Sunteți pe pagina 1din 7

1.1.

Definiție
Există multe definiții diferite ale PC. O definiție recentă și cea mai comprehensivă
a fost dată de Comitetul Executiv pentru Definirea Paraliziei Cerebrale în 2006. Conform
acesteia, paralizia cerebrală descrie un grup de tulbură ri permanente în dezvoltarea
posturii și mișcă rii, care cauzează limitarea activită ții și sunt atribuite tulbură rii non
progresive a encefalului fă tului sau copilului. Dezordinea motorie în paralizia cerebrală
poate fi însoțită de tulburarea simțurilor, percepției, gâ ndirii, comunică rii și
comportamentului, poate fi însoțită de epilepsie și probleme musculoscheletale
secundare 2.
Urmă toarele explicații sunt oferite pentru a clarifica diferite aspecte ale definiției
pentru PC:
1. Paralizia cerebrală - Este unanim recunoscut că acest concept de PC, formulare
clinică bazată pe observaţii empirice, ră mâ ne un termen util în nosologie, în mă sura în
care acesta descrie un grup prevalent, important clinic și identificabil de persoane cu
dizabilită ți de neurodezvoltare. Deși cuvâ ntul “paralizie” a devenit învechit în nosologia
medicală și nu are o singură conotație, termenul de “paralizie cerebrală ” există în
literatură și este universal folosit de că tre clinicieni, terapeuți, epidemiologi, cercetă tori,
guvernanţi, organizația de să nă tate și persoanele laice. Totuși, termenul de PC a fost
utilizat cu sensuri diferite de-a lungul timpului, fiind astfel nevoie de o definiție
acceptată internațional. Termenul de PC a fost pă strat pentru a relaționa viitoarele
cercetă ri cu literatură actuală .
2. “Un grup” – există un acord general prin care PC este o condiție eterogenă în
ceea ce privește etiologia, câ t și în tipurile și severitatea deficiențelor. Câ teva clasifică ri
sunt posibile și garantate să servească în diferite scopuri. Aceste clasifică ri se pot
suprapune. Prin urmare, termenul este folosit în forma singular, PC (în contrast cu
“pareze cerebrale”).
3. Permanent – această definiție exclude tulbură rile tranzitorii, dar stipulează
faptul că adulții și copii au modele schimbă toare ale manifestă rilor clinice.
4. Mișcarea și postura - anormalită țile funcționă rii și organiză rii motorii grosiere
și fine (reflectâ nd controlul motor anormal) sunt caracteristicile centrale ale PC. Aceste
probleme motorii pot duce la dificultă ți de mers, înghițire, mișcă ri coordonate ale
ochilor, vorbire articulată , funcții musculoscheletale, probleme secundare de
comportament și apartenență în societate. Totuși, persoanele cu dizabilită ți de
neurodezvoltare, care nu prezintă afectare primară a mobilită ții și posturii, nu sunt
considerate suferinde de PC.
5. Care cauzează – limită rile activită ții sunt presupuse a fi consecința tulbură rilor
motorii. Astfel, tulbură rile de mişcare și postură , care nu sunt asociate cu limitarea
activită ții, nu sunt considerate ca fă câ nd parte din grupul PC i.
6. Limitarea activită ții – clasificarea internațională a Funcționalită ții, Dizabilită ții
și Să nă tă ții a Organizaţiei Mondiale a Să nă tă ţii (OMS) numeşte ”activitatea” ca fiind
“execuția unei sarcini sau a unei acțiuni de că tre un individ” și identifică “limitarea
activită ţii” ca fiind “dificultă ţile pe care le întâ mpină un individ în executarea
activită ţilor”.
Aceste termene amplifică conceptul anterior al OMS deferitor la “dizabilitate”,
pentru a recunoaşte conceptele internaționale și terminologia schimbă toare.
7. Atribuite - înțelegerea dezvoltă rii neurobiologice (incluzâ nd influențele
genetice, biochimice și altele în dezvoltarea creierului) este în rapidă creștere, în așa fel
încâ t este posibilă identificarea atâ t structurală , câ t și a altor dovezi ale maldezvoltă rii la
persoanele cu PC. Ca o consecință , conexiunile morfofuncționale și corelațiile devin mai
clar delimitate decâ t a fost posibil în trecut. Totuși, trebuie luat la cunoștință faptul că , la
ora actuală , înțelegerea completă a că ilor și mecanismelor care duc la paralizie cerebrală
ră mâ ne evazivă .
8. Non-progresiv – acest termen este folosit pentru a indica presupunerea că
mecanismele fiziopatologice care duc la PC sunt consecința unui singur eveniment sau a
unei serii de evenimente discrete, care nu mai sunt prezente la momentul diagnosticului.
Acest(e) eveniment(e) declanșator(-oare) produc o întrerupere în funcția normală a
creierului, care ar putea fi asociată cu schimbarea sau apariția mai multor manifestă ri
de-a lungul timpului, câ nd sunt suprapuse proceselor de dezvoltare. Disfuncțiile motorii
care pot rezulta din tulbură ri neuronale progresive nu sunt considerate PC.
9. Tulbură ri – acest termen se referă la procese sau evenimente care într-un fel
pot întrerupe, leza sau influența tiparele așteptate de formare, dezvoltare și maturare
ale creierului, avâ nd că rezultat deteriorarea permanentă (dar nu non-progresivă ) a
creierului. Pentru un anumit numă r de cazuri nu este în prezent posibilă identificarea
unei tulbură ri specifice sau a unui calendar exact al evenimentelor care au, aparent, un
impact asupra matură rii.
10. Acompaniate de – în plus față de tulbură rile de mişcare și postură , pacienții cu
PC prezintă frecvent și alte boli de neurodezvoltare sau alte deficiențe.
11. Senzorial – vederea, auzul și alte simțuri pot fi afectate, atâ t ca și cauză a
afectă rii primare că reia îi este atribuită PC, câ t și ca o consecință secundară a limită rii
activită ților care restricționează învă țatul și dezvoltarea bazată pe percepție.
12. Percepția – capacitatea de a recepta și interpreta informații senzoriale și/sau
cognitive poate fi afectată , atâ t ca și cauză a afectă rii primare că reia îi este atribuită PC,
câ t și ca o consecință secundară a limită rii activită ților care restricționează învă țatul și
dezvoltarea bazată pe percepție.
13. Cogniția – atâ t procesele cognitive globale, câ t și cele specifice pot fi afectate,
acestea incluzâ nd atenția, atâ t ca și cauză a afectă rii primare că reia îi este atribuită PC,
câ t și ca o consecință secundară a limită rii activită ților care restricționează învă țatul și
dezvoltarea bazată pe percepție. Un copil care suferă de tulbură ri cognitive și nu
prezintă semne motorii (excepție fă câ nd unele grade de hipotonicitate) nu este inclus în
conceptul de PC.
14. Comportamentul - acesta include probleme psihiatrice sau comporta-mentale,
cum ar fi tulbură rile din spectrul autist, ADHD, tulbură rile de somn, tulbură rile de
dispoziție și de anxietate.
15. Probleme musculoscheletale secundare - pacienții cu PC pot dezvolta o
varietate de tulbură ri musculoscheletale, cum ar fi contracturi musculare/tendinoase,
torsiuni osoase, dislocație de șold, deformă ri ale coloanei vertebrale. Multe dintre aceste
probleme se dezvoltă de-a lungul vieții și sunt relaționate cu dezvoltarea fizică ,
spasticitatea musculară , îmbă trâ nirea și alți factori 2.
Comitetul “Supravegherea Paraliziei Cerebrale în Europa” (Surveillance of Cerebral
Palsy in Europe (SCPE), în 2007, a definit paralizia cerebrală ca un grup de tulbură ri
permanente, dar nu neschimbă toare, de mișcare și/sau postură și tulbură ri ale funcţiei
motorii, care se datorează unei interferențe non-progresive, unei leziuni, sau anomali a
creierului în curs de dezvoltare/imatur ii.
Institutul Național de Tulbură ri Neurologice și Accidente Vasculare Cerebrale
(National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) – SUA, în 2013, a afirmat
că paralizia cerebrală se referă la un grup de tulbură ri neurologice care apar la noul
nă scut sau în copilă ria timpurie și afectează permanent mişcarea corpului și coordonarea
musculară . Paralizia cerebrală este cauzată de deteriorarea sau de anomalii în interiorul
creierului în curs de dezvoltare, care perturbă capacitatea creierului de a controla
mișcarea și de a menține postura și echilibrul. Termenul cerebrală se referă la creier,
paralizie se referă la pierderea sau afectarea funcţiei motorii.
Paralizia cerebrală afectează zona motorie din stratul exterior al creierului
(denumit cortexul cerebral), partea creierului care comandă mișcarea musculară . În
unele cazuri, cortexul motor nu s-a dezvoltat în mod normal în timpul creșterii fetale. În
alte cazuri este urmarea leziunii creierului, fie înainte, în timpul, sau după naștere. În
ambele cazuri deteriorarea nu este reparabilă , iar dizabilită ţile rezultate sunt
permanente iii.
Bax (1964) raportează și explică o definiție a paraliziei cerebrale sugerată de o
echipă internațională , definiție care a devenit clasică și este folosită și astă zi. Definiția
afirmă că paralizia cerebrală este o tulburare a mișcă rii și posturii datorată unui defect
sau leziunii creierului imatur. Comentarii adiționale au fost adă ugate de Bax: din motive
practice sunt excluse din termenul de paralizie cerebrală acele tulbură ri de postură și
mișcare care sunt de scurtă durată , care se datorează unei boli progresive sau doar unei
deficiențe mentale iv.
Heterogenitatea de tulbură ri acoperite de termenul paralizie cerebrală , precum și
progresele în înțelegerea dezvoltă rii copiilor cu leziuni cerebrale precoce, i-au condus pe
Mutch și colegii să i la modificarea definiției de paralizie cerebrală în 1992, după cum
urmează : "un termen generic care acoperă un grup de insuficiențe motorii non-
progresive, dar adesea schimbă toare, secundare leziunilor sau anomaliilor creierului,
care apare în stadii incipiente de dezvoltare" v.

1. 2. Clasificarea paraliziei cerebrale


Formele clinice de PC sunt: formele spastice (hemiplegia congenitală , diplegia
spastică , triplegia spastică , tetraplagia spastică ), ce reprezintă 70-80% dintre cazuri,
formele diskinetice și distonice, ce reprezintă 10-15% dintre cazuri și formele ataxice
reprezentâ nd 10-15% dintre cazurile de PC vi.
SCPE a clasificat paralizia cerebrală în trei grupe principale, care se bazează pe
semne neurologice clare şi care indică patologia sistemelor motorii cerebrale: (a)
paralizie cerebrală spastică , (b) diskinetică , (c) ataxică . Toate subtipurile de paralizie
cerebrală au în comun un model anormal de mişcare și postură .
(a) Cazurile spastice de paralizie cerebrală au tonus muscular crescut şi reflexe fie
patologice, fie exacerbate, de exemplu: hiperreflexie sau semne piramidale, cum ar fi
ră spuns Babinski. Tonusul crescut în spasticitate se caracterizează printr-o rezistență
crescută , care este dependentă de viteză . Spasticitatea se poate regă si şi după debutul
mișcă rii. Clonusul este adesea asociat cu hiperreflexie. Se consideră patologic atunci
câ nd este prelungit sau nu se oprește spontan. Postura patologică a membrelor
inferioare se caracterizează prin: (1) rotație internă șold, (2) adducție șold, și (3) picior
equin, rezultâ nd într-o poziție de "foarfecă ".
(b) Cazurile diskinetice de paralizie cerebrală prezintă mişcă ri involuntare,
necontrolate, recurente și, ocazional, stereotipe. Predomină modelele de reflexe
primitive, iar tonusul muscular este variabil. SCPE foloseşte subtipurile de paralizie
cerebrală distonice și coreo-athetozice pentru a delimita subgrupe. Paraliziile cerebrale
distonice sunt dominate de posturi anormale (poate da impresia de hipokinezie) și
hipertonie (tonus fluctuant, dar obţine uşor creşterea tonusului). Caracteristice sunt
mișcă rile involuntare, mişcă rile voluntare distorsionate și pozițiile anormale, din cauza
contracțiilor musculare susținute (rotația lentă , extensia, flexia pă rţilor corpului).
Paralizia cerebrală coreo-athetozică este dominată de hiperkinezie și hipotonie
(tonus fluctuant, dar mai ales scă zut). Coreea înseamnă mișcă ri rapide involuntare,
sacadate, adesea fragmentate. Atetoză înseamnă mai lent, în continuă schimbare, cu
zvâ rcoliri sau mișcă ri contorsionate. În unele cazuri, totuși, aceste subgrupe pot fi dificil
de delimitat, câ nd sunt întâ lnite caracteristici din ambele cazuri. Pe termen lung, ar
trebui să fie utilizat termenul de paralizie cerebrală diskinetică .
(c) Cazurile ataxice de paralizie cerebrală prezintă pierderea coordonă rii
musculare sistematice, astfel încâ t mișcă rile sunt executate cu forță , ritm și precizie
necorespunză toare. Pierderea stabilită ții posturale, perturbă ri în inițierea și realizarea
mișcă rii. Tudor (Sbenghe Bucuresti 1999) În paralizia cerebrală ataxică schema de
mişcare necorespunză toare este caracterizată de: (1) pierderea coordonă rii musculare
sistematice, astfel încâ t mișcă rile sunt efectuate cu forță , ritm și precizie
necorespunză toare. Caracteristicile reprezentative sunt ataxia la trunchi şi mers
(echilibrul deranjat) și dismetria (mişcă rile îşi greşesc ținta) cu hipermetria (mişcă rile
depă şesc ţinta); (2) tremorul este un alt semn comun (în principal un tremor
intențional); (3) tonusul slab este, de asemenea, o caracteristică proeminentă . (4)
probleme cu interacțiunea feedbackului și feed forwardului (6) probleme în adaptare
(7) probleme în multitasking, a face doua lucruri deodată (8) probleme în anticipare și
ajustarea schemelor de contracție musculară (9) probleme cu învă țarea și cu reținerea
Formele de paralizie cerebrală mixte: câ nd este o formă de paralizie cerebrală
mixtă , adică spasticitate cu ataxie și/sau diskinezie, copilul ar trebui să fie clasificat în
funcție de caracteristica clinică dominantă . Tulbură rile de mişcare pur diskinetice nu
arată hiperreflexie cu clonus, nici semne piramidale. Dar în PC diskinetică aceste semne
de tulburare spastică pot fi prezente. Caracteristicile dominante ar trebui să determine
clasificarea subgrupei. De asemenea, în paralizia cerebrală spastică , unele caracteristici
distonice sunt adesea prezente, mai ales câ nd extremită țile superioare sunt implicate vii.
O postură distonică a mâ inii nu este suficientă pentru a clasifica un copil ca avâ nd formă
distonică de PC diskinetică . Postura distonică a trunchiului, braţelor şi feţei, în prezența
spasticită ţii membrelor inferioare, ar califica PC ca și distonică , deoarece caracteristicile
predominante sunt diskinetice 23,viii.
Institutul Național de Tulbură ri Neurologice și Accidente Vasculare Cerebrale
(National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) – SUA, în 2013, a
afirmat că formele specifice de paralizie cerebrală sunt determinate de gradul, tipul, și
localizarea anomaliilor unui copil. Medicii clasifică paralizia cerebrală în funcție de tipul
tulbură rilor de mișcare implicate - spastică (rigiditate musculară ), atetozică (mișcă ri
coreice) sau ataxică (echilibru şi coordonare precare) - plus orice simptom suplimentar,
cum ar fi slă biciunea (pareza) sau paralizia (plegia). De exemplu, hemipareză (hemi =
jumă tate) indică faptul că doar o parte a corpului este slă bit. Quadriplegia (quad =
patru) înseamnă că toate cele patru membre sunt afectate.
Paralizia cerebrală spastică este cel mai frecvent tip de tulburare. Pacienţii au
rigiditate musculară și mișcă ri neobişnuite. Formele de paralizie cerebrală spastică
includ:
Hemiplegia spastică/hemipareza afectează brațul și mâ na pe o parte a corpului, dar
poate include, de asemenea, şi membrul inferior. Copiii cu hemiplegie spastică merg, în
general, mai tâ rziu, și pe vâ rful degetelor din cauza tendoanelor că lcâ iului strâ nse.
Brațul și membrul inferior de partea afectată sunt adesea mai scurte și mai subțiri. Unii
copii vor dezvolta o curbură anormală a coloanei vertebrale (scolioza). Un copil cu
hemiplegie spastică poate avea, de asemenea, convulsii. Vorbirea va fi amâ nată ,
inteligenţa este de obicei normală .
Diplegia spastică/dipareza implică rigiditate musculară , care este predominantă în
membrele inferioare și afectează mai puţin brațele și fața, deși mâ inile pot fi
neîndemâ natice. Reflexele tendinoase în picioare sunt exagerate. Degetele de la picioare
se îndreptă în sus atunci câ nd este stimulată fața plantară a piciorului. Tonusul crescut al
anumitor mușchi ai membrelor inferioare face ca picioarele să se mişte precum brațele
unei foarfece. Copiii pot avea nevoie de un cadru sau orteze pentru picioare. Inteligenţa
și limbajul sunt de obicei normale.
Tetraplegia spastică/tetrapareza este cea mai severă formă de paralizie cerebrală
și este adesea asociată cu dizabilitatea intelectuală moderată pâ nă la severă . Aceasta
este cauzată de dimensiunea extinsă a ariei afectate sau malformațiile semnificative ale
creierului. Copiii vor prezenta de multe ori rigiditate severă la nivelul membrelor, dar cu
un gâ t instabil. Sunt rareori capabili să meargă . Vorbirea este dificilă și se fac greu
înţeleşi. Convulsiile pot fi frecvente și greu de controlat.
Paralizia cerebrală diskinetică (include, de asemenea, formele atetozică ,
coreoatetozică și paralizia cerebrală distonică ) este caracterizată prin mişcă ri coreice
lente și necontrolabile sau mișcă ri spasmotice ale mâ inilor, picioarelor, brațelor,
membrelor inferioare. Hiperactivitatea musculaturii feței și limbii provoacă la unii copii
grimase sau salivare. Ei consideră dificil să stea drept sau să meargă . Unii copii au
probleme de auz, dificultate în controlul respirației și/sau coordonarea mișcă rilor
musculare necesare pentru vorbire. Inteligența este rareori afectată în aceste forme de
paralizie cerebrală .
Paralizia cerebrală ataxică afectează echilibrul și percepția adâ ncimii. Copii cu
paralizie cerebrală ataxică vor avea de multe ori coordonarea slabă și mersul nesigur, un
mers cu baza largă de susţinere ix. Au dificultă ți în executarea mișcă rilor rapide sau
precise, cum ar fi scrierea sau încheierea nasturilor, li se pare greu controlul mişcă rilor
voluntare, cum ar fi luarea unei că rţi de pe raft.
Tipurile mixte de paralizie cerebrală se referă la simptome care nu corespund nici
unui singur grup de paralizie cerebrală , dar sunt un amestec ale grupelor. De exemplu,
un copil cu paralizie cerebrală mixtă poate avea unii mușchi care sunt prea strâ nşi și alţii
care sunt prea relaxaţi, creâ nd un amestec de rigiditate și hipotonie.
i
Eliasson AC, Rosblad B, Krumlinde-Sundholm L, et al. Manual Ability Classification System (MACS) for children with
cerebral palsy: scale development and evidence of validity and reliability. Dev Med Child Neurol, 2006; 48:549-554.
ii
Christine C, Dolk H, Platt MJ, Colver A, Prasauskiene A, Krä geloh-Mann I. SCPE Collaborative Group.
Recommendations from the SCPE collaborative group for defining and classifying cerebral palsy. Dev Med Child Neurol, 2007;
109:35-38.
iii
NINDS. Cerebral Palsy: Hope Through Research. NIH Publication, 2013; 13:159.
iv
Bax MC. Terminology and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol, 1964; 6(3):295–297. 
v
Mutch L, Alberman E, Hagberg B, Kodama K, Velickovic M. Cerebral Palsy Epidemiology: Where are We Now and
Where are We Going? Dev Med Child Neurol, 1992; 34(6): 547–551.
vi
Benga I, Cristea A, Vințan M. Ghid de diagnostic și tratament în neurologia pediatrică . Rev Rom Pediatr, 2007;
LVI(4):371-376.
vii
Mac Keith R, Mac Kenzie ICK, Polani PK. Memorandum on terminology and classification of cerebral palsy. Cerebr
Palsy Bull, 1959; 1:27-35.
viii
Krageloh-Mann I, Hagberg G, Meisner C, et al. Bilateral spastic cerebral palsy: a comparative study between south-
west Germany and western Sweden. Clinical patterns and disabilities. Dev Med Child Neurol, 1993; 35:1037-1047.
ix
Siebes RC, Wijnroks L, Vermeer A. Qualitative analysis of therapeutic motor intervention programmes for children
with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol, 2002;44: 593 -603.

S-ar putea să vă placă și