Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Boala Ebstein
Boala Ebstein
• În dependență de:
-modul inserției cuspidei septale
-gradului de aderență a foițelor tricuspidei
la pereții ventriculari
afecțiunea se divizează în 4 subgrupe, care
corelează cu prognosticul și modalitatea
intervenției chirurgicale.
Tip A: - distanța de inserție între valva
mitrală anterioară și foița septală a
tricuspide e de până la 25 mm - foițele
valvei tricuspide sunt suple, neaderente la
peretele ventricular drept
Tip B: - distanța de inserție între valva
mitrală anterioară și foița septală e de până
la 30 mm - foițele valvei sunt neaderente la
ventricul
Tip C: - foițele valvei aderente la peretele
ventricular
Tip D: - valva aderentă complet la
peretele ventricular - deschiderea sistolică
este limitată.
Din punct de vedere al prognosticului:
Tipurile A și B au supraviețuire
îndelungată cu calitate bună a vieții, fără
necesitatea corecției chirurgicale.
Tipurile C și D au disfuncție diastolică
semnificativă de ventricul drept, cu
fenomene de insuficiență cardiacă, și
necesită intervenție chirurgicală.
Tabloul clinic
• Este variabil, și reflectă gradul leziunilor valvei.
• Semnele funcționale:
depinde de toleranța funcțională a maladiei, pot
fi forme clinice latente, fără manifestări clinice
în caz de leziuni minore, simptomatica poate
apărea la vârsta de 4-6 ani, cu apariția
fatigabilității, intoleranță la efort fizic. Specific
este tulburarea de ritm, iar în consecință
sincope, lipotimii, convulsii sau chiar moarte
subită
în leziuni grave se determină cianoză, dispnee,
palpitații, deficit ponderal, poziția șezând pe
vine.
Examenul fizic
inspecție: Cianoza poate fi din primele
zile (sever), sau puțin pronunțată sau
absentă (ușor) Policitemia redă tenului
feței aspect eritrozic florid Gheb cardiac
median, pulsații exagerate în epigastru,
reflux hepatojugular.
palpație: În leziuni grave se determină
freamăt cardiac, hepatomegalie de stază.
percuție: Limitele cordului extinse.
auscultație: zgomotul 2 dedublat în
prezența blocului de ram drept, asociere
cu ritm în 3 sau 4 timpi (click-uri
protosistolice de ejecție), percepția
suflului sistolic parasternal stâng sau
xifoidian de intensitate medie cu
accentuare în inspir, suflu de regurgitare
tricuspidiană, asociere cu tulburări de ritm
supraventricular (tahicardii paroxistice).
Examenul paraclinic
• Medicamentos:
- în cianoză severă se impune menținerea
deschisă PCA (perfuzie de PGE1).
- se administrează diuretice, digitalice
pentru prevenirea sau reducerea gradului
de insuficiență cardiacă - se utilizează
Beta-blocanți în crize tahicardice.
• Chirurgical:
se indică în cianoză severă, insuficiența cardiacă
cronică, obstrucția căii de ieșire a ventriculului
drept, sindrom WPW
la nou-născuți cu formă gravă se aplică operația
Starnes
la copii de vârstă mai mare se efectuează:
anuloplastia tricuspidei (tehnica Danielson sau
Carpentier, cu mobilizarea inserției), protezarea
valvei tricuspide cu proteze prostetice, biologice sau
mecanice, suturarea defectului septat interatrial,
operația Fontan (în hipoplazia severă de ventricul
drept)
ablația fasciculelor (în WPW).
Prognostic