Emg in miopatii

Emg in miopatii
• Util in confirmare, inainte de biopsie, test genetic
• Dificil identificat tipul

• VC = N / exc asocierii neuropatie (distrofie miotonica, endocrine,

toxice)
– Sural – VCS
– SPE + ulnar – VCM

• Ex ac: mm paraspinal, proximal, distal

• Orice mm pare afectat
• Element dg = durata PUM < 5 msec
• Se evalueaza la PUM cu aspect normal (nr faze)
 EMG

Faza acuta:
1. activitate de repaos patologica: -
mm paraspinali
– activitate insertionala crescuta
– fibrilatii
– unde pozitive ascutite
– complexe repetitive
2. PM tip miopatic: A si durata ,
polifazism crescut
3. recrutare rapida / precoce
 EMG
• Faza cronica (necroza si
inflamatie) - unele PM aspect
neurogen = inervatie colaterala
la fibrele denervate
(segmentarea UM)
• dupa 2 ani: asociere de PM cu
durata lunga si scurta =
potentiale mixte
• final: pierdere de fb musc din
UM = pierdere de UM -
recrutare redusa
 Emg in distrofii musculare

• Absenta (Duchenne) sau anomalia (Becker) distrofinei

• Deficit motor proximal la 2-5 ani (D) sau 5-15 ani (B) cu
CK > 50-100xN
• Dg:
– test genetic (limfocit, mm)
– Biopsie
• Emg:
– Fibrilatii (D>)
– +/- desc miotonice, desc repetitive
– PUM miopatice + PUM cu A si D >
 Emg in distrofia miotonica
• Defect genetic G 19q (DM1) sau 3q (DM2)
• Miotonie + deficit facial, bulbar, distal (1) / proximal (2)
• Calvitie, cataracta, atrofie gonadala, aritmii cardiace,
restrictie pulm, apnee somn, rezistenta insulina
• Dg:
– Test AND
• Emg:
– Miotonie: contractii izometrice 5-10 s – pred distal, agravate de
frig
– Decrement la tetanizare (20Hz), raspuns N la 3 Hz
– +/- usoara neuropatie
 Miopatii inflamatorii idiopatice
Polimiozita (PM)
• Debut 5 - 14 ani, 45 - 65 ani; pred F
• sapt-luni (subac)
• deficit in centura pelvina  scapulo-humerala  cervical
faringian (disfagie 30%), respiratorii
• + durere si contractura (50%)
– atrofii musculare discrete si tardive
– ROT conservate
– anorexie, febra, scadere ponderala, astenie
– Emg: fibrilatii, traseu miogen
• 20% asoc: artrita reumatoida, sclerodermie, LES, Sjogren
• dg dif: miopatii endocrine, toxice, congenitale, metabolice, distrofii
 Dermatomiozita (DM)

• Copil / adult; pred F

• Miopatie proximala cu evolutie subacuta si afectare
faringiana (30%), respiratorie
• + modificari cutanate:
– rush facial
– eritem violaceu coate, genunchi, artic interfalangiene
• forma infantila - asociaza ocluzie intestinala, calcificari
cutanate, sindrom miastenic
• forma adulta - asociata neoplasmelor san, plaman, vezical
• PM + DM: CK = 5 - 50 x N (90%)
 Miozita cu incluzii celulare (MIC)
• 30% din miopatii inflamatorii
• Debut - dg = 6 ani (cronica)
• pred la B, peste 50 ani (cea mai frecventa)
• miopatie proximala, nedureroasa (cvadriceps) +
– afectare precoce asimetrica distala: flexorii mainii, degetelor; extensorii
gambei (tibial), piciorului
– ROT achiliene diminuate
– tulb sensibilitate distale (neuropatie)
– disfagie 60%
• Dg dif: SLA
• CK = 3-10 x N
• Nu raspunde la cortizon
• Emg: fibrilatii mai frecv, fascic, desc miotonice
• Traseu miogen / neurogen / mixt
 Algoritm EMG miopatii inflamatorii
1 VCS - N; in MIC - neuropatie axonala usoara
VCM - N sau cu A usor  daca exista afectare distala
2 Stimulare repetitiva - pt excluderea MG / Smi - dat
afectarii proximale
3 EMG - modif tipice miogene: pred proximal in PM, DM;
asimetric, distal, multifocal in MIC
– paraspinal (+ in peste 95% cazuri), proximal si distal; 1 membru
nu se examineaza ptr a se putea face biopsie
– initial: activitate spontana difuza si ampla
– dupa tratament: - scade proportia PM miopatice
- scade A pot de repaos ( instabilitatea
membranara)
  miopatia cortizonica: activitate de repaos minima dar cu PM
miogen (A si D mici) si recrutare rapida
 Miopatii toxice
Hipolipemiante
• Inhibitori HMG CoA-reductaza (statine):
– distrugerea sarcolemei - necroza musculara; mai ales cele lipofile
(simvastatin) / hidrofile (pravastatin)
– ac / subac: mialgii, crampe, deficit proximal, mioglobinurie
• Fibrati:
– miopatie necrotica cu instalare subac (2 - 3 luni) - alterare sarcolemala
– deficit motor + mialgii, ± mioglobinurie

• emg: potentiale de repaos, descarcari miotonice

• in miopatie subac: PM cu A si D  (~ PM)
 Corticoterapia cronica

• Expunere cronica la glucocorticoizi (prednison > 30 mg / zi);

risc mai mic la adm doze mici (10 mg) / alternativ
• catabolism crescut nu necroza CK normala
• debut insidios
• pred proximal, mb inferioare, ± dureroasa
• EMG: activitate insertionala normala
• fara fibrilatii
• afectare fibre tip I (de obicei tip II): PM cu A si D ,
recrutare rapida
• !! Miopatie acuta: la pacienti imobilizati, stare septica
 Agenti antimicrotubulari

• Colchicina (doza terapeutica standard)

– miopatie vacuolara - alterarea sistemului microtubular
– debut subacut (1-6 luni)
– deficit proximal + miotonie + neuropatie axonala senzitivo-
motorie = MIONEUROPATIE
– CK = 2-50 x N
• emg: activitate spontana mm proximali 60% (~ PM)

• Vincristina - rar miopatie (administrare intermitenta), mai

frecvent pnp
 Miopatii endocrine
Hipertiroidism
• Miopatie cu debut proximal
• mialgii, intoleranta la efort, afectare respiratorie si bulbara
• rar componenta inflamatorie - corticoterapie
• rar - atacuri de paralizie + hipoK, hipoP, hipoMg
EMG:
• VC normala / 20% neuropatie axonala (Duyff)
• activitate spontana redusa
• 80%: PM cu D scurta si polifazism
 Hipotiroidism

• Usor deficit proximal, fatigabilitate, crampe musculare,

mialgii, mioedeme
• rabdomioliza ± afectare respiratorie
EMG variabil:
• N / PM de A scazuta, polifazice
• ocazional: activitate spontana crescuta - corelata cu
prezenta neuropatiei: tunal carpal (25%), senzitivo-motorie
axonala
 Acromegalie

• 50%: deficit proximal si scaderea tolerantei la effort

• evolutie lenta
• fara amiotrofii
• EMG:
• PM polifazice, cu D scurta (chiar la asimptomatici)
• neuropatie hipertrofica difuza / entrapment (median) cu
evolutie independenta de miopatie
 Paratiroida

Hiperparatiroidism
• deficit proximal + amiotrofii, pred crural
• emg: fara activitate spontana si cu PM mici, polifazice

Hipoparatiroidism
• Tetanie: crampe musculare + descarcari spontane
repetitive
• Miopatia cronica: rara, usor deficit motor ± crestere CK
 Miopatii in tulburarile electrolitice

• Hipo-K
• mialgii, deficit, crampe musculare, afectare respiratorie -
rabdomioliza (K = 2 mEq/l)
• emg: fibrilatii, traseu miogen

• Hiper-K
• deficit asociat depolarizarii n, nu afectare musculara

• Hiper-Na
• rare episoade paretice Na = 169-216 mEq/l
• potentiale polifazice, mici; VC normala
 Miopatii in tulburarile electrolitice

• Hiper-Mg
• inhibitor competitiv al Ca la nivel presinaptic - blocaj
presinaptic al transmisiei n-m
• PM cu A redusa si increment la stimulare repetitiva

• Hipo-Mg
• hiperexcitabilitate musculara
• PM spontane la teste de ischemie