal autoimun, acut reactiv, auto-limitant, care are un trigger infecios (viral sau bacterian).

Tablou clinic

simptomatologia se dezvolt n 3-4 sptmni.

51

brbaii sunt mai afectai dect femeile

slbiciune muscular progresiv

n final, n evoluie paralizie respiratorie

ROT absente

iniial simptomatologia predominant este pur motorie, simetric

Tablou clinic

deficit motor progresiv simetric a membrelor care se dezvolt acut (n decursul zilelor)
sau subacut (pn la 4 sptmni)

caracter ascendent, atingnd un platou i apoi rezoluie total sau parial

neuropatii craniene, n special neuropatii faciale

durere la nivelul coloanei lombare

parestezii la nivelul minilor i picioarelor

la examenul obiectiv ROT diminuate sau absente i hipoestezie distal

Debutul bolii poate fi cu parestezii la nivelul membrelor inferioare, n evoluie apare deficitul motor
la nivelul membrelor superioare i inferioare. Atunci cnd evoluia este asecendent, poate apare
afectare de nervi cranieni, cu parez facial bilateral, ptoz palpebral.
Invstigaii paraclinice
-

EMG i viteza de conducere nervoas

puncia lombar i examinarea LCR: disociaie albumino-citologic, cu leucocitele n limite

normale dar proteinele crescute

capacitatea vital: msurat la 2-4 ore n fazele iniiale

probe de laborator

hemoleucograma

glicemia

VSH

electrolii serici

ureea, creatinina

serologia pentru Campylobacter jejuni, CMV, virus Epstein Barr, Mycoplasma

pneumoniae, varicela zona zoster, HIV, boala Lyme

coprocultura pentru Campylobacter jejuni

Mononeuropatii

Nervul radial
Tablou clinic este determinat de nivelul leziunii
* leziune la nivelul axilei
-

n compresiuni prelungite

52

slbiciune a tuturor muchilor inervai de nervul radial

tulburri senzitive n teritoriul ntregul nerv radial

* leziune la nivelul braului i antebraului

- paralizia de smbt seara prin compresia nervului n timpul somnului
- poate rezulta din fracturi la nivelul humerusului, procese imun-mediate

Nervul ulnar

Tablou clinic
- dat de compresia mecanic cronic de traume repetate
- flexii repetate a cotului cauznd compresia cronic, cu traume minore
- slbiciunea muchilor intrinseci inervai de nervul ulnar
- n cazuri avansate atrofia
- simptome senzitive la nivelul prii dorsale a degetelor cinci i a prii mediale din degetul patru

53

TRAUMATISMELE CRANIO-CEREBRALE

Traumatismul craniocerebral (TCC) reprezint cea mai frecvent consultaie n serviciile de

neurochirurgie.
Anamneza pacientului cu TCC este foarte important. TCC poate s fie izolat sau poate s fie n
cadrul unui politraumatism. n acest ultim caz trebuie evaluate rapid leziunile cu risc vital, care
pot pune n pericol viaa pacientului (traumatism abdominal, toracic etc.).
Discuia se va concentra pe urmtoarele elemente:

Pierderea de contien iniial i durata sa. Pacientul poate prezenta pierderea de

contien cu TCC subsecvent sau aceasta poate apare dup TCC. Pe de alt parte
pierderea de contien poate apare la un interval liber de la traumatism. Dac pacientul
a fost n com ne intereseaz prezena convulsiilor, dac a existat o perioad n care
starea de contien a fost reluat.

Modul de producere al TCC: prin lovirea capului de un obiect n micare, lovirea cu un

obiect dur, contondent, zdrobirea capului ntre dou planuri dure. Intereseaz prerea
martorilor oculari n special n cazul accidentelor de circulaie i a politraumatismelor.

Amnezia postraumatic i durata sa.

Intereseaz prerea celor care au acordat primul ajutor: membrii ai familiei, ali
conductori auto, echipaj de urgen. Se documenteaz principalele manevre de
resuscitare, durata i eficiena lor. Transportul la spital, starea de contien pe timpul
transportului.

Crizele epileptice, alcool, medicaia anticoagulant, alte medicamente

Examenul fizic

nivelul de contien cea mai utilizat metod este Scala Glasgow de com. n acest fel
se realizeaz o evaluare rapid a strii de contien. n acest fel se poate ncadra rapid
un pacient i poate fi urmrit n dinamic. Scorul maxim este 15. Sub 8 puncte la SCG
semnific com, iar sub 5 puncte prognosticul este grav.

Scala Glasgow
Rspuns

ocular

(deschiderea ochilor)

Rspuns verbal

Spontan

La comand verbal

La durere

Nu rspunde

Contient, orientat temporo-spaial

Confuz (conversaie, dar e dezorientat)

Neadaptat

Neinteligibil

Nici un rspuns

54

Rspuns

motor

La ordin

(mobilizarea

La durere:

membrelor)

ndeprteaz stimulul

flexie orientat

flexie reflex (rigiditate de decorticare)

extensie reflex (rigiditate de decerebrare)

nici un rspuns
1
Gradul comei

SCG

7-8

II

5-6

III

IV

Pupilele (dimensiuni i reactivitate)

Semne de focar

Semne de fracturi craniene

Leziuni n alte zone

1.) Contuzia cerebral

-

nu se asociaz cu nici o leziune macroscopic i nu este urmat de nici un deficit

neurologic.

microscopic ntreruperi ale continuitii axonale ale neuronilor

pierderea contienei

amnezie retrograd

cefalee

vrsturi

vertij

ameeli

tulburri de echilibru.

2.) Hemoragie epidural acut

antecedente de TCC cu sau fr fractur la nivelul impactului

pierderea contienei, urmat de interval liber

n general intervalul liber este scurt

apar n evoluie cefalee, vrsturi, crize de epilepsie, hemiparez, afazie

poate aprea brusc alterarea strii de contien, cu com

anizocorie, cu midriaz ipsilateral hematomului (prin comprimarea nervului oculomotor)

55

e dat de ruperea arterei meningeale, cu acumularea sngelui ntre dura mater i tblia
osului.

dac traumatismul este sever cu com, este necesar evaluarea neuroimagistic de maxim
urgen.

Investigaii

Radiografia de craniu - linia de fractur

CT sau RMN cerebral - stabilite diagnosticul, arat dimensiunile hematomului, comprimarea

structurilor vecine, efectul de mas prin deplasarea liniei mediene.

Tratamentul: chirugical, prin evacuarea hematomului.

3.) Hematom subdural - reprezint o hemoragie n spaiul subdural, cauzat de ruptura venelor
de legtur.
Clasificare

Hematom subdural acut (<3 zile) - colecie de snge proaspt cu cheaguri n spaiul
subdural. De obicei se asociaz cu hemoragie epidural, contuzie cerebral

Hematom subdural subacut (3 zile 3 sptmni) - cheaguri subdurale i lichid.

Hematom subdural cronic (> 3 sptmni).

Hematomul este bilateral n 10% din cazuri.

Etiologie
Traumatism craniocerebral cauznd ruptura vaselor piale mici. n general fora TCC trebuie s fie
mare, n mod particular n hematomul subdural acut.
4.) Hematom subdural cronic

traumatismul care duce la hemoragie prin ruptura venelor de legtur din spaiul subdural
sau vasele corticale de suprafa n spaiul subdural

pacientul poate s recunoasc traumatismul cranio cerebral sau nu

nerecunoaterea TCC de ctre pacient nu exclude un diagnostic corect

Tablou clinic

Depinde de locul de impact, de dimensiunea i topografia hematomului

Dimensiunile acestuia precum i modul de cretere vor determina compresia

creierului

subiacent.
Supratentorial
Iniial pacientul i pierde contiena n cadrul TCC sau imediat dup aceea. Pacientul poate s
rmn cu pierderea contienei sau poate s o recapete pentru o perioad de cteva minute sau
ore. Ulterior apare sindrom confuzional, cefalee, alterarea rapid a strii generale.
Infratentorial
n general n aceste cazuri simptomatologia este mai zgomotoas, apare cefalee, vom
exploziv, anizocorie, tulburri de echilibru i mers, pareze de nervi craniei, n special
ocolomotori.

56

jumtate pot s precizeze un TCC de diferite intensiti, care poate fi responsabil de etiologia
hematomului subdural cronic.

n general, debut este subacut, apare n zile sau sptmni, cu simptomatologie polimorf:
-

sindrom confuzional

cefalee

apatie, ameeal

tulburri de echilibru i mers

tendina de izolare social

alterarea funciei cognitive

bradilalie

bradipsihie

simptome neurologice focale, care, n general, au intensitate uoar: deficite motorii,

tulburri de sensibilitate, afazie)

simptomatologia se poate instala i persista sau poate fi tranzitorie sau fluctuant.

n evoluie pacientul prezint alterarea brusc a strii de contien, hemiplegie.

5.) Higroma subdural definete o colecie de snge i LCR n spaiul subdural

Poate apare prin:

traumatim cranio-cerebral

meningit la copil mic

Tablou clinic: poate s fie asimptomatic sau simptomatic.

Tabloul clinicc poate s fie polimorf i cuprinde sindrom confuzional, ameeli, vertij, tulburri de
echilibru, irascibilitate.
CT cerebral sau RMN cerebral: colecie subdural lichidian, care are aceeai densitate ca i
LCR. Administrarea de substan de contrast, necesar pentru diagnosticul diferenial,
demonstreaz lipsa captrii.

6.) Hematom intraparenchimatos

-

poate apare imediat sau la distan

e necesar evaluarea neurologic atent a pacientului, datorit complicaiilor tardive care

pot aprea.

Investigaii
CT cerebral
n cazul suspiciunii unui hematom subdural acut se impune efectuarea de urgen a unui CT
cerebral. Acesta va putea confirma sau infirma existena coleciei sanguine.

hematom subdural acut: imaginea tipic este de semilun, hematomul apare hiperdens (alb)
comparativ cu substana cerebral.

Hematom subdural subacut (zilele 10-21) poate fi izodens cu creierul i dificil de identificat.
Elementele indirecte cum ar fi compresia ventriculului ipsilateral, deplasarea liniei mediene i
pierderea anurilor corticale pot fi revelatoare pentru existena hematomului.

57

Hematoamele subdurale cronice sunt hipodense. Pot exercita efect de mas, n funcie de
dimensiunea lor.

hematomul epidural are aspectul de lentil biconvex.

RMN cerebral
RMN este mai sensibil dect CT cerebral n detecia hematomului. Nu este investigaie de prim
linie n traumatologia cranio-cerebral.

Traumatismele vertebromedulare (TVM)

Tablou clinic
Din punct de vedere al modului de afectare a substane albe i cenuii, exist urmatoarele date:

leziunile ireversibile la nivelul substanei cenuii se instaleaz dup o or de la injurie.

substana alb este afectat n primele 72 de ore dup injuria iniial.

Se poate instala ocul neurogen, cu bradicardie i hipotensiune.

Anamneza i examinarea fizic trebuie s aduc urmtoarele elemente:

circumstanele accidentului

modul n care a fost impactul (direct sau indirect)

timpul scurs de la accident

antecedentele pacientului

nregistrrile echipajului de urgen care a sosit la locul accientului, i de la membrii familiei.

durere la nivelul gtului

deficite neurologice

incontinen urinar sau pentru materii fecale

examinarea neurologic va testa fora muscular, tonusul muscular, durere spontan i la

palpare, tulburrile de sensibilitate, reflexele osteotendinoase

examinarea coloanei vertebrale, pentru semne de fracuri, entorse. Nu se vor face manipulri
brute ale acesteia

examinarea toracelui, abdomenul i pelvisul pentru leziuni concomitente.

Investigaii paraclinice
Numai dup ce s-a exlus o leziune la nivelul coloanei cervicale se poate scoate colarul cervical.
Radiografia coloanei vertebrale poate arta semne de fractur, luxaii
CT cerebral i n special RMN coloan vertebral vor putea pune n eviden integritatea
mduvei spinrii i poteniale leziuni osoase.

58

TUMORI CEREBRALE

Definiie
Tumorile cerebrale care pot fi benigne sau maligne, primare sau secundare (metastatice).
n funcie de vrst exist anumite tipuri de tumori care predomin:

aduli - tumorile supratentoriale (ex.gliomul, meningiomul, metastaze)

copii

tumorile

infratentoriale

(ex.meduloblastomul,

pinealomul,

ependimomul,

astrocitomul)
Tablou clinic

depinde de dimensiunea i originea tumorii cerebrale, tipul histopatologic, rata de

cretere a tumorii, gradul de edem cerebral.

cefalee

crize epileptice (20-50%), pot fi pariale sau pariale cu generalizate secundar sau
primar generalizate

sindrom de hipertensiune intracranian

vrsturi cu sau fr grea,

tulburri de mers

tulburri de vedere

edem papilar

incontinen urinar

semne neurologice de focar: hemiparez, hemianopsie, afazie cu debut progresiv

tulburri de comportament (apatia, oboseala,lipsa iniiativei, modificri de personalitate)

ataxie, dizartrie, i semne de trunchi cerebral sau nervi cranieni

Tablou clinic asociat cu tumorile cerebrale supratentoriale pot s mprumute semne i

simptome specifice lobului n care se dezvolt:
Lob frontal
-

hemiparez contralateral

apraxie

afazie

modificri de personalitate (dezinhibiie, abulie, moria)

reflexe primitive

crize de epilepsie

Lob temporal
-

crize (generalizate sau pariale)

afazie

tulburri de memorie

tulburri de cmp vizual

59

Lob parietal

tulburri de sensibilitatea contralateral

afazie

tulburri de schem corporal

Lob occipital

hemianopsie homonim

Tablou clinic asociat cu tumorile cerebrale subtentoriale

Trunchi cerebral
-

ameeli, vertij, vrsturi

tulburri de echilibru

neuropatii craniene

hemiparez, hemiplegie

tulburri de sensibilitate

hidrocefalie

Regiunea pineal
-

hidrocefalie

sindrom Parinaud

Ventricul trei
-

hidrocefalie

tulburri hipotalamice

tulburri de memorie

Cerebel

cefalee

ataxie

hemiparez

pareze de nervi cranieni

Investigaii
CT cerebral cu i fr substan de contrast
-

identific tumora i consecinele cum ar fi efectul de mas, edemul cerebral i

hidrocefalia

dup administrarea substanei de contrast cele mai multe tumori maligne au priz de
contrast

imaginea fr substan de contrast poate s nu identifice tumora

RMN cerebral
-

este mai sensibil dect CT cerebral, n special la nivelul astrocitoamelor de grad mic i
metastaze multiple, fosa pituitar, tumori de baz de craniu, fos posterioar

administrarea de gadoliniu duce la evidenierea tumorii

60

Alte investigaii: radiografia toracic i/sau CT torace pentru a elimina o tumor pulmonar
primar sau secundar
Mamografia: pentru a exclude un carcinoma mamar primar
Ecografia abdominal i/sau CT abdominal: pentru a exclude carcinom renal primar sau
metasteze hepatice.
Biopsia tumoral este indicat pentru a stabili diagnosticul de esut pentru o leziune unic
sau multipl
Pentru a exclude leziuni tratabile cum ar fi abces cerebral limfom, meningiom, tuberculom.

61

Bibliografie
o

Bjenaru O. Ghiduri de diagnostic i tratament n neurologie, Edit.Medical

Amaltea, 2012.

Bhidayasiri R., Waters M.F., Giza C.C. Neurological differential diagnosis. A

prioritized approach, Blackwell Publishing, 2005.

Broderick JP, Adams HP Jr, Barsan W, et al. Guidelines for the management of
spontaneous intracerebral hemorrhage: a statement for healthcare professionals
from a special writing group of the Stroke Council, American Heart Association,
Stroke 1999 Apr;30(4):905-915.

Brust J.C.M. Neurology - Current diagnosis and treatment, McGraw-Hill

Companies, 2007.

Chaudhuri K.R., Tolosa E., Schapira A., Poewe W. Non-motor symptoms of

Parkinsons disease, Oxford University Press 2009.

Cinc I. Manual de neurologie Vol.I i II, Bucureti 1981.

Commission on the Classification and Terminology of the International League

Against Epilepsy: Proposal for revised clinical and electroencephalographic
classification of epileptic sezures. Epilepsia 22: 489-501, 1981.

Edwards M., Quinn N., Bhatia K. Parkinsons disease and other movement
disorders, Oxford University Press 2008.

Fernandez H.H., Rodriguez R.L., Skidmore F.M., Okun M.S. A practical approach
to movement disorders. Diagnosis and surgical and medical management,
Demos 2007.

Hankey G.J., Wardlaw J.M. Clinical Neurology, Manson Publishing 2008.

Harwood R., Huwez F., Good D. Stroke care. A practical manual, Oxford
University Press 2005.

Hufschmidt A., Lucking C.H. Neurologie integral. De la simptom la tratament.

Edit. Polirom, Bucureti, 2002.

McKEith IG, Galasko D, Kosaka K, et al. Consensus guidelines for the clinical
and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the
Consortium on DLB International Workshop, Neurology 1996; 47: 1113-1124.

Molina J.A., Luquin M.R., Jimenez-Jimenez F.J. Manual de diagnostico y

terapeutica neurologicas, Viguera 2002.

Mowzoon N., Flemming K.D. Neurology Board Review. An illustrated study

guide. Mayo Clinic Scietific Press, 2007.

th

Mumenthaler M, Mattle H, Taub E. Neurology, 4 revised and enllarged edition,

Thieme 2004.

Pascu I. Bazele semiologice ale ale practicii neurologice. Litografia IMF, Tirgu
Mure, 1991.

Pascu I., Blaa R. Scleroza multipl, University Press Trgu-Mure, 1999.

Popa C. Neurologia. Edit. Naional, Bucuresti, 1991.

62

Popescu B.O., Bjenaru O. Elemente eseniale de neurologie clinic. Edit.

Amaltea, Bucureti, 2009.
th

Rolak LA. Neurology Secrets, 4 Edition, Elsevier Mosby 2005.

Ropper A.H., Brown R.H. Adams and Victors Principles of Neurology, 8

th

ed.

McGraw-Hill Companies, New York, 2005.

o

Rowland L.P. (ed). Merritts Textbook of Neurology, Ninth Edition,

Williams &

Wilkins, 1995.
o

Treiman DM, Collins JF. Treatment of status epilepticus if first drug fails.
Epilepsia 1999; 40: 243.

Tsementzis S.A. Differential diagnosis in neurology and neurosurgery. A

clinicians Pocket Guide, Thieme 2000.

63