GLOMERULONEFRITA SCLEROZANTĂ SEGMENTARĂ ȘI FOCALĂ (hialinoza segmentară

şi focală)

I. Date generale. Epidemiologie

Boala afectează deopotrivă copiii şi adulţii, având o preponderenţă masculină.
Circumstanţele de apariţie sunt variate.
Ea poate fi idiopatică (glomeruloscleroză segmentară şi focală, complicaţie a glomerulonefritei cu leziuni
minime) sau secundară.

GSSF secundară = POSTADAPTATIVĂ (secundară hiperfiltrării sau hipertrofiei glomerulare ca şi

modificări adaptative în condiţii specifice:
• rinichi unic chirurgical/congenital;
• obezitate morbidă;
• siclemie;
• cardiopatie congenitală cianogenă;
• nefropatie asociată infecţiei cu virus HIV.

II. Etiopatogenie
Mecanismul de producere este necunoscut.
Modificările constatate par să se datoreze prezenţei în circulaţie a unui factor de permeabilitate, care
creşte în vitro permeabilitatea glomerulilor pentru albumină şi alte proteine plasmatice.
Proteinuria din GSSF este mai puţin selectivă decât cea din glomerulonefrita cu leziuni minime,
reflectând eziuni mai severe ale membranei bazale glomerulare.

III. Anatomie patologică

1. Microscopie optică
Modificările microscopice constau din leziuni glomerulare şi tubulointerstiţiale.
Leziunile glomerulare sunt reprezentate de leziuni hialine scleroase ce afectează numai o anumită
porţiune a nefronului (atingere segmentară), şi respectiv numai anumiţi glomeruli (atingere focală).
Leziunile tubulointerstiţiale sunt prezente de la început.
Afectarea tubulointerstiţială severă, se corelează cu un prognostic renal rezervat.
Se crede că iniţial, leziunile sunt prezente la nivelul glomerulilor juxtamedulari, pentru ca apoi ele să
cuprindă şi ceilalţi glomeruli.

2. Imunofluorescenţa
La examenul în imunofluorescenţă se constată că substanţa depusă este formată din lgM, C3 şi Clq,
precum şi din diferite componente ale matricii extracelulare (colagen, proteoglicani).

IV. Tablou clinicobiologtic

Debutul este mai frecvent la vârsta de 20-30 ani, dar poate fi întâlnit la orice vârstă (atât la copii cât şi la
vârstnici).
Tabloul clinic este reprezentat de sindrom nefrotic în 50% din cazuri, respectiv de proteinurie neselectivă.
Aspectul este de sindrom nefrotic impur, asociind hipertensiunea arterială, hematuria şi/sau insuficienţa
renală.
La ceilalţi pacienţi se constată proteinurie fără sindrom nefrotic.
Dintre aceştia din urmă, o parte vor dezvolta în timp sindrom nefrotic.
Proteinuria este însoţită de hematurie macroscopică (50% a cazurilor).
Hipertensiunea arterială se observă la 30-50% dintre bolnavi.

V. Evoluţie. Tratament
Evoluţia GSSF este variabilă.
Persistenţa sistemului nefrotic se întâlneşte la 30% dintre pacienţi, iar deteriorarea progresivă a funcţiei
renale se observă la alţi 30%, ajungând la unii bolnavi până la stadiul de IRC terminală (15%).
Factori de prognostic negativ sunt proteinuria nefrotică, creatinina serică crescută şi leziunile
1
tubulointerstiţiale severe în momentul efectuării PBR.

Tinta tratamentului: reducerea sau dispariţia proteinuriei.

• Corticoterapia rămâne standardul terapeutic în GSSF idiopatică, deşi are eficacitate mai redusă decât în
GNLM şi determină remisie parţială sau totală în numai 40-50%.
Dozele ca si perioada de administrare sunt identice, pentru copii, cu cele din GNLM.
La adulţi, durata tratamentului este mai lungă: scăderea dozelor de prednison se face după 3 luni
de la iniţierea dozei de atac.
• alternative terapeutice sunt reprezentate de tratamentul imunosupresor:
- ciclofosfamidă,
- leukeran,
- ciclosporină (4-6 mg/kg/zi timp de 2-6 luni),
- micofenolat.

În GSSF adaptativă, imunosupresia este contraindicată

Alte măsuri terapeutice:
• controlul HTA, cu utilizarea cu precădere a IECA sau blocanţilor de receptori ai angiotensinei II
- cu efect antiproteinuric;
• controlul hiperlipemiei dacă aceasta este prezentă.
Boala poate recidiva pe rinichiul transplantat.