Rabdomiosarcom (RMS)

 tumora malignă cu tendința de a se

diferenția spre celula musculară striată.
 tumora mezenchimală sau epitelială
(rinichi, plămin, uter, sân, ovar) ce
prezintă parțial diferențiere mioblastică.
 Rareori RMS se poate diferenția condroid
sau osteoid. Este caracterizat printr-un
aspect histologic variat, ce merge de la
celule rotunde nediferențiate până la
mioblaști în diverse faze de diferențiere
Rabdomiosarcom (RMS)

 Se caracterizează prin proliferarea unor celule numite

rabdomioblaşti: celule rotund ovalare, cu nucleu
alungit, cu citoplasmă eozinofilă, cu miofibrile (striaţii)
abundente, alungită, ca o “coadă” = celulă mormoloc
(tad-pole cell).
 Se descriu câteva tipuri histologice :
 tipul embrionar (sarcom botrioid) alcătuit din plaje de
celule mici, rotunde, uniforme, cu localizare frecventă
în vezica urinară sau vagin; are o evoluţie favorabilă
comparativ cu alte tipuri
 tipul alveolar cu celule dispuse în cuiburi, separate de
septuri conjunctive dense
 tipul pleomorf, cu celule nediferenţiate, cu localizare
frecventă la coapsă (~ 75%)
 Imunohistochimie
 Imunohistochi
mic poate arăta
pozitivitate
pentru actina
sarcomerică,
desmină şi
mioglobină
(Mb), Myo-D1,
miogenină

Rabdomiosarcom, mioglobina pozitiva in frecvente rabdomioblaste, 10x

RMS embrionar clasic (rotundo-celular)
 se caracterizează prin arii celulare perivasculare,
alternând cu arii mixoide, ce conţin o mixtură de
rabdomioblaşti nediferenţiaţi (ovoizi, mici, hipercromi)
şi rabdomioblaşti diferenţiaţi (“mormoloc”).
 celule nediferențiate, rotunde, mici, hipercromice, cu
nucleu rotund-ovalar cu 1-2 nucleoli și membrana
nucleară evidentă, ce predomină printre câteva arii cu
celule diferențiate.
 - celule diferențiate suficient de multe ca să dea
tumorii aspect de mușchi fetal.
 - - celule dispuse dezordonat, printre care pot fi
observate fibre reticulare și colagene sărace.
 Pleomorfismul celular este considerabil. Sunt observate
mitoze numeroase.
RMS embrionar
 Reprezintă ~ 50% din totalul RMS,
frecvent la copii < 10 ani şi adolescenţi,
cu localizare la
 cap şi gât (~ 71%),
 genitourinar (~ 71%),
 retroperitoneal (~ 59%).
 Se descriu 3 tipuri :
 RMS embrionar clasic (rotundo-celular),
 RMS embrionar botrioid (sarcomul botrioid),
 RMS embrionar fusiform.
RMS alveolar
 Celule mici, rotund-ovalare,
 Nediferențiate sau slab diferențiate
 Dispuse în insule sau alveole
 demarcate prin benzi de fibre colagene dense,
sub forma unei plase.
 În interiorul alveolelor, există capilare dilatate.
 Celulele periferice ale fiecărei alveole aderă la
peretele colagen inconjurător, în timp ce celulele
centrale se desfac unele de altele și fluctuează în
lumen.
 În alveole există și celule gigante, multinucleate.
Rabdomiosarcom alveolar, HE, 10
Rabdomiosarcom, rabdomioblasti in diverse stadii de diferentiere, HE, 10
 RMS embrionar botrioid (sarcom
botrioid )
 are
caracteristic
stratul cambial
Nicholson =
celule tumorale
rotunde
nediferenţiate
dispuse în plaje
aflate
subepitelial şi
despărţite de
epiteliu printr-
un ţesut
mixoid.

Stratul cambial Nicholson - ţesut mixoid - epiteliu, într-un rabdomiosarcom

embrionar botrioid de văl palatin, HE, 10
 RMS embrionar fusiform se
caracterizează prin prezenţa unor
celule rotunde alternând cu celule
fusiforme cu aspect angular =
semnul în zig-zag sau al “paiului
rupt” (broken straw sign).
 Histochimic celulele sunt PAS (+).
Imunohistochimic sunt pozitivi :
mioglobina citoplasmatic, nefilamentos,
desmina citoplasmic, filamentos
(sensibilitate mare), Myo-D1 şi mio-
genina nuclear (specificitate mare).
 Citogenetic apare trisomia 8 şi pierderea
heterozigozitatii (LOH) 11p ~ 75%
Rabdomiosarcom embrionar, desmina pozitiva in numeroase
celule tumorale, 10x
 Rabdo-miosarcom
orbital

 Rabdomiosarcom auricular
 Rabdomiosarcom
pleomorfic