Evaluare clinică și paraclinică

- Istoric, expunere profesională și ambientală, consum de medicamente,

istoric de fumat, istoric familial;
Algoritm de - Raluri crepitante la auscultație, hipocratism digital, semne de colagenoză,
etc;

diagnostic și - Serologie autoimună și examene uzuale de laborator.

Evaluarea HRCT
tratament în -
-
Aspect de UIP;
Aspect de UIP probabil;
PID -
-
Aspect de UIP nedeterminat;
Aspect alt diagnostic.
DISCUȚIA MULTIDISCIPLINARĂ LBA
Pneumolog, Radiolog, Anatomo-patolog Biopsie pulmonară
+/- Reumatolog

Diagnostic
Dg. de certitudine/ Dg. de lucru

Decizie terapeutică și Monitorizarea pe termen lung

Cottin V, Valenzuela C. - Presse Med. 2020 Jun;49(2):104021. doi: 10.1016/j.lpm.2020.104021.
 Evoluția este foarte variabilă

• Evoluția poate fi:

• Lent progresivă;
• Lent progresivă și apoi
exacerbare acută cu declin
rapid;
• Rapid progresivă.

Ley B et al. - Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:431.

Supraviețuirea în funcție de tipul de PID

FPI
 Istoria naturală a FPI
• Boala progresează (inițial insidios).
• ↓ CVF – 150-200ml/an (brat placebo studii clinice).
• Pacienții au vârsta > 55 ani – limitare funcțională:
• Progresia bolii;
• Decondiționare fizică;
• Îmbătrânire.
• Evoluția bolii – imprevizibilă (exacerbări).
• Comorbiditățile – contribuie la:
• agravarea simptomelor (tuse, dispnee);
• reducerea toleranței la efort.
 Managementul pacientului cu FPI

• Stabilirea unui diagnostic de certitudine:

• HRCT (aspect tipic);
• Biopsie pulmonară (VATS/toracotomie minimă).
• Stabilirea gradului de severitate;
• Plan terapeutic adaptat fiecărui pacient;
• Monitorizare (progresia bolii).
 Plan terapeutic
• Educație a pacientului;
• Reabilitare pulmonară (↓dispneei, ↑DM6M);
• Oxigenoterapie cronică (pentru pacienții care au hipoxemie de
repaus/de efort);
• Vaccinare (antigripală și antipneumococică);
• Tratamentul refluxului gastro-esofagian (?);
• Tratament medicamentos:
• Pirfenidona;
• Nintedanib.
• Transplant pulmonar.