ARTROGRIPOZA

Artrogripoza sau artrogripozis congenita multiplex cuprinde conditii patologice

nonprogresive caracterizate de contracturi articulare multiple in tot corpul la nastere.
Termenul este astazi folosit in asociere cu un grup heterogen de afectiuni care include
caracteristici ale contracturilor articulare multiple congenitale.
Artrogripoza este detectabila la nastere sau in uter prin ecografie. Cauzele artrogripozei sunt
variate si inca neintelese pe deplin, dar presupuse a fi multifactoriale; in cele mai multe
cazuri nu este o boala genetica. In 30% dintre cazuri este identificata o componenta
genetica. Artrogripoza este un semn fizic observat in multe conditii medicale specifice.
Poate fi o componenta a multor conditii determinate de infectii materne, defecte
genetice, anomalii cromozomiale, sindroame cunoscute. Cauza principala este diminuarea
miscarilor fetale - akinezia fetala prin tulburari fetale sau materne.
Care sunt semnele?
Copilul se naste cu contracturi articulare multiple la toate membrele. În cea mai comună
formă de artrogripoză, numită amioplazie, deformările tipice sunt adesea severe și simetrice,
după cum urmează:
 umăr -- deformare de rotație internă
cot -- deformare în extensie și pronație
încheietura mâinii -- deformare volară și ulnară
mana -- degetele in flexie fixa si deformarea degetului mare in palma
șold -- flexat, abdus și rotit extern, adesea luxat
genunchi -- deformare la flexie
picior -- deformarea piciorului
La copilul tipic cu amioplazie, inteligența este normală, iar sensibilitatea este intactă.

Care sunt semnele?

Copilul se naste cu contracturi articulare multiple la toate membrele. În cea mai comună

formă de artrogripoză, numită amioplazie, deformările tipice sunt adesea severe și simetrice,

după cum urmează:

 umăr -- deformare de rotație internă

cot -- deformare în extensie și pronație

încheietura mâinii -- deformare volară și ulnară

mana -- degetele in flexie fixa si deformarea degetului mare in palma

șold -- flexat, abdus și rotit extern, adesea luxat

genunchi -- deformare la flexie

picior -- deformarea piciorului

La copilul tipic cu amioplazie, inteligența este normală, iar senzația este intactă.

• Tratamentul artrogripozei este o problemă dificilă.

• Nu ar trebui să fie întreprinsă de un medic, ci de o echipă multidisciplinară, incluzând:

• medic pediatru

• neurolog

• chirurg ortoped

• genetician

• terapeut fizic și ocupațional

• Scopul tratamentului este îmbunătățirea funcției, nu a aspectului

• Terapia și recuperarea sunt întotdeauna încercate înainte de orice luare în considerare

a corecției chirurgicale.
EXAMENUL FIZIC
Desi contracturile articulare si manifestarile asociate clinice variaza de la caz la caz exista
citeva caracteristici comune:

 extremitatile afectate sunt fusiforme sau cilindroce ca forma cu tesut subcutanat

subtire sau absent
 deformarile sunt simetrice, iar severitatea creste distal, mâinile si picioarele fiind mai
afectate
 este prezenta rigiditatea articulara
 pacientul poate prezenta dislocare articulara mai ales a soldului si genunchiului
 atrofia este prezenta, iar unele grupe musculare absente
 senzoriul este intact desi reflexele profunde tendinoase sunt diminuate sau absente.
Radiografia este utila pentru a evalua anomaliile scheletice si articulare

 Scolioza
 anomaliile osoase: oase fragile, fuziuni, carpiene lipsa sau in plus
 statura scunda disproportionata: displazie scheletica
 anchiloza, absenta patelei
 sinostoza humeroradiala.
Ecografia ajuta la evaluarea anomaliilor nervoase centrale si a altor viscere. Scanarea
tomografica este folosita pentru a evalua masele musculare si creierul. Rezonanta magnetica
evalueaza masele musculare ascunse de contracturi.
Ecografia prenatala descopera:

 diminuarea miscarilor fetale

 pozitie fetala anormala
 polihidraminos sau oligohidraminos.

Biopsia musculara este cea mai importanta procedura diagnostica si trebuie sa includa

distingerea intre conditiile neuropatice si cele miopatice prin obtinere de specimene din
zonele afectate si cele normale. Studiile histopatologice si electronice sunt folosite pentru a
evalua tesutul conjunctiv si grasimea care inlocuieste muschii, scaderea diametrului fibrelor
mjusculare - toate semne ale atrofiei musculare.
Electromiografia zonelor normale si a celor afectate diferentiaza anomaliile miopatice de
cele neurogene. Testele de conducere nervoasa masoara viteza in nervii motori si senzitivi,
daca se suspecteaza neuropatie.periferica.

Tratament
Nu s-a descoperit încă o tehnică de succes pentru artrogripoză. Se încearcă alinierea
membrelor si stabilirea funcției membrelor superioare pentru îngrijire proprie. 

Manipularea fizica gentilă timpurie după nastere ameliorează miscarea pasivă si activă. 

Terapia fizica viguroasă precoce pentru a întinde contracturile este foarte importantă pentru
ameliorarea mișcărilor articulare și evitarea atrofiei musculare. Pacienții raspund bine la acest
tip de terapie, în functie de etiologia artrogripozei.

Tratamentul artrogripozei extremităților inferioare este un complex de metode terapeutice și

chirurgicale, menite să restabilească integritatea anatomică și funcțională a articulațiilor
articulare. Tratamentul începe la sfârșitul primei săptămâni din viața copilului.
Se folosesc:
• Dispozitive de fixare a articulațiilor articulare care sunt de două tipuri: stabile (fixează
articulațiile și membrele nemișcate), dinamice (permit unele mișcări).
• Kinetoterapia, masajul (sau terapia manuală) și terapia fizică joacă un rol important în
reabilitare
• terapia cu parafină, magnetoterapia, băile cu parafină și stimularea electrică a
terminațiilor nervoase - aceste proceduri îmbunătățesc circulația sângelui la nivelul
membrelor și îmbunătățesc metabolismul, ceea ce contribuie la recuperarea
funcțională a brațelor sau picioarelor
• Tratamentul chirurgical este utilizat atunci când este imposibil de obținut un efect
pozitiv cu terapia conservatoare