1. Polineuropatia tratamentul.

Definiție Afectarea nervilor periferici. Fenomene senzitivo-motorii și trofice, predominând în

extremitățile distale bilateral simetric.
Etiologie Toxico-infecțioase (difterie, botulism), toxico exogene (intoxicații cu plumb, arsen),
toxice endogene (diabet, uremie). Clasificare
- infecțioasă primitivă
- difterică
- botulinică
- alcoolică
- saturnină
- arsenică
- diabetică
Manifestări clinice Se manifestă zile, săptămâni prin amorțeli în extremitățile membrelor,
ulterior cu deficit motor (inițial în picioare), evoluând spre tetrapareză senzitivo-motorie.
-Tulburările motorii constau din paralizii simetrice de tip flasc. Mersul este stepat. -Tulburările
senzitive se manifestă prin dureri de tip polineuritic, bolnavii acuză parestezii. Se constată
hipoestezie sau anestezie bilaterală, simetrică, în extremitățile distale. Reflexele osteotendinoase
scad și apoi dispar.
-Tulburări trofice se manifestă bilateral prin atrofii musculare. Se pot asocia eriteme, ulcer
perforant plantar. Pielea devine subțire, lucioasă, unghiile fărâmicioase, cu prezența dungilor
albicioase (Mees).
Diagnostic Examenul electrofiziologic arată reacție de degenerare electrică cu diverse intensități.
Electromiografia afișează potențiale de fibrilație și lungirea latențelor distale.
LCR poate depista disociație albumino-citologică.
Tratament Simptomatic și etiologic. Durerea se tratează cu ajutorul: blocantele canalelor de Ca,
(gabapentin, pregabalin), antidepresive triciclice (amitriptilina, notriptilina), antidepresive care
inhibă recaptarea de serotonină (duloxetina, venlafaxina), patch-uri cu lidocaină aplicate pe
locurile dureroase, opioide.

2. Afectare de n. median, n. ulnar, n. radial: etiologia, manifestările clinice, diagnosticul,

tratamentul.
Paralizia de Nerv Median (PNM) Etiologie: traumatisme directe, fracturi,
procese inflamatorii și tumorale.
Manifestări clinice: tulburări motorii (imposibilitatea flexiei în pumn a degetelor 1 și 2),
senzitive, trofice și vegetative. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. Mușchii
tenarului se atrofiază, mâna capătă înfățișarea labei de maimuță (mâna simiană). Hipercheratoza
pielii, apar ulcerațiile unghiilor. Anestezie sau hiperestezie. Diagnostic: Reacțiile eletro-
fiziologice constau în reacții de degenerescență. Tratament: etiologic, medicamentos și
balnevofizioterapeutic.

Paralizia de Nerv Ulnar (cubital, PNU)

Etiologie: locale (compresiuni externe, traumatisme, fracturi, tumori, inflamație) și generale
(infecții, intoxicații, diabet zaharat).
Manifestări clinice: atitudine a mâinii în formă de gheară sau grifă cubitală, din cauza paraliziei
lombricalilor și interosoșilor. Flexia ultimelor 2 degete este scăzută, bolnavul nu poate efectua
mișcări în proba de zgâriere. Este afectată mișcarea delicată (scriere, încheiere nasture). Atrofia
mușchiului adductor al degetelui mare este accentuată. Eminența hipotenară pală. Mâna capătă
aspect scheletic. Hipo sau anestezie. Tulburări vegetative accentuate (piele uscată, decolorată,
subțire și lucioasă).
Diagnostic: modificări de degenerare parțială sau totală.
Tratament: etiologic, medicamentos și balnevofizioterapeutic.
Paralizia de Nerv Radial (PNR)
Etiologie: locale (compresiune – paralizia bețivilor, fracturi, inflamație, tumoare), și generale
(intoxicații cu plumb, arsen, infecții).
 Manifestări clinice: tulburări de motilitate voluntară, antebrațul se găsește în flexie, iar mâna
atârnă în hipereflexie (mâna căzândă, mâna în gât de lebădă). Dacă aplicăm palma una pe alta,
ulterior încercând îndepărtarea suprafețelor de contact ale palmelor, observăm că din partea
nervului radial afectat degetele nu pot realizare mișcări de extensie, ci din contra se flectează,
lunecând pe palma mâinii sănătoase. Reflexele stiloradial și tricipital sunt abolite sau
diminuate. Mușchii se atrofiază. Hipo sau anestezie.
Diagnostic: degenerescența parțială sau totală.
Tratament: etiologic, medicamentos și balnevofizioterapeutic.

3. Afectare de n. peronier, n. tibial: etiologia, manifestările clinice, diagnosticul, tratamentul.

Paralizia de nerv peroneu comun
Etiologie: traumatimse (fractura capului peroneului).
Manifestări clinice: picior în valgus ecvin. Este imposibilă extensia piciorului și a degetelor
acestuia. Mersul devine stepat, bolnavul flexează gamba în mod exagerat. Scad sau dispar
reflexele achilian și medioplantar. Hipoanestezie.
Diagnostic: electromiografie (localizarea și severitatea), RMN fosa poplitee, ECODoppler
arterial.
Tratament: kinetoterapie, medicamentos sau chirurgical pentru decompresia sau
reinserția unor tendoane pentru a facilita utilizarea piciorului. Paralizia de nerv tibial
Etiologie: traumatism (plăgi în regiunea poplitee, gambei posterioare și plantară), procese
compresive (sindromul canalului tarsian).
Manifestări clinice: mișcările active sunt diminuate la nivelul piciorului și degetelor. Bolnavul nu
se poate ridica în vârful picioarelor, nu poate bate tactul. Atrofiile musculare interesează baza
posterioară a gambei cu apariția atitudinii în gheară (degete în ciocan). Reflex achilian abolit.
Hipoanestezie.
Diagnostic: electromiografie (localizarea și severitatea), RMN fosa poplitee, ECODoppler
arterial.
Tratament: kinetoterapie, medicamentos sau chirurgical pentru decompresia sau reinserția unor
tendoane pentru a facilita utilizarea piciorului.
Radiculopatia lombo-sacrată discogenă: manifestările clinice, diagnosticul, tratamentul
conservator şi chirurgical. Complicaţiile radiculopatiei lombo-sacrate discogene.
Radiculopatia lombo-sacrată discogenă (osteocondroza lombară) este frecventă (92%)
și se poate manifesta prin sindrom vertebrogen compresiv și reflex.
a) Sindrom vertebrogen compresiv lombar
Definiție: hernia de disc lombar poate comprima diferite rădăcini spinale, dar mai frecvent S1
(disc L5-S1), L5 (disc L4-5) și mai rar L4 (disc L3-4). Rădăcina se află în stare de întindere
(extensie) cu edem și stază venoasă, mai târziu cu epidurită aseptică.
Manifestări clinice:
- dereglări statice: lordoza lombară ștearsă și înlocuită cu cifoza lombară, poziție antalgică
forțată cu corpul înclinat anterior și lateral, anteflexie și retroflexie limitate, scolioza directă sau
homolaterală.
- dereglări radiculare: sindrom dureros (lombalgie, sciatică). Deosebim puncte dureroase
Valleix: punct lombar (unghiul sacro-vertebral), sacro-iliac (la nivelul scizurii iliace), puncte
femorale (fața posterioară a coapsei), punct peroneotibial (capul peroneu), punct maleolar extern,
punct plantar. Durere produsă prin elongația nervului: Lasegue (flexiunea pe trunchi a membrului
inferior extins deasupra planului orizontal), Bechterew (durere pe partea sănătoasă prin
executarea manevrei Lasegue), Neri (durere în regiunea lombară și membrul inferior la anteflexia
capului), Wasserman (limitarea extensiunii, bolnavul fiind în decubit ventral), Sequard (durere în
partea dorsală a gambei la o extensie a labei piciorului), Turin (dureri în partea posterioară a
gambei la flexia dorsală a halucelui), sindrom de compresiune a rădăcinii spinale S1, L5, L3-4.
Diagnostic: Pensarea spațiului intervertebral cu o disc-atroză secundară și ciocuri osteofitice,
scolioză și dispariția lordozei lombare. Mai rar se pot observa subluxație a vertebrelor L5-S1, L4-
L5, care poartă caracter de retro-, ante- sau lateroflexie. Pneumomielografia pune în evidență
ancoră corespunzătoare discului herniat.
Epidurografie cu verografină. CT, RMN. Tratament:
 - medicamentos: antibiotice, corticosteroide, derivați pirozilidinei (butadiona, aspirina,
analgina), anabolice (retabolil, nerabolil), igieno-dietic cu calciu și fosfor, vitamina D, analgezice
și infiltrații anestezice. Tratament ortopedic.

- chirurgical: după examen RMN. b) Sindrom vertebrogen reflex

Definiție: apare durere la excitarea receptorilor inelului fibros al discului afectat, ligamentelor
care îl înconjoară.
Manifestări clinice:
- lumbago: apare la încordarea musculară, se manifestă prin durere puternică în regiunea
lombară. Nu poate realiza nicio mișcare.
- lumbalgie: durere în mișcare stângace, încordare musculară îndelungată, apare nu acut ci
pe parcursul câtorva zile. Durerea scade la schimbarea poziției.
- lumboischialgie: dureri și manifestări reflexe vertebrogene (hernie de disc) se extind în
regiunea lombară și fesieră și în partea dorsală externă a piciorului.
Diagnostic: Pensarea spațiului intervertebral cu o disc-atroză secundară și ciocuri osteofitice,
scolioză și dispariția lordozei lombare. Mai rar se pot observa subluxație a vertebrelor L5-S1, L4-
L5, care poartă caracter de retro-, ante- sau lateroflexie.
Pneumomielografia pune în evidență ancoră corespunzătoare discului herniat.
Epidurografie cu verografină. CT, RMN. Tratament:
- medicamentos: antibiotice, corticosteroide, derivați pirozilidinei (butadiona, aspirina,
analgina), anabolice (retabolil, nerabolil), igieno-dietic cu calciu și fosfor, vitamina D, analgezice
și infiltrații anestezice. Tratament ortopedic. - chirurgical: după examen RMN.
-

Plexopatia cervico-brahială: etiologia, formele clinice, tratamentul.

Plexul brahial este format din fuziunea rădăcinilor spinale C5-T2.
Simptomatologia se caracterizează printr-un sindrom de neuron motor periferic, asociat cu
tulburări de sensibilitate și fenomene vegetative. Etiologie
Tramatism direct: plăgi supraclavicualre, intervenții chirurgicale, compresiune prelungită în
regiunea axială prin cârjă
Traumatism indirect: fracturi de claviculă (contuzie), luxațiile umărului. Alte cauze:
infecții și intoxicații, tumori, anevrisme, cancer al apexului de plămân (sindrom Pancosta-
Tobias), paralizii obstetricale.
Forme clinice
- tip superior (C5-6) Duchenne-Erb: braț inert, abolirea mișcărilor în articulația umărului,
atrofia mușchilor umărului, abolirea reflexelor bicipital și tricipital, hipoestezie în regiunea
externă a brațului și antebrațului
- tip inferior (C8-D1) Dejerine-Clumpke: imposibilitatea mișcăroo mâinii și degetelor,
atrofia eminenței tenare, hipotenare, mușchilor interosoși cu aspect de mâna simiană, hipoestezie
internă, reflex cubitopronator diminuat sau abolit
- tip total Sherer: deficit motor complet al întregului membru superior, cu flascitate, atrofii
musculare globale, reacție de degenerare electrică, tulburări de sensibilitate, sindrom Claude
Bernard-Horner (enoftalmie, mioză, ptoză palpebrală).
Manifestări clinice Forma superioară a lui Duchenne-Erb Forma inferioară a lui Dejerine-
Clumpke Forma totală Sherer
Tratament Administrarea vitaminelor B1, 6, 12, ATP, stricnina, prozerina, aloei, retabolil și
nerabolil, balneofizioterapie, galvanizări, masaje, gimnastică curativă. Recuperare motorie prin
mecanoterapie, terapie cinetică activă și pasivă.

6)Sindromul Guillain-Barre: manifestările clinice, diagnosticul, tratamentul.

Poliradiculonevrita acută-sndr clinic cu aspect de tetraplegie senzitivo-motorie,din cauza inflamației în
rădăcinele rahidiene,nervii periferici,cranieni.Apare în agresiuni infecțioase (hepatita),
microbiene(septicemii),vaccinoterapie și seroterapie(transfuzii de sânge).
Manifestări clinice
Începe cu episod infecțios febril, stare gripală, amigdalită. Apoi se instalează parestezii și dureri
puternice, în membrele inferioare, cu apariția deficitului motor. În câteva zile tulburările motorii și
senzitive apar și la membrele superioare, realizând o tetraplegie flască. Reflexele osteotendinoase sunt
abolite. Sensibilitatea este dereglată, tip distal ce tinde spre ascendență la nivel toracic. În 50% cazuri
sunt afectați nervii cranieni, cel mai frecvent facial prin diplegie facială.
Diagnostic
În LCR este o disociație albumino-citologică cu mărirea albumine până la 2-3 g. Tratament
Terapie antiinflamatoare nespecifică, se administrează corticosteroizi, diureză forțată, terapie de
hidratare, hemodez, vitamine B, prozerină, fosfobion, Ig, plasmafareza.

7)Structura meningelor cerebrale. Meningita şi meningismul (definiţie), triada meningitică. (41)

Meningele este învelișul encefalului și maduvei, format din 3 membrane conjunctive: dura mater
(țesut conjunctiv dens, slab vascularizat), arahnoida (țesut conjunctiv, avascular), pia mater (țesut
conjunctiv care aderă la organe nervoase, vascularizație nutritivă).

Meningita este afecțiune infecțioasă, ale tunicilor cerebrale și medulare. În dependență de

învelișurile afectate: leptomeningita, pahimeningita, arahnoidita. Germenii maladiei pot fi bacterii,
virusuri, fungii și protozoare. Meningism
În această stare, primele 2 componente din triada meningitică sunt pozitive. (rigiditate
nucală,fotofobie,dureri de cap)(Ex: hemoragie subarahnoidiană)

Sunt 3 moduri de infectare: sanguină, prin continuare (focar purulent juxtameningian – otomastoidită,
osteomielită), iatrogenă (puncții lombare).
Evolutiv este acută, subacută și cronică.
În dependență de modificările LCR: purulente, seroase.
În dependență de criteriul patogenic: primare (bacteriene – meningococică, pneumococică; virale – virus
Armstrong, ECHO), secundare (septicemii, abces pulmonar).

Triada meningitică
Semne și simptome generale de infecție (hipertermie, cefalee, greață și vomă)
Sindrom meningian pozitiv (redoarea cefei, semne Brudzinski superior, mediu și inferior,
Kerning, Mendel, Lasegue, Bechterew)
Sindrom licvorean meningitic pozitiv (creșterea nr de celule, conținutului proteic)

8)Meningitele seroase(limfocitare) primare si secundare: meningita limfocitară Armstrong,

meningitele enterovirotice, manifestările clinice, tratamentul.
Meningita limfocitară acută
Este provocată de enterovisuri Coxackie și ECHO, poliovirus, Armstrong, virus herpes, EpsteinBarre. Se
manifestă sub formă de epidemii, frecvent la copii. Incubația durează 7 zile. Manifestări clinice
Debutează prin hipertermie, durere de cap pronunțată, vomă. Apar erupții herpetice pe mucoasa
nazală,mai pot apărea amigdalite. Diagnostic
Manifestări clinice specifice, rezultatele LCR. Examenul neurologic atestă sindrom meningian.
Tratament
Simptomatic, având ca scop reducerea intensității cefaleei, prevenirea edemului cerebral.

Meningita limfocitară cronică

Se dezvoltă în infecții cronice: TBC, bruceloza, sifilis, leptospiroza, HIV.
Manifestări clinice
Se instalează lent progresiv. Acuză cefalee, dereglări de concentrare, slăbiciune generală. Sindrom
meningean foarte ușor exprimat sau lipsește. Pot fi tulburate funcțiile nervilor cranieni.Accese
epileptic,dereglări psihice și comportamentale ,tulburări oculomotorii.
Diagnostic
LCR conține pleocitoză limfocitară de la 100-400 celule, proteine 0,7-1,0 g/l
Tratament Simptomatic??

9)Meningita tuberculoasă: formele clinice, principiile de tratament.

Este o meningită secundară, se dezvoltă la bolnavii cu forme hematogen diseminate de TBC. Infecția
pătrunde în tunicile cerebrale pe cale hematogenă, prin plexurile vasculare ale ventriculelor cerebrale.
Evoluează lent, apare astenie, inapetență, somnolență, apoi se dezvoltă Kernig, Brudzinski, redoarea
cefei, ulterior afectarea nervilor cranieni (oculomotor, facial).
Morfopatologic inflamația specifică sub formă de tuberculi se localizează pe meningele bazal, tunicile
devin opace, în spațiul subarahnoidian se acumulează exsudat fibrinos, tuberculii se descompun sub
formă de mase cazeoase, ventriculii cresc în dimensiuni. Forme clinice
- meningobazală: suferă meningele bazal cu implicarede nervi cranieni
- meningovasculară: afectarea arterei cerebrale medii sau bazale
- meningospinală: afectarea MS Tratament Primele 2 luni chimioterapie de atac, care trebuie să
includă 3-4 medicamente anti-TBC.
Tratamentul se face cu substanțe specifice: izoniazid, rifampicina, pirazinamida în 3 luni, apoi cu
izoniazid și rifampicina încă 7 luni. Dacă nu ajută, se combină cu streptomicină. În alte situații se
utilizează tubazid, saluzid.

10)Meningita septică (purulentă) primară şi secundară: etiologia, manifestările clinice,

tratamentul.

Meningita septică acută(primară) este provocată de meningococ, pneumococ, haemophilus

influenzae.
Meningita secundară –apare în curs unei septicemii-în otită purulentă,abces pulmonary,empiem
pleural,traumatism craniocerebral deschis…
Etiologie
Meningococ, care este un diplococ gram-negativ.
Manifestări clinice
Incubația durează 5-10 zile. Debutează brusc prin cefalee, vomă, fotofobie, hipertermie. Sunt
maximal exprimate semnele meningiene Kernig, Brudzinscki, redoarea cefei. Semnele neurologice
de focar lipsesc. În forma fulgerătoare se instalează sindromul WaterhouseFriderichsen cu paloare,
cianoză, tahicardie, hipotensiune, ulterior obnubilare, coma. Se determină sindrom CID, prin
hemoragii cutanate, TGI. Este modificat sângele periferic (leucocitoză neutrofilică, VSH sporit).
LCR tulbure, citoza de 10k în 1 mm3. Tratament
Peniciline, ampicilina. În forme severe se utilizează cloramfenicol. Se menține echilibrul
hidroelectrolitic, se previne edemul cerebral (diureza forțată).

11. Mielitele acute: etiologie, manifestă ri clinice, tratament intensiv.

Mielita-boală infecţioasă acută de focar a măduvei spinării deseori cu lezare transversă atât a substanţei
albe cât şi a celei cenuşii, uneori cu implicare a rădăcinilor şi învelişurilor medulare.
Etiologie:
- Leptospirosis
- Rickettsial diseases
- Pojar
- Oreion
- Herpes simplex
- Alte virusuri(HIV-1, HTLV-I)
- Postvaccinal (variolă, rabie)
- Paraneoplazică
- De cauză nedeterminată
Manifestări clinice
Se instalează pe un fundal infectios preexistent: cefalee, astenie general̦ ă, dureri in ̂ extremităti ̦
si spate. Perioada prodromal̦ ă durează de la câteva ore până la câteva zile. Apoi se asociază
 tetrada de simptome: tetra- sau paraplegia/pareza, tulburarea conductivă (paraplegică) a tuturor
felurilor de sensibilitate, tulburări ale functiilor sfincteriene, ̦ dereglări vegetative-trofice. Periculos e
mielita cervicală si desf̦ ăsurarea procesului infec̦ tios ̦ la nivel de intumescenta̦ ̆ cervicală.
Ascensionarea procesului in direĉ tie cranian̦ ă cu implicarea trunchiului cerebral provoacă
tulburări de respiratie. Procesul patologic la nivel ̦ lombar este insô tit de tulbur̦ ări sfincteriene.

Tratament:
Hemocultura ș i însă mâ nțarea LCR. Antibiotice, sulfanilamide, desensibilizante, deshidratante,
steroizi, medicație vasoactivă , anticolinesterazică , miorelaxantă .

12. Poliomielita: etiologie, manifestă ri clinice, tratament ș i profilaxie. Sindromul post-polio

Poliomielita-paralizia medulara infantila, boala Heine-Medin Etiologie:
Virusul face parte din familia Picornaviridae, genul Enterovirus. Este foarte mic, ci 3 tipuri antigenic
distincte.
- tip 1: tulpini Mahoney, Brunhilde
- tip 2: Lansing
- tip 3: Leon

Manifestarile clinice:
• Perioada de incubatie 3-20zile
• Faza prodormala febrila citeva zile
• Faza manifestarilor clinice principale: febra,slabiciuni, cefalee, semne meningiene+,
Parezele se instalează la 1-4 zile și progresează în decurs de câteva ore si zile până la
paralizii.Tulburări de sensibilitate de obicei nu sunt prezente, pot fi dureri în mușchii paralizați.
Variante:
• Forma spinala cea mai frecventa
• Afectarea selectiva de trunchi cerebral sau bulbara
• Forma encefalitica Tratament si profilaxie:
Tratament nu exista, dar vaccinare. Este o boală transmisibilă cu declararea nominală obligatorie.
Izolarea se face obligatoriu în spital timp de 6 să ptă mâ ni. Nu există medicație etiologică specifică .
Scopul tratamentului este de a preveni apariția leziunilor nervoase în formele neparalitice sau să prevină
extinderea lor în forme paralitice prin impunerea unui repaus absolut fizic ș i psihic. Medicația se
compune din analgezice, vitamin C, comprese umede ș i calde pe regiunile dureroase, anxiolitice,
tranchilizante, somnifere, repaus la pat este absolut necesar.

Vaccinul oral al lui Sabin.

Imunizarea subcutanată cu poliovirusuri inactivate (de exemplu, vaccinul Salk), urmată de un prim
rapel în 6-8 săptămâni și un al doilea rapel în 8-12 luni.
20-30% din persoanele care au suferit de poliomielită pot ulterior după mulți ani să dezvolte syndromul
post-polio, cu slăbiciune musculară de novo, dureri și handicap în evoluție crescândă. 13. Ictusul
ischemic medular: etiologie, manifestă ri clinice, diagnostic diferențial, tratament
Ictus medular acut transversal se localizează la nivelul mă duvei dorsale D4 (zona critică ) sau în zona
vasculară Adamkiewicz.
Manifestă ri clinice
După dureri intense rahidiene sau tulbură ri ischemice tranzitorii repetate se instalează brutal o
paraplegie, însoțită de stare de ș oc spinal ș i grave manifestă ri vegetative. Este paraplegie flască cu
abolirea reflexelor osteotendinoase, anestezie totală de tip paraplegic, tulbură sfincteriene.
Diagnostic diferențial
Se face cu compresia epidurală a MS, în care durerea are un caracter cronic, este afectat
cordonul posterior. Sau câ nd tumorile medulare invadează structurile vasculare.
Focarul ischemic poate fi localizat în sistemul:
1. art.spinale anterioare
 2. art.spinale posterioare
3. la nivelul zonelor critice (zonele de anastomozare dintre ramurile ascendente si
descendente ale arterelor radiculo medulare vecine) Manifestari clinice:
• Sindromul arterei spinale anterioare. Infarctul acut în teritoriul arterei spinale
anterioare produce paraplegie sau quadriplegie, tulburări conductive disociate ale
sensibilității (cu păstrarea funcției sensibilității profunde și simțului mioartrocinetic,
dereglări ale funsțiilor sfincteriene)
• Sindromul arterei spinale posterioare. Suferă predominant sensibilitatea porfundă

Tratament:
Principiile de tratament ale accidentului vascular cerebral.
Puls-terapie infuzie de metilprednisolon 3-5 zile cu doze mari
Tratament de recuperare

21. Encefalita herpetică. Etiopatogenie, manifestările clinice, tratamentul.

Etiopatogenie
Provocată la maturi de către virus herpes simplu tip 1, la copii de v. h. s. tip 2. Agentul patogen
conviețuiește în stare latentă, reactivându-se în condiții de slăbire a sistemului imun. Urmează fazele:
manifestări clinice generale de infecție virală, infectarea SNC pe cale hematogenă sau prin migrare
axonoplasmatică.
Anatomie patologică.
Macroscopic în faza acută a encefalitei herpetice se constată zone de necroză (necrotichemoragice,
rarefacție necrotică) în special în lobii temporal, frontal, hipocamp și mai rar în lobul occipital; în faza
sechelară se observă atrofii ale zonelor encefalice afectate. Microscopic se descriu destrucții vasculare cu
infiltrații de neutrofile și limfocite, la examenul ultrastructural se constată incluziuni intranucleare cu
particule de virus – "ochi de taur".
Manifestări clinice
Debutează prin manifestări de infecție respiratorie, urmată de stare febrilă care durează 2-3 zile. Ulterior
se instalează faza manifestărilor generale (cefalee sever exprimată, mialgii, erupții herpetice pe
mucoasele buzelor sau organelor genitale externe). Ulterior manifestări de focar, care durează 2-3
săptămâni și se manifestă prin strabism, pareza facială de tip central, pareza limbii, hemipareze centrale.
Dacă se agravează urmează spre dereglări de respirație, sindrom meningeal, stare comatoase cu atonie sau
rigiditate prin decerebrare.
Tratament
Diuretice osmotice pentru combaterea edemului cerebral (manitol), corticosteroizi (dexametazon),
anticonvulsivante pentru jugularea și prevenirea acceselor convulsive (fenobarbital, carbamazepin,
fenitoin). Tratament etiologic prin aciclovir.

22. Neuroborelioză. Etiologie, patogenie, manifestările clinice, diagnosticul, tratamentul.

Etiopatogenie
Boala Lyme este afecțiune infecțioasă multisistemică cauzată de spirochete Borrelia burgdorferi. Este o
zooantroponoză al cărei rezervor sunt rozătoare, căprioare, animale domestice. Omul achiziționează prin
înțepătura căpușelor infectate din clasa Ixodes. Are caracter sezonier (nu iarna). Infecția se răspândește
hematogen.
Manifestări clinice
Lanțul evenimentelor: mușcătura căpușei – eritem migrator – intoxicație generală – manifestări
neurologice
 Intervalul de la înțepătura căpușei până la instalarea manifestărilor neurologice variază 2-6 săptămâni.
Eritemul migrator este semn clinic important, fiind în formă inelară cu diametru de cel puțin 5 cm,
delimitându-se de pielea sănătoasă printr-un lizereu roșu-aprins strălucitor. Semnele de intoxicație
gerenală se manifestă prin febră, astenie, dureri difuze.
->Sindrom Garin-Boujadoux-Bannwarth:
- meningita limfocitară: subacut, după perioada de intoxicare. Se instalează cefalee difuză, greață,
vomă. Semne meningiene ușoare.
- radiculonevrita: dureri.
- neuropatia craniană: suferința nervului facial, pareza mimică tip periferic.
->Sindrom Guillain-Barre
->Mielita tranversă
->Encefalita borelică Diagnostic
LCR atestă pleiocitoză limfocitară cu numeroase celule plasmatice cu limfocite activate. Detectarea
directă a spirochetelor: izolare directă din piele, sânge, LCR, reacție de polimerizare în lanț Detectarea
indirectă a spirochetelor: reacție de imunofluorescență indirectă, test imunoenzimatic ELISA
Tratament
AB spectru larg de acțiune, macrolide, tetracicline, peniciline semisintetice, cefalosporine generația 2 și
3. Cefotaxim, ceftriaxon.

23. Coreea Sidenham. Etiologia, manifestările clinice, tratamentul.

Etiologie
Neuroinfecție provocată de streptococul Beta-hemolitic din grupul A
Manifestări clinice
Debutul poate fi brusc. Deosebim sindroame clinice cardinale: mișcări coreice, hipotonie musculară,
labilitate emoțională. Se adaugă și tulburări vegetative, febra. Mișcările coreice sunt involuntare,
spontane, dezordonate, amplituda mare, în repaus. Mimica capătă maximă instabilitate, grimase bizare.
Mersul devine săltător, dansant. Deosebim semnul indicelui Kreindler, semnul pronator Willson,
strângerea pumnului. La hipotonie musculară deosebim fenomenul Gordon. Poate apărea stare de rău
coreic (Charcot) cu febră 40, puls filiform, limbă prăjită.
Tratament
Regim la pat, nutriție variată dar cu limitarea glucidelor (favorizează înmulțirea streptococului).
Antireumatismal cu penicilină. Salicilate, amidoprină, butadion. Antihistaminice (dimedrol, suprastin).
Vasoprotectori (acid ascorbinic). Corticosteroizi (prednisolon). Tranchilizante (diazepam). Sedative și
neuroleptice (clorpromazina, fenobarbital).

25. Scleroza multiplă: patogenia, criteriile de diagnostic, formele clinice, tratamentul.

Este una din cauzele majore ale incapacității neurologice la persoane tinere. Se mai numește scleroza în
plăci.
Patogenie
Morfologic apar inițial ca infiltrații limfomonocitare perivenulare în substanța albă a SNC, caracteristică
unui proces inflamator nespecific. Ulterior se produce dezintegrarea mielinei pe arii diseminate. Procesul
începe prin apariția macrofagilor, care fagocitează mielina – axonul rămânând integru la începutul
demielinizării – procesul de dezintegrare chimică al mielinei având loc în citoplasma macrofagilor.
Urmează cicatrizarea acestor arii prin astrocitoză, adică o sclerozare a plăcilor.
Forme clinice
- cerebrală
- spinală
- cerebrospinală
După evoluție: în pusee (recurentă), în pusee-progresivă (secundar progresivă), și progresivă (primar
progresivă)
După grad de certitudine: verificată prin autopsie, definită clinic, clinic probabilă, clinic posibilă.
Sindrom motor: sindrom piramidal sub forma paraparezei spastice, abolirea reflexelor cutanate
abdominale, reflexe patologice piramidale (Babinski, Rossolimo, Bechterew, Mendel).
Sindrom senzitiv: parestezii diverse la membre, dureri lombare, semn Lhermitte (senzație de descărcare
electrică la flectarea capului anterior).
Ataxie: tulburare specifică a funcției motorii, care duce la deficit de coordonare și al mișcărilor voluntare.
Dizartrie și disfagie
Tulburări neuropsihice
Disfuncție sexaulă
Criterii de diagnostic
Oftalmofundoscopie: decolarea papilei în sector temporal, edem papilar prin proces inflamator
Examen LCR: creșterea moderată a albuminorahiei, electroforetic se găsește o
hipergamaglobulinorahie Potențialele evocate afișează o întârziere a latenței răspunsurilor sau chiar
absența RMN afișează arii de distrucție a barierei hematoencefalice, evidențiază plăci de scleroză
localizate periventricular, în corp calos, nerv optic, trunchi cerebral, măduva cervicală.
Tratament
Imunosupresiv, corticosteroizi (metilprednisolon). Azotioprina (imuran, imurel). Plasmafareza.
Desensibilizante (Copolimer I). Betaseron. Simptomatic cu baclofen pentru reducerea spasticității
acționând central pe agoniștii GABA, diazepam. Antidepresive triciclice (amitriptilina), clonazepam,
izoniazida, vitamina B6 pentru a combate mers ataxic, tremorul capului, trunchiului.

28. Manifestările clinice ale accidentului vascular cerebral și accidentului ischemic tranzitor.
Fiziologia patologică a infarctului cerebral și hemoragiei cerebrale
Anatomia și fiziologia circulației cerebrale
Sistemul carotidian este format din carotida internă cu ramurile sale:
a) artera cerebrală anterioară: vascularizează superficial fața internă a creerului
(circumvoluțiunea frontală internă, lobul paracentral și patrulateral), fața externă (extremitatea superioară
a l.frontal și parietal), fața interioară (porțiunea internă a lobului orbital). Vascularizează profund corpul
calos, capul nucleului caudat, ½ anterioară a brațului anterior a capsulei interne, septul pellucidum și
hipotalamusul anterior.
b) arterea cerebrala mijlocie: vascularizează superificial ½ Silvius și profund – 1/3 laterală a globului
palid, corpul nucleului caudat, capsula internă, nucleii talamici anteriori și laterali, claustrul.
c) artera coroidiană anterioară: vascularizează plexul coroid,corpul geniculat lateral.
d) artera comunicantă posterioară: vascularizează pereții infundibulului tuberian și partea
anteroinferioară a talamusului.
Sistemul vertebrobazilar e alcatuit din artere vertebrale și cerebrale posterioare. La baza creerului cele 2
sisteme vertebrobazilar și carotidian sunt anastomozate printr-un cerc arterial. Poligonul Willis e alcătuit
din 7 laturi: anterioară (a.comunicantă anterioară), anterolateral (a.cerebrale anterioare), posteriolateral
(a.comunicantă posterioară), posterioară (arterele posterioare cerebrale)
Fiziologia circulației cerebrale are unele particularități ce protejează creerul de perturbările
circulatorii: Poligonul Willis asigura uneori circulația de suplianță, amortizează unda sangvină și
atenuează efectele HTA. Suplianța de irigare în circulația cerebrală se realizează prin sistemul dublu
anastomotic al a.cerebrale: sistemul anastomotic bazal și reteaua arterială corticală.
Circulația cerebrală este reglată prin mecanisme de reglare:
- miogen: capacitatea musculaturii vaselor de a răspunde promt la acțiunea de provocare
distensiunii, HTA în sistemul carotidian provoacă o contractare a vaselor cerebrale, și invers, scăderea
tensiunii în sistemul carotidian provoacă o dilatare a vaselor cerebrale.
- metabolic: CO2 acționează direct asupra vaselor cerebrale ducând la vasodilatarea lor.
- neurogen: se consideră ca sistemul simpatico și alfa-adrenoreceptorii au efect vasoconstrictiv.
Fiziopatologia ischemiei cerebrale
Penumbra ischemică: un atac ischemic tranzitor este echivalentul de penumbră survenită temporar într-o
regiunea a creierului. Noțiunea de penumbră se aplică la un țesut care poate încă să reacționeze la
tratament. TEP (Tomografie prin Emisie de Pozitroni) poate să confirme existența acesteia.
Reacțiile metabolice ale ischemiei: creierul este alimentat cu oxigen și glucoză. Există următoarele nivele
critice:
- diminuare până la 55 ml/100g/min: este inhibată sinteza proteică
- diminuare până la 35 ml/100g/min: este activată glicoliza anaerobă
- diminuare până la 20 ml/100g/min: insuficiență energetică, disfuncția canalelor transportului activ
ionic
- diminuare până la 10 ml/100g/min: depolarizarea anoxică a membranelor și moartea celulelor
În zona penumbrei este păstrat metabolismul energetic, au loc dereglări funcționale dar nu structurale.
Din contul acestei zone are loc creșterea treptată a infarctului. Durata existenței penumbrei este
individuală pentru fiecare pacient.
Manifestările clinice
Accident ischemic tranzitor (AIT) este pierdere focală a funcției cerebrale sau oculare,
simptomele durează mai puțin de 24 h și regresează fără sechele.
Accidentul vascular cerebral (AVC) sau atacul cerebral apare atunci când o parte a creierului nu mai
primește cantitatea de sânge necesară și deci și de oxigen, cauza putând fi ruperea sau blocarea unuia
dintre vasele de sânge ce aprovizionează creierul.
Simptomele care apar în cazul unui AVC se instalează de obicei brusc, fără avertisment, și pot să
progreseze treptat sau dimpotrivă să se agraveze în timp. Astfel printre simptomele care pot să apară într-
un accident vascular cerebral se numără: dureri de cap severe, confuzie, amețeli, stare de amorțeală,
slăbiciune, tulburări de mers/vorbire/înțelegere/vedere/echilibru, gust anormal, greata, vome, febră,
convulsii, inconștientă, coma.

32. Etiologia și fiziopatologia hemoragiei subarahnoidiene. Manifestările clinice.

Tratamentul intervențional.
Etiologie
Cea mai frecventă cauză este ruperea anevrismelor saculare arteriale (berry aneurysms) ce au
forma unor protruzii mici cu pereți subțiri ce provin de la cercul arterial Willis sau de la
ramificările acestuia. De obicei aceste rupturi sunt spontane, greu de prezis. Alte cauze sunt cele
de geneză traumatică. Factorii de risc ce contribuie în declașarea unei hemoragii subarahnoidiene
sunt: hipertensiunea arterială, fumatul, alcoolismul, consumarea de cocaine, anamneza familială

Fiziopatologie
Ca o regulă, anevrismele arteriale sunt amplasate la bifurcațiile arterelor și a ramurilor acestora și
se presupune că sunt rezultatele unor defecte din tunica medie și tunica elastic. O altă teorie
consideră că procesul anevrismal este inițiat de o distrucție focală a membranei interne elastic
care este produsă de forțe hemodinamice ce depășesc capacitatea vaselor la zonele apicale a
bifurcațiilor.

Manifestări clinice
Odată cu ruptura anevrismului, presiunea în spațiul subarahnoidian crește determinând
manifestările clinice ale acesteia în trei pattern-uri
• apariția unei cefalei generalizate bruște
• vomă severă
• instalare rapidă de pierdere bruscă a conștiinței

• cefalee severă
 • pacient conștient redoarea cefei

• conștiință alterată fără alte acuze

Tratament

• Tratament endovascular
a) Coiling de anevrism
b) Clipare de anevrism

37. Clasificarea epilepsiei şi crizelor epileptice.

Criza epileptică - eveniment tranzitor cu semne și/sau simptome, datorat unei activități neuronale
anormale, excesive și sincrone, cu consecințe neurobiologice, cognitive, psihologice și sociale.
Epilepsia este o patologie a creierului definită prin oricare din următoarele condiții:
1. Minim 2 crize neprovocate (sau reflexe) la distanța temporală mai mare de 24 ore una de
alta;
2. O criză neprovocată (sau reflexă) și probabilitatea unei crize ulterioare similare riscului
recurenței generale (minim 60%), după două crize neprovocate, în următorii 10 ani;
3. Diagnosticul unui sindrom epileptic.

Epilepsia:
-Crize focale – circa 80% de epilepsii la adulţi
-Crize generalizate
-Crize neclasificate
Crize epileptice (2017)
Crize cu debut focal:
Debut motor(automatism, atonic, clinic, piclonic spasm, hiperkinetic, mioclonic, tonic)
Debut non-motor (autonimic, afectări de omportament, cognitiv, emoțional, sezitiv-senzorial) Crize cu
debut generalizat
Motor (tocic-clonic, clinic, tonic, mioclonic, mioclono-tono-clonic, mioclonic-atonic, atonic, spasm
epileptic)
Non-motor ( tipic, atipic, mioclonic, mioclonusul m. circular al ochiuliui)

38. Manifestările clinice şi electrofiziologice ale crizelor epileptice generalizate.

La majoritatea se manifestă prin crize tonico-clonice sau grand mal. Grand mal cele mai
frecvente:
1.Faza de debut - precedată de o salva de mioclonii, urmează pierderea bruscă a conștiinței cu
prăbușirea brutală a bolnavului.
2. Faza spasmului tonic (10-20sec) - intereseaza musculaturii scheletice, se încordează toți
mușchii corpului, se deschid ochii larg, deviază în sus, se produce mușcarea limbii, contracția
mușchilor toracici și abdominali determină un expir forțat cu propulsia aerului prin glota
contractată,care determină un strigăt.
3. Faza convulsiilor clonice ( 1min) - constă în convulsii violente generalizate
4. Faza comatoasă - e perioadă postcritică și se caracterizează printr-o nouă fază tonică,mai
moderată, durează 20s-5min. Se relaxează sfincterele. Se reia respirația care este încă
stertoroasă din cauza secrețiilor faringiene, se elimină saliva spumoasă. 5. Faza postcritică -
până la 15 minute. Se produce rezoluția musculară completă, amendarea tulburărilor
vegetative,recuperarea conștiinței.
6. Faza somnului postcritic - poate dura câteva ore, după care bolnavul este astenic, prezintă
mialgii și cefalee, precum și amnezie completă a episodului critic. LA EEG - modificările
 patologice constau în diminuarea frecvenței ritmului, înregistrarea caracterelor epileptiforme -
vârfuri, spike, care reprezintă descărcarea excesivă a neuronilor cerebrali.

Manifestările clinice şi electrofiziologice ale crizelor epileptice parţiale.

Ele se declanșează prin activarea neuronala într-o zonă particulară a creierului. Crizele parțiale
sunt simple dacă bolnavul rămâne conștient și complexe în caz contrar. Epilepsia lobului parietal -
fenomene senzoriale elementare, crizele sunt parestetice, doloroase, însoțite de modificarea
percepției termice. Epilepsia lobului temporal - crize parțial simple care apoi devin complexe.
ulterior se pot generaliza. Apar la vârsta de 10 ani, apoi urmează o perioadă de silențium și se
manifestă printr-o nouă amploare la adolescenți. Este prezentă aura. Se caracterizează prin: iluzii
de memorie (deja vu), automatisme oroalimentare,vocalizări. La RMN se depistează scleroza
temporală. Inițial se tratează bine
,apoi apare rezistența la tratament anticonvulsivant.

Epilepsia temporala. Manifestarile clinice, diagnosticul, tratamentul.

Epilepsia este o dereglare a sistemului nervos care produce descărcări bruşte şi intense de
activitate electrică în creier. Această activitate electrică anormală de la nivelul creierului se
manifestă clinic prin convulsii care afectează controlul mişcării, al vorbirii, al vederii sau chiar al
stării de conştienţă. Persoanele cu epilepsie au convulsii repetate, care apar de-a lungul vieţii şi
care, fără tratament corect, devin mai severe şi mai frecvente în timp.
Cel mai adesea, tratamentul implică administrarea zilnică a unor medicamente specifice. Cea mai
comună formă la adulți. Poate fi de cauză perinatală (hipoxie fetală, infecție intrauterină, leziuni
la naștere), postnatal (traume cerebrale, neuroinfecții, hemoragii, anevrism cerebral, tumori). Sunt
două tipuri de bază ale convulsiilor de natură epileptică: - Convulsiile parţiale sau localizate sunt
determinate de descărcări electrice anormale într-o anume zonă a creierului. Ele pot afecta starea
de conştienţă sau doar o parte a corpului, iar apoi pot progresa, se pot generaliza şi pot afecta tot
corpul.
- Convulsiile generalizate – descărcările electrice anormale se produc pe
toată suprafaţa creierului şi pot afecta tot corpul. La cei care au convulsii
generalizate este imposibil de stabilit care este locul de unde au pornit.
Diferenţierea convulsiilor este importantă, întrucât convulsiile parţiale şi cele generalizate sunt
tratate diferit, tocmai această diferenţă fiind un factor cheie în stabilirea unui tratament corect.
Clinica:
- pierderea temporară a anumitor simţuri, cum ar fi mirosul sau gustul; -
pierderea controlului musculaturii;
- pierderi de scurtă durată ale contactului cu mediul înconjurător; - căderea
într-o stare de inconştienţă cu păstrarea funcţiilor vitale. Diagnostic:
Acesta se face pe baza unui examen clinic şi a înregistrării grafice a activităţii cerebrale, sub
formă de electroencefalogramă. În mod obligatoriu, este necesară excluderea prin examen
computer tomografic sau RMN a unei cauze care să inducă manifestările epileptice, cum ar fi
tumorile cerebrale. Tratament:
Se începe cu monoterapie, carbamazepina, valproat, fenitoina, benzodiazepine. Dacă nu este
eficient se trece la politerapie. În caz contrar, se poate intervine chirurgical (rezecție temporală).

Principiile şi algoritmul de tratament аl epilepsiei.

Principiile:
1. Informarea pacientului: durata tratamentului, beneficiile, efecte adverse posibile
2. Înregistrarea eficacității tratamentului: calendar convulsiv
3. Problema de toleranță a preparatului
4. Încercarea de a atinge eficiența maximal posibilă pentru fiecare remediu
5. În caz de ineficiență a tratamentului trebuie reconsiderat diagnosticul
 6. Monoterapia rațională,numai în caz de ineficiență - politerapia 7. Tratamentul începe cu
doze mici, majorând treptat doza până la doza efectivă.

Tratament, în crize - diazepam 10 mg i\v + alimentația și modul de viață al bolnavului epileptic.

Starea de rău epileptic. Tratamentul intensiv.

Este o formă particulară unde crizele se prelungesc sau se succed fără recuperare între crize.
Conștiința pacientului nu se restabilește între crize. Se consideră stare de rău epileptic atunci
când convulsiile durează mai mult de 5min, convulsiile intermitente nu mai puțin de 15 minute,
și manifestările EEG nu mai puțin de 15 minute. Această stare survine atunci când pacientul
stopează tratamentul, exacerbarea maladiilor somatice, stresul psihogen, efort excesiv fizic.
Tratament:
Se mărește doza de diazepam 10-20mg 5mg\min.
Clonazepam-2mg i\v 4 ori 1mg\minut i\v 50 ml de
glucoza 40 sau 50%, 250 mg tiamina.
Fenitoina 1000mg

Paralizia cerebrală infantilă (etiologia, formele clinice şi tratamentul).

Etiologie
Particularitățile SN la nou-născuți și sugari:
- imaturitatea elementelor celulare și a fibrelor nervoase
- sensibilitatea sporită la factorii nocivi
- hidrofilia avansată
- pragul scăzut de excitabilitate
- posibilități mari plastice și de compensație - mobilitatea cutiei craniene Cauze prenatale:
- boli extragenitale a mamei - boli intragenitale a mamei Cauze intranatale:
- traumatisme obstetricale
- ruperea precoce a pungii amniotice - circulare cordonului în jurul gâtului
- naștere prematură Cauze postnatale:
- maladii infecțioase
- traumatisme craniocerebrale
- stări distrofice
Când factorii acționează în faza intrauterina apar:
- malformații congenitale, agenezii. În faza intranatală sau postnatala - cicatrice, chisturi,
scleroze, atrofii corticale.
Agenezii - reducerea numărului de elemente nervoase, ce opresc sau frânează parțial dezvoltarea
unor segmente ale SNC.
- agiria – dezvoltarea insufucienței a circumvoluțiunilor
- microgeria- reducere în volum a circumvoluțiunilor
- pahigiria - neuronii se află în stadiu embrional de dezvoltare
- porencefalia - defect, o cavitate în formă de pâlnie cu baza pe suprafața cortexului iar
vârful comunică cu ventricolul lateral. Forme clinice:
Hipoxia fătului și asfixia nou-născutului (traumatism natal intracranian). Hipoxia se întâlnește în
5-7%, și e provocată de maladii infecțioase,boli acute, cronice ale aparatelor respirator,
cardiovascular, endocrin, toxicoze și alte intoxicații ale mamei, incompatibilitate după RH și
ABO, sau anomalii de dezvoltarea ale organelor genitale. În
80%, asfixia nou-născutului e o continuare a hipoxiei fătului. Clinic 3 grade
ale asfixiei:
Asfixia ușoara gr. I - se manifestă în primele câteva ore de viață și se caracterizează prin:
cianoză cutanata ușoară, respirație intensificată, tonus musculaturii schimbat, reflexe păstrate.
Starea la a 3 zi devine satisfăcătoare.
 Asfixia medie gr. II - tulburări respiratorii și circulatorii mai pronunțate, cianoza mai pronunțată,
respirația superficiala și aritmică, reacție scăzuta la excitații, glasul diminuat și răgușit. Hipotonie
și hiporeflexie, uneori apar convulsii focale.
Asfixia grava,gr. III - respirație aritmică (Cheyne-Stokes, Kussmaul, Biot).
Tegumentele palide pământii, cianoza pronunțată. Hipo sau atonia musculară. Des se afectează
nervii cranieni cu sdr.bulbar - nu sug, lipsește degluția, globii plutesc, nu se închid ochii. Apar
convulsii tonicoclonice. Este scor Apgar (bătăile inimii, respirația, tonus, excitație reflectorie,
culoarea tegumente).

Tratament:
- gr. I și II (după naștere se reabsorb mucozitățile din căile respiratorii, cu o mască se
efectuează ventilarea plămânilor sau dacă reacția e slabă se introduc cordiamina 0.3 subcutan,
corpul se încălzește la lumină, în vena ombilicală se introduce glucoza 20%-
10ml, cocarboxilaza, gluconat de Ca, hidrocarbonat de sodiu)
- gr.III (fix așa numai ca se înlătura ombilicul si se face respirație artificială cu Vita I, se
cateterizează vena ombilicală și se introduc reopoliglucina, plasma uscată, manitol, glucoza,
masaj extern al inimii).

46. Sindromul paraneoplazic. Definiţie, patogenie, manifestările neurologice, diagnosticul.

Sunt un grup de semne şi simptome asociate cu evoluţia bolii canceroase care nu sunt datorate actiunii
mecanice directe ale tumorii primare, adenopatiilor sau metastazelor.

B. Sindromul pseudomiastenic Lambert-Eaton

Cauza: autoAc impotriva canalelor de Ca din terminatiunile nervoase motorii bloc neuromuscular
presinaptic
Se manifestă prin dureri musculare pe un fond de astenie generală predominent la nivelul porţiunii
proximale a membrelor, ptoză palpebrală, diplopie şi tulburări de deglutiţie.
Semnele neurologice constau din abolirea reflexelor osteotendinoase (ROT), tulburări senzitive de tip
parestezic distal, peribucal, tulburări vegetative şi uscăciunea gurii.
Acest sindrom, frecvent paraneoplazic este asociat unui carcinom bronşic cu celule mici. Evoluţia sa
este dominată de prognosticul neoplaziei: rareori, blocajul neuro-muscular poate dispare.
Tratamentul esenţial este reprezentat de guanidină.
C. Degenerescenţa cerebeloasă subacută
- apare datorită pierderii celulelor Purkinje din cortexul cerebelos şi se manifestă prin pierderea acuităţii
vizuale, vertij, ataxie de trunchi.
Este asociată cu adenocarcinomul glandei mamare şi mai rar cu cancerele endometriale, de ovar.
Cancerul pulmonar microcelular este asociat rareori cu acest sindrom, dar în acest caz există frecvent
semne de encefalită sau neuropatii periferice.

62. Distrofiile musculare progresive: miodistrofia Duchenne, miodistrofia Erb-Rot.

Distrofia musculară (DM) este un grup de afecțiuni rare ereditare, caracterizate prin deteriorarea
progresivă a mușchilor corpului, antrenând slăbiciune musculară și invaliditate. Distrofia musculară se
traduce prin slăbirea progresivă a musculaturii, și în special a mușchilor scheletici (controlați de creier în
mod voluntar). Pe măsura evoluției bolii, fibrele musculare necrozate sunt înlocuite de țesut conjunctiv și
adipos. În unele forme de distrofie musculară sunt afectați miocardul și alți mușchi involuntari (netezi)
precum și alte organe. Cele mai frecvente forme sunt distrofia musculară Duchenne (DMD) și distrofia
musculară Becker (DMB) ce afectează exclusiv subiecți de sex masculin. Ele sunt cauzate de deficiența
genetică a unei proteine numite distrofina. Nu există un tratament curativ pentru distrofia musculară.
Medicația și terapiile existente având doar rolul de a încetini evoluția bolii.
Distrofia musculară Duchenne (DMD) Este forma cea mai răspândita de distrofie musculară, afectând
cca 3 băieți din 1000. Este o boală ereditară, cu transmitere autosomal recesivă legată de cromozomul X.
Prin urmare, miopatia Duchenne afectează numai nou-născuții de sex masculin. 101 Boala este cauzată
de o gena defectuoasă, care determină deficiența unei proteine numită distrofina. Absența distrofinei
duce la apariția de leziuni ale membranelor ce acoperă celulele musculare (miocite), antrenând
degenerarea fibrelor musculare și necroza miocitară. În unele cazuri, boala Duchenne se manifestă încă
din stadiul embrionar, în altele însă, ea se manifestă după vârsta de 3 sau 4 ani. Copiii afectați necesită
mai mult timp pentru a invăța să meargă decât în mod normal. Ei au un mers legănat, sau pe vârfuri și
întâmpină dificultăți în urcarea scărilor, alergare sau ridicarea de la sol. Tendința de cădere este
accentuată. După apariția primelor simptome, boala evoluează rapid. Se observă contracturile
(contracțiile involuntare) și scolioza. În ciuda slăbiciunii, mușchii par hipertrofiați datorită înlocuirii
fibrelor musculare pierdute cu țesut conjunctiv sau adipos. La vârsta de 12 ani, copiii își pierd capacitatea
de mers și sunt imobilizați în scaune cu rotile. La o treime din cazuri se constată și afectarea funcțiilor
intelectuale (în special a aptitudinilor verbale). În general, decesul survine la 20 ani, ca urmare a
complicațiilor respiratorii sau a insuficienței cardiace.

Distrofia musculară progresivă juvenilă Erb-Roth Este transmisă autosomal-recesiv, se întâlnește la

ambele sexe, debutează la vârsta de 10-20 de ani. Defectul genetic este amplasat pe crs 15. Evoluție lentă
, intelect normal, primul simptom este dificultatea în mers. Mersul devine legănat, cu proeminența
abdomenului și se observă lordoza lombară accentuată. Ridicarea de pe podea e caracteristică: copilul se
întoarce în decubit ventral, apoi se ridica in patru labe sprijinindu-se mai întâi pe mâini și genunchi,
urmează apoi ridicarea prin aplecarea mâinilor pe membrele inferioare din ce în ce mai sus printr-o
mișcare de cățărare. Se observă o atrofie musculară predominant în mușchii proximali ai brațelor,
omoplatul deplasat sub formă de ”aripi”.

63.Boala Wilson (degenerescenţa hepato-lenticulară): patogenia, formele clinice, tratamentul.

Degenerescenta hepato-lenticulară este o boală familială, unde de obicei coexistă o boală de ficat
cronică şi tulburări neurologice, prin lezarea nucleilor extrapiramidali (mişcări involuntare la mâini şi
faţă). Cauza principală constă intr-un defect metabolic datorită căruia cuprul introdus prin alimentaţie nu
este fixat şi circulă liber în organism, producând leziuni mai ales în nucleii extrapiramidali, apoi în ficat şi
rinichi.
Manifestări clinice Aproximativ jumătate din pacienții cu boala Wilson au probleme neurologice sau
psihiatrice. Majoritatea pacienţilor prezintă iniţial o deteriorare cognitivă uşoară şi neîndemânare, precum
şi schimbări în comportament urmate apoi de simptome neurologice specifice sub forma de parkinsonism
(rigiditate crescuta în mișcări şi încetinirea mişcărilor de rutină), cu sau fără o tremurul tipic al mâinilor ,
vorbire neclară, ataxie (lipsa de coordonare) sau distonie (mişcări repetitive şi răsucirea pe o parte a
corpului), convulsii şi migrene. Afecțiuni conexe determinate de boala Wilson in urma acumulării de
cupru: La ochi: inele Kayser-Fleischer (inele KF) pot fi vizibile in jurul irisului. Ele sunt cauzate de
depuneri de cupru în membrana lui corneei . Ele nu apar la toţi pacienţii şi pot fi uneori vizibile numai pe
102 lampă cu fantă de examinare. Inele KF apar în 66% din cazuri, mai frecvent la cei cu afectări
neurologice decât cu probleme hepatice. Rinichii: acidoză tubulară renală (acumularea de calciu in
rinichi), rarefierea oaselor (din cauza pierderii de calciu si fosfat) şi, ocazional, aminoaciduria (pierderea
de aminoacizi , proteine necesare pentru sinteza). Inima: cardiomiopatie (slăbiciune a muşchiului cardiac)
care poate duce la insuficienţă cardiacă şi aritmii cardiace (bătăi neregulate şi / sau anormal de rapide sau
lente ale inimii). Hormoni: hipoparatiroidismul (îmbolnăvirea glandelor paratiroide , ceea ce duce la
niveluri scăzute de calciu), infertilitate si avort .
Tratament
1.Regim dietetic: În general, o dietă săracă în cupru cu conţinut de alimente este recomandată. Pacienţii
trebuie sa evite consumul de alimente care conţin cupru, cum ar fi ciuperci , nuci , ciocolata , fructe
uscate , ficat, şi crustacee .
2.Tratament medicamentos: Penicilamina Cuprenil Tetrathiomolybdate (încă experimental); Acetat
de zinc, reţetă numit Galzin (doar după ameliorarea simptomelor); Dimercaprol 3. Transplant de
ficat: În cazul afectării grave a ficatului.
64.Miastenia: manifestările clinice, diagnosticul, tratamentul. Criza miastenică. Tratament de
urgenţă.
Miastenia reprezintă o boală neurologica ce se caracterizează printr-o slăbiciune musculară. Miastenia
este o afecțiune foarte rară de origine autoimună. Anticorpii în cauză se fixează pe placă motorie, zona de
contact a celulei musculare cu fibra nervoasă care o comandă, ceea ce împiedică acetilcolina să se fixeze
aici și să blocheze transmiterea mesajelor. Fără a se cunoaște motivele, se observă diferite afecțiuni ale
timusului la 75% dintre persoanele suferinde de miastenie.
Manifestări clinice Boala debutează înaintea vârstei de 40 ani – primele semne sunt de cele mai multe ori
oculare, pacienții plângându-se de o diplopie sau de un ptosis al unuia dintre cei doi ochi. De asemenea,
mai poate fi vorba și de tulburări ale vocii, de jena la masticație, de o vlăguire a membrelor, de o senzație
de oboseală generală. Variabilitatea tulburărilor și accentuarea lor la oboseală sunt caracteristice bolilor.
De cele mai multe ori, miastenia se întânde la alți mușchi.
Tratament Se bazează pe administrarea de anticolinestezice (prozerina și calimina - 3-5 ori), care
favorizează acțiunea acetilcolinei, și adesea pe ablația chirurgicală a timusului. În majoritatea cazurilor,
dacă 103 tratamentul este urmat multă vreme, acesta permite subiectului să ducă o viață normală sau cel
puțin autonomă. Atunci când acest tratament nu conduce la o ameliorare satisfăcătoare, se propune
administrarea de imunosupresoare.
Coticosteroizi (prednisolon).
Criza miastenică care se manifestă prin mioplegii si dereglari de respirație. Aceasta va fi tratată prin
aplicarea respirației artificiale cu eliberarea cailor respiratorii și prin administrarea preparatelor
anticolinesterazice intravenous, corticosteroizi și prin aplicareea plasmaferezei.

65.Amiotrofia nevrală Charcot-Marie, paraplegia spastică familială Strumpell.

Boala Charcot-Marie-Tooth (CMT) este o neuropatie periferică ereditară care se caracterizează printr-o
atrofie musculară şi o neuropatie senzitivă progresivă (afectează nervii periferici) localizată la nivelul
extremităţii membrelor, adesea asociate cu picior scobit.
Aspecte genetice Boala debutează în general înaintea vârstei de 20 ani, la nivelul membrelor inferioare.
Evoluţia este cronică şi lent progresivă. Au fost întâlnite toate modelele de transmitere ereditară.
Manifestări clinice în clinică se vorbeşte mai frecvent de cele 2 tipuri principale deCMT: tip 1 şi tip 2.
CMT tip 1 este cea mai frecventă neuropatie ereditară din grupul bolilor Charcot-MarieTooth Cele mai
frecvente manifestări clinice ale bolii sunt: • prezenţa piciorului scobit • forme particulare ale degetelor la
mâini şi picioare • slăbiciune musculară • mers caracteristic (stepat, cosit), dat de slăbiciunea musculară a
piciorului care cade, nu are siguranţă • lipsa sensibilităţii nervoase (dificultate în distingerea unei
înţepături de o atingere
Diagnostic Se stabileşte în principal pe baza semnelor clinice. Acest prim diagnostic poate fi confirmat
prin electromiogramă (EMG) care permite detectarea vitezei de transmitere a influxului nervos în
membrele inferioare sau superioare, net inferioare celei normale. Pentru a distinge tipul precis de boală
este nevoie de teste genetice care identifică mutaţia şi gena responsabilă pentru diferitele subtipuri de
boală CMT (acolo unde gena este cunoscută).
Diagnosticul presimptomatic nu poate fi realizat în acest moment decât pentru formele CMT1 şi CMTX1
(diagnosticul presimptomatic se referă la identificarea bolii înainte ca ea să prezinte semne clinice).
Posibilităţi de tratament, îngrijire şi urmărire în CMTtip 1 104
Tratament Nu există în acest moment nici un tratament curativ (tratament care să vindece boala); în
schimb pot fi utile măsuri preventive: kineziterapia, purtarea unor atele, chirurgie ortopedică şi alte
diverse ajutoare tehnice. Kineziterapia permite întârzierea evoluţiei sau permite bolnavului adaptarea la
această evoluţie. Utilizarea pantofilor ortopedici poate da o securitate suplimentară mersului. Mici alte
aparate pot uşura unele mişcări sau pot ajuta la scris Boala CMTtip 2 (axonal) Seamănă clinic cu boala
CMT tip 1 dar este mai puţin severă. Spre deosebire de tipul 1, tipul 2 nu este însoţit de diminuarea
vitezei de conducere nervoasă pentru că în acest grup de boli demielinizarea nervoasă este absentă.

b) Paraplegia spastica familiala Strumpell Afecțiune neurologică ereditară caracterizată printro

paraplegie (paralizie a membrelor inferioare) spasmodică. Cauze - Sindromul lui StrumpellLorrain este o
afecțiune rară. Acest sindrom este caracterizat printr-o leziune a fasciculelor piramidale (nervi ai
motricitatii voluntare) care provoacă o paralizie.
Manifestări clinice Formele precoce ale bolii se manifestă încă de la vârsta de 2-3 ani. Formele tardive se
dezvăluie uneori doar după 35 ani. Afecțiunea se manifestă printr-un mers țeapăn și prin dificultăți de
deplasare care se accentuează treptat. Bolnavul nu este în stare să-și desprindă piciorul de sol. El
înaintează basculând bazinul și făcând membrele inferioare să se miște in semicerc. Deficitul forței
musculare este moderat în majoritatea cazurilor. Curbura picioarelor este adesea exagerata (picior scobit).
Tratament Actualmente nu există un tratament care să dea posibilitatea vindecării sindromului lui
StrumpellLorrain. Totuși, reeducarea permite evitarea retracțiilor tendinoase, iar utilizarea încălțămintei
ortopedice este uneori utilă. Adesea sunt prescrise medicamentele care vizează diminuarea redorii
musculare. Majoritatea bolnavilor ajung să meargă încă 30 ani sau chiar mai mult după debutul
tulburărilor.

66.Ataxiile eredo-degenerescente ale sistemului nervos: boala Friedreich, ataxia cerebeloasă

Pierre-Marie
a) Ataxia Friedreich Reprezintă cea mai frecventa forma de ataxie transmisă pe cale genetică. Măduva
spinării și nervii periferici sunt locurile cele mai afectate în această afecțiune. Boala interesează în special
copiii și adolescenții. Se asociază cu o deficiență de frataxin, aceasta fiind o proteină ce are rol de a
echilibra fierul din mitocondrii. Severitatea bolii depinde de concentrația acestei proteine. Din punct de
vedere anatomopatologic se întâlnesc atrofii la nivelul cerebelului, precum și atrofii ale
circumvoluțiunilor cerebrale. Tracturile spinocerebeloase, tracturile corticospinale laterale și coloanele
posterioare sunt afectate de scleroza și degenerare. Fenomenul de degenerare mai interesează și nucleii
nervului glosofaringian, a nervului vag, a nervului hipoglos și nucleii profunzi cerebeloși. Din punct de
vedere genetic, ataxia Friedreich este cauzată de un defect pe cromosomul 9q13- q21, acest defect
determinând o reducere a concentrației de frataxină.
Manifestări clinice Simptomele apar înainte de 25 de ani. Clinic, această afecțiune debutează cu disartrie,
apoi apar deficitul în mers care se accentuează odată cu trecerea timpului, nistagmus și uneori scolioza
progresivă, deformarea piciorului și cardiopatie. Membrele inferioare sunt mai frecvent afectate decât
cele superioare. Atingerea cardiacă apare la majoritatea persoanelor afectate de ataxia Friedreich. La un
sfert din pacienți se dezvoltă diabetul zaharat tip 2 (rezistent la insulină). Se întâlnesc frecvent deformări
osteomusculare precum piciorul scobit, piciorul equinovarus și scolioza. La examenul neurologic se
constată nistagmus, mișcările globilor oculari sunt lente, vorbirea este afectată (disartrie), mișcările
membrelor sunt ataxice. Reflexele profunde osteotendinoase sunt absente, membrele prezintă slăbiciune
musculară în porțiunea distală, sensibilitatea proprioceptivă și vibratorie este diminuată. Din nefericire,
evoluția naturală a ataxiei Friedreich este spre invaliditate, pacienții ajung în cărucioare și ulterior
decedează în jurul vârstei de 35 de ani.
Tratament: Nu exista încă un tratament specific pentru ataxia Friedreich. Este recomandată menținerea
continuă a exercițiilor, activităților fizice, care vizează păstrarea stării generale de sănătate
(kinetoterapie). Tratarea problemelor cardiace și a diabetului poate menține calitatea vieții bolnavului
pentru o perioadă lungă de timp. Se poate încerca un tratament naturist care pare să amelioreze
simptomatologia:
- se administrează omega 3 doza fiind de 3-4 capsule/zi timp de o lună, apoi pauză 10-14 zile după
care se reia administrarea 106 - ulei de germeni de grâu. Se administrează 2-3 lingurițe pe zi, înaintea
meselor principale. Potențialul terapeutic poate crește dacă la acest remediu se adăuga ulei de sâmburi de
struguri, puternic antioxidant și stimulent al oxigenării și troficității neuronale.
- regim dietetic care trebuie sa cuprindă obligatoriu alimente bogate in carotenoizi - spanac,
morcovi, ardei roșii, caise, piersici cu conținut mare de licopen, luteina și criptoxantina, flavonoizi -
afine, broccoli, ceai verde, coacăze, portocale, struguri, lămâi, grapefruit, bogate în antocianine, flavone,
flavonone, acid elagic si catechine.
- vitamina C în doza de 1000 mg/zi, pentru a favoriza absorbția flavonoizilor și pentru protecția
antioxidantă.
b) Ataxia cerebeloasa Pierre-Marie - ca o varietate a ataxiilor olivo-ponto-cerebeloase. Este o maladie
ereditară ce apare la mai multe generații, transmisia ereditară fiind autosomaldominantă. Vârsta bolii este
de peste 20 ani. Clinic simptomul inițial constă în ataxia mersului apoi necoordonarea membrelor
inferioare, mersul ataxic devine în evoluție cerebelospasmodic. Sindromul piramidal se manifestă prin
diminuarea forței la membrele inferioare prin spasticitate, reflexele ostiotendinoase sunt prezente și chiar
exagerate uneori și clonus rotulian, reflexul Babinski prezent, bolnavii pot să acuze diverse parestezii și
crampe musculare dureroase.

67.Miotonia: patogenia, manifestarile clinice, diagnosticul si tratamentul.

Anomalie musculară caracterizată prin decontractare anormal de lentă. Se caracterizează prin faptul că,
după o contracție normală, mușchiul nu ajunge să se decontracteze, nici să-și reia starea de relaxare. Este
favorizată de frig. Constituie un semn observat într-un grup de boli denumite distrofii musculare (boala
lui Steinert sau miopatia atrofică cu miotonie, boala lui Thomsen sau miotonia congenitală).
Cauza este defectul canalelor ionice, determinat de o mutație punctiformă a genei responsabile.
Diagnostic prin efectuarea contractării musculare și evaluarea relaxării, precum și cu ajutorul
electromiografiei.
Tratament cu ajutorul preparatelor care influențează instabilitatea sarcolemei, reduc miotonia și redoarea
musculară (mexiletina). Procainamida reduce intensitatea miotoniei.