Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
megaloblastice
Definitie
Clasificarea anemiilor
INDICI ERITROCITARI,
FSP
VEM = 80-100 f
VEM < 80 f
Anemie
normocitara
Anemie
microcitara
Anemii
macrocitare
Megaloblas
tice
Carentia
le
Noncarenti
ale
vit B12
Deficite
ereditare
AF
Nonmegaloblastice
(mai frecvente)
Anemii hemolitice
Anemii
posthemoragice
Insuf hepatica
Hipotiroidism
Alcoolism
Acid folic
Aport zilnic - dieta
Alimente principale
600-1000 g
Prelucrare termica
Necesar minim/zi
Rezerve in organism
Labil termic
100-200 g
10-12 mg (suficient
~4 luni)
Absorbtie
Circulatie
enteroheaptica
Transport plasmatic
Forma majore fiziol
90 g
Legat de albumina
Derivati poliGlu redusi
Figure 34-04
Copyright 2005 Elsevier Inc. (USA) All rights reserved.
Acid folic
7-30 g
Produse animale
Efect mic
1-2 g
2-3 mg (suficient pt
2-4 ani)
Ileon; factor
intrinsec
5-10
Transcobalamine (TC I,
II, III)
Figure 34-01
2 forme vitaminice
CN- cobalamina
OH - cobalamina
2 forme
coenzimatice
Ado- cobalamina
Me- cobalamina
dUMP
ADN
dTMP
FH4
N5 CH3.FH4
Homocistei
na
Metiltransfer aza
CH3
Metilcobalamina
Metionina
Deficit biocatalizatori
dUMP
ADN
FH4
N5 CH3.FH4
dTMP
CAPCANA
METILFOLATILO
R
Homocistei
na
Metiltransfer
aza
Metilcobalamina
Metionina
propionat
Metilmalonil CoA
MeMalonil mutaza
Ado-Cbl
Succinil CoA
Ciclul
Krebs
propionat
inhiba
mielinizare
a
Acetil-CoA
Metilmalonil CoA
MeMalonil mutaza
Ado-Cbl
Succinil CoA
ac metil
malonic
urina
1. Deficit de aport
Vegetarieni
2. Lipsa factor
intrinsec
3. FI anormal
functional
4. Competitie
biologica
a) Prolif. bacteriana(diverticuli,
fistule, anastomoze, aclorhidrie)
b) Parazitoze (botriocefaloza)
5. Malabsorbtie
selectiva B12
Sdr Imerslund
6. Malabsorbtie
medicam.
7. B. cronica de
pancreas
8. Sdr Zollinger-
Etiopatogenie deficit AF
(consum)
1. Deficit de aport
2. Cereri crescute
a) Alcoolism + ciroza
b) Sarcina
c) Copilarie
d) Boli asoc. cu prolif. celulara
rapida
Etiopatogenie anemii
megaloblastice noncarentiale
acidurie orotica
s Lesch Nyhan
anemia megaloblastica care raspunde la tiamina
deficitul enzimelor necesare metabolismului AF
deficit/defect TC II
homocistinuria si aciduria metilmalonica
antagonisti ai AF (MTX)
analogi purinici (6MP), pirimidinici (Ara-C)
agenti alkilanti
antivirale (zidovudin)
trimetroprim
contraceptive orale
anticonvulsivante
NO
arsenic
Anemia megaloblastica
Etiologii multiple
Mecanism biochimic unic ( incetinirea sintezei ADN)
Aspect morfologic comun (gigantism celular)
Diagnostic in 2 etape:
Diagnostic
anemie
megaloblastica
Diagnostic
etiopatogenic
Terapie specifica
Tablou clinic
Astenie,
Paloare
Subicter
Sufuri cardiace, s cardio-vasc
splenomegalie
Sdr. digestiv
Inapetenta
Limba depapilata, lucioasa
(glosita Hunter)
Greata, varsaturi
Diaree, scadere ponderala
Sdr. neurologic
(doar in
deficitul de vit.
B12)
Tablou sangvin
Eritrocit
e
Leucocit
e
Megaloblastoza
Efectul incetinirii sintezei ADN Sinteza normala de ARN
in unitatea de timp
Aspectul MO
Hipecelularitate prin hiperplazie eritroblastica ; raport G/E
Aspect de hematopoieza megaloblastica
Eritropoieza
Granulocitopo
ieza
Nr Mgk normal/
scazutperiferica
(in
eritropoieza ineficienta
+
hemoliza
a
Trombocitopo
anemiile severe)
- nuclei cu lobi numerosi,
ieza
distincti sau izolati(celule in
Explorari paraclinice
Pt toate cazurile :
Deficit B12
Deficit AF
1.
2.
IDENTIFICAREA MEGALOBLASTOZEI SP + MO
CERCETAREA BAZEI ETIOPATOGENICE
Cauze rare
SMD
CARENTA BIOCATALIZATORI Medicamente
95% din A. megaloblastice Aciduria orotica
Sdr. Lesh-Nyhan
B12
Cbl-mia (200-900pg/ml)
>
AF
3. ELUCIDAREA ABSORBTIE
BAZEI
FIZIOPATOLOGICE Cauze gastrice
Explorare tub dig - a. pernicioasa
- rezectii
Test Schilling
- neo gastric
Cauze intestinale
- ileite, rezectii,
- malabsorbtie
4. PROBLEME SPECIALE
Folatemia 6-20ng/m
CONSUM
Sarcina
Hemoliza cronica
Neoplasme
Hemodializa
Medicamente (MTX)
* Bolnav pretratat
* Asocierea cu carenta de Fe
Tratamentul anemiei
megaloblastice
Deficit B12
Deficit AF
Compus
Calea
Injectii i.m/p.o.*
p.o.
Doza
1000 g
5 mg
Initial
1000 g 7 zile
2 /sapt Hb=N
100 g/luna sau
1000 / 3 luni
Intretinere
Profilaxie
Gastrectomie
totala
Rezectie ileala
~ afectiune toata
viata (10 zile/luna) in
- AH cronice
- SMD, MMM
- Dializa
Sarcina
AH cronice (cong, dob)
SMD
Dializa
Nutritie parenterala
Frecventa in :
- sarcina
- alcoolism
- malabsorbtie
- 1/3 anemii pernicioase
Efectele suprapuse a celor 2 carente
Catalizatori
Megaloblasti
Macrocite normocrome
Sumarea
efectelor
Fe
Ebl feriprivi
Microcite hipocrome
Megaloblasti intermedi
Dismorfism eritrocitar
Anemia pernicioasa/Biermer