SINDROMUL NEFROTIC (SN)

SINDROMUL NEFROTIC (SN)

DEFINIIE
Sindrom clinic i biochimic de etiologie divers, caracterizat prin: - permeabilitate glomerular crescut - proteinuria masiv ( >2,5g/l, sau >0,1g/kg/zi sau >3,5g/zi/m2sc) selectiv - edeme generalizate, masive -hipoproteinemie (Prot. serice totale < 5,6g%) cu disproteinemie: - hipoalbuminemie - hiper 2 i hiper globulinemie - facultativ: hiperlipemie i hipercolesterolemie

SINDROMUL NEFROTIC (SN)

ETIOLOGIE / CLASIFICARE
I. SN congenitale i ereditare - SN congenital - SN familial - SN infantil - SN din nefropatii ereditare (sdr.Alport, Lowe) II. SN primitiv sau idiopatic - apare n cursul nefropatiilor glomerulare primitive. Dup leziunile histologice (Glassock i colab.): 1. SN cu leziuni minime glomerulare minime (Nefroza lipoida) 2. GN proliferativ-mezangial 3. SN cu scleroz glomerular focal 4. GN membranoas 5. GN mezangio-capilar: tipul I; tipul II 6. Cu leziuni mai puin comune -GN cu semilune -GN proliferativ segmental i focal -leziuni nencadrabile

SINDROMUL NEFROTIC (SN)

ETIOLOGIE / CLASIFICARE
III. SN secundar - apare consecutiv unor factori etiologici evideniabili 1. Cauze infecioase: a) bacteriene (streptococ -hemolitic n GNAPS, stafilococ n GN din endocardit, nefrita de shunt), parazitare, bacilare, lues. b) virale (VHB, citomegalic, Epstein-Barr, herpes-zoster, HIV-1) 2. Alergii: -venin de insecte, reptile, inhalare de polen etc. 3. Imunizri: vaccinri (DTP), seroterapie. 4. Boli de sistem: LED; PAN, artrita reumatoid, vasculite sistemice, sd. Goodpasture, sarcoidoza etc. 5. Boli metabolice: amiloidoza, DZ, deficitul de 1antitripsin. 6. Neoplazii: b. Hodgkin, LLC, feocromocitom 7. Medicamente i alte substane chimice: sruri de Au, Bi, captopril, mercur, substane de contrast, tolbutamid, rifampicin, Interferon etc. 8. Alte cauze: nefropatia de reflux, tromboza vv. renale, HT renovascular, sferocitoz, tiroidit, hipertiroidism, pericardita constrictiv, IC.

SINDROMUL NEFROTIC (SN)

CLASIFICARE CLINICO-EVOLUTIV
SINDROMUL NEFROTIC PUR Proteinurie de tip selectiv la ELFO prot. urinare (fraciuni cu GM <100.000: albumin, siderofilin, absena IgM) Hematurie microscopic numai la debut, neobligatorie, tranzitorie HTA numai la debut, neobligatorie, tranzitorie Retenie azotat neobligatorie, numai la debut, n faza oliguric Titrul C seric normal SINDROMUL NEFROTIC IMPUR Proteinurie de tip neselectiv, n cazuri extreme pn la aspectul de ser diluat al urinii la ELFO Hematurie microscopic i/sau macroscopic peste 1 l de la debutul bolii HTA frecvent, persistent Retenie azotat persistent i dup reluarea diurezei Titrul C seric sczut n 1/3 din cazuri

CLASIFICARE CLINICO-EVOLUTIV
SINDROMUL NEFROTIC PUR Rspuns bun la corticoterapie (doar 5% din copii cu SN pur sunt primar corticorezisteni)

SINDROMUL NEFROTIC (SN)

SINDROMUL NEFROTIC IMPUR Rspuns n general prost la corticoterapie (un nr. mic de cazuri rspund la administrare de cortizon n doze mari i timp ndelungat) Prognostic nefavorabil (evoluie n general spre IRC cu exitus n uremie terminal) Histologic: leziuni de glomerulit, scleroz focal etc. Se suprapun pe SN secundare

Prognostic favorabil (vindecare dup 1-4 ani de evoluie n care prezint recidive) Histologic: leziuni glomerulare minime Se suprapun pe SN primitive

PATOGENIE

SINDROMUL NEFROTIC (SN)

I. MECANISM IMUNOLOGIC a) SN din cadrul bolilor cu CIC (mecanism similar celui din GNA) - LED, nefrita de shunt, endocardita bacterian subacut, HVB b) SN produse prin anticorpi anti-MBG: n cadrul GN rapid progresive cu evoluie rapid spre IRC i uremie terminal cu exitus n 612 luni (rare la copil) c) SN cu evoluie alergic de tip reaginic, cu recidive renale de tip sezonier, n timpul expunerii la alergen, cu cresterea IgE plasmatice. II. MECANISM TOXIC prin efect patogenic local al unor toxice i medicamente III. MECANISM INSUFICIENT PRECIZAT (SN IDIOPATIC) Nefroza lipoid (SN pur): Perturbare a imunitii celulare ce determin o anomalie a LT dependente, rezultnd eliberarea unui mediator circulant toxic pt. MBG- factor de permeabilizare a MBG.

SINDROMUL NEFROTIC (SN)

ANATOMIE PATOLOGIC
Macroscopic: n nefroza lipoid (SN pur) rinichi mrit n volum, de aspect deschis la culoare (albicios) Histopatologic: a) leziuni glomerulare minime - n 77%din cazuri. - n MO: glomerul optic normal -n ME: tumefacia celulelor epiteliale, cu dezorganizarea i fuzionarea proceselor podocitare. -Boala cu leziune glomerular minim caracteristic nefrozei lipoide a copilului, cu modificri reversibile. b) leziuni glomerulare membranoase - ngroare difuz a MBG i formarea unor depozite triunghiulare ntre citoplasmele celulelor i lamina densa, cu aspect de roat dinat c) leziuni glomerulare sclerozante - aspect de scleroz sistematizat: glomerulita globular, cu glomerul segmentat n 4-6 lobi, sau cu scleroz difuz.

SINDROMUL NEFROTIC (SN)

TABLOUL CLINIC
Circumstane de apariie: - dup un episod infecios (faringian, de ci respiratorii inferioare) - n cursul unei nefropatii cunoscute - dup o intoxicaie - fr antecedente patologice Debutul: insidios, cu durata de 2-4 spt. - paloare, inapeten, iritabilitate, agitaie, astenie, subfebrilitate / febr, dureri abdominale difuze, cefalee, - edeme instalate treptat, progresiv brusc - n rare cazuri. Perioada de stare: proteinuria - semnul cardinal edemele=consecina i expresia clinic a proteinuriei 1. Sindromul hidropigen 2. Sindromul urinar 3. Sindromul umoral 4. Funcia renal

SINDROMUL NEFROTIC (SN)

1. Sindromul hidropigen: - edeme cu caracter renal (facies bufi, maleolare, pretibiale) - revrsate lichidiene n seroase (pericardit, pleurezie, ascit, hidrocel) forma generalizat de anasarc - tegumente alb-ceroase - infecii cutanate la niv. pleoapelor sau reg. genital. - inapeten /diaree cronic (edem al vilozitilor intestinale) 2. Sindromul urinar: - oliguria: 1-2 miciuni/zi, diureza < 250ml/zi n faza de retenie H-S - proteinuria: important cantitativ de tip selectiv > 5 -15 g/l albumine 60-90% 1 i globuline 2 i globuline - densitate urinar normal (cantitate crescut de proteine) - sediment urinar: rar - hematurie microscopic, cilindrii granuloi i hialini

SINDROMUL NEFROTIC (SN)

3. Sindromul umoral: - hipoproteinemia: semn cardinal i obligatoriu n SN atinge valori de 3 - 5 g% disproteinemie: hipoalbuminemie hipogammaglobulinemie hiper 2 i globulinemie inversarea raportului albumine /globuline - hiperlipemia: 10-30g/l - pierderea de proteine - sinteza hepatic crescut hipercolesterolemie - hipertrigliceridemie ser lactescent - hiper betalipoproteinemie 4. Funciile renale: normale sau uor diminuate n faza oliguric Alte teste: VSH accelerat - reflect hipo/disproteinemia ASLO i complementul normale

GLOMERULONEFRITELE CRONICE

GNC

DEFINIIE GNC sunt un grup de afeciuni cu etiologie, mecanisme patogenice, tablou clinic, evoluie i tablou morfopatologic complexe care au leziuni predominant glomerulare i progreseaz ncet spre IR cronica

GLOMERULONEFRITE CRONICE (PERSISTENTE)

SIMPTOMATOLOGIE CLINIC
Debutul: - insidios, - precedat sau nu de manifestrile din stadiul acut al GN (cele 4 sindroame cardinale) Alteori - semnele caracteristice ale bolii de baz: LED, DZ, purpur Henoch - Schonlein, amiloidoz Semne subiective: astenie, paloare, cefalee, ameeli, apetit diminuat sau capricios, lombalgii.

GLOMERULONEFRITE CRONICE (PERSISTENTE) SIMPTOMATOLOGIE CLINIC (II)

Sindromul edematos: discrete sau moderate n puseul acut al GNC masive n forma nefrotic a GNC Sindromul urinar: - hematuria de obicei microscopic devine macroscopic n puseele de acutizare -proteinuria -este patognomonic (absena ei exclude o GNC) -de obicei este de 0,5-2 g/l -n forma cu SN ajunge la 5-15g/l -este neselectiv -cilindruria -cilindri granuloi i hematici (certific originea glomerular a hematuriei) Hipertensiunea arterial - relev instalarea IRC, - clinic + astenie, cefalee, acufene, fosfene, FO modificat. Probele funcionale renale scderea net i progresiv a FG.

GLOMERULONEFRITELE CRONICE

GNC

INCIDENA

frecvena GNC este apropiat de PNC dintre cauzele principale de IRC, 40-69% sunt reprezentate de GNC

ETIOLOGIE

GNC cu etiologii necunoscute - primitive (fara caracter familial demonstrat) GNC cu etiologii cunoscute secundare GNC familiale (transmise ereditar)

GNC PRIMITIVE
investigaiile curente nu pot evidenia etiologia; aspectul morfopatologic este nespecific i nu poate fi relaionat cu o anumit etiologie frecvena mare; GNC primitive reprezint 75-80% dintre bolile glomerulare cronice GNC pot urma unor GN acute care evolueaz progresiv spre boal cronic GNC pot apare fr istoric de GN acut

PATOGENEZA

mecanisme imune celulare i umorale

CLASIFICARE MORFOPATOLOGIC
Leziuni minime Scleroza focal si segmental GN proliferativ mezangiale nefropatia cu IgA (cu depozite mezangiale de IgA i C3- boala Berger) nefropatia cu IgM (cu depozite de IgM i C3) GN proliferativ mezangial cu depozite de C3 (i rare Ig) GN membranoas GN mezangio-capilar (membrano-proliferativ)

GN cu leziuni minime
SINONIME DEFINIIE
SN cu leziuni minime Nefroza lipoid proteinurie masiv, (de regul de nivel nefrotic i mai rar proteinurie uoar izolat) aspect normal al glomerulilor n microscopia optic patognomonic- in microscopia electronic, fuziunea proceselor podocitare

PREVALENA

GNLM este mai frecvent la copii, dar apare i la aduli incidena scade cu vrsta, reprezentnd 20-25% dintre GNC la adult

GN cu leziuni minime
PATOGENEZA

Imunitate umoral i celular

modificari in numarul si functia limfocitelor T, care elibereaza limfokine alterate su genereaza o reactie sw hipersensibilitate imediata cu alterarea celulelor epiteliale ale MBG incarcarea electrica negativa a acestor proteine, gasite in urina, neutralizeaza la nivelul MBG, incarcatura fiziologic amionica a acesteia pierdere de proteine

GN cu leziuni PATOGENEZA Imunitate umoral i minime

celular
Limfocitele T produc factorul de permeabilitate vascular care crete permeabilitatea pereilor capilari prin modificarea polianionului glomerular de tipul heparansulfatului albuminuria n GNLM se datorez pierderii anionului glomerular i a ncrcrii negative a MBG Alergie- IgE seric defect al limfocitelor B cu markeri de suprafata pentru IgG- nonresponsive la actiunea limfocitelor T- IgG seric

GN cu leziuni minime MORFOPATOLOGIE

glomeruli complet normali

MO

modificri minore, cum ar fi o cretere minim a matricei mezangiale i hipercelularitate mezangial

fuziunea proceselor podocitare ale

ME celulelor epiteliale vacuolizarea citoplasmei podocitare IF

fr depozite imune; mai rar depozite de

IgG, IgM i IgE

GN cu leziuni minime

GN cu leziuni minime
MORFOPATOLOGIE

investigaii de laborator
tulburri imunologice - CIC ntr-un numr redus de pacieni - C3 i C4= N examenul de urin - proteinuria 3.5g/24h, selectiv i foarte rar neselectiv - microhematuria(rar) - lipiduria - cilindrii hialini

GN cu leziuni minime

DIAGNOSTIC DIFERENIAL
GNLM asociat cu boli de sistem - limfom Hodgkin, limfom non- Hodgkin - tumori solide - infecii cu HIV - medicamente: litiu, mercur, aur, interferon GNLM trebuie difereniate de alte GN primare i secundare

GN cu leziuni minime

EVOLUIE
- remisiune spontan ntlnit n 50% din cazuri complet sau incomplet - uneori afeciunea evolueaz spre IRC

COMPLICAII
- tromboembolism, infecii, litiaz renal, IRA

PROGNOSTIC
- bun - rspunsul la corticoterapie este cel mai bun indice de prognostic

GN cu leziuni minime

tratament
- toi pacienii trebuie tratai - remisiunea spontan nu poate fi prevazut
CORTICOSTEROIZII

- 1.5mg prednison / kg corp / zi, o lun, urmat de 1 mg prednison / kg corp / zi, alt lun, n regim alternativ - aceast doz este redus progresiv n a treia lun de tratament i oprit complet n urmtoarele 6 sptmni - la pacienii cu recdere prednisonul este reintrodus

GN cu leziuni minime

TERAPIA IMUNOSUPRESOARE

tratament

la pacienii cu recderi frecvente, la pacienii corticorezisteni, corticodependeni i la cei care dezvolt efecte secundare majore la corticoterapie azatioprina, ciclofosfamida, clorambucilul asociaii ntre steroizi i medicamente imunosupresoare
CELE MAI BUNE REZULTATE CU CICLOFOSFAMIDA

Ciclosporina este o alternativ pentru pacienii cortico-rezisteni i la cei care nu rspund la ciclofosfamid TRATAMENTUL DUREAZ 2 ANI

GN cu leziuni minime

tratament
MEDICAIA ANTIPROTEINURIC
IECA BRA AINS- inhibitorii selectivi COX-2

- meloxicam- 15mg/zi pefloxacina - 400 mgx2/zi, 1 lun

LEVAMISOL -medicament imunomodulator previne recderile

GN cu leziuni minime

nefropatia cu IgA
SINONIME -boala Berger, GN mezangial cu depozite de IgA
DEFINIIE

- nefropatia cu IgA este caracterizat prin hematurie macroscopic recurent, microhematurie i/sau proteinurie n absena unei boli sistemice, afectri hepatice sau afectri joase ale tractului urinar - biopsia renal depozite mezangiale de IgA

nefropatia cu IgA
PREVALENA - cea mai frecvent cauz de hematurie n unele ri - crescut la adolesceni i adultul tnr - 5-10% n America de Nord i Marea Britanie -pn la 50% n Asia

nefropatia cu IgA
PATOGENEZA
nivele crescute de IgA, ca i de CIC care conin IgA, rar IgG, prezente n ser formare in situ de CI factor genetic - antigene HLA (DR i B), o reacie particular la locusurile pentru C3 si C4

nefropatia cu IgA
MORFOPATOLOGIE

MO ME IF

- hipercelularitate mezangial, cu expansiunea matricei mezangiale - depozite electron-dense mezangiale - depozite mezangiale de IgA i C3 - biopsia cutanat relev depozite de IgA n capilarele dermice

Tablou clinic

nefropatia cu IgA

Debutul este n relaie cu infecii ale tractului respirator, amigdalite, sinuzite, otite i focare dentare. HEMATURIA MACROSCOPIC RECURENT - specific afeciunii - persistent ntre episoadele acute ca i hematurie microscopic - eritrocite urinare dismorfe DISURIA HIPERTENSIUNEA ARTERIAL -mai puin comun la copii i apare mai frecvent la pacienii care prezint afeciunea dup 35 de ani i la cei cu funcie renal afectat

nefropatia cu IgA
TABLOU BIOLOGIC
PROTEINURIA -uzual sub 1g/zi. n 10-20% dintre cazuri este de nivel nefrotic IgA seric (30-50% dintre pacieni) CIC C3 si C4 =N FUNCIA RENAL=N -IRC decompensat apare dup ani sau decenii de evoluie -IRA-rar

FORME CLINICE
-anomalii urinare simptomatice sau asimptomatice

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

nefropatia cu IgA
EVOLUIE
- 69-80% dintre pacieni au funcie renal normal pe termen lung - la copii, remisiune spontan - o treime dintre pacieni dezvolt IRC dup 20-30 de ani de evoluie

PROGNOSTIC

- la copii este bun - la aduli, infaust la cei care prezint de la debutul afeciunii hipertensiune, proteinurie masiv, leziuni proliferative i semilune

nefropatia cu IgA
AMPICILINA

tratament

- 0.5g /zi la pacienii cu focare infecioase - amigdalectomia poate duce la dispariia hematuriei i proteinuriei diet fr gluten- boala celiac CORTICOSTEROIZII - rezultate bune la pacienii cu leziuni proliferative minore; evoluie clinic nefavorabil dup corticoterapie la pacienii cu leziuni extinse, proteinurie masiv i alterare iniial a funciei renale -scheme variate ca durata-1-3 ani

nefropatia cu IgA

tratament

MEDICAIA IMUNOSUPRESOARE

- Azatioprina asociat cu prednison la pacienii cu proteinurie masiv i alterarea funciei renale - Ciclofosfamida la pacientii cu leziuni proliferative extinse si proliferare extracapilara - Ciclosporina-efect antiproteinuric - Mycophenolat mofetil-1 an

nefropatia cu IgA

tratament

MEDICAIA ANTIPROTEINURICA AINS indometacina inhibitorii selectivi COX2-meloxicam15mg/zi IECA NU S-A BRA DOVEDIT DANAZOL -solubilizeaz CIC EFICACITATEA FENITOINA -reduce IgA seric LOR

MEDICATIA HIPOTENSOARETA<130/80mmHg
IECA-benazepril BRA-losartan BCC non-dihidropiridinici

GLOMERULOSCLEROZA FOCAL I SEGMENTAL

SINONIME
-glomeruloscleroza focal -glomeruloscleroza cu hialinoza focal i segmentala
DEFINIIE I CLASIFICARE

-un proces de glomeruloscleroz care afecteaz doar un segment al glomerulului (leziune segmental) fiind extins doar la o parte din glomeruli (leziune focal) -hialinoza acompaniaz leziunile sclerotice GSF primitiva GSF familiala (mutatii genetice ale nefrinei,podocinei, -actininei,proteinei asociate CD2AD, genei tumorii Wilms) GSF secundara

GSFS

GLOMERULOSCLEROZA FOCAL I SEGMENTAL

FSGS implic leziuni ale celulelor epiteliale, care sunt datorate reducerii glicoproteinelor ce conin acid sialic retracia proceselor podocitare i obliterare proteinuria masiv colaps al pereilor capilari i capilare obstruate directionarea gresita a filtratului glomerular spre interstitiul peritubular

patogeneza patogeneza

GSFS

GLOMERULOSCLEROZA FOCAL I SEGMENTAL

patogeneza patogeneza

GSFS

imunitatea umoral: CIC sau CI in situ imunitatea celulara: limfocitele T secreta vasodilatatia renala cu hipertensiune intraglomerulara - nefropatia diabetica

GLOMERULOSCLEROZA FOCAL I SEGMENTAL

CLASIFICAREA MORFOPATOLOGICA Forma clasica Forma cu colaps Varianta tip polara Varianta perihilara

-colapsul si scleroza glomerulara intereseaza tot glomerulul

-la polul glomerulului unde incepe tubul proximal

-scleroza si hialinoza perihilara cu dispozitie segmentala si focala Varianta celulara-hipercelularitate endocapilara

patologie

GSFS

GLOMERULOSCLEROZA FOCAL I SEGMENTAL

TABLOU CLINIC
- mai frecvent la brbai - sindrom nefrotic - proteinurie asimptomatic sau sindrom nefritic cronic (rar) - hipertensiune arterial INVESTIGAII DE LABORATOR - CIC; C3 =N, IgG - antigene HLA DR4 i DR8 - proteinurie neselectiv, de regul de tip nefrotic - hematurie

GSFS

GLOMERULOSCLEROZA FOCAL I SEGMENTAL

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

nefropatia de reflux nefropatia dependenilor de heroin sindromul Alport siclemie obezitate

GSFS

GLOMERULOSCLEROZA FOCAL I SEGMENTAL

CORTICOSTEROIZII medicatie de prima linie Prednison - Copii- ISKDC -60 mg/m2 , 1 luna, dup care 40 mg/m2 sunt administrate n doze alternative la 2 zile nc 1 luna, urmate de reducerea progresiva a dozei -durata tratamentului- 6 luni

GSFS

tratament

GLOMERULOSCLEROZA FOCAL I SEGMENTAL

tratament

GSFS

CORTICOSTEROIZII Prednison- Adulti - scheme de tratament alternant 2 mg/kg/zi, 3 luni in doze alternante la 2 zile,urmate de reducerea treptata a dozei la 2 saptamani; durata tratamentului-1 an 1-1,6 mg/kg/zi pana la 100 mg la 2 zile, 3-5 luni raspunsul la corticoterapie-20% din cazuri recadere dupa o cura de corticosteroizi de 6 luni- se va efectua o a doua cura de steroizi absenta raspunsului la corticoterapie timp de 6 luni = corticorezistenta

GLOMERULOSCLEROZA FOCAL I SEGMENTAL IMUNOSUPRESOARELE

tratament

-la pacieni corticorezisteni i cu numeroase recderi Ciclofosfamida- 2mg/kgc/zi + steroizi-3ani Chlorambucil-0,1-0,2mg/kgc/zi+steroizi-3ani Modulatori de imunofilina (ciclofilina) Ciclosporina A- poate fi benefica la pacienii care nu rspund la steroizi-3,5-6mg/kgc/zi Tacrolimus-FK-506 Sirolimus-rapamycina Mycophenolat mofetil- 2g/zi+steroizi (SN cu recaderi multiple,SN rezistent la medicatia uzuala)

GSFS

GLOMERULOSCLEROZA FOCAL I SEGMENTAL Medicatia hipotensoare

IECA BRA

tratament

cardioprotectie+renoprotectie

blocantii canalelor de calciu diuretice de ansa

furosemid torasemid

diuretice care economisesc potasiul

Tratamentul antibiotic sau chimioterapic Tratamentul anticoagulant

GSFS

nefropatia membranoas
SINONIME

- nefropatia membranoas idiopatic - nefropatia extramembranoas DEFINIIE GN-M este un tip de GNC care se manifest prin sindrom nefrotic i o ngroare uniform a membranei bazale glomerulare INCIDENA - 10-15% dintre GN primitive - rar la copii i mult mai frecvent la aduli - prevalen semnificativ mai mare la brbai

NM

nefropatia membranoas
TABLOU CLINIC

- N MAJORITATEA CAZURILOR ESTE DOMINAT DE SINDROMUL NEFROTIC - proteinuria asimptomatic izolat (10-25% dintre pacieni) - microhematuria - hipertensiunea arterial - alterarea funciei renale apare progresiv n decurs de 10-15 ani

NM

nefropatia membranoas
TABLOU BIOLOGIC

- 2/3 dintre pacieni prezint antigene HLA DR3 i B8 - proteinuria nefrotic i neselectiv - hematuria microscopic - cilindri hialini i hematici - hipoproteinemie ( hipoalbuminemie ) - hiper 2-globulinemie, hiperlipidemie - IgG - CIC - C3 = N

NM

nefropatia membranoas
DIAGNOSTIC DIFERENIAL FORME SECUNDARE DE GN-M

NM

LES vasculite hepatita B i C neoplazii GN-M indus de droguri (AINS, compui organici de aur, mercur, anticonvulsivante)

nefropatia membranoas
EVOLUIE
la copii, 15-30% dintre pacieni evolueaz spre remisiune spontan la aduli remisiunea apare doar dup tratament boala a fost descris ca avnd o evoluie de 1015 ani, 50% dintre pacieni cu remisiune complet, ali 50% avnd nevoie de terapii de supleere a funciei renale, transplant renal sau decednd

NM

nefropatia membranoas
COMPLICAII

- tromboza de ven renal - alte complicaii tromboembolice

NM

PROGNOSTIC

-copiii au un prognostic mai favorabil comparativ cu adulii

nefropatia membranoas

NM
tratament

Regimul pentru aduli al United States Collaborative Study of the Idiopathic Nephrotic Syndrome PREDNISON - 125 mg /zi n schem alternant pentru cel putin 8 saptamani - dozele sunt scazute treptat cu 25 mg/spt. pn la 25 mg - apoi dozele sunt sczute cu 5 mg / spt.

nefropatia membranoas

tratament
regimul Italian Collaborative Study (Ponticelli et al.) - administrat 6 luni
prima lun

NM

- METILPREDNISOLON - 0.4 mg / kgcorp /zi, oral sau PREDNISON - 0.5 mg / kgcorp /zi, oral
a doua lun

- CHLORAMBUCIL - 0.2 mg / kgcorp /zi, oral

a treia i a cincea lun a patra i a asea lun

- STEROIZI ca mai sus - CHLORAMBUCIL ca mai sus

nefropatia membranoas

tratament

NM

MEDICATIA ANTIPROTEINURICA

IECA BRA anti TNF-pentoxifilina heparine cu GM mic-glicozaminoglicani de tip heparansulfat (sulodexid) AINS (indometacina, inhibitorii selectivi COX2- meloxicam)

nefropatia membranoas

tratament

NM

Diuretice - de ans Medicaie hipotensoare - IECA si BRA ar trebui s fie de prim intenie datorit efectului antiproteinuric - tratamentul GN-M posibil remisiunea spontan - experiena personal n alegerea sau nu a terapiei

glomerulonefritele mezangio-capilare

GNMC

SINONIME - GN membrano-proliferativ DEFINIIE - proliferare mezangial i ngroare a peretelui capilar - C3 GN hipocomplementemic - debut naintea vrstei de 30 de ani

glomerulonefritele mezangio-capilare
TABLOU CLINIC
DEBUT: mai comun la copii i adulii tineri sindrom nefrotic (80% din cazuri) sindrom nefritic proteinurie asimptomatic i/sau hematurie hipertensiune arterial (30% dintre pacieni)

GNMC

glomerulonefrite mezangio-capilare
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
GN acut poststreptococic LES crioglobulinemia mixt esenial endocardita bacterian GNMC secundar hepatita B si C neoplazii lipodistrofii pariale

Alte tipuri de afectare glomerular cu C3

GNMC

glomerulonefrite mezangio-capilare
EVOLUIE
- 40% dintre pacieni dezvolt IRC n mai puin de 10 ani de la debut - 25-30% evolueaz cu sindrom nefrotic persistent cu funcie renal normal - 25-30% pot dezvolta proteinurie izolat i/sau hematurie izolat - mai puin de 5% dintre pacieni pot evolua spre remisiune spontan

GNMC

tratament
rezultat bun la copii

Corticosteroizi n doze mici n schem alternant Antiagregante plachetare: clopidogrel- 75 mg/zi +

aspirina - 950 mg/zi Corticosteroizi n schem alternant + antiagregante plachetare la adulti Medicaie citotoxica-(ciclofosfamida,azatioprina, clorambucilul)+steroizi-eficienta redusa

GNMC

Medicatia antiproteinurica
IECA BRA AINS Anti TNF-pentoxifilina ? Heparine cu GM mic (sulodexid) ?

De retinut
GNC primitive reprezint 75-80% dintre bolile glomerulare cronice aspectul morfopatologic nu este in relaie cu etiologia GNLM este mai comun la copii; rspunde bine la corticoterapie nefropatia cu IgA se manifest n principal prin hematurie macroscopic recurent FSGS- a se considera asocierea cu GN-LM i GN mezangio-proliferativ

De retinut
Atenie la cauze secundare n GN-M i GNLM GNMC este cea mai sever form de GNC Steroizii i agenii imunosupresori sunt nc eficieni n tratamentul GNC A nu se uita de terapiile moderne (blocanii de receptori, antagonitii citokinelor)