Metabolismul

Glicogenului
 Metabolismul glicogenului
 Glicogenul – forma de depozitare a exesului de
glucide, la care se face apel în faza catabolică a
metabolismului.
 Depozitele de glicogen se găsesc în muşchi (1%
din greutate) şi în ficat (6%) din greutate. Ficatul
utilizează glicogenul în scopul menţinerii
glicemiei; iar muşchiul îşi satisface necesităţile
proprii de Gl.
 În perioadele interprandiale glicogenul depozitat
în muşchi şi ficat este utilizat pentru obţinerea
glucozei.
 12-20 ore de inaniţie- reduc considerabil
conţinutul glicogenului în ficat; iar activitatea
musculară intensă – îl reduc în muşchi
 Sinteza de glicogen – glicogenogeneza
 Degradarea (scindarea) glicogenului –
glicogenoliză
Sinteza glicogenului
 Activarea Gl 1 fosfat
 E- Glucozo1fosfat uridiltransferaza
glucozo-1-fosfat + UTP  UDP-glucoză + PPi
PPi + H2O  2 Pi
 Transferul Gl pe capătul nereducător al
glicogenului
E- glicogensintaza
glicogen(n) + UDP-glucoza 
glicogen (n +1 ) + UDP
 Formarea leg 1,6 glicozidice
 Glicogen-sintaza realizează legăturile 1,4-glicozidice.
 Formarea legăturilor 1,6-glicozidice se face cu participarea
enzimei de ramifiere – amilo 1,4-1,6 transglicozidaza
şi implică transferul de resturi glicozil (cel puţin 6) la C6 al
unui rest de glucoză.
 În lipsa amorsei de glicogen
 Glicogensintetaza recurge la un
primer de natură proteică –
glicogenina
 Glicogenina – este o proteină
catalitică glicoziltranferazică
 6 CH
2OH
Conţine resturi
5
UDP-glucose de tirozină
H O H
H O O Glycogenin
C O
4 OH H 1
OH O P O P O Uridine HO C CH
3 2 H2
H OH O O NH

6 CH
2OH
O-linked 5 O
glucose H H
H
C O
residue 4 OH H 1
OH 3
O C CH + UDP
2 H2
H OH NH

CH2OH CH2OH

H
Legătura
O gl
H
icoH
zidicăOseH formează între
atomul
H
OH H
C1 a glucoH zei derivată din UDP-
OH H
C O

glucoză şi hidrox
OH O ilul tiroziOnei din C CH
H2
Glycogenin
H OH . H OH NH

UDP rezultă ca produs.

 Reglarea glicogenezei
 E -glicogensintaza.
 prin fosforilare-defosforlare –

Forma fosforilată este inactivă în timp

ce cea defosforilată este activată:
 Insulina activează enzima glicogen-

sintaza, astfel are loc activarea

sintezei glicogenului;
 glucagonul, adrenalina au efect

invers asupra acestei enzime.

 Degradarea glicogenului (glicogenoliza)

glicogen(n ) + Pi  glicogen (n–1 ) +

glucozo-1-fosfat
Enzima- glicogenfosforilaza (acţionează
asupra leg. 1,4 glicozidice).
Asupra leg. 1,6 glicozidice acţionează E de deramificare
(amilo1,4-1,6 glucantransferazică)- transferă 3
unităţi zaharidice de pe un lanţ pe altul
Glucozo-6-fosfat – fructozo -6-fosfat---- glicoliză-
piruvat-DOP-C Krebs (ţ. muscular- sursă de energie
pentru el)
glucozo-6-fosfat + H2O  glucoza + Pi – ficat
Glicogen Glucoza
Hexokina sau Glucokinaza
Glucose-6-Pase
Glucozo-1-P Glucozo-6-P Glucoza + Pi
Glicoliza

PIRUVAT
METABOLISMUL Gl in ficat
 Reglarea glicogenolizei
Adrenalina , glucagonul

adenilatciclaza
Degradarea glicogenului

ATP AMPc+PP

Fosforilaza n Fosforilaza a
Proteinkinaza n - PKa (defosfo) (fosforilată)

Fosforilazkinaza n ---fosforilazkinaza a
F
o
s
f
 Glicogenozele
 Defect în mobilizarea glicogenului şi
acumularea lui în ţesuturi:
sunt afecţiuni ereditare
duc la acumularea glicogenului în ţesuturi şi
afectarea metabolismului glucidic,
simptomelor clinice ca: hepatomegalie,
hipoglicemie, hipotonie musculară, deficit
energetic în caz de efort fizic.
TIPUL E-defect Structura Simptome
glicogenu
lui

I. Boala glucozo- normală hipoglice

“von 6- mie,
Gierke” fosfatază cetoză

II. Boala α-1,4- normală Inima

“Pompe” glucozidază SNC
lizozomală
III. Boala amilo-1,6- lanţul extern hipoglicemie,
“Forbes”, glucozidazei lipseşte afectat ficatul,
(scurt) inima, muşchii
“Cori” (enzima de ramificaţie scheletici.
deramifiere); mărită
TIPUL E-defect Structura Simptome
glicogenul
ui
IV. Maladia enzimei de lanţ foarte progresează
Andersen ramifiere lung intern, ciroza
(1,4→1,6)- hepatică -
transglucozila
neramificat moarte până
zei; extern; la vârsta de 20
ani

V. Boala glicogen normală nivel scăzut a

“McArdle”: fosforilazei lactatului şi
piruvatului
musculare după exerciţii,

VI. Boala glicogen normală hepatomegalie

glicogenică;
“Hers”: fosforilazei hipoglicemie şi
hepatice cetoză blândă.