DEZVOLTAREA
SEXUALĂ 
Dr . Cor ina L ichi ar dopol

  Etapele procesului de sexualizare

•

  Clasificarea tulburărilor de dezvoltare sexuală  

•

1
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

ETAPELE PROCESULUI DE SEXUALIZARE 

Definiţie - proces complex, guvernat de o multitudine de factori
genetici şi endocrini ce acţionează spaţiotemporal coordonat,
având drept rezultat structurarea dimorfismului sexual şi
dobândirea capacităţii reproductive 
Dimorfismul sexual 
• sexul cromozomial - 46,XY (masculin)
- 46,XX (feminin)
• sexul gonadic - testicul
- ovar
• sexul fenotipic (anatomic) - organe genitale
interne şi externe 
Dezvoltarea sexuală 
• determinism sexual formarea gonadei
2
• diferenţierea sexuală sex fenotipic 
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  ETAPELE PROCESULUI DE SEXUALIZARE

1. Sexul genetic (cromozomial) –  în momentul concepţiei 
2. Sexul gonadic –  săptămâna 5 (testicul), săptămâna 8 (ovar) 
3. Diferenţierea organelor genitale 
interne –  săptămâna 7-12
4. Diferenţierea organelor genitale
externe –  săptămâna 9-13
5. Diferenţierea hipotalamusului –  
- lunile 5-7
6. Diferenţierea psihosexuală 
7. Pubertatea
3
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  ETAPELE PROCESULUI DE SEXUALIZARE

Sexul genetic
• Din celulele germinale meioză gameţi 
- ovul 22 autozomi + X
22 autozomi + X
- spermatozoid
22 autozomi + Y

• Prin contopirea gameţilor 46,XX 

46,XY
• Gena SRY  declanşează programul de
dezvoltare masculină 

4
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  ETAPELE PROCESULUI DE
SEXUALIZARE
Sexul gonadic
• Progonada - se structurează în săptămâna a 3-a din
epiteliul celomic şi mezenchim (primordiu adrenogenital)
- în săptămânile 4-5 este populată cu celule germinale
 primordiale (PGC) ce derivă din endodermul dorsal al
sacului vitelin, în vecinătatea alantoidei; se divid mitotic 

5
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  ETAPELE PROCESULUI DE SEXUALIZARE

• Testiculul; sub acţiunea SRY  (săptămâna 5) celula Sertoli: 
- opreşte intrarea în meioză a celulelor germinale 
- formarea cordoanelor sexuale (celule Sertoli; migrarea celulelor mioide
 peritubulare; săptămâna 7) 
- vascularizaţie 
- diferenţierea celulelor Leydig
testosteron
- celulele Sertoli secretă AMH
(hormon antimullerian, MIF)

6
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  ETAPELE PROCESULUI DE SEXUALIZARE

• Ovarul; în absenţa SRY  (săptămâna 8)
- celulele germinale intră în meioză (oocite) dar
se opresc în profaza primei meioze
- diferenţierea celulelor granuloase 
- organizarea foliculilor primordiali
(săptămâna 16 –  luna 7)
- săptămâna 20 –  6-7 milioane
- naştere 1-2 milioane
- pubertate 300000
- 400 –  500 ajung la ovulaţie 
7
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  ETAPELE PROCESULUI DE
SEXUALIZARE
Diferenţierea organelor genitale interne  
• Stadiul indiferent - ducte Muller
- ducte Wolff
• Sub acţiunea - AMH ductele Muller involuează 
- testosteronului din ductele Wolff
se diferenţiază epididimul, canalul
deferent şi veziculele seminale 
• În absenţa - AMH –  ductele Muller se
diferenţiază în uter, trompe şi 1/3
superioară a vaginului 
8
-T ductele Wolff involuează 
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  ETAPELE PROCESULUI DE
SEXUALIZARE
Diferenţierea organelor genitale externe  
• Stadiul indiferent (săpt. 8)- tubercul genital
- fantă urogenitală 
- plici uretrale
- plici labioscrotale
• Testosteronul sub acţiunea 5α reductazei se transformă în
dihidrotestosteron (DHT). Sub acţiunea DHT:
- tuberculul –  glans penis
- plici uretrale –  corp spongios
- plici labioscrotale - scrot
• În absenţa DHT: - tuberculul –  clitoris
- plicile uretrale –  labiile mici
- plicile labioscrotale –  labiile mari
Sinusul urogenital
- DHT –  prostată, glandele bulbouretrale Cowper
- absenţa DHT –  vagin, glande parauretrale Skene, 9
glande Bartholin
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  DIFERENŢIEREA HIPOTALAMUSULUI 
•  Neuronii ce sintetizează GnRH apar la 6 săptămâni în placoda olfactivă, migrează
 până la 14 săptămâni în hipotalamusul mediobazal
• După 19 săptămâni apare secreţia pulsatilă a gonadoliberinei
• Între lunile 5-7 se stabileşte
 pattern-ul secretor:
- masculin –  frecvenţa constantă 
a pulsurilor
- feminin –  frecvenţă variabilă 

10
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  DIFERENŢIEREA PSIHOSEXUALĂ 
• Identitatea sexuală 
• Rol sexual (comportament)
• Orientare (alegerea partenerului)
• Diferenţe sexuale cognitive 

GONADOSTATUL ÎN ONTOGENIE
• FSH, LH cresc după naştere
• Scad la nivel minim (prepubertar ) după 6 luni la băieţi şi 24 luni la fetiţe 
- maturarea sistemului nervos inhibitor intrinsec
• Reactivare la pubertate
- pulsuri GnRH nocturne iniţial, apoi şi diurne 
• Cresc la menopauză  11
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  ETAPELE PROCESULUI DE SEXUALIZARE

PUBERTATEA
• Etapă în cursul căreia apar:
- caracterele sexuale secundare
- se dobândeşte fertilitatea 
• Timingul pubertăţii: 
- factori genetici
- factori de mediu: temperatură, altitudine, 
iluminare, feromoni, disruptori endocrini
- factori interni –  nutriţionali, somatici (greutate, 
maturare osoasă), prenatali, hormonali (leptina,
Ghrelin, IGF1, insulină, factori de creştere) 
12
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  PUBERTATEA
• Adrenarha (pubarha) –  pilozitatea puboaxilară,
secreţie sebacee şi sudoripară, acnee) 
- maturarea zonei reticulate a CSR după 6 ani 
- androgenii suprarenali maxim între 20-30 ani
apoi scad

13
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  PUBERTATEA
• Gonadarha 
- băieţi 
- testiculele cresc (vol >4ml)
-T creşte penisul 
 pilozitate facială, 
membre, torace
dezvoltarea musculaturii
îngroşarea vocii 

Stadiile de dezvoltare pubertară

Tanner la băieţi G2 -G5
14
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  PUBERTATEA
• Gonadarha 
- fetiţe - telarhă 
- menarhă

Aspect ecograficB2

Stadiile de dezvoltare pubertară

Tanner la fetiţe B1 -B5

15
Aspect ecograficB3
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  PUBERTATEA
• salt statural - maxim între
stadiul 3 şi 4 (8-11cm/an)

16
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

  PUBERTATEA
• maturare osoasă 

17
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

TULBURĂRILE DE DEZVOLTARE SEXUALĂ (DSD) 

• discordanţa între sexul genetic şi cel gonadic - sex reversal
• discordanţa între sexul gonadic şi cel fenotipic caracterizează
 pseudohermafroditismul
 –  masculin (subvirilizare)
 –  feminin (virilizare)

2006 Consens asupra managementului tulburărilor de dezvoltare sexuală 

(LWPES/ESPE)
• DSD 1:4500 naşteri (condiţii congenitale cu sex cromozomial sau gonadic sau
anatomic atipic)
• terminologie nouă 
• clasificare nouă 
• stabilirea sexului - echipă de experţi, criterii de evaluare
• evaluarea şi managementul - centre specializate
• comunicare cu pacientul şi familia sa decizii
• confidenţialitate  18
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

I DSD GONOZOMIALE 
(A) 45,X (sindrom Turner şi variante)
(B) 47, XXY (sindrom Klinefelter şi variante)
(C) 45,X/46,XY (disgenezie gonadică mixtă, DSD ovotesticulară)
(D) 46,XX/46,XY (DSD ovotesticulară himerică) 
II 46,XY DSD 
(A) Tulburări ale dezvoltării gonadei (testiculare)
1. Disgenezie gonadală completă (sindrom Swyer)
2. Disgenezie gonadală  parţială 
3. Regresia gonadală 
4. DSD ovotesticular

(B) Tulburări în sinteza şi acţiunea androgenilor

1. Defecte ale biosintezei androgenilor (ex. deficit 17 βHD, 5αreductază, StAR)
2. Defecte în acţiunea androgenilor (CAIS, PAIS)
3. Defecte ale receptorului LH
4. Defecte ale AMH şi receptorului său (persistenţa ductelor mulleriene)

(C) Alte (ex. hipospadias sever, extrofie cloacală)  19

 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

III 46,XX DSD 

(A) Tulburări ale dezvoltării gonadei (ovariene)
1. DSD ovotesticular
2. DSD testicular
3. Disgenezie gonadică 

(B) Exces de androgeni

1. Fetal (ex. deficit 21 hidroxilază, deficit 11 hidroxilază)
2. Fetoplacentar (deficit aromatază, deficit POR)
3. Matern (luteom, exogen)

(C) Alte (ex. extrofie cloacală,  atrezie vaginală,  MURCS, alte

sindroame)
20
 

DEZVOLTAREA SEXUALĂ dr. Cori na Li chiardopol

21
 

Thank  you!
22