Cardiomiopatia hipertrofică la pisici

CE SUNT CARDIOMIOPATIILE?
Termenul de cardiomiopatie reprezinta in literatura de specialitate o
boala a muschilor cardiaci si desemnează o tulburare a inimii care
afectează în primul rând mușchiul cardiac (miocard). Primar, acestea
indica faptul ca boala miocardică nu este secundară bolii valvulare, bolii
pericardice, bolii vasculare coronariene, hipertensiunii sistemice sau
pulmonare, anomaliilor congenitale sau bolilor sistemice. Cele mai
multe cardiomiopatii primare au o etiologie necunoscuta (idiopatica). In
medicina umana, teste recente ale geneticii au identificat mutații cauzale
în multe cardiomiopatii clasificate anterior ca idiopatice. O
cardiomiopatie secundara este o boala care afecteaza miocardul ca
urmare a unei infectii, a unor toxine, din cauza unor dereglari metabolice
sau procese care afecteaza mai multe componente ale organismului.
Cea mai identificata cardiomiopatie la pisici este cea idiopatica
(primara). HCM are adesea o bază ereditară și poate fi cauzată la unele
pisici din rasele Maine Coon și Ragdoll prin mutații sarcomerice ale
unității contractile individuale a mușchiului inimii.
CARDIOMIOPATIE HIPERTROFICA A PISICILOR. CAUZE
Cardiomiopatia hipertrofica reprezinta o boala ce afecteaza miocardul
ventricular (în primul rând ventricular stâng) caracterizat prin îngroșarea
ușoară până la severă (hipertrofie concentrică) a mușchilor papilari,
septului interventricular și peretelui liber al ventriculului stang. Cuvantul
primar folosit în acest context, inseamna ca hipertrofia rezultă dintr-o
problemă inerentă a miocardului și nu este secundară unei supraîncărcări
de presiune (hipertensiune arterială sistemică sau stenoză aortică) sau
stimulării hormonale (T4).
În timp, creează rigiditate crescută a pereților inimii (mușchi) care
cauzează funcția cardiacă slabă în timpul fazei de relaxare a ciclului
cardiac (diastola). Pe măsură ce această afecțiune se agravează, mușchiul
inimii îngroșat poate provoca obstrucția fluxului sanguin lasand aorta
fara sange si crescând efortul cordului necesar pentru a pompa sângele în
timpul fazei de contracție a ciclului cardiac (sistola).
In cazul cardiomiopatiei hipertrofice , muschiul cardiac normal este
inlocuit cu tesut conjunctiv fibros (tesut cicatricial). Acest lucru va face
cordul sa devina prea muscular (gros si hipertrofiat), iar camera pricipala
a cordului, cea care pompeaza sangele catre organism (VS) sa devina
prea mica, fiind spatiu putin pentru sange. Ca urmare, se poate ajunge la
un atriu stang anormal dilatat si la dezvoltarea sangelui anormal in
aceasta parte a cordului.
In cardiomiopatia hipertrofica, tesutul conjunctiv fibros nu functioneaza
ca muschiul cardiac normal, astfel incat cordul nu se contracta normal.
De asemenea, acest lucru va duce la scaderea sangelui din circulatie..
Deoarece cardiomiopatia hipertrofica are ca rezultat un muschi cardiac
puternic inrautatit si prost functional, poate sa apara o insuficenta
cardiaca congestiva, o aritmie, si/sau cheaguri de sange care pot pune
viata in pericol, reprezentand cea mai frecventa cauza de moarte subita
la pisici.
HCM este cea mai frecvent diagnosticată boală cardiacă la pisici, iar
prevalența acesteia pare să crească (variind de la 15% la 30% din pisicile
sănătoase); cu toate acestea, screening-ul ecocardiografic pentru boală a
devenit, de asemenea, mai frecvent în această perioadă. Cauza HCM este
idiopatică, dar cardiomiopatiile hipertrofice cu caracter ereditar este
identificat în mai multe rase predilecte, inclusiv Maine Coon, Ragdoll,
persană, British Shorthair, American Shorthair, Norwegian Forest, Turc
Van, Sphynx, Bengal, și Scottish Fold.
Deși ereditară, nu este o boală congenitală care este prezentă la naștere.
Mai degrabă, este o boală de dezvoltare care apare, în orice moment în
timpul duratei de viață variind de la adolescent pana la geriatrie.
Cardiomiopatia hipetrofica felina este o boală moștenită dominantă
autozomală cu penetranta incompletă la pisicile Maine Coon. O mutație
de alterare în proteina C de legare a miozinei (MYBPC3) a fost
identificată la unele pisici Maine Coon, ceea ce duce la o schimbare de
la aminoacidul conservat alanin la prolină, modificând astfel
conformația proteică.
Apariția HCM la pisicile din rasa Maine Coon care nu au această
mutație a fost raportată, sugerând că există și alte mutații cauzale în
fondul genetic al acestei rase sau că există o cauză nongenetică a HCM
la unele pisici. O mutație genetică asociată cu HCM la pisicile Ragdoll a
fost, de asemenea, identificată recent. Deși alți factori etiologici nu pot fi
excluși, dovezile disponibile sugerează că felinele HCM au probabil o
bază genetică.
Mecanismul precis prin care mutațiile genetice duc la dezvoltarea
hipertrofiei nu a fost stabilit. Se crede că proteinele sarcomerice
modificate sunt responsabile pentru disfuncția miofibrilelor. Într-adevăr,
există date obținute în urma investigațiilor in vitro care oferă dovezi ale
diminuării funcției contractile în HCM, în ciuda constatării că
majoritatea pacienților afectați au golire ventriculară normală sau
îmbunătățită De ce afectarea funcției miocardice sistolice ar trebui să
ducă la hipertrofie compensatorie nu a fost încă determinată. Activarea
căilor de semnalizare asociate cu factori trofici, ar fi angiotensina II,
aldosteronul și factorul de creștere asemănător insulinei, poate fi în cele
din urmă responsabilă pentru dezvoltarea hipertrofiei.