LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

Definiie

LES este o boal autoimun cu manifestri

multisistemice, mediate de anticopri
antitisulari i de complexe imune.
 Epidemiologie

incidena bolii = 4-250 / 100.000

raport femei: brbai= 8/1 - 13/1

grupa de vrst cea mai afectat = decada II-IV de via

Etiologie Necunoscut!
1. Predispoziie genetic
- agregarea familial
- gemeni monozigoi
- asocierea cu HLA-DR2, DR3, A1, B8

2. Factori hormonali
- niveluri mai crescute ale metaboliilor estrogenilor
- agravare dup administrare de contraceptive
Etiologie
3. Factori de mediu
- ageni infecioi (virali, microbieni)
superantigenele microbiene: grup de toxine microbiene ce
acioneaz fr intermediul celulelor prezentatoare de antigeni,
induc activarea LiT, stimularea LiB, eliberarea de limfokine

- radiaii UV

- medicamente: hidralazin, procainamid, izoniazid,

clorpromazin, alfa-metildopa, fenitoin

Patogenie
1. Autoanticorpi
- antinucleari (95%); specifici: AAN ce reacioneaz cu ADN dublu catenar
- mpotriva unor anitgene nucleare extractibile (anti-RNP, anti-Sm)
- atc anti SS-A (anti-Ro), anti SS-B (anti-La)
- anticelule sanguine circulante
- antiproteine solubile (anticardiolipin, anticoagulani circulani,
antireceptor de insulin)
Patogenie
2. Leziuni imune
- Produse de autoatc specifici
determin liz celular (celule circulante, renale, nervoase)

- Produse de complexe imune

- acestea se depun n diverse esuturi, este afectat epurarea lor
- apare activarea complementului care devine citotoxic i duce la
leziunile inflamatorii caracteristice
Morfopatologie
Procesele imune perturbate determin o inflamaie
cronic, localizat n diverse organe i esuturi:
- rinichi: glomerulonefrit mezangial, proliferativ,
membranoas i sclerozant
- vase sanguine
- articulaii
- seroase
- sistem nervos: microinfarcte, hemoragii
- cord: miocardit, endocardit, pericardit, coronarit
- tegumente
 Morfopatologie
Leziunile histologice caracteristice:
- corpi hematoxilinici: resturi nucleare ce provin din necroze
celulare, cu aspectul unor mase rotunde omogene colorate n rou
cu hematoxilin, trstura histologic specific a LES

- necroza fibrinoid i fibrinoidul: un material amorf eozinofil,

localizat pe vasele sanguine, de-a lungul fibrelor de colagen, pe
suprafaa seroaselor, n compoziia sa intrnd fibrin,
imunoglobuline, complement i corpi hematoxilinici
Tablou clinic
1. Debut
- acut (mai frecvent) sau insidios
- dup expunere la soare, infecii, vaccinri, sarcin,
- apar
- febr/subfebriliti, astenie, scdere ponderal,
anorexie
- artralgii, artrite, leziuni cutanate
Tablou clinic
Perioada de stare

1. Sindromul febril (constant):

- subfebrilitate sau febr pn la 39-40 grade Celsius

- orice tip de curb posibil

Tablou clinic
Perioada de stare
2. Manifestri cutaneo-mucoase (80%)
- manifestri acute: eritem n fluture la eminenele malare i piramida
nazal, respectnd anul nazo-labial, fotosensibilitate
- leziuni subacute: iniial eritematoase, apoi papuloscuamoase
- leziuni cronice discoide: eritem, urmat de hipercheratoz i atrofie, zonele
afectate rmn hipopigmentate
- leziuni vasculitice: purpur palpabil, eritem periunghial, ulceraii pe
suprafeele de extensie ale antebraului, la pulpa degetelor, erupii
urticariene;
- fenomen Raynaud i livedo reticularis (30% dintre pacieni);
- alopecie: n formele active, frecvent reversibil, poate fi i permanent,
cnd nsoete leziunile discoide;
- pr uscat, lipsit de luciu, friabil;
- leziuni ale mucoaselor: peteii, ulceraii la nivelul palatului dur i moale,
uneori, la nivelul septului nazal, frecvent nedureroase
eritem in fluture (vespertilio)
Lupus discoid
Tablou clinic
Perioada de stare

3. Manifestri osteo-articulare i musculare

artrit i atralgii (95% dintre pacieni):
- artrit frecvent simetric, afectnd mai ales articulaiile
mici (interfalangiene proximale, metacarpofalangiene,
pumni), dar i coatele sau genunchii

- posibil caracter migrator

- adesea reversibil

- redoare matinal de scurt durat (minute)

 Tablou clinic
Perioada de stare
4. Poliserozit
- pleurezie (1/3 dintre bolnavi), deseori bilateral, cu
exsudatul pleural n cantitate mic, biopsia pleural:
corpi hematoxilinici

-pericardit frecvent nediagnosticat, ducnd rar la

tamponad

-peritonit (5-10% dintre pacienii cu pleuropericardit

au concomitent i peritonit): dureri abdominale,
anorexie, varsturi, ascit (rar)
Tablou clinic
Perioada de stare

5. Semne renale (50% dintre pacieni)

- depind de forma morfologic
- cele mai frecvente:
- proteinurie
- hematurie
- insuficien renal
Tablou clinic
Perioada de stare
6. Manifestri cardiovasculare
-pericardit: n cadrul poliserozitei

-miocardit: tahicardie neexplicat de febr sau anemie

-endocardit verucoas Libman-Sacks: n special la valva mitral

-afectarea coronarelor: mai des cauzat de ateroscleroz dect de vasculit

-vasculit: ulceraii la nivelul tegumentului, purpur palpabil, afectarea vasa

nervorum cu manifestri de tip nevritic etc.

-tromboze arteriale: la arterele cerebrale i, rar, la marile trunchiuri arteriale

-tromboze venoase: venele profunde ale membrelor inferioare

Tablou clinic
Perioada de stare

7. Simptome pulmonare
-pneumonia acut lupic: febr, dispnee, tuse, hemoptizii
radiologic: infiltrate bazale sau zone de atelectazie

-pneumopatia cronic lupic (prin afectarea difuz a

interstiiului pulmonar) de regul, asimptomatic clinic
i, mai rar, cu dispnee de efort, tuse neproductiv,
cianoz, raluri subcrepitante
radiologic: uneori infiltrate difuze la nivelul bazelor
pulmonare
Tablou clinic
Perioada de stare

8. Manifestri nervoase (30% dintre pacieni)

-tulburri neurologice: convulsii localizate sau
generalizate, cefalee sever, neuropatii periferice,
afectarea nervilor cranieni, accidente vasculare
cerebrale, meningit aseptic limfocitar

-tulburri psihice: psihoze, sindrom organic cerebral

(tulburri de funcie intelectual, orientare, percepie,
memorie)
Tablou clinic
Perioada de stare

9. Manifestri oculare
-corpii citoizi reflect vasculita capilarelor retiniene i
microinfarctele localizate; se ntlnesc n formele active
de boal cu afectarea sistemului nervos central;

-keratoconjunctivita sicca (uscat) (10% dintre bolnavi).

Tablou clinic
Perioada de stare

10. Simptome digestive

- interesarea peritoneului, a arterei mezenterice, uneori
pancreatit

-se exprim prin anorexie, grea, vrsturi, dureri

abdominale

-hepatomegalie: 30% dintre pacieni, biopsia hepatic poate fi

normal sau poate evidenia ncrcare gras i fibroz

-splenomegalie: prin leziuni arteriolare sau infarcte splenice

Tablou clinic
Perioada de stare

11. Adenopatii
-prezente, uneori, n asociere cu splenomegalia, n forme active

12. Menstruaie i sarcin

- menstruaie abundent
- dup menopauz, LES i reduce activitatea
- avort spontan (25-30% dintre sarcini)
- natere prematur
 Explorri paraclinice
Investigaii imunologice

- anticorpii antinucleari (AAN) (>95%)

- celula LE = PMN neutrofil cu nucleul mpins la periferie de o mas mare
omogen (colorat n rou cu eozin), ce reprezint nucleul denaturat al
altor leucocite. Nucleul celulei agresate i pierde structura cromatinei,
devine inert i se transform n corpuscul omogen sau corp hematoxilinic.
Acesta este apoi fagocitat de PMN intacte care devin celule LE;
- ali atc: atc mpotriva determinanilor antigenici de suprafa ai celulelor
hematopoetice, atc antifosfolipide (30%), responsabili de apariia
fenomenelor trombotice. Anticorpii din LES sunt, n special, de tip IgG;
- gamaglobulinele: crescute la majoritatea bolnavilor;
- CI circulante i crioglobulinele: cresc n special n perioadele active de boal;
- complementul i fraciile sale (mai ales C3): sczute, reflectnd activarea i
fixarea lor de ctre CI;
- teste fals pozitive pentru sifilis (25%), ce pot aprea cu ani nainte de
semnele clinice ale LES.
Celula lupic
 Explorri paraclinice
Teste hematologice
- anemia: urmarea hemolizei autoimune (test Coombs pozitiv), a unor infecii
i/sau a insuficienei renale cronice;
-leucopenia (<4.000 elemente/mm3): nsoit de limfopenie, urmarea aciunii
anticorpilor limfocitotoxici, poate lipsi sau, uneori, exist leucocitoz;
- trombocitopenia (<100.000/mm3): produs prin mecanism autoimun;
- anomaliile coagulrii: urmarea anticoagulanilor circulani (atc.
antifosfolipide). Prezena acestora se asociaz cu prelungirea APTT, cu
detectarea atc. anticardiolipin, cu reacie VDRL fals pozitiv pentru lues,
iar clinic, cu tromboze arteriale i venoase

Teste inflamatorii
- VSH, fibrinogenul, 2 globulinele: frecvent crescute n fazele acute de boal
- Proteina C reactiv: valori normale chiar n fazele cele mai active
 Diagnostic pozitiv criteriile ACR, 1982
Criteriu Definirea criteriului

1. Rash malar Eritem facial fix, plat sau n relief pe suprafeele malare,
respectnd anul nazo-labial
2. Lupus discoid Plci eritematoase cu cruste cheratozice aderente, cu astuparea
foliculilor, uneori atrofie cicatriceal pe leziuni vechi
3. Fotosensibilitate Rash cutanat dup expunere la soare, observat de
medic/pacient
4. Ulceraii orale Ulceraii orale sau nazofaringiene, de obicei nedureroase,
observate de medic
5. Artrit Artrit neeroziv, afectnd dou sau mai multe articulaii
periferice, caracterizat prin durere, tumefacie sau exsudat
6. Serozit a) Pleurit, istoric de durere pleural sau frectur pleural
ascultat de medic sau revrsat pleural
sau
b) Pericardit, afirmat pe ECG, prin frectur pericardic
sau prin identificarea lichidului pericardic
7. Afectare renal a) Proteinurie persistent peste 0,5 g/24 de ore sau peste 3+
dac nu se poate determina cantitativ
sau
b) Cilindri celulari (hematici, granuloi, tubulari, micti)
 Diagnostic pozitiv criteriile ACR, 1982
Criteriu Definirea criteriului

8. Afectare a) Convulsii, n absena medicaiei responsabile sau a unor

neurologic cauze metabolice (uremie, cetoacidoz, diselectrolitemii) sau
b) Psihoz, n absena medicaiei responsabile sau a unor
cauze metabolice (uremie, cetoacidoz, diselectrolitemii)
9. Afectare a) Anemie hemolitic cu reticulocitoz sau
hematologic b) Leucopenie (<4.000/mm3), la 2 sau mai multe determinri sau
c) Limfopenie (<1.500/mm3), la 2 sau mai multe determinri sau
d) Trombocitopenie (<100.000/mm3), necauzat de medicaie
10. Anomalii a) Celule LE prezente sau
imunologice b) titru anormal de anticorpi anti ADNds, nativ sau
c) prezena de anticorpi anti-Sm sau
d) teste serologice fals pozitive pentru lues de cel puin 6 luni
11. Anticorpi Titru anormal de AAN determinai prin imunofluorescen sau alt
antinucleari tehnic, n absena medicamentelor ce pot induce lupus
Diagnostic pozitiv

Pentru diagnosticul de LES trebuie s fie

prezente simultan sau succesiv cel puin
4 dintre cele 11 criterii.
Diagnostic diferenial
-Boli reumatismale inflamatorii: poliartrit reumatoid (sinovit
proliferativ, cu apariia eroziunilor osoase, complement seric
normal, AAN prezeni doar la 10% dintre pacieni), sindrom Felty
(apare, de regul, n cazuri de poliatrit reumatoid cu evoluie
prelungit, cnd diagnosticul este cert), sclerodermie, reumatism
articular acut, polimiozit, vasculite sistemice;
Boli metabolice: porfirie (fotosensibilitate, manifestri neurologice,
hepatice etc.);
Afeciuni infecioase: endocardit bacterian, artrite virale
(parvovirus B19, hepatita B, HIV-1), pneumopatii diverse,
tuberculoz;
Altele: boli dermatologice (lichen plan, eritem multiform, psoriazis),
boli neuropsihice (epilepsie, psihoze), nefropatii diverse, tiroidit
autoimun, neoplazii (leucemia), sindroame paraneoplazice
Evoluie i prognostic
- acutizri i remisiuni

- severitatea bolii depinde de: leziuni renale, neurologice i

cardiace

- complicaii tardive: insuficien renal, embolie pulmonar,

tromboze, osteonecroz, tulburri neuropsihice,
insuficien respiratorie

- deces prin: insuficien renal, complicaii vasculare sau

infecii
Tratament
Obiectiv terapeutic: meninerea funcionalitii i prevenirea alterrii
organice

Msuri generale
- interzicerea expunerii la soare sau alte radiaii ultraviolete
- evitarea infeciilor
- evitarea unor medicamente (sulfonamide, penicilin, contraceptive orale,
tetracicline)
- sarcina este permis dup o perioad de inactivitate a bolii de trei ani i
cnd nu exist afectrile severe renale, nervoase sau cardiace (care o
contraindic)
Tratament

Strategia terapeutic - reguli generale:

-anomaliile biologice fr manifestri clinice nu se
trateaz
- formele de boal cu manifestri articulare moderat
active pot beneficia de AINS sau antimalarice
- formele clinice cu atingere visceral necesit
corticoterapie
- imunosupresoarele sunt indicate numai n formele
severe cu afectare renal i neurologic
Tratament
Terapie medicamentoas
Medicamentele folosite (AINS, antimalarice, corticoizi, imunosupresoare)
intervin, probabil, pe cile inflamaiei i interfereaz cu mecanismele
imunologice.

AINS:
- indicate n formele uoare, doar cu febr i manifestri articulare

Antimalaricele de sintez:
- efect favorabil asupra manifestrilor articulare i cutanate
- hidroxiclorochina, 400-600 mg/24 de ore, tratament de lung durat, cu
supraveghere oftalmologic la fiecare 6 luni, deoarece medicamentul
poate produce leziuni retiniene ireversibile
Tratament
Corticoterapia:

- folosit frecvent datorit proprietilor antiinflamatoare i

imunosupresive
- se utilizeaz preparate orale cu durat de aciune medie (prednison,
metilprednisolon, triamcinolon), ele fiind indicate n cazurile
febrile cu interesri viscerale multiple i cnd nu s-a obinut
ameliorarea simptomatologiei cu AINS sau cu antimalarice
- doze: 0,5-2 mg/kg/24 de ore, dup ameliorarea simptomelor, dozele
se reduc treptat
- se poate ntrerupe la 6-12 luni dup dispariia simptomelor
- efectele adverse: frecvente, pentru prevenirea lor este necesar
regimul hiposodat, hipoglucidic, aport suplimentar de potasiu,
administrarea de calciu i alfa D3
Tratament
Imunosupresoarele:
- ciclofosfamida i azatioprina, administrndu-se n situaiile de rezisten la
corticoterapie, n afectrile renale severe sau nervoase i la pacienii
corticodependeni
- ciclofosfamida: cea mai eficient, dar i cea mai toxic. n formele grave, se face
pulsterapie, 1 g/lun, i.v., timp de 6-12 luni. Medicamentul se poate administra i
oral, 1,5-2,5 mg/kg/24 de ore. Efectele adverse sunt: cistita hemoragice, intolerana
digestiv, alopecia, fibroza pulmonar.
- azatioprina: 1-2,5 mg/kg/24 de ore
- metotrexat: 10-25 mg, 1 dat/sptmn, util n special n cazul afectrii cutanate i
articulare

Imunoglobulinele i.v.:
- 400 mg/kg/24 de ore, 5 zile consecutiv
- indicate pentru tratamentul manifestrilor clinice severe, n special pentru
trombopenia refractar la tratament

Androgenii (Danazol) se folosesc n caz de hiperestrogenism

 Tratament
Alte modaliti terapeutice

Plasmafereza: util la titruri serice ridicate de CI, AAN, crioglobuline

Iradierea limfatic total: o terapie de excepie, determin limfopenie

marcat cu depleia LTh (CD4+) care poate persista civa ani.
Riscul complicaiilor infecioase, al leucemiei acute i al
tumorilor solide este crescut.

Anticorpi monoclonali anti CD4, care, prin depleia LTh, determin

scderea produciei de autoanticorpi
Tratament
Tratamentul complicaiilor

Infeciile: trebuie tratate cu promptitudine, macrolidele fiind antibioticele de

elecie pentru infeciile respiratorii banale sau pentru cele din sfera ORL

Trombozele: necesit administrarea de heparin, asociat corticoterapiei,

urmat ulterior de administrarea de anticoagulante orale i
antiagregante

Hipertensiunea arterial rspunde la tratamentul cu inhibitori ai canalelor

de calciu

Insuficiena renal cronic sever impune hemodializ i transplant renal

Sclerodermia
 Definiie

Este o afeciune cronic a esutului conjunctiv,

caracterizat prin obliterarea arterelor mici i
a capilarelor, cu fibroz i leziuni degenerative,
care intereseaz tegumentul i unele viscere.
 Epidemiologie
Incidena anual: 2/100.000 locuitori

Incidena crete cu vrsta (maxim: 20-40 de ani)

Prevalena: 19-75/100.000 locuitori

F/B: >3:1
 Etiopatogenie
I. Etiologie
1. Imunologici
- AAN, Ac anticentromer i anti-Scl-70, crete activitatea LTh
(CD4+), scade activitatea LTs (CD8+), crete IL-2
2. Stres nervos
3. Toxici
- expunere la praf de siliciu, policlorur de vinil, hidrocarburi
aromatice, uleiuri toxice, medicamente (bleomicin, pentazocin)
4. Genetici:
- anomalii cromozomiale, anumite antigene HLA (HLA B8)
 Etiopatogenie
II. Patogenie
- Anomalii imune

- Alterri vasculare

- Fibroz

- Supraproducia i acumularea de colagen

 Morfopatologie
1. Tegumente:
la debut- aspect edemaiat, apoi indurat, infiltrat
2. Tub digestiv:
toate straturile (esofag n 2/3 inferioare, stomac, duoden,
intestin subire i colon): subierea mucoasei, atofierea
musculaturii netede, creterea cantitii de colagen n
submucoas i seroas
3. Plmn:
fibroz interstiial difuz, ngroarea membranei alveolare,
fibroz peribronic
 Morfopatologie
4. Rinichi:
hiperplazie intimal a arterelor interlobulare, necroz fibrinoid a
arteriolelor aferente, ngroarea membranei bazale glomerulare
5. Cord:
degenerarea fibrelor miocardice, arii neregulate de fibroz
interstiial, fibroz a esutului de conducere, interesarea pericardului
6. Sistem osteoarticular:
sinovit, colagenizare, osteoliz
7. Sistem muscular:
infiltrate limfocitare perivasculare, interstiiale, degenerarea fibrelor
musculare netede, fibroz interstiial
 Tablou clinic
Debut: necaracteristic
Perioada de stare:
1. Sindrom Raynaud (95%)
- faza sincopal asfixic reacia hiperemic
2. Manifestri tegumentare
- iniial edem al degetelor i minilor, apoi ndurarea i
infiltrarea tegumentului, apariia de ulceraii i cicatrici
- mini n ghear de pasre
- fa de icoan bizantin
- tegument fr pr, sebum i glande sudoripare, uscat
 Tablou clinic
3. Manifestri osteoarticulare
- dureri, edeme i redoare la nivelul degetelor
- sindrom de tunel carpian
- artrite ale articulaiilor mici ale minii NEEROZIVE!
4. Manifestri musculare: rare (miozit)
5. Manifestri digestive
- plenitudine gastric, disfagie, arsur retrosternal, regurgitaii
- dilatare gastric
- hipomotilitatea intestinului subire, sindrom de malabsorbie
 Tablou clinic
6. Manifestri pulmonare
- dispnee de efort, tuse seac
- pneumonie de aspiraie
- n final: cord pulmonar
7. Manifestri renale
- hipertensiune arterial, uneori malign
- insuficien renal
- hematurie, proteinurie
8. Manifestri cardiace
- pericardit, insuficien cardiac, bloc atrioventricular, aritmii, angin
pectoral
9. Alte:
- uscciunea ochiului i/sau a mucoasei bucale
- nevralgia de trigemen, de nerv median
Sindrom Raynaud
Mn n ghear
Mn cu ulceraie
Fa de icoan bizantin
 Explorri paraclinice
1. Teste de inflamaie
2. Examen radiologic: pasaj baritat, radiografie
pulmonar
3. Anomalii imune
- gamaglobuline, IgG, crioglobuline
- AAN prezeni (95%), atc antitopoizomeraz (Scl 70)
4. Biopsie cutanat:
- proliferri endoteliale intimale, subierea mediei, depunere
de colagen n derm, infilitrat inflamator perivascular
5. Anomalii hematologice: anemie multifactorial
6. Anomalii vasculare
- arteriografie, capilaroscopie, biopsia pulpei degetului
7. Alte explorri: tub digestiv, plmn, cord
Esofag de sticl
 Diagnostic pozitiv

Sindrom Raynaud
Esofag de sticl
Sindrom de malabsorie
Serologie imun
Biopsie cutanat
Capilaroscopia patului unghial
 Diagnostic diferenial

1. Poliartit reumatoid

2. Lupus eritematos sistemic

3. Polimiozit

4. Boal mixt a esutului conjunctiv

 Forme clinice
1. Sclerodermia cutanat difuz
2. Sclerodermia cutanat limitat (extremiti, fa)
3. Sindromul CREST
Calcinoz subcutan, fenomen Raynaud, disfuncie
Esofagian, Sclerodactilie, Telangiectazii
4. Fibroza pulmonar idiopatic
Sindrom CREST
 Tratament
1. Sindrom Raynaud
- msuri generale, blocante de calciu, unguente cu
nitroglicerin, antagoniti de ketanserin, prostaciclin
2. Modificrile cutanate
- D-penicilamin, vitamina E, colchicin
3. Afectarea esofagian
- antisecretorii, prokinetice
4. Sindromul de malabsorbie
- tetraciclin 2 g/zi
5. Afectarea pulmonar
- corticoterapie, vaccinri
6. HTA
- IECA
7. Afectarea cardiac
- tratamentul insuficienei cardiace, al afectrii corornariene, al
tulburrilor de ritm i de conducere
 POLIMIOZITA/
DERMATOMIOZIT
A
 Definiie
Polimiozita (PM) i dermatomiozita (DM) sunt
miopatii inflamatorii, n general idiopatice,
caracterizate prin inflamaia difuz,
nesupurativ a muchiului striat, exprimat
clinic prin astenie muscular cu localizare
proximal, nedureroas (n PM), asociat cu
rash cutanat (n DM).
 Clasificare
Tipul I - PM idiopatic a adultului
Tipul II - DM idiopatic a adultului
Tipul III - DM/PM asociat cu neoplazie
Tipul IV - DM/PM copilului asociat cu vasculit
Tipul V - PM/DM asociat cu alte boli ale
esutului vasculo-conjunctiv
Tipul VI - Miozita cu corpi de incluziune
Tipul VII - Miozita eozinofilic, miozita cu celule
gigante, miozita osifiant
 Epidemiologie

Inciden 1/100.000
F:B = 2:1
Vrfuri de inciden
5-15 ani
40-60 ani
 Etiopatogenie
1. Terenul genetic
- HLA DR3, HLA B8, HLA DR52
2. Factorii de mediu
- retrovirusuri, Coxsackie B, Epstein-Barr
3. Mecanismul patogenic
- imunologic (umoral DM, celular PM)
- atg: necunoscute (musculare, microvasculare)
- atc:
- anticitoplasmatici: anti-ARN t sintetaze (atc anti Jo-1,
anti PL-7, PL-12, anti OJ, anti EJ), Anti SRP
- antinucleari: anti Mi-2
- ntlnii i n ate boli de esut conjunctiv
 Morfopatologie

Biopsia muscular
- inflamaia trstura histologic
- PM: infiltrate cu LiT localizate endomisial, determinnd
fagocitoz i necroz
- DM: inflamaie perimisial, necroz, degenerare,
fagocitoz, ducnd la atrofie perifascicular

Biopsia de piele
- atrofie epidermic
- vacuolizarea celulelor bazale
- dilataie vascular n derm
- infiltrat limfocitar
 Tablou clinic
Manifestri musculare:
- astenia muscular nsoit de scderea forei
musculare, de regul nedureroas, este trstura
cardinal; ea se instaleaz lent (saptmni, luni, ani),
poate afecta orice muchi i este simetric, aprnd
iniial la segmentele proximale
- localizare:
centura pelvin: frecvent interesat (peste 90%), duce la
imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen i dificulti
la urcatul i cobortul treptelor
centura scapular (peste 85% dintre bolnavi) face dificil
ridicarea braelor, pieptnatul etc.
muchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pern i
meninerea poziiei ortostatice sunt dificile

Examenul neurologic este normal.

 Manifestri tegumentare

prezente la aproximativ 40% dintre pacieni, n cadrul

DM, i se exprim prin:
- rash heliotrop (dup expunere la soare), localizat la
nivelul feei (erupie roie sau violaceu-liliachie
periorbitar, cu edem al pleoapelor), gtului (eritem
n V) i pe umeri (eritem sub form de al).
- semnul Gottron: erupii eritemato-maculo-papuloase,
formate din pete proeminente de culoare roie-violet,
scuamoase, localizate pe faa dorsal a articulaiilor
minilor, metacarpofalangiene i interfalangiene
proximale, coatelor, genunchilor i maleolei externe;
- pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii
periunghiale, prin dilatarea anselor capilare
- calcificri n esuturile moi (tegument, esut
subcutanat, fascii);
-mini de mecanic: tegumente neregulate,
ngroate, cu fisuri, linii orizontale murdare
 Manifestri generale
- febr, stare general alterat, scdere
ponderal, sindrom Raynaud, atralgii

Manifestri articulare
- artralgii, fixitate articular, artrite NEEROZIVE !

Manifestri viscerale:
- gastro-intestinale: disfagie, ulceraii
- pulmonare: afectarea mm. intercostali, a
diafragmului, a interstiiului pulmonar
- cardiace: miocardit, tulburri de ritm i de
conducere, HTA, insuficien cardiac
- neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic,
melanom
Rash cutanat
Erupii eritemo-maculo-papuloase
Papule Gottron
Eritem n V la decolteu
Modificri palpebrale - DM
 Explorri paraclinice
Creterea enzimelor musculare (CPK, ALAT, ASAT,
aldolaza)
Creterea excreiei urinare de creatin
Crete mioglobina seric mioglobinuria
Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen
Anomalii imunologice
- atc anti Jo-1, n PM cu afectare pulmonar
- atc Anti Mi-2, n DM cu manifestri cutanate
- atc comuni cu alte boli ale esutului vasculo-conjunctiv
- FR
- CIC
Explorri paraclinice
EMG - miopatie inflamatorie (fibrilaii spontane,
poteniale de amplitudine i durat scurt,
descrcri pseudomiotonice bizare)

Biopsie muscular

Biopsie tegumentar
 EMG

Normal

Polimiozit

Neuropatii
 Diagnostic pozitiv
CRITERIILE BOHAN & PETER 1975

1. Disfuncie muscular cu slbiciune muscular simetric a

musculaturii centurilor, extremitiilor, gtului, progresiv
n sptmni, luni, cu sau fr disfagie sau afectarea
muchilor respiratori
2. Creterea enzimelor serice de origine muscular :
CPK-MM, LDH, GOT, GPT, aldolaz
3. Anomalii electromiografice cu poteniale de scurt durat
i amplitudine mic, fibrilaii spontane de repaus
4. Biopsie muscular: necroza fibrelor musculare, regenerare
cu bazofilie, atrofie perifascicular, exsudat inflamator

Diagnosticul este:
- cert: 4 criterii
- probabil: 3 criterii
- posibil: 2 criterii
Diagnostic diferenial
- Afeciuni neurologice: scleroz lateral amiotrofic, neuropatii
proximale (porfirie acut intermitent, neuropatie diabetic)

- Afeciuni neuromusculare: miastenia gravis

- Afeciuni musculare: distrofii musculare genetice, distrofia

miotonic; boli de stocaj (glicogen, lipide), miopatii endocrine
(hipo- i hipertiroidism), toxice (etilism), medicamentoase (fibrai,
statine), rabdomioliz acut, infecioase (virale: virus gripal, HIV,
bacteriene: streptococ, clostridium, parazitare: trichinella,
toxoplasma)

- Polimialgie reumatic
 Tratament

Obiectiv:
- suprimarea ct mai precoce a procesului inflamator n
vederea reducerii distruciilor musculare extensive
- depinde de forma clinic de boal

Igieno-dietetic
- repaus la pat n perioadele de activitate
 Tratament
medicamentos
1. Corticoterapie
- Prednison: 1-2 mg/kg corp/24 de ore, cu
reducerea treptat a dozelor
2. Imunosupresoare (necesare n 75% dintre cazuri)
- AZT, MTX, CFA, ciclosporin, clorambucil
3. Imunoglobuline i.v.
4. Hidroxiclorochin
- pentru manifestrile cutanate, 400-600mg/24
de ore (cu supraveghere oftalmologic)
 Tratament
medicamentos
Trepte

- treapta 1: prednison n doz mare

- treapta 2: azatioprin sau metotrexat
- treapta 3: imunoglobuline i.v.
- treapta 4: ciclosporin, clorambucil,
ciclofosfamid, micofenolat