Miopatii inflamatorii

Polimiozita

Etiologie

● răspuns autoimun mediat celular împotriva fibrelor musculare

Aspecte clinice

● incidență 1-9 / 1000000

● mai frecvent la femei decât la bărbați

● de obicei începe după vârsta de 20 de ani

● slăbiciunea musculară se dezvoltă subacut sau insidios

● musculatura proximală a membrelor și a gâtului implicată mai mult decât alți

mușchi

● durerea musculară este uneori prezentă, dar nu este atât de proeminentă pe

cât ne-am aștepta

● disfagia este frecventă în polimiozită

● CK este de obicei moderat crescută

Strategie
● trebuie demonstrată miopatie

● evaluați: severitatea (ușoară, moderată, severă) și activitatea (staționară,

activă)

Constatări anormale așteptate

EMG
 ● fibrilații în stadiul acut, acestea dispar în remisie

● mici, scurte PUM în stadiul acut

● ulterior mari PUM-uri în stadiul cronic

Neurografie

● dacă mușchii distali sunt sever implicați ampl MCS se reduce

Constatări normale așteptate

Neurografie

● SCS

● MCS

Procedură

EMG

● m.vastus lateralis / m.vastus medialis

● m.deltoideus / m.biceps

● m.interosseus dorsalis I / m.abductor digiti minimi

● m.tibialis anterior

● mușchii paravertebrali din regiunea toracică joasă ar trebui studiați dacă

mușchii membrelor nu prezintă anomalii distincte

Neurografie

● MCS: n.medianus și n.peroneus unilateral

● SCS: n.radialis și n.suralis unilateral

NOTĂ
 ● în PM cronică, poate exista un model mixt de PUM mici și mari

● nu este neobișnuit ca pacienții cu PM să aibă PNP concomitent,

mai ales dacă au malabsorbție.

Dermatomiozita

Etiologie

● răspuns autoimun mediat umoral împotriva arteriolelor din mușchi și piele

Aspecte clinice

● slăbiciune musculară: membrele, bulbar și căile respiratorii evoluează

subacut sau insidios

● musculatura proximală a membrelor și a gâtului implicată mai mult decât

alți mușchi

● durerea și sensibilitatea musculară sunt uneori prezente

● artralgie

● erupție pe piele, de obicei în jurul pleoapelor (violacee)

● erupții cutanate peste articulațiile degetelor, genunchilor și gleznelor

● vasculită / ulcerații cutanate

● calcinoza cutanată apare mai târziu în evoluția bolii

● CK este de obicei moderat crescută

● evoluția bolii este variabilă

Strategie
● trebuie demonstrată miopatie cu activitate electrică spontană
 ● evaluați: severitatea (ușoară, moderată, severă) și activitatea (staționară,
activă)

Constatări anormale așteptate

EMG

● fibrilații în stadiul acut, acestea dispar în remisie

● PUM mici, scurte în stadiul acut

● ulterior mari PUM-uri în stadiul cronic

Neurografie

● dacă mușchii distali sunt sever implicați ampl MCS se reduce

Constatări normale așteptate

Neurografie

● SCS

● MCS

Procedură

EMG

● m.vastus lateralis / m.vastus medialis

● m.deltoideus / m.biceps

● m.interosseus dorsalis I / m.abductor digiti minimi

● m.tibialis anterior

● mușchii paravertebrali în regiunea toracică joasă

Neurografie

● MCS: n.medianus și n.peroneus unilateral

● SCS: n.radialis și n.suralis unilateral

Miozita cu corpi de incluziune (IBM)

Etiologie

● mai ales sporadice

● au fost descrise cazuri familiale cu moștenire dominantă și recesivă

● posibil mecanism autoimun mediat de celule T

Aspecte clinice

● vârsta de debut >30 de ani, de obicei după 50 de ani

● durata slăbiciunii >6 luni

● slăbiciunea musculară afectează mușchii proximali și distali

● pacientul trebuie să aibă cel puțin una dintre următoarele:

1. slăbiciune flexor deget 2. slăbiciune flexor încheietura mâinii> slăbiciune

extensor încheietură 3. slăbiciune cvadriceps > 4 pe scara MRC

● disfagia apare la o treime

● mușchii inervați de nervii cranieni sunt în mare parte neafectați, dar

m.orbicularis oculi poate fi afectat

● CK > de 12 ori normal

 ● biopsia arată invazia fibrelor musculare non-necrotice de către celulele
mononucleare, fibrele musculare vacuolate, depunerile de amiloid sau
tubolofilamentele de 15-18 nm

Strategie

● trebuie demonstrată miopatia cu activitate electrică spontană

● evaluați: severitatea: (ușoară, moderată, severă) și activitatea: (staționară,

activă)

Constatări anormale așteptate

EMG

● fibrilații

● PUM-uri mici și scurte

Neurografie

● dacă mușchii distali sunt sever implicați ampl MCS se reduce

Constatări normale așteptate

Neurografie

● SCS

● MCS

Procedură

EMG

● m.flexor carpi radialis / m.flexor digitorum profundus

● m.vastus lateralis / m.vastus medialis

● m.deltoideus / m.biceps
 ● m.interosseus dorsalis I / m.abductor digiti minimi

● m.tibialis anterior

● mușchii paravertebrali în regiunea toracică joasă

Neurografie

● MCS: n.medianus și n.peroneus unilateral

● SCS: n.radialis și n.suralis unilateral