Insuficienta hipofizara a adultului

 Definitie: deficitul productiei unuia sau mai multor hormoni hipofizari

 Cauze: afectarea primara a hipofizei sau deficit al factorilor
hipotalamici
Etiologie – cei 9 I
 Invazivitate – adenoame hipofizare, craniofaringioame, alte tumori de
vecinatate
 Iatrogena – radioterapie, chirurgie
 Infiltrare – sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza
 Injury - traumatisme
 Infarctizare – sindromul Sheehan, apoplexie pituitara
 Imunologic – hipofizita limfocitara
 Infectioasa
 Izolata – deficitul izolat de GH, sd Kallman
 Idiopatica (genetica) – sd. Prader Willi

Investigatii pt obiectivare deficit de gonadotropi

-Dozare gonadotropi, estradiol (la femei), testosteron plasmatic (la barbat)

Deficitul de TSH
 Hipotiroidism asemanator clinic celui primar
 Fara gusa
 Mai putin sever
 Fara infiltrat mixedematos

Investigatii pentru obiectivarea deficitului de TSH

- T4, T3 scazute
- TSH scazut sau normal

Deficitul de ACTH
 Simptomatologia se instaleaza treptat
 Semne si simptome ale ICSR
 Lipseste insuficienta sintezei de mineralocorticoizi – fara tulburari
hidroelectrolirice, deshidratare
 Depigmentare, lipsa pilozitatii corporale

Investigatii pt obiectivare deficit de ACTH

- cortizol plasmatic scazut

- ACTH scazut
 - Test la ACTH pozitiv
- ITT cu dozare de cortizol negativ
Deficitul de GH
 La copii produce tulburari de crestere, dar la adult poate fi ocult clinic
 Oboseala, lipsa de energie, incapacitate de concentrare, pierderi de
memorie
 Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV

Investigatii pt obiectivare deficit de GH

- Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT)

Deficitul de gonadotropi
 Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libido-ului si disfunctie
erectila (barbat)
 Poate insoti variatile mari in greutate, anorexia nervosa, stresul psihic
 Sindromul Kallman – afectiune cu transmitere X-linkata: defect izolat
de secretie a GnRH + anosmie
Investigatii pt stabilirea etiologiei insuficientei hipofizare

- imagistica (RMN, CT craniu)

- teste specifice pentru boli
infectioase si infiltrative
- teste de genetica moleculara

Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara a adultului

 Tratamentul insuficientei hipofizare a adultului
 Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul etiologic
 Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5
mg/zi
 Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 µg/zi (control clinic +fT4)
 Deficit de gonadotropi:
Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH, Gonadotropine)
Barbati – tratament cu testosteron, inducerea spermatogenezei
 Deficitul de GH – GH uman recombinant

Diagnostic diferential 1
- Insuficienta hipofizara primara
- Insuficiente glandulare primare (CSR, tiroida,
gonadica)

Insuficienta CSR primara

(Boala Addison)
 Autoimune
 Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIV
 Hemoragie suprarenaliana
 Determinari secundare ale neoplasmelor
 Adrenoleucodistrofii
 Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza
 Hiperplazie adrenala congenitala

Investigatii
 Teste hormonale – este necesara evaluarea rezervei adrenocorticale –
teste de stimulare la ACTH cu dozare de cortizol

 HLG: anemie normocroma, normocitara, neutropenie, eozinofilie si

limfocitoza relativa
 Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemie
 Uree, creatinina crescute prin deshidratare
 Hipoglicemie
 Tratamentul ICSR primar
 Substitutie pe linie gluco- si mineralocorticoida
- Hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5 mg/zi
- Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi
 Cresterea dozelor in caz de infectii, interventii chirurgicale, varsaturi,
diaree
 Urmarire: starea clinica, TA, ionograma, disparitia pigmentarii

Insuficienta suprarenaliana acuta

Apare prin:
 Decompensarea ICSR cronice, primare sau secundare
 Intreruperea tratamentului corticoid,
 Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat.
 Apoplexie SR sau hipofizara
 Infectia cu meningococ
 Clinic: hipotensiune marcata pana la soc, varsaturi, greata, febra,
dureri abdominale

Managementul ICSR acute

Laborator: hiperpotasemie importanta cu modificari ECG, acidoza,
hipoglicemie
Tratament: - echilibrare volemica: Ser
fiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litri
in primele 24 h
- HHC – 460-600 mg pana la 1g/zi
- tratamentul cauzei subiacente

Diagnostic diferential 2

- insuficienta hipofizara primara

- insuficienta hipofizara secundara

Sindromul de izolare hipofizara- Insuficienta hipofizara secundara

- Determinat de intreruperea tijei pituitare – traumatic, tumoral,
inflamator
- Clinic: semne de insuficienta hipofizara globala + galactoree +/-
diabet insipid
- Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari + prolactina crescuta +
Cl H2O pozitiv la proba de deshidratare
- Tratament: substitutie + DDAVP+ BRC
- teste cu liberine

Corticoterapia
- substitutiva Prednison 5-7,5 mg/zi
- antiinflamatoare Prednison 20-30 mg/zi
- imunosupresiva Prednison 1mg/kg corp/zi

Indicatiile antiinflamatorii si imunosupresoare(tot Corticoterapia)

 Sist. endocrin: terapie de substitutie (b. Addison, insuf. Hipofizara,

hiperplazie adrenala congenitala), oftalmopatie Graves;
 Piele: dermatite, pemfigus
 Hematologic: leucemie, limfom, anemie hemolitica, purpura
trombocitopenica idiopatica
 GI: b. intestinala inflamatorie (colita ulceroasa, b. Crohn)
 Ficat: hepatita cr. Activa, transplant, rejectie de grefa
 Renal: sdr. nefrotic, vasculite, transplant, rejectie grefa
 Respirator: angioedem, anafilaxie, astmă, sarcoidoza, TBC, b.
pulmonara obstructiva
 Reumatologic: LES, poliartrita, arterita temporala, artrita reumatoida
 Muschi: polimialgia reumatica, miastenia gravis

Efectele excesului de glucocorticoizi

Efecte metabolice
• Ficat: cresc GNG, eliberarea G hep. si depoz. hep. de glicogen;
• Tes. adipos: obezitate centrala
• Tes. muscular: slabiciune musculara (m. proximala), cresterea
excretiei urinare de nitrati (uree);
• Rinichi: Hcalciurie fara Hcalcemie -> hiperparatiroidism secundar
• Os si cartilaj: scad cresterea osoasa si varsta osoasa prin act. directa si
prin scaderea GH; determina osteoporoza; inhiba sinteza de colagen
• GI: inhiba absorbtia Ca, Mg, fosfati

Sistem endocrin si sistem imun

• Hipotalamus si hipofiza: oligomenoree prin scaderea sensibilitatii
gonadotropilor la GnRH; scaderea secretiei de GH; inhibarea minima
a axului TRH – TSH;
• Pancreas: hiperinsulinemie absoluta cu hiperinsulinemie relativa (I
plasmatica mai scazuta decat gradul hiperglicemiei)
• Medulara adrenala: cresterea raspunsului la activarea simpatoadrenala
• Sistem imun: imunodeprimare, limfocitopenie; monocitopenie,
granulocitoza, eosinofilie in sangele periferic; inhibarea raspunsului
inflamator prin scaderea productiei de leukotriene si prostaglandine;
cresterea Hb si Hc
• Piele: fragilitate cutanata prin atrofie dermica; vindecare lenta a
ranilor; hirsutism si acnee; hiperpigmentare cutanata (prin efectul
ACTH)
• Tesut mamar: pot determina galactoree
• Ap. pulmonar: cresc productia de surfactant
• Ap. CV: cresc contractilitatea miocardica, HTA, cresc reactivitatea
vasculara la vasoconstrictori (catecolamine, AT II)
• Na, K: - rinichi: alcaloza hipopotasemica, cresterea volumului EC
- neurohipofiza: hiponatremie prin SIADH
• SNC: afectivitate: initial euforie, cronic: depresie;
apetit: hiperfagie; somn: tulburari de somn;
memorie: tulb. de memorie; ochi: cataracta, glaucom