Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie Nicolae Testemițanu

Trombocitopenia autoimună
Cordonator : Grecu Ana
A elaborat : Ungureanu Evelina, studenta anului lV, gr.M1919
Facultatea Medicină Generală

Chișinău 2023
Definiție

 Este o boală a adultului tânăr sau de vârstă medie, cu incidenţă

crescută la femei, cu debutul insidios, evoluţie cronică,
autoîntreţinută, care se poate complica imprevizibil cu hemoragii
severe ameninţătoare pentru viaţă.
Epidemiologie

 Incidența este de 5,8-6,6 cazuri la 100000 locuitori

 Raportul bărbați/femei este de 1:3
 Afectează preponderent persoanele până la 40 ani
Clasificarea trombocitopeniilor după etiologie

1. Idiopatice
2. Simptomatice
 Lupusul eritematos de sistem,
 Artrita reumatoidă
 Hepatitele cronice (HCV)
 Ciroza ficatului, hipersplenismul
 Leucemia limfocitară cronică, Maladia Hodgkin, Limfoamele non-Hodgkin
 Tumori maligne
 Infecția cu H. Pylori, HIV, CMV
 În urma administrării beta-lactamicelor, heparinei, rifampicinei, etc.
Patogenie

 Are loc formarea de anticorpi anti-trombocitari si anti-

megacariocitari
 Trombocitele fixate de Ac sunt fagocitate de macrofagele splenice
 Sediul de formare a anticorpilor are loc în splină
 Tabloul clinic

 Hemoragii cutanate spontane de tip peteșii sau

echimoze
 Hematoamele și hemartrozele se dezvolta doar
dupa un traumatism
 Epistaxis, hemoragii gingivale
 Hematuria
 Hemoragia sclerelor
 Metroragii
 Splenomegalie moderată în 30% cazuri
 Investigații de laborator
 Trombocitopenie
 Anemie secundară hemoragiilor repetate
 Timpul de sângerare este prelungit.
 Retracţia cheagului este redusă.
 Timpul de coagulare şi alte probe de laborator ce caracterizează hemostaza secundară
sunt normale.
 În medulogramă la majoritatea pacienţilor numărul de megacariocite este mărit ca
rezultat al hiperplaziei compensatorii a acestor celule (excepție fiind prezența
anticorpilor anti-megacariocitari)
 Testele serologice de depistare a anticorpilor sunt complicate, nu se efectuiază pe larg.
 Tratamentul pozitiv cu corticosteroizi confirmă caracterul autoimun al trombocitopeniei.
 Algoritmul de tratament (Etapa I)
Supresia
funcției
macrofagelor
Scopul:
Prednisolon
1mg/kg/zi
Obținerea
Micșorarea
unei
producerii
Ac remisiuni
complete
Algoritm de tratament (Etapa II)
Stoparea
sintezei de
anticorpi

Splenectomia

Stoparea Obținerea
procesului de unei
distrucție a remisiuni
plachetelor complete
Algoritm de tratament (Etapa III)

Inhibarea producerii de
anticorpi

Terapie
imunosupresivă
Răspunsul la tratament

 Răspunsul complet – tratamentul duce la creşterea numărului de

trombocite la valori normale 150-400x109/l;
 Răspunsul parţial - tratamentul duce la creşterea numărului de
trombocite peste 50 x 109 /l;
 Fără răspuns – tratamentul nu produce o creştere a numărului de
trombocite sau creşterea este sub 50x109/l.
 Tratamentul de urgență
 Pacienții cu sângerări active cu nivelul de trombocite (<5-10 x 109 /l)-
concentrat trombocitar 6-8 U
 Puls terapie cu metilprednisolon 500-1000mg i/v timp de 30 min; 3 zile
consecutiv
 Imunoglobulina IgG 1g/kg/zi – 2 zile consecutiv, crește sinteza plachetară
precum și supravețuirea celor transfuzate (inaccesibilă în RM)
 Acidul aminocaproic 5g i/v apoi 1g la 4h (daca nu este răspuns la CS și
transfuzii trombocitare)
 Plasmafereza 3l/zi 3-5 zile (dificil de efectuat)
 Splenectomia de urgență
 Tratamentul de durată (I linie)

 Scopul este menținerea trombocitelor >30 x 109 /l.

 Pacienții ce mențin un nivel plachetar de >30 x 109 /l, fără sindrom
hemoragipar, nu necesită tratament
 Prednisolon 1mg/kg timp de 4-5 săptămâni, ulterior cu micșorarea dozei până
la suspendare. Dacă timp de 6 săptămâni nu obținem un răspuns pozitiv,
stopăm tratamentul.
 IgG 1g/kg/zi – 2 zile. Posedă efect temporar de 3-4 săptămâni. Deseori
întâlnim reacții adverse ca febră, semne catarale, lumbalgii, migrenă.
 Metilprednisolon 30mg/kg/zi are un efect mai rapid față de prednisolon
Tratament de durată (linia II)

 Splenectomia induce remisie în 71-96%

 Azatioprină 2mg/kg/zi timp de 4-6 luni. Poate produce leucopenie si
creșterea transaminazelor
 Dapsona- antagonist ac. para-aminobenzoic (eficacitate 50%) 75-
100 mg/zi.
 Ig anti-D (efectiva doar la Rh+) fără splenectomie 12-25 mg/kg/zi.
 Lipsa răspunsului la tratament
 Trombocitopenia autoimună refractară apare la 5,6% din pacienți
 Înlăturarea infecției cu H. Pylori, cu reluare tratamentului cu
prednisolon 10mg/zi – îndelungat
 Vincristin 1mg sau vinblastin 5-10mg/săpt sporesc temporar nr de
trombocite la pacienții splenectomizați.
 Ciclofosfamida (eficacitate 25% la TAI) 2-4 mg/kg/zi timp de 6-8
săptămâni
 Ciclosporina (eficacitate 50-80%) 2,5-5mg/kg/zi timp de cel puțin 4
săpt.
 Micofenolat mofetil (eficacitate 62% în TAI) 1,5-2,0 g/zi
 Rituximab (eficacitate 40-50%) 375 mg timp de 4 săptămâni
 TAI la femeile însărcinate

 Sarcina nu este interzisă

 Pot apărea complicaţii materne şi fetale
 Tratamentul este de regulă conservator
 Corticosteroizi în cazuri cu trombocitopenie severă (<30 x 10 9 /l)
 Splenectomia se practică numai în situaţii extreme
 Medicaţia imunosupresivă este contraindicate
 În caz de trombocitopenie severă cu sângerări şi lipsa de răspuns la
corticosteroizi, se poate administra periodic Imunoglobulina IgG
TAI la femeile însărcinate

 Înainte de naștere cu 3-4 săptămâni se administreaza CS în doze

mici (prednisolon 20-30 mg/zi) indiferent de numărul de
trombocite.
 Tipul nașterii se va alege doar de medicul obstertrician
Pragurile “sigure” ale nivelului plachetar
pentru naştere
 Naştere naturală >30 x 10 9 /l
 Operaţia cezariană >50 x 10 9 /l
 Anestezie epidurală >80 x 10 9 /l
Pronosticul TAI

 Evoluţia TAI poate fi acută şi cronică.

 Prognosticul TAI idiopatice este rezervat (după tratamentul cu
corticosteroizi se vindecă 10% din pacienți).
 După splenectomie se vindecă 71-96%.
Complicații

 Hemoragia intracerebrală
 Hemoragiile gastrointestinale
 Hemoragiile genitouretrale