Sindrom dureros al unei maini, unui picior, chiar al unui membru intreg,
cu tulburari vasomotoriisi trofice, si demineralizare osoasa pronuntata. Algodistrofia rezulta probabil dintr-o perturbare de functionare a nervilor simpatici ai unui membru. Instalandu-se in urma unui traumatism(fractura, entorsa), a unei interventii chirurgicale sau fara cauza aparenta, algodistrofia atinge cel mai des membrele inferioare, dar poate atinge membrul superior (sindromul umar-mana dupa un infarct miocardic, de exemplu). . În 1995, Asociaţia Internaţională a Durerii defineşte sindrom dureros regional complex (Complex Regional Pain Syndrome) cu două entităţi: -tipul I care corespunde algoneurodistrofiei şi nu se asociază cu leziuni nervoase - tipul II care corespunde cauzalgiei şi este asociat invariabil cu leziuni nervoase. AND este caracterizată de triada manifestărilor vegetative, motorii şi senzitive. Tabloul clinic este dominat de durere, a cărei intensitate este disproporţionată faţă de importanţa traumatismului. Principalele semne şi simptome ale algoneurodistrofiei sunt : -durere -edem -modificări ale temperaturii cutanate locale -modificări ale culorii tegumentare locale -reducerea amplitudinii de mișcare Este acceptat faptul că prezenţa a minim 4 elemente din cele 5 enumerate pune diagnosticul de AND. Evenimentele declanşatoare sunt multiple. Există un procent de circa 25% din cazuri în care evenimentul declanşator nu poate fi identificat. 1.Patologia membrelor (traumatisme, chiar minore, poliomielită, polimialgie reumatică, mişcări repetitive ale extremităţilor, sindromul de tunel carpian, operat sau nu, infecţii, imobilizarea prelungită în aparat gipsat sau atelă, repaus prelungit la pat) – cauza 2. Patologia sistemului nervos central (traumatisme cerebrale sau medulare, accidente vasculare cerebrale, scleroză laterală amiotrofică) 3. Patologia membrelor (traumatisme, chiar minore, poliomielită, polimialgie reumatică, mişcări repetitive ale extremităţilor, sindromul de tunel carpian, operat sau nu, infecţii, imobilizarea prelungită în aparat gipsat sau atelă, repaus prelungit la pat) 4. Patologia sistemului nervos central (traumatisme cerebrale sau medulare, accidente vasculare cerebrale, scleroză laterală amiotrofică) 5.Patologia aparatului cardiovascular (boala coronariană ischemică, infactul miocardic) 6.Intervenţii chirurgicale Factori de risc ai algoneurodistrofiei sunt citaţi dislipidemiile, diabetul zaharat, hemiplegia, alcoolismul. Afectează în proporţie egală ambele sexe. Se întâlneşte la toate vârstele, cu o frecvenţă mai mare în decada a treia, dar există şi la copii. La aceştia răspunsul la tratament este mult mai bun. Evoluţia clinică se încadrează în trei stadii, în funcţie de vechimea şi tipul semnelor şi simptomelor. Stadii - acut - distrofic - stadiu atrofic. Nu există un consens strict privind intervalele de timp care separă cele trei stadii între ele. Diagnosticul de stadiu Stadiul acut Stadiul distrofic Stadiul atrofic Durata 6 săptămâni – 3 luni 6 luni – 1 an Caracteristic Localizare precisă la un Tendinţa semnelor şi Extinderea i segment de membru simptomelor de a manifestărilor clinice Disproporţionalitatea deveni difuze. Ireversibilitatea simptomatologiei faţă de Evoluţia clinică în leziunilor atrofice. leziunea iniţială continuitate, dinspre Frecvent apar distal spre proximal modificări psihiatrice. (centripet), în oglindă Un procent mic de (la membrul pacienţi pot dezvolta contralateral) sau la AND pe tot corpul. oricare altă regiune a corpului, posibil supusă unui alt traumatism Durere Intensă, disproporţionată Severă, constantă, De intensitate mai locală faţă de severitatea leziunii accentuată de atingere, redusă, totuşi domină Caracter de arsură sau mişcare tabloul clinic înţepătură Cu caracter mai puţin Difuză, se întinde Accentuată de poziţia localizat, este durere proximal, poate declivă a membrului, de difuză cuprinde tot membrul atingere, de mişcare, de Agravată de atingeri conflicte emoţionale uşoare (de Fără caracter dermatomial îmbrăcăminte), de Aspecte aplicarea factorului rece particulare: hiperpatie Poate avea exacerbări (durere persistentă după spontane îndepărtarea simulului) sau alodinie (durere la atingeri uşoare). Edem local Moale, pufos Pierde caracterul Dispare moale, pufos Devine indurat Tendinţă de a se extinde Tegumente Calde, roşii, uscate Cianotice, cu livedo Subţiri, lucioase, Ulterior devin palide, reci, reticularis atrofice, reci, întinse, transpirate Hiperhidrotice Reci (hipotermie) Subţiri, hipotrofie, diminuarea striaţiilor fiziologice Mobilitate Limitarea amplitudinii de Mult limitată (redoare Redoare importantă, mişcare în segmentul importantă) mergând până la afectat (redoare articulară) ankiloză Contracţii – pot apare mişcări involuntare ale segmentelor de musculare membre afectate (tremor, spasme, distonii). Ele se involuntare asociază şi cu posturi distonice Fanere Creşterea accentuată a Unghiile cresc încet, fanerelor în regiunea sunt deformate, cu afectată (unghii şi păr) striaţii, sfărâmicioase, se rup cu uşurinţă Părul este aspru, se răreşte, începe să cadă Ţesut – Hipotrofie (vizibilă la Fascii îngroşate, cu subcutanat vârfurile degetelor) fibroză, noduli subcutanaţi Ţesut – Hipotrofie, cu tendinţă Contraturi – retracturi muscular de a se întinde ipsi- sau contralateral Investiga-ţii Nu sunt modificate Radiografiile Radiografiile standard paraclinice segmentelor osoase cu demineralizare care arată osteoporoză difuză şi severă, cu pătată. Scintigrafia atrofii osoase. osoasă în 3 faze este pozitivă.
Diagnosticul pozitiv este în primul rând clinic. Nu există test paraclinic sensibil şi specific pentru diagnosticul de AND. În laboratoare sunt folosite în scop de cercetare termografia, determinarea fluxului sangvin cutanat (timpul de umplere capilară), a funcţiei sudorifice şi răspunsul tegumentului la curent galvanic şi la aplicarea gheţii. Investigaţiile imagistice utile sunt scintigrafia osoasă şi rezonanţa magnetică nucleară cu gadoliniu. Radiografiile standard evidenţiază pierderi ale substanţei osoase de peste 30%, prin urmare nu sunt utile pentru un diagnostic precoce. Diagnostic diferenţial Principalele afecţiuni care trebuiesc excluse sunt: 1.Tromboza venoasă profundă şi tromboflebita 2.Plasarea incorectă a aparatelor gipsate şi a atelelor 3.Sindroame de încarcerare (“entrapment”): sindromul de apertură toracică superioară, sindromul de tunel carpian 4.Traumatisme propriu-zise (fracturi, luxaţii, entorse) Tratamentul este complex şi necesită o echipă multidisciplinară . Tratamentul poate fi structurat în două etape: etapa conservatoare şi, în cazul eşecului acesteia, terapia “intervenţionistă”. Obiectivele tratamentului sunt cele din tabel. Tratamentul trebuie să fie precoce şi energic pentru a asigura reversibilitatea afecţiunii. Educaţia pacientului Desfăşurarea unei activităţi fizice cât mai aproape de normal Reducerea durerii Determinarea contribuţiei sistemului simpatic la durerea din cadrul AND
1. etapa conservatoare Abordarea pacientului trebuie începută cu latura educaţională. Acestuia i se va explica natura cronică a afecţiunii, faptul că durerea face parte dintr-un cerc vicios şi nu are rol protector, ci, din contră, unul de perpetuare a disfuncţionalităţii. Piatra de temelie a tratamentului AND constă în utilizarea cât mai aproape de normal a membrului afectat. Toate metodele terapeutice sunt utilizate în scopul facilitării mişcării segmentului afectat. 1.terapia simptomatică a.1. terapia durerii a.1.1. medicamentos: dozele se cresc progresiv şi după instalarea efectului se scad progresiv a.1.1.1. antiinflamator nesteroidian, antialgic obişnuit (acetaminofen), antialgice cu o acţiune complexă asupra sistemului nervos central (tramadol) o a.1.1.2. modificarea somnului şi a ritmului circadiaan: antidepresive triciclice o a.1.1. 3. crize paroxistice dureroase, diurne sau nocturne: anticonculsivante (gabapentina o 300 – 600 mg de trei ori/zi) a.1.2. electroterapie antialgică: joasa frecvenţă (TENS) a.1.3. imobilizarea în scop antialgic cu precauţie (nocturn) atele dinamice, amovibile
a.2. edemul şi fibroza
a.2.1. medicamentos: antiinflamatoare steroidiene a.2.2. posturare antideclivă, masaj centripet, manşete pneumatice a.2.3. electroterapie dinamogenă (curenţi galvanici, joasă şi medie frecvenţă), ultrasunet a.2.4. kinetoterapie (mobilizări pasive ale segmentelor supra- şi subiacente, contracţii musculare active) a.3. hipersensibilitatea cutanată a.3.1. desensibilizări cutanate cu stimulări tactile de intensităţi diferite a.3.2. hidrotermoterapia la temperatură neutră şi mişcările active a.4. instabilitatea vasculară a.4.1. aplicaţii reflexe (ganglionul stelat pentru membrul superior, zona lombară şi a trigonului Scarpa pentru membrul inferior) de electroterapie (joasă şi medie frecvenţă în forme dinamogene, înaltă frecvenţă), ultrasunet, termoterapie superficială (parafină, pungi termice) a.5. contracţiile musculare involuntare, hipertoniile: anticonvulsivante a.6. redoarea articulară prin retractura-contractura ţesuturilor moi: kinetoterapie (stretching) a.7. demineralizarea osoasă a.7.1. medicamentos: calciu şi vitamina D, bifosfonaţii (în studiu) a.7.2. kinetoterapie: exerciţii active cu rezistenţă şi în câmpul gravitaţional a.8. evaluare psihosocială şi aspecte emoţionale: psiholog, familie, anturaj b. terapia patogenetică Teoria implicării simpaticului susţine că în urma unui traumatism declanşator apare o suprastimulare a sistemului nervos simpatic pe fondul unei personalităţi predispozante. Conform acestei teorii, în periferie, la locul traumatismului, apar interacţiuni între sistemul simpatic şi căile de transmisie nociceptive, care duc la instalarea unui cerc vicios, în cadrul căruia modificările vasculare, senzitive şi motorii au un caracter autoîntreţinut. Importanţa personalităţii predispuse la depresii este controversată, multe studii dovedind faptul că depresia este de fapt secundară durerii cronice. b.1. anihilarea vasoconstricţiei simpatice: b.1.1. verapamil retard, 240 mg doză unică, în caz de intoleranţă se recomandă b.1.2. ketanserina: 20 – 40 mg de 2 ori pe zi, în caz de intoleranţă se recomandă b.1.3. pentoxifilina 400 mg de 2 ori pe zi Teoria participării unui răspuns inflamator anormal, este mai recentă şi atribuie modificările clinice producerii radicalilor hidroxil în urma unui proces inflamator sau ischemic local. Aceşti radicali distrug ţesuturile sănătoase, creând, de asemenea, un cerc vicios. b.2. substanţe care fixează radicalii hidroxil (“scavengers”) b.2.1. dimetilsulfoxid local, concntraţie 50% b.2.2. N-acetilcisteina per os, 6000 mg de 3 ori pe zi c. kinetoterapia c.1. pasivă: mişcări pasive continue c.2. stretching pentru ţesuturile moi periarticulare şi pentru ţesutul muscular c.3. kinetoterapia activă: hidrokinetoterapia, exerciţii active cu rezistenţă progresivă
2. etapa intervenţionistă, în cazul eşecului terapiei conservatoare a. blocuri simpatice (3 – 6), în scop diagnostic, terapeutic şi prognostic a.1. ganglionul stelat (membrul superior), blocul simpatic lombar (membrul inferior) a.2. fentoalmină i.v. pentru cazurile în care nu se poate realiza un bloc simpatic sau există localizări multiple ale AND a.3. blocarea regională a simpaticului cu agent simpatolitic (guanetidică, bretiliu, clonidină) cu aplicarea locală a unui garou a.4. blocuri epidurale (eficacitate redusă) b. simpatectomie în cazul în care participarea simpaticului este importantă (pentru blocurile simpatice); se poate face laparoscopic pentru membrul superior, iar pentru membrul inferior fenolizarea nervilor simpatici sau extirparea lor chirurgicală c. stimulator medular la nivelul cordoanelor posterioare, pentru cazurile severe şi rebele la tratament, pentru a bloca transmiterea ascendentă a impulsurilor nociceptive. Tratamentul comporta, inainte de toate, punerea in repaus a segmentului de membru atins: utilizarea unui baston sau a unei carje este cel mai sigur mijloc de a suprima durerile provocate de o algodistrofie a genunchiului sau piciorului. Simptomele inceteaza foarte des in mod spontan la capatul a 6 pana la 18 luni. Dar calcitonina, vasodilatatoarele si anesteziile locoregionale prin blocaj nervos simpatic sunt utilizate frecvent pentru a grabi vindecarea. O reeducare poate ajuta sa se lupte impotriva anchilozei. Un oarecare grad de rigiditate poate persista ca sechela definitiva, chiar atunci cand algodistrofia atinge mana, retractiile fixeaza degetele in forma unei gheare ireductibile.
Sindromul umar-mana (Steinbrocrer)
Are etiologic 4 mari cauze:
-traumatisme ale umarului si mainii; -afectiuni coronariene (infarct miocardic, angina pectorala); -artroza cervicala; -afectiuni neurologice (hemiplegie, Parkinson, zona zoster). Sindromul poate debuta unipolar si poate deveni bipolar fie cu prinderea umarului si apoi a mainii, fie dupa un traumatism al maini si apoi prinderea umarului. Aspecte clinice : Sunt prezente simptomele : a)unei algoneurodistrofii a mainii (durere si tulburari vasomotorii trofice); b)de PSH cu dureri la nivelul umarului trecand de la umar la umar blocat (stadiul 3 al sindromului. Sindromul evolueaza in 3 stadii cu o durata de 3-6 luni fiecare. 1. Stadiul 1: bolnavul acuza dureri la nivelul membrului superior afectat cu intensitate maxima la nivelul umarului; redoare marcata la nivelul mainii unde se constata edem cu aspect rozaliu, turgescenta venoasa pe fata dorsala a mainii; cresterea temperaturii locale si hipersudoratie. Degetele sunt flectate si mobilitatea lor este limitata prin redoare ce poate afecta si pumnul; semnele generale de boala lipsesc. Radiografic integritatea suprafetei articulare; osteoporoza difuza la nivelul capului humeral si a oaselor carpului. Biologic tabloul este normal. 2. Stadiul 2: redoarea regreseaza dar persista durerea si edemele regreseaza, dar tulburarile trofice se intensifica aparand atrofie musculara a eminentei tenare si hipotenare si unghii casante. 3. Stadiul 3: (stadiul sechelar)-discreta redoare a umarului si mainii; pe primul plan-tulburari trofice sechelare de tipul sclerodactileo si mai rar o induratie a aponevrozei palmare. Diagnostic diferential: debutul unui PR la care insa afectarea este simetrica, edemul difuz, iar tabloul arata o crestere a VSH-ului si prezenta FR; accesul de guta-in care apar semne sistemice, iar concentractia sanguina a acidului uric creste; stadiul incipient al sclerodermiei difuze-apar frecvente modificari tegumentare la nivelul degetelor. In sindromul mana-umar sclerodactiliile apar in stadiul sechelelor cand istoricul de sindrom algoneurodistrofic este foarte rar. Tratament: Tratament medicamentos: medicamente AINS (indometacin, fenilbutazona, voltaren); cortizonice; asociate. AINS are ca efect scaderea durerii si edemului (utile in primele 2 stadii); ameliorarea circulatiei. In cazul osteoporozei se mai folosesc calcitonina cu actiune hipocalcemianta si hipofosfatemianta prin inhibitia resorbtiei osoase calcice si alimentatie bogata in lapte. Se mai recomanda medicatie psihotropa cu tranchilizante majore (neuroleptice) sau minore (hidroxizin). Tratament chirurgical: imobilizarea gipsata a segmentului in stadiul 1 pentru ameliorarea durerii. Dezavantaj: grabeste atrofia osoasa; mareste iritatia simpatica locala. Se recomanda gipsul de noapte; simpatectomia chirurgicala (blocaj simpatic cu novocaina) poate da ameliorari definitive; chirurgia reparatorie functionala se adreseaza stadiului 3 sechelar atrofic cu retractii musculoligamentare si redori articulare rezolvand functional sechelele mainii. Tratament fizical: repausul, termoterapia, electroterapia, masaj, kinetoterapia (de importanta maxima). Stadiul 1: repausul total este indicat in cadrul durerilor violente; realizat prin sustinerea antebratului si mainii in esarfa. In pat membrul superior se mentine ridicat la 20-30 grade pe o perna pentru a preveni edemul. Fizioterapia in scop antiinflamator, antialgic, antiedem. Se folosesc comprese reci cu sulfat de Mg timp de 20 minute de 2-3 ori/zi. Masajul este foarte bland (doar netezire)-favorabil pentru drenajul venolimfatic; riguros pentru zonele invecinate membrului superior afectat („masaj de apel”)-util mai ales daca este urmat de posturi antideclive. Electroterapia cu curenti de frecventa joasa-antalgic; frecventa medie-local in scop antalgic si pe ganglionul stelat cu efecte vegetatice parasimpatice; frecventa pulsata pe zona afectata. Ultrasunetul cervical in zona reflexogena. Kinetoterapia este mai putin folosita in stadiul 1, cand importanta este repausul. Totusi, este necesara mobilizarea repetata a celorlalte segmente si articulatii neafectate ajutand drenajul venolimfatic si prevenind redorile; mobilizarea segmentului lezat realizata cat mai precoce pentru a permite organizarea fibroasa a edemului si dezvoltarea distrofiei tesuturilor. Stadiul 2 (perioada de stare): kinetoterapie: obiective-impiedicarea extinderii si permanentizarii edemului, evitarea instalarii redorii articulare si a atrofiei musculare, favorizarea remineralizarii osoase. se indica hidrokinetoterapie si kinetoterapie in sala cu exercitii pasive, pasivo-active, active libere si active cu rezistenta. Se indica terapie ocupationala. Masaj asociat kinetoterapiei- se incepe cu masaj „de apel” al radacinii si segmentului proximal al membrului superior (umar- brat-cot)àmasajul zonei lezate (mana). Se face 15 minute, apoi se relaxeaza prin posturi ridicate la 30 grade cu aplicarea unei fese elastice pentru prevenirea deformarii edemului. Hidroterapia: bai alternante (cald-rece) pentru stimularea circulatiei locale. Electroterapie: reflexa pe gangionul si plexurile simpatice regionale; locala-bai galvanice si curent diadinamic; ultrasunet, ultrascurte, infrarosii. Stadiul 3: nu este obligatoriu, tratamentul corect si intensiv in primele 2 stadii putandu-l evita. Daca apar atrofiile, retracturile si redoarea articularaàimpotenta functionala. Termoterapia (aplicatii calde sau electroterapia cu efect termic) si masaj-imbunatatire trofica. Kinetoterapia: la fel ca in stadiul 2, dar cu cresterea duratei si numarului de sedinte. Obiective: recuperarea mobilitatii articulare; cresterea fortei musculare; ameliorarea tulburarilor trofice.