Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Etiologie
factori genetici - desi apar intr-un numar mare de sindroame
genetice, nu a fost identificata inca gena care determina prezenta
acestor malformatii
factori de mediu anticonvulsivante (fenitoina), acid retinoic,
antagonisti ai acidului folic, fumatul, consumul de alcool
DEZVOLTARE EMBRIOLOGICA
- TRANSPOZITIE
- AVANSARE - ROTATIE:
MILLARD
Operaia Millard - cea mai utilizata tehnica chirurgicala
Tratamentul chirurgical
Repararea simultana sau in etape
Refacerea sau nu a elementele buzelor inainte de a definitiva repararea
defectului
Repararea premaxilei protruzive
PALATOSCHIZIS
Definitie malformatie congenitala caracterizata prin prezenta unei
fisuri care separa complet sau partial palatul dur (osos) sau moale (val,
lueta)
IN 2 TIMPI:
INTR-UN TIMP: STAFILORAFIE (palat moale)
URANOSTAFILORAFIE 6-9 luni
9-12 luni URANORAFIE (palat dur)
3 ani
TRATAMENT CHIRURGICAL
Abordarea timpurie -> calitate mai buna a vorbirii.
Dupa 18 luni -> asociat cu vorbire defectuoasa
Localizare pe linia mediana (la nivelul sau imediat sub osul hyoid)
Formatiune tumorala nedureroasa, consistenta moale, situata pe linia
mediana a gatului (66% din cazuri adiacente osului hioid)
Datorita legaturii cu foramen cecum -> chistul de canal tireoglos este mobil
cu protruzia limbii
Chistele infectate formeaza o formatiune tumorala cu tegumente
congestionate si dureroasa pe linia mediana a regiunii cervicale
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Daca ecografia releva o structura solida -> glanda tiroida ectopica daca
lobii laterali tiroidieni nu se afla in pozitie normal
Excizia completa
Faza de involutie - are loc la varsta de 1-7 ani, timp in care tumora scade in
dimensiuni, desi poate creste proporional cu copilul.
Tegumentele devin palide initial in centrul tumorii, apoi inspre margini
Se modifica atat coloratia, car si consistenta tumorii pana la regresia
completa la 10-12 ani
In faza de involuie finala a tumorii, 50% din pacienti au tegumentele
aproape normale in regiunea fostei leziuni
COMPLICATIILE LOCALE
Ulceratie
Hemoragie
Durere
Leziunile regiunii cervico-faciale -> obstructia cailor aeriene prin cresterea
din faza proliferativa
Leziunile faciale -> necroza tisulara cu consecinte cosmetice (cand sunt
implicate pleoapele, nasul, buzele sau urechile)
Hemangioamele foarte mari pot duce la insuficienta cardiaca cu debit
crescut secundara fluxului crescut si suntarii vasculare de la nivelul tumorii
Hemangioamele gastrointestinale sunt foarte rare -> hemoragii
gastrointestinale
DIAGNOSTIC IMAGISTIC
cand este evident ca rezectia este necesara mai devreme sau mai tarziu
cand cicatricea postoperatorie este identica, indiferent de momentul
interveniei
cand cicatricea postoperatorie este usor de ascuns
2. HEMANGIOMUL CONGENITAL
Tumori vasculare benigne rare
Prezente inca de la nastere, dimensiuni mari
Leziuni cutanate localizate la nivelul capului, gatului sau al membrelor
Doua subtipuri:
Hemangioame congenitale ce involueaza rapid
Involueaza complet pana la varsta de 14 luni
Hemangioame congenitale ce nu involueaza
Pot creste in dimeniuni o data cu cresterea pacientului
Necesita excizie chirurgical
3. ANGIOBLASTOMUL SI HEMANGIOENDOTELIOMUL KAPOSIFORM
Aceste tumori vasculare ale copilariei sunt mai agresive si invazive decat
hemangioamele infantile.
HEK este o tumora mai extinsa cu zone tegumentare rosu-violacee si
echimoze perilezionale
Imagistica HEK arata o leziune intensa cu margini imprecis definite care
se extinde printre planurile tisulare
Fenomenul Kasabach-Merritt
- trombocitopenie severa, petesii si hemoragie asociate unui hemangiom
gigant. Singurele asocieri cunoscute sunt cu angioblastomul si HEK
- Rata mortalitatii pentru FKM si HEK sau angioblastom ramane ridicata
la 20-30%.
TUMORI VASCULARE
1. HEMANGIOMUL INFANTIL
Aspecte clinice
Hemangioamele apar in perioada neonatala (varsta medie 14 zile)
Hemangioamele sunt cel mai frecvent leziuni cutanate unice
la nivel cefalic si cervical (60%)
la nivelul trunchiului (25%)
la nivelul extremitatilor (15%)
Leziunile interne si viscerale sunt rare
20% din pacienti pot avea tumori multiple; pot prezenta
hemangioame interne la nivelul ficatului, tractului gastrointestinal si
creierului
MALFORMAIILE VASCULARE
1. MALFORMAII CAPILARE
Investigatiile radiologice
Ecografia
IRM
Flebografia
TRATAMENT
Indicatiile de tratament al malformaiilor venoase
Aspectul
Durerea
Impotenta functionala
Hemoragia
Scleroterapia intralezionala este tratamentul de baza n majoritatea
malformaiilor venoase.
Agentii sclerozanti (cel mai frecvent etanolul si sulfatul tetradecil de natriu)
determina:
Leziuni endoteliale directe
Tromboza
Cicatrizare.
TRATAMENTUL CHIRURGICAL